Az izületi rendszer betegségei 1. Rheumás láz

Átírás

1 Az izületi rendszer betegségei 1. Rheumás láz Streptococcusos fertőzés utóbetegségeként (infekto-allergiás úton) kialakuló kötőszöveti gyulladás, mely a szív, az izületek, és ritkábban a központi idegrendszer érintettségével jár. Etiológia: - a kórokozó, az A csoportú streptococcus beta haemolyticus, mely a mandula, torok, középfül, vagy fog heveny gyulladását okozza, majd ezt követően 7-21 nappal, a humorális immunitás beindulásával antitestek termelődnek a coccus struktúrái ellen, ez megkötve az antigént (coccus struktúra) immuncomplexeket hoz létre, melyek lerakodnak a kötőszöveti kis erekben és gyulladást indítanak (kötőszöveti gyulladás): Ag + At = IC (vérben keringő IC - CIC) - főleg az 5-15 év közötti gyerekeket érinti - elősegítő tényező a hideg nedves évszak Tünetek: - általános fertőzéses tünetek: hidegrázás, láz, izzadás, rossz általános állapot, sápadtság, levertség - nincs reumás láz szívgyulladás nélkül carditis (miocarditis, endocarditis, pericarditis): o miocarditis fáradékonyság, szívdobogás, nehézlégzés o endocarditis változó lokalizációjú és erősségű zörejek o pericarditis retrosternális fájdalom, dörzszörej - izületi gyulladás tünetei: o nagy izületek (térd, boka, könyök, csukló) o nem szimmetrikus o vándorló, ugráló jellegű gyulladás o az érintett izület duzzadt, meleg, piros, mozgásában gátolt - központi idegrendszeri érintettség chorea minor tünetei: o 9-12 éves lányoknál jelentkezik o megváltozik a gyerek magatartása, jelleme 1

2 o akarattól független mozgások a mimika izmokban (grimaszok) nyugtalan, kapkodó jellegű mozgások - bőr tünetek: o erythema nodosum - kékes-vörös fájdalmas csomók a láb feszítő felszínén o erythema marginatum testszerte, izoláltan, vagy összefolyóan jelentkező, piros szélű, sápadt, besüppedt középpel - egyéb érintettségek: mellhártya, erek, máj Labor és paraklinikum: - gyulladásos jelek a vérben: VSH növekszik, leukocitózis ( /mm3) - akut fázis proteinek növekedése: alfa 2 globulin, gamma globulin, fibrinogén, C reaktív protein - specifikus jelek: ASLO (anti streptolysin O) titer növekedése 800 UI fölé - EKG eltérések ritmuszavarok miocarditis jele - röntgen nagy, csökkent tónusú szív - szív echográfia a szív mindhárom rétegének érintettségére utaló jelek Diagnózis: pontozási rendszeren alapszik - major tünetek: carditis, poliarthritis, chorea, erythema marginatum, subcutan csomók - minor tünetek: láz, arthralgia, korábbi reumás láz, akut fázis proteinek, megnyúlt PQ az EKG-n - 2 major tünet, vagy 1 major tünet és 2 minor tünet = diagnózis Kórjóslat: - az izületek, a miocardium és pericardium gyógyúl, ami maradandó, az endocarditises billentyű elváltozás mitrális, vagy aorta billentyű - gyakori a recidiva - ágynyugalom, sószegény étrend - baktérium ellenes (etiológiai) kezelés: Penicillin 2-5 millió UI/die, vagy Eritromycin 2g/nap - gyulladás csökkentők NSAID Aspirin, Indometacin vagy steroid gyulladás csökkentők Prednison Megelőzés: 2

3 - 2 hetente évekig depo (raktár) Penicillin = Moldamin (a hideg évszakokban hetente) - minden heveny streptococcusos fertőzés prompt kezelése Penicillinnel 7-10 napig - orvosi ellenőrzés időszakosan 1. Rheumatoid poliarthritis krónikus evolutív poliarthritis A perifériás izületek, főként a kéz és láb kis izületeinek szimmetrikus, idült, erosiv gyulladása, mely destrukcióhoz, deformításokhoz vezet. Gyakoribb nőknél (férfi/nő-3:1) és átlagosan évesen kezdődik. Etiológia: - nem teljesen ismert, de kimutatott egy családi halmozódás és egyes vírus fertőzések szerepe a betegség kialakulásában Pathológia: - egy gyulladás a synoviális hártyában - immunmechanizmus révén jön létre a szervezet megtámadja a saját struktúráit, melyeket valami folytán (pl. vírusos fertőzés miatt megváltozott sejtstruktúra) nem ismer fel sajátjának autoimmun mechanizmus: o megváltozott struktúra = autoantigén (autoag) o az autoag ellen termelt Ig = autoantitest (autoat) o autoag + auto At = immunkomplex (CI) a vérben keringenek (CIC - complexe imune circulante) - 2 fázis a lefolyásban: o exsudatív fázis a synoviális hártya sejtjei gyulladásos szekrétumot termelnek aktivált B limfociták (plasmociták) immunglobulin termelése IgG, IgM, IgA o proliferatív fázis fibroblast aktiválással a synoviális hártya sejtjeinek tumorszerű burjánzása a synoviális hártyában limfoid folliculusok granulómás szövet képződése, mely ráterjed az izületi porcra (pannus) és tönkre teszi azt az ízesülő csontok kötőszövetes rögzítettsége (fibrosus ankylosis), majd csontos összenövése (csontos ankylosis) - gyulladás az izületeken kívül is: 3

4 o CIC koncentráció növekedik kapillárisokban való lerakódás azok elzárása és gyulladásos folyamat indítása létrejönnek a rheumatoid csomók tüdőben, szívben Tünetek: - kezdet alattomos fáradékonyság, fogyás, izomfájdalmak, izületi fájdalmak, reggeli izületi merevség - izületi tünetek gyulladás: o tumor (dagadt), dolor (fájdalom), calor (melegség +/-), functio leza (mozgás korlátozottsága) hiányzik a rubor (pirosság) a Celsius féle gyulladásos tünetekből o főként a proximális interphalangialis, a metacarpo-phalangialis és a radiocubito-carpalis izületek szimetrikus gyulladása, de a kéz és láb többi izületei is érintettek lehetnek o a térd szintjén Baker ciszta o a gerinc szintjén főleg a nyaki rész - idővel kialakul a csuklók ulnaris deviációja, az ujjak subluxatioja, hattyúnyak szerű deformítása - izomatrófia, főként az interossealis izmok kötőszövetes zsugorodása és kontraktúrája - reumatoid csomók: o bőr szintjén, a nyújtó felszínen, kemény subcutan csomók o tüdő intersticiális pneumónia o pleurális folyadék gyülem o pericarditis o miocardium ritmus és vezetési zavarok Labor és paraklinikum: - VSH emelkedik, alfa 2 globulin emelkedik, C reaktív protein nő, fibrinogén szint nő, gamma globulin szint növekszik - anaemia, leukocita szám enyhe csökkenése (vagy normális) - reumatoid faktor pozitív egy IgM amely a megváltozott IgG ellen termelődik nem specifikus vizsgálat 4

5 - synoviális folyadékban ragociták jelenléte poli-morpho-nucleáris leukocita amely phagocitálta (bekebelezte) az immunkomplexeket ez specifikus Röntgen eltérés: - juxtaarticularis osteoporosis - izületi rés beszűkülése a porc tönkre menetele miatt a normális porc jelenléte adja a rés falcs érzetét - marginális erózió - deformítások, dezaxált izületek Diagnózis az ARA kritériumokon alapszik hosszasan fennálló gyulladás, legalább 3 izületen, mely több mint 1 óra reggeli merevséget okoz, több mint 6 hétig Stadializálás: - anatómiai a röntgen eltérések alapján - funkcionális: o I. st. bármilyen aktivitás elvégezhető o II. st. elvégezhetőek az aktivitások de fájdalommal és mozgáskorlátozottsággal o III. st. csak önmagáról tud gondoskodni a beteg, más aktivitás lehetetlen o IV. st. imobilizált egyén, egy masik személyt szükségeltet Prognózis: - rossz, mint minden autóimmun betegségnél fellángolásokkal és remisziókkal halad előre - gyógytorna, az izületek mozgáskitéréseinek megörzésére - fizioterápia csak a remisziós fázisban - az autóimmun folyamat blokkolása immunszupresszor gyógyszerekkel: o Azathyoprin, Ciclofosfamid, Methotrexát o steroid gyulladáscsökkentők az első években o immunmodulátorok leflunomid (Arava) - adjuvánsként nem steroid gyulladáscsökkentők a fájdalom enyhítésére - régebbi módszerek krizoterápia (arany tartalmú vegyületek - Tauredon), D- penicillamin 5

6 2. Bechterew kór Spondilitis ankylopoetica Az izületek idült gyulladásos megbetegedése, mely főleg a sacro-ileacalis és a gerincoszlop izületeit érinti és idővel fibrosus, majd csontos ankylosishoz vezet. Etiopatogenézis: - családi halmozódást mutat - férfi/nő arány 8/1 - gyakoribb a HLA B27 histocompatibilítási antigén csoportú egyéneknél - autóimmun gyulladás - fellángolási és remisziós shubokban zajló betegség - fokozatosan a gerincoszlop elcsontosodásához vezet bambusznád gerinc a porckorong elcsontosodik, és a kinövések (syndesmophyta) összeérnek Klinikai kép: - kezdet típusosan a éves fiatal férfi derék és keresztcsont fájdalmakról számol be (a fájdalom pihenéskor fokozódik hajnalban pl.) - kétoldali, vagy váltakozó ischialgia, sántítást okozó átmeneti csípőfájdalom gyanújelek - általános tünetek étvágycsökkenés, fáradékonyság, izzadás - más tünetek: o páncélszerű mellkasi szorító érzés o üllőgumók fájdalmas érzékenysége o iritis, iridocyclitis, uveitis (akár meg is előzhetik az izületi panaszokat) szemfájdalom, fény kerülése, vérbőség o szív aorta billentyű elégtelensége - betegvizsgálat: o előbb a gerinc oldalra hajlása, majd az előrehajlás és forgás is beszűkül o csípő izület fájdalmas o keresztcsont (sacrum) megnyomásra fájdalmas Laborleletek: - VSH növekszik, leukocita szint növekszik, C reaktív protein szint növekszik, gamma globulin szint magas 6

7 Röntgen eltérés: - csípő röntgen keresztcsont és csípőlapát kezdetben csont eróziók, majd ankylosis - gerincoszlop kockacsigolya, hordócsigolya, syndesmophyta, spondylodiscitis, részleges blokkcsigolya Kórlefolyás: - progrediál, hirtelen rosszabbodásokkal, vagy évtizedekig tartó nyugalmi állapotok megy a kórlefolyás - gyógytorna klubszerű csoporttevékenység és otthon is - légző gyakorlatok a gerinc mobilitásának megőrzésére - fizioterápia gyulladásos perióduson kívül iszappakolás, elektroterápia, ultrahang, masszázs - gyulladáscsökkentők nem steroid és steroidok egyaránt a panaszok enyhítésére - Salazopirin per orálisan 3. Fertőzéses arthritisek Fertőzéses arthritisnek nevezzük az izületbe jutó élő kórokozó, okozta izületi gyulladást. Etiológia: - staphylococcus aureus 15 éves korig 50%-ban és 50 év felett 75%-ban - streptococcus pyogenes 2-15 éves korig 25%-ban - haemophylus influenzae kisgyerekeknél - neisseria gonorrhoea éves korig Patogenézis: - bakteriémia kapcsán jön létre, leggyakrabban hematogén úton, ritkábban intraarticularis injekció miatt, vagy a csont osteomielitises gócának betörése útján - egészséges szervezet és izület esetében csak egy serosus gyulladás jön létre - ahhoz, hogy a kórokozó megtelepedjen, szükség van egy helyi, vagy általános védekezési hiányra immunkárosodásra: o helyi gyulladás, trauma károsította izület, helyi injekció 7

8 o általános diabetes mellitus, alkoholizmus, malignus tumor, urémia, immunszupresszív kezelés Kórlefolyás: - előbb egy exsudativ stádium, majd gennyes gyulladás ezületi empyema Klinikai kép: - hidegrázás, láz (nem kötelező) - duzzadt, meleg izület, nyomásérzékenységgel és bőrpírrel felette - az izület kényszertartásba helyezkedik térd flexióba, csípő flexióba és befele való rotációba - mindig gyanús, ha egy nagy izület érintett (a gonococcus érinthet 2-3 izületet is) Laborlelet: - VSH emelkedik, leukocita szám emelkedik és balra tolt a vérkép, akut fázis proteinek szintje növekszik (CRP, alfa 2 globulin, fibrinogen) - izületi folyadék leszívása baktériumtenyésztés Röntgen lelet: - elején lágyrész duzzanat, később az izületi rés beszűkülése - régióként változik a lelet +/- osteomielitises góc (ha az tört be az izületbe) Diagnózis: - anamnesis kiindulási pont keresése segít a tenyésztésben, és az antibiotikum kezelés megkezdésében, amíg megvan az antibiogramm (bőr staphylococcus, tüdő streptococcus, staphylococcus, genitáliák - gonococcus) - antibiotikum tenyésztés alapján csakis parenterálisan - a folyadék rendszeres leszívása - ha szükség, az izület feltárása - a beteg izület középhelyzetben való rögzítése (csak kötözéssel) naponta 1-2x enyhe torna a contractura megelőzésére - góc kezelése - adjuváns kezelés hidratálás, gyulladás csökkentés, lázcsillapítás, fájdalom csillapítás - 8

9 4. Izületi tuberculosis A mycobacterium tuberculosis okozta izületi gyulladás. A baktérium sajátosságainak megfelelően, kezdetben produktiv a gyulladás, majd granulomatosus destrukciós folyamatokkal. Sajátosságok: - főleg a térd, csípő, boka érintett - gerincoszlop a thoraco-lumbális átmenet szintjén a csigolyatest összeroppan és a gerincoszlop hegyes szögben megtöretik (hegyes szögű gibbus) = morbus Pott - nagy fehér duzzanat mely kevésbé fáj és nem is meleg - röntgen hasonló a kezdeti fázisban, később csontos ankylosis - a VSH nagyon magas, a leukocitózis a lymphociták rovására alakul ki - a diagnózis a Koch bacilus kimutatásán alapszik Ziehl Nielsen festés az izületi váladékból és tenyésztés Löwenstein Jensen táptalajon - kezelés ftiziológiai szakintézetben gipszágy, antituberculoticumok (Isoniazid, Rifampicilin, Etambutol, Streptomycin) adása, sebészi beavatkozás szükség esetén 5. Arthrosisok Az izületek elfajulásos, progresszív lezajlású betegsége, mely főleg az izületi porcokat, de a csontok epifizisét is érinti. Etiológia és fiziopatológia: - kiváltó tényező, főleg a bio-mechanikai túlterhelést eredményező kóros körülmény pl. veleszületett vagy szerzett tengelyeltérések (varum - karika, valgum - x-es ), cipelés, emelés, kóros pozíciók, súlyfölösleg - nőknél gyakoribb, mint férfiaknál - az ízületi felszíneket borító porc degeneratív elfajulása: o porc egy rugalmas szövet, mely nyomásra lapul, majd visszanyeri eredeti alakját, diffúziós a táplálékfelvétele a csont irányából (nincs vérellátása) regenerációs képessége minimális, és tovább csökken az életkorral o a porckárosodás folytán, a csont ízületi felszíne lecsupaszodik (röntgenen az izületi rés beszűkül) 9

10 o a synoviális áthajlásnál csőrszerű kinövés - osteophyta mint regeneratív megnyilvánulás o kondenzáció a közeli csontban az íz felszín alatt több kalcium rakódik le nincs rugalmas védelem o a lágyrészek is szenvednek synoviális gyulladás és bolyhok képződése a synoviális szöveten a bolyhok leválása által szabad izületi testek, ízületi egerek létrejötte Osztályozás: -eredet szerint: - primér nem egészen tisztázott eredet (mesenchymális genetikai bántalom?) - secunder másodlagos: o biomechanikailag alacsonyabb értékűvé vált izületekben, pl. fejlődési rendellenességek (veleszületett csípőficam), posttraumás maradványok, izületi fertőzés, izületi gyulladás -izületek szerint leggyakoribbak: - csípő coxarthrosis - térd gonarthrosis Klinikai tünetek: - fájdalom változó, enyhétől egész kifejezett fájdalomig, igénybevételre fokozódik - fájdalmas izületi mozgáskorlátozottság nem képes a megfelelő flexióra és extensióra később organikusan is beszűkül a mozgáskitérés a kinövések, az izületi tok megvastagodása miatt - az izület tája duzzadt - az izület körüli izmok begörcsöltek izomcontractura Betegvizsgálat: - passzív és aktív mozgatásra egyaránt fájdalom - mozgáskitérés beszűkülése Röntgen: - széli osteosclerosis (kalcium lerakódás és fehérebb a széli részeken), tömlős felszívódás (feketébb foltok a csontstruktúrában), csőrképződés, izületi rés beszűkülése 10

11 Laborvizsgálatok: negatívak, segít a differenciál diagnózisban a reumatológiai bántalmaktól - preventív kezelés a hajlamosító tényezők időben való korrigálása pl. törés megfelelő kezelése, valgus és varus eltérések korrigálása (gyerekeknél betétek, felnőtteknél korrekciós műtétek) - valódi kezelés gyulladáscsökkentők (NSAID), fájdalomcsillapítók, balneofizioterápia - ortopédiai kezelés endoprothetikus izületképzés, fájdalmatlan merevség (ortopédiai ankylosis) 6. Spondilosis A gerincoszlop leggyakoribb bántalma a 30 év feletti populáció körében. A gerincoszlop kis izületeinek és a csigolyaközti porckorongok arthrosisos elfajulása. A fő elváltozás, a discus intervertebralis (csigolyaközti porckorong) nucleus pulposusának merevebbé válása, a csigolyaközti tér beszűkülése és a csigolyák szélén csőrök képződése osteophyta ha összeérnek syndesmophyta. A gerinc mozgékonyabb szakaszait érinti, leginkább a nyaki, ágyéki és a thoraco-lumbalis átmenet szintjét. Tünetek: - az érintett szakasz változó erősségű fájdalmas merevsége, mely gyakran egy nagy amplitúdójú mozdulatra, vagy egy nagy súly megemelésekor jelenik meg hirtelen, vagy fokozatos lappangó módon - ideggyöki kompresszió a csőrszerű kinövések a gerincvelőből kijövő ideggyököket komprimálják és azok mentén kisugárzó fájdalmat okoznak felső és alsó végtagban, vagy mellkasban övszerűen sugárzó Betegvizsgálat: - paravertebrális izomzat begörcsölt - ütögetésre fájdalmas gerincoszlop szakasz - aktív és passzív mozgatásra fájdalom, valamint az oldalra- és előrehajlás beszűkülése Laborvizsgálatok: negatívak Röntgenvizsgálat: 11

12 - beszűkült csigolyaközti rések, csőrök megjelenése a csigolya szélén - fájdalomcsillapító (NSAID) és izomellazítók együttes adása: o Diclofenac, Indometacin, Aulin, Flamexin, Meloxicam stb. o Mydocalm, Clorzoxazon, Diazepam - balneo-fizioterápiás eljárások - fellángolási időszakokban szigorú agynyugalom, ha szükség az említettek mellett procainamidos beszűremítés 7. Sistemás Lupus Eritematosus SLE Lupus Autoimmun betegség, melyre az erek kötőszövetében zajló gyulladás a jellemző és főként a bőrt, izületeket, veséket és a vérképző rendszert érinti. Jellegzetesen a fiatal nők betegsége. Pathogenézis: - az immunrendszer szabályozásának zavara, melynek folytán a szervezet antigénnek ismeri fel bizonyos struktúráit (autoantigén) és ezek ellen antitesteket képez (autoantitestek) - a legjellemzőbb a natív DNS ellenes antitestképzés (Ac. Anti ADN dublu catenar) - jelen van a lupussejt jelenség és a lupus anticoaguláns is (anticardiolipin ellenes At.) Tünetek: - lappangó kezdet, lázzal, rossz közérzettel, vagy hirtelen heveny fertőzés szerű tünetekkel, magas lázzal - általános tünetek: fáradékonyság, lefogyás, rossz közérzet - izületi tünetek: izületi fájdalom, duzzanat, merevség, subluxáció - bőrtünetek: bőrpír a napfénynek kitett bőrterületen kéz, arc, nyak jellegzetes (de nem kötelező) a pillangószerű arcpír - Raynaud jelenség hideg expozíció esetén előbb egy kifehéredése a kezek bőrének, majd cianózis, aztán harmadik fázisban fájdalmas kipirosodás - vese érintettség: enyhébb vagy súlyosabb formában, de mindig jelen van proteinuria, hematuria, cylindruria 12

13 - hematológiai tünetek: leukopénia mindig, anaemia, trombocitopénia purpurával, splenomegália - ezeken kívül szinte minden szerv érintett lehet: endocarditis (Libman Sacks), pericarditis, pleuritis, pneumonitis, trombophlebitis, stb. Labortünetek: - VSH magas, leukocita szint alacsony, anaemia, trombocitopénia, ANA + (antinukleáris antitest), natív DNS ellenes At +, ál pozitív RBW, stb Diagnózis: - ARA kritériumok jelenlétén alapszik bőr elváltozások, izületi tünetek, hematológiai tünetek, stb. 4 kritérium jelenléte=diagnózis - gyulladáscsökkentők, immunszupresszorok adása 13