Demencia. Neurológia. Sebők Ágnes

Átírás

1 Demencia Neurológia Sebők Ágnes

2 Demencia - Definició Szignifikáns hanyatlás egy korábbi működési szintről Feledékenység, memóriagondok Továbbá legalább egy az alábbiak közül: Aphasia Agnosia Apraxia Executive functio Szignifikáns zavar a napi teendők során

3 Demencia Prevalencia: < % % > % USA: 4 Millió! a 3. leggyakoribb halálok (cardiovascularis, daganat.)

4 Formák Alzheimer 50-70% Vascularis 20% Lewy-testes 20% Egyéb 10% Gyógyítható okok: 10-20% Wilson Hydrocephalus Hyperparathyreoidismus stb. Pseudodemencia: Depresszió!

5 Diagnosztikus protokoll Nincs demenciára specifikus dg. marker! Differentialdg. Keresd a Labor: vérkép Máj-, vesefunkció B12 (Szifilisz) kezelhető okokat! CT/MR: Tumor Hydrocephalus

6 Depresszió A demencia járhat depresszióval - A depresszió pseudodemenciát okozhat! A gondok felnagyítása jellemző Depresszív tünetek

7 Zavartság akut kezdet (Acute confusional state) Structuralis okok Koponyatrauma Stroke Tumor Normal pressure hydrocephalus (Neuroinfectió) Stb. CT/MRI

8 Zavartság akut kezdet (Acute confusional state) Metabolikus okok Légzési zavarok(pl. hypoxia, hypercarbia) Shock Ves-. májelégtelenség Intoxikáció (pl.. hallucinogének, alkohol, gyógyszerek) Neuroinfectió (pl., meningitis, encephalitis, neurosyphilis, szepsis) Epilepszia Mánia vagy más pszichiátriai zavar Endocrin krizis (pl., thyroid, adrenal, diabetikus) Gyulladásos/autoimmune (pl. SLE, paraneopláziás encephalitis)

9 Zavartság akut kezdet Intoxicació Neuroinfectió Epilepszia Veseelégtlenség Májelégtelenség (Acute confusional state) Metabolikus okok Anamnézis! Toxicologia liquor, szerológia Labor Labor EEG Endocrin krisis (pl., thyroid, adrenal, diabetikus) Labor Inflammation/autoimmune (eg. SLE) Respiratorikus Astrup, SO 2 (pl. hypoxia, hypercarbia) Shock Mánia és egyéb pszichiátriai zavarok Kizárásos dg, Anamnézis!

10 Delírium vagy akutan kialakult zavartság - akut vizsgálatok CT/MR Rutin labor: VC Vérkép, alvadás We, CRP Ionok (Na, K, Ca), vese-, májfunctio Toxikológia Liquorvizsgálat Egyéb labor: NH 3, CO-Hgb, endokrin (TSH), (HIV, onkoneuralis antitestek, B12, thiamin, RPR) Oppurtunista fertőzések (TBC, Whipple, PML, Cryptococcus etc.) EEG Pszichiátriai konzílizum

11 Subacut/chronic dementia V I T A M I N S Vascular Days-Weeks Infarct (multi-infarct, large territory, thalamic,or callosal infarcts) CAA (cerebral amyloid angiopathy.) Weeks-Months CNS vasculitis Intravascular lymphoma

12 Subacut/chronic dementia V I T A M I N S Infect Days-Weeks Encephalitis (bacterial,viral, fungal, rickettsial) Infections in older adults (urinary tract infection, pneumonia, etc) Weeks-Months HIV dementia Fungal and rickettsial encephalitis Lyme disease Whipple disease Syphilis PML - Progressive multifocal Leukoencephalopathy PML -Subacute sclerosing panencephalitis PML - Progressive multifocal Leukoencephalopathy SSP - Subacute sclerosing panencephalitis

13 Subacut/chronic dementia V I T A M I N S Toxic Metabolic Days-Weeks Weeks-Months Electrolyte abnormality (Na, K, Ca, Mg, P) Hypoxia Wernicke syndrome Drugs (illicit) Extrapontine myelinolysis Wilson disease Vitamin deficiencies (B12, niacin) (thiamine deficiency) Hyperparathyroidism, other endocrine Uremic and hepatic encephalopathy Post brain radiation

14 Subacut/chronic dementia V I T A M I N S Autoimmun Days-Weeks Weeks-Months Anti-NMDA encephalitis Acute demyelinating encephalomyelitis CNS vasculitis/cerebritis (eg, lupus) Hashimoto encephalopathy VGKC-associated Paraneoplastic limbic encephalopathy Cerebritis (eg., lupus) Sprue Sarcoid Behc et

15 Subacut/chronic dementia V I T A M I N S Metatastasis (Tu) Days-Weeks Infiltrating tumors Weeks - Months Lymphoma Paraneoplastic encephalopathy

16 Subacut/chronic dementia V I T A M I N S Iatrogenic Days-Weeks Medications Hospitalization of older adults/sundowning Weeks - Months Medications (eg. methotrexate)

17 Subacut/chronic dementia V I T A M I N S Neurodegenerative Days-Weeks Weeks-Months CJD Alzheimer disease Parkinson plus sy. Obstructive hydrocephalus

18 Subacut/chronic dementia V I T A M I N S Systemic Days-Weeks Weeks-Months Delirium Hypertensive Encephalopathy

19 Mild Cognitiv Impairment (MCI) MMSE (Mini Mental State Examination) Max. 30 points in 15 min mild severe

20 Enyhe Kognitiv Zavar (MCI) MMSE (Mini Mental State Examination) Max. 30 point 15 min enyhe súlyos

21 Demenciával járó betegségek (néhány példa ) CJD Wilson Huntington Parkinson Syphilis Vasculitis-collagenosis HIV

22 Alzheimer (AD) 90% sporadikus Öröklődő: autosomalis domináns presenelin I-II β-amyloid (Chr. 21) Pathomechanismus: Neurofibrillary tangles:tau-p (IC) Senilis plaque: amyolid ApoE4 polymorphismus

23 Alzheimer (AD) Kezelés: az önálló életvitel idejének meghosszabbítása Cholinerg gyógyszerek: Acethylcholineszteráz inhibitorok

24 Frontotemporalis demencia Tau-pathia Aphasia Korai viselkedés/személyiségzavar Szociális készségek korai csökkenése

25 Lewy-testes demencia Synuclein Parkinsonos tünetek Hallucinatió

26 Normal pressure hydrocephalus Demencia Incontinencia Triad Járási apraxia Kezelhető ritka! CT shunt

27 Algorithm for diagnosis of degenerative dementias. Snowden J S et al. Brain 2011;134: The Author (2011). Published by Oxford University Press on behalf of the Guarantors of Brain. All rights reserved. For Permissions, please journals.permissions@oup.com