A dinamikus tréning szerepe cisztás fibrózisban dr. Szilasi Mária egyetemi tanár Bereczki Tímea gyógytornász, okl.rehabilitációs szakember DEOEC-Tüdőgyógyászati Klinika 2013. Augusztus 29.
Központ vezetője (tapasztalat, ellenőrzés, szakemberekkel hálózat kiépítése, munkakörülmények megteremtése, oktatás, kutatás) Senior CF specialista (tapasztalat, pulmonológus vagy gasztroenterológus) CF nurse (tapasztalt, beteget, családot támogat, kapcsolattartás, oktatás) Fizioterápeuta (reguláris ellenőrzés, individuális, optimális kezelés ambulancián, osztályon, inhalációs technika, spirometria,..) Dietetikus (megfelelő táplálás, enzim-, vitaminpótlás, per os, enterális táplálás, diabetes) Pszichológus (emocionális státusz) szociális munkás (gyakorlati tanácsok, család segítése) Gyógyszerész (tanácsadás: per os, inh., iv. kombinációs kezelés, interakciók) Mikrobiológus (tipizálás, antibiotikum javaslat, at) Laboros
A CF a leggyakoribb életet megrövidítő,autoszomális recesszíven öröklődő, krónikus betegség Beteglétszám (akiknek adatait feldolgozták) Átlagéletkor (év) Várható élettartam (év) EU regiszter 20 204 18,7 46,82 18 éven felüli betegek (%) UK 4 408 18,0 35,2 Franciaország 5 140 16,8 42,9 Kanada 3 269 21,2 47,7 57,1 USA 25 651 37,4 46,3 Magyarország 578 15,4 35,84
A kóros elváltozás az epitheliális sejtek felületén folyó iontranszportot szabályozó fehérjében ( CFTR) alakul ki A zavart ionáramlás következménye több szervben is megjelenik. A tüdőben a bronchialis folyadékhártya mennyisége csökken, sűrübb és tapadós lesz, csökken a mucociliáris clearence, és romlik a védekező funkció: Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa colonizáció. Túlzott immunválasz: BE, cysták, obstrukció. Máj, Sinonasalis, ivarszervek. Halálok: tüdőkárosodás okozta légzési elégtelenség. Vastag nyák : CF Vékony nyák: normális
Túlélés Átlag~ 36.8 év EUROPEAN RESPIRATORY JOURNAL ; :29: 522-526
A lehetséges átlag túlélés a 2000-ben születettek számára > 50 év EUROPEAN RESPIRATORY JOURNAL2007 ; :29: 522-526
Beteglétszám életkorok szerint Magyarországon 2010-ben 24 24 30 25 28 28 25 32 27 24 1976 óta van CF gondozás Több mint 12 helyen működnek CF rendelések 4-106 beteget kezelnek, gondoznak Pulmonológia, gastroenterológia= CF doktor A működő gondozók szervezeti felépítése nem felel meg az EU követelményeinek: -elégtelen szakemberellátás és -elégtelen finanszírozás. 20 18 21 20 21 18 21 20 18 Ennek ellenére: a betegek terápiás lehetőségei, gyógyszerellátása európai szintű, kivéve a gyógytornakezelés és orvosi kezelés otthoni hiányát. 17 11 12 12 12 10 10 8 8 1 6 5 6 4 5 2 3 3 3 2 2 2 2 3 1 1 1 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 43 44 45 49 61
A felnőtt CF klinikuma - Recurrens légúti infekciók - A GI tractus obstrukciói: - DIOS, pancreas insuff. - máj cirrhosis, portális HT - Polyposis nasi - Férfi infertilitás, női: N- fertilitás - Hő-shock - Osteoporosis
A légúti fertőzések következményei: - Bronchiectazia - ABPA, aspergillus fertőzés - Haemoptyzis - Pneumothorax - Krónikus légzési elégtelenség - Pulmonális hypertónia, cor pulmonale
Kezelési lehetőségek 1. Gyógyszeres kezelés - Nyákoldók DNase, hipertóniás nátrium-klorid oldat - Antibiotikumok - Enzimpótlók 2. Fizioterápia - mellkasi fizioterápia - aktív expektorációs technika - aktív mozgásterápia 3. Tüdő transzplantáció 4. Génterápia
Mit kell ahhoz nap mint nap tegyenek, hogy egészségesek maradjanak? - Pancreas enzim pótlás - Magas kalória bevitel (zsír, rostok, cukor, tej, só KALÓRIÁK!!!) - Fizioterápia: légutak tisztítása, sport - Antibiotikumok (po, iv, inhaláció) - Az infekciók agresszív kezelése - A Pseudomonas eradikációja - Krónikus szuppresszív terápia
és mit még..?? - Inzulin ( vagy OAD) - Gyomorsav gyógyszer - Zsíroldékony vitaminok, pancreas enzimek - Ursocholsav - Nasalis corticosteroidok - Az osteoporózis kezelése - Elővigyázatossági szabályok: tbc, HIV fertőzés lehetséges kezelése Agresszív, komplex, azonnali kezelés: fizioterápia (légúti tisztítás), energia bevitel, antibiotikum inhaláció, p.o, i.v. ITO
Pszichoszociális vonatkozások - Csökkent várható életkor - Fokozatosan romló egészségi állapot - Egyre fokozódó, időigényes kezelések, szabályok - Szociális stigmatizáció - izoláció (szegregáció!) - Család / karrier - LOTX - Végstádiumban való élet (+/- LOTx- várólista okozta traumák)
Szociális és gazdasági szempontok - A CF kezelése nagyon költséges 5-40.000 Euro/év; egész életre több 0.5 million Euro - A költségek az életkorral nőnek - A legélesebb költségnövekedés mikor megjelenik a Pseudomonas kolonizáció
Antibiotikus terápia - EXACERBÁCIÓK: a választandó AB terápia a tenyésztések, érzékenységek alapján, lehetőleg célzottan!!! - Pseudomonas: a ciprofloxacin kivételével nem orális terápia csak iv - FENNTARTÓ kezelés, ha Pseudomonas + : inhalációval FEV1, QOL, hospitalizáció, AB - Fenntartó kezelés azithromycin-el: a FEV1 rátája csökken, hospitalizáció
A PA elleni fenntartó kezelés - Ha PA kolonizáció van jelen Inhaláció: tobi/bramitob 2 x 300 mg(10.000euro/év) vagy colistine 2 x 160 mg - ÉS: - Orális azithromycin 500 mg 3x/hetente - I v Nincs szükség - Fertőzés elkerülése miatt otthoni i.v AB kezelés biztosítása.
A váladékeltávolítás módszerei I. A váladékeltávolítás előfeltétele, hogy a váladék kellően oldott, hidrált állapotban legyen. E nélkül hiába csinálunk bármit, a kezelésünk eredménytelen lesz. A viszkozitás fokozható: - megfelelő mennyiségű folyadék bevitelével - orálisan adott mukolitikummal - aerosol terápiával
A váladékeltávolítás eszközei I. PEP maszk Pozitív kilégzési nyomású maszk a kilégzés során pozitív nyomást ad, így nem esnek össze a légutak. A készülék a PEP maszkból egy inspirációs és egy exspirációs csőből áll. Egyirányú szelepek biztosítják a levegő ki- és beáramlását. A kilégző cső végére különböző átmérőjű szűkítő dugót behelyezve változtathatjuk a kilégzési ellenállást. Ezzel kb. 5-15 vízcm-es pozitív kilégzési ellenállást hozunk létre.
A váladékeltávolítás eszközei II. Flutter Pozitív oszcillációs nyomással segíti a váladék mobilizálását, egakadályozza a légcsapdák kialakulását. Pipa alakú eszköz, melyben egy golyó van elhelyezve. Használatakor a beteg a fémgolyó súlyának ellenében végzi a kilégzést, így pozitív kilégzési nyomás jön létre. A golyó emelkedése és visszaesése oszcillációt hoz létre a légutakban, mely a pipa tartási szögétől függően 2-32 Hz között változik. Mind a kilégzési pozitív nyomás, mind az oszcilláció nagysága a pipa tartási szögé-nek függvényében változik.
Passzív módszerek Poszturális drenázs (pozíciós terápia) A hörgőrendszer anatómiáját figyelembe vevő, a gravitációt segítségül hívó váladék eltávolító módszer. Kezelési idő 15-20 perc. - trachea: függőleges helyzetben - felsőlebeny: ülő helyzet - középső lebeny: oldalt fekve - alsó: Trendelenburg helyzet - anterior: háton fekve - posterior: hason fekve - csúcsi: függőleges helyzet
Ütögetés, vibráció az ürülést gyorsítja az ütögetés a hörgőspazmust fokozhatja, ezért spasztikus be-tegnél kerüljük 60-as csapásszám/perc vibrációkor összenyomás kézzel, géppel ideális, ha figyelve a beteg légzését csak kilégzésben ütögetünk, vibrálunk posturális drenázzsal együtt is alkalmazható a váladék helyének pontos tudatában kombinálható szelektív átlélegeztetéssel
Manuális légzéstámogatás Váladékeltávolításkor a kilégzésben enyhén, fokozatosan nyomjuk meg a mellkast, majd engedjük el. Sorrendje: 1. az alsó 4 bordát kihagyva, ülő helyzetben a beteg háta mögött két kezünket oldalról helyezzük a mellkasra, és először csak érezzük meg a beteg légzésritmusát 2. kilégzésben enyhe nyomás vibrációval 3. egyre feljebb haladva végezzük el többször ezt a gyakorlatsort 4. egyik kezünk a beteg mellkasán elölről, a másik hátulról kilégzéskor nyomással, vibrációval
FET-forszírozott kilégzési technika Nyitott hangréssel történő teljes haspréssel elnyújtott kilégzés. Szempontok: - meg kell tanítani a rekeszlégzést - éreztetni kell a nyitott hangrést ( h betű kiejtése mellett) - ha sűrű a váladék és nehezen szakad fel szakaszosan engedi ki a levegőt - e módszer tanítható meg a legkönnyebben
ACB aktív, ciklikus légzéstechnika Mélylégzéses, forszírozott és a helyi tágítási gyakorlatok váltakozó alkalmazása. Ezeknek a gyakorlatoknak az eredményeképpen a váladék mind feljebb kerül, s végül egy egyszerű köhintéssel fel tudja hozni a köpetét a beteg.
AD autogén drenázs Speciális légzéstechnika, mely különböző mélységű belégzések és nyitott hangréssel történő passzív és aktív kilégzések sorozata.
Légző mozgások növelése I. 1. 1. Mellkasmobilizálás A mellkas mobilitásának csökkenése, merevsége összefügg az abnormális légzési mechanikával és az izmok tenziójával. lágyrész mobilizálás (PNF, sztrecsing, lágyrész technikák) mellkas (costovertebrális ízületek), nyaki gerinc, vállrégió mobilizálása
Légző mozgások növelése II. 2. Sztrecsing Jelentősége: Általánosságban az izmok sztrecsinggel való nyújtása egyrészt megakadályozza a szarkomer-veszteségeket, másrészt a szarkomerek számának növekedéséhez vezet. Alapja a sztrecs-reflex Statikus vagy tartás sztrecsing Lényege: bizonyos izomcsoportok nyújtásához megadott pozíciókat veszünk fel, s ezeket a pozíciókat 10-60 másodpercig tartjuk.
Légzéstechnikák-légzőgyakorlatok Célja: A légzési mechanizmus javítása Légző izmok erősítése (rekesz, intercostalisok, levator costae, sternocostalisok erősítése) légző tornával és ellenállással szemben végzett belélegeztetéssel (homokzsák, szívószál)
Kardio-vaszkuláris állóképességi tréning Lényege: Alacsony tenzió, gyakori ismétlés, nagymozgások A gyakori ismétlés ciklikus aktivitást jelent. Az izom nem aktív folyamatosan, az összehúzódás ellazulás ritmikusan változik. Nagy izomcsoportokat foglalkoztatunk, melyek oxidatív kapacitása nagy, s az elért tréningszintet 10-20 percig folyamatosan tartjuk. A teljes test állóképességi tréningje egyúttal a légző izmok és a szívizomzat tréningje is. A légző izmok esetében a kondicionáló inger a fellépő hiperpnoe. Amint az állóképesség növekszik, ugyanarra a terhelésre a pulzusszám alacsonyabb lesz, mivel a megerősödött szívizomzat egy összehúzódás során több vért présel ki. Így nem szükséges olyan gyorsan vernie.
Légzési és energiaellátási zavarok Izomzat és az állóképesség csökken Légzési problémák és Emphysema Csökkent aktivitás Mellkas mobilitása csökken Állóképességi tréningnek kiemelt szerep jut CF kezelésében
Mukoviszcidózis (Cisztás Fibrózis) Pulmonális elváltozások és az alkalmazott fizioterápiás eljárások Pulmonális elváltozások sűrű viszkózus váladék kis bronchus elzáródása Fizioterápiai eljárások aerosol terápia (acetilcystein, Pulmosin, Mucosolvin) mellkasi fizioterápia átlélegeztetés elzáródott szövetrész pusztulása, atelektázia substancialis emphysema Légzőizmok tréningje, terheléses tolerancia jav. Mellkasmobilizáció, törzs mobilizálás, általános állapot javítása
Célkitűzés Fő cél: progresszió csökkentése légzés hatékonyságának növelése - a minél jobb légzésfunkciós értékek elérése Állóképesség növelése Ennek érdekében: a tüdő átszellőztetése, mucociliaris aktivitás növelése váladék csökkentése mellkas mobilizálása ventilláció javítása keringési, légzőrendszer teljesítményének növelése
Beteganyag - módszerek 7 beteg (3 nő, 4 férfi) Átlagéletkor: 20 év Időtartam: hetente 2x 8 héten keresztül: egy foglalkozás 45 percig tart Vizsgálati módszerek: 6 perces séta teszt Légzésfunkciós vizsgálat FVC: vitál kapacitás FEV1: első másodpercben kilélegzett levegőmennyiség
Alkalmazott fizioterápiás módszerek Alkalmazott módszerek - Dinamikus tréning - Izomerősítés Légzési segédizmok - Streching - Légzőtorna - Autogén drenázs
Eredmények 6 perces séta teszt 12% 12% 10% 8% 5,50% 7% 6% 4% 3% 3% javulás (%) 2% 0% 0% 0% 1.beteg 2.beteg 3.beteg 4.beteg 5.beteg 6.beteg 7.beteg betegek
FVC értékek változása FVC értéke (%) FVCértékek (%) 120 100 80 60 40 20 0 1.beteg 2.beteg 3.beteg 4.beteg 5.beteg 6.beteg 7.beteg betegek 1.vizsgálat 2.vizsgálat javulás: 3 beteg stagnálás: 2 beteg progresszió: 2 beteg
FEV1 értékek változása FEV1értékek (%) érték (%) 120 100 80 60 40 20 0 1.beteg 2.beteg 3.beteg 4.beteg 5.beteg 6.beteg 7.beteg 1.vizsgálat 2.vizsgálat javulás: 3 beteg stagnálás: 2 beteg progresszió: 2 beteg
Megbeszélés Állóképesség javult - 7 betegből 5 értékei a 6 perces sétateszt során eredményesebbek lettek A légzésfunkciós értékek - javulás: 3 beteg - stagnálás: 2 beteg - progresszió: 2 beteg Dinamikus tréning hatékonynak bizonyult CF tekintetében
Következtetések I. A CF-es betegek várható életkora drámai módon megnőtt, annak ellenére, hogy még mindig nincs megfelelő oki kezelés. A terápia fő célja: az irreverzibilis károsodások prevenciója A CF gondozás nagyon költséges, a kiadások növekednek az életkorral és a klinikai állapottal egyaránt a legnagyobb növekedést a krónikus Ps aeruginosa jelenti, ezért a legköltség/hatékonyabb beavatkozás a kolonizáció megfelelő késleltetése Az exacerbációk otthoni kezelése csökkenti a költségeket és egyformán hatásos a kórházi kezeléssel válogatott esetekben.
Következtetések II. Jobb életkilátásokkal, élettartammal a CF-es betegeknek megfelelő gyermekkora, karrierje, családja és saját élete lehet. A CF-et gondozók szerepe a tánácsadásban Jelenleg a terápiás lehetőségek vége a tüdőtranszplantáció Remények a jövőt illetően: olyan terápia mely az alaphibát korrigálja Minden terápia lehetőséget meg kell fontolni és próbálni a gazdaságosság miatt a betegek pillanatnyi és jövőbeli állapotának javítására, ennek egyik lehetősége a dinamikus tréning alkalmazása.
Köszönöm a figyelmet!