A vascularis opticus léziók korszerű kezelési lehetőségei

Átírás

1 * Állami Egészségügyi Közpnt Neurlógia Strke,Neur-phthalmlógia, II.Belgyógyászat) ** SE Mária utcai Szemészeti klinika, Angigráfia *** SE Szív-, Érsebészeti klinika, Angilógia A vascularis pticus léziók krszerű kezelési lehetőségei Összefüggések az intracerebralis ún. kisér betegségek és az ún. cularis strke között (aetipathmechanizmus, klinikum, kezelési hatéknyság) Szerzők: Smlai Judit*, Récsán Zsuzsa**, Gubucz István*, Szilágyi Géza*, Fazekas Ferenc*, Szegedi Nrbert*, Dáns Péter*, Kristóf Vera***

2 A neur-phthalmlógia jelentősége strke esetén a szemtünetek jelentősége a cardivascularis-, a cerebrvascularis megbetegedésekben az cularis strke fgalma az anatómiai és a patfizilógiai kapcslatk a szemtünetek hátterében: a retina hyperperfúziója az ún. végarteriák, venulák a shunt mechanizmusk jelentősége az arteria phthalmica anatómiai helyzete a szív, mint mikrembólia frrás az ún. intracerebralis kisér betegség (SVD) fgalma

3 Strke elsődleges vérzés (20%) intraparenchymális, subarachnidális ischaemiás strke (80%) athermatsus elv. (20 %) (art-art embólia) kisartériák betegsége (/10/25 %) lacuna betegség cardiembóliás strke (20%) cryptgén strke (30%) SVD aetipathmechanizmus: I. Thrmbphyliák egyéb kk (5%): - haematlógiai bets.:plycythemia vera, thrmbcythemia - ér dissecti, drg, prthrmbtikus állapt - cagulpathiák: APS, ITT II. Érfal abnmitásk: KIR vasculitise:sle, Behcet-kór, athermatsis V Biusse: Ischemic cerebrvascular Disease. in: Walsh & Hyt s: Clinical Neurphthalmlgy,

4 Kisérbetegség (SVD) lacunaris csprt arterilák végartériák ( thrmbphylia, érfal abnrmitásk) I. Angiitis a közpnti idegrendszerben Primer angiitis necrtizáló GCA, Cgan szindróma, tempralis angiitis Susac szindróma : ccl.szem, cchlea, KIR, APMPPE (PE-chriidea ) vasculitis jele - GB kór, jra, APS (SVD, plyarteriitis ndsa, pntin strke), paraneplasia Angiitis szisztémás betegségben (SLE, Sjögren sy, Behcet -kór, Sclerderma, Sarcidsis, Rheumatid plyarthritis) Infekció - angiitis: herpes z., CMV, gmba, brrelia, AIDS Angiitis neplasias flyamatsrán, izlált ~, gyógyszeres kezelés II. Hypertenzív encephalpathia >> l ( LÁTÁSZAVAR+ FEJFÁFÁSOK, erek fibrinid necrsisa, ki th.) 4

5 I. Arterisclersis (RF, liphyalinsis,+/-binswanger encephalpathia) II. Cerebralis amylid angipathia (crticalis-, leptmeningealis SV, dementia, Alzheimer-, Dwn kór) III. MELAS (Mitchndriális-Encephalpathia-Lactatacidsis-Strke) /ptsis, OA, hemianpia crticalis vakság, phthalmpathia, DPR/ (simaizm-endthelben óriás mitchndriumk, RNS mutáció) IV. CADASIL (Cerebralis-Autszmális-Dmin.-Arteripathia+Subcticalis Infarctusk+ Leukencephalpathia) /simaizm sejtek, rekkuráló ischaemia, subcrticalis dementia/ 5

6 A látóideg (n.ii.) és a retina vérellátása art. phthalmica (AO) - ACI I. n. II. INTRAORBITALIS szakasza anterir AO* kllaterálisai psterir piális radiális erek (hátsó ischaemia pticpathia,pion) II. n. II. PAPILLA vérellátása lamina cribrsa distális részét: sapc**, Zinn Haller gyűrű (nem-arteriitises elülső ischaemia pticpathia,na-aion) laminaris - scleralis rész sapc chridea felől peripapillaris erekből (arteriitises elülső ischaemiás pticpathia, A-AION) III. RETINA vérellátása belső rétegeket: ACR AO (törzsembólia,-acr) külső (PE,PhRec): chricapillaris diffúzió submacularis-, peripapillaris: sapc (ágembólia,p-acr)

7 DIAGNOSZTIKAI LEHETŐSÉGEK - látásfunkciók - vizus, színlátás, ERG, VEP látótér tesztelése: kampimetria Bjerrum ernyő kinetikus Gldmann perimetria prjekciós perimetria cmputer perimetria retina és a papilla keringésének vizsgálatai: kapilláris keringés perfúziós térkép - Heidelberg Retina Flwmeter (HRF) nagyerek angigráfiája - Flurescein angigráfia (FLAG +ICG)

8 DIAGNOSZTIKAI LEHETŐSÉGEK fundus vizsgálata Ophthalmscpia - mrflógiai eltérések - macula vizsgálata Optikai Cherens Tmgráfia (OCT) (retinális idegrstréteg vastagságának váltzását méri) Vitreus Fvea RNFL Optic Disk 250 µm Chrid Sclera 250 µm Lg Reflectin papilla rstveszteségének vizsgálata Heidelberg Retina Tmgráfia (HRT)

9 Az cularis strke tünettana AMAUROSIS FUGAX,TMB (TIA) RETINA ÁG-, TÖRZS EMBÓLIZÁCIÓJA gyrs látásvesztés - (in)kmplett amaursis RETINA PRAE-, ÁG-, TÖRZS THROMBOSISA amaursis fugaxk nagyvakflt szindróma papilla edema, retina vérzések, maculpathia A PAPILLA ELÜLSŐ ISCHAEMIÁS OPTICOPATHIÁJA (AION: arteriitis, nn-arteriitis) centralis > perifériás látásvesztés papilla edema declrati (a papilla végartériák multiplex embólizációja) RETROCHIASMALIS LÁTÓRENDSZER - TIA, STROKE ACP TIA VBI : átmeneti hmnym hemianpia ACM-, APC strke : hmnym hemianpia G J Hankey: Clinical types f TIA. (in: Bgusslavsky, Caplan: Strke syndnrmes, 2002)

10 I. Amaursis fugax, TMB > /egy-, kétldali, izláltan vagy bevezető tünet/ II. Artériás keringési zavark AION > retina ágembólia > törzsembólia III. Vénás keringési zavark törzs thrmbsis> prethrmbsis ret.inae, ún.nagy vakflt sy. > > retina ágthrmbsis > > sinus thrmbsis IV. Retrchiasmalis n. pticus strke > TIA 10

11 Jellemzői: sziszt. nekrtizáló vasculitis (közép-,nagyerek) +/-sacp vasculitis, óriássejtes arteriitis (GCA) - A-AION>>ccl. ACR, piop, chricapillaris incidencia: nrvég > német > svéd 50 év> fejfájás, plymyalgia rheumatica,we,arta aneurysma Fájdalmmal induló markáns vizusvesztés,.u.! papilla multiplex infarctusa: edema-, sápadt-,declrati retina ischaemia: gyapttépés góck, vérzések diff.dg.: szövettan+flag: kései festéktelődés a papillán, peripapillaris chricapillarisban 11

12 (rövid ciliáris artériák multiplex mikrembólizációja) cng. thrmbphylia, ss.anaemia, plycythemia autimmun bets, DM, hypertónia, athersclersis MR: mély fehérállmányi lacunaris infarctusk NA >> A-AION, nők >, egy <<< kétldali reggel fájdalmatlanul gyrs, prgresszív látásvesztés, sápadt papilla látótér: nagy vakflt - edema papillae nasalis alsó quadrantpia rstlézió FLAG: papillán kraibb festék megjelenés, mint vasculitisben, kapillarisk festék szivárgása. Peripapillaris chricapillaris telődés nem késik. 12

13 Eset bemutatás St. p. NA- AION.d., perimacularis ischaemia Peripapillaris chricapillaris laesi alapbets.: primer APS (56 éves) maculpathia.s.(pe lézió) (58 éves) alapbets.: hyperlipidaemia, ACI atherscler. l.u. St.p. kétldali NA-AION Balldali cclusi arteria centralis ret. Alapbets.:hyperlipidaemia, anaemia - megkímélt ciliretinalis keringés - (38 éves) alapbets:st. p. laesi cerebrvasc. Reg. ACM l.s. Occlusi ACI distalis, cclusi ACM l.s. (32 éves) 13

14 USA STROKE beteg/270millió laks 25 beteg / laks/év halálkk között 3. a strke strke 5 millió ember halálka 2020-ra ez megduplázódhat Magyarrszág beteg/10 millió laks beteg/ laks/év 90%- a ischaemiás strke, 2/3 -a athersclersis letalitás: 18/ laks (50%) OCULARIS STROKE USA: 6000 AION, Magyarrszágn megbetegedés/év macula degeneráció és a glaucma után a vakság egyik leggyakribb ka a társszem érintetté válik (kétldali arány: 73,7%, egyldali arány: 26,3%) átlagsan 57,8 életév (saját betegkör) MR eltérés a szemtünetek jelentkezésekr: 54,6 % 1./ L.A. Levin: Update n Anterir Ischemic Optic Neurpathy (4th Ann.Ocular Drug Symp.) 2./ Óváry Cs.. Epidemilógiai vizsgálatk. OPNI Agyérbetegs rbetegségekgek Országs Közpntja, K

15 Cerebrvascularis megbetegedések Ocularis Strke 40% 35% 30% 25% 20% 15% 10% 5% 0% 37% 36,00% 25,00% 4,50% 1 13% hypertónia diabetes mellitus ACI stensis hyperlipidaemia card. embólia frrás 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% 58,50% 57,10% 40% 25% 12,90% 4,90% 1 hypertónia diabetes mellitus ACI stensis hyperlipidaemia card.emb.frrás ACI athermatsis APS 40% Hyperhmcysteinaemia 28% APS 36% hyper hm cystein. 46% prtein C-, S hiány 0,17 % Leiden mutáció 15% prtein C-, S hiány 9% V.f. Leiden mutáció 9% 1./ KS Wng et al. Risk Factrs fr early death in acute ischemic strke and intracerebral hemrrhage. (A prspective hspital-based study in Asia) Strke 1999,30: 2326.) 2./ KG Heinze: Mlecular risk factr fr thrmbsis & risk factrs in venus thrmbtic diseases. (Clin. Lab. 2000, 46:191.)

16 KEZELÉSI ALAPELVEK - a retina és a látópálya thrmbembóliás megbetegedéseiben - eddigi kezelési módk - szemléletváltás etilógia specifikus kezelés céljai szövődmény veszély - ineffektív kezelés életreszóló kezelés - gndzás kperáció - csapatmunka 1./ MG Busser : Antithrmbtic strategy in strke. (Int. Sc.Thrmbsis & Haemstasis XVIIIth Cngress 2001) 2./ Magyar Thrmbsis és Haemstasis Társaság : Thrmbembóliák megelőzése és kezelése. (Magyar Knszenzus Nyilatkzat 1998, 2001) 3./ Magyar Strke Társaság: A strke ellátás prtkllja. (Javaslat, 2007) 16

17 KEZELÉSI LEHETŐSÉGEK - a retina és a látópálya thrmbembóliás megbetegedéseiben - Thrmbcyta antiaggregációs th. Antikaguláns kezelés izláltan Thrmblysis antiaggregációs kezeléssel Kiegészítő kezelések CH-, zsír anyagcsere zavar HYPERTÓNIA haemdiluti neurprtekció vasdilatáció 1. American Heart Assciatin: Guidlines fr Thrmblytic Therapy fr Acute Strke: A supplement t the Guidlines fr t the Management f Patients with acute ischemic strke. (AHA Inc. Circulatin, 1996, 94: ) 2. Magyar Thrmbsis és Haemstasis Társaság: Thrmbembóliák megelőzése és kezelése. (Magyar Knszenzus Nyilatkzat 1998, 2001) 3. Magyar Strke Társaság: A strke ellátás prtkllja (Javaslat, 2007) 4. N. Newmann: Arteritic Anterir Ischemic Optic Neurpathy (A-AION) Treatment Optins: Iv. versus ral sterid and is there a rle fr antiplatelet r anticagulant therapy? (In: NANOS Cngress, Lake Tahe, Nevada)

18 ANTIKOAGULÁNS kezelés indikációi THROMBOCYTA AGGREGÁCIÓT gátló kezelés indikációi 1./AION azn eseteiben, ha: akut, egyldali lezajltt AION+ismert etilógia pseud Fster-Kennedy sy. 2./ Retina THROMBOSIS akut egyldali+/-ismert etilógia akut egyldali+társszem lezajltt thr. 3./ SZEMTÜNET+card. embólia frrás (pitvar fibrilláció, AMI,etc.) 4./ SZEMTÜNET + ACI-, a.vert.dissecti 5./ SZEMTÜNET + thrmbphylia+/- strke 6./ SZEMTÜNET + APS syndrma -ACR embólia +ACI athersclersis -ACR embólia +ACI athersclersis+dm +hyperlipprteinaemia -AION+súlysfkú ACI stensis műtétig - kétldali-, lezajltt AION - egyldali chr. AION+nincs sziszt.eltérés ANTIKOAGULÁNS kezelés kntraindikációi: nem kperáló beteg malignus-, kezeletlen hypertónia dementia,kpnya trauma veszélye szemészeti-lkális kk: üvegtesti vérzés, nevascularisati, retinpathia diabetica 18

19 KONKLÚZIÓK - a retina és a látópálya thrmbembóliás megbetegedéseiben - krai és pnts diagnsztika etilógia-, embólia frrás keresése etilógia specifikus, szisztémás kezelés társszem érintettség megelőzése szisztémás flyamat cardi-, és/vagy cerebrvascularis kezelése team neurradilógus haematlógus angilógus BETEG immunlógus szemész - neurphthalmlógus kardilógus idegsebész ideggyógyász strklógus 19

20 Dilemmák és kérdőjelek tisztázatlan az cularis strke klinikai tüneteinek etipathmechanizmusa az időfaktr: a prgrediáló látásvesztés az k kiderítése etilógia specifikus kezelés thrmblysis akut ellátásban 3 órán belül fibrin embólizáció eseteiben az akut ellátás, primer- és szekunder prevenció csak strke betegek ellátási centrumában lehetséges csak hálózatban működő, kperáló, egységes kezelési és gndzási alapelveket követő tevékenység lehet effektív - szemtünetekre vnatkzóan is Occlusi art. centralis RETINAE.s. Amaursis inkmpl..s. (32 éves) Occlusi ACM l.s. Occlusi ACI distalis l.s. Hemiplégia l.d. Aphasia sensmt. A. Arnld: Treatments Optic Neurtmy, VitreusTractin Release, Intravitreal Injectins and Others: Intravascular rt-pa (In: NANOS Cngress, Lake Tahe, Nevada) 20