Mikroszkópos polyangitis (MPA) Necrotizáló vasculitis az arteriolákban, a capillarisokban és a venulákban A vasculitis egyidejű elváltozásokkal jelentkezik Megbetegszik a vese, a tüdő, a bőr, a tápcsatorna, a vázizom, az agy, stb.
Vese: necrotizáló arteritis és glomerulitis félholdas GN
Tüdő: az alveolaris septumokban capillaritis vérzés
Bőr: a dermalis erek ng-s beszűrődése, a sejtmagok töredezettek (leukocytoclasia) + az érfalak fibrinoid necrosisa
Klinikum Szerológia: MPO(p-ANCA) pozitivitás az esetek többségében Vese: haematuria, proteinuria, a vesefunkció gyors romlása ( rapidan progrediáló glomerulonephritis sy; RPGN) Tüdő: vérköpés (haemoptysis)
Klinikum Bőr: purpura Belek: kifekélyesedés hasi fájdalom, vérzés Izmok: myalgia, izomgyengeség (CK )
Kórjóslat Kezelés nélkül halálos; a kezelésre reagál Az életkilátásokat a vese-, ill. az agyi érintettség súlyossága határozza meg Kezelés előtt Kezelés után Túri Sándor, Gyermekklinika
Kisér-vasculitisek (GN+) Immuncomplex- kiváltotta ANCAközvetítettetette WG MPA Cryoglobulinaemiás vasculitis Henoch-Schönlein purpura
Cryoglobulinaemiás vasculitis Cryoglobulin: hideg hatására kicsapódó Ig II típusú: polyclonalis IgG-monoclonalis IgMκ Autoimmun betegségekben, hepatitis C virus fertőzésben keletkezik IC vasculitis
Szervi érintettség: vese FM: membranoproliferativ GN hyalin thrombusokkal + necrotizáló arteritis EM: a depozitumok microtubularis szerkezetűek
Arteritis és MPGN cryoglobulinaemiában
Bőr: leukocytoclasiás vasculitis kifekélyesedő purpurák Husz Sándor, Bôrklinika
Szervi érintettség Vese: proteinuria, haematuria, azotaemia, hypertonia Bőr: purpura Ujjak: Raynaud-jelenség: a kéz és a láb kisereiben IC-vasculitis vasospasmus Izületek letek: arthritis és arthralgia Hepatosplenomegalia Perifériás neuropathia
Kimenetel Változó, sokszervi érintettség esetén halál
Henoch-Schönlein purpura IgA-tartalmú IC vasculitis az arteriolákban, a capillarisokban és a venulákban Jobbára gyermekekben
Szervi érintettség Bőr: purpura, főként az alsó végtagokon Vese: GN; haematuria, proteinuria, azotaemia Belek: hasi fájdalom, melaena Izületek: arthritis, arthralgia
Henoch-Schönlein purpura Husz Sándor, Bôrklinika
Henoch-Schönlein nephritis IF A mesangiumban IgA és C3 tartalmú IC-ek FM Mesangialis proliferativ GN + félholdak
A prognózis a félholdak számától függ
A vénák betegségei
Visszértágulat Varix: vena-szakasz körülírt kitágulása Varicositas: számos vena egyidejű kitágulása
Visszértágulat Varix: vena-szakasz körülírt kitágulása Varicositas: számos vena egyidejű kitágulása Oesophagus varicositas Alsó végtagi varicositas Aranyeres csomó Varicocele testis
Varicositas oesophagi Portális hypertensióban a nyelőcső distalis részén a submucosus venák kitágulnak (portocavalis anastomosis) Spontán megrepednek elvérzés Boncoláskor a gyomorban és a vékonybelekben 2000-3000 ml vér
Alsó végtagi varicositas A v. saphena magna gyűjtőterületén lévő venák tágulata hozza létre Igen gyakori: a felnőtt lakosság 10%- 20%-ánál kialakul!!!!
Pathogenesis Tartósan intraluminalis nyomás - terhesség - korábban lezajlott mélyvénás thrombosis - álló munka (fodrász, pincér), stb.
Következmények A vena-billentyűk elégtelensége, stasis + thrombosis, perzisztáló anasarca Stasis dermatitis és trophicus kifekélyesedés a lábszár és a boka medialis felszínén: ulcus cruris: nehezen gyógyul, felülfertőződésre hajlamos A thrombosishoz gyakran társul másodlagos gyulladás (thrombophlebitis) ritkán okoz pulmonalis emboliát
Nodus haemorrhoidalis - aranyeres csomó Az analis és a perianalis submucosus vénás plexusok tágulata Gyakori: a felnőtt lakosság 5%-ánál kialakul
Pathogenesis Rostszegény étrend székrekedés erőlködő székelés Venás stasis terhességben Portalis hypertensio
Szövődmények Analis vérzés Előesés (prolapsus az analis szegély elé) Felülfertőződés, thrombosis, elhalás - heves fájdalom
Varicocele testis A plexus pampiniformis varicositasa Fiatal férfiakban gyakori Emeli az intrascrotalis hőmérsékletet A spermiogenesis károsodik (oligospermia: <20 M spermium/ml) A nemzőképesség csökken
Alsó végtag mélyvénás rögösödése pulmonalis embolia Véráramlás iránya
Hajlamosító tényezők Idős kor Pangásos szívelégtelenség Hosszantartó ágybanfekvés (végtag immobilisatiója) izommunka Ø Szövetkárosodás: égés, combnyaktörés, polytraumatisatio
Hajlamosító tényezők Idős kor Pangásos szívelégtelenség Hosszantartó ágybanfekvés (végtag immobilisatiója) izommunka Ø Szövetkárosodás: égés, combnyaktörés, polytraumatisatio Hasi műtét mély belégzés a szív telődését serkenti Terhesség, gyermekágy Fogamzásgátlót szedő, 35 év dohányzó nő Áttétes daganat
A v. axillaris és a v. subclavia thrombosisa A rögösödés mellkaskimeneti sy részeként alakul ki: a v. subclavia és/vagy az a. subclavia és a plexus brachialis a mellkasból kilépve összenyomódik az I-es borda és a kulcscsont közötti térben Anatomia A m. scalenus anterior a costoclavicularis teret két részre osztja: az anteromedialis térben fut a v. subclavia, a hiatus scaleni-ben pedig az a. subclavia és a plexus brachialis Smith et al. Regional Anatomy Illustrated. Churchill Livingstone, 1983
A kilépő képleteket összenyomhatja Első borda; nyaki borda; clavicula callus Ismétlődő, leszorítást eredményező izomtevékenység atlétáknál, úszóknál, hegedűsöknél, festőknél M. scalenus anterior hypertrophia súlyemelőknél
V. subclavia compressio A v. subclavia és a v. axillaris thrombosisa A vénás elfolyás akadályozottsága miatt szederjesen duzzadt kéz Felső végtagi és pectoralis fájdalom Néhány héttel később a kar felszínes vénáiban varicosus tágulat
A. subclavia-plexus brachialis compressio Értünetek: pulsus nem észlelhető, claudicatio, poststenoticus aneurysma, esetleg thrombosis Idegi tünetek: Raynaud-jelenség, felső végtagi fájdalom, paraesthesia, izomgyengeség
V. cava elzáródása V. cava superiort bronchusrák, mediastinalis lymphoma összenyomja/belenő a fej, a nyak, a felső végtagok vénáinak a tágulata, venás oedema + cyanosis
V. cava elzáródása V. cava superiort bronchusrák, mediastinalis lymphoma összenyomja/belenő a fej, a nyak, a felső végtagok vénáinak a tágulata, venás oedema + cyanosis V. cava inferiort májrák, veserák komprimálja/belenő az alsó végtagokban vizenyő, az alhas felszíni kollaterális vénáiban tágulat keletkezik
Érdaganatok Benignus - gyakoriak Haemangioma Glomangioma Malignus - ritkák Haemangioendothelioma Kaposi sarcoma Angiosarcoma
Haemangioma A szervezet egyik leggyakoribb daganata 1-2 mm-től több cm nagyságú lehet FM: capillarisokból (haemangioma capillare), vagy tágabb, endothellel bélelt éröblökből (haemangioma cavernosum) épül fel Főként a bőrön, ritkábban a májban, az agyban, a szájüregben, stb. fordul elő Jelentősége: vérzés
54 éves férfi oldalán és hasfalán számos 0.2-0.5 cmes haemangioma
Haemangioma cavernosum hepatis: a daganat az éröblök miatt szivacsszerű
Az előbbi daganat átnézeti képe Májszövet Ksz-es tok Éröblök
Szájüregi haemangiomák Granuloma pyogenicum Haemangioma capillare kifekélyesedő polypoid variánsa, gyakran szájüregi traumát követően alakul ki FM: proliferáló capillarisok, a stromában vizenyő, gyulladásos sejtek; granulatiós szövetre emlékeztet
Szájüregi haemangiomák Granuloma pyogenicum Haemangioma capillare kifekélyesedő polypoid variánsa, gyakran szájüregi traumát követően alakul ki FM: proliferáló capillarisok, a stromában vizenyő, gyulladásos sejtek; granulatiós szövetre emlékeztet Granuloma gravidarum Gingivában létrejövő, pyogen granulomaszerű elváltozás Terhes nők 1-5%-ánál alakul ki, a szülés után visszafejlődik
Glomangioma (glomus tumour) A glomustest módosult símaizomsejtjeiből indul ki A distalis phalanx-ban, a körömágy alatt alakul ki 1 cm-nél kisebb, igen fájdalmas csomó formájában jelentkezik Th: sebészi kimetszés
Haemangioendothelioma Endothel eredetű, enyhén pleiomorph, orsó alakú vagy felpuffadt sejtek alkotják Helyileg invasiv Kimetszés után kiújulhat, 20%-a áttétet ad
Kaposi sarcoma Klasszikus KS. Bőrben keletkezik. Helyileg invazív, idős férfiak lábán sötétvörös-kékes plakkok és csomók. Kimetszés után kiújulhat. AIDS-hez társult KS. Bőrben, nycs-kban, tápcsatornában keletkezik. Korán áttétes. Herpesvirus 8 genom a daganatsejtekben. Szervátültetés utáni KS. Bőrben, belszervekben. Endemiás KS. Trópusi Afrikában, gyermekekben, gyorsan növekvő nycsnagyobbodást okoz, rossz kórjóslatú
Angiosarcoma Igen malignus, a bőrben, a lépben vagy a májban alakul ki Jelentkezhet spontán; lymphoedemás bőrben mastectomia után 10 évvel; arzénsó, PVC, vagy Thorotrast expozíció után
Morfológia Jól körülírt kicsiny vörös csomóként indul, nagy, szürkésfehér tumorrá alakul FM: atypusos endothelsejtek szabálytalan érátmetszeteket vagy solid növedéket képeznek
Angiosarcoma mastectomia után 10 évvel (a sebész emlőrák recidivának gondolta)