Összefoglló közlemény 37 Végtgmegtrtó műtétek csontsrcomáknál Kiss János 1, Antl Imre 1, Perlky Tmás 1, Szly Krisztián 1, Oláh Zoltán², Vncsó Péter 1, Révész Zsolt 1, Rhóty Pál 1, Lestár Bél 1, Entz László², Szendrői Miklós 1 Semmelweis Egyetem, 1 Ortopédii Klinik, 2 Szív- és Érseészeti Klinik, Budpest A Semmelweis Egyetem Ortopédii Klinikáján nemzetközileg is elismert csont- és lágyrésztumorcentrum működik. Működési területünk végtgi enignus és mlignus, illetve tumorszerű csontelváltozások, vlmint lágyrésztumorok seészete. Alpvető célunk megfelelő onkológii rdiklitás figyelemevételével végtgmegtrtó seészet feltételeinek megteremtése és fejlesztése. A végtgmegtrtó seészet interdiszciplináris tevékenység, mind dignózis felállítás, mind kezelés tekintetéen. Megfelelő ptológii, rdiológii és intervenciós rdiológii háttérrel rendelkezünk tumorok gyors és korszerű rdio- és ptomorfológii dignosztikáján. Biztosított gyermek- és felnőttonkológii háttér is modern kemoterápiás, rdioterápiás, vlmint egyé korszerű onkológii kezelési protokollok gyors elérésére, mind primer, mind szekunder csonttumorok, vlmint végtgi lágyrészsrcomák eseteien. A végtgmegtrtó seészet tumor eltávolítás után lényegéen rekonstruktív seészetet jelenti. Ennek egyik jelentős lppillére felnőtt korn megfelelő tumorendoprotézisek jelenléte, de pl. fitl gyermekkorn z utológ érnyeles grftoknk és homológ osteochondrlis grftoknk vn ngyo jelentőségük. Döntő továá tumorseészeten is járts hsi seész, érseész és plsztiki seész háttér iztosítás is. Működésünk szkmi hátterét pedig külföldi tumorcentrumokn eltöltött tö hónpos tnulmányutk és végtgi tumorokkl fogllkozó nemzetközi kongresszusokon vló részvétel és zok hzi szervezése (EMSOS 2003, 2017, AGKT 1998, 2002, 2012) iztosítják. Mgyr Onkológi 58:37 46, 2014 Kulcsszvk: csonttumor, végtgmegtrtás, rekonstruktív végtgi seészet At the Orthopedic Deprtment of Semmelweis University we operte n interntionlly recognized one nd soft tissue tumor center. Our specilty is the tretment of enign nd mlignnt one tumors, tumor-like lesions nd surgery of soft tissue tumors. Our min im, tking into ccount the pproprite oncologic rdiclity, is to crete the conditions for the development of lim sving surgery. Lim sving surgery is n interdisciplinry ctivity oth in dignosis nd in tretment. We hve proper pthology, rdiology nd interventionl rdiology ckground for the fst nd dvnced pthomorphologicl nd rdiomorphologicl dignosis of different tumors. Using modern chemotherpy, rdiotherpy nd other dvnced cncer tretment protocols rpid ccess to oncology ckground is provided for children nd dults s well, oth primry nd secondry one tumors nd soft tissue srcom cses of the extremities. The lim sving surgery fter removl of the tumor is essentilly reconstructive surgery. Reconstructive surgery in childhood nd younger ges men minly the iologicl solutions (vsculrized utologus one grfts nd/or homologous one grft), otherwise in elderly ges implnttion of tumor endoprostheses hs greter significnce. Furthermore, the finl tumor surgery requires experienced dominl surgeon, vsculr surgeon nd plstic surgeon to ensure the ckground s well. The professionl ckground of our clinicl prctice is sed on prticipting in interntionl conferences nd spending severl months rod in different ig tumor centers. Over the pst 15 yers, severl interntionl cncer congresses were orgnized in Hungry y our Deprtment. Kiss J, Antl I, Perlky T, Szly K, Oláh Z, Vncsó P, Révész Z, Rhóty P, Lestár B, Entz L, Szendrői M. Lim sving surgery in cses of one srcoms. Hungrin Oncology 58:37 46, 2014 Keywords: one tumors, lim sving surgery, reconstructive lim surgery Levelezési cím: Dr. Kiss János, Semmelweis Egyetem, Ortopédii Klinik; 1113 Budpest, Krolin út 27. Tel.: +36-20-825-8357, e-mil: dysplsi.drkiss61@gmil.com Közlésre érkezett: 2014. jnuár 10. Elfogdv: 2014. március 1. Mgyr Onkológi 58:37 46, 2014
38 Kiss és mtsi BEVEZETÉS A csontdgntok z összes dgntoknk k. 0,5-1%-át teszik ki, csontsrcomák rány pedig még ennél is kise, z összes mlignus dgntok k. 0,2-0,5%-át jelentik (1, 2). A primer csontdgntok viszonylgos ritkság izonyos veszélyeket rejt mgán. A mozgásszervi etegségekkel fogllkozó kollégák szkorvosi képzéséen kevés idő jut e szűke szkterület megismertetésére, dgnt ritkság mitt centrumon kívül gykrn évekig nem tlálkoznk ilyen tumorrl. Kellő tpsztlt hiányán nem ritk dignosztiki tévedés, illetve gykrn nem gondolnk tumor lehetőségére. Nemzetközi sttisztikák és sját regiszterünk dti lpján is z új osteosrcomás esetek 80 85%- már előrehldott stádiumn (Enneking II/B) kerül felismerésre, mikor tumor mérete már meghldj z 5 cm-t, áttörte z ntómii rekeszét jelentő kortikális csontot, periosteumot és környező lágyrészeke terjedt (1 7). Sját kimuttásunk szerint m Mgyrországon primer mlignus csonttumorok esetén z első tünet és dignózis felállítás között eltelt idő átlgosn 6 hónp, mi rendkívül hosszú időt jelent, tekintettel csontsrcomák rendszerint gyors növekedésére (1 3, 8, 9). A csont rosszindultú dgnti sokn különöznek z egyé dgntoktól: döntően fitl életkorn jelentkeznek, gyorsn növekednek, töségük igen rosszindultú. H idően gondolunk rá, röntgenfelvételen már ngyon korán kimutthtó csont szerkezeti elváltozás, áltlán litikus, időnként kevert, litikus-szklerotikus destrukciój. A kori felismerés teljes gyógyulás lehetőségének egyik legfontos kritérium. A csontdgntok viszonylgos ritkság, sjátságos dignosztiki és kezelési eljárások indokolják, hogy etegeket megfelelő tárgyi feltételekkel rendelkező centrumokn, interdiszciplináris munkcsoportok kezeljék. Az ortopédseész szoros munkkpcsoltn áll dignosztikán járts ptológussl, rdiológussl, onkológus-kemoterápiás, rdioterápiás szkemerrel. Végtgmegtrtás esetén rekonstrukciós seészet minden lehetőségét igénye vesszük: rendelkezésre állnk tumorendoprotézisek, csontnkól szármzó osteochondrlis grftok. Szükség esetén segítségül hívunk onkológus hsi seészt, érseészt, plsztiki seészt. Fontos műtétet követő, posztopertív kemoterápiához dptált rehilitáció, mely szintén speciális gykorltot kíván meg gyógytornászoktól, rehilitációs szkemerektől. Egyé dgntok csontáttétei k. 40-60- szor gykrn fordulnk elő, mint z elsődleges dgntok, így ellátásuk szélese kören, z ortopédii és trumtológii osztályokon történik. Az elmúlt évtizedeken htlms fejlődés történt csont tu mo rok kezeléséen. A rdiológii eljárások fejlődése tumorok korái felismerését és loklizációjuk pontos meghtározását teszi lehetővé. A szövettni módszerek finomodás tumorok pontos esorolását segíti. A rekonstrukciós seészet fejlődése és ezzel végtg megtrthtóság pedig jelentős mértéken jvított etegek életminőségét. Mégis, legfontos szempontn, túlélési idő jvításán z egyre új és htásos kemoterápiás protokollok jelentik z igzi áttörést (4 7). A Semmelweis Egyetem Ortopédii Klinikáján z 1980- s évek közepétől vezettük e megfelelő indikációk mellett következetesen végzett végtgmegtrtó műtéteket. Eredményeink megfelelnek z irodlmi dtoknk (8 10), változtln túlélés mellett etegek életminőségét jelentősen sikerült jvítnunk. A VÉGTAGMEGTARTÓ MŰTÉTEK FELTÉTELEI, A DEFEKTUS PÓTLÁSÁNAK LEHETŐSÉGEI A htásos kemoterápi idején is végtgmegtrtó műtétek indikációjánk felállításkor legfontos szempont, hogy tumor eltávolítás megfelelő onkológii rdiklitássl történjen. A csontsrcomát lehetőleg z ntómii rekeszén kívül, csont kortikálisávl, periosteumávl együtt, illetve h zt már áttörte, kkor lágyrészkomponensét ép izomköpennyel, esetleg sucutissl, őrrel ( iopsziás heget is kimetszve), vgy z érintett érszksszl együtt kell eltávolítni. Mivel csontsrcomák igen gykrn hosszú csöves csontok metphysiseiől indulnk ki, szükség vn szomszédos ízület feláldozásár, illetve pótlásár. A rekonstrukció lehetőségei: sját, illetve csontnkól szármzó msszív csontgrft vgy tumorendoprotézis eültetése, őrplsztiki megoldások, izomáthelyezés kieső motoros funkció pótlásár, érpótlás. Elfogdott elv, hogy vég tgmegtrtásnk csk kkor vn értelme, h megfelelő rehilitáció után jo funkcionális eredményt lehet elérni, mint külső végtgi protézissel. Ilyenkor végtgmegtrtás jelentős életminőség-jvulást jelent csonkoló műtétekhez viszonyítv! A htékony rekonstrukciós megoldások továi kritérium megfelelő személyi és tárgyi feltételek megléte (lehetőség érnyeles fiul trnszpozíciór, csontnk és megfelelő tumorprotézis-rendszerek megléte) és túlélést iztosító htékony rdio- és kemoterápiás protokollok. A válszthtó rekonstrukciós lehetőségek indikációit áltlánosságn z láikn összegezzük. Autológ csont. Erre z esetek legngyo részéen fiul vgy csípőlpától szármzó trikortikális grftok lklmsk. A fiulát főleg ngyo kiterjedésű csonthiányok áthidlásár lklmzzuk (interclris grftok), kiegészítő stilizáló eljárásokkl (csvros, lemezes oszteoszintézis, dróttűzés, ritkán fixteur externe). Professionl Pulishing Hungry
Végtgmegtrtó műtétek csontsrcomáknál 39 1. ár. Autológ fiul átültetésének röntgenképe humerus proximlis felén, pótolv vállízületet (műtét után fél évvel) () és diphysispótló szegmentként tiián (műtét után 3 évvel teljes csontos gyógyulás, fiul megvstgodott, teherviselővé vált) () A fiulát, külokát lkotó 6-8 cm-es szkszánk kivételével, érnyél nélkül/érnyéllel helyezzük át, szükség szerint medencecsontok, gykrn hosszú csöves csontok pótlásár (1. ár). Érnyeles átültetésre mikroseészeti háttér esetén vn lehetőség. A két módszer (érnyéllel vgy nélküle) eredményei hsonlók, de z érnyeles átültetés után csontn nem indul meg devitlizációs folymt, eépülés gyors kemoterápi esetén is. Kise hiányok pótlásár (kézen, láon) megfelelő ivgy trikortikális csípőlpátidom is. Autológ csont átültetését részesítjük előnyen fitl etegeknél, gresszív enignus (osteolstom, centrlis chondrom), intermedier (osteoclstom) és lcsony mlig nitású tumoroknál (prostelis osteosrcom, low grde chondro srcom), hol nincs kemoterápi kezelési protokolln és hosszú túlélésre számíthtunk. Tudni kell, hogy kemoterápi ideje ltt jelentősen lssul z átültetett grft eépülése, nő szövődmények lehetősége. Tumorendoprotézis. Egy mgyrországi orvosi műszergyártó céggel, Protetim Kft.-vel közös fejlesztésen kidolgoztunk egy modulrendszerű tumorendoprotézist, lklmzás három évtizedre nyúlik vissz. Modulrendszerű protéziscslád áll rendelkezésre teljes felkr, könyök, csípő, teljes comcsont, térd és lászárcsont proximális felének pótlásár. Térdtáji primer mlignus tumorok reszekciós műtétei esetén 20 éve vn lehetőség külföldi, cement nélkül rögzülő térdprotézis eültetésére is (2. ár) (11). A tumorprotézisek indikációs köre elsősorn mgs mlignitású csontsrcomák, hol kemoterápi vn kezelési protokolln. Szintén tumorprotézis-eültetést jvslunk csontmetsztázisok eltávolítás utáni pótlásr várhtó rövide életkilátás figyelemevételével, hol fontos eteg gyors moilizálás és rövid rehilitációs idő (3. ár). Nem kell csontos átépülésre várni, protézis stilitás zonnli. A műtétet követően 1-2 nppl moilizálhtó eteg, jelentősen jvul z életminősége. Msszív osteochondrlis homogrftok. Megfelelő csontnki háttér esetén ez módszer is jól lklmzhtó. Cdveről sterilen eltávolított, megfelelően előkezelt és tárolt hosszú csöves csontok (femur, tii, humerus, rdius, uln), igény szerint csont ízületi végével, ép porcfelszínnel és tpdó szlgos képletekkel együtt lklmsk eültetésre. Az idegen csont már csontnki tárolás, előkészítése során elveszti ntigenitását. Rejekciós szövődményt még nem észleltünk. Elsősorn nem teherviselő, felső végtgi funkció helyreállításár lklmsk, z lsó végtgon ugynis terhelés mitt hmr elvész homogrft ízületi porcoríték és súlyos rthrosis lkul ki. Mivel homológ csontról vn szó, teljes átépülése nem várhtó, csk z oszteoszintézis közvetlen környezetéen lkul ki kllusz z ép csonttl vló érintkezési területen. Sját gykorltunkn lsó végtgon homogrftot utogrfttl (fiul) együtt lklmzunk, z utogrft mechniki védelmére, stilitás fokozásár. A nemzetközi irodlom dtivl egyezően klinikánkon is k. egy ngyságrenddel ngyo szövődmények gykoriság végtgmegtrtó műtétek után, mint hgyományos csípő- és térdprotézis-eültetések után. Súlyos onkológii szövődmény dgnt helyi kiújulás, ez mindig új műtétet jelent, és gykrn már csk ltív megoldás jöhet szó. Kise seészi prolém, pl. felületes őrnekrózis, lokális gyulldás, súlyos seészi szövődmény összességéen k. 20-30%-n fordul elő, így mély infekció, protézis körüli gennyedés, protézis vgy csontgrft törése, lzulás, tromoemóliás szövődmények, végleges keringési és/ vgy neurológii kiesés. A revíziós műtétek után z esetek ngyo részéen visszállíthtó z eredeti funkcionális állpot és életminőség, ritk, hogy szövődmények mitt mputációr kényszerülünk (12 15). Összefogllv elmondhtó, hogy sikeres végtgmegtrtó műtétek zálog, túl korszerű djuváns onkológii kezelésen (kemo-, rdioterápi), 1/3 részen z optimális seészi módszer kiválsztás és precíz kivitelezés, 1/3 részen eteg kiválsztás és megfelelő motiváltságánk elérése, 1/3 részen pedig z előző két szempont lpján elvégzett, megfelelően kivitelezett rehilitációs munk. Mgyr Onkológi 58:37 46, 2014
40 Kiss és mtsi 2. ár. Áltlunk fejlesztett cementes, modulrendszerű tumorendoprotézis proximlis femur és csípőízület (), vlmint rotációsflexiós endoprotézis térdízület pótlásár (); HMRS rendszerű, cement nélküli térdízületi tumorendoprotézis képe (c) c 3. ár. Sját fejlesztésű vállízületi tumorendoprotézis () és icontct, cervicocpitlis vápávl kiegészülő, hsonló rendszerű csípőízületi tumorendoprotézis röntgenképe (); HMRS rendszerű cement nélküli, növelhető hosszúságú, növekedési térdízületi tumorendoprotézis röntgenképe (c-d); nyilk közötti megnövekedett távolság (2,5 cm) protézis és végtg nyújtását szemlélteti Professionl Pulishing Hungry c d
Végtgmegtrtó műtétek csontsrcomáknál 41 A VÁLLÖVI RÉGIÓ Mind primer mlignus, mind metszttikus csont tumorok esetén megjelenési hely gykoriságán térd- és csípőrégió után 3. helyen áll humerus proximlis végének és/vgy vállöv csontjink (scpul, clvicul) érintettsége. Emitt felső végtgi rekonstrukciós seészeten kiemelt helye vn vállövnek. Az onkológii rdiklitás iztosítás széles reszekcióvl itt is elengedhetetlen. H csupán lpock testét távolítjuk el és vállízület és rotátorköpeny egysége megmrd, vállízület mozgási áltlán kielégítőek, csupán z eleváció vész el részen. Teljes scpuleltávolítás után ktív vállmozgásokr nem számíthtunk. Ilyenkor humerus fejét műnyg (trevir) hálóvl megmrdó clviculvéghez rögzítjük. A kilkuló álízület stil vállízületet eredményez, minimális mozgássl. Ezen változttott z ún. reverz protézis, vgy delt protézis evezetése, minek segítségével eteg megmrdó musculus deltoideust hsználj z ktív vállmozgások kivitelezéséhez. Az elmúlt éveken lényeges előrelépés történt proximlis humerus reszekciók utáni rekonstrukciós seészeten. A defektus pótlás töféleképpen oldhtó meg: utológ fiuláthelyezéssel, homológ osteochondrlis grfttl és tumorprotézissel. A csonttl történő pótlást kkor részesítjük előnyen, h etegnél hosszú távr tervezünk, és reszekció során megőrizhető rotátorköpeny és n. xillris. Erre törekedni kell, de csk ritkán, szemimlignus vgy lcsony mlignitású tumoroknál vn rá lehetőség. Ilyenkor visszvrrt izom le tud tpdni fiulához/homogrfthoz, és kielégítő (k. elevációig terjedő) mozgássl számolhtunk. Gykori zonn z átültetett fiul proximlis részének felszívódás, álízület kilkulás. Kevese szövődménnyel jár tumorendoprotézis-eültetés, de ez csk távtrtó és vállízületet stilizáló implntátumként szerepel, mozgások éppoly csekélyek, mint teljes scpuleltávolítás esetén. Az utói idően terjedt el és vezettük e mi is z úgynevezett reverz vállprotézis hsználtát tumoroknál, mi nervus xillris működés mellett rotátorköpeny kimetszése után is jó vállízületi funkciót kár vlmelyes elevációt is eleértve eredményez. Betegeink prospektív és retrospektív utánkövetése, vlmint z elért funkció és elégedettség értékelése lpján mondhtjuk, hogy legjok z eredmények részleges scpuleltávolítás után, hol glenoid régió és ezzel vállízület egysége megmrdhtott. Szintén jók funkcionális eredmények proximlis humerus reszekciót követő fiultrnszpozíció, vlmint reverz protézis eültetése után, hol rotátorköpeny áltlán jól rekonstruálhtó fiul fejéhez és etegek fitlok (4. ár). Mindezek mellett zonn tumor eltávolításánk ténye, fájdlom megszűnése és mindig megmrdó 4. ár. A jo humerus proximlis epi-, metphysisét destruáló, gresszív növekedésű neurysmás csontcyst mitt elvégzett proximlis hrmdi reszekció és megkettőzött utológ fiulávl pótolt defektus röntgenképe (műtét után 6 hónppl) (), jó funkcionális eredmény, stil váll, jó dukciós mozgás () jó kézfunkció, ill. z újrtnult mozgási prkoordináció mitt etegek elégedettek voltk z eredménnyel, és újr válllnák műtétet (16 21). KÖNYÖK ÉS PROXIMALIS ALKARI RÉGIÓ A könyökízülethez közeli csontokn ritk mlignus tumorok megjelenése. Az e tájékon jelentkező tumorok seészetéen elsőrendű szempont könyökízület pótlás és stilitásánk iztosítás. Funkcionális oldlról nézve könyök egytengelyű ízület flexióvl és extenzióvl, hol mozgásn triceps és iceps ín tpdás döntő, két oldlszlg épsége mellett. A pro-szupinációs mozgás rekonstrukció során áltlán elvész vgy szűkül, ez zonn tpsztltunk szerint nem zvró, mivel ezt eteg vállízületi rotációvl kompenzálni tudj. A humerus distlis végének pótlásár egyránt jó megoldás lehet könyökízületi tumorprotézis (5. ár) és csontnki msszív homológ osteochondrlis grft (6. ár). Protéziseültetés esetén z ulnán tpdó ink épek mrdnk, könyök stilitás szinte teljes, nem szükséges hoszsz gipszrögzítés, gyors rehilitáció. A protézis cementes szár viszont mozgások közen ngy terhelési és rotációs nyomtéknk vn kitéve, ezért kilzulás, szártörés veszélye mgs, etegnek fokozottn ügyelnie kell fiziki ktivitásr. Homológ grft eültetése után fentiek mitt (terhelés, rotációs nyomték) nem ritk homogrft törése évek múlv. Mgyr Onkológi 58:37 46, 2014
42 Kiss és mtsi 5. ár. A jo humerus distlis végét érintő mlignus óriássejtes csonttumor oldlirányú röntgenképe (), egyedi gyártású könyökízületi tumorendoprotézis eültetése (), jó funkcionális eredmény flexiós-extenziós mozgásn (c-d) c d 6. ár. A l humerus distlis végét érintő, szövettnilg igzolt és neodjuváns kezelésen részesített osteosrcom mitt komplett, extrcpsulris könyökízületi reszekció történt. A rekonstrukcióhoz felhsznált cdver könyökízület (), mit AO lemezzel rögzítettünk humerushoz és ulnához posztopertív röntgenkép (); 18 hónpos posztopertív funkcionális eredmény (c) Az lkri csontok részéről proximlis rdius reszekciój esetén még elfogdhtón stil mrd könyök. Proximlis uln reszekciók után jó megoldásnk tűnik z áltlunk kidolgozott utológ, proximlis fiulátültetés, mert fiul fején vn egy ízületi porcfelszín, lkj közelítőleg hsonlít z ulnár, ehhez pedig jól rekonstruálhtó feszítő triceps rchii in. Könyöktáji reszekciók és pótlások esetén megfelelő idően és intenzitássl kezdett rehilitációs kezelés eteg számár elfogdhtó könyökmozgásokt és jó ízületi stilitást iztosít. A CSUKLÓRÉGIÓ A felső végtgon distlis irányn hldv csontsrcomák előfordulási gykoriság egyre csökken. Az gresszív, de töségéen jóindultú óriássejtes csonttumor (osteo cls tom) egyik típusos megjelenési helye zonn rdius, Professionl Pulishing Hungry c ritkán z uln distlis epi-metphysise. Az uln distlis végének destrukciói esetén z ulnfej eltávolítás nem okoz jelentőse zvrt mérsékelt instilitástól eltekintve csukló működéséen. Az uln diphysiséen kilkuló srcomák (rendszerint Ewing- vgy osteosrcom) eltávolítás esetén viszont jó megoldás rdius megfelelő szintű oszteotómiáj, oszteoszintézise z ulncsonkkl, mi stil egytengelyű lkr kilkítását eredményezi. A eteg kieső pro- és szupinációs lkrmozgásokt itt is vállízület rotációs mozgásivl kompenzálj. A rdius distlis vége mlignus vgy gresszív viselkedésű enignus dgntink eltávolítás esetén pótolni és stilizálni kell csuklóízületet. Ilyenkor figyeleme kell venni eteg kooperációját, szociális körülményeit és munkáját is. Egyszerű megoldás z úgynevezett ulnocrplis desis, mikor z uln fejét (esetleg psszív támszt dó homogrfttl kiegészítve) porctlnítv eültet-
Végtgmegtrtó műtétek csontsrcomáknál 43 7. ár. A jo rdius distlis végét destruáló recidív óriássejtes csonttumor mitt elvégzett distlis rdius reszekció és utológ fiuleültetés AO lemezes oszteoszintézissel (); egy évvel műtét után jo csukló stil, funkciój kielégítő (-c) c jük crplis csontokn kilkított ágy. A csontos fúzió után csukló stil, jól terhelhető, lklms fiziki munkár, de finom munkár nem, mivel csuklómozgások elvesznek. Amennyien fontos mozgás részeni megtrtás, ügyes csuklóízületre vn szükség, reszekált rdiust proximlis fiul átültetésével lehet pótolni (7. ár). MEDENCERESZEKCIÓK A medence csontjiól kiinduló primer mlignus tumorok seészete komoly kihívást jelent végtgmegtrtó seészet számár. Mivel vn megfelelő tér progresszióhoz, medence tumori áltlán már csk ngyo méretek elérése után dnk tüneteket. A vékony kortikálissl író lpos csontok csk gyenge ntómii rriert jelentenek. Feltárásos iopszi esetén ngyo tumorsejtek szóródásánk veszélye is. A létfontosságú szervek és z ér-ideg kötegek közelsége, rekonstrukció nehézsége és végső soron z ntómii elhelyezkedés teszi htárterületté medencereszekciókt z ortopéd- és hsi seészet, ill. gerincseészet között. Kiemelten fontos, hogy ezeket műtéteket centrumokn és multidiszciplináris temek végezzék. Korán csonkoló műtét een régión meden cefélhez trtozó lsó végtg elvesztésével, rossz életminőséggel járó külső hemipelvectomi volt. Jelentős fejlődés rekonstrukciós seészeten egyre inká előtére kerülő ún. első hemipelvectomi, melynek során medencereszekciókt rekonstrukció követi végtg megőrzésével. A eteg túlélési esélyei elsősorn nem műtét nemétől, hnem ttól függenek, hogy milyen mértéken infiltrálj dgnt kismedencei szerveket. H csk z os ilium csípőízület feletti része kerül eltávolításr, pótlásr áltlán nincs szükség, mert medencegyűrű stil mrd. A line terminlis hiány esetén gyűrű folytonosság fémrudkkl és/vgy utológ fiulávl is pótolhtó. Izolált os puis és/vgy os ischii reszekciók után szintén nem kell medencegyűrűt rekonstruálni. A pericetulris régió vgy komplett medencefél eltávolítás után viszont rögzíteni kell z lsó végtgot femurfejen keresztül medence mrdó részéhez. Számos próálkozás történt kivett medencelpát tumormentesítésére és zonnli visszhelyezésére utoklávos kifőzést, folyékony nitrogénes fgysztást vgy ngy dózisú esugárzást követően. Az eredmények egyik eseten sem teljesen meggyőzőek. Próálkozások vnnk előzetes 3D CT lpján elkészített egyedi medencelpát-fémprotézis eültetésével, mihez csípőprotézissel rögzül végtg. Ár igen tetemes, gykori protézis kori lzulás. Sját gykorltunkn münsteri technikát, z ún. femur-scrum trnszpozíciót végezzük, hol tumor reszekciój után femurfejet heges álízületképzés céljáól műnyg (trevir) hálóvl rögzítjük scrum mss lterlisához. A módszernek kicsi fémimplntátum-igénye, ezért kise szeptikus szövődmény lehetősége is, viszont ngy vérigény, és intenzív osztályos háttér iztosítás is szükséges. Viszonylgosn gyors rehilitáció és etegek 3-5 cm-es végtgi rövidüléssel, egy vgy két könyökmnkóvl járóképesek mrdnk (8. ár). A CSÍPŐRÉGIÓ A femur proximlis metphysise gyermekkorn tlán z intenzív növekedési ütem áltl fokozott sejtszintű működések mitt gykori helye primer mlignus tumorok megjelenésének, míg időse korn jó vérellátású és őségesen spongilizált velőűr teremt olyn optimális mikrokörnyezetet, mien metsztázisok könnyen növekednek. A femur proximlis vége térd körüli régió után második leggykori helye primer és szekunder mlignus csonttumorok megjelenésének. Ezek teherviselő csont meggyengítésével hmr okoznk tüneteket (fájdlom, sántítás), és/vgy gykrn ptológiás töréssel kerülnek felismerésre. A proximlis femurvég destruktív tumori esetén szinte z egyetlen evált Mgyr Onkológi 58:37 46, 2014
44 Kiss és mtsi 8. ár. Egy 21 éves férfinél ptológiás comnyktörés formáján felismert, pericetulris régiót és femur proximlis végét csípőízülettel együtt érintő osteosrcom röntgenképe () és MR-képe neodjuváns kezelés után (). Proximlis femur reszekció + extrcpsulris csípőízületi reszekció + komplett jo oldli első hemipelvectomi. Rekonstrukció tumorprotézis eültetésével, hol vápát és fejet trevir hálóvl és csvrokkl rögzítettük scrum mss lterlisához (posztopertív röntgenkép) (c). (3 hónpig medencegipszet visel eteg, een közen is járóképes, ennyi idő ltt kilkul z szükséges hegszövet és álízület váp körül, mi mjd stiln megtrtj végtgot járás és részterhelés közen.) c rekonstruktív módszer csípőízületi tumorendoprotézis eültetése. Mg műtét megfelelő seészi gykorlt és jól vezetett nesthesi mellett m már nem túl megterhelő eteg számár, h dgnt éppen csk áttörte femur kortikálisát. Átlgosn 2-3 órát vesz igénye, 400 800 ml vérvesztés mellett. Rendelkezésre áll z modulrendszerű protéziscslád, mi teljes értékű funkciót és rehilitációt enged etegnek (3. ár). A műtét gykori szövődménye protézist stilizáló izmok hiány mitt nnk luxációj kori posztopertív időszkn, ezért etegek műtét után 8 hétig míg protézis körül vskos kötőszövetes tok ki nem lkul ntiluxációs ortézist viselnek, een moilisk, de csk limitált csípőmozgásokt engedünk. A késői rehilitációs időszkn (6 hónp után) etegek koruktól, súlyuktól, etegség előtti npi ktivitásuktól függően válnk részen vgy teljesen önellátóvá, segédeszköz nélkül, ill. ottl, mnkóvl járóképessé. A TÉRDRÉGIÓ (DISTALIS FEMUR, PROXIMALIS TIBIA RESZEKCIÓ) A primer mlignus csonttumorok leggykori előfordulási helye két térdközeli epi-metphysis. Gyermekkorn növekedési ütem 75%- esik erre két epiphysisre. Ugynitt tö intermedier és enignus csonttumor fordul elő ngyo gykorisággl (óriássejtes csonttumor, osteoid osteom, osteochondrom, csontciszták). Térdízületi reszekciók esetén korán defektus csonttl történő pótlását z ízület elmerevítésével kominálták (Juvr, Merle D Auigné), de m már jó mozgást iztosító, hosszú kihordási idejű tumorendoprotézisek irtokán etegek nem ezt válsztják. H mozgó ízület cél, tumorendoprotézissel lehet megtrtni hossz távr térd funkcióját, ízületi felszínnel rendelkező msszív homogrft lklmzás esetén kori rthrosissl, ngy szövődményrátávl kell számolni (22 25). Az ntómii sjátosságok és ligmentum ptelle tuerosits tiie-n lévő tpdás mitt jelentős műtéttechniki, mjd utókezelési és rehilitációs eltérés vn distlis femur, vlmint proximlis tii reszekciókt követően. A distlis femur reszekciók jellemzői: vstg izomköpeny fedi protézist, jól tolerálhtó qudriceps izom izonyos mértékű elvesztése, védetten futnk poplitelis árok mélyén z erek és idegek. Mivel pedig megmrd tuerosits tiie, kori posztopertív időszkn nem kell rögzítés, gyors rehilitáció menete. A proximlis tii reszekciók jellemzői ezzel szemen: Professionl Pulishing Hungry
Végtgmegtrtó műtétek csontsrcomáknál 45 vékony izomköpeny fedi protézist, medilisn csk őr vn, rossz lágyrészfedettség, nervus peroneus fiul fejét kerülve lig védett, kiesik tuerosits tiie és ezzel ptellín rögzítése. Ez utói rekonstruálás nem megoldott. A ligmentum ptelle-t részen z előemelt és elforgtott gstrocnemius izomhshoz, részen egy csonthoz lehorgonyzott, hegképződést serkentő műnyg (trevir) hálóhoz vrrjuk. A rehilitáció elhúzódó (6 hetes gipszrögzítés, mjd gyógytorn), gykrn nem tudj eteg lászárát grvitációvl szemen teljesen kinyújtni, csökken z extenziós izomerő, romlik járóképesség. Anygunkn prolémmentes közlekedésre és korlátozás nélküli lépcsőn járásr femuron tumoros csoportól 3-szor tö eteg volt képes, 1 km-nél hoszsz sétár femuron tumoros csoport fele volt lklms, tiián tumoros csoportn egyik eteg sem (26 29). A BOKA- ÉS LÁBRÉGIÓ A hosszú csöves csontok dmntinomáj (lcsony mlignitású, hámeredetű csonttumor) szinte kizárólg tii középső hrmdán és fitl/középkorú etegeken fordul elő. Ugynitt gyermekkorn Ewing-srcom, osteosrcom, míg időse életkorn inká metsztázis fordul elő. H tumor mérete, elhelyezkedése ezt lehetővé teszi és elégséges tii diphysis középső szegmentjét eltávolítni, jó megoldás lehet sját, zonos oldli fiul tiiához rögzítése. Ilyenkor fiul vérellátás megtrtott, stilitás megerősödéséig homogrfttl fokozhtó. Metsztázis mitt végzett diphysisszegment-eltávolítás után szegmentpótló protézis eültetése célrvezető, gyors gyógyulás és rövide rehilitációs idő mitt. A tii distlis metphysisét már jóvl ritkán érinti mlignus csonttumor. Mivel ilyen distlisn hiány pótlásár protézis még nem áll rendelkezésre, ezért z ellenoldli és z zonos oldli fiulávl együttesen létrehozott felső ugróízületi rthrodesis jó megoldás. A csont eépülése és teherviselő funkció létrejötte gykrn két-három évig is eltrt, mely idő ltt nemritkán töféle szövődmények jelentkezhetnek (pl. z elhúzódó immoilizálás mitti csontos trophi, fiul törésével, térdízületi kontrktúr kilkulás). H zonn ekövetkezik z áthelyezett fiul eépülése és vstgodás, teljes életet élhet eteg, és nem kell számítni késői szövődményekre (30 34). A lá területén trslis csontokt érintő, környezete törő csontsrcomák esetén onkológii szempontól legiztonságos lászárszintű mputáció, mivel een régión nincsenek ntómii komprtmentumok. Az előlá 5 sugrs szerkezetét figyeleme véve viszont szükség szerint egy vgy két sugár is reszekálhtó járási funkció érdemi romlás nélkül. Lehetőség vn csípőlpától kivett erős corticospongiosus lokk eültetésére z eltávolított mettrsusok helyére. A rehilitáció során figyeleme kell venni, hogy ilyenkor végleg megváltozht tlp terhelési elosztás, mit csk jól kilkított ortopédcipő és etét együttes hsználtávl lehet korrigálni (35). IRODALOM 1. Unni KK, Inwrds CY. Dhlin s Bone Tumors: Generl Aspects nd Dt on 10,165 Cses. Lippincott Willims & Wilkins, 2010 2. Cmpncci M. Bone nd Soft Tissue Tumors: Clinicl Fetures, Imging, Pthology nd Tretment. Springer, 1999 3. Szendrői M, Vízkelety T. Csont-ízületi dgntok és dgntszerű elváltozások. Medicin, Budpest 2007 4. Frnke M, Hrdes J, Helmke K, et l. Solitry skeletl osteosrcom recurrence. Findings from the Coopertive Osteosrcom Study Group. Peditr Blood Cncer 56:771 776, 2011 5. Bielck S, Jürgens H, Jundt G, et l. Osteosrcom: the COSS experience. Cncer Tret Res 152:289 308, 2009 6. Ldenstein R, Pötschger U, Le Deley MC, et l. Primry disseminted multifocl Ewing srcom: results of the Euro-EWING 99 tril. J Clin Oncol 28:3284 3291, 2010 7. Ullmnn C, Beck JD, Holter W, et l. Long-term results following multidisciplinry tretment of loclized Ewing s srcom in children nd dolescents. Strhlenther Onkol 184:137 144, 2008 8. Hegyi M, Félné Semsei A, Jk Z, et l. Az osteosrcom kezelésének eredményei gyermekkorn hzi dtok. Mgy Onkol 56:30 37, 2012 9. Hegyi M, Semsei AF, Jk Z, et l. Good prognosis of loclized osteosrcom in young ptients treted with lim-slvge surgery nd chemotherpy. Peditr Blood Cncer 57:415 422, 2011 10. Szendroi M, Pápi Z, Koós R, Illés T. Lim-sving surgery, survivl, nd prognostic fctors for osteosrcom: the Hungrin experience. J Surg Oncol 73:87 94, 2000 11. Szendrői M, Antl I, Kiss J. Howmedic tumor endoprotézissel (HMRS) szerzett tpsztltok. Mgyr Trumtológi, Ortopédi, Kézseészet, Plsztiki Seészet 46:122 129, 2003 12. Sewell MD, Hnn SA, McGrth A, et l. Interclry diphysel endoprosthetic reconstruction for mlignnt tiil one tumours. J Bone Joint Surg Br 93:1111 1117, 2011 13. Ji T, Guo W, Yng R, Tng X. [Short-term outcome of reconstruction for defect fter removl of tumor with glol modulr replcement system]. Zhongguo Xiu Fu Chong Jin Wi Ke Z Zhi 24:1192 1195, 2010 14. Kinkel S, Lehner B, Kleinhns JA, et l. Medium to long-term results fter reconstruction of one defects t the knee with tumor endoprostheses. J Surg Oncol 101:166 169, 2010 15. Niimi R, Mtsumine A, Hmguchi T, et l. Prosthetic lim slvge surgery for one nd soft tissue tumors round the knee. Oncol Rep 28:1984 1990, 2012 16. Kiss J, Sztrinki G, Antl I, et l. Functionl results nd qulity of life fter shoulder girdle resections in musculoskeletl tumours. J Shoulder Elow Surg 16:273 279, 2007 17. Dieckmnn R, Liem D, Gosheger G, et l. Evlution of reconstruction reverse shoulder for tumour surgery nd triologicl comprision with n ntomicl shoulder rthroplsty. Int Orthop 37:451 456, 2013 18. Streitürger A, Henrichs M, Hrdes J, et l. Endoprosthetic reconstruction of the proximl humerus in mlignom. Oper Orthop Trumtol 24:174 185, 2012 19. Mnfrini M, Tiwri A, Hm J, et l. Evolution of surgicl tretment for srcoms of proximl humerus in children: retrospective review t single institute over 30 yers. J Peditr Orthop 31:56 64, 2011 Mgyr Onkológi 58:37 46, 2014
46 Kiss és mtsi 20. vn de Snde MA, Dijkstr PD, Tminiu AH. Proximl humerus reconstruction fter tumour resection: iologicl versus endoprosthetic reconstruction. Int Orthop 35:1375 1380, 2011 21. Adeen A, Hong BH, Athnsin EA, et l. Allogrft-prosthesis composite reconstruction of the proximl prt of the humerus: functionl outcome nd survivorship. J Bone Joint Surg Am 91:2406 2415, 2009 22. Exner GU, Min K, Mlinin TI, Schreier A. Reconstruction of segmentl one defects using mssive osseous nd osteocrtilginous llogrft. Schweiz Rundsch Med Prx 83:300 307, 1994 23. Clohisy DR, Mnkin HJ. Osteorticulr llogrfts for reconstruction fter resection of musculoskeletl tumor in the proximl end of the tii. J Bone Joint Surg Am 76:549 554, 1994 24. Brien EW, Terek RM, Heley JH, Lne JM. Allogrft reconstruction fter proximl tiil resection for one tumors. An nlysis of function nd outcome compring llogrft nd prosthetic reconstructions. Clin Orthop Relt Res 303:116 127, 1994 25. Wunder JS, Leitch K, Griffin AM, et l. Comprison of two methods of reconstruction for primry mlignnt tumors t the knee: sequentil cohort study. J Surg Oncol 77:89 99, 2001 26. Skliczki G, Antl I, Kiss J, et l. Középtávú életminőség vizsgált és funkcionális eredmények térdízületi tumor endoprotézis eültetés után. Mgyr Trumtológi, Ortopédi, Kézseészet, Plsztiki Seészet 48:43 51, 2005 27. Mvrogenis AF, Angelini A, Pl E, et l. Reconstruction of the extensor mechnism fter mjor knee resection. Orthopedics 35:e672 680, 2012 28. Kokvec M, Svec A, Zilinek V, et l. Functionl results in ptients with srcom round the knee joint. Brtisl Lek Listy 110:807 809, 2009 29. Dominkus M, Seti M, Tom C, et l. Reconstructing the extensor pprtus with new polyester ligment. Clin Orthop Relt Res 453:328 334, 2006 30. Stéphne S, Eric M, Philippe W, et l. Resection rthrodesis of the nkle for ggressive tumors of the distl tii in children. J Peditr Orthop 29:811 816, 2009 31. Cmpncci DA, Scoccinti G, Beltrmi G, et l. Ankle rthrodesis with one grft fter distl tii resection for one tumors. Foot Ankle Int 29:1031 1037, 2008 32. Eeid W, Amin S, Adelmegid A, et l. Reconstruction of distl tiil defects following resection of mlignnt tumours y pedicled vsculrised fiulr grfts. Act Orthop Belg 73:354 359, 2007 33. Moore DR, Hlpern JL, Schwrtz HS. Allogrft nkle rthrodesis: lim slvge technique for distl tiil tumors. Clin Orthop Relt Res 440:213 221, 2005 34. Chou LB, Mlwer MM. Anlysis of surgicl tretment of 33 foot nd nkle tumors. Foot Ankle Int 15:175 181, 1994 35. Kiss J, Mkr M, Szép I, et l. A lá tumorink seészete. Mgyr Trumtológi, Ortopédi, Kézseészet, Plsztiki Seészet 49:243 253, 2006 Kedves Tgtársunk! MAGYAR ONKOLÓGUSOK TÁRSASÁGA MOT A Mgyr Onkológi 2014. évi 1. számához mellékelten megküldjük MOT 2014. évi tgdíj-efizetési csekkjét. A tgdíj összege 2014-en is változtln, 40 év lttiknk (diplomások): 2000 Ft szkdolgozóknk (diplomások is): 2000 Ft 40 év feletti diplomásoknk: 5000 Ft nyugdíjsoknk, tiszteleteli tgoknk, Ph.D. hllgtóknk tgság ingyenes. A tgdíj efizethető nki átutlássl, honlpon keresztül online efizetéssel, csekken. A tgdíjfizetés htárideje 2014. április 15. késő elépők jelentkezéssel egyidejűleg fizetik e tgdíjt Számlszámunk: OTP Bnk 11709002-20335665-00000000 Felhívjuk szíves figyelmét, hogy tgdíj mgán fogllj z EACR éves tgsági díját, Mgyr Onkológi c. folyóirt előfizetési díját, hozzáférést www.oncology.hu werendszer hsználtához egy egyedi felhsználónév / jelszó kominációvl, továá tgság kedvezményes ESMO-tgdíjr jogosít (ennek részleteiről késő dunk tájékozttást). Kérjük, rendszeresen ellenőrizze (szükség szerint frissítse) dtit és efizetéseit www.oncology.hu oldlon! Tisztelettel és rátsággl üdvözletünket küldjük: Dr. Géczi Ljos elnök, Dr. Ágoston Péter főtitkár, Dr. Vincze Borál kincstárnok Budpest, 2014. március 3. Professionl Pulishing Hungry