A KÖZPONTI IDEGRENDSZER PATOLÓGIÁJA VÉRZÉSEK, OEDEMA, HERNIATIO RAJNAI HAJNALKA rajnai.hajnalka@med.semmelweis-univ.hu
INTRACRANIALIS VÉRZÉSEK ETIOLÓGIA: I. Érfal károsodás Hypertensio okozta érfal károsodás Kóros fehérje lerakódás Trauma II. Az erek primer strukturális eltérései III. Tumor IV. Hematológiai kórképek
MORTALITÁS, EURÓPAI CARDIOVASCULARIS MEGBETEGEDÉSEK STATISZTIKÁJA, 2013 Tumor 20% Légzőszervi megbetegedés 10% Ischaemias szívbetegség 21% Baleset, trauma 10% Egyéb cardiovascularis kórkép 10% Egyéb okok 21% Stroke 10% Ishaemias stroke ~80% Haemorrhagias stroke ~20%
LOKALIZÁCIÓ: I. Intracerebralis vérzés Hypertensio Tumor II. Subarachnoidealis vérzés Aneurysma Primer vascularis eltérés III. Subduralis vérzés Trauma IV. Epiduralis vérzés Trauma Subduralis vérzés Intracerebralis vérzés Subarachoidealis vérzés Calvaria Epiduralis vérzés
INTRACEREBRALIS VÉRZÉS 1. Hypertensio ~ 50% 2. Cerebralis amyloid angiopathia ~10-15% 3. Tumor ~8-10% 4. Vascularis malformatiok ~5% 5. Trauma 6. Hematológiai eltérések 7. Időskor
Intracerebralis vérzés morfológia Idő Macroscopia Microscopia Másodpercek Érfal ruptura Percek Élénk vörös hematoma Extravasatio Néhány óra Perifocalis oedema, térfoglalás, kompresszió Erythrocyta lysis Oedema, ischaemia 2-3 nap - hetek Barnás hematoma Hemosziderin tartalmú macrophagok Astrocytosis Hetek-hónapok Hónapok-1év Évek Morzsalékony barna véralvadék Barnás folyadékot tartalmazó üreg Liquort tartalmazó, barnás fallal rendelkező üreg Organizáció jelei Necrotikus szövet fagocytosisa Gliasejt béléssel rendelkező üreg Reziduális hemosziderin Macrophagok Gliasejt béléssel rendelkező üreg Reziduális hemosziderin Macrophagok
Hypertensio okozta intracerebralis vérzés Intraparenchymalis arteriolák falának gyengülése A kis arteriolák simaizom falának károsodása Lamina elastica fragmentációja Érfal focalis dilatatioja Charcot-Buchard microaneuryma Charcot-Buchard microaneuryma
Lobaris Subcorticalis 25% Thalamus 20% Putamen 35% Pons 7% Cerebellaris 8%
Cerebralis amyloid angiopathia (CAA) 1. Sporadikus/Időskori CAA Gyakran Alzheimer kórral társul Aβ fehérje lerakódás az érfal mediaban Eltűnik a simaizom 2. Familiaris CAA Fiatalabb korban Autoszómális domináns Amyloid prekurzor protein mutáció Congo Anti- Aβ
Lobaris Subcorticalis 25% Thalamus 20% Pons 7% Putamen 35% Cerebellaris 8%
Neoplasticus lézió Bármilyen lokalizáció Atípusos érstruktúrák 1. Primer KIR Tumor Glioblastoma Meningeoma Hypophysis adenoma 2. KIR metasztázis Melanoma malignum Vesesejtes carcinoma
SUBARACHNOIDEALIS VÉRZÉS 1. Aneurysma Saccularis /bogyó/ aneurysma Fusiform /atherosclerosis/ aneurysma Infektív aneurysma 2. Vascularis malformatiok 3. Trauma 4. Infekciók
Aneurysma okozta SAV Saccularis /Bogyó/ aneurysma Congenitalis Arteria media rétegének defektusa Rizikó faktorok Hypertensio Szisztémás vasculopathia Kötőszöveti betegségek Polycystas vesebetegség Ruptura rizikó a mérettel
A. cerebri anterior A. communicans anterior A. cerebri media A. carotis interna A. cerebri posterior A. communicans posterior A. basilaris
Fusiform aneurysma Atheroscleroticus eredet Döntően a. basilaris és a. vertebralis Komplikációk Agyideg kompresszió Occlusio okozta ischaemia Ruptura -Ritka Infektív /mycoticus/ aneurysma Gyulladás miatt érfalkárosodás Bacterialis, mycoticus eredet Acut/chronicus gyulladás Hematogén szórás (Endocarditis) Lokális fertőzés (Meningitis) Cerebralis artériák distalis ágain Baktérium felhő
Vascularis malformatio 1. Arteriovenous malformatio (AVM) 2. Cavernous malformatio 3. Capillaris telangiectasia 4. Vénás angioma
Simaizom Reaktív astrocytosis Lamina elastica Arteriovenous malformatio Fiatal férfiakban Gyakran társul parenchymalis vérzés Egy vagy több artéria és véna közötti kapcsolat kapilláris közbeiktatása nélkül Friss vérzés Hemosziderin tartamú histiocyta
Vékony falú erek Reaktív astrocytosis Cavernosus hemangioma Családi halmozódás Gyakran társul parenchymalis vérzés Szorosan egymás mellett elhelyezkedő tágult erek Véna szerű vékony fallal
Vénás angioma Kis vénaszerű erek Incidentális - Ritkán okoz vérzést Cerebellum Egy vagy több tágult véna; artéria nem észlelhető Capillaris telangiectasia Incidentális Ritka vérzés Tágult kapilláris rendszer az agyi parenchymaban Kis kapillárisok
SUBDURALIS VÉRZÉS Trauma!!! Rizikó fokozott Időskori agyi atrophia Csecsemőkori trauma Dura mater és arachnoidea közti hídvénák rupturája
SUBDURALIS VÉRZÉS Acut subduralis hematoma Acut subduralis hematoma Lassan fejlődnek a tünetek (48 órán belül) Nem lokalizáló tünetek Fejfájás Zavartság Chronicus subduralis hematoma Recidív trauma Idős betegek Demencia gyakran Alzheimer kór mellett Chronicus subduralis hematoma
EPIDURALIS VÉRZÉS Trauma!!! Koponyatörés Arteria meningea media Sagittalis, lateralis sinus sérülés (ritka) Felnőttekben fossa temporalis Gyerekekben fossa posterior
EPIDURALIS VÉRZÉS Artériás vérzés ~ 75-100 ml fatális Intervalum lucidum! Gyors progresszió Koponyacsont Friss epiduralis vérzés Dura mater
AGYOEDEMA Normal Vasogen oedema Extracellularis folyadék accumulatio Ok: Vér-agy gát károsodás Vérzés Infarktus Tumor Gyulladás Döntően a fehérállományt érinti Lokális-generalizált Vasogen oedema
Cytotoxikus oedema Normal Intracellularis folyadék accumulatio Neuron, glialis sejtek, endothel Ok: Hypoxia-ischaemia Toxin Hypoosmolaris állapotak Veseelégtelenség Diabeteses ketoacidosis Cytotoxicus oedema Szürke és Fehérállomány is érintett
Generalizált oedema Lokalizált oedema
HYDROCEPHALUS Sinus sagittalis superior Granulationes arachnoideae (Pacchioni) Subarachnoidealis tér Plexus choroideus Foramen interventriculare (Monro) Dura mater Oldalkamra Harmadik agykamra Aqueductus cerebri Apertura lateralis (Luschka) Negyedik agykamra Apertura mediana (Magendie) Cabnalis spinalis
Hydrocephalus: A kamrarendszerben felhalmozódó nagy mennyiségű liquor 1. Kommunikáló hydrocephalus Liquor homesztázis zavara - Ritka Termelődés zavara Plexus choroideus tumor Felszívódás zavara Arachnoidealis granuláció hiánya, Sinus thrombosis 2. Nem-kommunikáló hydrocephalus Liquor keringés zavar Ok: Malformáció, Tumor, Vérzés, Infekció 3. Agyállomány vesztés miatti liquor felszaporodás (Hydrocephalus ex vacuo) Agyi infarktus Neurodegeneratív betegségek
Kommunikáló hydrocephalus Nem-Kommunikáló hydrocephalus Hydrocephalus ex vacuo
HERNIATIO Subfalcinalis herniatio Nagyagyfélteke asszimetrikus duzzanata Gyrus cingulis herniatioja A. cerebri anterior kompresszió Subfalcinalis herniatio Transtentorialis herniatio Tonsillaris herniatio
Transtentorialis herniatio Lobus temporalis herniatioja N. oculomotorius és a. cerebri post. Kontralateralis pedunculus Kernohan féle barázda Középagy-híd Duret-féle vérzés Subfalcinalis herniatio Transtentorialis herniatio Tonsillaris herniatio
Tonsillaris herniatio Tonsillae cerebelli herniatioja Agytörzs kompressziója Nyúltvelő keringés és légzési központ Subfalcinalis herniatio Transtentorialis herniatio Tonsillaris herniatio
FELHASZNÁLT IRODALOM Robbins Basic Pathology, 10th Edition Neuropathology: A Reference Text of CNS Pathology, 3rd Edition