LÁTÁSZAVAR KETTŐSLÁTÁS szenzo - motoros rendszer (klinikum, differenciál diagnosztika)

Átírás

1 LÁTÁSZAVAR KETTŐSLÁTÁS szenz - mtrs rendszer (klinikum, differenciál diagnsztika) Smlai Judit HM Hnvédkórház RI Neurlógia Strke sztálya, NEURO-OPHTHALMOLOGIA

2 A neur-phthalmlógia feladata a látópályarendszer és a szemmzgatórendszerek sérülésekr frdíttt a gndlkdás: szem rendszerbetegség magassági diagnsztika, kársdás mértéke funkció vesztés mrflógiai eltérés nélkül a kezelés-, rehabilitáció hatéknyságának követése minél kraibb a diagnózis - hatéknyság növelés 2

3 A szemtünetek jelentősége a NEURO-IMMUNOLÓGIAI kórképekben szemtünetek (elő) jelezhetik az induló vagy zajló szisztémás autimmun betegséget a közpnti idegrendszerben differenciál diagnsztikai lehetőséget nyújthatnak a nem-autimmun eredetű neurlógiai betegségek elkülönítésében a lkális illetve a szisztémás állapt tesztelésében a látásfunkciók követése segít a betegség prgnózisának remissziójának megítélésében a kezelés effektivitásának tesztelésében

4 LÁTÁSZAVAR szenzrs látópálya rendszer betegségei (klinikum, differenciál diagnsztika)

5 KETTŐSLÁTÁS - VERTIGO mtrs szemmzgató rendszer betegségei (klinikum, differenciál diagnsztika)

6 Szemtünetek LÁTÁSVESZTÉS retina+/- látóideg KETTŐSLÁTÁS szemmzgató rendszer egy /két ldali - hirtelen kezdettel (pre-, retrchiasmális) átmeneti vagy tartós centrális a látásvesztés perifériás látótér defektus (centrális látás-megkíméltséggel) társuló neurlógiai tünetek, urgens beavatkzás átmeneti vagy végleges látásvesztéssel járhat diplpia - hirtelen kezdettel átmeneti vagy tartós kevésbé zavaró diplpia - centrális nem tlerálható - perifériás társuló neurlógiai tünetek, urgens beavatkzás

7 Szemtünetek LÁTÁSVESZTÉS retina+/- látóideg KETTŐSLÁTÁS szemmzgató rendszer egy /két ldali - hirtelen kezdettel (pre-, retrchiasmális) átmeneti vagy tartós centrális látásvesztés ( macula) +/- perifériás látótér defektus (centrális látás-megkíméltséggel) társuló neurlógiai tünetek, urgens beavatkzás átmeneti vagy végleges látásvesztéssel járhat diplpia - hirtelen kezdettel átmeneti vagy tartós kevésbé zavaró diplpia - centrális nem tlerálható - perifériás társuló neurlógiai tünetek, urgens beavatkzás

8 Anamnaesis - hirtelen kezdetű kettőslátás esetén - Neurlógiai társtünetek - megtarttt tudatú betegeknél - 1) Fejfájás, tudatzavar, szédülés? 2) Nyelészavar, légvételi nehézség? 3) Térérzékelési-, lépcsőn járási zavar? 4) Egyéb neurlógiai tünet? 5) Diszkmfrt érzés? 6) Fkzódtak- e a neurlógiai tünetek? (fejfájás, kezdődő tudatzavar) 8

9 Anamnaesis - hirtelen kezdetű kettőslátás esetén - Szemtünetek - kettőslátás? 1./ A kezdet - mikr? 2./ A kép-eltlódás jellege: Állandósult-e Fkzódtt-e? Milyen síkban tlódik el a két kép? (függőleges, vizszintes) Dőlés van-e? Napszaki ingadzás? +/- Ptsis? 3./ Kettőslátás - külön-külön szemmel nézve érzékel-e? 4./ Kancsalság - gyermekkri-, tmpalátás-, rejtett-? 9

10 Szemmzgató rendszerek szemmzgászavar típusk SUPRANUCLEARIS szemmzgató rendszerek (FEM, SEM) AGYTÖRZSI szemmzgató közpntk,pályák - SCLEROSIS MULTIPLEX PERIFÉRIÁS mmzgató agyidegek (infranuclearis rendszer) 10

11 A leggyakribb szemmzgászavar típusk SUPRANUCLEARIS knjugált deviációk AGYTÖRZSI eredetű szemmzgás zavark PERIFÉRIÁS szemizm paresisek NEM-IZOLÁLT szemizm paresis (intra- és extraaxiálisak) MYOPATHIÁK és a NEUROMUSCULARIS kórképek 11

12 A perifériás szemmzgató rendszer Perifériás szemmzgató agyidegek: n. culmtrius n.iii. n. trchlearis n.iv. n. abducens n. VI.

13 Az agytörzs (ATÖ) szerepe a szemmzgásk szabályzásában AGYTÖRZS relé állmás periféria ATÖ supranuclearis ATÖ feladata: - knjugált szemmzgásk - test egyensúlyi-, helyzetváltztatási krdináció Diszknjugált ATÖ szm zavar frmái - hrizntális síkban - vertikális síkban - Oculvestibularis pálya lézió OTR 13

14

15 A supranuclearis szemmzgató rendszerek I. A lassú, ún. flyamats kereső szemmzgató rendszer (Slw Eye mvement System, SEM) - Br kérgi kp. - POTM pályarendszer - a kép maculántartása - sérülése: knjugált deviáció II A gyrs, akaratlags szemmzgató rendszer (Fast Eye Mvement System) - Br. 8. kéreg Frnt-mesencephalicus p. - a kép macularis refixációját biztsítja - sérülése: saccédk kiesése III. Az ún. ptkinetikus nystagmus (OKN) -két fázisú - kiesése: hemispheriális diffúz lézió

16 Látászavar és szemmzgászavar - kivizsgálás flyamata Betegség-csprt Tünet, lelet Látásélesség (Távlra, Közelre) Funkciók vizsgálata Mrflógiai eltérés mérése Döntés L Anamnaesis Kiegészítő vizsgálat 1 papilla - macula Pr.szemállás szemmzgásk L Diplpia kétszemmel rsszabb V aniscria, ptsis et- tünet 2 chiasma retrchiasmalis látóideg 3 kiegészítő vizsgálatk Stenp lyuk (Fixációs zavar?) Afferens pupillmtrs funkció FUNDUS Kórs eltérés? LÁTÓTÉR (Sctma) N N N N L KIEGÉSZÍTŐ vizsgálatk (+/- biznytalan az etilógia) tünet I I I I I

17 Szemmzgás zavark diagnsztikai lehetőségei megtarttt tudatú betegnél * kettőskép elemzés * közeli kettőskép mérése Maddx szárny, prizma srzat távli kettőskép tesztje Hess ernyő Plateszt kettőskép kezelése: prizma szemüveggel, sz.e. műtét kiegészítő eszköztár vide-, BAEP-, fundusftó srzat - diff. dg.: EMG +/- Camsiln teszt 17

18 Diagnsztikai lehetőségek - centrális szemmzgászavark esetén - Tudatzavar, eszméletlen beteg primer szemállás, nystagmus szemrések: ptsis, ex-, enphthalmus pupillmtrs reflexek, is -, aniscria Megtarttt tudatállapt betegágy mellett + beigazító szemmzgásk (távli-, közelpntra) vezetett szemmzgásk 9 tekintési irányba saccadikus szemmzgásk Dkumentálni!!! 18

19 Szemmzgás zavark diagnsztikai lehetőségei megtarttt tudatú betegnél * kettőskép elemzés * szenzrs tesztek után Megtekintés primer szemállás Fejtartás - leírni! Beigazító szemmzgás vizsgálata (távlra, közelpntra) Trpia dg. betakaráss (cver) teszt Phria dg. kitakaráss (uncver) teszt Kiegészítő tesztek: cclusiós teszt, trzió vizsgálata, hármlépéses teszt, Babafejmanőever ( Oculcephalicus reflex) Vezetett szemmzgásk 9 tekintési irányba Saccadikus szemmzgásk közeli kettőskép mérése Maddx szárny, prizma srzat távli kettőskép tesztje Hess ernyő, Plateszt kiegészítő eszköztár vide-, ftósrzat, fundusftó srzat diff. dg.: EMG +/- Camsiln teszt kettőskép kezelése: prizma szemüveggel, sz.e. műtét Frrásk: 1./ Sprni Anna, Dmsa: A veleszületett szemmzgászavark diagnsztikája, differenciál diagnsztikája,kezelése. In :Neurphthalmlgia, / Deák Andrea: A veleszületett szemmzgászavark.in :Neurphthalmlgia,

20 Szemmzgás zavark diagnsztikai lehetőségei Otneurlógia & Neurlógia & Neur-phthalmlógia Elektr-culgráfia (EOG) IRD, scler-sc-eog, vide-eog Vestibulcularis reflex (VOR) vizsg.:félkörösívjáratk, thlithk és utricularis funkciók (SVV) Optkinetikus nystagmus (OKN) flyamats követő-, saccadicus szm. vizsgálat, kezelés 20

21 EGYOLDALI LÁTÁSVESZTÉS - kivizsgálás flyamata - 3 KIEGÉSZÍTŐ vizsgálatk PRAE ÉS PERICHIASMALIS LÉZIÓ CHIASMA LÉZIÓ RETRO CHIASMALIS LÉZIÓ KIEGÉSZÍTŐ vizsgálatk +/-biznytalan az etilógia Szemfenéki mrflógiai dg. Elektrfizilógia HRT, OCT, Scanning Laser plarimeter - Gdx pattern-, FLASH VEP Ganzfeld ERG Multifkális ERG Flurescein Angigráfia, FLAG Szakknzilium - társszakmák Belgyógyász (cardilógus, haematlógus, etc) Labratóriumi knzulens Neurlógus Neur-immunlógus Neurradilógia CT, CT - AG MRI MR - AG DSA

22 Differenciál diagnózis Perifériás paresis nagy kép diszparáció legnagybb PD-val sem krrigálható Th.: ki kezelés PD: csak a reziduális elmaradás krrigálható Centrális paresis szimmetrikus képeltlódás PD-val krrigálhatók (10 PD alatt) hrizntális vertikális síkba rtációs zavar nem javítható

23 A leggyakribb szemmzgászavar típusk SUPRANUCLEARIS knjugált deviációk AGYTÖRZSI eredetű szemmzgás zavark PERIFÉRIÁS szemizm paresisek NEM-IZOLÁLT szemizm paresis (intra- és extraaxiálisak) MYOPATHIÁK és a NEUROMUSCULARIS kórképek 23

24 A supranuclearis szemmzgató rendszerek I. A lassú, ún. flyamats kereső szemmzgató rendszer (Slw Eye mvement System, SEM) - Br kérgi kp. - POTM pályarendszer - a kép maculántartása - sérülése: knjugált deviáció II A gyrs, akaratlags szemmzgató rendszer (Fast Eye Mvement System) - Br. 8. kéreg Frnt-mesencephalicus p. - a kép macularis refixációját biztsítja - sérülése: saccédk kiesése III. Az ún. ptkinetikus nystagmus (OKN) -két fázisú - kiesése: hemispheriális diffúz lézió

25 A lassú szemmzgató rendszer megbetegedése Knjugált deviációk a SEM izgalmi állapta vagy léziója következtében - Krtikális szinten Agytörzs magasságában

26

27 Az ún. cularis tilt szindróma agytörzsi funkciózavar Ocularis tilt tünet együttes 1./ ferde, nem kmpenzáló fejtartás 2./ hriznt-vertikális szemmzgászavar ferde kép eltlódás (skew deviatin) 3./ a cyclrtációs szemmzgásk zavara Ok: Vestibul-cularis reflex pálya sérülése -VOR lézió pntmedullarisan - VOR sérülés pntmesencephalicusan

28 Agytörzsi pns hrizntális, abdukciós tekintési paresis Egyenes előretekintési állapt Válttt takarás: esphria Vezetett szemmzgásk egy vagy kétldali abdukciós paresis Kmbinálódhat vertikális elcsúszással kk: vascularis encephalpathia ún. kisér betegség Klinikai frmái: hrizntális egy és egy fél syndrma hrizntális tekintési paresis

29

30

31

32 Agytörzsi ADDUKCIÓS tekintési paresis INTERNUCLEARIS OPHTHALMOPARESIS (INO) e. FLM laesi - addukciós paresis EGY ÉS EGY FÉL (MÁSFÉL) SZINDRÓMA k. FLM laesi + e PPFR laesi a befelé néző-, addukáló szemben elmaradás diplpia:lvasáskr, ldalra nézve + egyldali ldalra tekintési plégia (INO+PPFR) E-n: INO és ép abdukció (csak INO) Okk: 40 < éév : SM, 45 >éév : strke Okk: 40 < éév : SM, 45 >éév : strke

33 Agytörzsi ABDUKCIÓS tekintési paresis Hrizntális ABdukciós paresis nucl. abducentis - PPFR +PPFR, nucl.vm,med., nucl.ph strabismus cnvergens szemállás+/- válttt takarás esphria<estrpia vezetett szm:ldalra tekintés paresise kmbinálódhat vertikális elcsúszással Klinikai frmák: - hrizntális ldalra tekintési paresis (egy-, kétldalra) - egy és egy fél szindróma Okk: 40 <éév : SM 45 >éév : strke (vascularis encephalpathia) kpnyaűri nymásfkzódás (HIP)

34 Fel és/vagy lefelé tekintési paresis ún. Parinaud szindróma Vertikális tekintési paresisek Felső-ATÖ: riflm, nucl.,int.cajal,nucl.iii.-iv.) Tünetek kezdet: ún. upbeat nystagmus egy-, majd kétldali felfelé tekintési paresis cnvergentia csökkenése (spazmusa) kórs k-kntrakció: bulbusk retrahálódása + szemhéjak kórs retrakciója (felfelé tekintéskr) pupilla reakciók: indirekt pr. paresise, aniscria, light near dissctiatin Okk hydrcephalus pinealma, periaqueduct. astrcytma extrapyramidalis -, cerebrvascularis megbetegedés középvnali kmpresszió 34

35 Az agytörzsi HORIZONTO (cycl)vertikális szemmzgászavar ún. OCULARIS TILT szindróma (OTR) Vestibul-Ocularis reflexpálya (VOR) FIV, vestibularis magvak, culmtrius szm.magvak, riflm, nucl. int.cajal, THAL Ocularis tilt reakció(otr) 1. ferde, nem kmpenzáló fejtartás 2. hriznt-vertikális szemmzgászavar ferde kép eltlódás (skew deviatin=sd) 3. a cyclrtációs szemmzgásk zavara VOR lézió: pntmedullarisan - ipsilateralis OT VOR lézió: pntmesencephalicusan - ellenldali OTR A szimmetrikus ferde szemállás elcsúszása, ún. skew deviatin (SD) hárm típusa. Th Brandt et al. Different types f skew deviatin J Neurl. Psych. 1991;54: /)

36 A perifériás abducens (n.vi.) paresis Jellemzői: - egyldali- perifériás - cnvergens strabizmus szemállás - abdukáló szemmzgásban diplpia punctum maximummal - markáns esphria, illetve estrpia Okk: Kpnya bázis traumái Bázis tumrk, metastásisk Nagyranőtt anurysmák Kpnyaűri nymásfkzódás (HIP) 36

37 A nervus culmtrius paresise Jellemzői: +/- (in)kmplett ptsis abdukcióban vagy kifelé lefelé rögzült aniscria indirekt pupillmtrs lézió urgens jel! minden írányban kettőslátás Okk: Aneurysma Strke (agytörzsi) Kpnyaűri nymás fkzódás Középvnali térfglalás

38 PUPILLA TÜNETEK - magassági differenciál diagnsztika - PARASYMPATICUS pályalézió Afferens szárn : amaurticus pupilla Marcus Gunn jel swinging flashlight Efferens pályán: aniscria az ún. light near dissciatin Argyll Rbertsn szimptóma az egyldali fixált és dilatált pupilla Dg. 1./ pupilla: méret, ldalkülönbség, szemrések, ptsis 2./ direkt és indirekt pupilla reakció kiváltása 38 3./ cnvergentia, és az accmmdati késztetésre 4./ lkalizációs diagnsztikai csepptesztek

39 PUPILLA TÜNETEK - magassági differenciál diagnsztika - PARASYMPATICUS pályalézió Afferens szárn : amaurticus pupilla Marcus Gunn jel swinging flashlight Efferens pályán: aniscria az ún. light near dissciatin Argyll Rbertsn szimptóma az egyldali fixált és dilatált pupilla Dg. 1./ pupilla: méret, ldalkülönbség, szemrések, ptsis 2./ direkt és indirekt pupilla reakció kiváltása 39 3./ cnvergentia, és az accmmdati késztetésre 4./ lkalizációs diagnsztikai csepptesztek

40 A kettőslátás leggyakribb kai Neurgén paresis Neurmuscularis diszfunkciók cerebrvascularis esemény gyulladás (SM, herpes zster) kpnya traumák intracaniális térfglalás: intraxialisan extraaxialisan rbitában terjedő ún. nem-izlált paresisek Myasthenia gravis csprtk generalizált -, akut, malignus, bulbaris-, agytörzsi flyamatt utánzó-,csecsemő gyermekkri frma, időskri frma Autimmun betegségekkel társuló MG klinikai szindrómák: pajzsmirigy betegségek, RA, SLE, SM, Sjögren psriasis, plymysitis, dermatmysitis Paraneplasia a KIR-ben malignus MG: Lambert Eatn syndrma kemterápia lymphma leukémia Myastheniás reakciók txink (Clstridium, Diphtheria) gyógyszerek: relaxánsk, antibitikumk, béta blkklók 40

41 A neurgen paresisek és az ún. mypathiák kzta pseudparesisek differenciál diagnsztikája NEUROGÉN paresisek NEUROMUSCULARIS paresisek - OMG MYOPATHIÁK kzta pseudparesisek Általáns jellemzők paresis súlysbdik - plégia Magassági lkalizáció napszaki ingadzás fáradás bármely paresis frm utánz +/- rbitpathia pseudabducens pseudparinaud paresis Pupillmtrs funkciók többnyire: + - szimpatikus rst lézió Neurlógiai tünetek többnyire:+ bulbaris, pharyngealis paresisek életveszély! : ha endcrin eredetű +: ha szisztémás autimmun Szisztémás betegségek - autimmun kórképek (RA, SLE, Sjögren-) paraneplasia (tüdő, máj vastagbél cc.) Hashimt-thyreiditis autimmun betegség +/ neurlógiai szindrómák Kpnya, rbita CT, mellkas CT, MR etilógia specifikusan:+/- - thymma:+ rbit-, mypathia: +/- Tensiln teszt - + -, kivéve, ha OMG-vel EMG - + +/- Rövidítések: RA Rheumatid Arthritis / SLE Szisztémás Lupus Erythematsus / EMG ElektrMyGraphia / OMG Ocularis Myasthenia Gravis / cc carcinma

42 Myasthenia gravis Ocularis Myasthenia gravis (OMG) Az extracularis szemizmk pseudparesise = OMG bármelyik szemizm működészavara, egy,mkét ldaln egyetlen, vagy valamennyi izm működészavarával ptsissal, intermittáló kettőslátás. OMG - szemmzgászavar NEM típuss semelyik perifériás és/vagy centrális szemmzgászavarra Egyidejűleg több agyideg által innervált szemizm mzgászavara áll fenn Időbeli felismerésével megelőzhető: NYELÉS-, LÉGZÉSBÉNULÁS Pupilla funkciók rendben

43 Myasthenia gravis Ocularis Myasthenia gravis (OMG) OMG - szemmzgászavar NEM típuss semelyik perifériás és/vagy centrális szemmzgászavarra Egyidejűleg több agyideg által innervált szemizm mzgászavara áll fenn Időbeli felismerésével megelőzhető: NYELÉS-, LÉGZÉSBÉNULÁS Pupilla funkciók rendben

44 Tlsa-Hunt szindróma - diagnsztikus kritériumk (Internatinal Headache Sciety 2004) kezdeti tünetek: félldali fejfájás egyldali SZEMGOLYÓBA SUGÁRZÓ SZEMFÁJDALOM szemizmbénulás - markáns kettőslátás (diplpia) (n.iii., n.iv., n.vi. szemmzgató agyideg paresise +/- szemhéjptsis prtrusi bulbi ( exphthalmus) /egy vagy kétldali láz, szédülés, hányás,arthralgia spntán remissi - therapia nélkül, spntán relapsus sterid therapia 48 órán belül szünteti a fájdalmat

45 Paraneplasia nem a tumr vagy metastasis direkt hatása, autimmun kórkép: a tumr ellen iniciált EA, nemcsak a tumrral, hanem a KIR struktúrával keresztreagálva kz immunválaszt, ami csökkenti a tumrt, de kársítja a KIR-t. Lambert Eatn szindróma: NM junkció PREszinaptikuszavar Szemtünetei: enyhe ptsis, kettőslátás, de ritka rthsztatikus hyptnia, avt-i prximalis gyengeség Myasthenia gravis: NM junkció POSTszinaptikus zavara Szemtünetei: megegyeznek az OMG tüneteivel +/- psclnus, myclnus, nincs vegetatív tünet +/- paraneplasticus plyneurpathia

46 A szemtünetek jelentősége a kpnyaűri nymásfkzódás (KNYF) esetén szemtünetek (elő)jelzik az induló vagy zajló intracerebralis nymásfkzódást, a legkraibb fázisban differenciál diagnsztikai lehetőséget nyújtanak a szemmzgászavarral induló nem-knyf eredetű neurlógiai kórképek elkülönítésében. (pl. cularis myasthenia gravis, mypathiák) a neurgén incmitans és a cncmitans valódi strabizmus elkülönítésében a szemmzgászavar mértékének, jellegének követésével megítélhető: a betegség prgnózisa a kezelés effektivitása

47 A gyermekkri kpnyaűri nymásfkzódás legfntsabb akut tünetei - kai akut tünetek kk lehetnek papilla edema kétldali paresis n. VI. megtarttt látásfunkciók később : bskurációk Parinaud szindróma centrális hányás 1. kpnya traumák 2. liqur keringési zavar 3. középvnali térfglalásagytörzsi kmpresszió 4. szív megállás-, légzés bénulás 5. ic. vérzés-, infarctus - ic. vénás sinus thrmbsisban

48 Aetipathimechanizmus KNYF - liqur keringési zavark - hydrcephalus - Hypersecretis hydrcephalus - fkztt liqur termelődés nrmális mértékű felszívódás - agykamrák- plexus chriideus - encephalitis, ependymma Nn-resrptis (nrmálnymású) hydrcephalus - liqur felszívódás csökkenése, Pacchini féle granulációk- vénás sinuskban - traumás SAH után - ic. sinus-vénás keringési zavar Obstrukciós hydrcephalus liqur levezető rendszer zavara, elzáródása - cngenitalis pl. aueductus atresia - kmpresszió térfglaló flyamat következtében

49 Kezelési és gndzási alapelvek az etilógia pntsítása, az alapbetegség etilógia specifikus és szimptmatikus kezelése kezelés hatéknyságának követése szemtünetek tesztelésével is szövődmények megelőzése, gndzása csak TEAM munka szrs kperáció révén kezelhető betegcsprt Szemtünetekhez társuló életveszélyes tünetek esetén: pl.nyelés-, légzészavar aznnali intenzív sztálys ellátás megfelelő centrum szemész, neur-phthalmlógus belgyógyász: endcrinlógus immunlógus haematlógus beteg neurlógus (neur)radilógus ΣΣΣ

50 A neurrehabilitáció jelentősége: visszailleszkedés a látók társadalmába! a beteget élete végéig egy team gndzza rehabilitálja az életvitel kialakítása: beteget megtanítani közlekedni, hétköznapi tevékenykedésre, önellátásra (a látáskársdásnak megfelelően, látótér kiesés, maradandó kettőslátás mellett is) a munkaterápia jelentősége 50

51 Örök dilemmánk, hgy mi a nehezebb: egy shasem láttt világt elképzelni, vagy a láttt világt elveszíteni, illetve azt feldlgzni, hgy a látás élménye shasem tér vissza. Nem szabad ebben dönteni, csupán empátiánk vezérelhet.

52 Smlai Judit dr. +36 (20)