Májpatológia Dr. Albert Mihály egy. docens 1

Májpatológia Klasszikus és funkcionális lebeny Portalis tér; centrális véna; sinusoid Disse tér, Ito sejt 2

A máj válaszreakciója a kórokokra Degeneráció és intracellularis anyagfelhalmozódás Elhalás és apoptosis Gyulladás Regeneráció Fibrosis 3

A májsejtek károsodásának néhány mechanizmusa Membrán lipidperoxidáció Kalcium homeostasis zavara Cytoskeletalis actin filamentum aggregációja Lipid metabolizmus zavara 4

A máj adaptációs válaszreakciói Atrófia általános (pl.:éhezés) részleges (körülírt, pl.: nyomási atrófia) ER proliferatió Mitokondrium változásai Májsejt hypertrophia, hyperplasia 5

A máj regresszív elváltozásai Hydropicus degeneráció (pl.: hypoxia, fertőző betegségek, autointoxicatio stb.) Hyalinosis (pl.: Mallory testek) Amyloidosis Pigmentáció lipofuscin, ceroid epefesték (sárgaság) melanosis haemosiderin (pl.: lovak fertőző kevésvérűsége) 6

A máj regresszív elváltozásai A glikogéntartalom csökkenése (pl. endotoxaemia) Glikogéntárolás hyperglykaemia gyógyszer indukált (pl.steroid) veleszületett enzimdefektus daganatsejtekben Egyéb anyagok tárolása Zsír Réz stb. 7

Steroid hepatopathia Magas cortisol szint (exogen, endogen eredet) 8

A máj regresszív elváltozásai Bedlington és West-Highland white terrierek krónikus réztoxikózisa Autoszomalis recesszív módon öröklődő bántalom Progrediáló folyamat eredményeként májelégtelenség alakul ki (ascites, idegrendszeri tünetek, sárgaság, lesoványodás) A májban a májsejtek és a Kupffer-sejtek citoplazmájában barna pigment (autophagolysosomák) Krónikus aktív hepatitis/fibrosis (cirrhosis) Magas réztartalom a májban (5-12 ezer ppm) Szövettani kimutatás: rhodanin 9

Lipidosis (steatosis, zsíros infiltratio) Fiziológiás Patológiás Körülírt Diffúz Makro- és mikrovezikuláris Okai: Fokozott zsírmobilizáció Enzim-, energiahiány Csökkent lipoprotein szintézis (vagy szekréció) 10

A máj lipidosisával járó fontosabb kórképek Diabetes mellitus Toxikózisok (pl. mycotoxinok, etanol, foszfor, arzén stb.) Obesitas Anaemia Tárolási betegségek Zsírmáj szindrómák Centrolobularis lipidosis 11

Zsírmáj szindrómák Tejelő tehenek zsírmáj szindrómája Juhok zsírmáj szindrómája Házinyúl, tengerimalac ketosisa Tojótyúkok zsírmáj szindrómája Szarvasbika zsírmáj szindrómája Pónik hyperlipaemiája Törpe kutyafajták májelzsírosodása Macska zsírmáj szindrómája Brojlerek zsírmáj és zsírvese szindrómája Juhok fehérmáj betegsége 12

Szarvasbika zsírmáj szindrómája 13

Szarvasmarha zsírmáj szindrómája 14

15

16

Pajzsmirigyben fibrosis és hypofunkcióra utaló kép 17

Tojótyúkok zsírmáj szindrómája 18

Pónik hyperlipaemiája 19

Zsírmáj szindrómák Tejelő tehenek zsírmáj szindrómája Juhok zsírmáj szindrómája Házinyúl, tengerimalac ketosisa Tojótyúkok zsírmáj szindrómája Szarvasbika zsírmáj szindrómája Lovak hyperlipaemiája Törpe kutyafajták májelzsírosodása Macska zsírmáj szindrómája Brojlerek zsírmáj és zsírvese szindrómája Juhok fehérmáj betegsége 20

Macska zsírmáj szindrómája 21

A necrosis megjelenési formái a májban Apoptosis (Councilman test) Zonális Centrolobularis Intermedier /Midzonal/, Periportális, periacináris Bridging (hídszerű) Piecemeal (molyrágás szerű) necrosis Fokális, gócos Masszív Egyéb sejtek elhalása (endothelsejt, Kupffer-sejt, Ito-sejt) 22

Apoptosis 23

A májbeli necrosis formái Zonális necrosis Periacinaris Midzonalis Centrolobularis (intermedier zóna) 24

A májbeli necrosis formái II. Fokális necrosis III. Hídszerű (bridging) IV. Egyes-sejt (piece meal) necrosis (határlemeznél, molyrágásszerű, pl. krónikus aktív hepatitis) V. Submasszív, masszív necrosis Nagyfokú parenchyma veszteség atrophia flava/rubra hepatis pl.: listeriosis (csincsilla) 25

A májbeli necrosis okai Baktériumok Vírusok Paraziták Gombák/mycotoxinok Toxinok (kémiai, növényi, állati) Gyógyszerek Vérkeringési zavarok Immunmediált 26

Hepatosis dietetica (sertés) Életkor: 6 hét -8 hónap Okok: A takarmány nem kielégítő E-vitamin, szelén, aminosav tartalma, magas peroxidszint Lefolyás: peracut, acut, subacut, chronicus 27

Hepatosis dietetica (sertés) Patológia: alvadásra hajlamos (magas protein tartalmú) folyadék a savós testüregekben fibrinszálak a májon és a hashártyán hurutos gastroenteritis fekélyek a gyomorban (vérzés) anaemia yellow fat disease 28

Hepatosis dietetica (sertés) Patológia (folyt.): Máj: súlyosfokú dystrophia különféle degeneratív elváltozások a májsejtekben és masszív necrosis (atrophia flava hepatis) MPS aktiváció Epeérproliferáció /subacut forma/ Cirrhosis /chronicus/ Az artériák falában fibrinoid necrosis Myocardiumban, a vázizmokban dystrophia Vese: nephrosis 29

Hepatosis dietetica 30

Hepatosis dietetica 31

Necrosis következményei Vérzés Gyulladás Demarkáció Regeneráció Fibrosis Cirrhosis Funkcionális: Májelégtelenség (heveny, idült) 32

Májcirrhosis Lényege: Kötőszövet szaporodás (a máj szerkezeti átépülése; pseudolobulusok) Májsejt necrosis Májsejt regeneráció Formái: Micro- Makronodularis Kevert Biliaris Zsír (állatokban ritka) Ito sejtek szerepe! A-hypervitaminosis 33

Májcirrhosis pseudolobulusok epeér proliferáció 34

35

Májcirrhosis következményei Icterus Portalis hypertensio Vérérátépülés (porto-cavalis shunt) Ascites; ödéma Hypoalbuminaemia Véralvadási zavar (vérzések) Hormonális dysfunkció (pl. ösztrogén hiányos lebontása) Hepato-lienalis - Hepato-cerebralis - Hepato-renalis szindróma 36

Porto-cavalis shunt intrahepatikus extrahepatikus veleszületett szerzett 37

Hepatitis Etiológia: Virusok Toxinok (pl. autointoxikáció) Baktériumok:Streptococcus equi, Staphylococcus aureus, Fusobacterium necroforum stb. Paraziták Gombák Bejutás módja portal véna a. hepatica v. umbilicalis (omphalophlebitis) direct implantatio /pl. recésgyomor perforációja szmha/, áthatoló hasfali sérülést követően a hashártyáról ascendáló fertőzés (az epevezetőn át) 38

Necrobacillosis, juh Fertőződés: v. umbilicalisból 39

Hepatitis Hepatitis, cholangitis, cholangiohepatitis Formái: Savós (epehólyag fala!) Gennyes Granulomás Interstitialis (heveny, idült) Krónikus aktív 40

Cholangitis Idült epeércoccidiosis (házinyúl) Kőképződés az epeútban, cholangitis (ló) 41

Savós hepatitis (Kutya fertőző májgyulladás) 42

Gennyes májgyulladás (tályogképződés) 43

Interstitialis hepatitis 44