AZ EMLÉKEZET ZAVARAI Tariska Péter dr. MH Egészségügyi Központ Pszichiátriai osztály Demencia szakambulancia Budapest, 2015. október 6.
Emlékezetzavarok diagnosztikai szintek Tünetek Szindrómák Betegségek feledékenység szétszórtság Korfüggő feled. Amnéziák Neurokognitív zavar: enyhe; súlyos Alzheimer-kór frontális, vasc. demencia stb. Betegvizsgálat ± heteroanamnézis + pszichol.vizsgálatok: MAWI, Benton stb., ill. (M)MMS, AKV, órateszt stb. CT, MRI - SPECT; labor, EEG stb.
EMLÉKEZETZAVAROK elemi Túl sok: hypermnesia: alkati - tartós állapotfüggı: mania, paranoid sy. stb. Túl kevés: felejtés - élettani; állapotfüggı: kifáradás, depresszió stb. Hamis: pl. cryptomnesia, paramnesia komplex Ún. korfüggı feledékenység; Amnéziák; Neurokognitív zavar
Túl sok : Hypermnesiák Eidetikus (=látott), vagy fotografikus memória: kép, hang, tágyfelidézés nagy tömegben rövid expozíció után nem használ emlékezetsegítőket; nincs tudatos erőfeszítás; 2 éves korban 10%, 6 ék. után halványul, felnőtt: nincs; hyperthymesia: autobiographiai adatok; Savant-szindróma: autismus és/vagy agykárosodás Idiot savant (John Langdon Down, 1887) Veleszületett: számok, zene, egyéb művészetek, naptár; Szerzett: bal elülső temporalis lebeny (Derek Amato esete); de lehetséges neurokognitív zavar keretében is
Szándékolt megjegyzés Figyelem koncentráció, tartam; Motiváció: érdeklődés; Az anyag strukturáltsága (Ebbinghaus, 1883); saját strukturálás: asszociativitás, csoportosítás stb. Megfelelő tanulási stratégia Külső körülmények, napszak; Megfelelő érzékszervi modalitás: vizuális, auditív, kinesztéziás tanulási típus; Bioritmushoz igazodás Ismétlés
Hermann Ebbinghaus (1850-1909)
Túl kevés : A felejtés fő okai Túltelítődés elleni védekezés; Gyenge volt a koncentráció és/vagy másra figyeltünk (pl. bemutatkozás); Interferencia: erősebb, nagyobb érzelmi hangsúlyú inger (közel) egyidejűen; Sokáig nem használtuk az információt; Pszichés védekező mechanizmus, pl. elfojtás
Hamis: Emlékezettorzulások Cryptomnesia (Jung, 1905): Nietsche esete Paramnesia (Kraepelin, 1886) Egyszerű emlékezetcsalódás: álmodott, képzelt, vagy hallucinált esemény tényleges emlékként; Identifikációs forma, pl. déja vu, jamais vu stb.; Affectiv mnesticus transzformáció Confabulatio: spontán és provokált forma.
EMLÉKEZETZAVAR tünetcsoportok (1) korfüggı feledékenység (AAMI) elektív emlékezetzavarok: organikus amnéziák átmeneti: blackout, TGA, epilepsziás roham, ECT perzisztáló: PTA, Korsakow syndroma komplex tünetcsoport része a memóriazavar enyhe kognitív zavar (amnesztikus típus) demencia (DSM-5: major neurokognitív zavar) (depresszív) pszeudodemencia
1. eset: Valami organikus : 54 éves, egyetemi végzettségő férfi Kb. féléve névfelidézés meglassulása, koncentráció hullámzása; 7 hónapja új, vezetı beosztás - szorongás, insufficientia, alvászavar; klinikai vizsgálat, MMMS, CT, EEG eltérés nélkül; Pszichol. (MAWI, Benton, Pieron, Rorshach, Szondi) igen magas intellektus (IQ=131,VQ=135,PQ=125) kissé kiegyenlítetlen strukturával, teljesítményhullámzással szorongás,depressziv önbizonytalanság Korfüggı feledékenység + anxiosus-depresszív sy. Terápia: szupportív támogatás, enyhe antidepresszívum
KORFÜGGŐ FELEDÉKENYSÉG (R4180) (AAMI age associated memory impairment) Erıteljes epizódikus emlékezetre vonatkozó szubjektív feledékenység mindennapi élethelyzetben, de objektív zavar nincs a munkateljesítményben; pszichometriai eltérés van ( 1 SD eltérés); organikus betegség nincs; orvosnál jelentkezés esetén gyakori társulás szorongásos-depresszív tünetképzéssel
IDŐSKORI AGYI/KOGNITÍV VÁLTOZÁSOK agy súlya 20%-kal csökken 90 éves korra; szelektiv neuronpusztulás: 5-50%; szinapszisok száma 15-20%-kal csökken a frontális lebenyben Mentális képességek változása
Amire érdemes figyelnie az érintettnek Nincs progresszió bár stressz, exhaustio, depressio esetén megélés igen kínzóvá válhat; Saját megküzdési stratégia kidolgozása (emlékezetsegítők); Gyógyszerek nem változtatnak rajta; Veszélyes közkinccsé tenni
Differenciálás: 2. eset: Affectiv zavar idején jelentkező mnesztikus tünetek 42 é.k.-ban vizsgált nő (első vizsgálat: 1996, utolsó: 2015); Névfelidézés zavara, eltett holmik helye; Ugyanez 28 éves korában kórházi kezelést igénylő, pánik attackokkal szövődött depressio idején is volt; MAWI 135, kiegyenlített; enyhe depressio; Antidepressiv medikáció kognitiv tünet csak enyhe dysthymia idején
EMLÉKEZETZAVAR tünetcsoportok (2) korfüggı feledékenység (AAMI) elektív emlékezetzavarok: organikus amnéziák átmeneti: blackout, TGA, epilepsziás roham, ECT perzisztáló: PTA, Korsakow syndroma komplex tünetcsoport része a memóriazavar enyhe kognitív zavar (amnesztikus típus) demencia (DSM-5: major neurokognitív zavar) (depresszív) pszeudodemencia
Az OA tüneti jellegzetességei Új anyag tanulása képtelensége például 3 szó felidézése 3 perc után Felidézési támpont nem segít Megtartott képességek figyelem, azonnali emlékezet (számsor); nyelvi és egyéb kognitív mőködések; Fı fajtái: antero- és retrográd amnézia
LEFOLYÁS SZERINTI FORMÁK Rövid ideig tartó alkoholos áramszünet tranzitórikus globális amnézia (TGA) epilepsziás roham, ECT stb. utáni Tartósan fennálló poszttraumás amnézia (PTA) Wernicke-Korszakov szindróma: alkohol, nutritív tényezık, herpes encephalitis után stb. amnesztikus stroke, súlyos hipoxia stb.
Alkohol hatása az emlékezetre Alkohol általános KIR depresszáns, egyes területek fokozott érintettségével; Figyelemzavar, koncentrációgyengeség Elsősorban az epizódikus emlékezet károsodik; Rövidtávú megjegyzés, munkamemória is; Krónikus alkoholizmus: főleg figyelem, munkamemória, vizuális emlékezet károsodása
Az alkoholos áramszünet Jellinek írta le az 1940-es években; nagy menyiségű, hirtelen alkoholbevitel után epizódikus memória zavar: anterográd amnézia; többé-kevésbé rendezett viselkedés; terminális alvás Formái: Teljes (en bloc, blackout) Részleges (fragmentált, brownout) gyakoribb Nem tartozik ebbe a kategóriába A kóros ittasság (patológiás részegség) A poszttraumás stressz keretébeni emlékezethiány
Tranzitórikus globális amnézia (TGA) Fisher és Adams (1964 leírása); percekig órákig teljes anterográd amnézia repetitiv kérdezgetés és kommentárok (!) dezorientáció, vagy részleges megélés ( valami baj van ) lehetséges 50-70 éves kor között; 3-5,2 / 100 000 lakos / év; Esetek 1/3-ában precipitáló tényezı van (fizikai és emócionális is!) Oka: hipoperfúzió és/vagy elektromos depresszió a limbico-hippocampalis körben; vénás keringészavar
TGA - differenciáldiagnózis Commotio cerebri: trauma; rövidebb Epilepsziás roham: EEG nem kóros roham alatt sem! Amnesztikus stroke: baloldali arteria cerebri posterior területi laesio, thalamus károsodás stb. - akut kezdet!
Poszttraumás amnézia (PTA) Tünettani jellegzetességek: markáns AA, rövid (esetleg hiányzó) RA; megtartott szigetek amnesiában; PTA a laesio súlyosságával arányos - legkésıbb a tanulás tér vissza; Fıleg frontalis lebeny és elülsı temporalis regiók károsodása fontos
3. eset: ismeretlen okú dementia : 48 éves nő Neurológiai szakrendelés, friss, súlyos memóriazavar: demencia gyanúja miatt nyelészavar, fogyás, nyelıcsı-szőkület miatt mőtét, majd reoperáció, tartós infúsiós táplálás 6 hét múlva hányinger, szédülés, járászavar - nystagmus, törzsataxia, CT negatív néhány nap alatt javult - hazabocsátás emlékezetkiesések, járásbizonytalanság
Erısen lesoványodott, anémiás küllemő Széli horisontorotatoros nystagmus, dysarthria, törzsataxia - corticalis tünet nincs Friss megjegyzés enyhe zavara, normothymia Agytörzsi kiváltott válasz, otoneurológia Vélemény: táplálkozási eredető abortív Wernicke-Korszakov szindróma
Charles Jules Alphonse Gayet (1833-1904) 1875 Carl Wernicke (1848-1905) 1881 Szergej Szergejevics Korszakov (1853/54-1900) 1887
Wernicke-Korszakov Korszakov-syndroma syndroma Heveny szak (Wernicke): szemizombénulás, nystagmus, ataxia, polyneuropathia, confusio; Krónikus szak (Korszakov-syndroma): friss megjegyzés képtelensége (AA); desorientatio (csaknem mindig); confabulatio: fıleg kezdetben, esetleges (!); egyéb tünet lehetséges, pl. affectiv zavar, neurológiai kórjelek stb. Többnyire alkoholos, de nutritiv stb. ok is lehet; Javulás fıleg a kezdeti szakban
Átmeneti, vagy tartós memóriazavart okozhatnak Dohányzás; Alváshiány; speciális alvászavar (OSAS); Depresszió és/vagy stressz; Bizonyos fajta gyógyszerek Benzodiazepin-típusú szorongásoldók; Triciklikus antidepresszívumok; Nem-benzodiazepin típusú altatók; Egyes belgyógysáazti szerek, pl. sztatinok; ß-blokkolók stb. Drogok: organikus amnesztikus szindróma
EMLÉKEZETZAVAR tünetcsoportok (3) korfüggı feledékenység (AAMI) elektív emlékezetzavarok: organikus amnéziák átmeneti: blackout, TGA, epilepsziás roham, ECT perzisztáló: PTA, Korsakow syndroma komplex tünetcsoport része a memóriazavar enyhe kognitív zavar (amnesztikus típus) demencia (DSM-5: major neurokognitív zavar) (depresszív) pszeudodemencia
4. eset: 85 éves kora óta követett nıbeteg - kezdettıl jelentıs friss megjegyzészavar MMS MMMS 80 70 60 50 40 30 20 10 0 78 79 73 60 27 26 26 24 1999 2002 2004 2008
ÉLETKOR HATÁSA A MENTÁLIS TELJESÍTMÉNYRE perceptuomotoros képesség ; megosztott figyelem zavara munkamemória és felidézés ; új probléma megoldóképesség ; executiv kivitelezés DE szókincs, alaptudás nyelvi képesség praktikus gondolkodás VÁLTOZATLAN Baddeley AT et al: Brain 124: 1492-1508, 2001
Mild Cognitive Impairment (MCI) a kezdetek Emlékezetre vonatkozó panasz, melyet hozzátartozó is megerısít; objektív vizsgálattal alátámasztható; intellectus egésze nem hanyatlott nem demens (MMS > 24); napi aktivitásban nincs zavar Petersen RC et al, 1999
izolált memóriazavar amnesztikus MCI több területre kiterjedı (enyhe) kognitív zavar izolált kognitív tünet - nem emlékezetzavar Alzheimer-kór Alzheimer-kór öregedés? frontális demencia; Parkinson-kór; Alzheimer-kór Petersen RC et al: Arch Neurol 58: 1985-1992, 2001
MENTÁLIS HANYATLÁS KIALAKULÁSA KOCKÁZATA / ÉV EGÉSZSÉGES IDİSEK 2 % 1 % ENYHE KOGNITÍV ZAVAR 12-15 % ALZHEIMER-KÓR vascularis dementia
Neuropszichológiai eltérések hippocampus atrophia entorhinalis cortex volumencsökkenése és/vagy lokális anyagcsereaktivitás csökkenése
NEUROPSZICHOLÓGIAI ELTÉRÉSEK szólista megtanulása (pl. ADAS-Cog elsı feladata); számszimbólum teszt (MAWI-részpróbaszerő); számsor ismétlés fordított sorrendben (MAWI-rész); szógördülékenység (pl. ABC-ben vásárolható áruk); késleltetett felidézés korábban megtanult szavakra; Rey-féle komplex ábra másolása
EMLÉKEZETZAVAR tünetcsoportok (3/b) korfüggõ feledékenység (AAMI) elektív emlékezetzavarok organikus amnéziák átmeneti: blackout, TGA, epilepsziás roham, ECT perzisztáló: PTA, Korsakow syndroma pszichogén amnéziák: disszociatív amnézia, fuga, multiplex személyiség stb. komplex tünetcsoport része a memóriazavar enyhe kognitív zavar (amnesztikus típus) demencia (DSM-5: major neurokognitív zavar) (depresszív) pszeudodemencia
5. eset: szubklinikus Alzheimer-kórban szenvedő 54 éves nő menopauza szakrendelésrıl jön testvérével; 5-6 éve számolási zavar, féléve térbeli desorientatio, emlékezetzavar, iniciativa csökkenése, személyiségváltozás; fejfordítási jel, MMS 15/30, közepesen súlyos demencia egyéb jelei; súlyos diffúz, temporalis túlsúlyú atrophia férje egészségesnek tartja
Demencia Hanyatlás korábbi szintről, mely a Szociális aktivitást jelentősen befolyásolja és Delirium, vagy egyéb major pszichiátriai betegség nem magyarázza; A cognitiv érintettséget Heteroanamnézis támasztja alá, valamint Objektiv lelet ( ágymelletti és/vagy neuropszichológiai vizsgálat) McKhann GM et al: Alzheimer Dement 2011; 7: 263-9.
Legalább két tünet az alábbiakból Új információk megjegyzése, vagy megőrzése zavara: visszatérő kérdések; nem megfelelő helyre tett holmik; megbeszéltek, találkozók elfelejtése; ismerős úton eltéved; Összetett feladatok kézben tartása zavara: pénzügyek; döntéshozatal hibás; összetett feladat sorrendisége, megtervezése; ítélőkészség csökkenése Vizuospaciálisképességek zavara: arc-, vagy ismerős tárgy felismerése; egyszerű eszközhasználat; öltözködés zavara Beszéd és/vagy nyelvi kifejezés zavara; Személyiségváltozás: iniciatíva csökkenése, apátia, empátia csökkenése, kényszeres, v. szociálisan inadekvát viselkedés
DSM-5 (2013 május) Közel 20 év után (DSM-4 1994, DSM-4 TR 2000); fı csoportjai: Delirium, Neurocognitiv zavar; Neurocognitiv zavar: Mindennapi mőködésekben megnyilvánuló változás explicit módon a kognitív szférában; A demencia szóhasználat mellızése: pontatlan, diszkriminatív (WHO 2002!), alzheimerizált ; Megállapítása (hetero)anamnézisen és betegvizsgálaton (tesztek!) nyugszik; Súlyosság (mild major) + kórok
DEMENCIÁK OSZTÁLYOZÁSA Életkor szerint (preszenilis - szenilis); Állapotsúlyosság (enyhe - közepes - súlyos); Kórlefolyás szerint (progresszív - reverzibilis); Érintett idegrendszeri strukturák alapján corticalis subcorticalis: AAA vs mnesticus-subfrontalis; frontális, temporális, parietális stb.; fehérállományi betegségek;
DEMENCIÁK OSZTÁLYOZÁSA A vezetı cognitiv zavar szerint, pl. szemantikus dementia; primer aphasia, apraxia stb. Kórok jellege szerint: primer - secunder Neuropathológiai eltérés szerint, pl. inclusios dementiák, synucleopathiák, spongiform dementiák stb.
DEPRESSZÍV PSZEUDODEMENCIA változó demencia depresszió családban demencia depresszió választípus teljesítményzavar MEGKÜLÖNBÖZTETİ TÜNETEK "majdnem jó" "nem tudom" típusos, konzisztens KORTIKÁLIS JELEK atipusos hullámzó DEPR.BIOL. JELEI
Összegzés Az emlékezet a leginkább humán pszichés működés; Zavara többféle pszichopatológiai keretben jelentkezhet (kulcstünet periférikus jelenség); Általában komplex tünetcsoport része; A tünetcsoportnak sokszor etiopatogenetikai implikációja és prognosztikai konzekvenciája van