Tremor felosztása Definició: (Movement Disorder Society) Ritmusos Akaratlan Oscillátoros testrész mozgás Bármely testrészt érinheti (pl. végtagok, nyak, arc, hangszalag, rekesz, törzs) Klassszifikáció alapja: aktiváció hátterében álló betegség 1
Fiziológiás tremor Esszenciális tremor Parkinson tremor Dystoniás tremor szindrómák Gyógyszerindukálta tremorok SM-ben észlelhető tremor 2
Tremorok mérése Amplitúdója (intenzitás: láthatatlan, alig észrevehető, jól látható, durva hullámú) Frekvenciája Tremor súlyossága Folytonossága Szimmetriája Lokalizációja Aktiváló helyzetek (posturalis, rest, akciós, intenciós, pozíció-specifikus postural,) 3
Tremorok elnevezések Nyugalmi Akciós: akaratlagos mozgásra Posturalis Intenciós Kinetikus Isometriás Task specifikus 4
Tremorok elnevezése Puszturális: akaratlagos, gravitáció ellenében megtartott végtag vagy testrész Pozíció-specifikus tremor: bizonyos testhelyzet felvételekor jelentkezik Kinetikus tremor: akaratlagos mozgásra, függetlenül attól, hogy az célirányos vagy nem 5
Tünetek Froment jel Fogaskerék tünet 6
Rest tremor Cognition (e.g. counting), gait or talking about the disease usually increases the amplitude 7
Intention tremor The tremor amplitude is the highest at the target. Usually caused by cerebellar problems. 8
Postural kinetic tremor Essential tremor is the most frequent cause of kinetic tremor. 9
Postural kinetic tremor Always examine water drinking, writing and tableware use -- QoL 10
Primér Irás Tremor (PWT) ET variáns Writer s crapm dystonia variáns? Alkoholra javul (4-8 Hz) Th: alkohol, propranolol, primidon, Botulinum toxin Thalamotomia (ventrális intermedius) 11
Neuropáthiás tremor Akciós tremor Alacsony fr. (3,7-5,5 Hz) Th: primidon, propranolol, benzodiazepine,baclofen 12
Distóniás tremor szindrómák Tremor a dystoniás (ID,GD,SD) testrészben Tremor és dystonia együttes előfordulása, de a tremor nem a dystoniás testrészben van Genetikus dystonia Th: botulinum toxin, propranolol, primidon,anticholinegreg szerek, DBS bilaterali gl.pallidum stim. 13
Pszichogén tremor Hirtelen kezdet Rest és posturalis tremor szokatlan kombinációja Akaratlagos mozgás alatt változik az amplitúdója és a frekvenciája Loadig növeli az amplitúdóját Szomatizációs betegség az anamnézisban Oranikus tremor is lehet paroxizmális! 14
Primér orthostatikus tremor Alsóvégtagok magas frekvenciájó tremora 14-18 Hz Inkább tapintható mint látható Álláskor diszkomfort Postural sway amplitúdó növekedés Th: clonazepam 0,5-2,5 mg/nap dózisban 15
Gyógyszer indukálta tremor Számtalan gyógyszer provokál tremort Szimmetrikus Akciós 16
Rubralis tremor Holmes tremor (Benedikt) Nyugalmi és intenciós 4,5 Hz alatti Midbrain tremor Thalamic tremor Myorythmia Benedikt sy L-Dopára reagálhat 17
Essential tremor A leggyakoribb mozgászavar 60 éves kor felett, prevalencia: > 3-4% Megjelenése Bimodal: Fiatalkori kezdet (cc. 20 év) felnőtt kori (cc 60-as) Jellemzői: Szimmetrikus, Többségében postural-kinetikus tremor A betegség kezdetén kis amplitúdójú, később válik kifejezettebbé Faj, hangszalag tremor előfordulhat 20%-ban genetikus 18
Essential tremor Elkülönítő diagnosis Hyperthyreosis TSH level-lab test Drug-induced (e.g. sympathomimetics for asthma) Wilson s disease (mostly in young-onset) lab tests: elevated liver enzymes, low coruloplasmin level, either low or normal or elevated serum copper level, elevated urine copper level) Ophtalmology: Kayser-Fleischer ring Brain MRI- putaminal or thalamic hyperintensity, panda-sign Spinocerebellar ataxias Physical examination: presence or existance of ataxia Dystonic tremor Abnormal posturing 19
Differenciál diagnosztika 20
Differenciál diagnosztika Esszenciális tremor Disztónia tremorral megtört kézfej -jel 21
Treatment of ET Enyhe tünetek Nem zavarja az írást, ivást, evést munkát = = = kozmetikai probléma alkalmi kezelés Clonazepam (0.5-1 mg) Alcohol Súlyos tünetek Folyamatos kezelés Propranolol (non-selective, old-fashioned, lipophyl beta-2r-blocker) hypotonia, bradycardia, erectile dysfunction are side-effects diabetes, asthma, heart failure are contraindications Primidon antiepileptics, sedation Deep brain stimulation: thalamic 22