KIR szemmozgató rendszere. KIR látópálya rendszere

Átírás

1 KIR látópálya rendszere KIR szemmzgató rendszere Smlai Judit HM EK Közpnt Neurlógia Strke Neur-phthalmlógia, Neur-Ophthalmlógiai szakrendelés - Oculus Strke Bt. www. smlaijudit.hu dr@smlaijudit.hu

2 A neur-phthalmlógia feladata a látópályarendszer és a szemmzgatórendszerek sérülésekr frdíttt a gndlkdás - látászavar -- KIR rendszerbetegsége jellegzetes NO klinikum - magassági (differenciál) diagnsztika a látásvesztés mérése : funkcinális/mrflógia kársdás krai diagnózisa szenzrs-mtrs funkció vesztés mrflógiai eltérés nélkül relapszus jelzés NO metdikákkal neurradilógiai diagnsztikai megerősítés a kezelés, a rehabilitáció hatéknyságának követése - NO & NR 2

3 Szemtünetek LÁTÁSVESZTÉS retina+/- látóideg KETTŐSLÁTÁS szemmzgató rendszer egy /két ldali -hirtelen kezdettel (pre-, retrchiasmális) átmeneti vagy tartós centrális látásvesztés ( macula) +/- perifériás látótér defektus (centrális látás-megkíméltséggel) társuló neurlógiai tünetek, urgens beavatkzás átmeneti vagy végleges látásvesztéssel járhat diplpia - hirtelen kezdettel, tér-, mélység érzékelési zavarral átmeneti vagy tartós kettőslátás kevésbé zavaró diplpia - centrális nem tlerálható - perifériás társuló neurlógiai tünetek, urgens beavatkzás

4 Látóideg vizsgálat *a funkciók mérése* anamnaesis (aut-, heter-) 1. alapvető metdikák: visus: távlra & közelre színlátás pupillmtrs afferens reflex Amsler rács teszt 3. ingervezető képesség mérése : kritikus fúziós frekvencia (CFF) ERG-, VEP elektrfizilógia mfvep 2.látótér vizsgálata: knfrntális betegágy mellett Bjerrum ernyő centrum, vakflt prjekciós perimetria : statikus +/- kinetikus centrális perifériás látótér > 4. keringési vizsgálatk Heidelberg Retina Flwmeter (HRF) Flurescein angigráfia (FLAG)

5 A látóideg vizsgálat * mrflógiai vizsgálatk * 5. szemfenék vizsgálata - direkt-, indirekt tükrözés 6. Papilla - mrflógiai (rstréteg elemzés) dg. Heidelberg Retina Tmgráfia (HRT) Scanning Laser Plarimeter (GDx, ZEISS) Reus, Niclaas J.: Assessing Structure and and functin in Glaucma, macula, papillmacularis régiók vizsgálata (a retinális idegrstréteg vastagság/ váltzás mérése) - Optikai Cherens Tmgráfia (OCT) Fvea Chrid Vitreus Sclera RNFL Lg Reflectin Optic Disk 250 µm 250 µm

6 EGYOLDALI LÁTÁSVESZTÉS - kivizsgálás flyamat ábrája Betegség-csprt Tünet, lelet Látásélesség (Távlra, Közelre) Anamnaesis Funkciók vizsgálata Mrflógiai eltérés mérése Kiegészítő vizsgálat Döntés papilla - macula Stenp lyuk (Fixációs zavar?) N Afferens pupillmtrs funkció N FUNDUS Kórs eltérés? N I I I chiasma retrchiasmalis látóideg LÁTÓTÉR (Sctma) N I kiegészítő vizsgálatk L KIEGÉSZÍTŐ vizsgálatk (+/- biznytalan az etilógia) tünet I

7 EGY vagy KÉTOLDALI LÁTÁSVESZTÉS - kivizsgálás flyamat ábrája -2 antechiasmalis- chiasma retrchiasmalis látóideg szakasz Látásélesség (T, K)= MONOCULARIS NEURITIS macula betegség Ocularis Strke Inc. papilla edema Prethrmb. Incip. AION Centr - cecalis sctma r rst típusú kiesés nagy vakflt szindróma BINOCULARIS k. AION txikusnutricinherediter- K. AION glaucma papilla edema papilla edema pseudfster Kennedy sy VAN anamnaesis STLY =V? RAPD FUNDUS NINCS PRAE-, PERI- CHIASMA lézió kncentrikus kntrakció kvadrantópia hemianpia LÁTÓTÉR SCOTOMA átmeneti-, relatív-, abszlút intracranialis cmpressi flyamat Heternym Hmnym Binasalis tünet Bitemprális CHIASMA LÉZIÓ RETRO CHIASMALIS LÉZIÓ KIEGÉSZÍTŐ vizsgálatk (+/-biznytalan az etilógia) tünet

8 EGY vagy KÉTOLDALI LÁTÁSVESZTÉS - kivizsgálás flyamata - 3 KIEGÉSZÍTŐ vizsgálatk PRAE ÉS PERICHIASMALIS LÉZIÓ CHIASMA LÉZIÓ RETRO CHIASMALIS LÉZIÓ KIEGÉSZÍTŐ vizsgálatk +/-biznytalan az etilógia Szemfenéki mrflógiai dg. Elektrfizilógia HRT, OCT, Gdx Vvc pattern-, FLASH VEP Ganzfeld ERG Multifkális ERG Flurescein Angigráfia, FLAG Szakknzilium - társszakmák Belgyógyász (cardilógus, haematlógus, etc) Ultrahang CDS-, szív UH knzulens Neurlógus - idegsebész (neur-immunlógus, strklógus, Neur - traumatlógus) Neurradilógia CT, CT - AG MRI MR - AG DSA

9

10 Betegség csprtk Vizus érték CFF érték Papilla képe Látótér OCT, FLAG, MR neuritis retrbulbaris papilla edema N kétldali NA AION thrmbsis VCR kétldali papilla atrphia

11 Milyen MR vizsgálatt kérjünk?

12

13

14 44 é, férfi, kezelt hypertóniás Anamnaesisben: jbblaldi OCULARIS STROKE 1.strke: OS - STROKE : jbb papilla mpl. mikrembólizáció ) 2.strke: CEREBROVASCULARIS STROKE-2010: Bal hmnym hemianpia : CV laesi: radiati ptica ld. CT-AG: Occlusi ACM l.d. CDS: Occlusi ACI l.d. bifurkációtól) +emblógén plakkk a BAL bifurkációban is! 3.strke:társ, balszem OS OS - STROKE (Ocularis strke): NA AION.sin. ( bal papilla mpl. Mikrembólizáció, fájdalmatlan balldali látásvesztés) zt CT-AG: stensis APC l.s. DWI: gátlt diffúzió : cittxikus edemara szisztémás terápia

15 AMAUROSIS FUGAX, TVL (cularis TIA) Látókérgi vakság cardiverzió után MR gyakran negatív centrális látás is sérülhet pupilla reakciók megtartttak Psterir reverzibilis encephalpathia szindróma Hipertóniás krizist követő KÉRGI VAKSÁG (Mindkét ldaln ccipitalisan friss vascularis, FLAIR :magas jel, DWI: sötét jel)

16 A látótér vizsgálat tpgráfiai jelentősége a kmpressziós pticus flyamatk kivizsgálása srán MR vizsgálat előtt -

17 Betegség csprtk Látópálya rendszer léziói egy/kétldali látásvesztéssel Szemmzgás zavark strke cularis strke egy < kétldali mindkét ldaln centrális kpnya traumák mindkét ldaln perifériás > centrális SM, Devic kór egy > kétldali centrális térfglaló flyamatk mindkét ldaln perifériás > centrális kpnyaűri nymás fkzódás mindkét ldaln perifériás > centrális

18 Mi a jelentősége az OCULARIS STROKE krai felismerésének? Sürgős beavatkzás!!!!

19 Prfesszr Dr. Csiba László előadása Milyen legyen a 21.századi egészségügy? a Magyar Tudmánys Akadémia 187. közgyűlésén (a szerző engedélyével idézve)

20 Bevezető szemtünet Amaursis Fugax AMAUROSIS FUGAX, TV(cularis TIA) Átmeneti látásvesztés (AF-TVL) retina+/- látóideg egy /kétldali - hirtelen kezdettel (pre-, retrchiasmális) átmeneti de<<<egyre sűrűbben Mp --- órákig /24óra! centrális látásvesztés ( macula) +/-perifériás látótér defektus (centrális látás-megkíméltséggel) relatív abszlút SCOTOMÁK vibráló fényjelenségek, úszkáló és fix kiterjedt hmályk bskuráció

21 OCULARIS STROKE -a strke előjelzője - AMAUROSIS FUGAX, TMB (cularis TIA) ARTERIÁS keringési zavark (ather-thrmbsis, mikremblizáció) A retina ág- /törzs EMBÓLIÁJA inkmplett/kmplett AMAUROSIS > ARTERIÁS keringési zavark (ather-thrmbsis, mikremblizáció) A papilla multiplex mikremblizációja NA-AION >>> A-AION LÁTÁSVESZTÉS : centrális > paracentrális régiók PAPILLA OEDEMA HALVÁNY PAPILLA (deklráció papillae nélkül) VÉNÁS KERINGÉSI ZAVAROK (vasc.encephalpathia, ic. sinus thrmbsis) RETINA - PAPILLA (pre)thrmbsisa papilla edema, retina vérzések, maculpathia

22 szemtünet - Ocularis Strke RETINA art. centralis retinae macula - papillmacularis köteg AMAUROSIS FUGAX, TVL (cularis TIA) A RETINA artériák ág- /törzs EMBÓLIÁJA inkmplett/kmplett AMAUROSIS (ather-thrmbsis, mikremblizáció) Arteria Centralis Retinae (ACR)

23 szemtünet - Ocularis Strke PAPILLA AION Zinn Haller gyűrű- (s-acp) AMAUROSIS FUGAX, TVL (cularis TIA) A PAPILLA végartériáinak multiplex mikremblizációja Anterir Ischemic Optic Neurpathy (AION) látásvesztés : centrális > paracentrális régiók papilla edema halvány sápadt papilla ather-thrmbsis

24 STROKE - OCULAR STROKE LÁTÁSVESZTÉS retina nervus pticus - látókéreg fgalmak - etipathmechanizmus Fgalmak, pathfizilógia OS az agyi ischemiás strke része (közvetett biznyítékk) Anatómiai és patfizilógiai perdiszpnáló tényezők: 1./ Retinális hyperperfúzió >>: az OS legérzékenyebb klinikai jelzője, indikátra: aretina 2./ Végarteriák: (SVD retina papilla, n.ii.) shunt mechanismusk hiánya Vascularis elváltzás: az agyban : ISCHEMIÁS STROKE +/- a látórendszerben : OCULARIS STROKE retinában < papillában (NA-AION) >>> chiasmában << radiati pticában >> látókéregben (kérgi vakság) << 3./ Artéria phthalmica (ACI 1.ága intracraniálisan) 4./ Art. Cartis Interna (ACI): ACI athersclerticus chlesterin lágy plakk -mikrembólizáció 5./ Szív (mint fibrin-embólus frrás/ hypperfúzió) pitvar fibrilláció, ritmuszavark szívbillentyű megbetegedése 6./ Intrakraniális kisér betegség - SVD (Binswanger encephalpathia) Ocularis strke MR: 54,6% (saját betegkör, 514 beteg)

25 Anatómia és pathphysilógia Zs.Récsán, Zs. Szepessy:The rle f flurescein angigraphy (FLAG) and ptical cherence tmgraphy (OCT) in the examinatin f circulatry disrders f the ptic nerve head. In Neurphthalmlgy, A papilla vérellátási verziók AION pathmechanizmusk intracerebralis SVD (54,6%) Laminaris sclerális papilla régiók -- vérellátása: artéria ciliaris psterir rövid ága (sapc) Arteritises - AION vasculitis ezen vascular szegmentben FLAG: diff. dg. arteritises-aion: a festék jelentősen késve áramlik: -a látóidegfő területében - és a peripapillaris chride (30-70 sec) Centrális látóidegfő - papilla terület vérellátása: - Zinn Haller gyűrű végartériái táplálják Nn-arteritises AION: sapc ágrendszer DISTÁLIS végágainak multiplex mikrembólizációja FLAG: diff.dg. NA-AION: szimultán áramlás látható: - a peripapillaris chridea felől - a retina ereiben a festékáramlás (mint egészségesekben) - a peripapillaris chrideában NINCS megkésett áramlás

26 Elülső Ischaemiás Opticus Neurpátia (AION) - differenciál diagnsztika arteritiszes AION < <Nem arteritiszes-aion Pathfizilógi a Bevezető tünetek nagy-/közepes artériák fejfájás + látásvesztés kétszemes érintettség vég artériák Small Vessel Disease (SVD) látásvesztés - fájdalmatlanul egy -/ kétszemes érintettség Fundus akut fázisban Fundus krónikus fázis Látótér akut fázisban Látótér krónikus fázis Papilla - mérsékelt (+1,-+2) papilla edema +/- peripapillaris csíklt vérzések Papilla - sápadt, nem excavált (pale) papilla Nagy vakflt jel - - a papilla ödéma következménye Nazális-inferir quadrantpia - a hsszú-temprális retina rstk léziója MRI Multiplex lacunáris infarctusk mély fehér állmányban FLAG Peripapillaris és a papillaris régiókban késik az erek festék telődése A papillaris régióban a krai festék leakage Háttér szisztémás bets. Therápiás javaslatk Szisztémás nekrtizáló vasculitis, GCA Nagydózisú - sterid lökés terápia, immunszupresszív kezelések hypertónia, athersclersis, DM, anaemia, plycythemia Szisztémás antithrmbtikus ther. & RF-k és háttérbetegségek kezelése

27 Az Ocularis Strke eseteiben MR jelek Small Vessels Disease (SVD) - lacunaris infarctus, Binswanger encephalpathia - SVD esetén jellegzetes MR tünetek: multiplex lacunaris infarctusk (<1,0 cm ) a mély fehérállmányi penetráló artériák infarctusa hypertónia, lágy ACI plakkk, kardigén fibrin -mikrembólizáció axialis T2 Penetráló végartériák infarktusai találhatók: putamen, thalamus, subcrticalis mély fehér állmány, periventricularisan - leukaraisis ( J. Bgusslavsky and L. Caplan: Strke syndrmes, 2001,) Ocularis strke MR: 54,6% - (514 beteg adatai) crnalis FLAIR Evidence-based guideline: The rle f diffusin and perfusin MRI fr the diagnsis f acute ischemic strke Reprt f the Therapeutics and Technlgy Assessment Subcmmittee f the American Academy f Neurlgy Neurlgy Website at 27

28 STROKE EPIDEMILÓGIA - USA MORBIDITÁS 25 beteg/ lakós/ év ( beteg/270 millió laks) (2005) MORTALITÁS A mrtalitási statisztikában a strke az 5. helyen van A strke betegek száma megduplázódhat 2020-ra STROKE EPIDEMILÓGIA - UK MORBIDITÁS 30,4 beteg/ laks/ év Megközelítőleg 1.2 millió strke betegszám (2015) MORTALITÁS A mrtalitási kk között a strke a 4. helyen van State f the Natin Strke statistics - January STROKE EPIDEMILÓGIA - MAGYARORSZÁG MORBIDITÁS beteg/ laks / év ( beteg/10 millió államplgár) MORTALITÁS A mrtalitási kk között a strke 3. helyen van MORBIDITÁS (HUN) ember/év STROKE: betegszik meg, ebből: : első esemény srán 720 (24 %) első esztendőben 365 (5%) azt követő években ROKKANTSÁGI adatk ember strke miatt (járásképtelen,aphasiás, súlys demencia) Óváry Cs. Epidemilgical cnsideratin. Natinal Center f Strke Diseases (OPNI) 2001., 2005 Nagy Z, Óváry Cs. Epidemilgical study: The guide principle f Ministry f Health :Treatment f acute ischemic strke. 2001)

29 Rizikó faktrk (RF) & háttér betegségek STROKE OCULARIS STROKE 1./2016 Eurpean CVD Preventin in Clinical Practice. Eurpean Heart Jurnal 2016, 37: / KG Heinze: Mlecular risk factr fr thrmbsis & risk factrs in venus thrmbtic diseases. Clin. Lab. 2000, 46:191

30 TEAM OCULARIS STROKE - STROKE Magyar Strke Társaság MST Neur-sznlógiai szekció Magyar Kardilógusk Társasága Magyar Neurradilógiai Társaság OCULARIS STROKE knszenzus (amaursis prevenció) Magyar Thrmbsis -, Haemstasis Társaság Magyar Athersclersis Társaság Magyar Szemrvs Társaság (Neur-Ophthalmlógiai szekció)

31 Betegség csprtk strke cularis strke Látópálya rendszer léziói egy/kétldali látásvesztéssel egy < kétldali mindkét ldaln Szemmzgás zavark centrális kpnya traumák mindkét ldaln perifériás > centrális SM, Devic kór egy > kétldali centrális térfglaló flyamatk mindkét ldaln perifériás > centrális kpnyaűri nymás fkzódás mindkét ldaln perifériás > centrális

32 Szemtünetek - megfigyelendő és dkumentálandó! Lkális traumás jel van-e? Szem nyitása - tudja-e? (szemrés mérés) Elülső szegmens rétegek (vérzés, perfráció) Pupillmtrs funkciók? direkt pupillmtrs funkciók indirekt pupillmtrs léziók aniscria Szemmzgásk - elsődleges szemállás, rögzítése Ptsisa van-e? Opticus laesi - miért nem derül ki akut fázisban? a többi neurlógiai tünetek elfedhetik súlys légzési-, keringési elégtelenség idegsebészeti és/vagy traumatlógiai beavatkzásk halaszthatatlank intracanalicularis n.ii. sérülés eszméletlen betegnél- dg. nehezítettség Időfaktr jelentősége : krai diagnsis : a legkezdetibb fázisban pticus atrphia megelőzhető TON incidenciája: az összes kpnya sérülések 0,5-5%-át teszik ki

33 Zárt CF +/- zárt TON Nyittt CF +/- nyittt TON Zárt kpnyatörés: hajas fejbőr sérülése nélkül kpnya csnt sérülése nélkül Nyittt kpnyatörés: a hajas fejbőr destruktív léziója infekció veszélye Zárt TON: zárt kpnyasérüléssel társul nervus pticus léziója a canalis pticus törése nélkül prevalencia: 0,5-5% a a zárt kpnya sérüléseknek következményes pticus atrphia : kései diagnózis következtében Nyittt TON : rbita fal darabs törése, diszlkáció a kpnya frntbasalis részének diszlkációs törése

34 Betegség csprtk strke cularis strke Látópálya rendszer léziói egy/kétldali látásvesztéssel egy < kétldali mindkét ldaln Szemmzgás zavark centrális kpnya traumák mindkét ldaln perifériás > centrális SM, Devic kór egy > kétldali centrális térfglaló flyamatk mindkét ldaln perifériás > centrális kpnyaűri nymás fkzódás mindkét ldaln perifériás > centrális

35 Szemtünetek NR Kezdeti tünetek SCLEROSIS MULTIPLEX egyldali látásvesztés vakító fehér fénylátás centrális látótér kiesés, lvasási zavar szemmzgáskr szem, fejfájás NEUROMYELITIS OPTICA (NMO) egy/kétldali prgresszív markáns látásvesztés inkmplett amaursis, fén Vizus távli+közeli Amsler rács Színlátás: CFF: Fundus T: 1-2 mu 0,15-0,2 (exc fix,) T: fénysejtés? K: Csapdy XIII.? (1-1 betűrészlet) K: Csapdy XIII.-t sem Centrális abszlút sctma kmplett abszlút sctma akut fázisban : teljes színlátásvesztés terápia után: részleges / teljes színlátás visszatérés akut fázisban : Hz alá csökken terápia srán :35 Hz fölé emelkedik kezdet: ép 6-8 hét: tempralis /teljes papilla declrati Látótér VEP VEP: demyelinisati- latencia növekedés majd amplitudó csökkenés OCT szektriális amplitudó csökkenés RNLF veszteség sec. csökkenés VEP : latencia növekedést megelőzi a nagyfkú amplitudó redukció difffúz RNLF veszteség csökkenés

36 Akut antechiasmalis pticpathiák aetipatmechanizmus szerint Leber Hereditary Optic Neurpathy MimickingNeurmyelitis Optica Cllin M. McClelland et al. Jurnal f Neur-Ophthalmlgy 2011;31: I. A KIR demyelinisatiós betegségei SM variánsk: NEURITIS n. II. SM Devic féle ptic-spinalis demyelinisati NMO spektrum betegség ADEM, CIS, Schilder kór, Marburg betegség II. Autimmun betegségek vasculitis: AntiPhsphlipid sy.(aps) SLE, Sjögren sy. GCA, sarcidsis Wegener granulmatsis III. Genetikai betegségek Behr sy., juvenilis OA-ák LHON és egyéb mitchndrialis betegségek Cadasil leukdystrphiák IV. Fertőző betegségek virus-, bakterialis-, gmbás fertőzés V. Daganats betegségek primer-, szekunder-, VI. Paraneplasia retinpathia (CAR) pticpathia (MAR)

37 A TEAM jelentősége a NR krai diagnsisában és adekvát kezelésében AMAUROSIS óráknnapkn belül Az Egészségügyi Minisztérium szakmai irányelve: A Sclersis multiplex kezeléséről (2. módsíttt váltzat) Készítette: a Neurlógiai Szakmai Kllégium évi 30. szám 6365 A SZEMORVOS javaslt feladatai: a beteg látásfunkcióinak adekvát megállapítása differenciák diagnózis a reginális SM Centrumba küldése a betegnek akut fázis S szükséges- gyakri kntrllk és megbeszélések a neurlógussal a kezelés srán A NEUROLÓGUS felé javaslatk: neurlógiai statusa NR+? prgresszió kckázata, neurlógiai kivizsgálás, liqur, kiegészítő dg. pseudschub? lázas állapt, etc. relapszus diff. Dg. A NEURORADIOLÓGUS NEURORADIOLÓGUS felé felé kéréseink: kéréseink: antechiasmalis plaque dg? antechiasmalis plaque dg? módsíttt McDnald kritériumk akut kpnya MR: Birhkff féle kritérium rendszer (NSzK , EFNS-2013.) sz.e. NMO gerinc MR diff.dg. sz.e. NMO : gerinc MR diff.dg. EFNS GUIDELINES/CME ARTICLE EFNS guidelines n diagnsis and management f neurmyelitis ptica J. Sellner, M. Bggild, M. Clanet, R. Q. Hintzen, Z. Illes, X. Mntalban, R. A. Du Pasquier, C. H. Plman, P. S. Srensenand B. Hemmer J cmpilatin 2010 EFNS 1019 Eurpean Jurnal f Neurlgy 2010,17: Cnsensus guidelines fr the diagnsis and treatment f multiple sclersis. Yamut B, Alrughani R, Al-Jumah M, et al. Curr Med Res Opin Jun;29(6): di: / Epub 2013 Apr 22. Clinical apprach t ptic neuritis: pitfalls, red flags and differential diagnsis Elke Vss, Peter Raab, Crinna Trebst, Martin Stangel Hannver Medical Schl, Carl-Neuberg-Strasse 1, Hannver 30625, Germany Neurlgical Disrders Mar; 4(2):

38 Betegség csprtk strke cularis strke Látópálya rendszer léziói egy/kétldali látásvesztéssel egy < kétldali mindkét ldaln Szemmzgás zavark centrális kpnya traumák mindkét ldaln perifériás > centrális SM, Devic kór egy > kétldali centrális térfglaló flyamatk mindkét ldaln perifériás > centrális kpnyaűri nymás fkzódás mindkét ldaln perifériás > centrális

39 Kórk Szövetszaprulat Hydrcephalus Artériás/vénás pangás Specifikus terápia Trauma, súlys fejsérülés haematma (epi-, subduralis, intracerebralis) artériás, krai fázisban idegsebészeti (középvnal áttlódik) Intracerebralis haematma állmányi haematma bstruktív (kamrai, cerebellaris vérzés) másdlags vérnymésemelkedés idegsebészeti Tumr térfglaló tumr bstruktív, kamrai neplasia, kmmunikáló neplasma - idegsebészeti, kamrai drain IC- vénák, sinusk thrmbsisa, stasis másdlags diffúz edema nn resrptív nrmal pressure másdlags vérzés, kezelési szövődmény antikagulálás, kamrai drain Subarachnidalis vérzés kamrai, állmányi vérzés késői, bstruktív másdlags vérzés vazspazmus, magas vérnymás kezelése, kamrai drain Intracranialis fertőzés abscessus, empyema, parazitacysta bstruktív, malabsrpti septicus vénás thrmbsis ki therapia, kamrai drain

40 A kpnyaűri nymásfkzódás (KNyF) legfntsabb akut tünetei - kai KNyF akut tünetei KNyF kai papilla edema diplpia térérzékelési zavar kétldali paresis n. VI. izlált aniscria megtarttt látásfunkciók később : bskurációk centrális hányás 1. kpnya traumák 2. liqur keringési zavar 3. középvnali térfglalás Parinaud szindróma felső agytörzsi kmpresszió 4. agyedema: szívmegállás-, légzés bénulás 5. ic. vérzés-, infarctus - ic. vénás sinus thrmbsis

41 IIH : etipathmechanizmus teóriák papilla edema hátterében CSF felszívódási zavar - etipathmechanizmus CSF - liqur termelődés & keringés CSF - liqur felszívódása Intracerebrális Vénás Hálózat Betegségek: HYDROCEPHALUS hiperszekréciós CSF vezetési zavar Therápiák: diureticum shunt: LP, VP idegsebészeti Betegségek: liqur abszrpciós zavar Nn-resrptive Hydrcephalus Nrmal Pressure Hydrcephalus CSF ABSZORPCIÓ =(P CSF P SSS ) R utflw Diseases: IC VÉNÁS ÉR MALFORMÁCIÓ SINUS THROMBOSIS therápiák: endvascularis vénás stent beültetés gyógyszeres kezelés

42 tünetek Papilla edema Az IIH krai és szignifikáns jele (Maxner et al., 1997; Wall & White,1998) Tranziens Vizuális Obskuráció: (TVO) (előre jelzi a kezdeti papilledemát) uni / bilateralis >>>> 1 Látásvesztés nélkül pulsatil tinnitus Nagy vakflt sy. (Big Blind Spt) sign (a legkraibb, legszenzitívebb jele a papilla edemának) Látópálya funkciói intaktak maradnak skáig Később: a látótér kncentrikus kntrakciója Papilla edema Kezeletlen vagy alulkezelt esetekben OPTICUS ATROPHIA chrnicus cngestin PAPILLA OEDEMA ptic atrphia, látásélesség rmlik

43 Intracerebrális sinus thrmbózisk háttér betegségek vénás sinusk thrmbózisa háttér betegségek SINUS CAVERNOSUS thrmbózisa Septikus gyulladás nasalis & paranasalis sinusitis sinusitis ethmidális rbitális infekciók Aseptikus betegségek kpnya trauma, faciális műtétek durális AVM SINUS SAGITTALIS SUPERIOR thrmbózisa Durális Arteri-vensus fistula (spntán, recanalizáció után sinus thrmbsis) Kpnya traumák Prthrmbsis (Behcet szindróma) Tumur parasagital meningema meningeal cc. SINUS TRANSVERSUS & SIGMOIDEUS thrmbózisa Mastiditis vv. Emissaria révén a sinus transversus thrmbózisa pr.hematlgiai betegségek & sec. Cagulpáthiák Gradenig szindróma pulmnaris embólia a VJI-án keresztül VÉNA JUGULARIS INTERNA thrmbózisa Iatrgén sebészeti - traumás - Tumrk intravascularis extravascularis

44 Intracerebrális thrmbózist kzó szisztémás és neurlógiai megbetegedések Walsh-Hyt: Clinical Neur-Ophthalmlgy, Venus Occlusive Disease. 6th ed.p.2445 Szisztémás és neurlógiai megbetegedések Cngenitalis thrmbphilia Factr V.- Leiden mutáció, hmcysteinaemia, antithrmbin III.hiánya Sarlósejtes anaemia, Prtein S, prtein C, F-VIII emelkedett, G20201A- prthrmbin gén mutáció Szerzett, sec. cagulpathia leukemia, lymphma, plycythemia, APS, malignus flyamatk, Terhesség, rális fgamzás gátlók haemglbinuria, cryfibringenemia,, thrmbcytsis Nőgyógyászati megbetegedések : pstpartum Metablikus elváltzásk: clitis, Chrn betegség nephrsis, thyretxicsis Gyógyszerek : varium hyperstimuláció, andrgének, antiestrgének IC vénás véráramlási zavar érfalak defektusai IC térfglaló flyamatk: meningema, glmus npl., lymphma, metastasis cathether impl. dehydració, cngenitalis szív betegségek Perisztáló pulmnaris hypertónia, duralis arteri-venus ér malfrmáció infekció trauma Sebészeti intervenciót követően: AVM emblizációja vasculitis (Behcet szindróma, sarcidsis, Wegener granulmatsis, SLE) Carcinmatsus beszűrődések

45 KETTŐSLÁTÁS - VERTIGO mtrs szemmzgató rendszer betegségei (klinikum, differenciál diagnsztika)

46 Szemtünetek - kettőslátás? 1./ A kezdet -mikr? 2./ A kép-eltlódás jellege: Állandósult-e Fkzódtt-e? Milyen síkban tlódik el a két kép? (függőleges, vizszintes) Dőlés van-e? Napszaki ingadzás? +/- Ptsis? 3./ Kettőslátás - külön-külön szemmel nézve érzékel-e? 4./ Kancsalság - gyermekkri-, tmpalátás-, rejtett-? 46

47 NEUROGEN - paresist kzva 1. Cerebrvascularis esemény 2. Gyulladás (SM, herpes zster) 3. Kpnya traumák 4. Intracraniális térfglalás: intraxialisan extraaxialisan rbitában terjedő ún. nem-izlált paresisek NEUROMUSCULARIS dysfunkciók Myasthenia gravis csprtk generalizált -, akut, malignus, bulbaris-, agytörzsi flyamatt utánzó-,csecsemő gyermekkri frma, időskri frma Autimmun betegségekkel társuló MG klinikai szindrómák: pajzsmirigy betegségek, RA, SLE, SM, Sjögren psriasis, plymysitis, dermatmysitis Myastheniás reakciók txink (Clstridium, Diphtheria) gyógyszerek: relaxánsk, antibitikumk, béta blkklók Paraneplasia a KIR-ben Lambert Eatn syndrma, kemterápia, lymphma,leukémia

48 A perifériás abducens (n.vi.) paresis Jellemzői: - egyldali- perifériás - knvergens strabizmus - primer szemállás - abdukáló szemmzgásban diplpia - punctum maximummal - markáns esphria, illetve estrpia Okk: Kpnya bázis traumái Kpnyaűri nymásfkzódás (HIP) Bázis tumrk, metastásisk Sinus cavernsus szindrómák Nagyra nőtt anurysmák

49 A perifériás nervus culmtrius paresis Jellemzői: +/- (in)kmplett ptsis abdukcióban vagy kifelé lefelé rögzült aniscria indirekt pupillmtrs lézió urgens jel! minden írányban kettőslátás Okk: Aneurysma Sinus cavernsus szindrómák Kpnyaűri nymás fkzódás Strke (agytörzsi) Középvnali térfglalás

50 Az agytörzsi HORIZONTO (cycl)vertikális szemmzgászavar ún. OCULARIS TILT szindróma (OTR) Vestibul-Ocularis reflexpálya (VOR) FIV, vestibularis magvak, culmtrius szm.magvak, riflm, nucl. int.cajal, THAL kk: ATÖ éranmáliák bevérzése, VBI Ocularis Tilt Reakció (OTR): ferde, nem kmpenzáló fejtartás hriznt-vertikális szemmzgászavar ferde kép eltlódás (skew deviatin) a cyclrtációs szemmzgásk zavara

51 PARASYMPATICUS pálya léziók Afferens szárn: amaurticus pupilla Marcus Gunn -, swinging flashlight Efferens pályalézió: (n.iii.) aniscria az ún. light near dissciatin Argyll Rbertsn szimptóma az egyldali fixált és dilatált pupilla SYMPATHICUS pálya léziók Hrner szindróma: ptsis, misis, enphthalmus 1. neurn: pregangl. : HTH GV. lézió kai: hemisphaeriális infarctus agytörzsben SM encephalitis Wallenberg syndrma tumr, vérzés 2.neurn: (GV. alsó C - magas TH.) 3. neurn: pstganglinaris extracranialisan, intracranialisan 51

52 Ocularis Myasthenia gravis (OMG) Neurmuscularis junkció (NMJ) POSTszinaptikus zavara OMG : az extracularis szemizmk paresise bármelyik szemizm működészavara, egy-,mindkét ldaln Egy/kétldali ptsissal, intermittáló kettőslátás terheléses felfelé nézetési próba, ptsis tekintet süllyedés pupillmtrs funkciók megtartttak Egyidejűleg több agyideg által innervált szemizm mzgászavara áll fenn NEM típuss semelyik perifériás és/vagy centrális szemmzgászavarra Időbeli felismerésével megelőzhetők: kezelhetetlen nyelészavar, légzésbénulás

53 Tlsa-Hunt szindróma diagnsztikus kritériumk (Internatinal Headache Sciety 2004) kezdeti tünetek: félldali fejfájás egyldali SZEMGOLYÓBA SUGÁRZÓ SZEMFÁJDALOM intermittáló diplpia, steridra javul n.iii., n.iv., n.vi. paresise +/-szemhéj ptsis +prtrusi bulbi ( exphthalmus) /egy vagy kétldali + láz, szédülés, hányás,arthralgia NR dg.: intrarbitalisan, +/- fissura rbitalis superirnál, +/- sinus cavernsusban granulmatsus gyulladáss szövetszaprulat 1. Nagy dózisú sterid therapia órán belül csökkenti a fájdalmat. 2. Spntán remisszió - terápia nélkül - spntán relapsus

54 Neur-Ophhtalmlógia könyv, hálózat - helyzet jelentés - Neur-Ophthalmlógia 50+ magyar szaktekintély írta; 72 fejezet NOSZA Alapítvány ( www. smlaijudit.hu dr@smlaijudit.hu g/wiki/magyarrsz%c3 %A1gi_k%C3%B3rh%C3 %A1zak_list%C3%A1ja Neur-Ophhtalmlgy Springer Int. Publ. Readers N.: 30 Dwnlads N.: ( ) Reviews:3 Prf. L. Csiba (HUN), Prf. N.R.Miller (USA), Prf. J.Flammer (Schwitzerland)

55 Köszönöm a meghívást és a megtisztelő figyelmet!