A hirtelen kezdetű látásvesztés: Ocularis stroke? (papilla oedema+/- kettőslátás) Differenciál diagnosztika és akut, korszerű terápiás lehetőségek.

Átírás

1 A hirtelen kezdetű látásvesztés: Ocularis strke? (papilla edema+/- kettőslátás) Differenciál diagnsztika és akut, krszerű terápiás lehetőségek. Smlai Judit 1, Szegedy Nrbert 1, Szilágyi Géza 1, Nieszner Éva 1, Kristóf Vera 2, Smfai Gábr 3, Récsán Zsuzsa 3 1Állami Egészségügyi Közpnt, Neurlógia&Strke, Cardilógia, Budapest 2SE Ér és Szívsebészeti klinika, Angilógia, Budapest 3SE Mária utcai Szemészeti klinika, Budapest

2 Szemtünet mint előjelző intracerebralis flyamatkban (keringési zavark, kpnyaűri nymásfkzódás, gyulladás) frdíttt a gndlkdás: szem - rendszerbetegség magassági lkalizáció, tpgráfia: etilógiai megközelítés cél: a kársdás egzakt mérése, funkcióvesztés dg. (még mrflógiai eltérés nélkül) minél kraibb a diagnózis: - annál kisebb a funkcióvesztés és a reziduális lézió - annál hatéknyabb a kezelés és a rehabilitáció 2

3 Diagnsztika látópálya rendszer Alapvizsgálatk: Látótér: anamnaesis, visus, színlátás CFF, elektrfizilógia pupillmtrs afferens reflex knfrntális, Bjerrum ernyő (kampimetria), prjekciós perimetria (statikus, kinetikus ) Keringési vizsgálatk: Heidelberg Retina Flwmeter (HRF) Flurescein angigráfia (FLAG) Szemfenéki vizsgálat - papilla mrflógiai (rstveszteség) mérése: Heidelberg Retina Tmgráfia (HRT) Octpus perimetria Szemfenéki vizsgálat - macula, papillmacularis régiók dg.: Optikai Cherens Tmgráfia (OCT) Fvea Chrid Vitreus Sclera RNFL Lg Reflectin Optic Disk 250 µm 250 µm

4 Diagnsztika szemmzgató rendszer Eszméletlen beteg primer szemállás pupillmtrs reflex Megtarttt tudati állaptú beteg primer szemállás, beigazító szm. pupillmtrs reflexek vezetett szm. 9 tekintési irányba kettőskép elemzés: közelre-, távlra Kettőskép elemzései közeli kettőskép mérése Maddx szárny távli kettőskép tesztje Hess ernyő, Plateszt kettőskép kezelése prizma szemüveg Otneurlógia Neurlógia - Neurphthalmlógia Elektrculgráfia (EOG, IRD, scler-sc-eog, vide-eog), Vestibulcularis reflex, EMG, Optkinetikus nystagmus (A Straube, U Büttner: Neurnal Cntrl f Eye Mvements, Neurphthalmlgy, Karger. 2007)

5 Papilla edema - differenciál diagnsztika Látáspanaszk, szemtünetek Látásélesség távlra és közelre Papillaedema akut fázis: megtarttt látásfunkciók, bscurati krónikus fázis: prgresszív látásrmlás akut fázis: megtarttt krónikus fázis: csökkenő értékű Neuritis nervi ptici rapid centrális vizusvesztés szemmzgásra szem- és perirbitális fájdalm távlra < közelre vizuscsökkenés színlátászavar Látótérdefektusk nagy vakflt szindróma centrális abszlút sctma Elülső ischaemiás pticuslaesi (AION*) amaursis fugaxk látótér és vizus prgresszív akut rmlása szemglyóban ischaemiás fájdalm távlra és közelre is vizuscsökkenés egyldali nasalis - alsó látótér quadrantpia Retinavénák thrmbsisa vízfüggöny /AF**/ látása lassúbb de prgresszív vizusvesztés és a térlátás egyldali rmlása akut fázis:egyldali térlátászavar krónikus szakasz: centrális látásrmlás (másdlags maculpathia) ágthrmbsis: quadrantópia törzsthrmbsis: nagy vakflt szindróma Egy- vagy kétldali szemészeti elváltzás kétldali felnőttkrban kétldali, gyermekkrban ritkán, de kétldali egyldali, ún. pseud- Fster-Kennedy-szindróma (társszemen is AION) egyldali, társszem érintettsége gyakri Neurlógiai és egyéb tünetek szemmzgászavar, akut fázisban fejfájás, émelygés, hányinger, fkális neurlógiai jelek fejfájás, perirbitalisan szemglyóból induló fájdalm, érzészavar általában nincs, néha vascularis encephalpathia jelei vascularis encephalpathia (kezeletlen hypertnia, ACI*** athersclersisa, cardialis mikremblisati) Pupillatünetek megtarttt pupillmtrs reflexek, nincs aniscria (kivétel: a kpnyaűri nymásfkzódás a III. agyideg paresisét kzza) afferens pupillmtrs laesi: Marcus- Gunn+1<+2<+3 tünet afferens pupillmtrs laesi: Marcus- Gunn+1<+2<+3 tünet afferens pupillmtrs laesi: Marcus- Gunn+1<+2<+3 tünet Szemfenéki kép növekvő mértékű (+5-6D) papillaedema, peripapillaris vérzések, exsudatumk, retina redőzöttsége neuritis papillitis n. II.: enyhe fkú prminentia, haemrrhagia neuritis n. II.: ép fundus mérsékelt (+1D) papillaedema: néhány vérzés, később papilladeclrati markáns papillaedema (+3-4 D), csíklt vérzések a vénák mentén a perifériáig, exsudatumk, maculpathia

6 Kpnyaűri nymásfkzódás (Higher Intracanial Pressure, HIP) a HIP fgalma a szemtünetek krai felismerésének jelentősége lassan növekvő IP - kmpenzáló mechanizmusk gyrsan emelkedő IP - következményei következmény: agyállmány eltlódása, beékelődése (herniáció) légzészavar, légzés bénulás az agy keringésének prgresszív rmlása agy edema vér - agy gát sérülése

7 Kpnyaűri nymásfkzódás - kk és kezelési lehetőségek Adjuváns kezelések: lélegeztetés, IP mnitrzása, zmterápia, steridk, idegsebészeti beavatkzásk KÓROKOK trauma cephalus intracerebralis haematma tumr sinus thrmbsis szövet szaprulat haematma epi-, subdurális intracerebrális állmányi haematma térfglaló tumr szekunder diffúz edema hydr- - bstruktív (kamrai-, cererebelláris vérzés) bstruktív - kmmunikáló artériás/vénás pangás krai, artériás fázisban másdlags RR emelkedés - másdlags vérzés terápiás szövődmény specifikus terápia idegsebészeti (középvnali eltlódás) idegsebészeti - idegsebészeti sz.e. kamra drain antikaguláns th. sz.e. kamra drain SAH kamrai állmányi vérzés késői, bstruktív szekunder vérzés vasspasmus, hypertnia th. sz.e.kamra drain infecti abscessus, empyema, parazita cysta bstruktív malabsrptis szeptikus vénás thrmbsis ki terápia sz.e. kamra drain

8 Papilla edema eltérő eredet esetén Kpnyaűri nymásfkzódás(hip) Elülső ischaemiás pticus laesi (AION) Sinus thrmbsis - akut- és a remisszió szakaszaiban 8

9 Oedema papillae szemfenéki képének váltzása a kezelés kapcsán JOBB PAPILLA BAL PAPILLA 9

10 Kpnyaűri nymásfkzódás által kztt perifériás szemmzgászavar NERVUS OCULOMOTORIUS (n.iii.) sérülés Okk intracraniális vérzés sub-, epidurális vérzés tumr-, tumr applexia Következmény: transtentriális herniati Tünetek efferens pupillmtrs rst sérülés : ANISOCORIA extracularis izmparesis : markáns DIPLOPIA NERVUS ABDUCENS (n.vi.) laesi Okk lassan növekvő tumr hydrcephalus sinus thrmbsis Tünetek DIPLOPIA - szimmetrikusan, ldalra tekintéskr

11 Kpnyaűri nymásfkzódás által kztt centrális szemmzgászavark Oculcephalicus reflex klinikai jelentősége Parinaud tünetcsprt DMB sy. Agytörzsi funkciózavark MESODIENCEPHALICUS OTR MESENCEPHALICUS OTR vertikális másfél szindróma, PONS OTR hrizntális egy és egy fél szindróma hrizntális tekintési paresis TEGMENTUM PONTIS bilaterális abdukciós gyengeség pendularis nystagmus MEDULLA OBLONGATA OTR Hrner sy. nystagmus /upbeat,hrizntális/

13 A neuritis retrbulbaris leggyakribb kai Demyelinizációs megbetegedés Autimmun betegségek szövődménye (NMO, SLE) Granulmatsus gyulladásk szövődménye (sarcidsis, HIV fertőzés) Meninxek-, rbita- és az rrmelléküregek gyulladásai Intracularis gyulladás következménye Gyermekkri vírusfertőzések szövődményei (pl. bárányhimlő, rubela, mumpsz) Pstinfekcisus eredetű neuritisek (pl. herpes zster, mnnuclesis infectisa) Ismeretlen eredetű

14 SM vs. NMO: patmechanizmusk Érlumen KPI T B B Og OGP B B AQP4 As AQP4? vér-agygát

15 Közpnti idegrendszeri demyelinisatiós kórképek NMO spektrum betegségek NMO RION LETM anti-aqp4 (PRES?) Sclersis multiplex ADEM PRES: psterir reversible encephalpathy syndrme

16 NEURITIS n. II. PAPILLA OEDEMA ELÜLSŐ ISCHEMIÁS OPTICOPATHIA (AION) Látási tünetek a centrális látás elvesztése nincs vizus rmlás a látásélesség prgresszív csökkenése Egyéb tünetek fájdalm fejfájás, hányás, esetleg RR ingadzás, fejfájás, szemfájdalm szemmzgáskr bskuráció Oldaliság egyldali kétldali egy-, majd kétldali Pupilla tünetek +/- Marcus-Gunn tünet nrmál reakciók +/- Marcus-Gunn tünet Látásélesség jelentősen csökkent vizusérték megtarttt vizusérték jelentősen csökkent vizusérték Funduskép neuritis: nrmál papilla papillitis: edema papillae prminentia papillae vérzések, edema isch.degenerációk enyhe papilla edema peripapillaris vérzések angipathia spastica Látótér neuritis:centralis sctma papillitis:nagybb vakflt prgrediáló vakflt megnagybbdás nagybb vakfltcentrcecalis sctma nasalis alsó quadrantópia Prgnsis a látás visszatér megtarttt látásfunkciók jelentős-, irreverzibilis látáscsökkenés

18 PREDISZPONÁLÓ TÉNYEZŐK Cerebrvascularis megbetegedések Ocularis Strke 40% 35% 30% 25% 20% 15% 10% 5% 0% 37% 36,00% 25,00% 4,50% 1 13% hypertónia diabetes mellitus ACI stensis hyperlipidaemia card. embólia frrás 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% 58,50% 57,10% 40% 25% 12,90% 4,90% 1 hypertónia diabetes mellitus ACI stensis hyperlipidaemia card.emb.frrás ACI athermatsis APS 40% Hyperhmcysteinaemia 28% APS 36% hyper hm cystein. 46% prtein C-, S hiány 0,17 % Leiden mutáció 15% prtein C-, S hiány 9% V.f. Leiden mutáció 9% 1./ KS Wng et al. Risk Factrs fr early death in acute ischemic strke and intracerebral hemrrhage. (A prspective hspital-based study in Asia) Strke 1999,30: / KG Heinze: Mlecular risk factr fr thrmbsis & risk factrs in venus thrmbtic diseases.clin. Lab. 2000, 46:191.

19 EPIDEMIOLÓGIA USA STROKE beteg/270millió laks - 25 beteg/ laks/év - halálkk között 3. a strke strke 5 millió ember halálka 2020-ra ez megduplázódhat Magyarrszág STROKE beteg/10 millió laks 40 -/60/ beteg/ laks/év 90%- a ischaemiás strke, 2/3 athersclersis letalitás: 18/ laks (50%) OCULARIS STROKE USA: 6000 AION, Magyarrszágn megbetegedés/év mindkét szemes egyszemes érintettség: 73,7% - 26,3% átlag életkr 57,8% életév ( saját betegkör) MR eltérés a szemtünetek jelentkezésekr: 54,6% Óváry Cs. Epidemilógiai vizsgálatk. OPNI Agyérbetegségek Országs Közpntja, 2001.,

20 Strke Az ún. kisér betegség (small vessels disease /SVD/) elsődleges vérzés (20%) intraparenchymális, subarachnidális ischaemiás strke (80%) athermatsuselv. (20 %) (art-art embólia) kisartériák betegsége (25 %) Lacuna betegség cardiembóliás strke (20%) cryptgén strke (30%) egyéb kk: - ér dissecti, drg, - prthrmbtikus állapt SVD kai: thrmbphyliák haematlógiai bets.:plycythemia vera, thrmbcythemia cagulpathiák: APS, ITT érfal abnmitásk: KIR vasculitise: SLE, athermatsis 20 V Biusse: Ischemic cerebrvascular Disease. in:walsh&hyt s:clin. Neurphthalmlgy,

21 Az cularis strke tünettana I AMAUROSIS FUGAX,TMB (TIA) Artériás keringési zavark RETINA ág-, tözsemblizácója (in)kmplett amaursis Vénás keringési zavark (vasc.encephalpathia, ic. sinus thrmbsis) RETINA pre-, ág-, és törzs thrmbsisa AF, papilla edema, retina vérzések, maculpathia PAPILLA elülső ischaemiás pticpathiája ( NA-AION, A-AION) centralis>perifériás látásvesztés papilla edema - declrati RETROCHIASMALIS LÁTÓRENDSZER Vertebrbasilaris TIA, STROKE hmnym hemianpia

22 Arteriitis kzta elülső ischaemiás pticpathia (A-AION) incidencia: nrvég>német>svéd, 50 év> fájdalmmal indul (halántéktájn) markáns centrális látásvesztés, mindkét szemen fejfájás, plymyalgia rheumatica,we papilla edema-, majd sápadt, atrphia, vérzések retinán A-AION előfrdulása: sziszt. nekrtizáló vasculitis (közép-,nagyerek), sacp vasculitis, óriássejtes arteriitis (GCA) Diff.dg.: szövettan FLAG: kései festéktelődés a papillán, peripapillaris chricapillarisban 22

23 A papilla NEM arteriitis kzta elülső ischaemiás pticpathiája(na-aion) reggel, fájdalm nélkül, prgresszív egyldali látásrmlás szemfenéken: akut: mérsékelt papillaedema, kevés vérzés krónikus: sápadt éleshatárú a papilla látótér: akut: nagy vakflt (edema papillae) krónikus: nasalis alsó quadrantpia (tempralis) rstlézió belgyógyászati háttér betegségek: hypertónia, athersclersis, DM, s.s. anaemia, plycythemia kpnya MR: negatív /vagy multiplex lacunaris infarctusk nem arteriitis AION >>>A-AION, kétldali, főleg nők FLAG: papillán kraibb festék megjelenés 23

24 Eset bemutatás - AION St. p. NA- AION.d., perimacularis ischaemia alapbets.: primer APS (56 éves) Balldali cclusi arteria centralis ret. megkímélt ciliretinalis keringésalapbets: laesi cerebrvasc. ad reg. ACM l.s. Occlusi ACI distalis, cclusi ACM l.s. (32 éves) St.p. kétldali NA-AION, centralis ret. Alapbets.:hyperlipidaemia, anaemia (38 éves) 24

26 Anatómia és fizilógia vénás ágrendszer A szem vénás vérellátási rendszere az rbita vénás hálózata 1. v. phthalmica superir 2. v. phthalmica inferir 3. v. centralis retinae 4. kapcslat a sinus cavernsus-sal 5. liqur keringés és a vénás rendszer fizilógiai kapcslata 26

27 A vénás keringési zavark patfizilógiája Cerebralis vénák vv. n.ii., v.c. retinae thrmbsisa duralis sinus thrmbsis kpnyaűri nymásfkzódás (HIP) szemtünetek 27

28 Klinikum az agyi vénás keringési zavark eseteiben Alap tünetek: fejfájás papilla edema, szemfenéki eltérések látótér defektusk fkális mtrs és szenzrs tünetek phthalm-paresisek (n. III., n. IV., n. VI.) agytörzsi-centrális szemmzgás zavark pupillmtrs pályasérülési jelek

29 Egyldali thrmbsis v. centralis retinae -kezelésre a fundus és látóré váltzása (28 é, férfi beteg)

30 Tpgráfia szemtünetek révén az agyi vénás keringési zavark eseteiben Magassági lkalizáció: thrmbsis a superficialis agyi vénákban thrmbsis a mély cerebralis agyi vénákban sinus lateralis thrmbsisa thrmbsis a sinus sagittalis superirban thrmbsis a sinus cavernsusban, fistula CV - SC kpnyaűri nymásfkzódás jelei vénás keringési zavar következtében

31 Az agyi keringési zavark szövődményei a szemfenéken Thrmbsis v. centr. retinae szervült papilla edema típuss maculpathia teljesen elzáródtt véna ág Elülső ischaemiás pticpathia peripapillaris vérzések, ischaemiás góck perimacularis szervült edema durva pigment epithel lézió Maculpathiák gravis perimacularis edema prliferatív perimacularis diabeteses retinpathia szervült vérzésekkel, érujdnképződésekkel

32 Differenciál diagnsztika Pseudedema papillae.u. FLAG:negatív, kpnya MR negatív (18 éves férfi) Pseudedema papillae e.u., felszínes és mély drusenek (32 éves nő) Pseudedema papillae 32

33 OCULARIS STROKE szisztémás kezelés indikációi az EUSI-, AHA-, és a Magyar Strke Társaság, a Magyar Haemstasis és Thrmbsis Társaság kezelési irányelvei alapján ANTIKOAGULÁNS kezelés 1./AION azn eseteiben, ha: akut, egyldali lezajltt AION+ismert etilógia pseud Fster-Kennedy sy. 2./ Retina THROMBOSIS akut egyldali+/-ismert etilógia akut egyldali+társszem lezajltt thr. 3./ SZEMTÜNET+card. embólia frrás (pitvar fibrilláció, AMI,etc.) 4./ SZEMTÜNET+ ACI-, a.vert. dissecti 5./ SZEMTÜNET+thrmbphylia+/- strke 6./ SZEMTÜNET + APS syndrma ANTIKOAGULÁNS kezelés kntraindikációi nem kperáló beteg malignus-, kezeletlen hypertónia dementia,kpnya trauma veszélye szemészeti-lkális kk: üvegtesti vérzés, nevascularisati, retinpathia diabetica THROMBOCYTA AGGREGÁCIÓT gátló kezelés ACR embólia +ACI athersclersis ACR embólia +ACI athersclersis+dm +hyperlipprteinaemia AION+súlysfkú ACI stensis műtétig Kétldali-, lezajltt AION 33 Egyldali chr. AION+nincs sziszt.eltérés

34 Akut cularis strke terápiás prtkll ( OPNI - AGYOK, ÁEK) Antikaguláns kezelés: Na-heparin inj. vagy LMWH inj. dózis: iv.bólusban: 80 IU/tskg (~5 000 IU), Cél: APTT > 2x majd 18 IU/tskg/óra (~1 000 IU/óra) vérzési és alvadási idő kntrll klinikum alakulásától függően per s acencumarin kezeléssel flytatandó (thrmbphylia vizsgálatk 3. hónap után) Agyödema csökkentés: Mannitl, Glycerin Antiepileptikumk: carbamazepine származék Terhesség esetében therapiás dózisú LMWH Általáns kezelési alapelvek : intracranialis nymás mnitrzása, lélegeztetés, xigénpótlás, a hypercapnia csökkentése, zmtikumk alkalmazása, diuretikus kezelések, hyperzmtikus Mannitl-ldat használata, crticsteridk adása, dekmpressziós műtétek, kamrai vagy lumbális drain alkalmazása

35 Dilemmák és kérdőjelek tisztázatlan az cularis strke klinikai tüneteinek etipathmechanizmusa az időfaktr: a prgrediáló látásvesztés az k kiderítése etilógia specifikus kezelés thrmblysis akut ellátásban 3 órán belül fibrin embólizáció eseteiben az akut ellátás, primer- és szekunder prevenció csak strke betegek ellátási centrumában lehetséges szemtünetekre vnatkzóan is csak hálózatban működő, kperáló, egységes kezelési és gndzási alapelveket követő tevékenység lehet effektív Occlusi art. centralis RETINAE.s. Amaursis inkmpl..s. Occlusi ACM l.s. Occlusi ACI distalis l.s. Hemiplégia l.d. Aphasia sensmt. 35

36 Örök dilemmánk, hgy mi a nehezebb: egy shasem láttt világt elképzelni, vagy a láttt világt elveszíteni, illetve azt feldlgzni, hgy a látás élménye shasem tér vissza. Nem szabad ebben dönteni, csupán empátiánk vezérelhet. 36

37 Köszönöm a figyelmet! Internet: dr@smlaijudit.hu 37

38 NEUROOPHTHALMOLÓGIA kézikönyv 2010 végén jelenik meg elektrnikus és papír frmátum több, mint 500 ldal több, mint 50 szerző Előjegyzés és tvábbi infrmáció: szórólapn a Vitreus Kft. Asztalán interneten: útján: dr@smlaijudit.hu