TABULARIUM OTORHINOLARYNGOLOGIAE

Átírás

1 TABULARIUM OTORHINOLARYNGOLOGIAE Z. Szabó dr., László

2 TABULARIUM OTORHINOLARYNGOLOGIAE Z. Szabó dr., László Publication date 2002 Szerzői jog 2002 Melania Kiadói Kft.

3 Tartalom 1. BEVEZETÉS HALLÁSVIZSGÁLATOK Klasszikus hallásvizsgálatok Hangvilla-vizsgálatok Élőbeszéd vizsgálatok Szubjektív audiometria Objektív audiometria Definíció Az objektív hallásvizsgálat tárgykörébe tartozó módszerek A hallórendszer különböző objektív audiometriai eljárásokkal vizsgált részei Az objektív hallásvizsgáló módszerek alkalmazási területe Az acusticus kiváltott potenciálok képzeletbeli együttes ábrázolása Az agytörzsi acusticus kiváltott potenciálok feltételezett generátorhelyei A retrocochlearis laesio jelei BERA vizsgálat során A nagyothallás differenciáldiagnosztikája Ép fültükri kép Kóros fültükri kép A fülzúgás differenciáldiagnosztikája Légzéssel, pulsussal szinkron Légzéssel, pulsussal nem szinkron A nagyothalló gyermek Műtéti rehabilitatio Vezetéses bántalmakban Kétoldali belsőfül eredetű siketség esetén Kétoldali VIII. agyideg betegség okozta siketségben (pl. Recklinghausen kór) Hallókészülékes rehabilitatio Eszközei Gyermekkorban Felnőttkorban EGYENSÚLYSZERVI VIZSGÁLATOK Az egyes vestibularis vizsgálatok Az anamnesis speciális szempontjai A vestibulospinalis reflexek vizsgálata A spontán nystagmus vizsgálata A cervicalis nystagmus vizsgálata Helyzeti ingerlés: lassú helyzetváltoztatás Helyezési nystagmus vizsgálata: gyors helyzetváltoztatás Termikus ingerlés Forgatásos ingerlés Követési teszt, saccadicus szemmozgások vizsgálata Optokinetikus nystagmus Electronystagmographia Vestibularis index További vizsgálatok a vestibularis diagnosztikában A peripheriás és centralis eredetű szédülés differenciáldiagnosztikája A pozicionális vertigo differenciáldiagnózisa A pozícionális nystagmus típusai Helyzeti nystagmus Helyezési nystagmus Gyermekkori szédülés A KÜLSőFÜL BETEGSÉGEI Felosztás Fejlődési rendellenességek Sérülések Gyulladások iii

4 TABULARIUM OTORHINOLARYNGOLOGIAE 5. Jóindulatú daganatok Praecancerosisok Malignus daganatok A HALLÓJÁRAT BETEGSÉGEI Fejlődési rendellenességek Szerzett atresia Sérülések Gyulladások Idegentestek Jóindulatú daganatok Malignus daganatok A DOBHÁRTYA ELTÉRÉSEI A dobhártyakép eltéréseinek lehetséges okai A KÖZÉPFÜL BETEGSÉGEI A KÖZÉPFÜL FEJLőDÉSI RENDELLENESSÉGEI felosztás A dobhártya fejlődési rendellenességei (ritkák) A hallócsontok fejlődési rendellenességei A KÖZÉPFÜL HEVENY GYULLADÁSAI Aerootitis, barootitis Otitis media catarrhalis acuta simplex Otitis media catarrhalis acuta serosa Otitis media acuta purulenta A KÖZÉPFÜL IDÜLT GYULLADÁSAI (OTITIS MEDIA CHRONICA) Idült hurutos középfülgyulladás (otitis media catarrhalis chronica) Nomenklatura: (Megnevezési alternatívák) Kialakulás Panaszok Tünetek (stádiumfüggőek) Vizsgálatok Kezelés Idült gennyes középfülgyulladás (otitis media suppurativa chronica) Idült gennyes mesotympanalis középfülgyulladás (otitis media suppurativa chronica mesotympanalis) Kialakulás Panaszok Tünetek Vizsgálatok Konzervatív helyi kezelés Műtéti kezelés tábla Idült gennyes epitympanalis cholesteatomás középfülgyulladás (otitis media suppurativa cholesteatomatosa chronica) Kialakulás Számos patomechanismust ismerünk ahogyan ez a hámbevándorlás bekövetkezhet: Panaszok Tünetek Vizsgálatok Kezelés A GENNYES KÖZÉPFÜLGYULLADÁSOK SZÖVőDMÉNYEI A csecsnyúlvány gyulladása (mastoiditis) A csecsnyúlvány heveny gyulladása (mastoiditis acuta) Kialakulás Panaszok Tünetek Vizsgálatok Kezelés A csecsnyúlvány idült gyulladása (mastoiditis chronica) Kialakulás Panaszok Tünetek iv

5 TABULARIUM OTORHINOLARYNGOLOGIAE Vizsgálatok Piramiscsúcs gennyedés (petrositis) Kialakulás Panaszok Tünetek Vizsgálatok Kezelés Az arcideg bénulása (paresis nervi facialis) Kialakulás Panaszok Tünetek Vizsgálatok Kezelés A belsőfül gyulladása (labyrinthitis) Kialakulás Fajtái Körülírt (circumscript) labyrinthitis Kialakulás Panaszok Tünetek Vizsgálatok Kezelés Diffúz labyrinthitis Kialakulás Panaszok Tünetek Vizsgálatok Kezelés Koponyaüregi (intracranialis) szövődmények Sinusphlebitis, sinusthrombosis (otogen sepsis) Kialakulás Panaszok Tünetek Vizsgálatok Kezelés Epiduralis tályog (abscessus epiduralis) Kialakulás Panaszok Tünetek Vizsgálatok Kezelés Subduralis tályog (abscessus subduralis) Kialakulása Panaszok Tünetek Kezelés Gennyes agyhártyagyulladás (meningitis purulenta) Kialakulás Panaszok Tünetek Vizsgálatok Kezelés Agytályog (abscessus cerebri) Kialakulás Panaszok Tünetek Vizsgálatok Kezelés Kisagy tályog (abscessus cerebelli) Kialakulás v

6 TABULARIUM OTORHINOLARYNGOLOGIAE Panaszok Tünetek Vizsgálatok Otogen arachnitis pontocerebellaris Kialakulás Panaszok Tünetek Vizsgálatok Kezelés Koponyán kívüli szövődmények Subperiostealis tályog Kialakulás Panaszok Tünetek Vizsgálatok Kezelés Bezold tályog Kialakulás Panaszok Tünetek Vizsgálatok Kezelés OTOSCLEROSIS Otosclerosis Kialakulás Panaszok Tünetek Vizsgálatok Kezelés PERIPHERIÁS ARCIDEGBÉNULÁS A nervus facialis anatómiája A nervus facialis funkciója A peripheriás arcidegbénulás klinikai tünetei A peripheriás arcidegbénulás leggyakoribb okai Az arcideg sérülésének fokozatai (Sunderland után) Az arcideg sérülésének fokozatai (Sunderland után) Topikus diagnosztika Funkcionális diagnosztika Terápiás alapelvek A BELSőFÜL ÉS BELSő HALLÓJÁRAT BETEGSÉGEI Fejlődési rendellenességekkel együtt járó és öröklődő idegi halláscsökkenések Külső hallójárati malformatióval Szemészeti eltéréssel Vesebetegséggel együttjáró Pajzsmirigy betegséggel együttjáró Integumentary betegség Vázrendszeri károsodások Mucopolysaccharidosissal együttjáró Chromosoma rendellenesség Fertőző betegségeket követő acut idegi jellegű halláscsökkenések Ototoxicus gyógyszerek/vegyszerek okozta idegi halláscsökkenések Acut traumás idegi halláscsökkenések Belsőfül otosclerosis Immun betegségek okozta halláscsökkenések Systhemás autoimmun betegségek Primaer autoimmun belsőfül betegségek Szerzett immundeficiens syndroma Vascularis és haematologiai eltérések okozta idegi jellegű halláscsökkenések Érelzáródások Vertebrobasilaris arteriák elzáródása vi

7 TABULARIUM OTORHINOLARYNGOLOGIAE 7.3. Rheologia eltérések Egyéb keringés-befolyásoló betegségek Presbyacusis Cochlearis implantatio Definíció Indikáció Kontraindikáció A cochlearis implantatum részei és működése A cochlearis implantatio folyamata A cochlearis implantatióval kapcsolatos szövődmények A cochlearis implantatio előtti műtéti kivizsgálás algoritmusa A belsőfül-eredetű nagyothallás, illetve süketség okai Törések Labyrinth-commotio Perilymphás fistula Ménière-betegség Vertebrobasilaris insufficientia TIA (Transitoricus Ischaemiás Attack): 72 órán belül megszűnő góctünetek Wallenberg-syndroma Neuronitis vestibularis A belső hallójárat térfoglaló folyamatai, daganatai Terápia Centralis hallászavarok Definíció Anatómia Etiológia Klinikai tünetek Audiológiai diagnózis Egyéb jellegű diagnosztikai eljárások Differenciáldiagnózis Terápia Sclerosis multiplex AZ ORR ÉS ORRGARAT MEGBETEGEDÉSEI A külső orr betegségei Orrvérzés Az orrvérzés okai Terápia Az orrsövény betegségei Rhinitis Definíció Rhinitisek differenciáldiagnosztikája Diagnosztikai módszerek Diagnosztikai algoritmus gátolt orrlégzésben Rhinitisek terápiás algoritmusa A rhinitis súlyossága szerinti felosztás Hogyan hatnak az egyes gyógyszercsoportok az alapvető tünetekre A rhinitis terápiájának lépcsőzetes elve Nem-sedativ, második generációs antihistaminok Nasalis steroidkészítmények Az orr specifikus gyulladásai Orrtumorok Diagnózis Terápia Orrcsonttörés Kialakulás Panaszok Tünetek Vizsgálatok Kezelés vii

8 TABULARIUM OTORHINOLARYNGOLOGIAE 8. Orrgarat-betegségek Diagnózis Terápia AZ ORRMELLÉKÜREGEK BETEGSÉGEI AZ ORRMELLÉKÜREG GYULLADÁSA Orrmelléküreg-gyulladásokról általában A rostasejtek gyulladása (sinusitis ethmoidealis) Az arcüreg gyulladása (sinusitis maxillaris) Orr- és melléküreg polypositás Gyermekek és csecsemők melléküreg gyulladása Homloküreg gyulladás Az iköböl gyulladása (sinusitis sphenoidalis) FESS (functionalis endoscopos melléküreg sebészet) Az orrmelléküreg-gyulladások szövődményei Az orrmelléküregek törései A SZÁJÜREG, A TOROK ÉS A SZÁJGARAT KÓRKÉPEI A szájüreg és a garat differenciáldiagnózisa A szájnyálkahártya színelváltozásai Fejlődési rendellenességek és sérülések Fejlődési rendellenességek Sérülések A szájüreg gyulladásos megbetegedései Acut tonsillitisek Etiológia Terápia Chronicus tonsillitisek Etiológia Terápia A tonsilla mint chronicus góc Definíció Kórképek, ahol a tonsillák chronicus gócként szerepelhetnek Pharyngitis acuta és chronica Benignus hám eredetű (epithelialis) daganatok Benignus kötőszövet és támasztószövet eredetű (mesenchymalis) daganatok Benignus vegyes daganatok Daganatszerű elváltozások Daganatmegelőző állapotok a szájüregben és a szájgaratban Definíció A szájüreg malignus daganatai Pathologia Terápiás lehetőségek A szájgarat malignus daganatai Pathologia Terápiás lehetőségek A garat neurológiai betegségei Processus styloideus elongatus N. glossopharyngeus (IX.) neuralgiája N. vagus (X.) neuralgiája Motoros garatbénulás A garat egyéb neurológiai megbetegedései A garatnyálkahártya érzészavarai Processus styloideus elongatus A NYÁLMIRIGYEK BETEGSÉGEI Diagnózis Anamnézis Fizikális vizsgálat Műszeres vizsgálatok Nyálkövesség viii

9 TABULARIUM OTORHINOLARYNGOLOGIAE 2.1. Tünet: étkezéskor hirtelen növekedés, fájdalom láz nélkül, féloldali Gyulladások Vírus eredetűek Bacterialis eredetűek Chronicus gyulladások Immun sialoadenitisek Allergiás sialoadenitis Myoepithelialis autoimmun sialoadenitis Epitheloid sejtes sialoadenitis Sialoadenosisok Ok: Nem gyulladásos epithelialis elváltozások Nem tumoros szöveti proliferatiók Cysták Tumorok Kiindulási hely Szövettani szerkezet Malignus tumorok malignitási foka Tünetek Diagnózis Terápia: műtét A GÉGE ÉS HYPOPHARYNX MEGBETEGEDÉSEI A gége és hypopharynx elváltozásainak diagnosztikája. Tünetek és vizsgáló eljárások Tünetek Vizsgáló eljárások A gége fejlődési rendellenességei Neurogen szűkületek A gége sérülései Külső trauma Belső trauma A gége gyulladásos betegségei A gége degenerativ elváltozásai Laryngitis chronica, hyperplastica Reinke-oedema Polypus chordae vocalis Leukoplakia (pachydermia vagy keratosis) chordae vocalis Virchow-féle pachydermia (contact ulcus) A gége jóindulatú daganatai Papilloma laryngis Chondroma Haemangioma A gége cysticus elváltozásai, laryngocele A gége rosszindulatú daganatai Carcinoma planocellulare laryngis TNM és stádium beosztás (Union Internationale Centre le Cancer 1992) A különböző kiindulású tumorok TNM klasszifikációja A gégerák kezelése A nyaki nyirokcsomó metastasis A gége egyéb rosszindulatú daganatai A gége érzés- és mozgászavarai, szerzett szűkületei A gége érzészavarai (hypaesthesia, anaesthesia) A gége mozgászavarai Topicus diagnostica A hangszalag bénulások kezelése A gége szerzett heges szűkületei ix

10 TABULARIUM OTORHINOLARYNGOLOGIAE 9. A hypopharynx sérülései Vegyi anyagok okozta sérülések Terápia Idegentest: A hypopharynx gyulladásos betegségei Gastro-oesophagealis reflux betegség (GORB) Diverticulum hypopharyngis Zenker diverticulum A hypopharynx daganatai A hypopharynx jóindulatú daganatai A hypopharynx rosszindulatú daganatai TNM beosztás (Union Internationale Contre le Cancer 1992) A hypopharynx rák kezelése A hypopharynx egyéb rosszindulatú daganatai A hypopharynx neurológiai betegségei A hypopharynx érző és mozgató beidegzése A NYAK BETEGSÉGEI, NYAKI TERIMÉK DIFFERENCIÁLDIAGNÓZISA A nyak betegségei összefoglalás Fejlődési rendellenességek Gyulladásos eredetű betegségek Benignus tumorok Malignus tumorok Fejlődési rendellenességek A nyak gyulladásos betegségei Acut lymphadenitis Chronicus lymphadenitis Spatium parapharyngeum gyulladás Spatium sublingualis gyulladás (Ludwig angina) A pajzsmirigy gyulladásos megbetegedései (thyreoiditisek) Subacut thyreoiditis Hashimoto thyreoiditis Glomus caroticum tumor Nyaki traumák Nyirokcsomó metastasisok Ismeretlen primaer tumor Metastasisra gyanús nyaki terime kivizsgálási sémája A pajzsmirigy daganatai A pajzsmirigy malignus daganatai Lymphomák A NYELőCSő ÉS LÉGCSő MEGBETEGEDÉSEI Nyelőcsőbetegségek fül-orr-gégészeti vonatkozásai Nyelőcsőbetegségek A nyelőcsőbetegségek által okozott tünetek A nyelőcsőbetegségek vizsgálata Endoscopia (oesophagoscopia) A merev oesophagoscop alkalmazásának javallatai Merev oesophagoscopia előnyei A helyi érzéstelenítésben, merev oesophagoscoppal végzett vizsgálat hátrányai A flexibilis endoscop (gastroscop) alkalmazásának javallatai A flexibilis endoscop (gastroscop) előnyei A flexibilis endoscop (gastroscop) negatívumai Oesophagoscopia ellenjavallatai A fül-orr-gégészetre kerülő leggyakoribb nyelőcsőbetegségek Nyelőcső idegentestek Nyelőcső idegentest esetén szükséges tennivalók Nyelőcső szűkületek x

11 TABULARIUM OTORHINOLARYNGOLOGIAE A nyelőcsőtágítók A merev oesophagoscopon keresztül történő tágítás korlátai Nyelőcső szűkület Nyelőcső perforatio Nyelőcső perforatiót okozhat GERD által okozott panaszok Zenker diverticulum Nyelőcsőtumor Nyelőcsőcarcinomára hajlamosító előzmények Nyelőcsőtumorok tünetei Nyelőcsőtumor gyanú esetén szükséges vizsgálatok A légcső megbetegedései Légúti betegségek Légúti betegségek tünetei A hangszalag nívója alatti légúti- és általános megbetegedések, melyek A légutak vizsgálati lehetőségei A trachea és a bronchusok endoscopos vizsgálatának eszközei Bronchoscopia gégészeti indikációi FONIÁTRIA Funkcionális hangképzési zavarok Definíció Típusai Phonoponosis Definíció Panaszok Tünetek Kezelés Juvenilis dysphonia Definíció Panaszok Tünetek Kezelés Psychogen dysphonia Definíció Kezelés Psychogen aphonia Definíció Kezelés Differenciáldiagnózis Dysphagia (Nyelészavarok) Definíció Tünetek Kezelés Gégedaganat miatti operatív beavatkozások utáni hangrehabilitatio Hangszalagbénulás phoniatriai vonatkozásai Tünetek Kezelés Kétoldali nervus recurrens bénulás Kezelés: Egyéb phoniatriai kórképek Velopharyngealis insufficientia Kezelés Appendix xi

12 A táblázatok listája xii

13 TABULARIUM OTORHINOLARYNGOLOGIAE xiii

14 TABULARIUM OTORHINOLARYNGOLOGIAE xiv

15 1. fejezet - BEVEZETÉS 1. Magyarországon az egészségügyi ellátásban a mai fogalmak szerint a minőségbiztosítás az 1990-es években honosodott meg és indult gyorsabb fejlődésnek. A minőség azonban nem új fogalom az egészségügyben. Komoly előzményei vannak a szakma történetében és hazai fejlődésében egyaránt. Már az ókori orvoslásban megtalálhatók a minőségbiztosítás elemei. Ilyen irányú céltudatos tevékenység a XIX. sz. közepén a kórházi ápolásban jött létre, míg az orvosi tevékenység területén az 1910-es években az Egyesült Államokban tették meg az első lépéseket. Az Amerikai Sebészeti Társaság 1915-ben kezdeményezte a kórházi standardizációs program kidolgozását. Ennek folyományaként 1952-ben alakult meg a közös kórházi akkreditációs bizottság, mai nevén JCAHO: Joint Commission on the Accreditation of Healthcare Organisations. A kórházi akkreditációs rendszer elterjedt a világ fejlett országaiban. A WHO Európai Regionális Irodája jelentős szerepet játszott abban, hogy az 1980-as években Európában is tért hódított az egészségügyi minőségbiztosítás. Mint említettük, a magyar egészségügyben is messzire nyúlnak vissza azok a tevékenységek, melyek a betegellátás minőségének javítására törekedtek. A kliniko-pathológiai konferenciák, a perinatalis mortalitás rendszeres értékelése, a betegek dokumentációinak vezetése, diagnosztikus és terápiás protokollok készítése és sok más elem is ezt célozta. Az 51/1968 (Eü.K.19.) EüM utasítás a gyógyító-megelőző ellátás országos intézeteinek szervezetéről és működéséről, valamint az intézetekben működő szakmai kollégiumokról, a 6/1989 (III.22.) SZEM rendelet a szakmai kollégiumokról és az évi CLIV. törvény az egészségügyről hivatalosan is megfogalmazták, hogy protokollokat, azaz módszertani leveleket, szakmai iránymutatásokat, szakmai módszertani irányelveket, helyi eljárás leírásokat kell készíteni, és értékelni kell ezek végrehajtását. A protokoll, eljárás leírás meghatározott egészségügyi ellátás, kezelés, beavatkozás elvégzéséhez szükséges események és tevékenységek rendszerezett listája. Az eljárás leírások legegyszerűbb formái a helyi protokollok. Ezek a mindennapos tevékenységeket rögzítik, útmutatást adnak a betegek ellátásához, az adminisztrációs teendőkhöz és rögzítik a felelősségi szinteket. Magasabb szintet képviselnek a szakmai kollégiumok és országos intézetek által kiadott módszertani levelek. Ezeket a szakma elismert képviselői készítik, figyelembe véve széleskörű elméleti ismereteiket és sok éves gyakorlati tapasztalataikat A legrészletesebb útmutatót az evidenciákon alapuló szakmai irányelvek adják. Ezek abban különböznek a módszertani levelektől, hogy a szakirodalom szisztematikus értékelésén, a lehetséges előnyök és ártalmak áttekintésén túlmenően hatékonysági vizsgálatokat és beteg preferenciákat is figyelembe vesznek az ajánlások megfogalmazásakor. A szakmai irányelvek elfogadása konszenzus konferenciákon történik. Jelen kiadvány a leggyakoribb fül-orr-gégészeti megbetegedések és vizsgálatok gyűjteménye. Az egyes fejezetek sajátos ötvözetét képezik a tankönyvi ismeretek rövid összefoglalásának és a modern szemléletű protokollok, eljárás leírások, folyamat leírások követelményeinek megfelelő tevékenységi sorok áttekintésének. Helyenként algoritmusok segítik a könnyebb, gyorsabb tájékozódást. A könyvet hasznosan forgathatják orvostanhallgatók, szakorvos jelöltek, de tapasztalt szakorvosoknak is segítségére lehet. Felhasználható továbbá a kiadvány minden intézményben a saját minőségügyi rendszer kiépítése és működtetése során a helyi eljárás leírásokhoz, folyamat leírásokhoz, valamint standardok képzéséhez. 1

16 BEVEZETÉS A felállított dokumentált követelményrendszer segítségével a folyamat stabilizálható, reprodukálható, ennek következtében mindig ugyanaz a minőség nyújtható. A minőségbiztosítás garanciavállalás, elsősorban az ellátottak felé, a szabályozott folyamatokkal a betegek elvárásai, jogai egyértelműbben teljesíthetők. Emellett a betegek tájékoztatására is szolgálhatnak. A standardok a minőség fejlesztésének alapját is képezik. Első lépésként az érintettekkel meg kell ismertetni a követelményrendszert, ezt követően a folyamatba be kell építeni, majd ellenőrízni, hogy a tevékenységek a szabályozásnak megfelelően történtek-e. Az ellenőrzések egyben annak kiderítését is szolgálják, hogy mit csinálunk jól és mi az, amit javítani kell. A protokollok, folyamat leírások sokat segítenek mindennapi munkánkban is. Hozzájárulnak a diagnosztikus és terápiás tevékenységek folyamatainak optimalizálásához. Támpontot, egyben jogi védelmet is jelentenek, ha ezek szerint végezzük és dokumentáljuk munkánkat. Segítenek a szükséges és lehetséges közti döntések meghozatalában, ezzel a költség-eredményes megoldások alkalmazásában. A tabularium szervesen kapcsolódik a Fül-orr-gégészeti Szakmai Kollégium által 1998-ban kiadott fül-orrgégészeti szakmai irányelvekhez és algoritmusokhoz. Ezek együttesen jó alapját képezhetik az evidenciákon alapuló szakmai irányelvek kidolgozásának. A bizonyítékokon alapuló szakmai irányelvek nagyban hozzájárulhatnak a hatékony gyógyításhoz. Ezen irányelvek kidolgozásához, elterjedéséhez és alkalmazásához széles körű együttműködés és konszenzus szükséges az egészségügy valamennyi szereplője között, beleértve a betegeket, orvosokat, szakdolgozókat, egészségügyi vezetőket és finanszírozókat. 2

17 2. fejezet - HALLÁSVIZSGÁLATOK 1. Klasszikus hallásvizsgálatok 1.1. Hangvilla-vizsgálatok Talpas hangvillával (mély hangú) Lég-és csontvezetéses hallás vizsgálata Weber-teszt: A két fül csontvezetéses küszöbének összehasonlítása (homlokon vagy fejtetőn). Rinne-teszt: Lég-és csontvezetés összehasonlítása (hallójáratnyílás előtt, illetve a csecsnyúlványon). Schwabach-teszt: A vizsgáló személy csontvezetéses hallását hasonlítja öszsze a vizsgált személyével. Gellé-teszt: Speciális csontvezetéses hangvillavizsgálat a hangvezető rendszer működésének megítélésére. Bing-teszt: Abszolút és relatív csontvezetés vizsgálata (nyitott és zárt hallójárat mellett) Élőbeszéd vizsgálatok Súgott és társalgó beszéd (sb), illetve (tb) kiabáló beszéd (kb) vizsgálatok. Rezerv levegővel különböző magasságú magánhangzós szavakkal 6 m-ről kezdve, közeledve a beteghez, az ellenoldal kikapcsolásával. Ha a fülkagyló melletti súgott beszéd sem érthető, társalgó, illetve kiabáló beszédet használunk táblázat - Sb Tb Küszöb Újabb beosztás Ép hallás 20-6 m ± 10 db 25 db-ig nem jelentős Mérsékelt 4-1 m 5 m db db enyhe Közepes 1 m 4-1 m db db közepes Nagyfokú 1 m db db kifejezett v. nagyfokú Siket Kiabáló beszédet csak részben érti 2. Szubjektív audiometria 90 db felett db súlyos 90 db felett siketséggel határos, ill. siket Csendes kamrában hitelesített műszerekkel, a beteg aktív közreműködésével végzett lég- és csontvezetéses hallásvizsgálat 125 és Hz frekvenciaszélesség db dinamika-tartomány értékek között (hallástartomány) spec. magas hang audiometria: Hz felett. Tisztahang audiometria (sinusos tiszta hangokkal) hallásküszöb meghatározása (0 db). db=két intenzitás viszonyának 10-es alapú logaritmusa. Jelzés légvezetés: jobboldal: piros o; baloldal: kék x csontvezetés: kék 3

18 HALLÁSVIZSGÁLATOK maszkolás: mérési határ: Vezetéses halláscsökkenés jó csont, rossz légvezetés hangvezető rendszer bántalmai (nagy csont-lég köz). Idegi halláscsökkenés csont- légvezetés együtt fut Corti szerv szőrsejtjei hallóideg, hallópályák, hallókéreg, betegségei (csont-lég köz 10 db-en belül). Kombinált halláscsökkenés a fenti kettő kombinációja. Beszédaudiometria (szám és szópróba). Speciális, úgynevezett küszöbfeletti vizsgálatok. Kellemetlenségi küszöb meghatározása. Legkellemesebb tartomány meghatározása. Fenti vizsgálatok jelentősége a differenciáldiagnosztikában, illetve a hallókészülékrendelés előtt igen nagy. 3. Objektív audiometria 3.1. Definíció Objektívnek azokat az audiológiai eljárásokat nevezzük, amelyek alkalmazásával a beteg aktív közreműködése nélkül nyerünk információt Az objektív hallásvizsgálat tárgykörébe tartozó módszerek Reflexen alapuló hallásvizsgáló eljárások a. Orientatiós reflexek (audiokinetikus reakciók) b. Klasszikus pavlovi feltételes reflexeken alapuló hallásvizsgálatok c. Vegetativ funkciók változásán alapuló módszerek d. Egyszerű reflexeken alapuló audiometriai módszerek Fülkagylóreflex Otogen pupillareflex Auro-palpebralis reflex Stapediusreflex Acusticus válaszon alapuló hallásvizsgáló eljárások: otoacusticus emissio (OAE) a. Spontán OAE (SOAE) b. Kiváltott OAE (Evoked OAE, EOAE) Transiens EOAE (TEOAE) Stimulus frekvencia emissio (SFOAE) Distorsiós kombinációs hangemissio (DPOAE) Acusticus kiváltott potenciál audiometria: elektromos válasz audiometria Acusticus kiváltott potenciál audiometria: elektromos válasz audiometria 4

19 HALLÁSVIZSGÁLATOK a. Electrocochleographia (ECochG) b. Agytörzsi kiváltott potenciál audiometria (Brainstem Evoked Response Audiometry, BERA) c. kérgi kiváltott válasz (Cortical Evoked Response Audiometry, CERA) Korai kérgi kiváltott potenciálok (Middle Latency Response, MLR) Késői (lassú) kérgi kiváltott potenciálok (Long Latency Response) Össze nem illési negativitas potenciál (Mismatch Negativity, MMN) P300 cognitiv kiváltott potenciál (P300 Cognitive Auditory Evoked Potential) Igen késői kiváltott válasz (Contingent Negative Variation, CNV) 3.3. A hallórendszer különböző objektív audiometriai eljárásokkal vizsgált részei 3.4. Az objektív hallásvizsgáló módszerek alkalmazási területe 2.2. táblázat - Vizsgálat Módszer Mire ad választ? Tympanometria Stapediusreflex TEOAE Vezetéses halláscsökkenések Dobüregi nyomás mérése differenciáldiagnózisa, fülkürtfunkció vizsgálata, dobüregi Feltétel: perforatiomentes folyadékgyülem diagnózisa, dobhártya dobhártya állapotának vizsgálata Objektív halláskimutatás, objektív Acustico-facialis reflexiv vizsgálata recruitment kimutatás, hallócsontláncolati fixatio vagy Feltétel: perforatiomentes megszakadás kimutatása, n. facialis dobhártya, ép dobüregi nyomás paresis topodiagnosztikája, retrocochlearis laesiók korai diagnózisa Click vagy tone-burst ingerlésre fellépő múló válasz, delayed OAE Feltétel: ép középfülfunkció, db HL-nél kisebb halláscsökkenés Nem invasiv, objektív információ a belsőfül működéséről, hallásszűrés újszülötteken és kisgyermekeken, cochlearis/retrocochlearis differenciáldiagnózisa laesiók 5

20 HALLÁSVIZSGÁLATOK DPOAE EcochG Két, egymáshoz közelálló frekvenciájú hanggal történő vizsgálat Feltétel: ép középfülfunkció, db HL-nél kisebb halláscsökkenés Transtympanalis, ill. meatalis elektróda segítségével click-inger, tone burst vagy tone-pip alkalmazásával regisztrált potenciálok Objektív küszöbmérés 40 db HL-ig 0,5-8 khz között, a cochlea erősítő funkciójának vagy diszfunkciójának célzott vizsgálata, szőrsejt laesio korai felismerése Hallásküszöb meghatározása, recruitment kimutatása (Menièrebetegség differenciál diagnózisa), retrocochlearis laesio kimutatása Előny: altatásban vizsgálható, pontos kép a peripheriáról BERA Hátrány: invasiv Acusticus agytörzsi kiváltott válasz vizsgálat Előny: altatásban vizsgálható, noninvasiv, megbízható vizsgálat, mely az agytörzs funkcionális állapotáról is tájékoztat Objektív hallásküszöb meghatározás, cochlearis/retrocochlearis laesiók differenciáldiagnózisa (acusticus tumor és agytörzsi elváltozások diagnosztikája), recruitment kimutatás Hátrány: hallásküszöb-mérés esetén az objektív küszöböt csak Hz közt ha-tározza meg MLR Korai kérgi kiváltott válasz vizsgálat CERA Késői kérgi kiváltott válasz vizsgálat Hátrány: tudatállapot befolyásolja MMN Figyelemtől független kakukktojás potenciál, mely egy ingersorozatba nem illő stimulus adásakor jelenik meg P300 Cognitiv, figyelemtől és feladattól függő acusticus kiváltott válasz Frekvencia-specifikus hallásküszöb vizsgálat a mély hangok területén Hallórendszer egészét frekvenciaspecifikusan vizsgálja Diszkriminációs képesség vizsgálata, objektív beszédaudiometria, centralis hallászavarok diagnosztikája, cochlearis implantált betegek rehabilitációjának elősegítése Cochlearis implantált betegek cognitiv és diszkriminációs képességeinek vizsgálata, centralis hallászavarok neuropsychiatriai vizsgálata kimutatása, betegségek CNV Electrophysiologiai eszközökkel Diszkriminációs képesség vizsgálata, regisztrált feltételes reflex objektív beszédaudiometria vizsgálat, mely a kéreg egészének működését igényli 3.5. Az acusticus kiváltott potenciálok képzeletbeli együttes ábrázolása 6

21 HALLÁSVIZSGÁLATOK 3.6. Az agytörzsi acusticus kiváltott potenciálok feltételezett generátorhelyei I. Nervus cochlearis II. Nucleus cochlearis III. IV. Oliva superior magcsoport Lemniscus lateralis V. Colliculus inferior VI. VII. Corpus geniculatum mediale Radiatio thalamo-corticalis 3.7. A retrocochlearis laesio jelei BERA vizsgálat során Az V. hullám latenciája a normális átlaghoz képest 0,6 ms-nál nagyobb mértékben csúszik. Az V. hullám latenciája az ellenoldalhoz képest több, mint 0,5 ms-ot késik. Az I-V. csúcsok közötti latencia (interpeak latency, IPL) a normális átlaghoz képest 0,5 ms-mal hosszabb. Az I-V. IPL megnyúlása az ellenoldalihoz képest (interpeak latency distance, IPLD) nagyobb, mint 0,3 ms. Az V-ös és az I-es hullám amplitúdójának aránya kisebb, mint 1 (csecsemőknél az érési folyamat befejeződése előtt physiologiás lehet). A subjectiv hallásküszöb és a BERA-val nyert hallásküszöb közti különbség nagyobb, mint 20 db (2-4 khz!). Az egyes hullámok egymást követően hiányoznak. Extrém esetben csak cochlearis mikrofonpotenciál (cochlear microphonic potential, CM) regisztrálható, Jewett-hullámok nem. TEOAE és DPOAE birtokában a CM helyett az OAE kimutathatósága is kórjelző hiányzó Jewett-hullámok esetén. A görbék ismételhetősége azonos technikai körülmények közt feltűnően rossz. 7

22 HALLÁSVIZSGÁLATOK Az V-ös hullám regisztrálhatatlanná válik, ha az inger ismétlési frekvenciáját 100/s-re növeljük. Az intenzitás-latencia görbén nagyfokú jobbratolódás figyelhető meg. 4. A nagyothallás differenciáldiagnosztikája Családi és speciális fülészeti anamnesis (gyógyszerek, zaj, tinnitus, drog) korrekt fül-orr-gégészeti status endoscopiával, részletes audiometriai és otoneurológiai vizsgálatok (OAE, BERA, ENG). Belgyógyászati vizsgálat (vérnyomás, vércukor, süllyedés, vírus serologia, rheologia). Neurológiai, szemészeti és fogászati vizsgálatok Képalkotó diagnosztika (CT, MR) orrmelléküregek, orrgarat, kisagy-hídszöglet, belsőhangvezető, nyaki gerinc 4.1. Ép fültükri kép Vezetéses halláscsökkenés:hallócsontláncolat működési zavar műtét. Veleszületett idegi halláscsökkenés:szubjektív és objektív hallásvizsgálatok OAE, BERA, hallókészülék, cochlearis implantatio, hallásnevelés Presbyacusis:értágító, vitaminok, hallókészülék Zajártalom:zajcsökkentés, zajvédelem, értágítók, vitaminok Egyéb idegi típusú halláscsökkenések:oae, BERA, otoneurológia 4.2. Kóros fültükri kép Vezetéses halláscsökkenés 8

23 HALLÁSVIZSGÁLATOK 5. A fülzúgás differenciáldiagnosztikája Anamnesist és vizsgálatokat 4. szakasz - A nagyothallás differenciáldiagnosztikája 5.1. Légzéssel, pulsussal szinkron Ép fültükri kép Kóros fültükri kép 5.2. Légzéssel, pulsussal nem szinkron Ép fültükri kép 9

24 HALLÁSVIZSGÁLATOK Kóros fültükri kép Barotrauma dobhártya perforatio további kivizsgálás konzervatív terápia, műtét 6. A nagyothalló gyermek A veleszületett és perinatalis nagyothallás, illetve siketség együttesen az újszülöttek kb. 2-3 ezrelékében fordul elő. A lakosság kb. 10%-a szenved nagyothallásban. Halláskárosodás gyanúja esetén részletes anamnesis felvétel (családi, terhességi, születési és azt követő időszak). Fokozott figyelem fordítandó a gyermek fejlődésével járó korai zavarokra: dallamtalan gagyogás, beszédfejlődési zavar, beszédhibák óvódás, iskolás korban, fokozott indulati-érzelmi törekvések, kitörések, figyelmetlenség, túl mozgékonyság. A beszédfejlődést befolyásoló tényezők a hallásromlás mértéke, kialakulásának ideje, a környezet hatása, a gyermek érzelmi szintje. A szülők felvilágosítása csak a megfelelő pozitív eredmények birtokában történjék. A gyermek részére közgyógyellátás, felemelt családi pótlék jár a 40 db-t meghaladó kétoldali idegi halláskárosodásban. Az orvos-, gyógypedagógus,- asszisztens team irányításával foglalkozzék a szülő a gyermekkel, minden tevékenység hangkísérettel, a hang megnyílvánulásának pozitív megerősítésével történjék. Beszédre orientálás jelentősége, figyelem irányítása zörejekre, hangokra. Szájról olvasás tanítása a beszédmegértésre irányítás segítésének céljából. A gyermek elhelyezése megfelelő oktatási formában (óvoda, iskola) a hallás, a beszéd, az értelmi fejlettség alapján, később állapottól függően integrált oktatásba való bevonás. Utazó tanárok munkájának jelentősége. Pályaválasztási tanácsadás. Hallásvizsgáló Országos Szakértői és Rehabilitációs Bizottság szerepe (Bp. XIV. Cinkotai út 157. a korai felismerésben és elhelyezésben, illetőleg az oktatási intézmény módosításában). Szűrés, praeventio jelentősége: kötelező szűrés megvalósítása objektív módszerekkel (OAE, BERA) még az újszülött hazabocsájtása előtt, gyanú esetén további vizsgálatok, ellenőrzések. 10

25 HALLÁSVIZSGÁLATOK Hallókészülékes rehabilitatiót gyermekkorban 7. szakasz - Műtéti rehabilitatio Hallókészülékkel nem rehabilitálható végleges kétoldali siketségben vagy ahhoz közeli állapotban műtéti beavatkozás cochlearis implantatio (orvos-gyógypedagógus-szülő team munkája) lásd megfelelő fejezetben. Nem végleges nagyothallás műtéttel gyógyítható vezetéses típusú halláscsökkenésben 7. szakasz - Műtéti rehabilitatio 7. Műtéti rehabilitatio 7.1. Vezetéses bántalmakban Gyermekkorban: nagyothallás oka Orrgarati folyamat, fülkürt működési zavara, középfülfolyamat Adenotomia, paracentesis, ventilatiós tubus, esetleg mastoidectomia (lásd még részletesen megfelelő fejezetekben) Heveny középfülgyulladás szövődménnyel Idült cholesteatomás v. nem cholesteatomás középfülgyulladás sanatio, helyreállítás (tympanoplastica), szövődménnyel azonnali műtét Veleszületett fejlődési zavarok (microtia, atresia) Láncolati működészavar Felnőttkorban: nagyothallás oka Orr-orrgarati folyamat (túlélő orrmandulaszövet, orrgarat tumor) egy- vagy kétoldali fülkürt-működészavar orrgarati endoscopia, anyagvétel, ventilatiós tubus, terápia a szövettan eredményétől függően (lásd részletesen még megfelelő fejezetekben) Septumdeviatio megoldása Idült cholesteatomás, vagy nem cholesteatomás középfülgyulladás sanatio, helyreállítás (tympanopl.) szövődménnyel azonnali műtét Láncolati működészavar 7.2. Kétoldali belsőfül eredetű siketség esetén Ha a hallókészülék rehabilitatio eredménytelen cochlearis implantatio 7.3. Kétoldali VIII. agyideg betegség okozta siketségben (pl. Recklinghausen kór) Agytörzsi implantatio Fentiekben lásd külön fejezetben 8. Hallókészülékes rehabilitatio 8.1. Eszközei Analóg, digitálisan programozott és valódi digitális készülékek tartozékaikkal, újabban ún. középfül implantatumok, lég- és csontvezetéses típusok, dobozos, szemüvegszárba épített, fülmögötti készülékek, speciális erősítő rendszerek, valamint a nagyothallók életvitelét megkönnyítő eszközök. 11

26 HALLÁSVIZSGÁLATOK 8.2. Gyermekkorban Veleszületett, vagy peri-, illetve postnatalis korban szerzett felfogásos halláscsökkenésben, siketségben légvezetéses készülék, vezetéses bántalomban (pl. kétoldali veleszületett atresiában a műtét elvégzéséig a beszédfejlődés megindulásához csontvezetéses készülék (lásd egyéb fejezetben)). Diagnosztizálásában alsó korhatár nincs, subjectiv és objectiv módszerekkel (otoacusticus emissio, agytörzsi potenciál, hallási magatartás), illesztékvétel, mindkét fülre gyanú esetén próbakészülék esetleg csere vagy elhagyás végleges készülék. Hallásnevelés szülőkkel együtt gyógypedagógus, psychologus irányításával. (Egyéb részleteket 6. szakasz - A nagyothalló gyermek.) 8.3. Felnőttkorban Tisztahang küszöb, beszédérthetőség, kellemetlenségi küszöb meghatározása után elsősorban beszédmegértési zavar esetén (kétoldali felfogásos esetleg egyoldali felfogásos halláscsökkenésben) a jobban halló fülre, illetve stereo ellátás egyéni illesztékkel. Megfelelő tanácsadásokkal, speciális foglalkozásokkal a psychés zavarok, beilleszkedési problémák leküzdésére. Többszöri fülműtét utáni fülfolyással társult vezetéses bántalomban csontvezetéses (pl. szemüvegszárba épített) hallásjavító készülék 12

27 3. fejezet - EGYENSÚLYSZERVI VIZSGÁLATOK 1. Az egyes vestibularis vizsgálatok A vestibularis vizsgálatot mindig megelőzi a fizikális fül-orr-gégészeti és az audiológiai vizsgálat Az anamnesis speciális szempontjai A szédülés jellege: forgás, dőlés, imbolygásérzés, járásbizonytalanság, gyengeségérzés, ájulásérzés Mióta áll fenn, mennyi ideig tart egy rosszullét, milyen gyakran ismétlődik A szédülést provokálja-e fej- vagy testmozgás, kötődik-e valamilyen tevékenységhez, testi vagy szellemi kifáradáshoz, étkezéshez Kíséri-e hányinger, hányás, fülzúgás, halláspanasz, fejfájás, látás elhomályosulás, szívpanasz, vérnyomásingadozás, beszédzavar, érzészavar Légúti infekcióra utaló eltérés van-e Koponyasérülés, nyaki gerinc trauma előfordult-e Dohányzás, alkohol-, kábítószer fogyasztás, mérgező anyagokkal, gázokkal való contactus, gyógyszerszedési szokások Egyéb, a beteg által ismert, esetleg kezelt betegségei 1.2. A vestibulospinalis reflexek vizsgálata Bárány-féle félremutatási reakció Orr-ujjhegy kísérlet Romberg-próba, nehezített Romberg-próba Unterberger teszt Vakjárás Az alsó végtagi testreflexek objektíven mérhetők posturograph vagy craniocorpograph segítségével 1.3. A spontán nystagmus vizsgálata A nystagmus alapos megfigyelése csak Bartels- vagy Frenzel-szemüveg, illetve nystagmograph segítségével lehetséges. Szabad szemmel állapítjuk meg a szemmozgászavarokat és a fixatio hatását a nystagmusra: gátolja vagy fokozza a nystagmus intenzitását. A nystagmus irányának megállapítása előre, oldalra (ne legyen 30 foknál több a kitérés nagysága), felfelé és lefelé tekintéskor. Nagyon érzékeny pozíció a felfelé-oldalra tekintés is. A nystagmus fokozatai I. fokú: a nystagmus csak a gyors fázis irányába tekintve látható II. fokú: a gyors fázis irányába és előre tekintve is látható III. fokú: mindhárom horizontális síkban, tehát a lassú fázis irányába tekintve is látható 13

28 EGYENSÚLYSZERVI VIZSGÁLATOK A nystagmus frekvenciája szerint lehet: szapora, mérsékelt, lassú amplitúdója szerint lehet: kis, közepes, nagy. A frekvencia és amplitúdó együttesen határozza meg az intenzitást. Nystagmograph (electro-, fotoelectro-, video-) igénybevételével a nystagmushullám pontos mennyiségi és minőségi jellemzői megállapíthatók A cervicalis nystagmus vizsgálata Fejfordítási teszt: lassú fejfordítás oldalra, 20 sec-os megfigyelési idő. Mégjobb, ha a fejet rögzítjük és a beteg testét fordítjuk el a forgatható székben 60 fokkal. Következő helyzet a fej oldalra hajtása. Fejcsóválási nystagmus: horizontálisan és verticalisan 5-ször határozottan megrázzuk a beteg fejét. A fellépő nystagmus lehet cervicalis eredetű de peripheriás vagy centralis vestibularis eredetű is Helyzeti ingerlés: lassú helyzetváltoztatás Pozíciók Hanyatt fekvés a fej egyenes helyzetben majd jobbra és balra fordítva Jobb oldalon fekvés Bal oldalon fekvés Fekvés lógó fejjel 1.6. Helyezési nystagmus vizsgálata: gyors helyzetváltoztatás Vizsgáló asztalon ülve a fejet jobbra elfordítjuk majd a beteget hirtelen lefektetjük úgy, hogy feje lelógjon az asztal végén. 30 sec. várakozás vagy a nystagmus lezajlása után gyors felülés továbbra is elfordított fejjel. Ugyanez a mozgássorozat balra fordított fejjel. Ülő helyzetből lefektetés lógó fejjel majd felültetés. Amennyiben valamelyik helyzetben nystagmus lép fel az adott poziciót háromszor ismételjük. A megfelelő fejhelyzet és a beteg biztonságérzetének biztosítása érdekében a vizsgáló két kezébe fogva tartja a beteg fejét Termikus ingerlés Az endolympha lehűtéséhez vagy felmelegítéséhez használhatunk vizet vagy levegőt. Hideg ingert jelent a chloraethyles vatta is. Standard módszer: 400 ml 30 C-os és 44 C-os víz (Hallpike) Egyszerűbb eljárás: 100 ml hasonló hőmérsékletű vízzel Ha nincs reakció, 20 C-os vízzel ismételjük az ingerlést. A levegőbefúvás előnye, hogy dobhártya perforatio esetén is elvégezhető, de speciális műszert igényel. A beteg elhelyezése: fekvő helyzet a beteg feje 30 -kal megemelve, vagy esetleg ülve a fej 60 -kal hátrahajtva. Az egyes ingerlések között kb. 10 perc várakozás szükséges. A hideg inger ellenoldali a meleg azonos oldali nystagmust vált ki. A reakció mértékét a frekvencia, az amplitúdó, a lassú fázis szögsebessége esetleg az időtartama alapján lehet kifejezni. Mindkét fül hideg és meleg ingerlése után kiszámíthatjuk az ívjárat paresist és a nystagmus iránytúlsúlyt. A spontán nystagmus jelenlétében végezve az ingerlést a reakció megnyilvánulhat a spontán nystagmus felélénkülésében, csökkenésében, teljes leállásában vagy ellentétes irányú nystagmus kialakulásában. 14

29 EGYENSÚLYSZERVI VIZSGÁLATOK A reakciók eredményét calorigramnak nevezett diagrammon rögzíthetjük Forgatásos ingerlés Mivel mindkét horizontális ívjárat egyszerre ingerlődik, bár ellenkező előjellel, az egyes ívjáratok funkciójának megítélése nem lehetséges. Az egész vestibularis rendszer összehangolt működésére és a peripheriás funkciózavar centralis compensatiójára következtethetünk a forgatásos reakcióból. A nystagmus rögzítése nélkül csak a postrotatoros reakció értékelhető. A gyorsulási és lassulási fázist időben szét kell választani, hogy a kialakuló vestibularis reakció lezajlodjon Követési teszt, saccadicus szemmozgások vizsgálata A szemmozgató rendszer funkciójának vizsgálatához kapcsolódik, electronystagmographfal rögzítve Optokinetikus nystagmus Fajtái: foveoretinalis és foveolaris OKN Főleg központi idegrendszeri zavarok diagnosztikájában ajánlott Electronystagmographia A corneoretinalis potenciálingadozások regisztrálása a nystagmus dokumentálása érdekében. A görbéből megállapítjuk a nystagmus irányát, amplitúdóját, frekvenciáját, lassú és gyors fázisának szögsebességét. A hullámok alaki eltérései, egyenetlenségei, szünetképződés stb. fontos differenciáldiagnosztikai jelek. A legújabb nystagmographok számítógéppel kiegészítve készülnek, így a kiértékelés nagyon egyszerűen megy végbe, valamint az adattárolás is megoldott Vestibularis index A teljes vestibularis vizsgálat elvégzése után megalkothatjuk a vestibularis indexet, ami magában foglalja a szédülésérzés súlyosságát, a spontán nystagmus nagyságát, a vestibulospinalis reflex pontatlanságának fokát a caloricus és postrotatoros reakciók oldalkülönbségének mértékét. Az index alkalmas a betegség súlyosságának megítélésére, a folyamat követésére, a stádium meghatározására, a terápia eredményének kifejezésére További vizsgálatok a vestibularis diagnosztikában Neurológiai vizsgálat: centralis laesiók gyanúja esetén Szemészeti vizsgálat: főleg látászavar, szemmozgászavar esetén Képalkotó eljárások: Schüller felvétel Stenvers felvétel Koponya CT és MR Nyaki gerinc felvétel vagy MR Doppler vizsgálat: főleg az a. vertebralisok és az agyi erek keringésének ismerete lehet fontos Vérnyomásmérés, Schellong-teszt, EKG A nagyon alapos anamnesis és a vizsgálati lelet alapján felmerülő további igények felsorolásától eltekintünk, ezek az adott helyzetből következnek. 15

30 EGYENSÚLYSZERVI VIZSGÁLATOK 2. A peripheriás és centralis eredetű szédülés differenciáldiagnosztikája A vestibularis rendszer peripheriás szakasza a labyrinthust, a n. vestibularis superiort és inferiort, valamint az agytörzsi vestibularis magvakat foglalja magába. A vestibularis magvak laesiói is peripheriás tüneteket okoznak. Azonban a magvak isolált károsodásai nagyon ritkák, inkább centralis tünetekkel társulva észlelhetők. A centralis vestibularis zavar tünetei igen színesek lehetnek a laesio helyének megfelelőn neurológiai tünetekkel társulva. A peripheriás laesiók képe a betegség stádiumától is függ: acut, subacut, compensált stádium, remissio táblázat - Tünet Peripheriás zavar Centralis zavar Szédülés Spontán nystagmus Pozícionális nystagmus Félremutatás Romberg próba Vakjárásv Caloricus reakció Heves, systhemás, forgó jellegű vagy dőlésérzés Horizonto-rotatoros Iránytartó Peripheriás típusú helyzeti vagy helyezési nystagmus, BPPN A spontán nystagmussal ellentétes irányba Dőlés a sp. nystagmussal ellentétes irányba Kitérés a spontán nystagmussal ellentétes irányba Egy vagy két oldali csökkenés vagy teljes kiesés, lehet átmeneti izgalmi állapot, a fixatio gátolja Általában kevésbé heves, nem systhemás szédülés, egyensúlyzavar, járás-zavar, ataxia Tekintés irányú, verticalis, horizontális, dissociált, különleges nystagmusformák, reboundnystagmus Centralis típusú helyzeti vagy helyezési nystagmus Aspontán nystagmussal azonos irányba Dőlés a spontán nystagmussal azonos irányba Kitérés a spontán nystagmussal azonos irányba vagy cerebellaris ataxia Fokozott reakció, csökkent reakció mindkét oldalon, hideg-meleg dissociatio, ritmuszavar, kis hullámú szapora reakció, egyenetlenség, szünetképződés, a fixatiogátlás hiányzik Forgatásos ingerlés Acut stádiumban nystagmus Iránytúlsúly, nagy frekvenciájú, kis iránytúlsúly. Compensált állapotban amplitudójú reakció symmetricus reakciók Tekintő mozgások Optokineticus nystagmus Épek, leszámítva a heves spontán nystagmus hatását Jól kiváltható, a spontán nystagmus ráépülését leszámítva Kórosak További neurológiai tünetek Hiányoznak Kimutathatók Kóros: iránytúlsúly, hullámdeformitások, kiesés 3. A pozicionális vertigo differenciáldiagnózisa 3.2. táblázat - A vizsgált tulajdonság Peripheriás laesio acut stádium Centralis laesio Szédülés Igen kifejezett Enyhe Összefüggés a szédülés és a Szoros nystagmus intenzitása között Laza 16

31 EGYENSÚLYSZERVI VIZSGÁLATOK A nystagmus intenzitása Nagy Különböző A nystagmus tartama BPPN: 30 sec alatt, de helyzeti nystagmusnál 60 sec-nál hosszabb Inkább hosszú Latencia BPPN: jól mérhető, más Ritkán van pozícionális nystagmusnál ritkán van A nystagmus iránya BPPN: irányt váltó, más esetekben Gyakran iránytváltó iránytartó a spontán nystagmusnak megfelelően A nystagmus hullám Egyenletes Egyenletes vagy egyenetlen de lehet dissociált is A nystagmus viszonya a pozíciók számához A nystagmus síkja A nystagmus viselkedése ülő helyzetben Reprodukálhatóság A nystagmus lefolyása BPPN: csak a típusos pozícióban Több pozícióban látható látható, más helyzeti nystagmus szinte minden pozícióban fellép Főként horizonto-rotatoros, BPPNnél előfordulhat rotatoros esetleg lehet Gyakran verticalis, de bármilyen verticalis is BPPN: irányt váltó nystagmus majd Átmehet spontán nys-tagmusba megszűnik. A helyzeti nystagmus átmegy spontán nystagmusba BPPN: kimerül, más esetekben ismételhető Intenzitása hetek alatt fokozatosan csökken 4. A pozícionális nystagmus típusai 4.1. Helyzeti nystagmus Jól reprodukálható Változatlan intenzitású Iránytartó helyzeti nystagmus: minden testhelyzetben azonos irányú, felülés után átmehet spontán nystagmusba. Oka lehet peripheriás vagy centralis vestibularis laesio is. Szabályszerűen iránytváltó helyzeti nystagmus: a testhelyzettől függő divergáló vagy convergáló nystagmus. Toxicus károsodások, alcohol hatására lép fel. Szabálytalanul iránytváltó helyzeti nystagmus: a különböző testhelyzetekben változó irányú nystagmus látható. Nyúltvelői károsodások állnak a háttérben Helyezési nystagmus Transitoricus helyezési nystagmus: 5-30 másodpercig tart. Lehet iránytartó vagy iránytváltó is. Peripheriás vestibularis megbetegedések compensatiós vagy remissiós stádiumában iránytartó helyezési nystagmus keletkezik, illetve latens spontán nystagmus manifestálódhat. Benignus paroxysmalis pozícionális nystagmus vagy vertigo (BPPN vagy BPPV) Jellemzői: Bizonyos fejmozgás, testmozgás után heves, forgó jellegű szédülés, hányinger. A panaszok gyakran ágyban fekve, megforduláskor lépnek fel. A roham időtartama 30 másodpercnél rövidebb. Néhány másodperces latencia után lép fel az érintett ívjáratra jellemző irányú nystagmus roham. A hátsó félkörös ívjárat canalithiasisa esetén az alul levő fül felé kifelé rotáló, felfelé és befelé irányuló, dissociált nystagmus. Az elülső ívjárat canalithiasisánál befelé rotáló, lefelé és befelé irányul. A horizontális ívjárat canalithiasisára horizontális geotrop nystagmusjellemző. Felülés után a nystagmus iránya megfordul. 17

32 EGYENSÚLYSZERVI VIZSGÁLATOK A nystagmus és a szédülés intenzitása jól korrelál, crescendo-decrescendo lefolyású. Ismétlésnél a roham kimerül. Caloricus reakció megtartott. Oka: valamelyik félkörös ívjárat canalithiasisa esetleg cupulolithiasis Terápia: pozícionális manőverek (Epley, Sémont), vestibularis tréning 5. Gyermekkori szédülés A gyermekkori szédülés okai localisatio szerint 3.3. táblázat - Labyrinth Fejlődési rendellenesség: Michel, Mondini-Alexander, Bing-Siebenmann, Scheibe típusú rendellenesség, Alport syndroma, Usher syndroma, Pendred syndroma stb. Otitis media chr., mastoiditis Labyrinthitis Canalithiasis, commotio labyrinthi Os temporale törés Tumor Ototoxicus gyógyszerek: gentamycin, neomycin Belső hallójárat Kisagy-hídszöglet Agytörzs Vírusfertőzéshez társuló cochleovestibularis laesio Tumor, törés Tumor Genuin cholesteatoma, arachnodealis cysta Contusio Meningoencephalitis Tumor Kisagy Benignus paroxysmalis vertigo (?) Friedreich-ataxia Contusio Cerebellitis, abscessus Cervicalis gerinc Tumor Klippel-Feil syndroma Sérülés Sajátos gyermekkori kórkép a benignus paroxysmalis vertigo 18

33 EGYENSÚLYSZERVI VIZSGÁLATOK 3.4. táblázat - Életkor A szédülés időtartama Lefolyása Kísérő tünetei A rohamok gyakorisága Prognózis Etiológa Vestibularis lelet Differenciáldiagnózis 4-10 év Néhány mp egy-két perc Rohamszerű Lesápadás, hányinger, verejtékezés, fejfájás, hasfájás, látászavar, esetleg hallászavar Változó Jó, spontán gyógyul Ismeretlen, feltételezhető keringési zavar a hátsó scalában, későbbi életkorban migrain alakulhat ki Nehezen objektivizálható: caloricus hypaesthesia lehet Pozícionális vertigo, cupulolithiasis, canalithiasis Ménière-betegség Perilympha fistula Terápia Labyrinthus fistula Observatio, esetleg tüneti kezelés 19

34 4. fejezet - A KÜLSőFÜL BETEGSÉGEI 1. Felosztás 2. Fejlődési rendellenességek 4.1. táblázat - Jellemzők Tünetek Terápia Anotia Kozmetikai defectus, Epithesis, sebészi pótlás hallászavar, ha hallójárati atresiával társul Microtia Kozmetikai defectus Epithesis, sebészi korrekció Macrotia Kozmetikai defectus Sebészi korrekció Choloboma auriculae lobuli Kozmetikai defectus Sebészi korrekció Elálló fülkagyló Kozmetikai defectus Sebészi korrekció Periauricularis sipoly Váladékozás a sipoly nyílásán át Sebészi eltávolítás Periauricularis cysta Terime növekedés Sebészi eltávolítás 3. Sérülések 4.2. táblázat - 20

35 A KÜLSőFÜL BETEGSÉGEI Fagyás Mechanikai sérülés Othaematoma Jellemzők Tünetek Terápia Vérellátási zavar, a kiserek thrombosisa Szakítás, repedés, harapás, vágás Bevérzés a porc és a porchártya közé Kezdetben fájdalom, livid Sebellátás, elszíneződés, később kezelés érzéketlenség, elhalás Változatos sérülés-forma, vérzés Duzzanat, nagyobb bevérzésnél szín anticoagulans Sebészi ellátás, tetanus, antibiotikum fluktuáció, Punctio, incisio mennyiségű nyomókötés kékes-lilás (recidivahajlam), definitív műtét (Hermann) 4. Gyulladások 4.3. táblázat - Perichondritis Jellemzők Tünetek Terápia Fertőzés. A porchártya és A fülkagyló fájdalmas, a porc gyulladása. Ha a megvastagszik, oedemás, gyulladásos izzadmány vérbő. Sipoly is elemeli a porchártyát kialakulhat. porcelhalás. Orbánc Streptococcus pyogenes beta haemolyticus fertőzés. Antibiotikum (anaerobokra párakötés, necrectomia Éles határú, vörös, feszes, Penicillin duzzadt, esetleg vizenyős bőr Kültakaró gyulladásai Fertőzés. Piercing. A különböző bőrgyógyászati kórképeknek megfelelő 5. Jóindulatú daganatok 4.4. táblázat - Chondrodermatitis Ismeretlen eredetű nodularis chronica perichondrium burjánzás helicis (Winkler) Atheroma Jellemzők Tünetek Terápia Faggyúmirigy kivezetőnyílása elzáródik 6. Praecancerosisok 4.5. táblázat - Fájdalmas vagy viszkető, néhány mm-s csomó is), incisio, Bőrgyógyászati elveknek megfelelő kezelés Sebészi cryotherapia eltávolítás, Puha, növekedő, Teljes sebészi eltávolítás fájdalmatlan terime. Ha inficiálódik vérbő, vaskos falú és fájdalmas lesz Jellemzők Tünetek Terápia Cornu cutaneum Hyperkeratoticus terime Sebészi eltávolítás Keratoma senile Lapos, sárgásbarnás Sebészi eltávolítás terime. Spinalioma indulhat ki belőle. 7. Malignus daganatok 21

36 A KÜLSőFÜL BETEGSÉGEI 4.6. táblázat - Basalioma Adenocarcinoma Carcinoma planocellulare Jellemzők Tünetek Terápia Felhányt szélű, fekélyes csomó Sebészi excisio Idegenszövet, váladékozás Sebészi eltávolítás Fájdalom, sarjak Melanoma malignum Gyorsan növekedő, fájdalmatlan, sötét színű terime. Pigmentált naevus gyors növekedése melanomára gyanús. Sarcoma Ritka Idegenszövet, általában ép hámmal fedett 8. A HALLÓJÁRAT BETEGSÉGEI vérzékeny Sebészi eltávolítás Sebészi eltávolítás, cytostaticum, irradiatio Sebészi eltávolítás, cytostaticum, irradiatio 9. Fejlődési rendellenességek 4.7. táblázat - Jellemzők Tünetek Terápia Szűkület Öntisztulási zavarok tisztíthatósági problémák Atresia csontos lágyrész Rendkívül ritka Sebészi korrekció Kétoldali A hallójárat teljes hiánya, hallókészülékkel változatos középfül rendellenességekkel társul Idegi hallászavar esetén műtét nem jön szóba esetben ellátás csecsemőkorban. Az egyik érintett fül korai sebészi korrekciója (1 éves kor) szóbajön a beszédfejlődés és a hallókészülék viselés segítésére Sebészi korrekció 22

37 A KÜLSőFÜL BETEGSÉGEI 10. Szerzett atresia 4.8. táblázat - Lágyrész Sérülések, műtétek, chronicus fülfolyás talaján alakulhat ki 11. Sérülések 4.9. táblázat - Marószerek Foglalkozási ártalom, orvosi beavatkozás Benzin Foglalkozási ártalom, orvosi beavatkozás Jellemzők Tünetek Terápia Jellemzők Tünetek Terápia Hámsérülés, fájdalom Elpusztul a hallójárat bőre és a dobhártya, erős fájdalom Sebészi korrekció. A műtéti megoldás sok nehézséget rejt Fájdalomcsillapítás Hámosító, illetve steroid kenőcs, Burow tampon Fájdalomcsillapítás, steroid kenőcs, Burow tampon Koponyaalapi törés Közlekedési baleset Vérömleny, repedés a hallójárat bőrén, Steril fülészeti szívó lépcsőképződés, használható csak, ha liquorrhoea. Ha a vizsgálat szükséges középfület is érinti: haematotympanon, Azonnali műtét, ha hallásromlás. chronicus, gennyes középfülgyulladás van jelen Idegentest 12. Gyulladások Hallászavar, fájdalom Vérzés Chronicus esetben gyulladást fenntarthat Eltávolítás módjai: fülmosás, szívó, idegentesthorog, csipesz (Hajlamosító tényezők: diabetes mellitus, immundeprimált állapotok. Elősegítik: bizonyos foglalkozások, szokások. Por, víz, nedvesség, allergia.) táblázat - Otitis circumscripta furunculosa externa seu Jellemzők Tünetek Terápia Fertőzés Folliculitis Furunculus Sérülés Fájdalom, viszketés, Tisztítás, antibiotikus duzzanat, hallászavar, kenőcs, Burow tampon váladékozás 23

38 A KÜLSőFÜL BETEGSÉGEI Otitis externa mycotica Chronicus irritatio, gombás superinfekcióval Otitis ekzematosa externa Otitis externa maligna Otitis haemorrhoica Foglalkozási allergia pl.: liszt, vegyszer Diabetes, immundeprimált állapot externa Influenza vírus, Haemophilus influenzae Esetleg láz Perichondritissel szövődhet Viszketés, hallászavar Tisztítás, antibiotikus viszketés, kenőcs, Burow tampon, hallászavar, systhemás antibiotikum, enyhe esetekben antibiotikum/steroid tartalmú fülcsepp váladékozás, Rendszeres tisztítás, helyi és systhemás antimycoticumok, hónapokig tartó kezelés szükséges lehet Otitis externa diffusa Nedvesség, hámmaceratio, sérülés, Fájdalom, fertőzés duzzanat, váladékozás Szárazság, viszketés, Steroid hámlás, hámmegvastagodás, vérbőség, felderítése hajlamosító felül-fertőzés esetén váladékozás Elhúzódó granulatio, fájdalom nem gyakori A hallójárat bőrén sötét sárgás, kékes, általában bevérzett tartalmú bullák jelennek meg kenőcs, tényező váladékozás, Necrectomia, ciprofloxacin, cukoregyensúly megteremtése Szárazon tartás Antibiotikum per os Myringitis granulosa Myringitis bullosa Nedvesség, hám-pusztulás, granulatio Postoperativ állapotokban a vékony (secundaer) hám miatt gyakoribb Fájdalom, láz, hallászavar, a bullák felszakadása esetén váladékozás, superinfekció Váladékozás Tisztítás, edzőszerek (AgNO 3, trichlorecetsav), halló- steroid és antibiotikum tartalmú kenőcs Másodlagos járatgyulladás Műtéti kezelés Csak a hámréteget érintő Fertőzés bullaszerű előemelkedés, Szárazon tartás Influenza vírus Haemophilus benne halvány vagy sárgás, kékes folyadék, Antibiotikum esetleg vér influenzae, Mycoplasma Otitis haemorrhoicához csatlakozhat externa 13. Idegentestek táblázat - Jellemzők Tünetek Terápia Bármi előfordulhat, ami belefér a lumenbe Hallászavar, fájdalom. Eltávolítás fülmosás, módjai: szívó, 24

39 A KÜLSőFÜL BETEGSÉGEI Vérzés idegentesthorog, csipesz Chronicus esetben gyulladást fenntarthat Rovarok Zajélmény, fájdalom Szívó, fülmosás, a rovar elpusztítása pl. olajos folyadékkal Cerumen Öntisztuló mechanizmus Hallászavar, gátlása, helytelen tisztítási dugultságérzés, szokások, nedvesség teltségérzés, viszketés Keratosis obturans Fokozott szaruképződés, a hámmigratio zavara 14. Jóindulatú daganatok táblázat - Fokozott hallászavar, dugultságérzés, teltségérzés, viszketés Fülmosás, idegentesthorog hámlás, Rendszeres eltávolítás Jellemzők Tünetek Terápia Ceruminoma Általában ép hámmal Sebészi eltávolítás borított terime Recidivahajlam Osteoma Irritativ tényezők, víz Hallójárati szűkület, Sebészi eltávolítás öntisztulási zavar, recidiváló gyulladások Exostosis Körülírt forma, lehet egyszeres és többszörös szívó, Csak extrém esetben okoz Microchirurgiai megoldás tüneteket Migratiós zavar, hallásromlás Hyperostosis Diffúz forma Csak extrém esetben okoz Microchirurgiai megoldás tüneteket Migratiós zavar, hallásromlás 15. Malignus daganatok táblázat - Carcinoma planocellulare Jellemzők Tünetek Terápia Fájdalom, sarjak Adenocarcinoma A hallójárat bőrének Váladékozó terime mirigyeiből indulhat ki. Pl. ceruminoma malignisálódása Malignus lymphoma Ritka Idegenszövet vérzékeny Sebészi eltávolítás Sebészi eltávolítás Cytostaticum Rhabdomyo-sarcoma Parotisból kiindulva terjedhet a hallójáratra Gyermekkorban, újszülöttkorban gyakori Általában hámmal borított, Cytostaticum, sebészi vérzékeny, polypszerű eltávolítás, irradiatio képlet 25

40 5. fejezet - A DOBHÁRTYA ELTÉRÉSEI 1. A dobhártyakép eltéréseinek lehetséges okai 5.1. táblázat - Dobhártya Egyéb jellemzők Lehetséges kórképek Ép Gyöngyházfényű, fénylő, tükröző, fényreflexkúp a helyén Behúzódott Fényreflexkúp szakadozott Otitis media catarrhalis acuta simplex. Barootitis. Behúzódott, matt Fényreflexkúp nincs, enyhe, fehéres elszíneződés Matt, folyadéknívó Enyhe szürkés, rózsaszín elszíneződés Otitis media catarrhalis acuta simplex. Otitis media catarrhalis acuta serosa/purulenta (incipiens stádium). Otitis media catarrhalis acuta serosa. Otitis media suppurativa acuta (incipiens stádium). Elődomborodó, vérbő Matt, erezett, szürkésfehér, sárga Otitis media suppurativa acuta (kifejlett stádium) Glue ear Szürkés, kékes, matt, sötétedő, retrahált Bullosus Halovány, sárgás, vagy vörös-kékes bullák Otitis media catarrhalis chronica Myringitis bullosa Kék színnel áttűnő tartalom Haematotympanon, otitis media catarrhalis chronica serosa, mastoiditis chronica Vörös, kékes-vörös Pulsatio! Glomus jugulare vagy tympanicum tumor Valódi perforatio Otitis media suppurativa non cholesteatomatosa Hámzsákszájadék Otitis media chronica suppurativa cholesteatomatosa 26

41 6. fejezet - A KÖZÉPFÜL BETEGSÉGEI 1. A KÖZÉPFÜL FEJLőDÉSI RENDELLENESSÉGEI felosztás Ritkák. Lehetnek enyhe, illetve közepes súlyosságúak. A súlyos rendellenességek általában a csontos hallójárati atresiához társulnak. E fejezetben csak az enyhe fokú zavarokkal foglalkozunk. Feloszthatjuk társult és izolált megjelenésű formákra. Általában vezetéses hallászavart okoznak, mely műtéttel korrigálható. Féloldali esetben a sebészi beavatkozás iskoláskor előtt, kétoldali rendellenességnél a beszédfejlődés megindulása előtt indikált. Műtéti ellenjavallat esetén, kétoldali zavaroknál hallókészülékkel történő ellátás szükséges táblázat - Izoláltak Dobhártya Hallócsontok Fülkürt Izmok Társultak Fülkagylóhiánnyal vagy alaki deformitással Hallójárathiánnyal vagy szűkülettel Fenti kettővel együttesen Belsőfül rendellenességekkel Arcideg Egyéb structurák Műtéti indikációt csak a dobhártya és hallócsontok izolált vagy társult rendellenességei képeznek, a belsőfül rendellenességek kivételével. 2. A dobhártya fejlődési rendellenességei (ritkák) 6.2. táblázat - Ok Következmény Sebészi kezelés Alaki deformitások, kisebb területű dobhártya Megváltozott rezgőképesség Lehetséges Rostos réteg fejlődési zavarai Megváltozott rezgőképesség Lehetséges Heges rögzülések Megváltozott rezgőképesség Lehetséges 3. A hallócsontok fejlődési rendellenességei 6.3. táblázat - Anatómia Ok Vezetéses hallászavar Sebészi kezelés Stapes Talpfixatio + Javasolt Szárhiány Teljes superstructura hiány + + Javasolt Javasolt 27

42 A KÖZÉPFÜL BETEGSÉGEI Fejhiány + Javasolt Üllő Kalapács Torzulás Processus hiány Hosszú szár hiány Rövid szár hiány Teljes üllő hiány Kombinált zavarok Torzulás Fejdeformitás lenticularis Javasolt Javasolt Javasolt Javasolt Javasolt Javasolt Javasolt Javasolt Csontos rögzülés az atticus falához Torzulás Manubriumhiány A dobhártya rostos rétegéhez való csatlakozás zavara Egymással kombinált rendellenességek + Fülkagylóhiánnyal vagy alaki deformitással + Hallójárathiánnyal vagy szűkülettel kombinált esetek Belsőfül zavarokkal kombinált rendellenességek Javasolt Javasolt Javasolt Javasolt Javasolt Javasolt + Javasolt - Nem lehetséges 4. A KÖZÉPFÜL HEVENY GYULLADÁSAI 4.1. Aerootitis, barootitis 6.4. táblázat - Etiológia Tünetek Dobhártya eltérés Kezelés Drasztikus nyomásváltozás, Fájdalom, hallászavar, Behúzódás, secretum, pl.: repülőgépen dugultság, fülzúgás folyadéknívó, bevérzés utazás, búvárkodás, hegymászás, síelés, fülkürtműködési zavar 4.2. Otitis media catarrhalis acuta simplex 6.5. táblázat - Utazás előtt is depletiós orrcsepp, fülkürt torna, katéteres átfújás 28

43 A KÖZÉPFÜL BETEGSÉGEI Etiológia Tünetek Dobhártya eltérés Kezelés Fülkürt orrgarati részének nyálkahártya duzzanata A háttérben heveny orrüregi vagy epipharyngealis gyulladás lehet Hallászavar, dugultság, teltségérzés, fülzúgás (enyhe) fájdalom A dobhártya matt, fénytelen lehet, behúzódott A fényreflexkúp eltolódik, felszakadozhat, eltűnhet Depletiós Valsalva Politzer-féle katéterezés orrcsepp, manőver, átfúvás, 4.3. Otitis media catarrhalis acuta serosa 6.6. táblázat - Etiológia Tünetek Dobhártya eltérés Kezelés Fülkürt működési zavar heveny viralis, bacterialis fertőzés vagy allergiás faktor jelenléte következtében Fülnyomás érzés, hallászavar, dugultság, fülzúgás, folyadékmozgás A dobhártya matt, fénytelen, szürkés lehet, a fényreflexkúp eltűnik Behúzódott, mögötte folyadéknívó, secretum Depletiós Valsalva Politzer-féle katéterezés orrcsepp, manőver, átfúvás, 4.4. Otitis media acuta purulenta 6.7. táblázat - Etiológia Tünetek Dobhártya eltérés Kezelés Fülfájdalom, Erezett, vérbő, matt, Paracentesis, depletiós Döntő faktor a fertőzés, a csecsemőknél a fül felé vaskos, vizenyős, fellazult, orrcsepp, antibiotikum folyamat alakulásában kapkodás, hőemelkedés, elődomborodó, mögötte azonban szerepe van a láz, hallászavar, fülfolyás, kezdetben áttetsző, később fülkürtműködésnek és rossz közérzet, sápadtság, sárgásan, szürkésfehéren szervezet étvágytalanság áttűnő váladék védekezőképességének Csecsemők hányásakor regurgitatio a fülkürtön keresztül Az egyes betegségek között éles határ nem vonható. A táblázat a legjellemzőbb állapotokat emeli ki. A fertőzéses (viralis, bacterialis) eredetű kórképek a fenti jellemzőket az eltelt idő függvényében felvehetik. Valójában a kórfolyamat dinamikájától függő egyes, kiragadott, legjellemzőbb állapotokról van szó. 5. A KÖZÉPFÜL IDÜLT GYULLADÁSAI (OTITIS MEDIA CHRONICA) Felosztás 29

44 A KÖZÉPFÜL BETEGSÉGEI 5.1. Idült hurutos középfülgyulladás (otitis media catarrhalis chronica) Nomenklatura: (Megnevezési alternatívák) Idült hurutos középfülgyulladás Idült középfülhurut Idült tubahurut (catarrhus tubae auditivae chronica) Kialakulás Oka a fülkürtműködés zavara. A fülkürt nyálkahártyája, főleg az orrgarati szájadék környékén megduzzad. Emiatt a fülkürt nyeléskor nem nyílik meg, nem jut levegő a dobüregbe és mastoideum sejtrendszerébe. E térségből a levegő (előbb az oxygen, ezt követően a nitrogén is), a nyálkahártyán át felszívódik és az üregrendszerben vákuum keletkezik. Ennek eredményeként a külső légnyomás a dobhártyát benyomja a dobüreg felé, az egyre inkább megfeszül és egyre nagyobb mértékben veszíti el rezgőképességét. (1. stádium) Amennyiben a fülkürt működészavara tartósan fennáll, a középfül nyálkahártyájának ereiből savó lép ki, és tölti fel a dobüreg és mastoid sejtrendszer térségét. Ezekben az esetekben különös gonddal kell keresnünk az eredendő okot, mert a fülbetegség gyógyulása csak ennek megszüntetése után érhető el. A betegség előfordulása az esetek 98-99%-ában gyermekeknél észlelhető, és a fenntartó ok legnagyobb gyakorisággal az orrgarati mandula túltengése. A felnőttkori savós középfülgyulladás csaknem mindig orrgarati rosszindulatú daganat következménye, ezért jelentősége igen komoly. (2. stádium) Amennyiben a heveny savós középfülhurut észrevétlen marad, mert a gyermek nem jelzi hallásromlását, a szülőknek nem tűnik fel, hogy a gyermek igyekszik szájról olvasni, vagy a felismert heveny hurutos savós középfülgyulladás kezelése nem megfelelő, és a fülkürt működészavara is tartós, a középfül folyadékgyüleme megmarad. Az eredendő okokat a heveny hurutos savós középfülgyulladás kapcsán már tárgyaltuk. A savó az idő előrehaladtával egyre sűrűbbé, előbb mézszerűvé, majd kocsonyássá válik. Végül kötőszöveti sejtek vándorolnak a fokozatosan pusztuló nyálkahártyából a dobüregi tartalomba, az kötőszövetesen átalakul, vagyis gyakorlatilag egy hegképződmény jön létre, mely miatt a dobüreg megszűnik, a dobhártya a dobüreg belső falához hegesedik. A többször ismétlődő, vagy tartósan fennálló savós középfülgyulladás másik súlyos következménye lehet, hogy a vákuum okozta feszüléstől a dobhártya középső, rugalmas kötőszöveti rétege elpusztul, és egy laza, atrophiás hártya marad vissza, mely elveszíti rezgőképességét és emiatt a hallásromlás maradandóvá válik. (3. stádium) További következmény lehet a dobüreg, illetve a középfül üregrendszerének egészére kiterjedő gyulladásos szövetburjánzás, az ún. cholesteringranuloma, amely már csak kizárólag műtéttel gyógyítható. Az idült hurutos savós középfülgyulladás az előbbiektől eltérő egyéb következményeket is maga után vonhat. A dobhártya behúzottság oly nagy mértékű lehet, hogy az betüremkedik a középfül mélyebb üregrészeibe, öblöt képezve. Ez már a chronicus suppurativ középfülgyulladások egyik vállfaja, melyet ott tárgyalunk Panaszok 30

45 A KÖZÉPFÜL BETEGSÉGEI Teltségérzet a fül mélyében Enyhe fülfájdalom Esetleg fülzúgás Folyadékmozgás érzete a fülben Tünetek (stádiumfüggőek) A dobhártya behúzódottsága A dobhártyán folyadéknívót jelző fonalvékony enyhén ívelt vonal észlelése, mely a fejhelyzet szerint változik. A dobhártya erezettsége A dobhártya vaskossága A dobhártya fényevesztettsége A dobhártya mérsékelt elődomborodása A dobhártya atrophiája A dobhártya a promontorialis falra lefekszik A dobhártya letapad A tisztahang audiometriás vizsgálattal változó nagyságrendű vezetéses típusú hallásromlás, mely lehetséges, hogy a fejhelyzet változtatására nagyságrendjében változik A tympanometriás vizsgálattal egyenes, balra kissé felfelé tartó vagy vízszintes tympanogram Tubaátfuvásra légbuborékok megjelenése a dobhártya belfelszínén Tubaátfúvásra a dobhártya pozíciójának megváltozása Vizsgálatok Szükséges Részletes anamnesis A beteg észrevétlen megfigyelése (nem olvas-e szájról) Egyszerű fültükri vizsgálat Fültükri vizsgálat operációs mikroszkóppal Fültükri vizsgálat Brünings-féle pneumaticus fültölcsérrel Hangvillavizsgálat A fülkürt átfúvása Tisztahang küszöbaudiometria Tympanometria Elülső és hátsó orrtükrözés Orrmelléküreg rtg felvétel (Caldwell és Velin) Kiegészítő Orr- és orrgarati endoscopia Arcüregi endoscopia CT Kezelés Orrüregi sanatio 31

46 A KÖZÉPFÜL BETEGSÉGEI Orrgarati sanatio Melléküreg sanatio Paracentesis A dobüregi folyadék leszívása Ventil-tubus behelyezése a paracentesis nyílásba Ismétlődő esetekben mastoidectomia A dobhártya nagyfokú atrophiája esetén annak megerősítése temporalis aponeurosissal underlaid technikával A dobhártya letapadása esetén mastoidectomia és myringoplastica Felnőtt betegnél próbaexcisio az orrgarati elváltozásból, malignitas esetén irradiatio. A fülfolyamat ellátása a fentiekben részletezett módon történik Idült gennyes középfülgyulladás (otitis media suppurativa chronica) Felosztás 5.3. Idült gennyes mesotympanalis középfülgyulladás (otitis media suppurativa chronica mesotympanalis) Kialakulás Egyes esetekben sajnálatos módon elég gyakran a heveny gennyes középfülgyulladás nem gyógyul meg, chronicussá válik. Nem ismertek pontosan azok a faktorok, melyek ezt előidézik, egy azonban bizonyos, a nem kezelt, vagy helytelenül kezelt heveny gennyes középfülgyulladás nagy valószínűséggel idültté válik Panaszok Hallásromlás Váladékürülés a hallójáratból Teltségérzet a fülben Tünetek 32

47 A KÖZÉPFÜL BETEGSÉGEI A dobhártya maradandó centralis perforatiója. (centralis perforatiónak nevezzük, ha annak szélei nem érik el a dobhártya szélét). Vezetéses típusú hallásromlás. Küszöbaudiometriás vizsgálattal a csont-légköz esetenként változó nagyságrendű. Intermittáló fülfolyás. Esetenként és időszakonként változóan lehet a fül száraz vagy váladékos. Előrehaladott állapotokban a perforatión át látható dobüregi nyálkahártya lehet vaskos. Más állapotokban a nyálkahártya atrophiás Lehet a nyálkahártya heges Kialakulhatnak a dobhártya-maradványban mész, vagy hyalinplaque-ok. A dobüregi nyálkahártyából sarjak, vagy polypok képződhetnek. A folyamat huzamos fennállása esetén a belsőfül toxicus károsodása miatt perceptiós hallásromlás is létrejön Vizsgálatok Szükséges Egyszerű fültükri vizsgálat Fültükri vizsgálat operációs mikroszkóppal Hangvillavizsgálat Tisztahang küszöbaudiometria Az orr és orrgarat (endoscopos) vizsgálata Fülkürtátfúvás Konzervatív helyi kezelés A hallójárati és dobüregi váladék rendszeres leszívása operációs mikroszkóp alatt. Bórsavpor befúvása a dobüregbe és a hallójáratba. Antibiotikum tartalmú fülcsepp alkalmazása és enyhe nyomással a dobüregbe, illetve azon át a tubába történő bejuttatása. Allergiás esetekben steroid és antihistamin tartalmú fülcseppek alkalmazása. A konzervatív kezelés a mesotympanalis idült középfülgyulladást nem gyógyítja meg, csupán a fülfolyás megszüntetésére alkalmas. Fennmarad a perforatio és a hallásromlás. Emiatt a konzervatív kezelés csupán a műtéti terápia előkészítésére ajánlott. A fülfolyamat konzervatív kezelése esetén is elengedhetetlen az orr-orrgarati és melléküreg betegségek konzervatív vagy műtéti sanatiója. 33

48 A KÖZÉPFÜL BETEGSÉGEI Műtéti kezelés A műtéti kezelés célja A gyulladásos szövetek, képződmények maradványállapotok eltávolítása. A dobhártya reconstructiója, ezáltal zárt légtartó dobüreg kialakítása. Szükség esetén a károsodott hallócsontláncolati rendszer pótlása, működőképes hangátviteli rendszer felépítése. Lehetőség szerint a teljes értékű halláshoz közelítő hallás létrehozása. A műtéti kezelés technikája Az idült gennyes mesotympanalis, középfülgyulladás korszerű műtéti tevékenységeinek összességét, melyek az előbbiekben részletezett célok megvalósítását hivatottak elérni tympanoplasticának nevezzük. A gyulladásos szövetek, képződmények maradványállapotok eltávolítását szolgálja a mastoidectomia, mely a mastoid megbetegedett sejtrendszerének maradéktalan eltávolítását jelenti. Ki kell irtani a sarjakat, polypokat, hegeket, mész, vagy hyalinképződményeket, a destruált hallócsontok maradványait. A dobhártyaperforatio szegélyét ki kell metszeni a jó regeneráció biztosítása érdekében. A dobhártyát a musculus temporalis külfelszínéről nyert aponeurosis lebenyével pótoljuk, melyet a dobhártyamaradvány belfelszínéhez adaptálunk. A hallócsontláncolat hiányát interpositumok elhelyezésével pótoljuk. Amennyiben a stapes ép, a stapesfej és a dobhártya közé helyezzük a pótlást, melyet rövid columellának nevezünk. Amennyiben a stapes superstructurája is elpusztult, az interpositum a stapestalp és a dobhártya közé kerül. Ez a hosszú columella. A legjobbak a tapasztalatok a temporalis csont corticalis állományából képzett columellákkal. A csont-légköz megszüntetésére a lehető legjobb hallás elérésre irányuló szándékok az eredményes dobhártya és hallócsont pótlással valósíthatók meg tábla Idült gennyes epitympanalis cholesteatomás középfülgyulladás (otitis media suppurativa cholesteatomatosa chronica) Kialakulás A cholesteatomás középfülgyulladás azáltal jön létre, hogy elszarusodó laphám kerül rendellenes helyére, nevezetesen a középfül térségébe Számos patomechanismust ismerünk ahogyan ez a hámbevándorlás bekövetkezhet: A leggyakoribb módozat az u.n. invaginatio. Idézzük vissza a hurutos savós középfülgyulladás fejezetben leírtakat. Amennyiben ez a gyulladás gyógykezelés hiányában, vagy nem kielégítő kezelés mellett maradandóvá válik, továbbfejlődésének egyik eshetősége, hogy az elvékonyodott, atrophiás dobhártya a dobüreg, majd a mastoid sejtrendszer térségébe beöblösödik. Ez az öböl fokozatosan mélyül, majd idővel zsákszerű képződménnyé válik. Mivel pedig ez a zsák, mint az egykori dobhártya szövetállományának képződmény elszarusodó laphámból áll, természetesen folyamatosan hámladékot termel. Ez a creatin tömeg a hámzsákban felgyülemlik, hiszen a külvilág, azaz a hallójárat felé csupán kis nyílás, kis szájadék (azaz kis perforatio) köti össze. Ez a folyamat kezdetben nem gennyedő u.n. száraz cholesteatoma. A hallójárat felől azonban a hámzsák creatin tartalma előbb-utóbb felülfertőződik és suppurativ otitisszé válik. Az idül gennyes mesotympanalis középfülgyulladás perforatiójának szélén át a dobhártya külfelszíni elszarusodó laphám rétege átfordul és a dobhártyamaradvány belfelszínén, majd a dobüreg felszín tova kúszik. Így alakul ki az immigratiós cholesteatoma. Az idült gennyes mesotympanalis középfülgyulladás huzamos fennállása esetén a folyamatosan irritált dobüregi nyálkahártya köb- és hengerhám rétege elfajul és elszarusodó laphámmá alakul át. Ez a metaplasiás cholesteatoma. Az embryonalis életben a kialakuló temporalis térség szövetvándorlási történései közben elszarusodó laphámsejtek, vagy szigetek szakadhatnak le és elkeverednek rendellenesen a tájék mesodermájába. Ezekből később cholesteatomás gyöngyök alakulnak ki. Egy részük növekedvén betör a középfül üregrendszerébe, majd onnan a hallójáratba. Ez a genuin, vagy congenitalis cholesteatoma. Fejlődési rendellenességként, vagy később a születés után folyamatos hallójárati irritatio hatására elszarusodó hámsejtek, vagy hámcsapok nyomulhatnak be a dobüregbe, ott cholesteatomát képezve. (Aimi, illetve Rüldi- 34

49 A KÖZÉPFÜL BETEGSÉGEI féle cholesteatoma.) A cholesteatoma egyik legfőbb jellemzője a kialakulási módtól függetlenül az intenzív csontdestruciv hatás Panaszok Hallásromlás Időszakos bűzös váladékürülés a hallójáratból Teltségérzet a fülben Lehet azonban a folyamat hosszú időn át teljesen tünetmentes Tünetek A dobhártyán (rendszerint hátsó-felső quadranson, vagy Shrapnell-hártyán) látható a cholesteatomás zsák szájadéka, a perforatio, melyen át gyöngyházfényű cholesteatomás massza ürül. A szájadékot gyakran barnaszínű száraz pörk fedi A szájadékon át több esetben polyp előtüremkedése figyelhető meg Lehet a fül száraz, vagy váladékozó A váladék nem nyákos, hanem törmelékes, jellegzetesen bűzös A küszöbaudiometriás vizsgálattal egyénileg változó nagyságrendű vezetéses hallásromlás állapítható meg Vizsgálatok Az idült gennyes mesotympanalis középfülgyulladás fejezetben leírtakkal azonosak Kezelés Kizárólag sebészi A műtéti kezelés célja is azonos a mesotympanalis középfülgyulladás műtéti gyógykezelésének céljaival. A sebészi kezelés technikája Lényegileg ezekben az esetekben is követi a mesotympanalis középfülgyulladás műtéti kezelésének metodikáját. Néhány speciális eltérésre fel kell hívnunk a figyelmet. A cholestetatomás zsák elszarusodó hámfalát tökéletesen el kell távolítani. Amennyiben hámsejt, vagy hámsziget marad vissza lezártan a középfülben, abból újból cholesteatoma (residualis) fejlődik ki. A leggondosabbb műtéti tevékenység ellenére is maradhatnak vissza észrevétlen hámmaradványok a dobüregben. Ezért az idült gennyes cholestatomás középfülgyulladás műtéti kezelését tanácsos programozott kétüléses technikával végezni, vagyis az első műtétnél történjék meg a cholesteatoma eltávolítása a perforatio zárása, azaz zárt légtartó dobüreg kialakítása, az előre tervezett második műtétnél (kb 6. hónap elteltével) a középfül revíziója és a hallócsontláncolat pótlása. Különösen fontos a kétüléses műtét azokban az esetekben amelyekben zárt technikát alkalmaztunk, vagyis megőriztük a hallójárat és a középfül integritását. Amennyiben a cholesteatoma az atticus és/vagy az antrum, mastoideum térségében helyezekedik el, de a mesohypotympanis üregrész ép, és a hám eltávolítása maradéktalanul nem valósítható meg, nyitott technikát kell alkalmaznunk. Ennek lényege, hogy eltávolítjuk a csontos hallójárat hátsó-felső falát, valamint a lateralis atticusfalat, miáltal szélesen egybenyitjuk, közös üreggé képezzük a hallójárat, az atticus és a mastoid térségét. Ez az üreg a hallójáratbemeneten át kontrollálható. Egyidejűleg zárt légtartó dobüreget alakítunk ki a meso- és hypotympanon térségéből, mely a nyitott technikás üreggel nem kommunikál, a fülkürtön át szellőzik. Ezt a perforatio zárásával, dobhártyapótlással érjük el. Ez a dobhártya azonban nem a csontos dobkereten rögzül, hiszen azt a hátsó két quadrans területén eltávolítottuk, hanem a prominentia nervi facialison. Ez a dobüreg tehát nem teljes mélységű, hanem u.n. lapos, tubotympanalis dobüreg. Ilyen esetekben egy ülésben megoldható 35

50 A KÖZÉPFÜL BETEGSÉGEI a hallócsontláncolat pótlása. Amennyiben a cholesteatoma a középfül egészét elfoglalja, betüremkedik a hypotympanum recessusaiba és a tubába, radicalis fülműtétet kell végeznünk. Ez az előbbiekben leírt nyitott technikától annyiban tér el, hogy nem alakítunk ki lapos dobüreget, nem pótoljuk a dobhártyát, ellenkezőleg, még a dobhártyamaradványt is eltávolítjuk. Ezáltal a hallójáratbemeneten át ellenőrizhető üreggé alakítjuk a hallójárat, a mastoideum és a dobüreg mindhárom szintjének térségét. Természetesen hallócsontláncolati pótlás nem történik, de eltávolítjuk a hallócsontmaradványokat is a stapes megkímélésével. 6. A GENNYES KÖZÉPFÜLGYULLADÁSOK SZÖVőDMÉNYEI Különböző szövődmények kialakulhatnak mind heveny, mind idült gennyes középfülgyulladásból. A halántékcsonton belüli (endotemporalis) szövődmények 6.1. A csecsnyúlvány gyulladása (mastoiditis) 6.2. A csecsnyúlvány heveny gyulladása (mastoiditis acuta) 36

51 A KÖZÉPFÜL BETEGSÉGEI Kialakulás Az esetek többségében heveny gennyes középfülgyulladás szövődménye, de társulhat idült gennyes középfülgyulladáshoz is, különösen annak heveny exacerbatiójához. A heveny gennyes középfülgyulladásnak része a mastoidsejtek nyálkahártyájának gyulladása is. Ez azonban csak a nyálkahártyára localisálódik, és az aditus drainage jó. A heveny mastoiditisben a mastoidsejtek csontfalaiban osteomyelitis alakul ki, és rendszerint az aditus erősen beszűkül vagy elzáródik, gennygyülem, gennypangás lép fel. A heveny mastoiditis rendszerint a heveny otitis fennállásának 3-4. hetében jön létre Panaszok A heveny középfülgyulladás kezdeti szakaszát követően a beteg fülfájdalma mérséklődik vagy megszűnik, közérzete feljavul. Heveny mastoiditis létrejöttekor ezek a panaszok visszatérnek. Míg a heveny otitis kezdeti időszakában a fájdalmat a beteg a fül mélyébe localisálja, heveny mastoiditisben főleg a fülmögötti tájékra. A fülfolyás fokozódik Tünetek A fültükri képben a dobhártya belövellt, részletek nem ítélhetők meg. A perforatión át pulsálva ürül a genny. A dobhártya hátsó-felső quadransa gyakran csőrszerűen kiemelkedik és ennek csúcsán van a perforatio. A hallójárat belső harmadában a hátsó felső falszakasz bőre duzzadt, oedemás, erősen belövellt, (süppedés) a közeli mastoidsejtek gyulladásának következtében. A fülkagyló positiója nem változik, vagy csak mérsékelten emelkedik el. A mastoideum fölött a bőr lehet enyhén duzzadt, és hyperaemiás. A retroauricularis tájékon heves nyomásérzékenység, nyomási fájdalom jelentkezik. A beteg lázas, a lázmenet continuous. A beteg általános állapota rossz, bágyadt, elesett. Az rtg képen (Schüller-felvétel) a mastoid sejtrendszer intenzíven fedett, csontbeolvadás, esetleg sequestratio látható. A küszöbaudiometriás vizsgálat nagyfokú vezetéses hallásromlást jelez Vizsgálatok Szükséges Fültájéki inspectio A retroauricularis tájék tapintási és nyomásvizsgálata Fültükri vizsgálat operációs mikroszkóp alatt Rtg. felvétel (Schüller) Küszöbaudiometria Kiegészítő Bacterologiai vizsgálat 37

52 A KÖZÉPFÜL BETEGSÉGEI CT Kezelés Műtéti (mastoidectomia) intratrachealis narcosisban Társított antibiotikus kezelés A heveny mastoiditist kizárólagos antibiotikus kezeléssel megkísérelni gyógyítani tilos, műhiba. A továbbiakban részletezendő szövődmények többsége ugyanis heveny mastoiditisből alakul ki. A mastoidectomia a csecsnyúlvány összes sejtjeinek maradéktalan kitakarítását jelenti a mastoideumot határoló ép corticalis csontfalakig. A korrekt mastoidectomia elvégzése után az üreget elöl a hallójárat csontfala és n. facialist rejtő csontszakasz, felül a tegmen, hátul a sinus sigmoideus csontfala és kis-agyi durát fedő Citelli háromszög, alul a csúcs megtartott része, határolja. A mélyben látható a horizontális ívjárat. Az atticus irányába vezető aditust fel kell tágítani. Az ide benyúló incus kímélendő A csecsnyúlvány idült gyulladása (mastoiditis chronica) Az idült középfülgyulladás részjelensége Kialakulás A hosszantartó középfülgyulladás a mastoid sejtrendszerében is fennáll. A folyamatos irritatio hatására csontátépülés zajlik, a sejtek részben megszűnnek, részben zárványszerűvé válnak Panaszok A folyamat panaszokat nem okoz Tünetek Az idült mastoiditis tünetmentes Vizsgálatok Mint chronicus középfülgyulladás esetén. Rtg. a Schüller felvételen részleges vagy teljes pneumatisatiós gátlás mutatkozik. Az antrum és a megmaradt sejtek fedettek Piramiscsúcs gennyedés (petrositis) Kialakulás Heveny, vagy larvált mastoiditisből alakul ki. (Larvált mastoiditis leggyakrabban az incorrect antibiotikus kezelés, esetenként mucosus otitis következménye.) Praedisponáló tényező a kiterjedt pneumatisatio, mely mint anatómiai variáns ismert. Ilyen esetekben a pyramiscsontban a labyrinthcapsulát is légtartó sejtek veszik körül egészen a foramen lacerumig Panaszok Rendkívül erős halántéktáji fájdalom Bőséges otorrhoea Szemmozgás-zavar, kettőslátás Tünetek 38

53 A KÖZÉPFÜL BETEGSÉGEI Mint heveny mastoiditisben Gradenigo-syndroma A heveny mastoiditis tünetei A heves halántéktáji fájdalom a n.trigeminus érintettsége miatt A n. abducens bénulása Vizsgálatok Mint heveny mastoiditis esetén Stenvers-felvétel CT (ezeken beolvadás látható a pyramiscsúcsban) Kezelés Műtéti. Bármelyik ismert műtétet választjuk is technikailag mindegyik rendkívül nehéz és bonyolult Az arcideg bénulása (paresis nervi facialis) Kialakulás Otitis media suppurativa acuta okozhatja. Heveny mastoiditis további szövődménye lehet. Az idült gennyes mesotympanalis otitishez szövődhet. Okozhatja idült gennyes cholesteatomás középfülgyulladás. A kiváltó folyamatok más-más mechanizmus szerint tangálják az ideget Panaszok A beteg nem tudja mozgatni az érintett oldali arcfél izomzatát. Nem képes a szemhéjakat zárni. A musculus orbicularis oris érintettsége miatt a folyadék kifolyik a szájból. Szájszárazságot panaszol. Ízérzési zavart észlelhet Tünetek Az arcfél részleges, vagy teljes bénulása. A könnyelválasztás rendszerint zavartalan. Ptosis A submandibularis és submaxillaris mirigyek kivezetőcsöveinek szájadékain nyálürülés nem látható. A nyelvfél ízérzése elvész Vizsgálatok Mint a heveny és idült gennyes középfülgyulladásoknál. 39

54 A KÖZÉPFÜL BETEGSÉGEI Magassági diagnosztika Kezelés Mint a kiváltó betegség kezelése. Az egyszerű heveny középfülgyulladáshoz társuló facialis bénulás műtéti feltárást ebből következőleg nem igényel. Az összes többi facialisbénulást okozó fülbetegség gyógyítása műtéti. Fel kell keresni és szabaddá tenni a nervus facialis érintett szakaszát A belsőfül gyulladása (labyrinthitis) Kialakulás Labyrinthitis számos ok miatt alakulhat ki A koponyaüregi gyulladás terjed a belső fülre (descendáló fertőzés). A középfül üregrendszeréből hatol be a fertőzés a labyrinthusba. (ascendáló fertőzés) A behatolás útja Vérereken át Nyirokutakon át Direkt módon (legtöbbször cholesteatoma) Fajtái Körülírt (cirumscipt) Az egész labyrinthra kiterjedő (diffúz) Serosus Purulens 6.7. Körülírt (circumscript) labyrinthitis Kialakulás Rendszerint cholesteatoma usurálja a horizontális ívjárat csontfalát. Labyrinthfistula képződik. Minden esetben serosus Panaszok Időszakos vagy tartós forgó jellegű szédülésérzet Tünetek Folyamatosan fennálló tünetek esetén a labyrinth izgalmi tünetegyüttes észlelése (lásd Otoneurológiai fejezet). Időszakosan jelentkező tünetek elsősorban provokációs jellegűek, a középfülre gyakorolt nyomásfokozás váltja ki, mely áttevődik a labyrinth folyadéktereire Vizsgálatok Mint az acut és idült középfülgyulladások esetén. Otoneurológiai complex vizsgálatok 40

55 A KÖZÉPFÜL BETEGSÉGEI Kezelés A szövődményt okozó kórfolyamat adequat kezelése A fistula ellátása (alternatív) Nem nyúlunk műtétileg a fistulatájékhoz. Leemeljük a fistuláról a cholesteatoma mátrixát és apró csontlemezzel fedjük a sipolyt Diffúz labyrinthitis Kialakulás Valamely középfülgyulladásból származó fertőzés a vérerek, nyirokedények útján vagy direkt úton (pl. pyramiscsont törés következtében) jut be a labyrinthusba. A labyrinthitis kezdetben serosus Csak nagyon ritkán marad savós jellegű, többnyire gennyes belsőfülgyulladás alakul ki Panaszok Szövődményt okozó betegséggel járó panaszok. Forgó jellegű szédülésérzés. Csillapíthatatlan hányinger, hányás. Serosus labyrinthitisnél fokozott zajérzékenység. Purulens labyrinthitisnél halláskiesés és fülzúgás Tünetek Serosus labyrinthitisnél izgalmi vestibularis tünetegyüttes Purulens belsőfülgyulladásnál kiesési vestibularis tünetek Serosus esetben audiológiailag a kellemetlenségi és fájdalomküszöb kisebb hangerőnél észlelhető. Purulens folyamatnál teljes halláskiesés Vizsgálatok Mint a circumscript labyrinhitisnél Kezelés A labyrinth megnyitása, esetleg széles feltárása Intenzív antibiotikus kezelés, mely részben a labyrinthitis meggyógyítását, részben a rendkívül gyakorisággal bekövetkező további szövődmények kivédését célozza. Ezek Purulens meningitis Epi- vagy subduralis tályog Kisagytályog 6.9. Koponyaüregi (intracranialis) szövődmények 41

56 A KÖZÉPFÜL BETEGSÉGEI Sinusphlebitis, sinusthrombosis (otogen sepsis) Kialakulás A középfül heveny, vagy idült gyulladásából származó fertőzés terjed a környező sinusok valamelyikére. A fertőzés csontdehystentiákon, vérereken vagy direkt módon jut el a venás öblökbe. Fertőződhet a sinus petrosus superior, a sinus petrosus inferior, rajtuk keresztül a sinus cavernosus, leggyakrabban azonban a sinus sigmoideus. A fertőzés következtében fibrin válik ki a sinus falára, majd fali thrombus képződik, mely a lument egyre szűkíti, végül is elzárja. A thrombus fertőzött, abból tályog alakul ki. A thrombus leszakadhat. A következmény tüdőembolia, vagy multiplex tüdőtályog. A sinusthrombosist megelőző vagy kísérő állapot a perisinosus tályog, mely a koponyacsontfal és a sinusfal között alakul ki A sinusthrombosis septicus állapot Panaszok A szövődményt okozó fülbetegséggel járó panaszok. Erőteljes fejfájás Hidegrázás Tünetek A középfülgyulladás tünetei Intermittáló lázmenet Hidegrázás Pangásos papilla A nyakon fájdalmas köteg tapintható, ha a vena jugularis internában is kialakul a thrombophlebitis. 42

57 A KÖZÉPFÜL BETEGSÉGEI A beteg általános állapota nagyon rossz (septicus állapot) Vizsgálatok Mint a középfülgyulladásoknál Szemfenék vizsgálat Neurológiai vizsgálatok Koponya és hallószervi CT Kezelés A középfülgyulladás műtéti szanálása (mastoidectomia vagy radicalis fülműtét). A sinus sigmoideus feltárása az ép szakaszig a határos csontfal elvételével. Ezzel megszüntetjük a perisinuosus tályogot. A sinus punctiója Obliteráló thrombus esetén a sinusfal felnyitása az ép szakaszig. A további teendőkre alternatív megoldások ismertek. A sinus megszüntetése az ép szakasz durafala és a csontágy közé elhelyezett tamponnal. Thrombectomia, ezáltal recanalisatio és falon ejtett metszés fedése szabad izomlebennyel. A leszakadás veszélye miatt a vena jugularis ligaturája a vena facialis beszájadzása fölött. Szélesspectrumú, nagy dózisú antibiotikus terápia. Az agyi oedema kivédésére (különösen gyermekeknél) dehydrálás Epiduralis tályog (abscessus epiduralis) Kialakulás Gennyes középfülgyulladásból származó fertőzés terjed az intracraniumba. A terjedés a vérereken keresztül vagy a gyulladás következtében létrejött csontdestructión át történik. A tályog a csont és a dura között képződik Panaszok A betegnek rendszerint nincs több panasza, mint amit a gennyes középfülgyulladás okoz. Felkeltheti a gyanút a koponya mélyébe localisált fájdalom Tünetek Nincsenek jellemző tünetek A perforatión át nagymennyiségű pulsálva ürülő genny terelheti a gyanút epiduralis tályog irányába Vizsgálatok Mint a szövődményt kiváltó fülbetegség esetén Diagnózist a műtéti lelet biztosítja 43

58 A KÖZÉPFÜL BETEGSÉGEI Kezelés Műtéti, mastoidectomia vagy radicalis fülműtét Az üreg kialakítása után a tályogfalat alkotó csonlemezt (tegment) el kell távolítani. Tartós drainage Subduralis tályog (abscessus subduralis) Kialakulása Acut vagy idült gennyes középfülgyulladásból történik a fertőződés. A tályog a dura és az arachnoidea között alakul ki. Gyorsan jönnek létre multiplex tályogok Panaszok Láz Egyre nagyobb fokú fejfájás Zavart tudat Izgalmi állapot Tünetek Középfülgyulladás tünetei Agynyomás fokozódás Pangásos papilla Cerebralis és cerebellaris góctünetek Coma Kezelés A szövődményt okozó középfülgyulladás műtéti szanálása. Az intracranialis szövődmény ideggyógyászati, idegsebészeti kezelése Gennyes agyhártyagyulladás (meningitis purulenta) Kialakulás Leggyakrabban idült gennyes középfülgyulladás szövődménye. Okozhatja heveny gennyes középfülgyulladás is. Közvetlenül a középfülből vándorol a fertőzés az intracraniumba a vérerek, vagy nyirokerek mentén, esetleg contact úton. Leggyakrabban egy korábban kialakult szövődmény a közvetlen fertőző forrás. Elsősorban a gennyes labyrinthitis, a subduralis tályog, és gyakran a heveny mastoiditis a meningitist megelőző szövődmény. 44

59 A KÖZÉPFÜL BETEGSÉGEI Panaszok Heves fejfájás A gennyes fülfolyás Testszerte hyperaesthesia Tünetek Magas láz Tarkókötöttség Az arc és a testizomzat contractiója Szapora pulsus Cheyne-Stokes típusú légzés Psychés nyugtalanság, ingerlékenység, aluszékonyság, tudatzavar, delirium Szűk pupilla Papillitis Oculomotorius, trochlearis, abducens bénulás A liquornyomás emelkedik A liquor zavaros, a sejtszám emelkedett, fehérje, leukocyták és baktériumok mutathatók ki. A Pándy, Nonne-Appelt reakciók pozitívak Kernig tünet Vizsgálatok Mint a gennyes középfülgyulladások esetén CT Szemészeti vizsgálatok Neurológiai vizsgálatok Liquor-vizsgálat Kezelés A fülészeti góc azonnali szanálása Intenzív antibiotikus kezelés Az agyoedema csökkentése A meningitis kezelése neurológus feladata Agytályog (abscessus cerebri) Kialakulás A suppurativ chronicus otitis szövődményeként alakul ki. 45

60 A KÖZÉPFÜL BETEGSÉGEI Az esetek döntő többségében cholesteatomás chronicus otitishez szövődik. Leggyakoribb fertőződési út a kisvenák thrombophlebitisén át vezet. A contact fertőzés a tegmen destructióját követően a durán át történik. A tályog mindig a góc közelében alakul ki ezért leggyakoribb a temporalis lebenyben. (Körner-szabály) Panaszok Erős fejfájás Hányinger, hányás Nyugtalanság Aluszékonyság Anamnesticus aphasia Tünetek Az agytályog lefolyásában 4 szakaszt különböztetünk meg Kezdeti szak Lappangási szak Manifest szakasz Terminalis szak A tünetek az egyes szakaszokban változnak Az objectiválható panaszok észlelése Az intracranialis nyomásfokozódás Pangásos papilla A tályog localisatiójától függő góctünetek Vizsgálatok Mint a középfülgyulladásoknál Szemészeti vizsgálat Neurológiai vizsgálat CT, MR Kezelés A fülészeti gócbetegség szanálása A tályog megnyitható a fülműtéti üreg felől Folyamatos drainálás A tályog kezelhető idegsebészeti műtéti beavatkozással. Multiplex tályogok esetén kizárólagosan idegsebészi beavatkozás jön szóba. Masszív antibiotikus kezelés 46

61 A KÖZÉPFÜL BETEGSÉGEI Kisagy tályog (abscessus cerebelli) Kialakulás Heveny vagy idült gennyes középfülgyulladás szövődménye. Kialakulhat a kisvenák thrombophebitisének közvetítésével. Contact úton Leggyakrabban azonban közbülső szövődmény eredményeként, főleg labyrinthitis, sinus thrombophlebitis Panaszok Egyensúlyzavar, szédülés, ataxia Fejfájás Tünetek A fülbetegség tünetei Romberg vizsgálatkor dőlés Ataxiás járás, esetleg járásképtelenség Adiadochokynesis Orr-ujjpróbánál tévesztés Térd-sarok próbánál tévesztés Fogaskerék tünet Durahullámú, azonos oldalra irányuló nystagmus Vizsgálatok Részletes fülészeti vizsgálat Az előbbiekben részletezett tünetek kimutatásához szükséges vizsgálatok elvégzése. CT Mind a temporalis, mind a kisagyi tályogok 4. terminalis szakaszában a tályog betör az agykamrákba, ami halálos kimenetelt jelent Otogen arachnitis pontocerebellaris Kialakulás A lágy agyhártya nem gennyes gyulladása. A purulens középfülgyulladás toxicus hatására alakul ki. A cysternában fibrin válik ki, majd pseudocysták keletkeznek Panaszok Rendszerint éjjel fellépő tarkótáji fejfájás. Retrocochlearis hallásromlás. 47

62 A KÖZÉPFÜL BETEGSÉGEI Szédülés, bizonytalan egyensúlyzavar Tünetek Kevert típusú hallásromlás Többirányú spontán nystagmus Kifejezett kisagyi tünetek Pangásos papilla Vizsgálatok A gócbetegség tisztázásához szükséges vizsgálatok Szemészeti vizsgálat Neurológiai vizsgálat Otoneurológiai vizsgálat CT, MR Kezelés A gócbetegség műtéti szanálása A hátsó scala durájának szabaddá tétele Sorozatos liquor punctio Koponyán kívüli szövődmények Subperiostealis tályog Kialakulás A heveny mastoiditisben elpusztul a csecsnyúlvány corticalis csontlemeze, (osteomyelitis) és a mastoid gennygyüleme a retroauricularis tájék lágyrészei alá tör be elemelve a tájék csontozatát fedő periosteumot Panaszok Mint a heveny mastoiditisnél Tünetek Mint a heveny mastoiditisnél A retroauricularis tájék nagyfokú duzzanata 48

63 A KÖZÉPFÜL BETEGSÉGEI A tájék bőre feszes, erősen belövellt A fülkagyló eláll Vizsgálatok Mint a heveny mastoiditisnél A fültájék inspectiója Kezelés Mastoidectomia Nyitott sebkezelés Bezold tályog Kialakulás A mastoideum gennygyüleme a mastoidcsúcson tör át, és bekerül a musculus sternocleoidomastoideus fasciahüvelyébe Panaszok Mint a heveny mastoideitisnél Fejmozgások korlátozottsága Nyaki fájdalom Tünetek Mint a heveny mastoiditisnél Torticollis Erőteljes duzzanat a fejbiccentő izom lefutása mentén Heves nyomási fájdalom Vizsgálatok Mint a heveny mastoidetisnél A nyak inspectiója és tapintása Kezelés Mastoidectomia A tályog széles megnyitása Nyitott sebkezelés A heveny és idült gennyes középfülgyulladásokból főleg a heveny mastoiditisekből egyéb irányú áttörések is előfordulnak. Ilyenek a zygomaticus ívből áttörő praeauricularis tályog, kialakulhat paravertebralis, preaevertebralis, parapharyngealis és peritonsillaris tályog is. Ezeket észlelve gondolnunk kell esetleges otogen eredetre. 7. OTOSCLEROSIS 49

64 A KÖZÉPFÜL BETEGSÉGEI 7.1. Otosclerosis Az otocapsula örökletes, rendellenes csontképződésből származó megbetegedése Kialakulás A pathologiás csontfolyamat örökletes. A betegség dominans, autosomalis módon öröklődik. Etiológiája még ma sem teljesen tisztázott. Feltételezett és részben bizonyított tényezők lehetnek autoimmun reakciók, metabolikus változások. A otocapsula egészséges csontszövetében, vagy embryonalis porcszigetmaradványai mentén megjelenő és felszaporodó osteoclastok lysosomalis hydrolase enzimjeinek aktiválódása miatt csontreseptio jön létre, és ezzel egyidejűleg csontújdonképződés lép fel. Az új csont szerkezetileg különbözik az otocapsula csontállományának csontfelépítésétől, kezdetben spongiosus, majd scleroticus. Az újcsontképződés gócokban jelenik meg. Panaszokat, tüneteket a betegség csak akkor okoz, ha a stapes talpára is ráterjed valamelyik góc, és azt egyre merevebben fixálja, fokozatosan, egyre nagyobb mértékben gátolva a talp mozgásképességét, vagy ha a gócok tömege károsítja a Corti-szervet. Ez utóbbi ritka manifesztáció: tisztán perceptiós hallásromlást okoz. Az etiológiailag multifaktoriás perceptiós hallásromlások csoportjában az otoscleroticus eredet nehezen bizonyítható. Ezért csak a stapes talpát fixáló otosclerosissal foglalkoznak Panaszok Progrediáló hallásromlás A hallásromlás kezdetben egyoldali A betegek 95%-ában fellép a másik oldali hallásromlás is Paracusis. A beteg környezeti zajban jobban hall, minden csendes közegben Fülzúgás, mely a hallásromlást követően csak később jelentkezik Tünetek Legfőbb tünet a hallásromlás A dobhártya ép, de azon áttűnik a dobüreg hypervascularisált nyálkahártyájának vörös színe, emiatt az rózsaszín A hallásromlás kezdetben tisztán vezetéses típusú. A hangvillavizsgálatok és az audiogramon a 4000 Hz hangmagasságon csipke jelenik meg (Carhart-csipke) A beszédérthetőség jó Tympanometriás vizsgálattal a stopedius-reflex hiánya (megszűnése) mutatható ki Vizsgálatok Fültükri vizsgálat A fül operációs-mikroszkópos vizsgálata A dobhártya mozgathatóságának vizsgálata Hangvilla vizsgálatok. A C3-as hangvillával a Rinne-vizsgálat pozitív Küszöb audiometria. A csontlégköz a folyamat előrehaladtától függően változó nagyságú Beszédaudiometria. Jó beszédértés Tympanometria. Stapedius-reflex vizsgálata. A reflex nem váltható ki Katéteres tubaátfújás. Az audiometriás görbe nem változik CT szükségtelen. Csak egyes esetekben mutathatók ki nagyobb otosclerotikus gócok 50

65 A KÖZÉPFÜL BETEGSÉGEI Kezelés Az otosclerosis kialakulását megakadályozni nem tudjuk, preventiója nincs Az otosclerosist meggyógyítani nem tudjuk Az otosclerosis okozta stapestalp-fixatio által létrejött vezetéses típusú hallásromlás műtétileg megszüntethető. Teljes értékű, vagy azt megközelítő hallás érhető el a műtéttel, vagyis a csont-légköz megszüntethető A műtéti kezelésnek két módszere ajánlható: Stapedectomia. A stapes egészét eltávolítjuk és azt mobilis prothesissel pótoljuk. A talp pótlására gelatinszivacsot fasciát, vagy zsírszövetet használhatunk, a szuperstrukturát az incus hosszú szárára erősített vékony fémhuzallal (tantal) vagy az incushoz csatlakoztatott csont-columellával helyettesítjük. Stapedotomia. A stapes-superstacturát eltávolítjuk. A talp közepén, vagy hátsó területén kis nyílást (0,6-0,8 mm) ejtünk. Az incus hosszú szárára dróthurok segítségével egy e célra gyártott kis dugattyút függesztünk, melyet a talp furatába helyezünk. (Piston-technika) 51

66 7. fejezet - PERIPHERIÁS ARCIDEGBÉNULÁS 1. A nervus facialis anatómiája piros: motoros; zöld: sensoros (ízérző); kék: parasympathicus secretomotoros rostok 1. Az arcideg motoros magja 2. Az ideg belső térde 3. A n. abducens magja 4. Belső hallójárat 5. Ggl. geniculi 6. N. stapedius 7. Foramen stylomastoideus 8. Nucl. tractus solitarii 9. Chorda tympani 10. N. lingualis 52

67 11. Ízérző rostok a nyelv elülső 2/3-ához 12. Nucl. salivatorius superior 13. N. petrosus major 14. Ggl. pterygopalatinum 15. Az orrfőüreg és a szájpad kis nyálmirigyei 16. Könnymirigy 17. Ggl. submandibulare 18. Gl. submandibularis 19. Gl. sublingualis 20. Ggl. trigeminale Gasseri PERIPHERIÁS ARCIDEGBÉNULÁS 2. A nervus facialis funkciója 7.1. táblázat - Rostcsoportok Motoros rostok (nucl. originis nervi facialisból) Célszerv, funkció Mimikai izmok, retroauricularis izmok, platysma, m. digastricus hátsó hasa Parasympathicus secretoros rostok 1. nucl. salivatorius sup. n. intermedius n. petrosus major ggl. pterygopalatinum gl. lacrimalis 2. nucl. salivatorius sup. n. intermedius chorda tympani ggl. submandibulare gl. submandibularis és sublingualis Érző rostok 1. nyelv elülső 2/3-ának ízérző végkészülékei chorda tympani ggl. geniculi n. intermedius nucl. tractus solitarii 2. sensibilis rostok a külső hallójárat hátsó falának bőréhez M. stylohyoideus M. stapedius Könnymirigy Gl. submandibularis és sublingualis, az orr és a szájpad kis nyálmirigyei Ízérzés közvetítése a nyelv elülső 2/3-áról A külső hallójárat hátsó falának részbeni érző beidegzése 3. A peripheriás arcidegbénulás klinikai tünetei táblázat - Rostcsoportok Motoros rostok Tünetek Azonos oldali mimikai izmok részleges vagy teljes 1 A tünetek a sérülés magasságától függően változnak. A teljes klinikai tünetegyüttes csak akkor jelentkezik, ha magasan, a ggl. geniculi fölött van a laesio (7. szakasz - Topikus diagnosztika). 53

68 PERIPHERIÁS ARCIDEGBÉNULÁS bénulása, lagophthalmus, Bell-tünet Parasympathicus secretoros rostok Érző rostok hyperacusis (m. stapedius bénulása) Könnyelválasztás csökkenése, cornea kiszáradása, fokozott könnyezés (ha a laesio a ggl. geniculi alatt van, a cornea kiszáradása a könnyelválasztás physiologiás ingere) Nyálelválasztás csökkenése (mérhető, a beteg nem érzékeli) Ízérzés csökkenése (mérhető, a beteg többnyire nem érzékeli) A külső hallójárat hátsó falának érzékenysége csökken (acusticus neurinoma Hitselberger-jel!) 4. A peripheriás arcidegbénulás leggyakoribb okai táblázat - Pozitív otoscopos lelet Otitis media acuta** Mastoiditis* Cholesteatoma* Tbc* Herpes zoster oticus*** Bázisfractura*** Műtéti trauma* Negatív otoscopos lelet Extratemporalis tumor vagy sérülés* Neurinoma (acusticus vagy facialis)* Meningitis (primaer)** Sclerosis multiplex** Lues** Lyme-kór** Melkersson-Rosenthal-syndroma*** Bell-bénulás*** A *-gal jelzett kórképek kezelése egyértelműen műtéti, **: konzervatív kezelést igényelnek. ***-gal jelzett esetekben a terápia alternatív: ha a funkcionalis diagnostica (9. szakasz - Malignus tumorok malignitási fokalásd XII.8. tábla) jó prognózist jelez (viszonylag rövid regeneratiós időre számíthatunk és maradványtünetek kialakulása nem várható), a kezelés konzervatív, ellenkező esetben (rossz prognózis: hosszú, hónapokig elhúzódó regeneratiós folyamat és várhatóan defectusok kialakulása) műtéti beavatkozás jön szóba. 5. Az arcideg sérülésének fokozatai (Sunderland után) 7.4. táblázat - A sérülés típusa, foka Morphologiai jellemző Regeneratio jellemzője Várható maradványtünetek 2 A piros színnel jelzett kórképek kezelése egyértelműen műtéti, a feketével írtak konzervatív kezelést igényelnek. A kék színnel jelzett esetekben a terápia alternatív: ha a funkcionalis diagnostica (8. szakasz - Tumorok) jó prognózist jelez (viszonylag rövid regeneratiós időre számíthatunk és maradványtünetek kialakulása nem várható), a kezelés konzervatív, ellenkező esetben (rossz prognózis: hosszú, hónapokig elhúzódó regeneratiós folyamat és várhatóan defectusok kialakulása) műtéti beavatkozás jön szóba. 54

69 Neurapraxia Segmentalis demyelinisatio PERIPHERIÁS ARCIDEGBÉNULÁS Axonotmesis Az axon megszakad, Waller-féle degeneratio; a kötőszövetes elemek intaktak Egyszerű remyelinisatio A regenerálódó axonok az eredeti szervhez jutnak vissza Endoneurotmesis Az axon és az Partialis reinnervatio, endoneurium elpusztul, rostkeveredés a Waller-féle degeneratio; a regenerálódó rostok nem perineurium intakt az eredeti helyükre jutnak vissza Perineurotmesis Az axon, endoneurium, Partialis reinnervatio, ++ perineurium megszakad, rostkeveredés Waller-féle degeneratio; az epineurium intakt Az ideg continuitásának totalis megszakadása Az epineurium is megszakad Partialis rostkeveredés, neuromaképződés + reinnervatio, Az arcideg sérülésének fokozatai (Sunderland után) táblázat - Maradványtünet típusa Klinikai tünetek Ok Maradvány-paresis Synkinesisek A mimikai izmok reinnervatiója Az axonok csak részben nem teljes, mozgáskor az arc regenerálódnak a Waller-féle asymmetriája észlelhető degeneratio után A mimikai izmok mozgásakor nem Rostkeveredés a regeneratio során kívánt izomcsoportok húzódnak össze (pl. mosolygáskor beszűkül a szemrés) Secundaer spasmus A pillacsapással szinkron villanásszerű rángások futnak át az arcon Autonom synkinesis (gustolacrimalis reflex, krokodil-köny-nyezés ) Contracturák 7. Topikus diagnosztika 7.6. táblázat - Íz-ingerek hatására az érintett oldali szemből könnyezés Rostkeveredés: a m. orbicularis oculit beidegző rostok szétszóródnak a mimikai izomzaton Rostkeveredés: az eredetileg a nyálmirigyeket beidegző rostok a könnymirigyhez jutnak A mimikai izmok contracturája, Centralis mechanismusok? sokszor a szemrés erős beszűkülésével Laesio helye Meatalis segmentum Cochleo Könnyelválasztás vestibularis tünetek (Schirmer test) (audiologia otoneurologia) Stapedius reflex (acusticus impedantia mérése) Ízérzés-küszöb (electrogustometria) Vannak Csökken Kiesik Emelkedik 3 A maradványtünetek semmilyen terápiás módszerrel nem befolyásolhatóak 55

70 PERIPHERIÁS ARCIDEGBÉNULÁS labyrinthsegmentum Tympanalis segmentum Mastoidealis segmentum A chorda tympani kilépése alatti szakasz Nincsenek Normális Kiesik Emelkedik Nincsenek Normális Kiváltható Emelkedik Nincsenek Normális Kiváltható Normális 8. Funkcionális diagnosztika 7.7. táblázat - Teszt Leírás Értékelés Nerve excitability test (NET) Ingerlés: percutan, 1 msec-os négyszög-impulzusokkal. Jó prognózis: oldalkülönbség <3,5 ma Electro-neuronographia (ENoG) Electro-myographia (EMG) Küszöb: legkisebb áramerősség, mely rángást vált ki a mimikai izmokban. Ingerlés: percutan, supramaximális intenzitású, 0,2 msec-os négyszög-impulzusokkal. A mimikai izmokról elvezetett summatiós akciós potenciál amplitudóját mérjük. A két oldalt öszszehasonlítva fejezzük ki a degenerált rostok arányát. Rossz prognózis: oldalkülönbség >3,5 ma Jó prognózis: degeneratiós arány <50% Kétséges a prognózis 50-90%-os degeneratiós érték között Rossz prognózis: degeneratiós arány >90% Akaratlagos aktivitásra generálódó akciós potenciálok elvezetése a Fibrillatiós potenciálok (10-14 mimikai izmokról tűelektróda nappal a bénulás kialakulása után): segítségével. idegrost degeneratio. Akciós potenciálok a bénulás kezdeti szakában: nem következett be totalis degeneratio. Nagy, polyphasisos potenciálok a regeneratiós szakban: reinnervatiós jel (6-12 héttel az akaratlagos mozgások megjelenése előtt!). Elektromos csend (régebbi bénulás esetén): izom-fibrosis. 9. Terápiás alapelvek 7.8. táblázat - Konzervatív kezelés Sebészi kezelés Adjuváns kezelés A kiváltó ok gyógyszeres kezelése A laesio helyének műtéti feltárása Cornea-védelem: műkönny, óraüveg- 56

71 PERIPHERIÁS ARCIDEGBÉNULÁS A primaer vagy secundaer oedema kezelése steroidok (pharmacodynamiás decompressio) Az ideg reconstructiója A primaer vagy secundaer ischaemia kezelése (pentoxyphyllin) és a károsító tényező sebészi kiiktatása A primaer vagy secundaer oedema okozta compressio műtéti megszüntetése (a csontos csatorna feltárása) kötés, blepharorrhaphia A mimikai izomzat atrophiájának megakadályozása a reinnervatióig: selectiv ingeráram-terápia Az ideg regeneratiójának elősegítése: B 1-vitamin 57

72 8. fejezet - A BELSőFÜL ÉS BELSő HALLÓJÁRAT BETEGSÉGEI CENTRALIS COCHLEOVESTIBULARIS BETEGSÉGEK 1. Fejlődési rendellenességekkel együtt járó és öröklődő idegi halláscsökkenések 8.1. táblázat - Rendellenesség Audiológiai tünet Vestibularis tünet Általános tünet Progressio 1.1. Külső hallójárati malformatióval 8.2. táblázat - Vourman-Vourman syndroma Enyhe, v. közepes fokú basocochlearis halláscsökkenés 1.2. Szemészeti eltéréssel 8.3. táblázat - Usher syndroma Kétoldali idegi halláscsökkenés Refsum syndroma Asymmetricus basocochlearis halláscsökkenés Hallgren syndroma Súlyos kétoldali veleszületett halláscsökkenés Alström syndroma Progressiv kétoldali pancochlearis hallásvesztés Ritkán, kétoldali hyporeactivitas Kétoldali hyporeactivitas Spinocerebellaris ataxia Nystagmus, vestibulocerebellaris ataxia Tekintés nystagmus Bilateralis auralis és cervicalis fistula Retinitis pigmentosa, kétoldali farkasvakság, látászavar, látótér kiesés, migrain Hallásromlás fokozatos progressio Hallás nem romlik, látás romlik Retinitis pigmentosa, szürkületi vakság, Hallás: enyhe látótér beszűkülés, romlás cataracta, polyneuritis, Látás: enyhe romlás ichthyosis, anosmia Polyneuritis: epizódokban romlik Retinitis pigmentosa, szürkületi vakság, Hallás: változatlan látótér beszűkülés, cataracta, Látás: oligophrenia, romlás jelentős kyphosis, növekedési retardatio Ataxia: romlás jelentős irányú Retina és látóideg pigmentatiós zavar, látóideg atrophia, strabismus, obesitas, hypogenitalismus, vesezavar Hallás: fokozatosan romlik Látás: romlik, megvakulás, diabetes mellitus, veseelégtelenség 58

73 A BELSőFÜL ÉS BELSő HALLÓJÁRAT BETEGSÉGEI Laurence-Moon- Biedl syndroma Kétoldali nem specifikus idegi jellegű halláscsökkenés Nincs Retinitis pigmentosa, ptosis, iris coloboma, epicanthus, strabismus, mentalis retardáltság, szívrendellenesség Hallásromlás Látásromlás vakságig 1.3. Vesebetegséggel együttjáró 8.4. táblázat - Alport syndroma Progressiv, kétoldali, Kétoldali idegi jellegű, hyporeactivitas pancochlearis halláscsökkenés, recruitment Nephritis, veseelégtelenség, haematuria, cataracta Hallás látásromlás és 1.4. Pajzsmirigy betegséggel együttjáró 8.5. táblázat - Pendred syndroma Súlyos kétoldali halláscsökkenés, süketség Gyakran kétoldali hyporeactivitas Euthyreoid struma, Struma enzimopathia gyermekkorban, hallás romolhat már 1.5. Integumentary betegség 8.6. táblázat - Waardenburg syndroma Veleszületett kétoldali halláscsökkenés Kétoldali vestibularis hyporeactivitas Iris, bőr és haj pigmentatiós zavar, lapos orrhát, brachydactylia, syndactylia, fogászati eltérések, cardialis zavarok, genitalis dysplasia Nincs 1.6. Vázrendszeri károsodások 8.7. táblázat - Crouzon syndroma Kétoldali pancochlearis kevert típusú halláscsökkenés Marfan syndroma Egy- v. kétoldali vezetéses, kevert v. idegi jellegű halláscsökkenés Egyoldali v. kétoldali hyporeactivitas Egy- v. kétoldali hyporeactivitas Arckoponya anomaliák, szemészeti anomaliák hypertelorismus, exophthalmus, strabismus, n. opticus atrophia Hallásromlás Látásromlás vakságig Arachnodactylia, Nincs ectopia lentis, szív és tüdő rendellenességek, szembénulások, paralyticus 59

74 Albers-Schönberg syndroma Kétoldali kevert, progressiv halláscsökkenés Paget syndroma Egy- v. kétoldali kevert típusú halláscsökkenés Van der Hoevede Kleyn syndroma Lassan progrediáló, kevert halláscsökkenés, stapes fixatio A BELSőFÜL ÉS BELSő HALLÓJÁRAT BETEGSÉGEI dysphagia, zavar mimika Nincs Facial paralysis, látásromlás osteosclerosis Egy- v. kétoldali hyporeactivitas A koponyát és a végtagokat deformáló osteitis Nincs Kék sclera, csont törékenység, fogászati eltérések 1.7. Mucopolysaccharidosissal együttjáró 8.8. táblázat - Hunter syndroma Kétoldali nem specifikus idegi jellegű halláscsökkenés, vezetéses zavar is lehetséges Scheie syndroma Kétoldali, progressiv kevert típusú halláscsökkenés 1.8. Chromosoma rendellenesség 8.9. táblázat - Nincs Általános fejlődési retardáltság, mucopolysaccharido sis, chronicus rhinitis Hyporeactivitas Mentalis retardatio, arc deformitás, kéz és láb deformitás Hallásromlás Látásromlás vakságig Hallás és osteitis. Progressio az élet során Hallásromlás fokozatosan progrediál Hallásromlás fokozatosan progrediál Hallásromlás fokozatosan progrediál Chri-du-chat syndroma Turner syndroma Súlyos kétoldali Nincs kevert halláscsökkenés, v. süketség Kétoldali mediocochlearis idegi halláscsökkenés Súlyos mentalis és motoros fejlődési zavar, microencephalia, súlyos szemészeti malformatio, rövid nyak, síró hang Nincs Alacsonyan ülő fülek, myopathiás arc, rövid nyak, sexualis infantilismus Nincs Nincs 2. Fertőző betegségeket követő acut idegi jellegű halláscsökkenések táblázat - Fő tünetek Diagnózis Differenciáldiagnózis Meningo-encephalitis, Fejfájás, hirtelen láz, Pancochlearis, 60

75 meningitis Zoster oticus A BELSőFÜL ÉS BELSő HALLÓJÁRAT BETEGSÉGEI kétoldali halláscsökkenés, vertigo, beszédzavar Unilateralis halláscsökkenés v. süketség, vertigo, facialis paresis, herpeses vesiculák a fülön, fájdalom Mumps Mumps vírus, parotitis, neuronitis statoacustica Syphilis Kétoldali hallás csökkenés, vertigo, tinnitus symmetricus halláscsökkenés, süketség, recruitment lehet pozitív, stapedius reflex hiányzik, nem specifikus tinnitus, vertigo Magas frekvenciákon Idiopathiás hirtelen idegi halláscsökkenés, halláscsökkenés, vestibularis érintettség, parainfluenza vírus, spontán nystagmus influenza vírus, coxsackie vírus, enterovirus, adenovirus Complett idegi jellegű hallás csökkenés, v. süketség (sokszor féloldali) Pancochlearis halláscsökkenés, recruitment Toxoplasmosis Nem specifikus Toxoplasma gondii, hallásromlás, ataxia, humoralis antitestek rohamokban vertigo Lyme betegség Acut vagy rohamosan Borrelia jelentkező kétoldali halláscsökkenés, tinnitus Typhus 90%-ban kétoldali idegi jellegű halláscsökkenés, láz, fejfájás, hasi panaszok burgdorferi, pancochlearis halláscsökkenés, süketség, recruitment Reversibilis pancochlearis hallásromlás, recruitment nincs Rubeola Terhes nő első trimesterében rubeola, Ellenanyagszint mérése. kétoldali idegi jellegű halláscsökkenés Kétoldali idegi jellegű halláscsökkenés. Cochleosaccularis károsodás Egyéb vírus okozta halláscsökkenések Ménière betegség, acusticus neurinoma Egyéb toxicus idegi jellegű hallásromlások Egyéb toxicus idegi jellegű hallásromlások Cytomegalovirus, Herpes simplex vírus 3. Ototoxicus gyógyszerek/vegyszerek okozta idegi halláscsökkenések táblázat - Mechanizmus Gyógyszer név Tünetek Mechanizmus Aminoglycosidok Gentamycin, tobramycin, amikacin Kétoldali, progressiv idegi Basocochlearis külső jellegű halláscsökkenés v. szőrsejt, támasztósejt, halláskiesés, állandó idegrost, ganglion küszöbemelkedés, tinnitus, károsodás. A belső vestibularis tünetek szőrsejtek ellenállóbbak, utriculus, saccus, crista ampullaris sejtkárosodás Diuretikumok Ethacrin sav, furosemid Átmeneti v. végleges, kétoldali, idegi jellegű halláscsökkenés, tinnitus, vestibularis tünetek ritkák Oedema a cochleán belül, stria vascularis elvékonyodása és degeneratiója. 61

76 A BELSőFÜL ÉS BELSő HALLÓJÁRAT BETEGSÉGEI Legkifejezettebb a basalis regióban. Ionpumpa károsodás Salicylatok Aspirin, Colfarit Átmeneti, kétoldali, Cochlearis mikrofon- és pancochlearis, idegi cochlearis akciós potenciál jellegű halláscsökkenés, csökken, spontán és tinnitus, vertigo, kiváltott otoacusticus recruitment emmissio Cytostaticus gyógyszerek Cyclophosphamid, cisplatin, vinblastin Állandó idegi jellegű, basocochlearis halláscsökkenés, tinnitus, vestibularis tünetek Külső szőrsejt, Hensen sejt, Deiters sejt, ganglionsejt, hallóideg károsodás, crista és macula károsodás Anti-tuberculoticumok Streptomzicin, Rifampicin Kétoldali idegi jellegű Basocochlearis halláscsökkenés, tinnitus szőrsejt károsodás előfordulhat, vertigo Munkahelyi ártalmak Aminobenzol, ólom, Hányinger, hányás, fluorin, szénmonoxid, fejfájás, kétoldali, idegi nitrobenzol, higany, jellegű halláscsökkenés, széndisulfid, arzén vertigo, tinnitus 4. Acut traumás idegi halláscsökkenések táblázat - Dörej ártalom Robbanás trauma Tünet Ok Diagnózis Kétoldali halláscsökkenés, tinnitus, szúró fájdalom a fülben Egyszeri, v. ismétlődő hangimpulsus (70-80 db, 1-3 ms) Kétoldali szúró fájdalom, Nagynyomású azonnali kétoldali halláscsökkenés, tinnitus Acut zajkárosodás Kétoldali, idegi jellegű halláscsökkenés Acusticus baleset Egyoldali idegi jellegű halláscsökkenés, tinnitus, keringészavarral Tompa fejsérülés törés nélkül Os temporale haránt törése hullám, ( db >3 ms) Több percig tartó zajhatás (130 db-160 db) Közepes zajhatás, idegrendszeri érintettséggel ( db) Egyoldali, v. kétoldali Tompa ütés a koponyán halláscsökkenés, tinnitus, vertigo, fejfájás, általános agyrázkódásos tünetek külső Szőrsejt károsodás a cochleában, ill. a vestibulumban 3 és 6 khz közötti, asymmetricus, idegi jellegű halláscsökkenés acusticus Dobhártya társulhat hallócsontláncolati megszakadással, perforatio, kevert típusú halláscsökkenés, 4 khz-es zajcsipke, recruitment Basocochlearis halláscsökkenés, 4 khz-es zajcsipke, recruitment intenzitású sympathicus halláscsökkenés, zajcsipke, recruitment Féloldali magas hangokra terjedő, idegi jellegű tinnitus, Basocochlearis halláscsökkenés, tinnitus Egyoldali süketség, Traumás koponya-sérülés Egyoldali complett vertigo, egyoldali halláskiesés, egyoldali vestibularis dysfunctio tinnitus, facial paresis Kerekablak ruptura Egyoldali fluctuáló Sebészi v. traumás Azonos oldali idegi jellegű halláscsökkenés, kerekablak ruptura, halláscsökkenés, progressio, süketség, acusticus trauma, dominálóan mély vertigo, tinnitus barotrauma, mechanikus frekvencia érintettség, 62

77 Barotrauma Acut halláscsökkenés vertigo, otalgia Elektromos shock 5. Belsőfül otosclerosis táblázat - A BELSőFÜL ÉS BELSő HALLÓJÁRAT BETEGSÉGEI trauma recruitment Hirtelen nyomásváltozás Kevert típusú halláscsökkenés, recruitment, vertigo, tinnitus Acut egyoldali v.kétoldali Villámcsapás, áramütés Centralis, retrolabyrinth, hallás-csökkenés, vertigo, labyrinth tünetek tinnitus Történelmi áttekintés Valsalva XVIII. század első leírás Toynnbee 1857 a satpes csontos ankylozisának leírása Etiológia Pathomechanismus Histologia Panaszok, anamnesis Fő tünetek Politzer 1893 histologia igazolása és az otosclerosis név adása Multifactoriális eredet, familiáris hajlam, autosomális, dominans öröklődés, 40 %-os manifestatio, terhesség alatti progressio, már gyermekkorban elkezdődhet, de leggyakrabban fiatal felnőttkorban okoz csak tünetet. Hormon háztartás és csont metabolismus rendellenessége, lysosoma rendellenességek a labyrint csontos tokjában, a mesenchymalis sejtek növekedett enzim aktivitása, enzimatikus collagenoslysis és csontremobilisatio. Víruseredet (?), kanyaró vírus A beteg csont porosus, spongiosus és kevés calciumot tartalmaz, osteospongiosis. Az osteoclastok által okozott destructio és a csontresorptio együttesen jelentkezik. A lebontott csontok helyén fibrosus szövet alakul ki és új embryonalis típusú csontszövet látható a gócokban. Lassan fokozódó halláskárosodás, kezdetben az egyik, majd mindkét fülben. Paracusis (zajban jobb hallás), állandó, egyre fokozódó fülzúgás (75 %), enyhe szédülés, egyensúlyzavarok (25-30 %), gyakori családi előfordulás, terhesség. Ép dobhártya, a promontorium vascularisáltsága miatt flamingó, vagy Schwartze-tünet. Hangvilla audiometria: vezetéses halláskárosodás (80 %), kevert típusú halláskárosodás (15 %), tisztán idegi jellegű halláskárosodás (5 %), Carhart-csipke 2 khznél, pozitív Gellé-próba. Tympanometria: A típusú audiogram Multifrekvenciás tympanometria: a középfül resonantia frekventiája a magasabb értékek fele tolódik el. Stapedius reflex nem mérhető. 63

78 A BELSőFÜL ÉS BELSő HALLÓJÁRAT BETEGSÉGEI Differenciáldiagnózis Terápia Seromucotympanum, kalapács-fixatio, incus-fixatio, az incudomalleolaris ízület ankylosisa, tympanosclerosis, asepticus incus-necrosis, a hallócsontláncolat posttraumás fixatiója vagy megszakadása, a hallócsontláncolat fejlődési rendellenessége, Warden-burgsyndroma, Paget-kór, osteogenesis imperfecta, dobüregi occult cholesteatoma. Műtéti kezelés Stapedectomia: A stapes teljes eltávolítása és különböző anyagú prothesis behelyezése. Stapedetomia: A stapes talpán fúrt lyukba helyezzük a prothesist. Prognózis Gyógyszeres kezelés: Natrium-fluorid, ipriflavon D- vita-min, calcium készítmények. Minél fiatalabban manifestalódik, annál rosszabb. A műtét csak tüneti megoldás. Ismételt hallásromlás, progressio valószínűsíthető. 6. Immun betegségek okozta halláscsökkenések 6.1. Systhemás autoimmun betegségek táblázat - Cogan syndroma Auditoros és vestibularis dysfunctio. Idegi jellegű halláscsökkenés egy vagy kétoldali, vertigo, nausea, hányinger, tinnitus. Polyarteritis nodosa Szemészeti károsodások is gyakoriak. Necrotisáló vasculitis a kis- és közepes arteriákban. Súlyvesztés, anorexia, láz, arthritis, neuropathia, hypertonia, vesekárosodás, hasi fájdalom. Egy vagy kétoldali idegi jellegű halláscsökkenés lassú vagy rapid progressióval. Polychondritis Együtt járhat facialis paresissel. Az ízületek összetett, gyulladásos reakciója. A fül porcok az elsőként érintett porcok. Szemészeti tünetek. Egyéb autoimmun betegségekkel kombinálódhat, vezetéses és idegi jellegű, vagy kevert típusú halláscsökkenés. Az idegi jellegű halláscsökkenés hirtelen és gyors progressióval jár. 64

79 A BELSőFÜL ÉS BELSő HALLÓJÁRAT BETEGSÉGEI Wegener granulomatosis Vestibularis tünetek gyakoriak. Necrotisáló granulomatosus vasculitis. Tüdő, légúti és veseérintettség. Egyéb autoimmun betegségek Vezetéses vagy idegi jellegű halláscsökkenés. Scleroderma, arteritis temporalis, systhemás lupus erythematosus Primaer autoimmun belsőfül betegségek táblázat - Sarcoidosis, Vogt-Koyanagi-Harada syndroma, idegi jellegű halláscsökkenés társulhat. Csak a fület érintő autoimmun betegség Kétoldali, immunsuppressiv szerekre reagáló idegi jellegű halláscsökkenés, vestibularis tünetek, Ménière betegséget utánzó tünetek. A shock protein 70 család tagja (HSP70) a 68 kilodalton protein kimutatható a belsőfülből Szerzett immundeficiens syndroma táblázat - AIDS Idegi jellegű halláscsökkenés, bacterialis felülfertőződésre való hajlam, syphilis, cryptococcus meningitis. 7. Vascularis és haematologiai eltérések okozta idegi jellegű halláscsökkenések 7.1. Érelzáródások táblázat - A. cochlearis communis elzáródása Complett labyrinth kiesés, teljes hallás-kieséssel, ellenkező oldalra irányuló nystagmus, rossz prognózis. A. vestibularis anterior elzáródás A labyrinthus kiesése a saccus maculájának kivételével (az a. vestibulocochlearis látja el vérrel), ellenoldali nystagmus, hallászavar nincs. A. spiralis modiolaris (a. cochlearis propriae) elzáródása Hirtelen halláskiesés a mély és közepes frekvenciákon. A magas frekvenciák érintetlenek (a basalis kanyarulat vérellátásáért az a. vestibulocochlearis cochlearis ága felelős). Vestibularis tünetek nincsenek. A. vestibulocochlearis elzáródása Acut magas frekvenciákra terjedő idegi jellegű halláscsökkenés, egyensúlyzavar, verticalis nystagmus, saccus maculájának a kiesése Vertebrobasilaris arteriák elzáródása 65

80 A BELSőFÜL ÉS BELSő HALLÓJÁRAT BETEGSÉGEI táblázat - A. cerebelli anterior inferior (AICA) elzáródása Wallenberg syndroma: idegi jellegű halláskiesés, acut szédülés, hányinger, hányás, arcidegbénulás, azonos oldali arcfájdalom és hőérzetkiesés, ipsilateralis Horner syndroma, fejfájás, ataxia Rheologia eltérések táblázat - Waldenström macroglobulinaemia Cryoglobulinaemia Sarlósejtes anaemia Leukaemiák, lymphomák Plasmasejt eltérés, magas IgM synthesis és plasmaconcentratio. Emelkedett vér viscositas, ischaemiás laesiók. Progressiven romló idegi jellegű halláscsökkenés. Immuncomplex betegség, testhőmérsékleten solubilis, alacsony hőmérsékleten praecipitált immunkomplexek a vérben. Progressiv idegi jellegű halláscsökkenés, glomerulonephritis, vasculitis, arthritis. Fokozott gyakoriság idegi jellegű, progressiven romló halláscsökkenéssel. Gyakran társul progressiven romló idegi jellegű halláscsökkenéssel Egyéb keringés-befolyásoló betegségek táblázat - Cardiopulmonalis bypass Fokozott veszély idegi jellegű hirtelen halláscsökkenésre, embolisatióra való hajlam, csökkent perfusio a belsőfülben. Vascularis loop a kisagy-hídszögletben Idegi jellegű halláscsökkenés, tinnitus, vertigo, Ménière betegség, intermittáló neurológia tünetek, trigeminalis neuralgia, féloldali arc spasmus. Migraine Fejfájás, látásromlás, hallásromlás, fülzúgás, tinnitus. Basilaris migrain Apicocochlearis, fluctuáló idegi hallásromlás, vestibularis tünetek, vertigo, tinnitus. > 8. Presbyacusis Az öregedéssel természetesen együtt járó fokozódó nagyothallás, kialakulásában más betegség valószínűleg nem szerepel. Az életkor meghosszabbodásával nő a száma, ma a nagyothallók kb. 22%-át teszi ki. Oka: középfül ízületek, izmok funkciócsökkenése, dobhártya rugalmasságának csökkenése, a Corti szerv szőrsejtjeinek számbeli csökkenése, ganglionsejtek degeneratiója, a központi idegrendszer és a hallókéreg öregedése hormonális változások, vérellátási zavarok, belső hallójárat hyperostosisa, környezeti ártalmak (pl. zaj, vegyszerek). Tünetei: év után kezdődő magas hangveszteség év körül beszédmegértési zavar is fellép, a mélyebb frekvenciák is romlanak. 66

81 A BELSőFÜL ÉS BELSő HALLÓJÁRAT BETEGSÉGEI A hallásküszöb romlásához a szőrsejtek működészavarával járó kóros hangosságfokozódás is társulhat. Fülzúgással is kombinálódhat. Időskori agyi funkcióváltozás, nagyothallás okozta psychés változás beilleszkedési problémákat eredményezhet. Kezeléseagyi keringés javítása Differenciáldiagnózis: lásd még egyéb fejezeteket 9. Cochlearis implantatio 9.1. Definíció A cochlearis implantatio során olyan elektronikus eszközt építünk be a közép- és a belsőfülbe, mely a külső hangforrásból érkező különböző frekvenciájú hangok acusticai energiáját közvetlenül a hallóideghez továbbított elektromos stimulusokká alakítja. A cochlearis implantatum a középfül hangvezető apparátusának, valamint a receptorsejtek mechano-elektronikus transducer rendszerének megkerülésével kapcsolatot teremt a külvilág hangforrásai és a központi idegrendszer között. A cochlearis implantatum célja a belsőfül működésének helyettesítése, a hanginger kódolása és az elektromos impulzusok továbbítása a hallóideghez Indikáció Kétoldali belsőfül-eredetű süketség vagy olyan súlyos kétoldali belsőfül-eredetű halláscsökkenés, mely a rendelkezésre álló nagy teljesítményű hallókészülékekkel nem vagy kevésbé hatékonyan javítható, mint cochlearis implantatióval Kontraindikáció A cochlearis implantatio 70-es években történt bevezetése óta a kontraindikációk köre folyamatosan szűkül. Mai álláspont szerint néhány kivétellel (pl.: egyes belsőfül fejlődési rendellenességek, kétoldali teljes fokú labyrinth ossificatio, hallóideg aplasia, aktív purulens középfülbetegség, kooperáció teljes hiánya) mindenkinél elvégezhető a műtét, akinél a fenti indikáció fennáll. Bizonyos esetekben amikor a cochlearis implantatio kontraindikált szóba jöhet az agytörzsi implantatio A cochlearis implantatum részei és működése 1. Mikrofon, mely a külvilág hangingereit felfogja. 2. Beszédprocesszor, mely a mikrofonból jövő jeleket feldolgozza. 3. Adó transmitter tekercs, mely a bőrön keresztül nagyfrekvenciájú rádióhullámok formájában leadja a jeleket a beültetett vevő felé. 4. Vevő elektromágneses tekercs, mely az adó által sugárzott rádióhullámokat visszaalakítja kis frekvenciájú elektromos jelekké és az elektródákhoz továbbítja. 5. A kerekablakon vagy a cochleostomán át a belsőfülbe bevetett elektródák, melyek az elektromos impulzusokat a felsőbb hallópályák felé továbbítják táblázat - Extracochlearis implantatum Egycsatornás Analóg Kerekablak implantatum Többcsatornás (8, 12, 16, 22, 24) elektródák Digitalis 67

82 A BELSőFÜL ÉS BELSő HALLÓJÁRAT BETEGSÉGEI Intracochlearis implantatum Continuous interleaved sampling (CIS) 9.5. A cochlearis implantatio folyamata Advanced combined encoder (ACE) Simultaneous analog strategy (SAS) A betegek felosztása a süketség kialakulásának a beszéd megtanulásához viszonyított időpontja szerint Prelingualis (congenitalis vagy szerzett) (3 éves kor előtt megsüketült betegek) Perilingualis (3-5 éves korban megsüketült betegek) Postlingualis (5 éves kor után megsüketült betegek) 9.6. A cochlearis implantatióval kapcsolatos szövődmények A szervezet idegentest-reakciójával kapcsolatos szövődményk: az implantatum részleges vagy teljes kilökődése, lebeny-necrosis, suppuratio. Sebészi szövődmények: facialis-paresis, perilympha-fistula, cholesteatoma. Implantatummal kapcsolatos szövődmények A cochlearis implantatio előtti műtéti kivizsgálás algoritmusa 68

83 A BELSőFÜL ÉS BELSő HALLÓJÁRAT BETEGSÉGEI 9.8. A belsőfül-eredetű nagyothallás, illetve süketség okai táblázat - Praenatalis Perinatalis Postnatalis 69

84 A BELSőFÜL ÉS BELSő HALLÓJÁRAT BETEGSÉGEI Genetikus Michel-syndroma Mondini-syndroma Scheibe-syndroma Waardenburg-syndroma Usher-syndroma Refsum-syndroma Alport-syndroma Pendred-syndroma 13-as chromosoma trisomia 18-as chromosoma trisomia Szerzett fertőző betegség rubeola embryopathia congenitalis syphilis toxoplasmosis mumps cytomegalovirus herpes zoster toxicus anyagok ototoxicus antibiotikum thalidomid egyéb tényezők anyai diabetes irradiatio hypoxia 10. Törések Magzati asphyxia Koraszülés Erythroblastosis foetalis Fertőző betegségek meningitis mumps cytomegalovirus morbilli herpes zoster scarlatina lues tuberculosis Traumák Toxicus károsodások ototoxicus szerek endogen toxinok diabetes mellitus chronicus nephritis myxoedema ipari mérgek Vascularis károsodások Menière-betegség Otosclerosis Daganatok Idiopathiás A koponyaalapi törések mintegy 45%-ában érintett a pyramis. Rhinoliquorrhoea, ill. otoliquorrhoea a koponyatraumák 2-9%-ában fordul elő táblázat - Tünetek Pathogenesis Vérzés vagy liquorcsorgás a fülből, esetleg orrból Halláscsökkenés Szédülés, nystagmus Arcidegbénulás Vérzés az orrgaratból Direkt törés kis felületre ható nagyerejű erőbehatás következtében. Indirect repedéses törés nagy felületre ható külső erőbehatás következtében. 70

85 A BELSőFÜL ÉS BELSő HALLÓJÁRAT BETEGSÉGEI Fajtái Tünetei Pyramis hosszanti törés a pyramis Pyramis haránttörés a pyramis tengelyével párhuzamos, tengelyét keresztezi, ráterjedhet a általában a középfülre is terjed labyrinthblockra vagy a belső hallójáratra Haematotympanum, vérzés, néha Ép külső hallójárat, intakt dobhártya liquorcsorgás a külső hallójáratból, haematotympanummal, süketség, küszöbképződés a hallójárat szédülés, nystagmus az ellenoldalra, csontos falán, dobhártyasérülés, facialis paresis (50%) vezetéses típusú halláscsökkenés, facialis paresis (20-25 %) A mélységi terjedéstől függően mindkét esetben megnyílhat a liquortér és liquorsipoly keletkezhet. A haránttörésnél észlelt liqorcsorgás a tubán keresztül az orrgaratból figyelhető meg táblázat - Diagnózis Otoscopos lelet, hallás-, vestibularis- és facialisfunkció vizsgálata, Rtg-felvétel (Schüller, Stenvers, Mayer) CT, későbbiekben gustometria, Schirmer-test, EMG Terápia Ágynyugalom, B-vitaminok adása, és otogen meningitis kivédése céljából prophylacticusan széles spectrumú antibiotikus ke-zelés. Ha egészséges fület ért a sérülés, műtétet csak akkor végzünk, ha a vérzés tömeges. Liquorcsorgás esetén rendszeres lumbalpunctiót, sz.sz. tartós lumbalis draint alkalmazunk. Amenyyiben a konzervatív kezelés eredménytelen, az általános állapot rendezése után műtéti exploratio és a sipoly zárása indokolt. Amennyiben a beteg polytraumatisált, interdisciplinaris ellátása szükséges táblázat - Szövődmények Korai Késői Otoanthritis Labyrinthitis Meningitis Chronicus otitis media Késői meningitis Epiduralis tályog Otogen agytályog Posttraumás cholesteatoma > 11. Labyrinth-commotio táblázat - Pathogenesis A koponyára ható nagyerejű külső erőbehatás következtében fellépő belsőfül-funkciózavar. Microsérülések a labyrinthcapsulában, ill. mechanikusan kiváltott microcirculatiós zavar 71

86 A BELSőFÜL ÉS BELSő HALLÓJÁRAT BETEGSÉGEI Tünetek következményes degenerativ elváltozásokkal a cochleovestibularis receptorokban. Fülzúgás Egy- vagy kétoldali perceptiós típusú halláscsökkenés, recruitment jelenséggel Szédülés, egyensúlyzavar Diagnózis Nystagmus Negatív fültükri kép, negatív rtg-lelet Basocochlearis típusú perc. küszöbveszteség, recruitment, beszédaudiometria Tympanometria Otoacusticus emissio kiváltása, OAE BAEP Terápia Vestibularis provokációs nystagmus, ritkábban spontán nystagmus Parenteralis értágító terápia Per os keringésjavítók Antivertiginosus terápia, vitaminok 12. Perilymphás fistula táblázat - Pathogenesis A belsőfül folyadéktereire ható mechanikus behatás következtében megnő a perilymphatérben a nyomás membránsérülés jön létre, ill. fistula alakul ki Barotrauma következtében jön létre a membránsérülés (búvárkodás, repülés) Congenitalis fejlődési rendellenesség Iatrogen, pl. stapesoperatio következtében alakulhat ki Tünetek Spontán eredet is ismert Hirtelen hallásromlás, zömmel perceptiós típusú, fluctuálhat, recruitment Tinnitus Diagnózis Vestibularis tünetek: positionalis nystagmus, szédülés, hányinger, hányás, ataxia Fizikális vizsgálat 72

87 A BELSőFÜL ÉS BELSő HALLÓJÁRAT BETEGSÉGEI Fistulatünet vizsgálata (nem mindig pozitív) Audiometria, küszöb és küszöbfeletti vizsgálatok Küszöbaudiometria positionalis provokáció előtt és után ECochG OAE Vestib. vizsgálatok, ENG Terápia Explorativ tympanotomia, intraop. ECochG Műtéti ellátás, a fistula lefedése kis izomdarabbal, újabban fibrin glue-, ill. autológ vérrel, minél előbb a jobb functionalis eredmény eléréséért. 13. Ménière-betegség táblázat - Általános ismertetés Etiológia Hirtelen fellépő, heves forgó jellegű szédüléssel, fluctuáló halláscsökkenéssel, tinnitussal és a fülben érzett nyomásérzéssel járó roham Tisztázatlan Pathogenesis Endolymphaticus hydrops kialakulása fokozott endolympha produkció vagy csökkent felszívódás miatt Oldaliság Lefolyás Előfordulása Vizsgálati eredmények Differenciáldiagnózis Túlnyomó részt egyoldali, de lehet kétoldali is, asynchron fellépéssel Egy-egy roham néhány óráig tart, szabálytalan időközökben ismétlődik Progrediáló halláscsökkenés, permanens tinnitus, tartós egyensúlyzavar állhat fenn Főleg életév között Otoscopia: normál dobhártyakép Audiogramm: mély hangú perceptiós típusú halláscsökkenés Küszöb feletti vizsgálatok: recruitment kimutatható ECochG: a summatiós akciós potenciálhoz képest magas summatiós potenciál Vestibularis lelet: roham elején átmeneti izgalmi, alatta kieséses nystagmus az ép oldalra, a roham után rövid ideig a beteg oldalra irányuló gyógyulási nystagmus. Ismétlődő rohamok után caloricus hypaesthesia vagy anaesthesia. Radiológiai eltérés, vírusellenes antitest titer emelkedés a serumban nincs Glycerin-teszt: pozitív Neuronitis n. vestibularis, benignus paroxysmalis positionalis nystagmus Lermoyez-syndroma: átmeneti hallásjavulás a roham alatt Acut cochleovestibularis laesio Kisagy-hídszögleti tumor Sclerosis multiplex Recidiváló subarachnoidealis vérzés Wallenberg syndroma Terápia roham alatt Ágynyugalom, enyhe sedálás Antivertiginosum: dimenhydrinat Microcirculatio javítás: Rheomacrodex, HAES oldat Diureticum megfontolható Antiemeticum, ha a hányás kifejezett Betahistin Étrendi 73

88 A BELSőFÜL ÉS BELSő HALLÓJÁRAT BETEGSÉGEI megszorítások: só, zsírszegény étkezés Terápia a rohamok között Fenntartó kezelés betahistinnel Microcirculatio javítása: vinpocetin, pyracetam, pentoxyphyllin Intratympanalis gentamycinnel kémiai labyrinthectomia szigorú javallat Sebészi kezelés Saccotomia, neurectomia n. vestibularis, labyrinthectomia 14. Vertebrobasilaris insufficientia Az arteria vertebralisok felelnek az agyi keringés kb. 30%-áért. A két art. vertebralis és a belőlük kialakult art. basilaris és ágrendszerük látja el a kisagy, az agytörzs, az occipitalis kéreg és a thalamus egy részét táblázat - Pathogenesis Ezen erek stenosisa/occlusiója, ill. stealmechanismusok (pl.: subclavian steal, internal steal) keringészavarhoz vezetnek ellátási területükön. A végágak elzáródása infarctusok kialakulásához vezet. Befolyásoló tényez az erek congenitalis hypoplasiája, cerv. spondylosis (uncovertebr. arthrosis), atherosclerosis TIA (Transitoricus Ischaemiás Attack): 72 órán belül megszűnő góctünetek táblázat - Tünetek Vertigo Hányinger, hányás Fejfájás Amaurosis fugax Kett slátás Általában symmetricus eloszlású végtagzsibbadás vagy gyengeség Végtag és/vagy törzsataxia Diagnózis Szédülés gyakoribb, mint a hallászavar Physicalis vizsgálat BAEP Vestib. calor. vizsgálat (ENG, PENG) Nyaki provokációs próbák (Causse nystagmus), helyzeti és helyezési próbák (Lage és Lagerung) Optokineticus vizsgálat Carotis/vertebralis Doppler, TCD 74

89 A BELSőFÜL ÉS BELSő HALLÓJÁRAT BETEGSÉGEI Wallenberg-syndroma táblázat - Nyaki Rtg-felvételek, functionalis is Koponya CT/MR MRA (cerv. és koponya is) Cardialis Echo (embolisatio kizárására) Pathogenesis Tünetek Az art. cerebelli inf. post. vagy az art. vertebralis occlusiója következtében kialakuló ischaemia (dorsolateralis medulla oblongata syndroma). Vertigo, nystagmus Hányinger, hányás Horner-tünetcsoport (miosis, ptosis, enophthalmus) Nyelészavar (ipsilat. lágyszájpad renyheség) Dysphonia (ipsilat. n. recurrens-paresis) Dysarthria Dissociált és keresztezett érzészavar Ipsilateralis törzsataxia és végtagataxia Diagnózis Differenciál-diagnózis Vegetativ tünetek l. vert. bas. insuff.! Hátsó koponyagödör tumorai AV-malformatiók Aneurysmák Basalis impressio Arnold-Chiari malformatio Encephalitis Cholesteatoma Terápia Sclerosis multiplex, stb. Agyi keringés- és anyagcsere-javító terápia Sz. sz. anticoagulatio Vér-viscositas javítása Térszűkítő, friss, nagykiterjedésű infarctus esetén dehydrálás 75

90 A BELSőFÜL ÉS BELSő HALLÓJÁRAT BETEGSÉGEI 15. Neuronitis vestibularis táblázat - Tüneti kezelés Ritkábban műtét (art. vertebralis decompressiója, bypass-műtétek) Szinonimák Neuropathia vestibularis Neuritis vestibularis Általános ismertetés Acut isolált egy oldali vestibularis laesio Hirtelen fellép forgó jellegű szédülés, hányinger, hányás Horizonto-rotatoros spontán nystagmus az ép oldalra Dőlés a beteg oldal felé Egy oldali caloricus hypaesthesia vagy anaesthesia Halláscsökkenés, tinnitus, neurológiai tünetek hiánya Etiológia Valószínűleg neurotrop vírusfertőzés de microcirculatiós zavar sem zárható ki Pathomechanismus Acut féloldali labyrinthfunkció csökkenés vagy Előfordulása Vizsgálati eredmények Teljes kiesés a horizontális és anterior ívjárat paresise miatt Minden életkorban de év között gyakoribb Otoscopia: normál dobhártyakép Audiogramm: normál hallás Spontán vestibularis tünetek: horizonto-rotatoros kiesési nystagmus az ép oldalra, d lés és félremutatás a beteg oldalra Caloricus ingerlés: egyik oldali csökkent vagy hiányzó ingerelhetőség Schüller, Stenvers, CT felvétel: negatív Neurológiai vizsgálat: negatív Differenciáldiagnózis Labor: szerológiai vizsgálatok vírusfertőzés, toxoplasmosis, borreliosis, lues bizonyítására Labyrinthitis, kerekablak membran ruptura, Méniérebetegség Benignus paroxysmalis pozícionális vertigo Labyrinth-contusio, pyramis törés 76

91 A BELSőFÜL ÉS BELSő HALLÓJÁRAT BETEGSÉGEI Acusticus neurinoma, agydaganat Migrain Sclerosis multiplex, vertebrobasilaris insufficientia, sub-arachnoidealis vérzés Nyaki gerinc degeneratív elváltozásai Terápia Toxinok: aminoglycosidok, alcohol Az acut szakban tüneti kezelés a szédülés és hányinger csökkentésére Az elvesztett folyadék pótlása A microcirculatio javítása szóba jöhet Bizonyított infectio esetén oki kezelés, ha van Korai mobilisálás, a sedativumok kerülése Prognózis Vestibularis tréning Gyógyulás 1-6 héten belül Lehet teljes labyrinthfunctio visszatérés vagy maradandó functio csökkenés de jó compensatio mellett, ezáltal a beteg panaszmentessé válik 16. A belső hallójárat térfoglaló folyamatai, daganatai táblázat - Acusticus neurinoma (legtöbbször schwannoma) vestibularis Pathogenesis Az agydaganatok 7-10%-a, a hátsó scala daganatok 42%-a, leggyakoribb a éves életkorban. Jóindulatú daganat a n. vestibularis intrameatalis vagy ahhoz közeli szakaszán a Schwann-sejtekből indul ki, körülírt, tokos, nem infiltrálja a környező agyállományt. A daganat növekedése következtében comprimálja a meatusban helyet foglaló éridegképleteket, a meatusból kinőve a pontocerebellaris cisternába terjed, további növekedéssel agytörzsi compressiót okozhat. A daganat mérete nem egyenesen arányos a tünetek fokával, befolyásoló tényező a localisatio is (medialis, lateralis). 77

92 A BELSőFÜL ÉS BELSő HALLÓJÁRAT BETEGSÉGEI Tünetek Otologiai Neurológiai Tinnitus Halláscsökkenés (idegi típusú) Szédülés Egyensúlyzavar Peripheriás facialis paresis Arczsibbadás Fejfájás (tarkótáji) Nyelészavar, rekedtség Diagnózis Látászavar, pangás Otoneurológiai kivizsgálás (physicalis vizsgálat után küszöb és küszöbfeletti audiometria, beszédaudiometria, stapediusreflex, -fáradás, Hitselberger tünet, Schirmer-test, gustometria, trigeminusfunkció, vestib. vizsgálatok, ENG, PENG) BAEP (agytörzsi acusticus kiváltott válasz vizsgálat) Stenvers-felvétel CT, MR vizsgálat (kontrasztos!) Differenciáldiagnózis Egyéb schwannoma (n. facialis, n. trigeminus, n. glossopharyngeus stb. ) meningeoma, cholesteatoma, recessus lateralis plexuspapilloma, haemangioma, cysta, metastasis stb Terápia táblázat - Translabyrinthaer behatolás Indicatio Nagyobb tumorok esetén kb. 2 cmig, ha a tumor a meatus internust csak kismértékben haladja meg a hallásfunkció gyenge vagy kiesett N. VIII-as dissectio kezelhetetlen vertigo esetén Előnyei A cerebellum érintetlen A n. facialis jól identificálható, így a radicalis tumoreltávolítás garantáltabb Alacsony morbiditás, mortalitas (0,4-1,0%) 78

93 A BELSőFÜL ÉS BELSő HALLÓJÁRAT BETEGSÉGEI Középső scala behatolás (transtemporalis extraduralis behatolás) Temp. törések bizonyos eseteiben a n. facialis decompressiója 8 mm-10 mm-nél kisebb, intrameatalis, lateralis ac. neurinomák, ha a hallásfunkció hasznos (a hallásküszöb nem rosszabb 40 db-nél, ill. a discriminatiós ráta eléri a 80%-ot) N. facialis supra-labyrinthaer, ggl. geniculi környéki neurinomák, haemangiomák stb. eltávolítása Alacsony morbiditas és mortalitas Megmaradhat a hallás és az egyensúly funkció a n. facialist érintő folyamatok műtéteinél A meatus internus lateralis részéből is eltávolítható a tumor, nagyobb a radicalitás Suboccipitalis, retrosigmoidealis behatolás (Bucy) Therapia resistens vertigók esetén vestibularis neurectomia végzése Nagy, >2,5 cm-nél ac. Neurinomák eltávolítása Bármilyen méretű ac. neurinoma eltávolítására alkalmas, megmaradhat a hallásfunkció is Stereotaxiás sugársebészet (Gamma-kés vagy linearis gyorsítóra /LINAC/ alapozott rendszer) 1 cm-nél kisebb ac. neurinomák esetén, amennyiben hasznos még a hallásfunkció, ilyenkor a BAEP és az EMG intraop. Monitorozása hasznos segítség a funkciók megőrzésében Képalkotók (CT, MR) alapján meghatározott helyre irányított egyszeri nagydózisú, célzott besugárzás (photonokkal linearis accelerator LINAC vagy minden egyéb irány felé leárnyékolt, focusált cobalt 60 gammasugárzással Gamma-Knife) Indicatio Előnyei 2,5-3,0 cm-nél kisebb daganatok esetén Idős, vagy poor risk betegeken Kétoldali tumoroknál Ha a beteg egyetlen halló fülének megfelelő oldali a daganat Mortalitas: 0 Morbiditas: <5% Kisebb megterhelés Ambuláns beavatkozás A stereotaxiás sugársebészet módszerével az esetek 80%-ban a tumornövekedés megállítható, ill. tumorméretcsökkenés érhető el lényeges sebészi rizikó nélkül. A stereotaxiás sugársebészet ma már analóg értékű beavatkozás a jól végzett microsebészettel. A beteggel ismertetni kell a terápiás lehetőségeket, amelyek ismeretében hozza meg döntését. 17. Centralis hallászavarok Definíció A hallópálya agytörzsi és hallókéreg közötti szakaszának laesiói által okozott betegségek. 79

94 A BELSőFÜL ÉS BELSő HALLÓJÁRAT BETEGSÉGEI Anatómia Afferens hallópálya: már a II. neuronköteg is kettéoszlik, keresztezett pályák! nucleus cochlearis: információk csoportosítása, erősítése, átkódolása olíva superior: irányhallás colliculus inferior: acusticus jelfeldolgozás további finomítása corpus geniculatum mediale: auditoros átkapcsoló állomás hallókéreg: complex hangok identifikálása és analysise Efferens hallópálya: olíva superiorból indul ki, külső szőrsejt motilitást szabályoz Etiológia Agytörzs: infarctus, glioma, sclerosis multiplex, magicterus Cortex: cerebrovascularis betegségek, stroke, tumor, trauma Diffúz laesiók: meningitis, toxicus okok, perifériás pathologiás elváltozások következtében kialakult deprivatio, biológiai öregedés okozta degeneratív folyamatok Klinikai tünetek A beszédhallásküszöb lényegesen nagyobb intenzitáson mérhető, mint a beszédfrekvenciák átlaga (jelentős diszkrepancia a tisztahang-küszöb és a beszédmegértés közt). Az egytagú szavakkal mért beszédmegértés görbéje jelentős mértékben ellaposodott. Súlyos fokú diszkriminációs veszteség észlelhető. Adaptációs vizsgálatok során szokatlanul nagy eltérés észlelhető. Békésy-audiometriával mért folyamatos hang görbéje legalább 20 db-lel a szaggatott hang küszöbe alatt fut Audiológiai diagnózis Egyoldali centralis laesio nem okoz jelentős küszöbemelkedést, kimutatása csak nehezített körülmények közt történő beszédvizsgálatokkal lehetséges. 1. Tisztahangokkal végzett vizsgálatok Irányhallás vizsgálata Hallási reakcióidő meghatározása Tisztahang-összegződési vizsgálat 2. Nehezített beszédvizsgálatok Torzított beszédvizsgálat Bocca szerint monauralis: csonkított, szaggatott, szótagfelcserélés, gyorsított, megnyújtott binauralis: szakaszonként váltakozó, zavaró beszéd, beszédhang összegzés Beszédhang összegződési vizsgálat Matzker szerint Megkülönböztetési vizsgálat Feldmann szerint (dichoticus diszkriminációs teszt) 3. Agykérgi potenciálok vizsgálata (ERA: CNV, P300, MMN) 3. szakasz - Objektív audiometria 80

95 A BELSőFÜL ÉS BELSő HALLÓJÁRAT BETEGSÉGEI Egyéb jellegű diagnosztikai eljárások Koponya CT, nyaki nagyerek ultrahangos duplex scan vizsgálata, transcranialis Doppler vizsgálat, angiographia, MR, MR-angiographia, SPECT, PET, laborvizsgálatok Differenciáldiagnózis Simulatio, aggravatio, psychogen hallászavarok Terápia A betegség terápiája az etiológia függvénye s elsősorban neurologus, idegsebész,psychiater és psychologus hatáskörébe tartozik. Az audiológus feladatamindenekelőtt a perifériás és centralis zavar elkülönítése, s utóbbi esetben abetegség lokalizációjának elősegítése. Terápiásan fül-orr-gégészetileg elsősorbanmicrocirculatiót javító, agyi véráramlást fokozó, a károsodott neurotransmissiótelősegítő neuroprotektív hatású infúziók adása javasolt! 18. Sclerosis multiplex táblázat - Pathogenesis A központi idegrendszer shubokban jelentkező betegsége, amelynek morphologiai alapja a myelinhüvely oligodendroglia-rendszerének degeneratiója Tünetek Rendszerint fiatal korban kezdődik (15-30 évesig). Motoros: paresis Érző: zsibbadás Kisagyi: ataxia, intentiós tremor, dysdiadochokinesis, dysmetriás mozgás Agytörzsi, agyideg: látászavar, neuritis retrobulbaris, szem-mozgászavarok, n.v-ös neuralgia, n.vii-s paresis, vertigo Autonom: széklet-, vizeletürítési zavar Diagnózis Terápia Psychés: sexualis zavarok, stb. Liquorvizsgálat (oligoclonalis gammopathia), kiváltott válasz vizsgálatok (VEP, BAEP, SEP, MEP) MR vizsgálat Shub: steroid lökéskezelés, ACTH Chronicus: betaferon, immunsuppressio, plasmapheresis Lefolyás, prognózis Tüneti: antivertiginosus, physicotherapia stb. Shubokban zajló remitting-relapsing Secundaer progressiv 81

96 A BELSőFÜL ÉS BELSő HALLÓJÁRAT BETEGSÉGEI 5 év alatt ítélhető meg a prognózis. 82

97 9. fejezet - AZ ORR ÉS ORRGARAT MEGBETEGEDÉSEI 1. A külső orr betegségei 9.1. táblázat - Fejlődési rendellenességek Hasadékzáródási rendellenességek Atresia introitus nasi Encephalocele, meningoencephalocele Alaris collapsus Kozmetikai deformitások Sérülések Mechanikai Insolatio Fagyás Complett v. részleges hiány Ritka, rendszerint együtt jár egyéb craniofacialis anomaliával Nasolabialis cysta: csak lágyszövet laesio Globulomaxillaris cysta: csontdestructióval jár Orrnyílásokat záró hámcsap felszívódásának hiánya. Az orr-és orrmelléküregek jól kifejlettek. Paramedialisan az orrgyök és a szemzug között Az orrszárnyak vázának gyengesége, az orrszárnyemelő izom hypofunkciója, a nervus facialis bénulása Ferde, kampós, lapos, nyeregorr stb. Lágyrész sérülések Orr csontos vázának sérülései A kettő kombinációja Részleges defectusok Teljes orrhiány Gyulladások Rosacea Rhinophyma (elephantiasis, cystadenofibroma) Tumorok Acut vagy chronicus Furunculus. Különösen veszélyes! (Venás úton intracranialis terjedés, sinus cavernosus thrombosis.) Acne rosacea végstádiuma 6. szakasz - Orrtumorok 2. Orrvérzés Az orr arteriás vérellátása A. carotis externa: a. maxillaris, a. incisiva, a. sphenopalatina A. carotis interna: a. ophthalmica, a. ethmoidealis anterior et posterior 83

98 AZ ORR ÉS ORRGARAT MEGBETEGEDÉSEI Az orrvérzés leggyakoribb helye: locus Kiesselbachii (a. facialis, a. incisiva, a.nasopalatina, a. ethmoidealis ant.) 2.1. Az orrvérzés okai 9.2. táblázat - Localis okok Trauma Ujjal Általános okok Infekciók Viralis Eszközzel (intubatio) Bacterialis Sebészi trauma Parazitás Barotrauma Arckoponyacsont törés Basisfractura Idegentest Vascularis Vitaminhiány (C és P) Osler-Weber-Rendu kór Hypertonia Arteriosclerosis Septumperforatio Vérképzőszervi Leukaemia Aplasticus anaemia Lymphomák Aneurysmák Véralvadási Haemophiliák von Willebrand betegség Máj és vesebetegségek Myelosuppressiv chemotherapia Anticoagulans terápia hiba Gyógyszermellékhatás (salicylat) Tumorok 2.2. Terápia Elülső orrvérzés Orrszárnyak összeszorítása decongestanssal átitatott vatta bevezetése után, coagulatio: edzőszerekkel, electrocoagulatio. (Egyidejűleg contralateralisan tilos coagulálni.) Hátsó orrvérzés Endoscoppal: electro-, cryo-, lézercoagulatio Belloqc-tampon, Foley catheter, a. maxillaris ligatura 84

99 AZ ORR ÉS ORRGARAT MEGBETEGEDÉSEI Ismétlődő súlyos orrvérzés esetén arteriographia javasolt. 3. Az orrsövény betegségei 9.3. táblázat - Kórkép Etiológia Tünetek, szövődmények Terápia Deviatio septi nasi Fejlődési zavar Gátolt orrlégzés Műtéti Trauma Gyakori acut v. chronicus Rhinitis Fejfájás Szájlégzés, gyakori garatgége gyulladás Klasszikus Killian szerinti septum-resectio Septumplastica Fractura septi nasi Trauma Ismétlődő gyulladások Vérzés melléküreg Műtéti Haematoma septi nasi Trauma Septumhaematoma Gátolt orrlégzés Gátolt orrlégzés Repositio, (tampon) Műtéti rögzítés Sebészi trauma Septumduzzanat Incisio Réteges orrtamponálás Perforatio septi nasi Rhinitis sicca anterior Iatrogen (műtét) Granulomás folyamatok Gátolt orrlégzés Pörkösödés Vérzés Konzervatív (orrkenőcs) Műtéti zárás Obturator terápia Vérző septum polypus Ismeretlen Gátolt orrlégzés Alapbetegségtől kezelés Műtéti függő Rhinosporidiosis Vérzés Sebészi excisio Electrocoagulatio Tumorok Gátolt orrlégzés Műtéti excisio Véres-gennyes orrfolyás Irradiatio Foetor ex nasi Cytostaticum 4. Rhinitis 4.1. Definíció 85

100 AZ ORR ÉS ORRGARAT MEGBETEGEDÉSEI Az orrnyálkahártya orrfolyással, tüsszögéssel, orrdugulással, orrviszketéssel kísértgyulladása, melyben a fenti tünetek közül legalább egy, hetente több naponkeresztül, napi egy vagy több órán át fennáll Rhinitisek differenciáldiagnosztikája 9.4. táblázat - Tünet Viralis Bacterialis SAR a PAR b Idiopathiás Vizes orrfolyás /++ Sűrű/sárgás orrfolyás +++ Tüsszögés / Orrviszketés / +/ Gátolt orrlégzés ++/ / /+++ Könnyezés/szem viszk. + ++/+++ Láz/elesettség ++ +/ a SAR szezonális allergiás rhinitis; b PAR perennialis allergiás rhinitis SAR szezonális allergiás rhinitis; PAR perennialis allergiás rhinitis 4.3. Diagnosztikai módszerek Alapvizsgálatok (A): minden esetben elvégzendő (egyértelmű pollenosisban akezelés beállítása után is lehetséges). Anamnesis Bőrpróba (prick teszt) Fül-orr-gégészeti vizsgálat Summatiós orrmelléküreg-felvétel Speciális/kiegészítő vizsgálatok (S): diagnosztikai nehézségek és/vagy nemmegfelelő terápiás hatás esetén elsősorban perennialis allergiás és nem allergiásrhinitisben, tartósan gátolt orrlégzésben szükséges. Orrváladék vizsgálat (S1): cytokin és mediator tartalom; bacteriologia; cytologia 86

101 AZ ORR ÉS ORRGARAT MEGBETEGEDÉSEI IgE vizsgálat (serum, orrváladék) (S2): össz-ige, specifikus IgE Nasalis provokációs teszt (S3) Nasalis légzésfunkció (S4): rhinomanometria; csúcsáramlásmérés (NPIF) Nasalis geometriai vizsgálat (S5): acusticus rhinometria Mucociliaris funkciós vizsgálat (S6): mucociliaris clearance; ciliaris csapásszám (CBF) Orr- és melléküreg endoscopia (S7): merev és/vagy fiberoscopos Képalkotó vizsgálatok (S8): CT, MR 4.4. Diagnosztikai algoritmus gátolt orrlégzésben 4.5. Rhinitisek terápiás algoritmusa 4.6. A rhinitis súlyossága szerinti felosztás 9.5. táblázat - Fokozat Enyhe Kevés, a beteg számára nem terhelő, sokszor naponta csak egy-két óránál rövidebb ideig tartó döntően irritativ jellegű, korai fázis tünetek, amelyek ugyan betegségtudattal járnak, de sokszor kezelés nélkül 87