Gyermekkori diabetes mellitus Akut ellátás, terápia, gondozás Körner Anna Gyermekpszichiáter rezidensképzés, 2006. A gyermekkori cukorbetegség általános jellemzői a betegség egy állandó növésben és fejlődésben levő egyént érint pszichoszociális környezettől, elsősorban a szülőktől való erőteljes függőség multiplex etiológiájú anyagcsere betegség, amelyet az elégtelen inzulin szekréció és/vagy inzulinhatás következtében kialakuló krónikus hiperglikémia jellemez 1
Az 1-es típusú diabetes jellegzetességei Genetikailag determinált prediszpozíció Az autoimmun markerek jelenléte Agresszív bétasejt destrukció Súlyos inzulinhiány Az inzulinszubsztitúció sürgős szükségessége a ketoacidózis kialakulásának elkerülése céljából Epidemiológia Az incidencia jelentős különbségeket mutat (ország, etnikum, stb) Magyarországon 11-12/100 000 (közepes) Az incidencia emelkedik! 5 évesnél fiatalabb gyermekek Családi halmozódás, jellegzetes öröklődésmenet nélkül A betegség fellépésének kockázata ha az apa diabeteses 7 %, anya diabeteses 2 %. testvér diabeteses 3-6 %- egypetéjű ikerpár diabeteses 35 % Bizonyos HLA markerek (HLA DR3-DQA1 0501-DQB1 0201, HLA DR4-DQA1 0301-DQB1 0302) szerepe 2
Diagnózis A jellegzetes klinikai tünetek (polyuria, polydipsia, nycturia, fogyás, fáradtság) jelenléte esetén a diagnózis felállítása egyszerű A diagnózist megerősíti a jelentős glükozúria (> 55 mmol/l), a ketonúria és a random hiperglikémia (>11,1 mmol/l ) Bizonyos esetekben a diagnózis felállítása, illetve a diabetes típusa (1-es illetve 2-es típus) nem egyértelmű; ilyenkor kiegészítő vizsgálatok elvégzésére van szükség Kiegészítő vizsgálatok A random vércukor, glükozúria és a HbA 1c ismételt vizsgálata A szigetsejt ellenes antitestek (ICA, GAD, IA2 és IAA) kimutatása A HLA tipizálás elvégzése A rizikó faktorok (obezitás, családi halmozódás) elemzése Az orális glukóz tolerancia teszt elvégzése (1,75 g/kg, maximum 75 g glukózzal) Ha a random vércukor vizsgálat a betegség gyanúját alátámasztja, akkor a terhelés elvégzése felesleges és kockázatos 3
A diabetes mellitus és a hyperglycaemia egyéb kategóriáinak kórismézését szolgáló határértékek Glucose koncentráció (mmol/l) Teljes vér Plazma Vénás Kapilláris Vénás Diabetes mellitus Éhomi érték vagy Terhelés utáni két órás érték Csökkent glucose tolerancia (IGT) Éhomi érték vagy Terhelés utáni két órás érték 6,1 10,0 < 6,1 6,7 6,1 11,1 < 6,1 7,8 7,0 11,1 < 7,0 7,8 Emelkedett éhomi vércukorszint (IFG) Éhomi érték 5,6 és < 6,1 5,6 és < 6,1 6,1 és < 7,0 Terhelés utáni két órás érték ( ha mérik) < 6,7 < 7,8 < 7,8 Klasszifikáció az Amerikai Diabetes Társaság 1997, WHO 1998 alapján 1-es típusú diabetes mellitus immunmediált idiopátiás 2-es típusú diabetes mellitus Gesztációs diabetes mellitus Egyéb speciális típusok 4
A diabetes szakaszai Praediabetes -(szigetsejt ellenes autoantitestek) Manifeszt diabetes Parciális remissziós szakasz mézeshetek Totális diabetes. Kezelés-Inzulin A kezelés módja függ a beteg életkorától a diabetes tartamától az életmódtól 5
A leggyakrabban alkalmazott kezelési sémák Napi két inzulin injekció ( premix : reggeli és vacsora előtt) Napi három inzulin injekció (Ld fent + délben gyorshatású) Bázis bólus terápia: gyors hatású inzulin reggeli, ebéd és vacsora előtt; intermedier hatású inzulin lefekvéskor és esetenként reggel Bázis bólus terápia analóg inzulinnal: ultra gyors hatású inzulin reggeli, ebéd és vacsora előtt; intermedier hatáső inzulin ált. lefekvés előtt) Diétás kezelés (Táplálkozás terápia) A megfelelő energia biztosítása a megfelelő növekedés és fejlődés biztosítására A jó anyagcsere-egyensúly elérése Egészséges táplálkozási szokások kialakítása az étkezési hagyományok megőrzése mellett Az ideális testsúly megszerzése és megőrzőse Az akut és krónikus szövődmények megelőzése 6
A napi energiabevitel javasolt megoszlása Szénhidrátbevitel: >50 % Zsírbevitel: 30-35 % < 10 % telített zsír < 10 % többszörösen telítetlen zsír > 10 % egyszeresen telítetlen zsír Fehérjebevitel: 10-15 % Az alapvető tápanyagok kívánatos aránya mellett fontos a megfelelő mennyiségű étrendi rost (0,5-1,0 g/100 kcal/nap) bevitele. Az anyagcsere egyensúly elérése és fenntartása Csak folyamatos és intenzív edukációval valósítható meg. A vércukor folyamatos ellenőrzésén (önellenőrzés) alapszik A vizelet keton meghatározásának speciális esetekben (interkurrens infekciók, magas vércukorszint) van jelentősége. Az anyagcsere kontroll minősége a glikált hemoglobin (HbA 1, HbA 1c ) szintjének a meghatározásával jellemezhető Speciális esetekben a glikált szérum proteinek (fruktózamin) meghatározására kerül sor 7
A diabetes mellitus akut szövődményei I. DKA A DKA-t az inzulinhiány illetve a metabóliás és/vagy psychés stressz következtében kialakuló inzulinrezisztencia váltja ki Hiperglikémia (hiperozmolaritás), dehidráció és metabólikus acidózis jellemzi. Diagnózis: Vércukor: > 11,1 mmol/l Vér ph: < 7,3 Szérum bikarbonát: < 15 mmol/l A DKA patofiziológiája Glucose felvétel fl Inzulinhiány Fehérjelebomlás Aminosavak Metabolicus acidosis Osmoticus diuresis Víz és elektrolit veszteség Dehydratio Keringési zavar 8
A DKA triádja Hiperglikémia Acidózis DKA Dehidráció Klinikai tünetek Keringési zavar, Kp. i.r.-i hipoxia Kórélettani háttér Dehidráció hiperglikémia Kussmaul légzés, hányás, hasi fájdalom,tudatzavar Metabólikus acidózis Izomgyengeség, aritmia Hipokalémia 9
Gyakori tévdiagnózisok v Húgyúti infekció (poliuria) v Meningitis (tudatzavar) v Pneumonia (Kussmaul légzés) v Szívbetegség A kezelés lépései Sokktalanítás Rehidráció A hiperglikémia csökkentése Az elektrolit háztartása korrekciója Az acidózis megszűntetése A kiváltó ok kezelése 10
Kezelés Amennyiben a beteg sokkban van, eszméletlen illetve súlyos perifériás keringési zavarban szenved, azonnali keringési reszuszcitációt kell alkalmazni: 100 % oxigén belélegeztetése maszkon keresztül 0,9 %-os NaCl oldat infúziója 10 ml/kg adagban 10-30 percen keresztül Gyomorszonda behelyezése a gyomorváladék leszívására, az aspiráció megelőzése céljából Folyadékterápia Kizárólag parenterális folyadékbevitel jön szóba! Kezdetben: 0,9 %-os NaCl 12-15 mmol/l-es vércukorszint között az infúziós oldatot 5 % glukózzal kell kiegészíteni (Rindex 5). Túl gyors vércukor szint esés esetén az infúziós oldatot 10 % glukóz-t tartalmazó oldatra (Rindex 10) kell cserélni Mennyiség (48 óra alatt beadandó): hiány + fenntartó adag 48 órára számolva A hiány (ml) = az dehidráció mértéke (%) x a testsúly (kg Az infúzió sebessége Az agyödéma veszélye miatt DKA-ban a folyadékpótlás javasolt üteme lassabb, mint egyéb eredetű dehidráció esetén 11
Az elektrolit háztartás rendezése Nátriumpótlás extra nátrium bevitelre általában nincsen szükség. Káliumpótlás A teljes test kálium tartalma DKA-ban mindig csökkent! A szérum kálium szint lehet emelkedett, normális illetve csökkent Ha az akut keringési zavart rendeztük és az EKG-n nincsen hiperkalémiás jel, a káliumpótlást meg kell kezdeni. Az infúziós oldat egy literéhez 40 ml 7,4 %-os KCl-ot kell adni A pótolandó kálium összmennyisége: 3-5 me/kg/nap Inzulinkezelés Az inzulinkezelést a keringési sokk rendezése után kell megkezdeni. Gyors hatású inzulint intravénásan, infúziós pumpában kell alkalmazni. A dózis: 0,1 E/kg/óra, amely szükség szerint emelhető illetve csökkenthető. Az inzulin infúziót leállítani még átmenetileg sem szabad! A szubkután inzulinra történő áttérés feltétele: acidózis rendeződése, per os táplálékbevitel megindítása 12
Bicarbonát kezelés Általában kerülendő! Súlyos, megfelelő kezelésre nem javuló acidózis esetén, amely a szív kontraktilitási zavarát okozza, 1-2 mmol/kg mennyiségben alkalmazható A DKA szövődményei Agyödéma kezelése: mannitol: 1 g/kg 20 perc alatt Trombózis Szívritmus zavarok Hipoglikémia Hipokalémia megfelelő monitorizálással és kezeléssel elkerülhető 13
II. Hipoglikémia Definíció Elméletben: az a vércukorszint, amelynél a neurológiai diszfunkció megjelenik Gyakorlatban: a neurológiai díszfunkció lehet szimptomatikus és aszimptomatikus, és a vércukorszint, amelynél megjelenik -egyénenként változik -az időpont és a körülmények függvénye -a megelőző hipoglikémia alapvetően befolyásolja A korábbi hipoglikémia 12-24 órán át is ronthatja a későbbi hipoglikémia megérzését. Ezért a hipoglikémiás epizód után gyakori vércukormérés szükséges). A vércukor szabályozása fl inzulin glukagon és glukoneogenezis vércukor A b sejtekből az inzulinkibocsátás fl glukagon A cukor eltávolítása a vérből A hepatikus glukózprodukció fl fl vércukor 14
Tünetek Autonóm idegredszeri aktiváció: éhségérzet, remegés, izzadás, sápadtság, palpitáció Neuroglikopénia: gondolkodási zavar, hangulati labilitás, szédülés, irritábilitás, fejfájás, fáradtság, zavartság, görcsök, coma Némely esetben a neuroglikopéniás tünetek az autonóm aktiváció előtt, illetve annak kialakulása nélkül jelentkeznek ( unawareness of hypoglycaemia ) Kezelés Enyhe, középsúlyos hipoglikémia: Gyorsan felszívódó szénhidrát szájon át: Súlyos hipoglikémia 5-15 g glukóz vagy szacharóz (100 ml tej, édes üdítő, tea) Glukagon i.m. < 12 év: 0,5 mg > 12 év: 1,0 mg Glukóz i.v 200-500 mg/kg 10-30 %-os oldatban 15
Késői szövődmények- Mikrovaszkuláris komplikációk Retinopátia Nephropátia Neuropátia Manifeszt mikrovaszkuláris szövődmények gyermekkorban ritkán jelennek meg, de az anyagcsere kontroll minősége már gyermekkorban is alapvető jelentőséggel bír a késői szövődmények fellépése és progressziója szempontjából 16