Hidradenitis suppurativa. Gáspár Krisztián Bőrgyógyászati Allergológia Tanszék, DE ÁOK Bőrgyógyászati Tanszék, DE ÁOK

HTML
DOWNLOAD

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Hidradenitis suppurativa. Gáspár Krisztián Bőrgyógyászati Allergológia Tanszék, DE ÁOK Bőrgyógyászati Tanszék, DE ÁOK"

Márton Pataki
6 évvel ezelőtt
Látták:

1 Hidradenitis suppurativa Gáspár Krisztián Bőrgyógyászati Allergológia Tanszék, DE ÁOK Bőrgyógyászati Tanszék, DE ÁOK

2 Hidradenitis suppurativa Krónikus, gyulladásos, rekurráló, súlyos életminőség romlással (fájdalom) kísért follikuláris bőrbetegség Fájdalmas, mélyen ülő, gyulladt csomók, sipolyok, abscessusok, hegek az apokrin mirigyekben gazdag testtájakon (hónalji, lágyék, anogenitális régiók) Dessau definíció, 1st Int. Conf. on Hidradenitis suppurativa, March 30-April 1, 2006, Dessau, Germany; Dessinioti C et al. Clinics in Dermatology (2014) 32,

3 Epidemiológia Aluldiagnosztizált betegség! Prevalencia: 0,4-4% (~<1%) Incidencia: 6/100 ezer (növekvő tendencia) Férfi:nő = 1:3 Betegek kora a betegség megjelenésekor: ~22 év (pubertás után kezdődik) Családi eredet a betegek 1/3-ban Naldi Hidradenitis suppurativa, Berlin, Springer 2006., Revuz et al. J Am Acad Dermatol 2008;59: Zoubulis et al. Dermatology, 2015;231: Schrader et al. J Am Acad Dermatol 2014;71: Vazquez et al. J Invest Dermatol 2013;133:

4 Diagnózis felállítása Alapvetően klinikai diagnózis, mely három fő tényezőn alapszik: 1. Típusos lokalizációk 2. Típusos léziók 3. Krónikus lefolyás, relapszusokkal (> 2x / 6 hónap) Másodlagos kritériumok: Pozitív családi anamnézis Negatív mikrobiológiai lelet vagy normál flóra Zouboulis CC et al. EDF Guideline for Hidradenitis Suppurativa / Acne Inversa (HS) JEADV 2015, 29, Poli. Clinical Presentation. In Jemec et al. (Eds.). Hidradenitis Suppurativa, 1 st ed. Heidelberg: Springer, 2006:11-24.

5 Típusos lokalizációk és léziók Leggyakoribb lokalizációk: o Hónalj o Lágyék Kevésbé gyakori lokalizációk: o Emlőtáj (infra- és intermammális) o Parianális & perineális (gáttájék) Egyéb ritka lokalizációk : Szubkután elhelyezkedő, érzékeny, fájdalmas, erythemás csomó, ezzel összefüggésben viszketés A csomók beolvadásával mélyen ülő fluktuáló tályog alakul ki, mely felrepedve zöldes-sárgás, bűzös váladékot ürít. o o o o o Fül mögött Szemhéj Külső hallójárat Tarkótáj Deréktáj, köldök A tályogokat subcután (labirintusszerűen) összekötő szinuszjáratok valamint a felszínre szájadzó nedvedző fisztulák képződnek Az emlőtáji lokalizáció nőknél, a perianális & perineális lokalizáció férfiaknál jellemzőbb! A másodlagos sebgyógyulás révén hegek maradnak vissza

6 3. Krónikus lefolyás relapszusokkal Recidivák gyakorisága > 2x/6 hónap Kevés adat a progresszióról (milyen betegek, milyen gyorsan) Betegségteher (VAS, DLQI) Késleltetett diagnózis Inadekvát terápia (pl. incisio) Fájdalom, odor, elszigeteltség, fizikai akadályoztatás Zouboulis CC et al. EDF Guideline for Hidradenitis Suppurativa / Acne Inversa (HS) JEADV 2015, 29, HH van der Zee, Hidradenitis Suppurativa: Pathogenesis and Treatment, ISBN: Martorell A et al. Actas Dermosifiliogr. 2016, 107(suppl. 2):32-42

7 Súlyossági mutatók Hurley-féle stádiumbeosztás Sartorius-skála, módosított Sartorius-skálák HS PGA pontszám (orvos általános értékelése) HSSI (HS súlyossági index) HiSCR IHS4 Zouboulis CC et al. EDF Guideline for Hidradenitis Suppurativa / Acne Inversa (HS) JEADV 2015, 29,

8 Klinikai súlyosság (Hurley) I. stádium: Egy vagy több különálló csomó/tályog sipolyképződés és/vagy hegesedés nélkül. II. stádium:visszatérő (kiújuló), különálló tályogok sipolyképződéssel és/vagy hegesedéssel. III. stádium: Diffúz, egybeolvadó /tályogokok, többszörös kapcsolódó sinusjáratokkal/sipolyképződéssel és áthidaló hegekkel, melyek mozgáskorlátozottságot, ízületi kontraktúrát okoznak. Hurley HJ. In: Roenigk RK, Roenigk HH ifj. (szerk.)dermatologic Surgery. Principles and Practice. 2. kiadás, Marcel Dekker 1996: Jemec. N Engl J Med 2012;366:158-64

9 Módosított Hurley 3-lépcsős megközelítés: 1. Szinuszjáratok 2. Gyulladás 3. Kiterjedés gyulladás OP OP OP Horvath B et al. Acta Derm Vener 2017; 97:

10 Feltételezett pathofiziológia Gáspár K., Remenyik É., Szegedi A.: A hidradenitis suppurativa pathofiziológiája. Bőrgy. Venerol. Szle. 2016; 92: Prens E et al. J AAD 2015.; Kelly G és E Prens alapján, SHINE Konferencia, München, ;

11 Leggyakoribb ko-morbiditások Metabolikus szindróma okardiometabolikus elváltozások Immunmediált gyulladásos kórképek ogyulladásos bélbetegség (főleg Crohn-betegség) ospondyloarthritis (szeronegatív) Follikuláris hiperkeratózissal járó szindrómák oacne tetrád és komponensei Acne szindrómák (autoinflammatorikus betegségek) osapho, PASH, PAPA, PAPASH, PASS Neopláziák oelszarusodó laphámrák Pszichés terhek ofájdalom, életminőség, depresszió, stigmatizáció 1. Fimmel S, Zouboulis CC. Dermatoendocrinol 2:9-16, Holló P. BVSZ 2015 (92)5:246-52

12 Metabolikus szindróma és HS Kórházi eset-kontroll tanulmány: 80 HS-beteg valamint 100 életkor és nem szerint illesztett kontrollszemély bevonásával: Metabolikus szindróma előfordulása szignifikánsan gyakoribb volt HS betegek körében mint a kontrolloknál (40,0% vs. 13,0%, OR: 4,46; 95% CI: 2,02 9,96; p< 0,001) Az egyes komponensek is csaknem mind szignifikánsan gyakrabban fordultak elő HS-betegeknél Centrális elhízás (OR: 5.88) Hipertrigliceridémia (OR: 2.24) Alacsony HDL-koleszterin (OR: 4.56) Hiperglikémia (OR: 4.09)

Crohn szindróma és HS Crohn-betegek 17%-a mutatta HS klinikai jeleit is 4 vizsgálat metaanalízise alapján A Crohn-betegség dignózisa többnyire megelőzi a HS felismerését (átlag

13 Crohn szindróma és HS Crohn-betegek 17%-a mutatta HS klinikai jeleit is 4 vizsgálat metaanalízise alapján A Crohn-betegség dignózisa többnyire megelőzi a HS felismerését (átlag 3,5 évvel) Számos hasonlóság mutatkozik a két kórkép között Principi M et al. World J Gastroenterol 2016 May 28; 22(20): Church JM et al. Int J Colorectal Dis. 1993;8:

14 Terápia célja Az akut panaszok (fájdalom, gyulladás) csökkentése Recidívák megelőzése és tartós gyulladásgátlás Komorbiditások felismerése és kezelése Lehetőségek: konzervatív terápia (helyi, szisztémás) sebészi kezelés adjuváns kezelés (testsúly, dohányzás, higiénia, fájdalom, ruházat, psziché) Korai diagnózis korai terápia! Az idejében indított adekvát kezelés alkalmazásával elkerülhető az életminőség súlyos és irreverzibilis károsodása

Konzervatív terápiás lehetőségek 1. Gulliver W et al. Rev Endocr Metab Disord. 2016. Feb 1.

15 Konzervatív terápiás lehetőségek 1. Gulliver W et al. Rev Endocr Metab Disord Feb Zouboulis CC et al. EDF Guideline for Hidradenitis Suppurativa JEADV 2015, 29,

16 Sebészi lehetőségek Sebészi kezelés abszolút indikációi: Szinuszjáratok Harmonika-szerű hegek Kontrakturás hegek Mutiláló HS Malignitás gyanúja Minor sebészeti beavatkozások: Incisio & drainage Excisio + primer sebzárás Deroofing, STEEP technika + másodlagos sebgyógyulás cryoterápia, NPWT/VAC, Internal Vacuum- Assisted Major sebészeti beavatkozások: széles/radikális kimetszés sebzárási technikák o primer sebzárás o lebenyplasztika (lokális bőrlebenyek, musculocutan lebenyek, nyeles vagy szabadlebenyek) o bőr graftok (fél vagy teljes vastag bőrátültetés) o per secundam sebgyógyulás

17 Összefoglalás Krónikus gyulladásos bőrbetegség (hullámzó lefolyás) funkcióvesztéssel, szervkárosodással. Jelentős életminőség romlással jár. A genetikai hajlam és környezeti tényezők (obesitás, dohányzás) jelentős szerepe a kórkép manifesztációjában. Patogenezise tisztázatlan, ugyanakkor széles körben elfogadott, hogy a folliculus elzáródása az elsődleges, és az apokrin mirigyek gyulladása következményes. Kezelés: korai adekvát terápia! Összetett terápia (helyi és szisztémás konzervatív + sebészi + adjuváns). Ko-morbiditások felismerése, menedzselése. Multidiszciplináris csapat.

Hasonló dokumentumok

A hydradenitis suppurativa felosztása, kezelése napjainkban. Holló Péter dr

A hydradenitis suppurativa felosztása, kezelése napjainkban Holló Péter dr Definició (Dessau-i definició) Krónikus betegség Leggyakrabban pubertás után kezdődik Rekurráló fájdalmas abscessusok, sipolyok,