Az időskori vascularis opticus léziók közül a. korai diagnosztikája és differenciál diagnosztikája a szekunder opticus atrophiák körében

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Az időskori vascularis opticus léziók közül a. korai diagnosztikája és differenciál diagnosztikája a szekunder opticus atrophiák körében"

Péter Vass
8 évvel ezelőtt
Látták:

1 Az időskri vascularis pticus léziók közül a pseud-foster-kennedy szindróma krai diagnsztikája és differenciál diagnsztikája a szekunder pticus atrphiák körében *Smlai Judit, *Nieszner Éva, *Szegedi Nrbert, *Szász Gábr, *Dáns Péter, **Récsán Zsuzsa, **Smfai Gábr Márk, **Tátrai Erika *HM-Hnvéd Kórház ÁEK, Bp **SE Szemészeti klinika, Bp.

*Smlai Judit, *Nieszner Éva, *Szegedi Nrbert, *Szász Gábr, *Dáns Péter, **Récsán

2 Fgalmak és pathmechanizmus cularis strke pseudfster-kennedy szindróma a szemtünetek jelentősége a cardi-, cerebrvascularis megbetegedésekben anatómiai és patfizilógiai predispnáló tényezők a szemtünetek hátterében: a retina hyperperfúziója az ún. végarteriák, venulák a shunt mechanizmusk hiánya az art. phthalmica anatómiai szitúációja az ún. kisér betegség fgalma

predispnáló tényezők a szemtünetek hátterében: a retina hyperperfúziója az ún.

3 Artériák - anatómia és patfizilógia RETINA vérellátása belső rétegeket : ACR AO (törzsembólia,-acr) külső (PE,PhRec): chricapillaris diffúzió submacularis-, peripapillaris : sapc (ágembólia) PAPILLA vérellátása laminaris - scleralis rész sapc ( rövid artéria ciliaris erek) vasculitis AION - arteriitises elülső ischemiát közvetlenül a papilla Zinn-Haller gyűrű végágak (distalisan a sapc-től) NA-AION - nem-arteriitises pticpathia

laminaris - scleralis rész sapc ( rövid artéria ciliaris erek) vasculitis AION - arteriitises elülső

4 Diagnsztika látóideg Alapvizsgálatk: anamnaesis, visus, színlátás CFF, elektrfizilógia pupillmtrs afferens reflex Látótér: knfrntális, Bjerrum ernyő (kampimetria), prjekciós perimetria (statikus, kinetikus ) Keringési vizsgálatk: Flurescein angigráfia (FLAG) Heidelberg Retina Flwmeter (HRF) Szemfenék - papilla mrflógiai (rstveszteség) dg. Heidelberg Retina Tmgráfia (HRT) Octpus perimetria Szemfenéki vizsgálat - macula, papillmacularis régiók dg.: Optikai Cherens Tmgráfia (OCT) Fvea Chrid Vitreus RNFL Optic Disk 250 µm Sclera Lg Reflectin 250 µm

Retina Flwmeter (HRF) Szemfenék - papilla mrflógiai (rstveszteség) dg.

5 Kiegészítő vizsgáló eljárásk Neurradilógiai- Cardilógiai- Labratóriumi- Dppler- vizsgálatk Neurpsychlógia axiális T2 ax-flair ax-dwi crnális FLAIR 5

6 Szemtünetek AMAUROSIS FUGAX, TMB (TIA) ARTÉRIÁS KERINGÉSI ZAVAR (atherthrmbsis, mikremblizáció) VÉNÁS KERINGÉSI ZAVAROK (vasc.encephalpathia, ic. sinus thrmbsis) RETINA ág-, tözsemblizácója (IN)KOMPLETT AMAUROSIS RETINA thrmbsisa PAPILLA OEDEMA, RETINA VÉRZÉSEK, MACULOPATHIA PAPILLA elülső ischaemiás pticpathiája ( NA-AION, A-AION) CENTRALIS > PERIFÉRIÁS LÁTÁSVESZTÉS PAPILLA OEDEMA - DECOLORATIO

sinus thrmbsis) RETINA ág-, tözsemblizácója (IN)KOMPLETT AMAUROSIS RETINA thrmbsisa PAPILLA OEDEMA,

7 Szemtünet csprtk cularis strke (514 beteg adatai alapján) Amaursis fugax TMB egy/kétldali, izláltan 91 18% Artériás keringési zavark ,5% AION 12,0% retina ágembólia 5,0% törzsembólia 2,5% Vénás keringési zavark 83 23% Törzs thrmb. > prethrmbsis retina ágthrmbsis sinus thrmbsis Retrchiasmalis látóideg strke TIA % 7

retina ágembólia 5,0% törzsembólia 2,5% Vénás keringési zavark 83 23% Törzs thrmb.

8 Incidencia Kezdeti tünetek Szemfenék - akut Szemfenék krónikus AION klinikai csprtjai A-AION nrvég>német>svéd, 50 év> Fejfájás - halántéktájn Látásrmlás: markáns centrális, mindkét szemen plymyalgia rh. We-, CRP: emelkedik Papilla kép mérsékelt edema, néhány csíklt vérzés NA-AION NA-AION >>> A-AION kétldali, főleg nőknél látásrmlás fájdalm nélküli Prgresszív Egyldali Papilla kép sápadt, nívóban, deklráció (nem prcelán-fehér) Látótér - akut nagy vakflt papilla edema következtében Látótér - krónikus nasalis alsó quadrantpia hsszú temprális, retinális rstkársdás FLAG kései festéktelődés papillán, papilla és peripapillaris terület: telítődése jelentősen késik MR papilla és peripapillaris terület: telítődése NEM késik papillán krai festékszivárgás negatív vagy multiplex lacunaris infarctusk Háttér betegség Kezelés sziszt. nekrtizáló vasculitis (közép-,nagyerek), sacp vasculitis, óriássejtes arteriitis (GCA) sterid lökésterápia, immunszupresszió hypertónia, athersclersis, DM, s.s. anaemia, plycythemia antikagulans-, háttérbetegség th.

deklráció (nem prcelán-fehér) Látótér - akut nagy vakflt papilla edema következtében Látótér - krónikus nasalis alsó quadrantpia hsszú temprális, retinális rstkársdás FLAG kései festéktelődés

9 Az agyi keringési zavark szövődményei a szemfenéken thrmbsis v. centr. retinae AION maculpathiák

10 Differenciál diagnsztika: NA-AION papilla betegségek Papilla betegsége Vizus érték CFF érték Papilla képe Látótér OCT, FLAG, MR kétldali NA AION (pseudfster -Kennedy szindr.) & papilla edema neuritis retrbulbaris thrmbsis VCR kétldali papilla atrphia

FLAG, MR kétldali NA AION (pseudfster -Kennedy szindr.

11 EPIDEMIOLÓGIA USA STROKE Magyarrszág STROKE beteg/270millió laks - 25 beteg/ laks/év - halálkk között 3. a strke strke 5 millió ember halálka 2020-ra ez megduplázódhat beteg/10 millió laks 40 -/60/ beteg/ laks/év 90%- a ischaemiás strke, 2/3 athersclersis letalitás: 18/ laks (50%) OCULARIS STROKE USA: 6000 AION, Magyarrszágn megbetegedés/év a vakság egyik leggyakribb ka (macula degeneráció, glaucma után) mindkét szemes egyszemes érintettség: 73,7% - 26,3% átlag életkr 57,8% életév ( saját betegkör) MR eltérés a szemtünetek jelentkezésekr: 54,6%% Óváry Cs. Epidemilógiai vizsgálatk. OPNI Agyérbetegségek Országs Közpntja, 2001., 2005

letalitás: 18/10 000 laks (50%) OCULARIS STROKE USA: 6000 AION, Magyarrszágn 250-300 megbetegedés/év a vakság egyik leggyakribb ka (macula degeneráció, glaucma után)

12 PREDISZPONÁLÓ TÉNYEZŐK Cerebrvascularis megbetegedések Ocularis Strke 40% 35% 30% 25% 20% 15% 10% 5% 0% 37% 36,00% 25,00% 4,50% 1 13% hypertónia diabetes mellitus ACI stensis hyperlipidaemia card. embólia frrás 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% 58,50% 57,10% 40% 25% 12,90% 4,90% 1 hypertónia diabetes mellitus ACI stensis hyperlipidaemia card.emb.frrás ACI athermatsis APS 40% Hyperhmcysteinaemia 28% APS 36% hyper hm cystein. 46% prtein C-, S hiány 0,17 % Leiden mutáció 15% prtein C-, S hiány 9% V.f. Leiden mutáció 9% 1./ KS Wng et al. Risk Factrs fr early death in acute ischemic strke and intracerebral hemrrhage. (A prspective hspital-based study in Asia) Strke 1999,30: / KG Heinze: Mlecular risk factr fr thrmbsis & risk factrs in venus thrmbtic diseases.

46% prtein C-, S hiány 0,17 % Leiden mutáció 15% prtein C-, S hiány 9% V.f. Leiden mutáció 9% 1./ KS Wng et al. Risk Factrs fr early death in acute ischemic strke and intracerebral hemrrhage.

13 KEZELÉSI LEHETŐSÉGEK a retina és a látópálya thrmbembóliás megbetegedéseiben Thrmblysis Antikaguláns kezelés izláltan, antiaggregációval Thrmbcyta antiaggregációs terápia Kiegészító kezelések CH-, zsír anyagcsere zavar HYPERTÓNIA Haemdiluti Neurprtekció Vasdilatáció Magyar Strke Társaság: Magyar Thrmbsis és Haemstasis Társaság: American Heart Assciatin Inc.: Magyar Arterisclersis Társaság: A strke ellátás prtkllja, 2007 (javaslat, MST hnlapja) Thrmbembóliák megelőzése és kezelése (Magyar Knszenzus Nyilatkzat 2001) Guidelines fr Thrmblytic Therapy fr Acute Strke: Guidelines fr the Management f Patients with acute ischemic strke Circulatin, 1996, 94: Összefglalás - a hyperlipprteinaemiák kezelési írányelvei (Agyérbetegségek, 2002/3.)

: Magyar Arterisclersis Társaság: A strke ellátás prtkllja, 2007 (javaslat, MST hnlapja) Thrmbembóliák megelőzése és kezelése (Magyar Knszenzus Nyilatkzat 2001) Guidelines fr Thrmblytic

14 OCULARIS STROKE szisztémás kezelés indikációi az EUSI-, AHA-, és a Magyar Strke Társaság, valamint a Magyar Haemstasis és Thrmbsis Társaság kezelési irányelvei alapján ANTIKOAGULÁNS 1./AION azn eseteiben, ha: akut, egyldali lezajltt AION+ismert etilógia pseud Fster-Kennedy sy. kezelés 2./ Retina THROMBOSIS akut egyldali+/-ismert etilógia akut egyldali+társszem lezajltt thr. 3./ AION + card. embólia frrás (pitvar fibrilláció, AMI,etc.) 4./ AION + ACI-, a.vert. dissecti 5./ AION + thrmbphylia+/-strke 6./ AION + APS syndrma ANTIKOAGULÁNS kezelés kntraindikációi nem kperáló beteg malignus-, kezeletlen hypertónia dementia,kpnya trauma veszélye szemészeti-lkális kk: üvegtesti vérzés, nevascularisati, retinpathia diabetica THROMBOCYTA AGGREGÁCIÓT gátló kezelés ACR embólia +ACI athersclersis AION+súlysfkú ACI stensis műtétig Kétldali-, lezajltt AION Egyldali chr. AION+nincs sziszt.eltérés

/ AION + card. embólia frrás (pitvar fibrilláció, AMI,etc.) 4./ AION + ACI-, a.vert. dissecti 5./ AION + thrmbphylia+/-strke 6.

15 Akut cularis strke terápiás prtkll ( OPNI - AGYOK, ÁEK) Antikaguláns kezelés: Na-heparin inj. vagy LMWH inj. dózis: iv.bólusban: 80 IU/tskg (~5 000 IU), majd 18 IU/tskg/óra (~1 000 IU/óra) Cél: APTT > 2x vérzési és alvadási idő kntrll klinikum alakulásától függően per s acencumarin kezeléssel flytatandó (thrmbphylia vizsgálatk 3. hónap után) Agyödema csökkentés: Mannitl, Glycerin Antiepileptikumk: carbamazepine származékk Terhesség esetében therapiás dózisú LMWH Általáns kezelési alapelvek: intracranialis nymás mnitrzása, lélegeztetés, xigénpótlás, a hypercapnia csökkentése, zmtikumk alkalmazása, diuretikus kezelések, hyperzmtikus Mannitl-ldat használata, crticsteridk adása, dekmpressziós műtétek, kamrai vagy lumbális drain alkalmazása

16 Dilemmák és kérdőjelek TISZTÁZATLAN AETIOPATHOMECHANIZMUS mikrembólizácó fibrin, athersclertikus plakk, gyulladáss flyamat? thrmbphylia cngenitalis, másdlags anyagcsere betegségek ( DM, zsír, emésztőrendszeri) paraneplasia, etc. V Biusse: Ischemic cerebrvascular Disease. In:Walsh&Hyt s:clin. Neurphthalmlgy, 1971.vl.I.2005 IDŐFAKTOR: prgrediáló látásvesztés k kiderítése etilógia specifikus akut, ex iuvantibus kezelés (antikagulans-, thrmblysis..) PRIMER és SZEKUNDER PREVENCIÓ+TÁRSSZEM VÉDELME: csak strke betegek ellátási centrumában - Egységes Módszertani elvek Killer H E.: Bilateral nn-arteritic anterir ischemic ptic neurpathy in a patient with autimmune thrmbcytpenia. Eurpen Jurnal f Ophthalmlgy :Vl10, n2, :2000.

Neurphthalmlgy, 1971.vl.I.2005 IDŐFAKTOR: prgrediáló látásvesztés k kiderítése etilógia specifikus akut, ex iuvantibus kezelés (antikagulans-, thrmblysis.

17 Örök dilemmánk, hgy mi a nehezebb: egy shasem láttt világt elképzelni, vagy a láttt világt elveszíteni, illetve azt feldlgzni, hgy a látás élménye shasem tér vissza. Nem szabad ebben dönteni, csupán empátiánk vezérelhet.

illetve azt feldlgzni, hgy a látás élménye shasem tér

18 Neur-phthalmlgia kézikönyv - ingyenesen letölthető: nsza.eu

19 Köszönöm a figyelmet! Smlai Judit dr. Internet: smlaijudit.hu dr@smlaijudit.hu 19

Hasonló dokumentumok

A vascularis opticus léziók korszerű kezelési lehetőségei

A vascularis opticus léziók korszerű kezelési lehetőségei * Állami Egészségügyi Közpnt Neurlógia Strke,Neur-phthalmlógia, II.Belgyógyászat) ** SE Mária utcai Szemészeti klinika, Angigráfia *** SE Szív-, Érsebészeti klinika, Angilógia A vascularis pticus léziók