Citopeniák Vérszegénységek Neutropéniák Trombocitopeniák
Anémia okai Fokozott pusztulás-vvt élettartam csökkenés (<110 nap) Vérzés, hemolízis Csökkent képzés Hiányállapotok: vas, vitamin, EPO Fokozott medulláris apoptózis Progenitor sejtdefektus (MDS) Károsodott csontvelői környezet (fibrosis, tumor)
Vérkép automata adatai
Krónikus anémia kialakulása az eritropoézis tükrébe Koury M J, and Rhodes M Hematology 2012;2012:183-190 2012 by American Society of Hematology
Vérkép adaton alapuló anémia osztályozás Anémia kóros fehérvérsejt és/vagy trombocita számmal Anémia retikulócitózissal (regeneratív) Örökösen (life-long) fennálló anémia Aregeneratív anémia Kóros VVT morfológiával (mikró/ makrocítózis) Normál VVT morfológiával
Anémia kóros FVS és/vagy TCT számmal Anémia + alacsony FVS/TCT szám: Leggyakrabban primer csontvelő betegséget jelez Őssejt betegség: aplasztikus anémia, MDS, leukémia Sztróma változás: tumor infiltració (expanzivitásapoptózis indukció) Anémia + magas FVS/TCT szám: Leukocitózis: gyulladás, leukémia, mielofibrósis Trombocitózis: vashiány, mieloproliferatív betegség (CMPS-ET, MF)
Vérképen alapuló krónikus anémia diffeneciál diagnosztikájának algoritmusa (1) Koury M J, and Rhodes M Hematology 2012;2012:183-190
Anémia retikulocitózissal Hemolízis: Fragmentocita: intravazális hemolízis Szferocita: veleszületett vagy immunhemolízis Coombs negativitás: membrán/ enzim defektusok, hemoglobinopatiák Vérzés: Emésztőrendszeri Húgy-ivarszervi donació
Örökösen fennálló anémiák Hemoglobinopátiák Talasszémiák Nem talasszémiás hemoglobinopátia Ezinomopátiák (G6PD, PK- általában normocitás) Membrán defektusok (szferocitózis, eliptocitózis)
Retikulocitózis nélküli, VVT morfológiai eltéréssel járó anémia Makrocitás anémia Megaloblasztos: vitamin hiány, gyógyszerhatás MDS, hipotireózis, veleszületett anémiák Mikrocitás anémia Vashiány/ vérzés Gyulladás betegség, sideroahresticus anémia Normocitás anaemia Vesebetegség, gyulladáshoz társuló, PRCA
Vérkép vizsgálaton alapuló krónikus anémia diffeneciál diagnosztikai algoritmusa (2) Koury M J, and Rhodes M Hematology 2012;2012:183-190
Neutropéniák Normál neutrofilszám alsó határa 2,5G/l Klinikai figyelmet érdemel: <1,5G/l Enyhe neutropénia: 1-1,5G/l Közepes súlyos: 1-0,5G/l Súlyos neutropénia: < 0,5G/l
Neutropéniák osztályozása Patogenetika alapján: Képzési zavarok: csontvelő betegségek, toxikus hatás, vitamin hiány, familliáris- öröklött, immun Eloszlás zavara: kiáramlási zavar (csontvelői tárolás), tárolás a marginális poólban Fokozott pusztulás: fertőzések (szeszis, pneumonia) allergiás folyamatok, lépbéli szekvesztráció
Neutropenia osztályozása klinika Akut: lefolyás alapján Gyakori, néhány nap alatt lép fel, gyorsan rendeződik- fokozott felhasználást jelez (infekciók), vagy toxikus hatásra lép fel (gyógyszer) Krónikus: 3 hónapnál hosszabb ideje áll fenn- csökkent képzés, fokozott pusztulás és lépbéli szekvesztráció okozhatja
Krónikus neutropénia ellátása Veleszületett neutropénia- G-CSF kedvező Gyógyszer indukálta:egyéni érzékenység, immun mehanizmus alapján jön létre: elimináció után spontán rendeződhet Autoimmun neutropenia: izolált vagy szisztémás betegség része lehet- az alapbetegség igényel ellátást/ kezelést
Krónikus neutropenia patofiziologiája Immun mehanizus: neonatalis, poszttranszfúziós, posztranszplantácios, autoimmun betegségheztársuló Sejtmediálta citotoxikus hatás- főként nőknél fordul elő- T sejtes folyamat Gyógyszer okozta- pontos hatás nem ismert, fellépet
Trombocitopenia Normál trombocita szám > 150G/l Trombocitopenia < 150G/l Benignus: 100-150G/l, fél éven át fennálló, stabil, tünetmentes Patológiás: <100G/l Spontán vérzés: < 10-20G/l
Trombocitopenia okai: Csökkent képzés Veleszülett, szerzett Fokozott pusztulás Immun, mikroangiopátiás, egyéb Kóros megoszlás/szekvesztráció Hemodilúció
Diagnosztika Anamnézis Fizikális státusz Mennyiségi és minöségi vérkép Kiegészitö vizsgálatok
Minőségi vérképen alapuló trombocitopénia differenciál diagnosztika Stasi R Hematology 2012;2012:191-197 2012 by American Society of Hematology
Izolált trombocitopeniák Immun trombocitopenia- ITP -Mehanizmus alapján: auto vagy alloimmun -lefolyás alapján: akut vagy krónikus Gyógyszer indukálta trombocitopenia (DITP) direkt toxikus hatás Immun folyamat következménye Heparin indukálta trombocitopenia
Mikroangiopátiás thrombocitopeniák Nem immun eredetű konszumpcióval járó Trombotikus trombocitopeniás purpura (TTP) Hemolitikus urémias szindroma (HUS) Diffúz intravaskuláris koagulopátia (DIC)
Terhességben előforduló thrombocitopeniak Gesztációs trombocitopenia (70%) 2.-3. trimeszterben, általában enyhe ITP (3%) 1.-2. trimeszterben Magzati trombocitopenia előfordulhat Preeklampszia (21%)
Trombocitopeniák klinikai gyakorisága Járóbeteg: ITP, DITP, infekció, immunbetegség, vakcináció, MDS, veleszületett, immunhiányos állapoz Fekvő beteg: Intenziv Osztály: infekció, TTP/HUS, DITP, DIC, májbetegség Kardiológiai osztály:hit, Bypass, GPIIb/IIIa gátló,ditp, dilúció Tehesség/ szülés: GT, ITP, HELLP, praeeklampszia, placenta levállás, TTP/HUS
Beavatkozások biztonságos trombocita értékei (evidencia szint:iv) Fogászati kezelés : >20-30G/l Egyszerű foghúzás: >30G/l Komplex foghúzás: >50G/l Minor sebészet: >50G/l Major sebészet: >80G/l Major idegsebészet:>100g/l Nőgyógyászat: Császár metszés: >/=50G/l Epidurális altatás: >/=81G/L