az intracerebralis ún. n. kisér r betegségek gek és (aetiopathomechanizmus, klinikum, kezelési hatékonyság)

Átírás

1 Összefüggések az intracerebralis ún. n. kisér r betegségek gek és a látópályarendszer l lyarendszer (cularis strke) keringési zavarai között k (aetipathmechanizmus, klinikum, kezelési hatéknyság) Smlai Judit*, Szegedi Nrbert*, Gubucz István*, Szilágyi Géza*, G Vásárhelyi Tóth T Sándr*, S Fazekas Ferenc*, Róna R Tas Ágnes*, Récsán n Zsuzsa**, Smfai Gábr** G (* Állami Egészs szségügyi gyi Közpnt, K ** SE Mária M utcai Szemklinika)

2 Neurphthalmlógia fgalma feladata 2

3 frdíttt a gndlkdás: szem - rendszerbetegség magassági lkalizáció, tpgráfia: etilógiai megközelítés cél: a kársdás egzakt mérése, funkcióvesztés dg. (még mrflógiai eltérés nélkül) minél kraibb a diagnózis: - annál kisebb a funkcióvesztés és a reziduális lézió - annál hatéknyabb a kezelés és a rehabilitáció 3

4 A neurphthalmlógia jelentősége a strke esetén a szemtünetek jelentősége a cardi- és a cerebrvascularis megbetegedésekben az cularis strke fgalma az anatómiai és a patfizilógiai kapcslatk a szemtünetek hátterében: a retina hyperperfúziója az ún. végarteriák, venulák a shunt mechanizmusk hiánya az art. phthalmica anatómiai szitúációja az ún. kisér betegség fgalma

5 RETINA belső rétegeket : ACR AO (törzsembólia,-acr) külső (PE,PhRec) : chricapillaris diffúzió submacularis-,, peripapillaris : sapc (ágembólia) n. II. PAPILLA lamina cribrsa distális részr szét: sapc, Zinn Haller gyűrű (NA-AION) laminaris - scleralis részr sapc chridea felől peripapillaris erekből (A-AION) CHIASMA (látótér defektus) ACA AcmANT RADIATIO OPT., LÁTÓKÉREG (látótér defektus) BA, PCA, SCA AGYTÖZS (kettőslátás) SCA PCA 5

6 A szem vénás vérellátási rendszere az rbita vénás hálózata 1. v. phthalmica superir 2. v. phthalmica inferir 3. v. centralis retinae 4. kapcslat a sinus cavernsus-sal 5. liqur keringés és a vénás rendszer fizilógiai kapcslata 6

7 Cerebralis vénák vv. n.ii., v.c. retinae thrmbsisa duralis sinus thrmbsis kpnyaűri nymásfkzódás (HIP) szemtünetek 7

8 Strke elsődleges vérzés (20%) intraparenchymális, subarachnidális ischaemiás strke (80%) athermatsus elv. (20 %) (art-art embólia) kisartéri riák k betegsége ge (25 %) Lacuna betegség cardiembóliás strke (20%) cryptgén strke (30%) egyéb kk: - ér dissecti, drg, - prthrmbtikus állapt SVD kai: thrmbphyliák haematlógiai bets.:plycythemia vera, thrmbcythemia cagulpathiák: APS, ITT érfal abnmitásk: KIR vasculitise: SLE, athermatsis V Biusse: Ischemic cerebrvascular Disease. in:walsh&hyt s:clin. Neurphthalmlgy,

9 Angiitis a KIR-ben Akut SVD <<< Krónikus SVD Primer ~ : GCA, periarteriitis ndsa, granulmat. gyull. Szisztémás vasculitis Szekunder ~ : infecti, tumr, autimmun betegségek Nem gyulladáss angipathia Sneddn szindróma (APS, lived, mpl.strke) Susac szindróma (ccl.szem, cchlea, KIR) Gyógyszerek, txink Hypertenzív encephalpathia látászavar, fejfájásk erek fibrinid necrsisa 9

10 Mpl. infarctusk / vérzv rzések, dementia lépcsl pcsőzetesen akut SVD << krónikus SVD Klinikai frmák etipathmechanizmus Arterilsclersis (RF, liphyalinsis, Binswanger encephalpathia) Cerebralis amylid angipathia crticalis-, leptmeningealis SV, dementia, Alzheimer-, Dwn kór MELAS (Mitchndriális-Encephalpathia-LaktátAc.-Strke) ptsis, OA, hemianpia kérgi vakság, phthalmpathia, DPR., RNS mutáció CADASIL (Cerebral-Autsmal-Dminant-Arteripathy with Subcrtical Infarct & Leukencephalpathy) anti-nocth3 AT-19chr, rekkuráló ischaemia, 10 subcrticalis dementia

11 Alapvizsgálatk: Látótér: anamnaesis, visus, színlátás CFF, elektrfizilógia pupillmtrs afferens reflex knfrntális, Bjerrum ernyő (kampimetria), prjekciós perimetria (statikus, kinetikus ) Keringési vizsgálatk: Flurescein angigráfia (FLAG) Heidelberg Retina Flwmeter (HRF) Szemfenék - papilla mrflógiai (rstveszteség) dg. Heidelberg Retina Tmgráfia (HRT) Octpus perimetria Szemfenéki vizsgálat - macula, papillmacularis régiók dg.: Optikai Cherens Tmgráfia (OCT) Fvea Chrid Vitreus Sclera RNFL Optic Disk 250 µm Lg Reflectin 250 µm

12 Eszméletlen beteg primer szemállás pupillmtrs reflex Megtarttt tudati állaptú beteg primer szemállás, beigazító szm. pupillmtrs reflexek vezetett szm. 9 tekintési irányba kettőskép elemzés: közelre-, távlra Kettőskép elemzései közeli kettőskép mérése Maddx szárny távli kettőskép tesztje Hess ernyő, Plateszt kettőskép kezelése prizma szemüveg Otneurlógia Neurlógia - Neurphthalmlógia Elektrculgráfia (EOG, IRD, scler-sc-eog, vide-eog), Vestibulcularis reflex, EMG, Optkinetikus nystagmus (A Straube, U Büttner: Neurnal Cntrl f Eye Mvements, Neurphthalmlgy, Karger. 2007)

13 Neurradilógiai Cardilógiai- Labratóriumi- Dppler Neurpsychlógia ax-flair ax-dwi axiális T2 crnális FLAIR 13

14 Az cularis strke tünettana AMAUROSIS FUGAX,TMB (TIA) ARTÉRIÁS KERINGÉSI ZAVAR (atherthrmbsis, mikremblizáció) VÉNÁS KERINGÉSI ZAVAROK (vasc.encephalpathia, ic. sinus thrmbsis) RETINA ág-, tözsemblizácója (in)kmplett amaursis RETINA pre-, ág-, törzs thrmbsisa amaursis fugaxk papilla edema, retina vérzések, maculpathia PAPILLA elülső ischaemiás pticpathiája ( NA-AION, A-AION) centralis>perifériás látásvesztés papilla edema - declrati RETROCHIASMALIS LÁTÓRENDSZER Vertebrbasilaris TIA vagy STROKE hmnym hemianpia (átmeneti/tartós) I

15 Amaursis fugax TMB egy/kétldali, izláltan 91 18% Artériás keringési zavark 104,0-19,5% AION 12,0% > retina ágembólia 5,0% > törzsembólia 2,5% Vénás keringési zavark 83 23% törzs thrmb. > prethrmbsis > retina ágthrmbsis > sinus thrmbsis Retrchiasmalis látóideg strke > TIA % 15

16 Jellemzői incidencia: nrvég>német>svéd, 50 év> fájdalmmal indul (halántéktájn) markáns centrális látásvesztés, mindkét szemen fejfájás, plymyalgia rheumatica,we papilla edema-, majd sápadt, atrphia, vérzések retinán A-AION előfrdulása: sziszt. nekrtizáló vasculitis (közép-,nagyerek), sacp vasculitis, óriássejtes arteriitis (GCA) Diff.dg.: szövettan FLAG: kései festéktelődés a papillán, peripapillaris chricapillarisban 16

17 Jellemzői reggel, fájdalm nélkül, prgresszív egyldali látásrmlás szemfenéken: akut: mérsékelt papillaedema, kevés vérzés krónikus: sápadt éleshatárú a papilla látótér: akut: nagy vakflt (edema papillae) krónikus: nasalis alsó quadrantpia (tempralis) rstlézió nem arteriitis AION >>>A-AION kétldali, főleg nők belgyógyászati háttér betegségek: hypertónia, athersclersis, DM, s.s. anaemia, plycythemia kpnya MR: negatív /vagy multiplex lacunaris infarctusk FLAG: papillán kraibb festék megjelenés 17

18 Eset bemutatás - AION St. p. NA- AION.d., perimacularis ischaemia alapbets.: primer APS (56 éves) Balldali cclusi arteria centralis ret. megkímélt ciliretinalis keringésalapbets: laesi cerebrvasc. ad reg. ACM l.s. Occlusi ACI distalis, cclusi ACM l.s. (32 éves) St.p. kétldali NA-AION, centralis ret. Alapbets.:hyperlipidaemia, anaemia (38 éves) 18

19 Alap tünetek: fejfájás papilla edema, szemfenéki eltérések látótér defektusk, markáns látásvesztés phthalm-paresisek (n. III., n. IV., n. VI.) agytörzsi-centrális szemmzgás zavark pupillmtrs pályasérülési jelek Ferr JM, Canha P, Stam J et al. Prgnsis f cerebral vein and dural sinus thrmbsis: results f the Internatinal Study n Cerebral Vein and Dural Sinus Thrmbsis (ISCVT), Strke 2004;35: rszág, 69 centrum, 624 beteg -

20 Az agyi keringési zavark szövődményei a szemfenéken thrmbsis v. centr. retinae szervült papilla edema típuss maculpathia teljesen elzáródtt véna ág elüls lső ischaemiás s pticpathia peripapillaris vérzések, ischaemiás góck perimacularis szervült edema durva pigment epithel lézió maculpathiák gravis perimacularis edema prliferatív perimacularis diabeteses retinpathia szervült vérzésekkel, érujdnképződésekkel

21 USA STROKE Magyarrszág STROKE beteg/270millió laks - 25 beteg/ laks/év - halálkk között 3. a strke strke 5 millió ember halálka 2020-ra ez megduplázódhat beteg/10 millió laks 40 -/60/ beteg/ laks/év 90%- a ischaemiás strke, 2/3 athersclersis letalitás: 18/ laks (50%) OCULARIS STROKE USA: 6000 AION, Magyarrszágn megbetegedés/év a vakság egyik leggyakribb ka (macula degeneráció, glaucma után) mindkét szemes egyszemes érintettség: 73,7% - 26,3% átlag életkr 57,8% életév ( saját betegkör) MR eltérés a szemtünetek jelentkezésekr: 54,6%% Óváry Cs. Epidemilógiai vizsgálatk. OPNI Agyérbetegségek Országs Közpntja, 2001.,

22 Cerebrvascularis megbetegedések Ocularis Strke 40% 37% 36,00% hypertónia 60% 58,50% 57,10% 35% 30% 25% 20% 15% 10% 5% 0% 25,00% 4,50% 1 13% diabetes mellitus ACI stensis hyperlipidaemia card. embólia frrás 50% 40% 30% 20% 10% 0% 40% 12,90% 4,90% 1 25% hypertónia diabetes mellitus ACI stensis hyperlipidaemia card.emb.frrás ACI athermatsis APS 40% Hyperhmcysteinaemia 28% APS 36% hyper hm cystein. 46% prtein V.f. prtein C-, S hiány 0,17 % Leiden mutáció 15% C-, S hiány 9% Leiden mutáció 9% 1./ KS Wng et al. Risk Factrs fr early death in acute ischemic strke and intracerebral hemrrhage. (A prspective hspital-based study in Asia) Strke 1999,30: / KG Heinze: Mlecular risk factr fr thrmbsis & risk factrs in venus thrmbtic diseases.clin. Lab. 2000, 46:191.

23 KEZELÉSI ALAPELVEK a retina és a látópálya thrmbembóliás megbetegedéseiben eddigi kezelési módk szemléletváltás etilógia specifikus kezelés céljai szövődmény veszély ineffektív kezelés életreszóló kezelés gndzás kperáció - csapatmunka 1./ MG Busser : Antithrmbtic strategy in strke.int. Sc.Thrmbsis & Haemstasis XVIIIth Cng / Magyar Thrmbsis és Haemstasis Társaság : Thrmbembóliák megelőzése és kezelése. (Magyar Knszenzus Nyilatkzat 1998, 2001) 3./ Magyar Strke Társaság: A strke ellátás prtkllja, (javaslat) 23

24 KEZELÉSI LEHETŐSÉGEK a retina és a látópálya thrmbembóliás megbetegedéseiben Thrmblysis Antikaguláns ns kezelés izláltan, ltan, antiaggregáci cióval Thrmbcyta antiaggregáci ciós s th. Kiegész szítő kezelések CH-,, zsír r anyagcsere zavar HYPERTÓNIA Haemdiluti Neurprtekció vasdilatáci ció AHA: : Guidlines fr Thrmblytic Therapy fr Acute Strke:A supplement t the Guidlines fr t the Management f Patients with acute ischemic strke American Heart Assciatin Inc. Circulatin,1996,94:1167 n,1996,94: Magyar Thrmbsis és Haemstasis Társaság : Thrmbembóli liák k megelőzése és s kezelése. (Magyar Knszenzus Nyilatkzat 2001) Magyar Strke Társaság: : A strke ellátás s prtkllja, (javaslat) Magyar Arterisclersis Társaság Összefglalás s a hyperlipprteinaemiák k kezelési írányelvei. nyelvei.. (Agyérbetegs rbetegségek, gek, 2002/3.) 24

25 ANTIKOAGULÁNS kezelés 1./AION azn eseteiben, ha: akut, egyldali lezajltt AION+ismert etilógia pseud Fster-Kennedy sy. 2./ Retina THROMBOSIS akut egyldali+/-ismert etilógia akut egyldali+társszem lezajltt thr. 3./ SZEMTÜNET+card. embólia frrás (pitvar fibrilláció, AMI,etc.) 4./ SZEMTÜNET+ ACI-, a.vert. dissecti 5./ SZEMTÜNET+thrmbphylia+/- strke 6./ SZEMTÜNET + APS syndrma ANTIKOAGULÁNS kezelés kntraindikációi nem kperáló beteg malignus-, kezeletlen hypertónia dementia,kpnya trauma veszélye szemészeti-lkális kk: üvegtesti vérzés, nevascularisati, retinpathia diabetica THROMBOCYTA AGGREGÁCIÓT gátló kezelés ACR embólia +ACI athersclersis ACR embólia +ACI athersclersis+dm +hyperlipprteinaemia AION+súlysfkú ACI stensis műtétig Kétldali-, lezajltt AION Egyldali chr. AION+nincs sziszt.eltérés 25

26 Antikaguláns kezelés: Na-heparin inj. vagy LMWH inj. dózis: iv.bólusban: 80 IU/tskg (~5 000 IU), majd 18 IU/tskg/óra (~1 000 IU/óra) Cél: APTT > 2x vérzési és alvadási idő kntrll klinikum alakulásától függően per s acencumarin kezeléssel flytatandó (thrmbphylia vizsgálatk 3. hónap után) Agyödema csökkentés: Mannitl, Glycerin Antiepileptikumk: carbamazepine származék Terhesség esetében therapiás dózisú LMWH Általáns kezelési alapelvek : intracranialis nymás mnitrzása, lélegeztetés, xigénpótlás, a hypercapnia csökkentése, zmtikumk alkalmazása, diuretikus kezelések, hyperzmtikus Mannitl-ldat használata, crticsteridk adása, dekmpressziós műtétek, kamrai vagy lumbális drain alkalmazása

27 KONKLÚZIÓK a retina és a látópálya thrmbembóliás megbetegedéseiben krai és pnts diagnsztika etilógia-, embólia frrás keresése etilógia specifikus, szisztémás kezelés társszem érintettség megelőzése szisztémás flyamat kezelés (cardi-, és/vagy cerebrvascularis) team neurradilógus haematlógus angilógus gus BETEG immunlógus szemész - neurphthalmlógus kardilógus idegsebész sz ideggyógy gyász strklógus 27

28 Dilemmák és kérdőjelek tisztázatlan zatlan az cularis strke klinikai tüneteinek etipathmechanizmusa az időfakt faktr: a prgrediáló látásvesztés az k kiderítése etilógia specifikus kezelés thrmblysis akut ellátásban 3 órán belül fibrin embólizáció eseteiben az akut ellátás, primer- és s szekunder prevenció centrumában lehetséges csak strke betegek ellátási szemtünetekre vnatkzóan is csak hálózatban működő, kperáló, egységes kezelési és gndzási alapelveket követő tevékenység lehet effektív Occlusi art. centralis RETINAE.s. Amaursis inkmpl..s. Occlusi ACM l.s. Occlusi ACI distalis l.s. Hemiplégia l.d. Aphasia sensmt. 28

29 Örök dilemmánk, hgy mi a nehezebb: egy shasem láttt világt elképzelni, vagy a láttt világt elveszíteni, illetve azt feldlgzni, hgy a látás élménye shasem tér vissza. Nem szabad ebben dönteni, csupán empátiánk vezérelhet. 29

30 Köszönöm a figyelmet! Smlai Judit dr. Internet: dr@smlaijudit.hu 30