Gyermek- és Ifjúság pszichiátria HANDOUT Dr. Gyermek- és Ifjúságpszichiátria Rezidens Doktorandusz 2014 Handout 2014 1
Tartalomjegyzék (Tételsor) 1. A Gyermek- és Ifjúság pszichiátria alapjai (I) 2. A pszichiátriai vizsgálat lépései (I) 3. Pszichiátriai diagnózis (I) 4. Klinikai pszichopatológiák (I) 5. Mentális retardációk (II) 6. Pervazív fejlődési zavarok (III) 7. Hiperkinetikus zavarok / ADHD (IV) 8. Tic betegségek (V) 9. Ürítési zavarok (VI) 10. Étkezési zavarok (VII) 11. A gyermekek bántalmazása Abuzus (VIII) 12. Addikció Kóros szenvedély (IX) 13. Pszichiátriai kezelés alapformái (X) Handout 2014 2
A Gyermek- és Ifjúság pszichiátria alapjai Pszichiátria = értelmi, érzelmi és magatartásbeli zavarokkal foglalkozó orvostudományi ág elmegyógyászat pszükhé + hiatreia / hiatrosz A pszichiátria klasszikusai: Philippe Pinel (1745 1826) Esquirol (1772 1840) Griesinger (1817 1868) Rush (1745-1813) Emil Kraepelin (1856 1926) Bleuler (1893 1939) Ernst Kretschmer (1893 1964) Az első gyermekpszichiátriai osztályt Healey alapított, 1909-ben, Chicagoban. Az intézet pszichoanalitikus szemléletű volt, célja a bűnöző fiatalok átnevelése. Handout 2014 3
A pszichiátriai vizsgálat lépései 1. Anamnézis / Heteroanamnézis: Személyes adatok Szociális környezet Előélet (pszichés, szomatikus, szociális) (saját, családi) Komorbiditások Kórtörténet 2. Általános benyomás 3. Percepció (hiper-, hipo-, an-, paraestezia) 4. Figyelem (hipo-, hiperproszexia) 5. Memória (hipo-, hipermnézia) 6. Auto-, allopszichésen, térbeni, időbeni orientáltság 7. Tudatállapot 8. Gondolkodás 9. Affektivitás 10. Ösztönök (védekezési, szexuális, táplálkozási, anyai) 11. Viselkedés, beszéd, grafikai készségek 12. Alvás-ébrenlét ciklus 13. Személyiség Pszichiátriai diagnózis Két kódrendszer, illteve kézikönyv alapján lehet egységesen felállítani pszichiátriai diagnózist: ICD 10 (International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems) WHO BNO Betegségek Nemzetközi Osztályozása DSM IV TR (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders) American Psychiatric Association (APA) Mentális rendellenességek kórmeghatározó és statisztikai kézikönyve Handout 2014 4
Klinikai pszichopatológiák 1. Mentális retardációk 2. Pszichés (lelki) fejlődési zavarok 2.1. Specifikus fejlődési rendellenességek (beszéd és beszédnyelv, iskolai teljesítmény, motoros funkciók területén) 2.2. Pervazív fejlődési zavarok 2.2.1. Autizmus 2.2.2. Asperger syndroma 2.2.3. Rett syndroma 3. A viselkedés és érzelmi-hangulati élet rendszerint gyermekkorban vagy serdülőkorban jelentkező zavarai 3.1. ADHD / Hiperkinetikus zavarok 3.2. Magatartási zavarok 3.3. A szocializáció jellegzetesen gyermek- és serdülőkorban kezdődő zavarai Kötődési zavarok 3.4. Tic 3.5. Ürítési zavarok 3.6. Étkezési zavarok 4. Szorongásos zavarok 4.1. Kötődési zavarok 4.2. Fóbiás szorongás 4.3. Obszesszív-kompulzív zavar 4.4. Disszociatív (konverziós) zavarok 4.5. Szomatoform rendellenességek 5. Hangulatzavarok (affektív rendellenességek) gyermek és serdülőkorban 6. Korai és nagyon korai megjelenésű schizofrénia 7. Gyermekabúzus és gyermekek mellőzése 8. Pszichoaktív szer használata által okozott mentális és viselkedészavarok Handout 2014 5
1. Mentális retardációk Azt a kognitív állapotot, amelyet 70 alatti IQ jellemez, az adaptív készségekben az életkortól való elmaradottság figyelhető meg és 18 éves kor alatt alakul ki, mentális retardációnak nevezzük. Az IQ mérése 3 éves kor felett IQ teszttel (verbális és non-verbális) történik, míg 3 év alatt, fejlődési teszttel (Bayley II) végezzük. A mentális kor, fejlődési skála segítségével határozható meg. Mindazon készségeket, melyek a mindennapos élethelyzetekben a környezethez való alkalmazkodásban szükségesek adaptív készségeknek nevezzük. Az adaptív készségek részei a kommunikáció, önellátás, szociális készségek, lakóhelyi beilleszkedés, egészségbiztonság, szabadidő, munka. Ennek mérése Vineland szociális érettség tesztje segítségével történik (SZQ-t számol). Mentális retardáció tünetei Kognitív területen: Figyelem: nem elég kitartó, könnyen elterelődik, letapad. Emlékezet: általában a mentális kornak felel meg. Absztrakt gondolkodás: általában a mentális kor alatt (magasabb szintű tanuláshoz nélkülözhetetlen). Problémamegoldó képesség: általában nehezen érti meg a probléma lényegét és a megoldásban kevéssé aktív. Általánosítás: új helyzetekben általában újra kell tanulni a már elsajátított módszereket. Nyelvi fejlődés: általában a mentális kornak felel meg; specifikus nyelvi zavar (pl. koktél parti szindróma, Down kórban expresszív dysphasia, artikulációs zavar); mentális kornál jobb: Williams szindróma. Mozgásfejlődés: Nagymozgás: lehet normál is. Finommozgás: mentális korral korrelál, gyakoriak az éretlenség jelei. Dyspraxia. Társuló mozgás fogyatékosság (pl. hypotonia). Szociális érzelmi fejlődés: Általában fiatalabb gyermekként viselkedik, de gyakoriak a specifikus problémák. Anya gyerek kötődés zavara figyelhető meg. Társas kapcsolatok zavara áll fenn. Önellátás: általában a mentális kornak felel meg. Handout 2014 6
Értelmi fogyatékosság rizikótényezői: Biomedikális (elsődleges) rizikótényezők: genetikai ártalmak; terhesség alatti károsodások; perinatalis tényezők; környezeti toxinok, fertőzések, stb. Szociális (másodlagos) rizikótényezők: nem megfelelő stimuláció; szociális depriváció. Oktatási (másodlagos) rizikótényezők: Jelentős az oktatási és tréning programok elérhetősége és minősége. Elsődleges és másodlagos rizikótényezők közti interakciók meghatározóak. Kivizsgálás A helyes és teljes anamnézis (illetve heteroanamnézis) meghatározó. Ismeretlen eredet esetén javasolt a magas felbontású kromoszóma analízis és fragilis x vizsgálat (pozitív: 5-6%-ban), a koponya MR (pozitív: 55%-ban), illetve az anyagcserezavarok szűrése (aminoaciduria, organikus savak, stb.) amelyek kevés pozitív eredménnyel járnak, de kezelhetőségük miatt fontos diagnosztizálni őket. Beosztás, prognózis beosztás IQ gyakoriság iskola típus prognózis Enyhe 50 69 85% kisegítő önálló vagy félig független élet, 3-7 osztálynak megfelelő szint Közép súlyos 35 49 10% foglalkoztató védett munkahely, lakóotthon felügyelettel 2-4. osztálynak megfelelő szint súlyos 20 34 3-4% képezhető védett munkahely, folyamatos felügyelet nagyon súlyos <20 1-2% képezhető folyamatos segítség az alapvető szükségletekben 70 85 IQ szint esetén határérték intellektusról beszélünk A segítségnyújtás szükségessége alapján feloszthatjuk Szakaszos, Korlátozott, Extenzív és Pervazív mentális retardációra. Handout 2014 7
Ellátás Felismerés Kivizsgálás Szülők számára érzelmi támasz nyújtása Fejlesztő, oktató programok, terápiák monitorizálása Sérüléssel járó specifikus egészségügyi problémák ellátása Tanácsadás a gyakori viselkedés problémákban Handout 2014 8
2.2. Pervazív fejlődési zavarok Az autizmus a komplex emberi viselkedés sajátos megjelenése, az agyműködés súlyos, egész életen át tartó, általában fogyatékossághoz vezető fejlődési zavara, melyet örökletes tényezők határoznak meg. (Dr. Oláh Róza, Debreceni Kenézy Gyula Kórház Gyermekpszichiátria) Történeti áttekintés Kanner 1943-ban 11 gyermeket vizsgált és több, közös tünetet írt le: beszédet kommunikációra nem használtak; késleltetett echolalia; névmások felcserélése; állandósághoz ragaszkodás; felnőttek gesztusainak fel nem ismerése; más gyermekekkel való szimbólikus játék hiánya. A tünetegyüttest infantilis autizmus nak nevezte el. Asperger 1944-ben más tüneteket is leírt: megtartott verbalitás; szegényes nonverbális viselkedés; nincs elmaradás a kognitív fejlődésben; kortárs kapcsolat hiánya; közös öröm, tevékenység, empátia hiánya; környezet (főként tárgyak) iránti kíváncsiság nagy; adaptív viselkedés jelenléte, de nem a szociális interakciókban. Autisztikus spektrum Betegség: Infantilis autizmus Tünetek: Gyermekkori schizophrenia Atypusos autizmus Dezintegratív psychosis Hyperaktívzavar értelmi fogyatékosság Jelző: Asperger szindróma Diagnosztikai kritériumok (ICD-10): 3 éves kor előtt megjelenő károsodott fejlődés Minőségileg károsodott reciprok szociális interakció Minőségileg károsodott kommunikáció Szűk spektrumú repetitív, sztereotíp viselkedés, érdeklődés és aktivitás minták Etiológia Praenatalis és perinatalis tényezők Perinatalis okokkal nem tudtak egyértelmű összefüggést kimutatni. Autista gyermekeknél megfigyeltek kardiorespiratirikus adaptatios zavart: alacsony APGAR, késői felsírás, apnoe, újraélesztési nehézség. Handout 2014 9
Monozigóta ikreknél több szülési komplikáció volt az autista iker magzatnál (nem környezeti hatás). Praenatalis okok amelyek szerepet játszhatnak az autizmus kialakulásában: vírus infectiok, Rubeola, Cytomegalia, Herpes encephalitis, Toxoplasma fertőzés. Genetikai tényezők Rutter és Ritvo ikerkutatásokat végezve, a genetikai determináltságot támasztották alá: monozigótáknál 36 %, dizigótáknál 0 %, illetve monozigótáknál 89 %, dizigótáknál 24 % a konkordancia. Genetikailag kódolt betegségek amelyek korrelálnak az Autizmussal: Fragilis X syndroma; Neurofibromatosis; Phenylketonuria; Sclerosis tuberosa; Anyagcserezavarok: Purinanyagcserezavar, Szénhidrát anyagcserezavar; Congenitális syndromák: Moebius syndroma, Cornélia de Lange, Noonan, Coffin Lowry sy, William sy. Az autizmus kialakulásában szerepet játszó gének: 7q 31 nyelvi fejlődési zavar (szerotonin rendszer); 15q 11-13 GABA rendszer; 10q 26, 12q 23, 16q 13 ADHD (dopamin rendszer); 17q11-2 neurofibromatosis; X q 27 kromoszóma szociális viselkedés modulációjának genetikai megjelenítője; 2q 4q 19q. Neurokémiai vizsgálatok A Serotonin szerepe (1.) az agy korai fejlődésekor: Serotonerg neuronok fejlődésében; A működési egység cél régiójának fejlődésében, synapsisok kialakításában, (2.) a felnőtt agyban mediátor. A funkciózavar következménye a sensoros és a perceptuális működés romlása. Autizmussal diagnosztizált betegeknél megfigyelhető: magas serotonin szint a vérben; S. terminálok hiánya, illetve alacsony a száma a fejlődő agyban. A Serotonin szerepét az autizmusban bizonyítják: SSRI gyógyszerek hatékonyak a viselkedés módosításában Drogot (cocain, alkohol) fogyasztó terhes anyák született gyermekei között több a súlyos tüneteket mutató autista Repetitív viselkedés esetén a 5HT1D autoreceptor szuperszenzitivitása ismert PET (serotonin precursor) Temporalis, praefrontalis cortexben, thalamusban csökkent a serotonin szintézis A fejlődés során a serotonin lehetséges funkció változásához, illetve működésének zavarához vezető tényezők: virális infekció, malnutritio, hypoxia, stressz, drogabusus, extrém szociális gazdagodás, vagy izoláció. A Dopamin szerepe a dopaminerg neuronok fejlődésében, illetve a működési egység, cél régiójában a dopaminerg terminálok, synapsisok létrehozásában jelentős. A megzavart működést jelzi az emelkedett dopamin szint a vérben, amelynek igazol a neuroleptikumok hatékonysága a betegség tüneteinek megszüntetésében. A korai működészavarra a histologiai morphologiai, neuroradiologiai vizsgálatok leletei utalnak (paefrontalis-limbikus-basalis ganglionok, parietalis cortex). A dopamin az intenció, motiváció, figyelem szociális interakciók szervezésében játszik szerepet. Genetikai elváltozások a 16q13, 10q26, 12q23 kromoszómákon figyelhetők meg, ezen rendellenességek kialakulásában a 30-32 hét a kritikus periódus. Handout 2014 10
A GABA rendszerben a gátlás hiánya a 15q11-13 kromoszóma rendellenességeinek következtében alakul ki. Emelkedik az arousal- túlzott szenzoros input a thalamusból a praefrontalis és temporalis lebenybe. Szenzoros diszkriminációs zavar érzelmi szenzoros modulációs probléma alakulhat ki. Csökkent érdeklődés. GABA-erg gyógyszerek pl. Lamotrigin az érdeklődést javítja. Antikonvulzánsok thymoleptikus hatásúak. Poligénes öröklődés modell Több, mint 4 gén hibája szükséges a kognitív defficit, szociális viselkedés abnormalitás, biokémiai zavarok kialakulásához. Az autizmus létrejöttének teóriái 1. Neuropszichológiai A nyelv fejlődési zavara, a kognitív deficit, a szimbolikus gondolkodás zavara, az önmaguk és mások megértési képtelensége, a szociális percepció és integráció zavara a szociális kapcsolatteremtés nehezítettségéhez vezet. A kognitív képességek kontrolljáért az agyi strukturák felelősek. 2. Neuropatológiai A mezolimbikus rendszer bilateralis működési zavara tehető felelőssé az autizmus kialakulásáért, illetve a dopamin rendszer túlműködés és a serotonin rendszer egyensúlyának zavara. Tünettan Szociális károsodások A szociális fejlődés késik, felületes, hiányzik: Nem szeret ölben lenni, alkalmazkodni az ölhöz Nem nyújtja a karját Nem provokálja a foglalkozást Testi kontaktust kerüli, vagy nagyon kapaszkodik Mindenkit elfogad Mutatás, odanyújtás hiányzik Nem gőgicsél Viselkedést nem utánoz Kortársakkal nem teremt kapcsolatot - tartósan egyedül játszik Felnőtteket tárgyként kezeli: Nem üdvözli szüleit, nem követi őket Nem osztja meg örömét Nem igényel vigasztalást, Ő sem vigasztal Nem teremt kapcsolatot, vagy szokatlan módon kezdeményez Közeledésre nem várt módon reagál Serdülőkorban kialakulhat a családtagokkal szoros érzelmi kapcsolat, de szociális közeledésük inadekvát, egyoldalú. Handout 2014 11
Felnőttkorban szociális ügyetlenség, kapcsolatteremtési nehézség figyelhető meg, sexuális érdeklődés mellett párkapcsolat nem alakul ki. Kommunikáció Beszédfejlődés megkésett, vagy elmarad Nevére, zajra, zörejre nem figyel TV, reklám, zene, papírcsörgésre figyel Nem gagyog nincs beszédkésztetése Gesztushasználat későn fejlődik ki Kölcsönösséget igénylő párbeszédet nem folytat Nem kérdez Beszéd abnormalitások: Monologizálás (kedvenc témájáról) Sztereotip, repetitív beszédhasználat Kényszeres szövegmondás, halandzsa Echolália, késleltetett echolália Hangsúly, hangszín, ritmus, sebesség, intonáció (éneklő, kérdő) Neologizmákat gyárt Sérült beszédmegértés: Összetett utasítást, ok-okozati összefüggéseket nem érti Eseménysorozat, absztrakt fogalom megértés hiányzik Élményeket, történéseket elmesélni nem tud Szimbolikus gesztusok, Mimika használata hiányzik Szemkontaktust nem használja Kommunikációra (elnéz, átnéz) Szükségletek kifejezése sajátos Viselkedés, érdeklődés, játék, aktivitás Játék: Játék nem rendeltetésszerű használata (hordozza, rakosgatja) Játék részleteivel foglalkozik (hang, felszín, mozgathatóság, szag, íz) Vizuális mintanézegetés hunyorítás Szimbolikus, szerepjáték hiánya Viselkedés: Indokolatlannak tűnő félelem, sírás, nevetés Hangra, idegen személyekre extrém izgatottság, szokatlan reakció Szándékos önsértés (csukló- fej- arcütés) Repetitív mozgások: repkedés, kézlebegtetés Céltalan sztereotíp mozgások (pörgetés, forgás, pörgés) Furcsa tárgyakhoz ragaszkodás (repülő, kispárna, üveg, porszívó darab, kupakok) Azonossághoz ragaszkodás Kényszeres viselkedés, rituálék Handout 2014 12
Érdeklődési kör: Speciális érdeklődés (közlekedés, számok, betűk, térkép, csillagok, lakcímek, menetrend, járművek, földrajz) Kiemelkedő képesség (emlékezet, puzzle) Érzékelés: Fájdalom, fény, érintés, hang ingerekre fokozottan, vagy kevéssé érzékeny Étkezés- alvászavar Autista gyermek vizsgálata Anamnaesis: Tüneti anamnézis Fejlődési anamnaesis Családi anamnézis Adatgyűjtés a gyermek életteréből Megfigyelés: Szabadtevékenységben Játék tevékenységben Feladat helyzetben Kommunikáció: beszéd Szociális interakcióban kóros viselkedési elemek Képességek, készségek, korai fejlettség (Brunet-Lezine teszt) Adaptatio (Vinelad teszt) Intellektus mérése (Raven,Wechsler, SON) Beszédszint felmérés (Peabody teszt) Tájékozódás az: Általános ismeretekről Taníthatóságról Szocializáltságról Figyelemről Szomatikus kivizsgálás: Fizikális vizsgálat: belgyógyászati, neurológiai Differenciál diagnózist biztosító leletek beszerzése. Sclerosis tuberosa szürés Terápiás teendőket meghatározó vizsgálatok, genetikai vizsgálat (családtervezés) audiológia, szemészet, EEG, anyagcsere vizsgálat (szomatikus tünet esetén) Egyéb vizsgálatok tudományos célt szolgálnak Diagnosztikai nehézségek Három éves kor alatti tünetek felderítése Fejlődési elmaradás és a súlyos szellemi fogyatékosság differenciálása Játék és érdeklődés beszűkülése, szegényes játék tevékenységtől való differenciálása Handout 2014 13
Differenciál diagnosztika Elektív mutizmus Szociális visszahúzódás Verbalitás feladása idegen környezetben Családtagokkal beszélgetnek, megfelelő szociális kölcsönösséget teremtenek Játéktevékenység megtartott Nonverbális interakció megtartott Dezintegratív pszichózis 4 éves korig jó mentális, pszichomotoros fejlődés 2-3 hét alatt teljes kommunikációvesztés Szociális visszahúzódás Rituálék Autisztikus tünetek Gyermekkori schizophrenia Nyelvi megértés zavar, beszédfejlődési zavar nincs Gondolkodászavar Érzékcsalódások Regresszív viselkedés Sch. családi halmozódása Beszéd receptív-expresszív fejlődési zavara Képesek szociális interakcióra Érdeklődési körük nem szűkült be Nincs szokatlan érdeklődés Nincs rituálé Handout 2014 14
Pervazív zavarok differenciál diagnosztikája Autizmus Asperger Sy Rett sy. Desintegrativ PDD Felismerés kezdete 0-36 >36 5-30 >24 Különböző Nemi megoszlás F>L F>L L F>L F>L Képességek elvesztése Változó Általában nincs Súlyos Súlyos Nincs Szociális kézség Nagyon rossz Rossz Változó Nagyon rossz Változó Kommunikációs készség Különleges érkelődés Különféle Mechanikai Általában rossz Megfelelő Nagyon rossz Nagyon rossz Jó Gyakori Tények Nincs Nincs Változó Családi anamnézis Néha Gyakori Általában Nincs Nem ismert nincs Társbetegségek Általános Ritka Gyakori Általános Ritka Fejnövekedés leállás nincs Nincs Van Nincs nincs IQ Súlyos MR.- Középsúlyos MR.- Súlyos MR Súlyos MR Súlyos MR Norm..-ig Norm.-ig Kimenet Rossz Meglehetősen jó Nagyon rossz Nagyon rossz Meglehetősen jó Komorbiditás Értelmifogyatékosság 75% Epilepsia 30% Minor idegrendszeri károsodások Érzékszervi fogyatékosság Autizmus kezelésének célja Szociális készségek és kommunikáció fejlődés elősegítése Tanulás és problémamegoldó képesség fejlesztése A tanulást akadályozó és élményszerzés lehetőségét korlátozó viselkedés elemek csökkentése Családok segítése, hogy helyzetükkel megbirkózzanak Gyógyszeres terápia célja Elősegíteni más terápiák hatékonyságát Szenvedést okozó tünetek mérséklése Handout 2014 15
Gyógyszeres terápia indikációja Nyugtalanság Indulat kitörések Auto- és heteroagresszió Kényszeres tünetek Szorongás Alvászavar Serdülőkorban kialakuló, társuló depresszió és szorongás Alkalmazott gyógyszerek Általános elv nil nocere (= Ne árts!) 1. Haloperidol: Dopamin receptor antagonista Dosis: 0,8-1,75mg/nap (alacsony dosisban) Extrapyramidális mellékhatás gyakori Akut és tardyv dyskinéziák Drug holyday Hatékony: Szociális visszahúzódás Irritabilitás, hyperaktivitás, auto és heteroagresszió, stereotypiák 2. Atypusos neurolepticumok (5HT és D2 antagonista) Risperidon: Dosis:0,02-0,006/tskg/nap Hatékony autizmus kezelésében Kevés mellékhatás Ritka extrapyramidális mellékhatás Ritkán álmosság Testsúlynövekedés Hatékony: Szociális kapcsolat önsértő viselkedés indulatkitörések (affektivitás szabályozás) agressziv viselkedés, sensoros-modulációs zavar (szimatolás) senso-motoros viselkedés (fej ütögetés, ringatás) Javul: A figyelemkoncentráció Irányíthatóság Kényszeres tünetek 3. Antidepresszánsok SSRI szerek Sertralin: Dosis:12,5mg-50mg/nap Hatékony: Agresszív, repetitív viselkedés, kényszeres tünetek Triciklikus antidepresszánsok Nem SSRI szerek Clomipramin: Dosis: 20mg/nap-75mg/nap több részletben Handout 2014 16
Fluvoxamin: Dosis:100mg/nap-150mg/nap több részletben Hatékony: Agressziv, repetitiv viselkedés, irritabilitás kényszer 4. Methylphenidate 10mg/nap-30mg/nap Hatékony hiperaktivitásban Előfordul, hogy a nyugtalanságot fokozza 5. Clonazepan 0,5mg-1,5mg-3,0mg/nap több részletben. Hatékony: szorongás, impulzuskontroll zavarok, hangulatszabályozás. 6. Naltrexon: 0,5 mg-2,0mg/tskg/nap Opiát antagonista Hatékony: Nyugtalanság, autoagressziv viselkedés (Ellenőrizni kell a májenzimeket!) Speciális gyógypedagógiai ellátás Jól képzett, megfelelő számú személyzet Jól strukturált fizikai környezet (védő) Gyógypedagógiai ellátás: viselkedés módosítás, szociális fejlesztés, kommunikáció fejlesztés, habilitációs terápia (fejlődési funkciók elmaradásának pótlása.) Tanítás: Tananyag adaptálása a gyermek értelmi képességeihez, pszichés kondiciójához; mindennapi készségek, önkiszolgálás, önellátás; ismeretek alkalmazása, szinten tartása; munkára való előkészítés. Munkára nevelés Kiegészítő terápiák A gyermek fogyatékosságához alkalmazkodó specialis környezet kialakítása szükséges. Többnyire fejlesztő módszerek: Mozgás terápiák (úszás, lovaglás); Interaktív zeneterápia; Kézműves foglalkoztatás. Pszichoterápia indikációja: jól verbalizáló jó értelmi képesség; serdülő és ifjú kor; szorongás és depresszió, életvezetési korrekció. A viselkedés terápiák célja a nem kívánatos viselkedési elemek megszüntetése, csökkentése és a hiányzó viselkedések beépítése, fejlesztése. Nem kívánatos viselkedéselemek: együttműködés hiánya, nem irányítható; veszélyérzet hiánya; személyek tárgyként kezelése (rálép); ellenkezés bizonyos tevékenységekben (fürdés); valóság fogyatékos felfogása; szociális fogyatékosság. Hiányzó viselkedések beépítése: szabályok kialakítása jutalmazással; következetes elvárások közvetítése; formálás részjutalmakkal. A viselkedésmódosítás nehézségei, hogy a kognitív és szociális deficit miatt nem érvényesül a belátás-magyarázat, érzelmi ráhatás, empáthia felkeltése, szociális konvenciók elsajátítása. Családtámogatás: Családterápia, a család pszichés támogatása Gyakorlati segítség a viselkedészavarok megoldásában Szabadidő, pihenés szervezése Gyermekek táboroztatása Önsegítő csoportok szerveződésének támogatása Handout 2014 17
3.1. Hiperkinetikus zavarok ADHD A hiperkinetikus zavarok / ADHD gyermekkorban induló, hosszan fennálló tünetegyüttest fednek, melyre a figyelemzavar és/vagy hiperaktivitás-impulzivitás, adott életkornak, fejlettségnek nem megfelelő, túlzott mértékű fennállása jellemző. Epidemiológia A prevalencia függ a mintavétel módjától, információk megszerzésének módjától, alkalmazott vizsgálati eszközöktől. A prevalencia csökken, ha figyelembe vesszük a funkcióromlást. DSM-IV alapján történő legmegbízhatóbb becslések szerint a prevalencia 2-5%. Etiológia Genetikai tényezők Viselkedés genetika Család vizsgálatok kimutatták, hogy a szülők rokonai között magas az ADHD és más mentális zavarok előfordulása. Adopciós vizsgálatok során biológiai szülőkben magasabb ADHD előfordulást találtak, mint az örökbefogadó szülőkben. Ikertanulmányok, ADHD magasabb konkordanciáját igazolták monozigóta ikrek esetében (MZ>DZ). Molekuláris genetika Az ADHD megjelenéséhez társuló gének a dopamin transzporter és dopamin receptor gének, illetve szerotonin transzporter gén. A génpolimorfizmust mutató gyerekek többsége nem ADHD-s, illetve az ADHD-s gyerekek többségénél nem tudtak génpolimorfizmust igazolni. Biológiai tényezők Pszichoszociális tényezők: intrafamiliáris bizonytalanság párkapcsolati konfliktusok szülők mentális betegsége szülői kompetencia gyengesége negatív szülő-gyerek kapcsolat alacsony szocioökonómiai státusz (?) Handout 2014 18
Patogenezis Genetikai hajlam + Biológiai tényezők Eltérő neuronális hálózat, jellegzetes viselkedésmintázattal + + Pszichoszociális tényezők funkcióromlás ADHD Klasszifikáció DSM IV szerint: 1. Figyelemzavar + Hiperaktivitás ADHD (1) kombinált altípus és/vagy impulzivitás 2. Figyelemzavar ADHD (2) figyelmetlen altípus 3. Hiperaktivitás ADHD (3) hiperaktív/impulzív altípus és/vagy impulzivitás ICD-10 szerint: Figyelemzavar + Hiperaktivitás + Impulzivitás Aktivitás és figyelem zavara (F900) + Viselkedés zavar Hiperkinetikus magatartás zavar (F901) Diagnosztikai kritériumok 1. Figyelemzavar (8 kritériumból 6 kell teljesüljön) Figyelmetlen Csökken a koncentráció Nem fejezi be feladatait Szétszórt Elhagyja dolgait Szórakozott Könnyen felejt 2. Hiperaktivitás (5 kritériumból 3 kell teljesüljön) Nyugtalan Elhagyja helyét Szalad Zajos (DSM-IV) / Csendbenmaradási nehézségek (ICD-10) Sokat beszél 3. Impulzivitás (4 kritériumból 1 kell teljesüljön) Sokat beszél (ICD-10) Könnyen elveszti a türelmét Nem tud várni Minden tevékenységet félbeszakít Handout 2014 19
Komorbiditás oppozíciós magatartászavar viselkedés zavar specifikus tanulási zavar szorongásos zavarok tik zavart depresszív zavart A komorbiditások jelenléte jelentősen befolyásolja a hosszú távú prognózist! Differenciál diagnózis Érzékszervi zavarok (látás, hallás) Krónikus gyermekgyógyászati betegségek Neurológiai eltérések (epilepszia) Fejlődési eltérések (részképességek, beszéd, nyelv, stb.) Alsó határ intellektus (enyhe értelmi fogyatékosság) Egyéb gyermekpszichiátriai zavarok (autizmus, pszichózis, hangulatzavar, szorongás, stb.) Gyógyszerhatás következménye Kezelés Multimodális kezelés ajánlott! Gyógyszeres kezelés: atomoxetine (Strattera), methylphenidate (Concerta), triciklikusok Pszichoedukáció Viselkedésterápia, szülőtréning Társuló eltérések kezelése Szülőkonzultáció, családterápia Prognózis Jelentős gyermekpszichiátriai rizikó tényezőt képvisel. Az ADHD krónikus zavar, melynek maradványtünetei felnőtt korban is észlelhetők. Handout 2014 20
3.4. Tic betegségek A Tic gyors, rövid ideig tartó, repetitív, akaratlan izommozgás, mely időben lehet átmeneti, vagy perzisztáló; lehet mozgásos (motoros) és hangadásos (vokális); illetve egyszerű (szimplex): hirtelen fellépő, rövid ideig tartó, néhány izomcsoportot érintő, egy testrészen és összetett (komplex): jól megkülönböztethető, meghatározott lefolyás szerint, mozgások és hangadások, több izomcsoportot érintve. A DSM-IV diagnosztikai rendszer megkülönböztet: átmeneti tic betegséget krónikus motoros- vagy vokális tic betegséget krónikus motoros és vokális tic betegséget (Tourette-sy) Legmagasabb előfordulás 7-11 éves kor között, a populáció 1-2 %-át érinti, 2-szer annyi a fiú, mint a lány beteg. Tourette sy. gyakorisága 10 ezer gyermekre vetítve 5 és 50 között, tízszer több fiúgyermek. Minden etnikai csoportban észlelték. A statisztikai eredmények limitációja, hogy sok érintett egészségesnek érzi magát, nem keres fel szakembert. Etiológia és pathogenesis: Genetikai faktorok - iker- és családvizsgálatok - monozigóták: krónikus tic és TS együttes konkordanciája 90% - dizigóták: 30% körüli - öröklés módja: kromoszóma 4q és kromoszóma 8p poligénes öröklődés Neuroanatómiai markerek: - neuropatológiai, -imaging, -kémiai és -farmakológiai kutatás - bazális ganglionok (BG) és ezek középagyi és cortexbeli összeköttetései funkcionális kapcsolatban állnak a tic betegség és TS kialakulásával - BG-k: motoros kontrollért és sensimotoros integrációért felelős cortico-striatothalamo-cortico neurális körök lényeges állomásai - hírtelen, ismétlődő, ticszerű mozgásért és hangadásért felelős Neurokémiai és neurofarmakolóiai bizonyítékok - az ingerület átvitelben szerepet játszó neurotranszmitterek agyi anyagcseréjét befolyásoló gén vagy gének rendellenessége - dopamin, szerotonin, norepinephrin a legtöbbet vizsgált - emelkedett dopamin transzmitter kiáramlás, D2 receptor posztszinaptikus hiperszenzitivitás, emelkedett norepinephrin - farmakoterápiában lényeges (dopamin blokád, SSRI-ok) Perinatalis faktorok: - TS-s nők terhesség alatti komplikációja 1.5-szer gyakoribb - súlyos negatív életesemény, súlyos nausea, hányás Handout 2014 21
- monozigóta ikreknél az érintett testvér születési súlya alacsonyabb - alacsony születési súly és basalis ganglion sérülés Sex-specifikus neuroendokrin faktorok: - férfiak közötti magasabb előfordulás: KIR emelkedett dehidrotesztoszteron szintje - nemi kromoszómához kötött öröklődés nem igazolódott - megjelenés pubertás előtt, nem kötött a hipotalamusz-hipofízis-mellékvesekéreg rendszer aktiválódásához - nagy mennyiségű androgén bevitel a ticek exacerbációja Fertőzés utáni autoimmun reakció: - PANDAS: pediatric autoimmun neuropsychiatric disorder associates with streptococcus infection - légúti fertőzés után autoimmun reakció indulhat a szívben, izületekben, KIRben, köztük a basális ganglionokban - fertőzés után 2-3 hónappal ticek jelenhetnek meg, amik hullámzó lefolyást mutatnak, újabb fertőzésre a tünetek kiújulnak, súlyosbodnak. Klinikai tünetek, diagnózis Átmeneti tic betegség: - hetekig vagy hónapokig, de 1 évnél mindig rövidebb ideig - egyszerű motoros vagy vokális tic - 3-8 éves kor között kezdődik, fiúknál gyakoribb - Gyakorta diagnosztizálatlan marad, mert csak szubklinikus Krónikus motoros- vagy vokális tic betegség: - tünetek 12 hónapnál hosszabb ideig tartanak - leginkább szimplex- vagy komplex motoros ticek - egyszerű motoros (ált.craniofaciálisak): pislogás, orr- vagy szájhúzogatás, grimaszolás, szemöldökemelés), de a váll-vonogatás, fejrángás is gyakori - komplex motoros: ugrálás, tárgyak szagolgatása, az orr érintgetése, más emberek érintgetése - krónikus vokális: jóval ritkább, köhögés, torokköszörülés, dörmögés, hangos be- és kilégzés, kacarászás, ugató, nyivákoló hangok Tourette-szindróma (TS): - többszörös (legalább két) motoros és egyidejűleg, vagy időben eltolódva egy vagy több vokális tic jellemzi - több mint egy évig, majdnem mindennap, kevesebb, mint 2 hónap tünetmentességgel - 18 éves kor alatt kezdődik - leggyakrabban mérsékelt súlyosságú, első tünetei a legtöbb esetben a mozgásos ticek, főleg az arcon, kb. 1-2 év elteltével kezdetben egyszerű, majd összetett vokális ticek jelentkeznek Handout 2014 22
Mindhárom kórforma diagnózisa a tünetek közvetlen megfigyelésén és a részletes kórtörténeti adatokon alapul! Bizonyító értékű diagnosztikai teszt nincs. Több valid és reliábilis tünetbecslő skála van használatban, (Yale Global Tic Severity Scale), de vannak, akik a ticek súlyosságának megállapítására standardizált módon videó felvételt is készítenek. A ticek akaratlanok, de alávethetők bizonyos mértékű akaratlagos irányításnak. Formájukban, helyükben, intenzitásukban, gyakoriságukban és erősségükben nagyon változékonynak mutatkoznak. Tourette szindrómás normális általános intelligenciával rendelkeznek. Sokan nagyon gyors felfogóképességgel és gyors reakciókészséggel bírnak. Gyakran jellemzi őket művészi, zenei tehetség, átlagon felüli nyelvérzék, jó matematikai képességek, kifejezett hosszú távú memória, arc- és számmemória. Egyes gyermekeknél tanulási- és teljesítményzavarok észlelhetőek, nehéz megállapítani, hogy a teljesítményzavar a motoros vagy vokális tic, esetleg a kényszercselekvések, vagy -gondolatok, figyelemzavar, általános motorikus nyugtalanság, illetve egy szűkebb értelemben vett tanulási zavar miatt merül fel. Komorbiditások - jelentős része nem szenved más idegrendszeri vagy pszichés zavarban - leggyakoribbak a kényszeres tünetek vagy maga a kényszerbetegség - gyakran (kb. 50%-ban) társul hiperkinetikus zavarral - tanulási zavarok - impulzuskontroll zavar - magatartászavar - szorongás - depresszió Differenciál diagnosztika Egyszerű motoros tic: - hiperkinezisektől (myoclonus, tremor, chorea, athetosis, dystonia, akathisis, paroxysmalis dyskinesis, ballisticus mozgás, hyperexplexia) - súlyos genetikai betegségekkel összekötöttek (Huntington chorea, Wilson betegség) - agyi strukturális lézió, fertőzés utáni autoimmun folyamat, gyógyszeres kezelés (mellékhatás!) Komplex motoros tic: - sztereotípiáktól és kényszeres rituáléktól Vokális tic: - Huntington chorea, Parkinson kór Handout 2014 23