Hematológia A vér, az ember testtömegének 8%-át teszi ki. Főleg transzport szerepe van, de a védekezésben (immunitás), a véralvadásban és sebgyógyulásban is fontos. Az alakos elemek szuszpenzió formájában léteznek a vérplazmában vörösvértest, fehérvérsejt, trombocita (vérlemezke). Ezen alakos elemek képzése a csontvelőben történik felnőtteknél, gyerekeknél lehet a lépben, májban is (mieloproliferatív kórképekben - malignus csontvelő búrjánzás - újra indulhat az extrameduláris vérképző szervekben is máj, lép). Az őssejt a Stem sejt, amely 3 irányba differenciálódhat, majd érési folyamat kapcsán létrehozza a vérsejteket: - mieloblast leukociták - eritroblast vörösvértest - megakarioblast trombociták Fehérvérsejtek: - életidejük pár nap (5-7), számuk 4-7000/mm3-60-70%-uk granulocita szemcsék (granulómák) vannak benne és ezen granulómák festődési színe szerint, lehetnek: o neutrofilek semleges festődés a granulociták k.b. 95%-a szerepük a baktériumok elleni védekezés: számuk szaporulata neutrofilia, vagy granulocitózis akut bakteriális fertőzésben számuk csökkenése neutropénia (<2000/mm3) pl. hipersplénia nő a fertőzési kockázat o eozinofilek aránya < 4% normálisan számuk növekedése - eozinofilia parazitás betegségek vagy allergiás bántalmak o bazofilek aránya <0,5% - monociták max. 8% a perifériás vérben aktív fagociták 24 óra múlva távoznak a vérből átalakulva szöveti makrofágokká szerep az immunitásban - lymphociták arányuk a perifériás vérben 15-20% - főként a nyirokcsomókban, lépben, thymusban képződnek, nagyon kevés a csontvelőben, meghatározó szerepük az immunitásban: o T lymphociták a sejtes immunitásban lényegesek és az immunitás modulálásában (szabályozás: Th helper T Ly., stimulálja az immunitást, Ts supressor T Ly., blokálja az immunfolyamatokat) o B lymphociták a humorális védekezésben lényegesek immunglobulinokat termelnek (Ig.=At.) o számuk növekedése lymphocitózis (vírusos fertőzések, idült fertőzések- TBC), számuk csökkenése lymphopénia (súlyos bakteriális fertőzések, szepszis) Vörösvértestek: - nincs sejtmagjuk, elveszítették azokat az érés kapcsán - élettartamuk 120 nap átlagosan, bikonkáv korong alakúak, normálisan 4-5millió/mm3 a számuk, nagyságuk kb 8 mikrométer: o kisebbek mikrocitózis o nagyobbak makrocitózis o vegyesen anizocitózis
- számuk csökkenése anaemia, számuk növekedése poliglobulia (idült hypoxia, vagy policitemia vera) - szerepük, az oxigén és széndioxid szállítás a hemoglobinban (hemoglobin csökkenése hypochrom vörösvértestek) - képzés a csontvelőben ezt az eritropoetin szabályozza, a fiatal vörösvértestek a retikulociták, és ezek aránya a perifériás vérben normálisan kb 1%o. Trombociták - vérlemezkék: - számuk 150000-300000/mm3, életidejük k.b. 4 nap - szerepük a véralvadásban és a sérült ér elzárásában (thrombus dugó oda tapadnak a sérült érhez-adhézió, de össze is csapzódnak-agregáció) lényeges 1. Anaemia - vérszegénység A vörösvértest szám, az átlagos hemoglobin koncentráció és a hematokrit értékének a nromális szint alá csökkenésével járó kórképek. Okai a vörösvértest képzés csökkenésében, vagy a vörösvértest pusztulás felgyorsulásában keresendők. Osztályozás: A) A vörösvértest képzés elégtelensége: a) a szükséges tényezők hiánya, vagy felhasználási zavara: i. vashiány mikrociter anaemia ii. B12 vitamin és/vagy folsav hiány makrociter anaemia iii. fehérje hiány, vitaminhiányok b) csökkent stimuláció i. endokrin hipotireózis ii. idült betegségek bakteriális infekciók, vese elégtelenség, máj elégtelenség c) csontvelő eredetű csökkent eritropoézis aplasztikus anaemiák i. fizikai, kémiai okok sugárzás, gyógyszerek (Cloramfenicol) ii. daganatok, áttétek a csontvelőben B) Fokozott vörösvértest pusztulás: a. vérvesztés heveny, idült (fekély, daganatok, aranyér, metrorágiák, vérzékenységek) b. hemolizis eritrocitopátiák (sferocitózis pl.), vagy extrakorporeális (vörösvértesttől független) mint az antitestek (crioglobulin), fertőzés, gyógyszerek, malignus betegségek
Vashiányos anaemia A leggyakoribb vérszegénységi forma. Okok: 1. a táplálék vastartalmának csökkenése 2. a vas felszívódásának zavara idült hasmenés, daganatok, aklorhidria (savhiány a sav kell a felszívódáshoz) 3. a vas szükséglet fokozódása gyerek, serdülő, terhesség, szoptatás 4. vérveszteség férfiaknál főként a gyomor-bél traktus, nőknél főként a genitáliák Tünetek: - fáradékonyság, gyengeség, álmosság - nehézlégzés, szívdobogás (szívbetegnél anginás fájdalmak erősödnek, érszűkületesnél a lábfájdalmak erősödése) - sápadt bőr és nyálkahártyák - hámszövet zavarok (szükséges a vas ezen a szinten is) száraz bőr, berepedt szájzug, glossitis (fájdalmas nyelv), disfagia (nyelési zavar), töredezett haj, törékeny köröm, óraüveg köröm Laborvizsgálatok: - vörösvértestek száma csökken, nagyságuk is csökken (mikrocitózis) - perifériás kenet mikrocitózis, hipochromia - hemoglobin szint csökken (11g% alá), hematokrit szint csökken (37% alá) - csontvelő punktátum mérsékelt hiperpláziát mutat (több sejt a normálisnál) - retikulocitaszám normális vagy alacsonyabb a normálisnál - vas anyagcsere eltérések: o siderémia (szabad szérum vasszint) alacsony o ferritin szint (ösz vas raktár) alacsony o transferin (vas szállító fehérje) szaturációja (telítettsége vassal) alacsony, teljes vaskötő képesség magas Diagnózis: - a laboreltéréseken alapszik (hemoglobin, hematokrit, siderémia, hipochromia, mikrocitózis) - kötelező tisztázni a vashiány okát felnőttek és idősek esetén gyakran malignus tápcsatornai daganat Differenciál diagnózis az egyes anaemia típusok egymás közti elkülönítése - az ok korrigálása - vaskezelés szájon át Haussman vas cseppekben, vagy vastabletták (pl. Ferrogradumet) napi 100-200 mg dózisban étkezés előtt (jobb a felszívódás) a hemoglobin szint normalizálódása után még 2 hónapig a vasraktárak feltöltése érdekében - felszívódási zavar esetén injektábilis vas mélyen i.m. adva és a szövetek Z-betű alakú elcsúsztatásával - súlyos anaemia esetén (hemoglobin kisebb, mint 6g%) vagy társuló szívbetegség esetén, transfúzió - jó jel, ha a kezelés alatt nő a reticulocita szám retikulocita krízis - szükséges a labor kontrol elején egy hét után, majd legalább havonta
Megaloblastos anaemia A folsav és/vagy B12 vitamin hiánya okozta anaemia, mely a vörösvértestek érésének zavarával jár (a DNS szintéziséhez nélkülözhetetlen a folsav és B12 vit.) és ezért a sejtek nagyobbak (megaloblast), éretlenek maradnak. B 12 vitamin metabolizmusa: - felszívódás az ileonban az intrinszik faktor jelenlétében - intrinszik faktor termelése gyomornyálkahártyában - lerakódás a májban Osztályozás: - anaemia perniciosa autoimmun betegség keretében egy gyomornyálkahártya atrófia és az intrinszik faktor termelési hiánya (nem tud felszívódni a B12 vitamin) - perniciosa szerű anaemia termelődik intrinszik faktor a gyomorban, de: o nincs megfelelő B 12 vitamin bevitel (helytelen táplálkozás állati belső szervek, tojás, hal, hús) o nem tud felszívódni ileon rezekció, Crohn betegség o cirózis raktározási zavar o bélférgességek, rosszindulatú daganatok fokozott elhasználódás o gyomor rezekció (nincs ami termelje az intrinszik faktort) o folsav bevitel hiány zöldségek, zöldlevelesek, gyümölcsök Tünetek: - kifejezett sápadtság (icterusos sárgás - árnyalattal) sápadt ajkak, fehér haj - fűlzúgás, szédülés, ájulás, dyspnoe, angina - gyulladt duzzadt nyelv (Hunter glossitis), puffadtság, étvágytalanság (savhiány) - idegrendszeri panaszok zsibbadásérzések (paresthesia), kifejezett fájdalom (végtagokban), érzészavarok Laborelváltozások: - hemoglobin csökken, hematokrit csökken, vörösvértest átmérő megnő (MCV -90-110), enyhe fokú pancitopénia (mindhárom sejtsor számbeli csökkenése kifejezett vörösvértest számcsökkenés, enyhébb trombocitopénia, leukocitopénia) - retikulocita arány csökkenése - indirekt bilirubin szint enyhe emelkedése (éretlen vörösvértestek hamarabb szétesnek) ez magyarázza a sápadtság sárgás árnyalatát - siderémia emelkedett vagy normális Diagnózis a leírt laborleleteken alapszik Differenciál diagnózis egymás között az anaemiák és a makrociter anaemia típusok elkülönítése - B 12 vitamin injektábilisan való adagolása 1000 gamma 3x hetente az első héten, majd 100 gamma 3x hetente pár hétig, aztán 1x havonta a perniciosában - kötelező a folsav adagolása is napi 5-15mg és a relatív vashiány miatt ami a felgyorsult vörösvértest miatt fog jelentkezni a kezelés alatt, ajánlott a vas adása is - megfelelő kezelés esetén egy hét után fellép a retikulocita krízis - egy hétre, majd havonta laborkontrol
Hemolitikus anaemia A vörösvértestek korai (nem érik el a 120 napot) szétesése (hemolisis) miatt létrejövő anaemia. Anaemia csak akkor alakul ki, ha elégtelen a regeneráció és nem tudja helyettesíteni a széteső vörösvértesteket, vagy nagyon kifejezett a hemolizis. Hemolizis indirekt bilirubin felszaporodás icterusos sápadtság (kifejezettebb icterus mint a megaloblastos anaemiában) Okok: - korpuszkuláris (a vörösvértestben a probléma) enzimhiány (G-6-foszfát dehidrogenáz), morfológiai rendellenességek, hemoglobin szintézis zavarok (Talaszémia normális A felnőtt típusú hemoglobin helyett, F típusú foetális hemoglobin) - extrakorpuszkuláris újszülött, fertőzések, kémiai anyagok, kígyóméreg -Akut hemolizis hát-derék fájdalom, fejfájás, hányinger, hányás, gyengeség, hidegrázás, láz, shock -Krónikus hemolizis fejfájás, subfebrilítás, icterus, splenomegália 2. Polycythaemia A vörösvértestsor túlzott proliferációjával járó kórkép. Okai: - Szerzett mieloproliferatív betegség, melyben mindhárom haemopoeticus sejtsor, de főleg a vörösvértestek, túlzott mértékben termelődnek. Ritka 40 év alatt. Főleg a 60 év fölötti férfiakat érinti. = polycythaemia vera - Secunder polycythaemia másodlagosan alakul ki idült hypoxiás kórképekben, amikor is a vörösvértest képzés, folyamatosan kifejezettebb stimulációnak van kitéve. Tünetek: - meg növekedett vérvolumen fokozott vér viszkozitás fejfájás, szédülés, fülzúgás, fáradtság, homályos látás, orrvérzés, bőrviszketés Labor: - Htc > 60%, vörösvértest alak normális, leukocita szám több mint 10000/mm3 basofiliával, trombociták száma nagyobb mint 1000000/mm3, - csontvelő hiperpláziás az összes sejttípus - vénasectio 200-400ml vér lebocsájtása (maximum 500ml/hét) -! ha gyakori végül vashiány - myelosupresszív terápia sejtosztódást gátlók Hydrea + Allopurinol a kezelés miatt kialakuló hyperuricaemiára Prognózis 10-15 éves túlélés is trombózisok, mint szövődmény
3. Leukopéniák Neutropénia A neutrofil granulociták számának lecsökkenése 1500/mm3 alá (az ösz leukocita szám kevesebb, mint 2500-3000/mm3) Etiológia: A)csontvelőbetegségek csontvelő aplázia ( sorvadás ) vagy csak a fehérvérsejt sor apláziája, gyógyszerek sulfonamidok, penicillin, cephalosporinok, cimetidin, chlorpromazin B)perifériás betegségek hypersplénia (lép túlzott működése), sepsis, immunzavar Klinikum: - hajlam Gramm negatív és Gramm pozitív baktériumokkal való fertőzésre, valamint gombás fertőzésekre (Candida, Aspergillus) - stomatitis, septicaemia, cellulitis, pneumónia - fertőzéses tünetek láz, hidegrázás, gyengeség érzet, stb. Labor: - leukocita sz. csökkenés, perifériás kenetben a granulociták hiánya vagy kifejezett csökkenése - csontvelő punktátum myeloid precursorok hiánya - az ok megszüntetése (gyógyszer abbahagyása), széles spektrumú antibiotikum kezelés antibiotikum kombinációkkal - steroid adása növeli a leukociták számát - filgastrin GCSF granulocita sejt stimuláló faktor 4. Leukémiák A fehérvérsejtek precursorának malignus szaporulata, burjánzása a csontvelőben. A malignus sejtek elveszítik érési és differenciálódási képességüket, kontrol nélkül kezdenek szaporodni és kiszorítják a csontvelőből a normális sejtelemeket. Ennek megfelelően szenved a vörösvértest és trombocita képzés is, és hiába van sok leukocita a szervezetben, azok nem funkcionálisak. Etiológia: - a pontos ok ismeretlen, de szerepe van a kémiai anyagoknak, irradiációnak, más malignus daganat miatt adott cytostatikus gyógyszereknek, genetikai eltéréseknek (Philadelphia kromoszóma a krónikus myeloid leukémia esetén) Osztályozás: - akut leukémiák: o akut myeloid (granulociták precursora) leukémia felnőttek leukémiájának 80%, átlagos életkor 50 év o akut lymphoblastos (limfocita precursora) leukémia főleg gyerekek leukémiája (gyereknél 80%-ban ez), átlagos életkor 3-7 év - krónikus leukémiák évekig megtartott részben a differenciálódási képessége a sejteknek, így relatíve stabil évekig, aztán felgyorsulhat akutizálódhat o krónikus myeloid leukémia Philadelphia kromoszóma középkoruak betegsége (átlag életkor 42 év)
o krónikus lymphocytás leukémia főleg a B limfocitákat érinti, ritkábban a T limfocitákat idősek betegsége főleg, átlagéletkor 65 év (90%-ban 50 év felett) általában tünetszegény Tünetek: - akut leukémiák esetén heveny kezdet ( csak néhány napja betegeskedik ) a három sejtsor elégtelenségének megnyílvánulásai o trombocitopénia vérzékenység epistaxis, gingivorrhagia o vörösvértestek számának csökkenése anaemia sápadtság, fáradékonyság o nem funkcionális leukociták fertőzések pneumónia, mely korán sepsishez vezethet - más tünetek fogíny hypertrophia, csont és izületi fájdalmak (ezekben a búrjánzás), nagy számú leukocita esetén (leukostasis) megnő a keringő vér viszkozitása és ez fejfájáshoz, zavartsághoz vezethet, éjszakai izzadás jelentkezhet, subfebrilítás Betegvizsgálat: - sápadtság, purpura, petechia, fertőzések jelei, máj és lép nagyobbodás (főleg a krónikus esetén), nyirokcsomó nagyobbodás (főleg a krónikus lymphocytás leukémiában), csontok érzékenyek nyomásra főként a tibia, sternum Laborvizsgálatok: - pancytopénia az akut leukémiák esetén trombocitopénia, anaemia, leukopénia, ellenben jelen vannak a perifériás vérben az éretlen granulociták (blastok) - krónikus esetén: o akár 150000 leukocita/mm3 a myeloid esetében o 20-30000/mm3 leukocita, amiből 75-98% kicsi érett limfocita, a lymphocytás leukémia esetén és hypogammaglobulinaemia társul - csontvelő punktátum sejtszaporulat a formának megfelelő sejtekkel - Philadelphia kromoszóma a krónikus myeloid leukémiában - kombinációs chemoterápia protokollok alapján (meghatározott a napi dózis és hogy mely szert a kezelés hányadik napján adni) a formának megfelelően lökésekben a remisszió eléréséig, majd ismétlések periódusonként Daunorubicin, Vincristin, Asparaginase, Metothrexat, Prednison, Chlorambucil - akut esetén intratecalis Metotrexát a gerincvelő folyadékba - Allopurinol társítás és sok folyadék fogyasztása fiatal sejtek szétesése a kemoterápia hatására - hyperuricaemia (köszvény veszélye) - teljes remisszió elérése esetén (normális perifériás kenet és vérkép) csontvelő transzplantáció (testvértől vett csontvelő) Kórjóslat: - függ az első lökés eredményességétől és a remisszió idejének hosszától - ha a teljes remisszió elérése után csontvelő átültetés 50-70%-ban gyógyulás - akut esetén rosszabb a túlélés, krónikus myeloid esetén 3-4 éves túlélés (blastos krízis akutizáció - esetén pár hónap), krónikus myeloidnál 6 éves átlagos túlélés (25%-ban 10 éves)
5. Lymphomák A lymphocitákból kiinduló daganatos burjánzásás, mely a nyirokszerveket érinti (nyirokcsomók, lép, limfociták). Tehát nem a csontvelőben van az elsődleges malignus elfajulás. Két fő típusa van, a Hodgkin és a non Hodgkin lymphoma. Hodgkin lymphoma Egy sajátos lymphoma, melyre jellemző egy speciális sejt típus jelenléte a nyirokcsomókban, az ú.n. Reed Sternberg sejt. Két életkor csúcsot mutat a gyakorisága, a 20-as életévek és az 50-es életévek. Tünetek: - leggyakrabban a nyaki nyirokcsomók szintjére lokalizált, és az itt jelentkező fájdalmatlan terime nagyobbodás készteti a beteget az orvoshoz fordulásra - jellegzetes, hogy általában egy nyirokcsomó csoport érint, majd fokozatosan átterjed a szomszédos nyirokcsomó régióra - általános tünetek is jelen lehetnek, mint pl. láz, izzadás (főleg éjszaka), fogyás, kifejezett pruritus Diagnózis: - alapja a kivett nyirokcsomóból készített szövettani minta - lényeges a stadializálás CT vagy RMN alapján az érintett nyirokcsomó régiók alapján + csontvelő punkció Stadializálás: - I. st. egyetlen nyirokcsomó régió érintettsége - II. st. kettő, vagy több nyirokcsomó régió érintettsége, de csak a rekesz azonos oldalán felette, vagy alatta - III. st. több nyirokcsomó régió a rekesz mindkét oldalán - IV. st. csontvelő vagy máj érintettség is + ha nincs tünet akkor /Ast. (pl. I./A st.), ha van tünet (fogyás, láz, izzadás) akkor B - főként sugárterápia klasszikusan, de eredményesebb a kombinált terápia 4-5 kemoterapeutikum adása (Bleomicin, Dacarbazin, Ciclofosfamid, Vincristin), majd besugárzás Kórjóslat I., II. st. több mint 80% a 10 éves túlélési esély, III., IV. st. kevesebb mint 50% 5 éves túlélés Non Hodgkin lymphoma A nyirokszövetből kiinduló daganat, mely többféle klinikai formát ölthet az egész enyhétől, a fulmináns, gyorsan halálhoz vezető klinikai formáig. A malignítási és szövettani formák szerint is több típusa van és jellemző, hogy minél éretlenebb a lymphocyta típus amely létrehozta, annál malignusabb lefolyású a betegség. Klinikum - fájdalmatlan, izolált, vagy generalizált nyirokcsomó megnagyobbodás, mely főleg a kismedencében, vagy a retroperitoneális régióban kezdődik, majd egyre több nyirokcsomó régiót érint nem szabály a szomszédos régióra való terjedés
agresszívebb mint a Hodgkin, keringenek a malignus lymphocyták a vérben és az egyre több nyirokcsomó régió befogása kaotikusan történik, valamint viszonylag hamar jön létre a csontvelő érintettség is - a diagnózis időpontjában gyakran már csontvelő érintettség is van - magas malignítás esetén a láz, fogyás és erős éjszakai izzadás is jelen van Labor: - a vérkép és a perifériás kenet gyakran normális, LDH magas, VSH magas Diagnózis: - szövettani, a kivett nyirokcsomóból - kiterjedtség felmérése mellkas CT és RMN alapján, valamint csontvelő biopszia - különbözik az alacsony és magas malignítású klinikai formák esetén - az alacsony malignítás esetén, a progrediáltság és a beteg korának függvényében Chlorambucil, Ciclofosfamid, Vincristin, Prednison kombinációval próbáljuk meg remisszióban tartani - a magas malignítás esetén besugárzás és agresszív kemoterápiás kombinációk alkalmazása Kórjóslat: - átlagos túlélés 6-8 év, függ a kemoterápiára való reagálástól 6. Trombocitopathiák és hemosztázis zavarok A trombociták számbeli csökkenése vérzékenységhez vezet, mely általában a végtagok akrális részén megjelenő petechiákban, purpurában, valamint nyálkahártyavérzésekben (epistaxis, fogínyvérzés, gastro-intestinális vérzések) fog megnyilvánúlni. Idiopátiás thrombocytopéniás purpura Immunmechanizmus mediálta, szerzett trombocita számcsökkenés, melyben valószínű a vírusinfekciók szerepe. Gyakran a hideg nedves időszakokban lép fel fertőzések után. Valószínű egy genetikai hajlam, melynek folytán autoimmun reakció jelentkezik, mint immunszabályzási zavar, és trombocita szétesés lesz az eredmény. Főleg a 20-50 éves egyéneket érinti, kétszer gyakoribb férfiaknál, petechia, purpura, valamint bőr és nyálkahártyavérzések lépnek fel. Laboreltérés ként kissé nagyobb trombociták, de számuk alacsony (gyakran 10000 alatti), a csontvelő és a többi sejtsor normális Kezelés steroid gyulladás csökkentő adása ha erre nem reagál, splenectomia Congenitális qualitatív thrombocytopathiák Normális trombocita számmal járó vérzékenység, melynek eredete a trombociták funkcionális zavara. Örökölt betegség, tehát pozitív a családi anamnézis is. 1. Von Willebrand betegség A leggyakoribb, örökölt, vérzékenységgel járó betegség, melyben a trombociták adhézióját elősegítő fehérje, a von Willebrand faktor (ez által kötődnek a trombociták a sérült endotéliumhoz) hiányzik. Klinikum:
- nyálkahártyavérzések (orr, gingiva, tápcsatorna) - kis beavatkozások (foghúzás, műtét) utáni elhúzódó vérzések - Aspirin szedése súlyosbít Labor: - trombociták száma normális - vérzési idő megnyúlt Kezelés inkább vérzés megelőzés sebészeti beavatkozások előtt plasma crioprecipitatum adása (von Willebrand faktor benne) 2. Intrinszik trombocita betegeségek A trombociták, sejttől függő funkciózavara. Jellegzetes formája a Glanzmann féle thrombasténia recesszív öröklődésű trombocita agregációs zavar normális számú trombociták, de elégtelen funkció (asténia) Szerzett qualitatív trombocita betegségek Szisztémás betegségekben jelentkező trombocita működési zavarok jellemző példa az uraemia (veseelégtelenség) Alvadási faktorokhoz kötött vérzékenységek Ezen vérzékenységi szindrómákban, nagyobb méretű vérzések hematómák - alakulnak ki. 1. Haemophilia A Csakis férfiak betegsége, mely az X kromoszómához kötött és receszív öröklődésű. Gyakorisága k.b. 1 a 10000-ből. A fő probléma, a VIII.-as alvadási faktor csökkent szintje és aktivitása. Ennek következtében véralvadási zavar lép fel minden kis trauma, vagy beavatkozás esetén. Sőt, ha nagyon lecsökken a VIII. F. aktivitása, spontán izületi hematóma haemarthros - is kialakulhat (ez az egyik jellemző tünete a betegségnek) A kezelés, VIII. F. koncentrátum adása injekcióban, vagy ennek hiányában friss vér transfuziója. 2. Haemophilia B Alacsony IX. alvadási faktor aktivitás okozta megbetegedés, mely szintén csak a férfiak betegsége, X kromoszómához kötött, és receszív öröklődésű. A tünetek hasonlóak az előbbihez, és kezelésként itt is friss vér transzfuziót, vagy IX. F. koncentrátumot kell adni. 3. K vitamin hiány A protrombin komplex alvadási faktorainak (II., VII., IX., X.) képzése a májban történik és K vitamintól függ ezen szintézis. A K vitamin hiányában nem tudnak képződni ezek az alvadási faktorok, és a következmény a protrombin idő megnyúlásával, valamint az INR növekedésével társuló vérzékenységi szindrómák. Kezelése, K1 vitamin (Fitomenadion) adása injektábilisan (vénásan, nagyon lassan, feloldva), vagy major sürgősség esetén frissen fagyasztott plasma adása. K vitamin hiányhoz hasonló állapot lép fel májcirózis esetén, amikor az elégtelenül működő máj képtelen a faktorok szintézisére, vagy kumarinikumok (Trombostop, Syntrom, Syncumar, Acenocumarol) adása esetén, ugyanis ezek a gyógyszerek anti-k vitamin hatásúak és blokkolják a már említett faktorok képzését. DIC disszeminált intravascularis coagulopathia A véralvadás és alvadékoldás egyensúlyának zavara, melynek következtében egyes helyeken intravascularis alvadékok képződnek (főként a kis erekben), az alvadási faktorok gyors
elhasználásával, és ellenkezőleg, más pontokban uralhatatlan vérzés lép fel. Tehát, egyszerre vérzés és trombózisok alakulnak ki a szervezetben. Okai - általában egy túl erős alvadási stimulus: - gramm negatív baktériumok, és/vagy gombás fertőzés okozta szepszis - súlyos szövetkárosodások égés, fejsérülés - szülészeti szövődmények intrauterin magzati elhalás, amnion folyadék embolus, septicus abortusz - malignus betegségek Labor protrombin idő megnyúlik, fibrinogén csökken, FDP (fibrinogen degradációs produktumok) szintje növekszik Kezelés elsősorban az ok felderítése és korrigálása, heparin adása és trombocita, valamint alvadási faktorok pótlása (próbálkozások nincs leszögezett kezelési stratégia).