Szervtranszplantáció: mindennapi problémák és kérdések Szabó J Attila Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekklinika
Miért? Egyre több a transzplantált gyermek-egyre több gyermekorvos találkozhat velük. A szervpótló beavatkozás elıtt a szülı/gyermek informálódik - háziorvosát, orvos ismerısét is kérdezi.
Krónikus beteg (szervtranszplantációra váró) gyerekek napi problémái Gyógyszerszedés-compliance (8-10 féle gyógyszer) Folyadékfogyasztás-compliance Hipertonia (hipertoniás krízis-encephalopathia-kombinált gyógyszeres kezelés) Testsúlyellenırzés Diéta Parenteralis szubsztitució Rendszeres kórházi kezelések
Krónikus veseelégtelenséghez vezetı okok gyermekkorban Congentiális/herediter: Obstrukció: 5-15% Prune-belly: 2-3% Agenesia, dysplasia: 12-18% Reflux nephropathia: 10-19% Cystás vesebetegségek: 7-13% Familiáris NS 0,5% Alport szindróma: 1,8-2,4% Anyagcsere betegséghez társuló veseelégtelenség: 1,2-2% Összesen: 36-68% Szerzett vesebetegségek: Glomerulonephritisek: 20-37 % Kollgén/vasculáris: 3-8 % Intersticiális nephritis: 0,5-4% HUS/TTP: 2-4 % Malignus tumorok: 0,3-0,8% Diabetes: 0,1-1,4% Hypertonia 0,7-4,2% Kortikális/tubuláris necrozis: 3-4% Összesen: 26-58%
Vese Máj Szív Tüdı Sürgısség +/- +++ +++ +++ Tartós bridge Dialízis -(perfúzió) (MARS) Szívmotor IABP - (ECMO 2 hét) Cadaver donáció + + + + Élı donáció ++ + (split) - + (lebeny) Korban egyezés + + ++ + Méretben egyezés ++ + +++ ++ Várólistán elıny ++ + + - Tartós immunszuppresszív kezelés + + + + Immunszuppresszív terápia intenzitása ++ + +++ +++ Életkilátás/minıség nyereség ++/+++ +++/+++ +++/+++ +/+++
Mi a szervtranszplantáció? Életfontosságú, betegség miatt mőködésképtelenné vált szerv helyettesítése agyhalottból vagy élı donorból vett szervvel, szervrésszel.
Transzplantációs aktivitás statisztikai adatok Forrás: Dr Mihályi Sándor - OVSZK- Szervkoordinációs Iroda Dr Rajczy Katalin - OVSZK- Országos Vesevárólista Bizottság
Szervkoordináci ciós Iroda http://donacio.ovsz.hu Cadaver, élı és többszerv-donációk 220 200 180 160 140 120 100 80 60 40 20 0 Magyarországon 1997-2008. 2 167 8 125 8 117 6 134 9 138 10 167 5 11 161 36 24,6 21,4 21 19,2 18,4 12,6 160 15 15 181 177 18 24 151 148 45 45 45 40 41 10 0 97 98 99 0 1 2 3 4 5 6 7 8 cadaver donor élı donor többszerv donor (%) 100 90 80 70 60 50 40 30 20 ORSZÁGOS VÉRELLÁTÓ SZOLGÁLAT http://www.ovsz.hu
Szervkoordináci ciós s Iroda http://donacio.ovsz.hu 400 350 300 250 200 150 100 50 0 1973. Budapest 1979. Szeged 1991. Debrecen 1993. Pécs Veseátültetések száma Magyarországon 1973-2008. 10 5 1515 11 17 6 9 24 Élı donorból 307 289 301 278 284 300 296 2 260 250 259 265 241 233 235 Halott donorból 5 5 216 186 177 136 117 108 105 7072 5258 33393944 52 6 11 9 101317 73 79 85 91 97 1 3 5 7 1 2 3 3 0 2 8 8 ORSZÁGOS VÉRELLÁTÓ SZOLGÁLAT http://www.ovsz.hu
25 Várólistán töltött átlagidı (gyermek adatok vese) Átlagidı a Tx-ig (hónapok) 20 15 10 5 20 11 10 17 0 0-4 5-9 10-14 15-19
Vesetranszplantációk megoszlása 1994-2004-ig a 20 év alatti korcsoportban 18 16-20 év 16 11-15 év 14 6-10 év 0-5 év 12 10 8 6 4 2 0 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004
Meddig mőködik a beültetett vese? 1 év Amerikai adatok 5 év 7 év Élı 87-94 91% 79% 73% Élı 95-03 95% 84% 75% Cadaver 87-94 81% 62% 56% Cadaver 95-03 92% 76% 60% Európai Élı 99-03 94% 87% Cadaver 99-03 90% 72%
Túlélési esély gyermekkori veseelégtelenségben AJKD 2008, 51, S1: S173 Tx Tx=0.93 Dial=0.81 HD=0.78 PD=0.82 CRF
Meddig kell immunszuppresszív terápiát alkalmazni? Amíg idegen szerv van a befogadó szervezetben immunszuppresszív terápia szükséges! Pontos adagolás (gyógyszerszintek) Mellékhatások Gyógyszerinterakciók Speciális helyzetek
Milyen gyógyszereket szednek a szervtranszplantált betegek? Szteroidok: Prednisolon, Medrol Calcineurin inhibitorok: Sandimmun Neoral, Prograf Purinszintézis gátlók: Cellcept, Myfortic, Imuran Interleukin-2 gátlók: Rapamune
Hogyan írhatóak fel? Eü. tám. lista, ahol a szakorvos: Házi gyermekorvos - a szakorvos javaslata alapján hat hónapig, az alábbi készítményeket: Sandimmun Neoral, Prograf, Cellcept, Myfortic, Rapamune Eü100 7/a A támogatás alapjául elfogadott ár 100%-os vagy meghatározott összegő támogatásával rendeli. Transzplantált beteg részére (BNO: Z94.0; Z94.1; Z94.2; Z94.4; Z94.8) az adott készítmény alkalmazási elıírásában szereplı javallatokban a beavatkozást végzı intézmény szakorvosa, az adott terület szakorvosa vagy javaslatuk alapján a javaslat keltétıl számított hat hónapig a háziorvos, házi gyermekorvos az alábbi gyógyszereket.
Milyen mellékhatásokkal számolhatunk? Cyclosporin-A (Sandimmun) és Tacrolimus (Prograf) Nefrotoxicitás Hipertónia Fejfájás Tremor Hipomagnezémia Hiperkalémia Cyclosporin-A (Sandimmun) Hirzutizmus Gingiva hiperplázia Diabetes Tacrolimus (Prograf) Diabetes Szteroidok Cushingoid küllem Csökkent csont ásványianyag tartalom Diabetes Hipertónia Hirzutizmus Gasztrointesztinalis panaszok Akné Azathioprin (Imuran), Mikofenolát Mofetil (Cellcept), Mikofenolát-natrium (Myfortic) Leukopénia Vírusinfekciók Mikofenolát Mofetil (Cellcept) Gastrointestinalis tünetek (hasmenés, hányás, diszpepszia) CMV infekció? Sirolimus (Rapamune) Hiperlipidémia Csontvelı depresszió Limfocele Lassult sebgyógyulás Antitestek (indukciós terápia) Anafilaxia Immunszuppresszív terápia következménye lehet: PTLD!!! Nyirokcsomó duzzanat, bizonytalan tünetek esetén gondozóban kivizsgálás!
Gyógyszerinterakciók? (Sandimmun, Prograf) Gyógyszerszinteket növeli: Grapefruit juice Makrolidok Fluconazol, Ketoconazol Nifedipine, Verapamil Omeprazol Nephrotoxicitás veszélyét növeli: NSAID Amphotericin Aminoglikozid Vancomycin Hyperkalaemia veszélyét növeli: ACE-gátlók, ARB-k K spóroló diuretikumok
Mire figyeljünk még? Fokozott figyelem a folyadék egyensúlyra (láz, hányás, hasmenés). Infekció esetén ne felejtsük el, hogy immunszupprimált a beteg. Hasmenés: Prograf-szint emelkedik (nephrotoxicitás) Cyclosporin (Sandimmun)-szint csökken (kilökıdés)
és még? Speciális és speciálisan zajló infekciók (CMV, EBV, BKV) Poszttranszplantációs szénhidrát-anyagcsere zavar Poszttranszplantációs malignitás (PTLD) Poszttranszplantációs anémia Kardiovaszkuláris állapot
Cardiovascularis halálozás CRF-ben Cardiovascularis halálozás vesetranszplantáció után Átlag populáció ffi, nı Dializáltak ffi, nı Átlag populáció Vesetranszplantáltak Parfrey PS et al. J Am Soc Nephrol 1999;10:1606-1615 Parekh RS et al. J Pediatr 2002;141:191-7
Mikor és milyen védıoltások adhatóak? Transzplantáció elıtt: Korhoz kötött kötelezı oltások Varicella Pneumococcus Ha még nem kapott: hepatitis Szezonális oltások pl. influenza Transzplantáció után: Élı kórokozót NEM tartalmazó oltást kaphat Élı-gyengített vakcinával KONZULTÁCIÓ! (MMR, Varicella, BCG)
Pályaválasztás? Infekcióveszélynek kitett munkahely nem javasolt. Nagyon nehéz fizikai munka nem javasolt. Egyéb megkötés nincs.
Költséghatékony-e a vesetranszplantáció?
Összefoglalás A korai életkorban kezdıdı krónikus szervelégtelenség transzplantációt követıen is: Komplex kezelést és rehabilitációt igényel A túlélési arány (graft, beteg) növekszik, de nincs tökéletes kezelés A betegség a gyermek (és családja) egész életét meghatározza