GYAKORLATI GYERMEKGYÓGYÁSZAT

Átírás

1 GYAKORLATI GYERMEKGYÓGYÁSZAT AZ INTENZÍV ELLÁTÁST IGÉNYELT KORASZÜLÖTTEK OTTHONI ELLÁTÁSA ÉS TÁPLÁLÁSA Semmelweis Egyetem Budapest I. sz. Gyermekgyógyászati Klinika Medico Uno Rt április 5.

2 2 TARTALOM 1. A koraszülöttek otthoni kezelésének gyakorlata Dr. Machay Tamás 3 2. Koraszülöttek anaemiája és annak kezelése Dr. Szabó Miklós 5 3. Koraszülöttek táplálása Dr. Balogh Lídia Koraszülöttek neurológiai gondozása Dr. Beke Anna (SE I.sz. Nıgyógyászati Klinika) 19

3 3 1. A koraszülöttek otthoni kezelésének gyakorlata Dr. Machay Tamás Neonatológiai honlap üzenete 1980-ban 1000 g koraszülött túlélésének esélye 10% volt ban 1000 g koraszülött túlélése 90% Következmény: a gyemekgyógyász gyakran végez utógondozást A volt koraszülöttek speciális morbiditása A koraszülöttek legnagyobb része tünetmentes!!! (80%) Neurológiai problémák Légzıszervi problémák (BPD; reaktív légutak) Általános morbiditás magasabb (5x kórházi felvétel-arány) Sebészeti megbetegedés (pl: hernia) gyakoribb Szemészeti morbiditás 20% (strabismus, myopia) Balesetek (véletlen+szándékos) gyakoribb SIDS incidencia magas (0, 035% versus 2%) 1000 g alatt Osteopaenia hazaadás után is megmarad Anaemia gyakoribb A mindennapi életvitelt korlátozó problémák igen kissúlyúaknál 1. Növekedés és fejlıdés elmaradása (Extrém kissúlyúak 20%-a) Fejkörfogat: normális Hossz és súly: 3 percentil alatt Diagnózis: méretek gyakori vizsgálata Kezelés: - krónikus betegség gyógyítása - magas kalória bevitel - növekedési hormon 2. Psychosociális fejlıdés zavara IQ az extrém kissúlyúak esetén alacsonyabb, de normális 2-20% (2SD alatt) az érintett populáció 6 éves korban 50%-ban mutatnak iskolai problémákat Diagnózis: speciális utókövetés Kezelés: rehabilitáció

4 4 3. Mindennapi életvitel zavarai Etetési nehézségek (GOR?) - hosszú ideig tart - túlságosan gyakori - étvágytalanság Alvászavarok - idı - periodicitás Incidencia: 30% Ok: szülı-gyermek viszony nem harmonikus Kezelés: következetesség - sport 4. Érzelmi és viselkedési zavarok Hyperaktivitás vagy lustaság Agresszivitás; visszahúzódás A gyermekek 15%-a e tüneteket mutatja Kissúlyú koraszülötteknél gyakoribb Diagnózis: háziorvos gyermekpszichiáter Kezelés: pszichiátriai gondozás 5. A szülık szerepe A szülık a volt koraszülöttek egészségi állapotát helytelenül ítélik meg Ezen alapszik a szülık fokozott aggodalma Ezen viselkedést a gyermekek is átveszik Eredmény: folyamatos szorongás a családban Kezelés: háziorvos megnyugtató magatartása pszichiátriai segítség 6. A társadalom szerepe Az igen kissúlyúak egészségügyi költsége: szorosa az érett újszülöttekének Ebben a társadalomnak komoly szerepet kell vállalnia! 7. A társadalomra háruló feladatok Ingyenes orvosi ellátás Ingyenes rehabilitáció Különleges terápiák elérhetısége Rehabilitáció Gyakori háziorvosi kontroll Gyakori védınıi tanácsadás, kontroll Szociális munkások jelenléte a családban Széleskörő gyermek-pszichiátriai hálózat A szülık anyagi támogatása Speciális oktatás és képzés megszervezése Összegfoglalás A volt koraszülöttek speciális ellátást igényelnek Ennek irányításában a háziorvosnak alapvetı szerepe van

5 2. Koraszülöttek anaemiája és annak kezelése Dr. Szabó Miklós 5

6 6 A vérképzés normális fejlıdése 1. In utero: artériás O 2 saturáció 45 % erythropoietin termelés magas vvs produkció rapid (reticulocyta: ) 2. Megszületéskor: arterias O 2 saturáció: 95 % erythropoietin hiányzik vvs produkció: csökken (1/10) reticulocyta Hgb hét: A típusú Hb F típusú Hb funkcionális 2-3 diphosphoglycerat anaemia szöveti O 2 szállítás nincs hét: Hgb mélyponton erythropoietin termelés megindul Hgb 5. > 12. hét: A vasraktárak ürülése megindul Transfusio hatása: Vas hatása: A Hb koncentráció alacsonyabb! O

7 7 A Hgb koncentráció mélypontja és ideje Az újszülött érettsége Hgb mélypont (g%) Mélypont ideje (hét) Érett újszülött 9,5 11, Koraszülött ( g) 8,0 10, Kissúlyú koraszülött (<1200 g) 6,5 9,0 1-6 Az Erythropoetin (Epo) perinatalis jellemzıi Az Epo szenzor (hypoxia) a foetalis életben a májban van A máj Epo szenzorai hypoxiára kevésbé érzékenyek A foetalis fiziológiás hypoxia nem okoz policythaemiát Megszületés után az Epo szenzor a vesébe kerül Ezt azonban a postconcepcionális idı határozza meg A koraszülött Epo produkciója alacsony Koraszülöttek anaemiája Definíció 0-4. élethét iatrogen anaemia élethét anaemia praematurorum Normochrom Normocyter Reticulopaenia Csontvelı hypoplasia Alacsony Se Epo szint Relative telített vasraktárak

8 8 O 2 transzport O 2 Sat x perctérfogat (ml) x (Hgb (g%) x 1,36 = szállított O 2 (ml) újszülöttek pasctérfogata: 200 ml/kg/perc hypovolaemia esetén a tachycardia mérsékelt tachycardia nem emeli a pasctérfogatot légzészavarban magas FiO 2 mellett alacsony a SatO 2 Gyakran kell alkalmaznunk transzfúziót a korai perinatalis korban Javul a szisztémás O 2 transzport A transzfúzió gyakorlatának ellentmondásai Szisztémás oxygen transzport javul 1 g Hgb 1,36 ml O 2 Az intenzív ellátás egyik fı feladata az oxygenizáció biztosítása Transzfúziónak mellékhatásai vannak A neonatológiában az oxydativ megbetegedések száma gyakori

9 9 Transfundáltak (%) New York államban gest. hét gest. hét gest. hét A koraszülöttek transfuziós igénye a 0-3. élethéten (New York állam) élethét 2. élethét 3. élethét 5 0

10 10 A iatrogen anaemia megelızése 1. Csak indokolt esetben végezzünk transfuziót 1 ml vér = 70 ml a felnıtteknél 1 Astrup vizsgálat: 0,2 ml 2. Tartós monitorizálás tcpco2 tcpo2 O2 Sat 3. Vizelet (Na+, K+, Cl-, Ca++) 4. Mikro módszerek 5. Ionselectiv kamrák alkalmazása A koraszülöttek anaemiájának tünetei 1. Hgb érték 6-8 g% 2. Az anaemia gyakran nem társul klinikai tünetekkel 3. A lehetséges klinikai tünetek: Apnoe Tachycardia Súlygyarapodás megállása Javulnak-e az anémiával asszociált klinikai tünetek transzfúzió hatására? 1. Apnoe: órás idıtartamra 2. Tachycardia: nem! (inkább fokozódik) 3. Súlygyarapodás megállása: igen(!!)

11 11 Transfúzió indikációi a neonatológiában 1. Transfuzio indokolt < 20 % haematocritnál, ha reticulocytaszám < Transfuzio indokolt < 30 % haematocritnál CPAP/PEEP 6 h2o alatti MAP-nél Apnoe + / bradycardia (9 epizód/12 óra vagy 2 resuscitációt igénylı eset/24 óra, methylxanthin kezelés mellett) 180/min feletti tachycardia + 80/min feletti légzésszám > 24 óra Súlygyarapodás megállása (10 g/nap alatt, 4 napig, 100 kcal/kg feletti energiabevitel mellett) Sebészeti beavatkozás esetén 3. Transzfúzió indokolt < 35 % haematocritnál 35 % feletti O2 igény Intratrachealis CPAP/PEEP > 6 H2O MAP Transzfúzió nem indokolt: Levett vérminta pótlására Alacsony Hgb esetén Transzfúziós szövıdmények megelızése Autolog placentáris vér alkalmazása Gondos szerológia, kompatibilitás Egy donortól osztott vér alkalmazása friss vérnek (< 15 nap) nincs elınye Lee: J. Pediatr. 126, 280, 1995 A vérkészítmények szőrése, leukocyta mentesítése A transzfúziós szövıdmények kivédése GVH 1. Graft-versus host reakció. Rendkívül ritka!! Oka(?): - T-helper sejtek csökkent funkciója - T-supressor sejtek fokozott aktivitása - Antigen-termelı sejtek fokozott aktivitása Veszélyeztetett betegcsoport: Rizikó-faktor: Prevenció: - intrauterin transzfúziók, vércsere ( nagy volumenő transzfúziól ) - T-sejtes immunhiány - szórványos esetek (extrém koraszülöttség, ECMO-kezelés) - rokon donor (azonos HLA) bevitt lymphocyták magas száma donor vérének szőrése és irradiációja

12 12 A transzfúziós szövıdmények kivédése II. 2. Incompatibilitás kiszőrése Alloimmunizáció újszülöttkorban rendkívül ritka. 90 újszülött 1269 transfuzioja során nem fordult elı (Am. J. Clin. Pathol. 250, 87, 1987) Szerológiai vizsgálatokat az elsı 4 élethónapban ritkán kell végezni. (felesleges vérvétel) A szerológiai vizsgálat kiterjed: - ABO-D tipizálásra - Irreguláris ellenanyag jelenlétére az anyánál - Irreguláris ellenanyag jelenlétére az újszülöttnél Tranzfúziót az elsı 4 élethónapban csak kompatibilis vérrel végezzük! Gyakorlati tanács: egy donortól osztott vérkészítményt használjunk! A transzfúziók szövıdményeinek kivédése (CMV) 3. Cytomegalovirus (CMV) fertızés A transzfúzióval átvitt CMV fertızés rizikó tényezıi: Szeronegatív anya Transzfúziók száma Donorok száma CMV-t hordozó leucocyták száma Alacsony születési súly A megelızés lehetısége: Egy donortól osztott vér A vérkészítmény szőrése (4-log = 99,99 % szőrı) CMV negatív donor Koraszülött anémia? Koraszülöttek vashiányos anémiája?

13 13 A vasháztartás jellemzıi újszülötteknél Érett újszülött vastartalma 270 mg Vastartalom 65%-a hemoglobin Legnagyobb raktár a máj (ferritin) Transzferrin-vas a szervezet teljes készletének 0,1-0,5%-át köti Az intrauterin felvett vas 60% az utolsó trimeszterben akkumulálkódik (1,2 mg/ttkg/nap) A koraszülött vastartaléka az érett újszülött 30-50%-a A koraszülöttek hajlamosak vashiányos anaemiára Hogyan ellenırizzük a vashiányos állapotot? SeFe??? 30-40% napszakos ingadozás Transzferrin szaturáció szintén Ferritin szint 10 ug/l felett ( akut gyulladásos állapot ) A vashiányos anaemia hypochrom és microcyter MCV fl

14 14 Összefoglalás A fetalis és újszülöttkori vérképzés ismerete fontos Kerüljük a iatrogen anaemiát Transzfúziót csak szigorú indikációk alapján Kompatibilis vért Egy donortól, de osztott vérkészítményt Kizárólag szőrt vérkészítményt alkalmazzunk Koraszülöttek késıi anaemiája vashiányos ezt kezeljük!

15 15 3. Koraszülött táplálás Dr. Balogh Lídia Koraszülöttek élettani jellemzıi Az agy és a szervek igen gyors növekedése Igen alacsony az esszenciális tápanyagok tárolása Éretlen a homeostatikus mechanizmus Éretlen, gyenge glyconeogenesis Bél struktúra és funkcionális kapacitás a 26-ik gest. hétre alakul ki Csökkent enzim és hormon mőködés Koraszülöttek energia- és folyadékigénye kg/nap Energia (kcal) Fehérje (g) 2,9-4,0 Zsír (g) 4,0-9,0 MCT (össz zsír 40%) Szénhidrát (g) 7,7 22 Folyadék (ml) (persperatio insensibilis) 0,6-3 ml /kg/ó Koraszülöttek fehérje igénye Optimális fehérje bevitel 3,5-4,0 g/nap gyorsabb testsúly, hossz és fejkörfogat növekedés Tápszer mellett (3,6 g fehérje/kg/nap) új szövetek fehérje tartalma: 12,8% Lefejt anyatej mellett (2,2 g fehérje/kg/nap) új szövetek fehérje tartalma: 8,7% Anyatej mellett fehérje malnuritio alakul ki Idegen nıi tej (szoptatás után lefejve) fehérje tartalma: 0,8 g/100 ml! Taurin serkenti az idegrendszer érését Humanizált tej 40% kazein 60% tejsavó Fehérje túlterhelés veszélyei koraszülötteknél Kellı energia bevitel hiányában kialakulhat: Azotaemia Alacsonyabb vércukor Hyperaminoacidemia (különösen tyrosine) Metabolikus acidosis IQ csökkenés Strabizmus veszély

16 16 Koraszülöttek zsír igénye 4-9 g/kg/nap Hiányában: 1/ csökken a pancreas lipase és karboxilester hydrolase aktivitás 2/ csökken az epesav secretio és duodenalis epesav koncentráció 3/ csökken a lingual lipase termelése és aktivitása Linolensav fontossága (0,5 g/100 cal) belıle képzıdnek a telítetlen zsírsavak, melyek a központi idegrendszer felépítésében és mőködésében nélkülözhetetlenek Koraszülöttek szénhidrát szükséglete Szükséglet: 7,7-22 g/kg/nap Anyatejben: fıleg laktóz, ebbıl több, mint 130 oligosacharid származik (egy része prebiotikum) Laktóz szerepe: bélben megköti a Ca-t és Mg-t fokozza a probiotikumok (Bifidobacillus és Lactobacillus) termelıdését oralis tolerancia kialakulását Th1 lymphocytak elszaporodását Th2-vel szemben fokozza a bél szekretoros IgA termelıdését megakadályozza a kóros baktériumok elszaporodását megelızi az atópiás betegséget Fontos, hogy a tápszerek fıként laktózt tartalmazzanak (probiotikumokkal) Koraszülöttek energia bevitele Napi aktivitási igény Termoregulatios igény Növekedési ráta Széklettel történı vesztés Energia deposit Össz energia igény Javasolt napi súlynövekedés 5-10 kcal/kg 5-10 kcal/kg kcal/kg kcal/kg 58 kcal/kg kcal/kg 15 g/kg

17 17 Elektrolit bevitel koraszülötteknél Koraszülött anyatej nátrium tartalma: Érett anyatej nátrium tartalma: Javasolt nátriumbevitel (Aperia) Javasolt kálium bevitel: Javasolt kálcium bevitel: Javasolt foszfát bevitel: Javasolt vas bevitel: mmol/l 6 mmol/l 3 mmol/kg 1-3 mmol/kg mg/kg mg/kg 3 mg/kg/nap Koraszülöttek vitamin igénye D3 vitamin igény maximum: 800 E/die (függ a calcium ellátottságtól) Igen kis súlyú koraszülötteknél javasolt 25 OHD vitamin adása Zsírok csökkent felszívódása miatt rossz a Ca és D3 vit. felszívódás K vitamin E vitamin Fólsav 1 mg/hét 5 mg/kg/nap 60 µg/kg/nap Optimális koraszülött táplálás Koraszülött anyatej Fortifier tápszerek: magasabb fehérje, nátrium, foszfor, calcium és nyomelem tartalom, magasabb energia bevitellel, magasabb vitamin bevitel L-arginin 4 ml/kg Táplálás: lehetıleg szájon át (légzés, szopás, nyelés összehangolása) Óvatos, fokozatos elırehaladás: tej adag napi növelése ne haladja meg a 20 ml/kg-t Parenteralis táplálás Indikáció: 24 gestatiós hét NEC Súlyos sepsis Bélresectio Kezelhetetlen diarrhoe Centralis laesio DIC Centrális véna fontossága (12,5 g/dl feletti glukóz, zsír bevitel) Összetétel: 3-3,5 g/kg/24ó szintetikus aminósav g/kg/24ó glukóz 2,5-3 g/kg/24ó zsír Fontos az elektrolit, nyomelem, vitamin bevitel. Az infuzióhoz az újszülött klinikai és biológiai állapotának napi felmérése! Fontos minimális per os fehérje bevitel (bélboholy atrophia elkerülése)

18 18 Szondatáplálás Használata csak intakt passage esetén, ha: rossz a szopási nyelési készség Retentio ellenırzése! Összefoglalva gyengébb a gyomor ürülés Koraszülötteknek szüksége van: Magasabb fehérje, zsír, szénhidrát és energia bevitelre Az anyatejes táplálás mellett fortifier tápszerre Magasabb folyadékbevitelre 2/ Idısebb csecsemık szoptatás után lefejt nıi teje nem alkalmas koraszülöttek táplálására 3/ Parenteralis táplálás mellett is szükség van minimális per os fehérje bevitelre

19 19 4. Koraszülöttek neurológiai gondozása Dr. Beke Anna (SE I.sz. Nıgyógyászati Klinika A koraszülöttség, mint fejlıdési rizikó Éretlen idegrendszer biológiai rizikó környezeti tényezı anyai válaszkészség Tranzakciós modell a koraszülés ténye aggódás elfogadási zavarok kompetencia zavarok Rizikótényezık Mozgó rizikó protektív faktorok nyelvi háttér interakciók stimuláció fizikai megjelenés eltérı viselkedés fejlıdési elmaradás? A központi idegrendszer korai sérülésének alapjai Jellegzetesen éretlen vascularisatio Elégtelen autoregulatio (pressure-passive agyi keringés) Érés-függı sérülékenység (oligodendroglia-precursorok) védımechanizmus a plaszticitás bizonytalan kimenetel

20 20 A periventricularis sérülés pathomechanizmusa éretlen újszülöttekben Éretlen vascularisatio, pressor-passive keringés Sérülékeny oligodendroglia-prekurzorok Szabadgyök-hatás (hemoglobin-vas) Extracelluláris glutamate Citokinek-gyulladás Apoptosis Gyors-elégtelen myelinisatio-migrácios zavarok Volpe Pediatric Research 50: (2001) A periventricularis leukomalacia kialakulása Focalis: a mély fehérállományban minden sejtelem elpusztul, helyén cysta (long penetrator szint) Diffúz: az oligodendroglia prekurzorok pusztulnak, késıbbi myelinkárosodás, (short penetrator szint) UH-val nem mutatható ki! (J.J.Volpe.Pediatric Research 50: (2001)

21 21 A koraszülöttek hypoxiás-ischaemiás agyi károsodásának ultrahang és MR jelei 1. Átmeneti homogén periventricularis densitás-fokozódás frontoparietalisan (29,5 hetesen) 2. Normalizálódott a fehérállomány (34,5 hét) 3. Aznap készült MR felvételen a frontális és parietalis periventricularis zónában enyhe jelintenzitás változás látható Lilan T.L.Sie, Marjo S. van der Knapp et al. AJNR 21: , 2000 A koraszülöttek agysérülésének következményei Az agy fejlıdésének kritikus és sérülékeny ideje a terhességi hét (neurogenesis, migratio, maturatio, apoptosis, synaptogenesis) Periventricularis fehérállomány laesio >cerebralis atrophia, temporalis és visualis kéreg sérülés, elégtelen agyi növekedés Iskoláskorban MR jelek: csökkent agytérfogat, regionális eltérések, csökkent a kérgi szerkezet és az agyfelszínek komplexitása a megértési folyamatok és a térbeli látás sérültek Prognosis: csökkent sensomotoros- és középsı temporalis cortex térfogat > alacsonyabb össz-, performális- és verbális IQ! (B. Vohr, M. Allen N Engl J Med 352; )

22 22 A koraszülöttek neurológiai károsodásai Pathologia: periventricularis leukomalacia intraventricularis haemorrhagia periventricularis haemorrhagiás infarctus Klinikum: %-ban nincs korai tünet, legfeljebb enyhe tónuszavarok és viselkedészavarok Késıi kép (latencia idı!): spasticus mozgászavar: diplegia, tetraparesis, társuló tünetek: sensoros deficit, görcsök, szellemi károsodás posthaemorrhagiás hydrocephalus-szal szövıdhet! Az ultrahang csak a korai szakban, atrophia és cysták esetén kórjelzı, a diffúz fehérállomány sérülés csak MR vizsgálattal igazolható! (M. Mirmiran, P.D. Barnes, K. Keller et al. Peditarics 114(4) ) A koraszülöttek agykárosodásának elıfordulása Az USA-ban az 1000 gramm alatti súllyal születettek közel 90 %-a túlélı 10 %-ban fejlıdik ki cerebralis paresis %-ban alakul ki késıbb kognitív deficit és magatartászavar, mely tanulási nehézségekhez vezet! (M. Hack, D. Wilson-Constello, H. Friedmann et al. Arch Pediatr Adolesc Med 154: NS. Wood, N. Markow, K. Costeloe et al. N Engl J Med 343: )

23 23 A koraszülött idegrendszer fejlıdésének jellemzıi Általános szabályozási éretlenség A fejlıdés szakaszos Az izomtónus változékonyabb és extensiós túlsúlyú Idegélettani ok: a corticospinalis pálya éretlenebb, mint a vestibulospinalis és reticulospinalis A mozgásfázisok megjelenési sorrendje más A mozgáskoordináció gyengébb Gyakoribbak az érzékszervi gyengeségek, figyelemzavarok, alvászavarok, tanulási - és viselkedés zavarok, kötıdési nehézségek GONDOZÁS ESÉLY??? Az agykárosodás gyanújelei és tünetei Elmaradás a szomatikus és a pszichomotoros fejlıdésben -fejkörfogat Vegetatív zavarok Etetési nehézségek Tartósan fennálló tartási és mozgási aszimmetria Tónuseloszlási és tónuszavarok Oldalkülönbség a reflexekben A tónusos reflexek nem épülnek le A helyzetreflexek és egyensúlyi reflexek nem alakulnak ki Magatartási rendellenességek