Hypertonia, retinalis keringészavarok. Récsán Zsuzsa

Átírás

1 Hypertonia, retinalis keringészavarok Récsán Zsuzsa

2 Retinalis keringés art centr ret. Art ophthalmica 1. ága Végartéria rendszer; kilépés előtt: alsófelső; kilépésnél: nasal-temp Ált nem lépi át a horizontális vonalat Cilioretinalis artériák Art ciliares post breves Papilla temp szélénél Kapilláris hálózat, FAZ Radialis peripapillaris hálózat Felszínes hálózat: ggl és idegrost réteg Mély: belső nuklearis rétegben Vénás elvezetés Követi az artériás rendszert

3 éranomáliák choriovaginalis véna art. hyaloidea persistens prepapillaris hurok vortex véna varyx retinalis macroerek, artéria tortuositás véna behúzódások arteriovenosus shunt teleangiectasia vasoproliferatív tumorok idiopathiás polypoidealis chorioidea vasculopathia idiopathiás retinalis vasculitis, aneurysma és neuroretinitis Szemfenéki keringészavarok artériás keringészavarok Akut zavar art.ophthalmica occlusio chorioidea erek elzáródása CRAO, BRAO PAMM amaurosis fugax Krónikus zavar: art. carotis betegségei ocularis ischaemia ipsilateralis carotis léziónak megfelelő retinopathia hypoperfúziós retinopathia vénás keringészavarok RVO Eales betegség irradiatiós retinopathia szisztémás keringészavarok hypertonia diabetes mellitus hyperlipidaemia vesebetegségek vérképző rendszeri betegségek koagulopathiák autoimmun betegségek terhesség

4 Hypertoniás szemfenéki elváltozások Gyakori (hypertonia: népbetegség) Retina, chorioidea, látóideg érintettség hypertonia fennállása, súlyossága KRÓNIKUS SZISZTÉMÁS HYPERTONIA Kulcstünetek: retinalis elváltozások arteriola szűkület kereszteződési tünet retinalis vérzések, lipid exsudatio Microaneurysma Társtünetek Vénás keringészavar Macroaneurysma AKUT SZISZTÉMÁS MALIGNUS HYPERTONIA Kulcstünetek: retina, chorioidea, papilla Retinalis vérzések Gyapottépés gócok (idegrost rétegben mikroinfarktus) Serosus retina leválás Papilla oedema Társtünetek Chorioidea ischaemia RPE elváltozások Opticus neuropathia Proteinuria, stroke, vese elégtelenség, encephalopathia

5 Krónikus hypertensive retinopathia Panasz:? Szemfenéki jelek: ér/retina elváltozások Érelváltozások Arteria ágak (arterioclerosis tünetei) Szűkület (generalizált/ fokális) kaliberingadozás Torz lefutás (Giust tünet: macularis arteriolák)/ kihúzottság Kiszélesedett fényreflex rézdrót ezüstdrót Vénágak Teltebb Torz lefutás Kereszteződési tünet Gunn: arteriola a retina felé benyomja a vénát, distalis vénaágon pangás lehet Salus: véna lefutása kitér Arteriola elváltozások (arterioclerosis tünetei) Szűkület (generalizált/ fokális), kaliberingadozás Torz lefutás (Giust tünet: macularis arteriolák)/ kihúzottság Kiszélesedett fényreflex (rézdrót, ezüstdrót) Retina elváltozások Vérzések csíkos Pont Lipid exsudatio Spritzfigur

6 Krónikus hypertensive retinopathia: Differenciál diagnosztika Szemészet Diabeteses retinopathia Vénás keringészavar Hyperviszkozitás szindróma Kongenitalis herediter artériás tortuozitás Okularis ischaemiás szindróma Irradiatiós retinopathia Szisztémás betegségek preklinikai jelei Arteriola szűkület (korai hypertonia) Teltebb vénák (sérült CH metabolizmus) Szűkebb arteriolák ÉS teltebb venulák (kardiovascularis betegség) Vascularis tortuozitás (hypertonia, de lehet más is)

7 Akut malignus hypertensive retinopathia Tünetek: fejfájás, scotoma, diplopia, photopsia Szemfenéki jelek (magas katekolamin szint arteriás ágy szűkülete) Retina Chorioidea Látóidegfő Ok Essentialis hypertonia Secunder hypertonia: terhesség Phaeochromocytoma Renovascularis stenosis Primer hyperaldosteronismus Retinalis elváltozások Arteriola szűkület Gyapottépés gócok a papilla közelében Lipid exsudatio a a macula körül Retinalis vérzések Vérzések az idegrost rétegben a papilla körül Intraretinalis transudatio az arteriolák mentén Macula oedema, serosus retina leválás (chorioidea keringészavar RPE infarktus, vér-retina gát sérülése)

8 Akut malignus hypertensive retinopathia Chorioidea Elschnig foltok (fokális chorioidea infarktus) Siegriest csíkok (choriocapillarisok mentén, fibrinoid nekrózis); Choriocapillaris fokális elzáródás RPE necrosis, atrófia Opticus neuropathia: papilla oedema ATII, egyéb vazokonstriktív anyagok hátsó rövid ciliaris artériák vazokonstrikciója látóideg ischaemia axoplazmatikus áramlás lassulása, stasis EION

9 hypertensive retinopathia: osztályozás Keith Wagener Barker 1. stádium: az arteriolák enyhe vagy mérsékelt szűkülete, sclerosisa 2. stádium: az arteriolák mérsékelt szűkülete, a fényreflexek kiszélesedése, kereszteződési tünetek 3. stádium: mint a 2. + retinaödéma, gyapottépéses gócok, vérzések 4. stádium: mint a 3. + papillaödéma Scheie-osztályozás 0. stádium: nincs tünet 1. stádium: alig látható arteriolaszűkület 2. stádium: jelentős arteriolaszűkület fokális irregularitással 3. stádium: mint a 2. + retinavérzések és/vagy exsudatumok 4. stádium: mint a 3. + papillaödéma

10 Retinalis vénás keringészavarok Fájdalommentes, hirtelen látásromlás a vascularis eredetű súlyos látáskárosodás 2. leggyakoribb oka. (prevalencia %) mindkét nemet egyformán érintheti Az Egyesült Államokban a 4 nagy rasszban (kaukázusi, afrikai, spanyol, kínai) az előfordulást illetően nem találtak különbséget. Esetek 5%ában társszemben is RVO AMI gyakoribb: 65évesnél fiatalabb RVOs betegek, férfiak Klasszifikáció Lokalizáció ágelzáródás % törzselzáródás % hemiszférikus keringészavar 0.08% Perfúzió Ischaemiás Nem ischaemiás forma Nem differenciálható Ischaemiás forma: Nemzetközi standard, fluoreszcein angiográfia a nem perfundált terület nagysága 10 papilla átmérő

11 Vénás ág elzáródás Lokalizáció Kvadráns (leggyakoribb: temp felső): papillához közelebb/ távolabb macularis AV kereszteződés Akut tünetek?érintett-e a macula: VA, torzlátás Perifériás elzáródás: lehet tünetmentes ( pl. nasalis kvadránsok) Természetes lefutás Spontán javul az esetek 50%-a VA=0.5 a betegek ¼-ben a VA 0.1 Szemfenéki jelek, akut szak Telt, kanyargós vénák, vérzések ( lángnyelv, tócsás, foltos, pont) ± Retinalis oedema ± Gyapottépés gócok

12 Vénás ág elzáródás Szemfenéki jelek, krónikus szak (6-12hó) Vénás behüvelyezettség, kollateralis keringés ± vérzések Perzisztáló macula oedema: a látásromlás fő oka Szövődmények Neovascularisatio: NVD, NVE (8%) Rekurráló üvegtesti, preretinalis vérzés, tracts retina leválás Epiretinalis membrán, maculalyuk képződés Rhegmatogen retina leválás

13 Vénás törzs elzáródás égi háború 1 évvel később

14 Vénás törzs elzáródás Akut szak Szemfenék: égi háború Fundusszerte vérzések, telt, kanyargós vénás Elmosódott szélű, vérbő papilla Oedemás macula ± Gyapottépés gócok Krónikus szak, szövődmények (6-12 hó) Kollateralis keringés kialakulása Krónikus macula oedema Epiretinalis gliosis, atrófia Ischaemiás forma: neovascularisatio, haemorrhagiás glaucoma Nem-ischaemiás ischaemiás forma: 34%

15 Hemiszférikus elzáródás: hemicentralis, hemiretinalis 1 évvel később

16 NEOVASCULARISATIO % NVD NVE NVI NVG CRVO 1,1 1,6 13 8,3-25 Hemicentralis 9,3 13,4 3,2 1 Hemiretinalis BRVO 10,6 20,7 1,6 0,8

17 A vénás keringészavar rizikó tényezői Fokozott kockázat: gyakori tényezők Életkor: a betegek 50%65 év felett Hypertonia 50 év a betegek 2/3 50 év a betegek 1/4 Hyperlipidaemia Életkortól függetlenül a betegek 1/3 DM 50 év a betegek 15% (ázsiai/fekete gyakoribb, fiatalokban ritkább) magas testtömeg index 20 éves korban Orális antikoncipiens Fiatal nőkben leggyakoribb; RVO után nagy valószínűséggel nem szedhető dohányzás Fokozott kockázat: Szemészeti tényezők: glaucoma, rövid AXL hypermetropia Ritkább tényezők Dehidráció Myeloproliferativ betegség (pl myeloma, polycythaemia) Thrombophilia (pl APS, Leiden mutáció, hyperchromocysteinamia) Érelzáródással járó gyulladásos betegségek (Wegener, Behcet,sarcoidosis Orbitalis betegség Krónikus veseelégtelenség

18 Diagnózis: szemészet Tünetek Ischaemiás formára utal visus 0.1 vagy annál rosszabb afferens pupillaris defektus? circulus art minor tágulat gonioscopia gyapottépés gócok, konfluáló vérzések OCT: vitreoretinalis határfelszín megítélése macula oedema mérése. FLAG: perfúziós károsodás (vérzés: blokkol) ERG (fotopikus, scotopikus), ischaemiás formára utal: b-hullám < 60% normális (36% társzem abnormális ERG!)

19 Diagnózis: általános kivizsgálás CÉLSZERV KÁROSODÁS, MEGELŐZÉS!!! Minden betegnél elvégzendő Kardiovasc rizikó tényezők feltárása (RR, EKG, echocardiogr, carotis doppler; labor: Tvérkép, We, CRP, vc, lipidprofil) Plazma protein elektroforesis (dysproteinaemia) Meghatározott esetekben Mellklas rtg: sarcoidosis, tbc, BK hypertrophia Thrombophilia szűrés 1. Szűrés: Aktivált protein C rezisztencia kimutatása 2. kóros APC teszt : RF, ANA, anti DNS antitest, ANCA; Lupus antikoagulans, anticardiolipin antitestek, protein C, protein S, antithrombin III vizsgálat (antifoszfolipid sy, protein C rezisztencia: antikoaguláns terápia) Plazma homocystein szint (nem dohányzó eset) Serum ACE teszt (sarcoidosis) Treponema szerológia (Wasserman)

20 Terápia:? pathogenesis Virchow triász: thrombosis Hemodinamikai tényezők: BRVO: AV kereszteződés,vr tractio CRVO: lamina cribrosa Endothelsejt károsodás: L. kockázati tényezők Fokozott alvadékonyság Fokozott vérviszkozitás,? thrombosis-fibrinolízis egyensúly Biokémia tényezők: bonyolult folyamatok Endothelinek (atheroscleroticus artériák termelik, véna constrictio) Gyulladásos faktorok felszabadulása: prosztaglandinok, leukotriének, intracellularis adhéziós molekula (ICAM-1), TNF-α VEGF

21 Terápia szemészeti megközelítés es évek: lézer Hagyományos lézer Panretinalis lézer: neovascularisatio esetén Preventív célú panretinalis lézerkezelés nem javasolt Az üvegtesti vérzés nem előzhető meg Macula lézer kezelése oedema miatt: ág occlusio esetén (ischaemiás macula esetén nem) Törzselzáródásban nem javasolt? Fotostimulációs kezelés Ezredforduló: vitrectomia Ma: intravitrealis gyógyszerek: szteroid, anti-vegf Szisztémás megközelítés???? Izovolaemiás hemodilutio Troxerutine: bioflavonoid, gátolja a vérlemezkék aggregációját, fokozza a vörös vértestek deformabilitását (szign látásjavulás, de: kis betegszám, rövid követés, kutatók maszkolása) Ticlodipine: vérlemezkék aktivitását befolyásolja (irrev kötődik ADP receptorhoz, aggregáció gátlás), vvt deformabilitás nő (Kettős vak study: nincs szign látásjavulás + mellékhatások) Pentoxifilline fibrinolízis (streptokináz), antikoaguláció (warfarin): Egy hétnél nem régebbi panaszok törzselzáródás; streptokináz infúzió, majd 6 hónapon át warfarin. Nem szign látásjav+ súlyos mellékhatások szöveti plazminogen aktivátor szisztémás adása: nem; fatalis vérzéses stroke.

22 Retinalis arteria occlusio Hirtelen kialakuló (1-2sec), fájdalom nélküli látásvesztés Incidencia: korral (80é); stroke-hoz hasonló; férfiakban gyakoribb Kockázati tényezők: dohányzás, hypertonia, DM, magas testtömeg index, hyperlpidaemia Embolizáció, vasculitis, thrombusképződés VA prognózis:?occlusio helye OAO: kml-fén; BRAO: % cilioretinalis arteria, megőrzött macularis keringés CRAO/ BRAO + CRVO: ritka; syst betegség, retrobulbaris haematoma

23 RAO klasszifikáció: lokalizáció Centralis retinalis artéria elzáródás nem arteriitises törzselzáródás nem arteiitises törzselzáródás megtartott cilioretinalis keringés átmeneti, nem arteriitises törzselzáródás arteriitises törzs elzáródás Artériás ág elzáródás permanens ág occlusio átmeneti ágocclusio Cilioretinalis artéria elzáródás nem arteriitises eredetű arteriitises eredetű ciliretinalis arteriolaág elzáródás vénás occlusióval Retinalis arteriolák elzáródása: gyapottépés gócok

24 Artériás keringészavarok Akut zavar art.ophthalmica occlusio chorioidea erek elzáródása retinalis artéria occlusio amaurosis fugax Krónikus zavar: art. carotis betegségei ipsilateralis carotis léziónak megfelelő retinopathia hypoperfúziós retinopathia ocularis ischaemia

25 A centrális artéria elzáródása teljes! Kollaterális keringés cilio-retinalis anasztomózis pialis ágak A retinalis keringés helyreállása perc teljes ischaemia: irreverzibilis szöveti károsodás a retinában 2-4 óra: perifériás látás Hayreh, 2005,

26 Occlusio art. cent. retinae (CRAO) Cseresznyepiros macula HP ischaemiás elfehéredése Szakadozott keringésoszlop RAPD: ischaemia

27 Occlusio art. cent. retinae, követés 7 hónappal később

28 Terápiás próbálkozások NINCS bizonyítottan hatékony terápia! Akut szemnyomás csökkentés?masszázs, oxigén Intra-arterialis fibrinolysis: rt-pa 20 órán belüli nem arteriitises CRAO Randomizált, kontrollált: konzervatív vs fibrinolysis Nincs különbség, több mellékhatás

29 Tennivalók Sürgősen kizárandó: óriás sejtes arteriitis (szteroid) Életet fenyegető carotis occlusio/ szívbillentyű betegség Azaz: 50 év alatt:? vasculitis;? hypercoagulációs sy 50 év felett:? Embolia forrás CRAO, BRAO, OAO: INDIKÁTOR BETEGSÉG

30 Vizsgálatok Ha nem látjuk az embolust, akkor is gondoljunk embolizációra Kardiovascularis kivizsgálás (carotis doppler: nyak, echocardiográfia: transthoracalis/ oesophagealis; Holter) érsebész:?szignifikáns szűkület szemész: embolizáció!! a vizsgálatok szenzitivitása?

31 CRAOval társuló kórképek Arterioscleroticus eredetű cardiovascularis betegségek: Plakk, stenosis, dissectio az art. ophthalmicában, a nyaki verőerekben, aortában, aortaív ágaiban Szívbetegségek: Arrhytmia, billentyű ill. ventriculoseptalis betegségek, muralis thrombus, subakut bakteriális endocarditis Coagulopathiák: Antifoszfolipid antitestek jelenléte, protein C, S, antithrombin III hiány, emelkedett vérlemezke 4. faktor Daganat: Metastaticus tumor, leukémia, limfóma Orvosi beavatkozások: Angiográfia, angioplasztika, nyakon végzett chiropraktikus manipuláció, kortikoszteroid depot injekció Szisztémás vasculitisek Fertőző betegségek: Szifilisz, mediterrán láz, loiasis Szemet, szemüreget érintő trauma: Direkt okulopresszió, áthatoló szemsérülés, retrobulbaris injekció, retrobulbaris hematoma, Purtcher szindróma A szem nem traumás megbetegedései: Prepapillaris artériás hurok, drusen a látóidegfőn, nekrotizáló herpeses retinitis, orbitalis mucormycosis, toxoplasmosis Egyéb betegségek, elváltozások: Amnion folyadék embolisatio, pancreatitis, kokain abusus, intravénás drogok alkalmazása

32 Átmeneti CRAO Cseresznyepiros macula, normális keringés Többször is kialakulhat Mobilis embólus Éjszakai artériás hypotensio + ocularis ischaemia (Látásvesztésre ébred a beteg) Vasospasmus (szerotonin az art scler plakkból)

33 Amaurosis fugax Átmeneti retinalis/ látóidegfő ischaemia Átmeneti vasospasmus (szerotonin) Óriássejtes vasculitis embolizáció Hoyt WF, 2009

34 Ocularis ischaemia Krónikus ischaemia Ffi/nő= 2:1 5 éven belül halál: 40% Fokozatos, lassú látásvesztés/ amaurosis fugax Utókép látás Fényes fény amaurosis fugax (lassú adaptáció)

35 Ocularis ischaemia, tünetek Elülső szegment Episcleralis értágulat, cornea oedema Ischaemiás pseudo-iritis NVI Cataract Hátsó szegment Vénás tágulat, szűk ateriolák, vérzések, papilla oedema NVD, ritkábban NVE Macula oedema FLAG: Chorioidea telődés késik megnyúlt AV idő Érfal festődés, retinalis oedema

36 Akut macularis neuropathia AMN Változó VA Paracentr scotoma Sötétebb, éles határú macula lézió Ált norm FLAG, ERG OCT OPL: Hyperreflektív sáv ONL: elvékonyodott IS/OS, OS/RPE: töredezett Chorioidea: megvastagodott PAMM = AMN spec forma Felső légúti vírus infekció Iv szimpatomimetikum Shock Hormonalis fogamzásgátló Subakut bakt endocarditis Trauma Társulhat: DME, RVO?keringészavar a mély retinalis plexusban? neurológiai kórképek