Colitis ulcerosa, primer sclerotizáló cholangitis és colon polip rossz csillagzat alatt születtem?

Colitis ulcerosa, primer sclerotizáló cholangitis és colon polip rossz csillagzat alatt születtem? Golovics Petra Anna, Lovász Barbara Dorottya, Végh Zsuzsanna, Kürti Zsuzsanna, Gecse Krisztina Barbara, Lukovich Péter, Lakatos Péter László Semmelweis Egyetem I.sz. Belgyógyászati Klinika, Budapest Semmelweis Egyetem I.sz. Sebészeti Klinika, Budapest

K.E. 1994-ben született, 22éves nőbeteg Csal, doh, EISZ neg 15éves (2009) iskolaváltás, 10 kg fogyás (167cm /45kg), hasmenés 8-10x, éjszaka 2-3x, kezdetben vér nem, később véres széklet

Mi a diagnózis? 1. IBS D hasmenéses forma 2. Colitis ulcerosa 3. Salmonellosis

Salmonellosis fertőzött étel fogyasztása után kialakuló gyomor-bélrendszeri panaszok fertőzés forrása nem kellően hőkezelt tojás, pasztőrözetlen tej, a belőlük készült ételek, baromfi- és pecsenyehúsok, mosatlan nyers zöldség 3féle fertőzést: enterocolitis sepsis typhoid vagy enterális láz

Salmonellosis -bejelentendő Enterocolitis S. enteritidis Lappangási idő 4-48 óra -nyár Hasmenés, hányinger, hányás, izomfájdalom, láz, véres széklet Th: 3-5 nap, folyadékpótlás, (AB 3.gen cephalosporin) Sepsis A bacterium a vérkeringés be kerülve systemás tüneteket okoz Tífusz/enteralis láz S. typhi, S. paratyphi Fejlődő országokban (védőoltás) Láz, tudatzavar, bőrkiütés Tartós hordozó állapot Th: tetracyclin

2009- első labor: K.E. ALP:823U/L, GOT:89U/L, GPT:175U/L, GGT:306U/L, CRP: 1mg/L, fvs:12g/l, HB:126g/L, htc:0,38l/l, thr:493g/l, TGG neg Gastroscopia: corpusban és antrumban diffuse erythema, 1-1 erosioval, bulbus szintén gyulladt. DG: gastroduodenitis diffusa Colonoscopia: TI diffúzan fehér felrakódás, a coecumtól kezdve diffúzan gyulladt, oedemás nyálkahártya, apró fehér pöttyös felrakódás, haustratio ellapult. DG: pancolitis ulcerosa Májbiopszia: fibrosis és steatosis hepatis Th: Salofalk 2x500mg, Medrol 24mg, Ursofalk 2x250mg, Imuran 1x50mg FVS: 4-10 G/L, HB: 115-155 g/l, htc: 0,35-0,45 L/L, thr: 150-400G/L, CRP: 0-5 mg/l, se Bi: 0-21 umol/l, GOT: 1-46 U/L, GPT: 1-49 U/L, GGT: 5-32 U/L, ALP: 60-640 U/L,

K.E. 2010-2012 érdemi relapsus nem időnként kisebb megingás 2010 hasi MR: term ileum neg, májban körülírt eltérés nem GOT: 24, GPT: 63, GGT: 229, sebi: 6 2011: GOT: 72, GPT: 101, GGT: 380, ALP: 1162, CRP: 1, fvs: 10, HB: 119, htc: 0,36, thr: 506 MRCP: PSC lehetőségét támogatta FVS: 4-10 G/L, HB: 115-155 g/l, htc: 0,35-0,45 L/L, thr: 150-400G/L, CRP: 0-5 mg/l, se Bi: 0-21 umol/l, GOT: 1-46 U/L, GPT: 1-49 U/L, GGT: 5-32 U/L, ALP: 60-640 U/L,

Colitis Ulceros (UC) és Primer sclerotizáló cholangitis (PSC) Malignus daganatok valószínűsége gyakoribb UC -> SIR: 2,3-5,7 UC+PSC -> OR:4,09 (95%Cl:2,89-5,76) PSC aktivitása független az UC aktivitásától ECCO Guideline 2013, 2015

K.E. 2012. Felnőtt gondozásba vétel A nemzetközi irodalomban két fogalmat különítenek el a felnőtt gondozásba átadás kapcsán: a tranzíciót és a transzfert. A tranzíció az az adoleszcens korú beteg egyéni igényeihez igazított, tervezetten zajló folyamat, amelyben a beteg gyermek felkészül arra pillanatra, amikor érett felnőttként egy adott időpontban átkerül a felnőtt gondozásba. Ezzel ellentétben transzfernek nevezzük a beteg átadásának pillanatát, amelyet gyakorlatilag semmilyen előkészítés nem előz meg, a beteg egyszerűen a következő kontrollra már a felnőtt rendelésre kér időpontot

K.E. 2012. érdemi relapsus 2009 óta nem, naponta 1x, formált nem véres széklet, nyák, láz, görcsök nem GOT: 57, GPT: 70, GGT: 341, ALP: 820, CRP: 0,1, fvs: 7,4, HB: 146, htc: 0,44, thr: 368, CEA-AFP- CA19-9 neg, panca-erősen poz, ANA gy.poz, ASCA neg ODM: L2-4 Z-score 1,2, FN Z-score 0,2 Korábbi TH folyt: Salofalk 3x500mg, Imuran 1x50mg, és Ursofalk 2x250mg FVS: 4-10 G/L, HB: 115-155 g/l, htc: 0,35-0,45 L/L, thr: 150-400G/L, CRP: 0-5 mg/l, se Bi: 0-21 umol/l, GOT: 1-46 U/L, GPT: 1-49 U/L, GGT: 5-32 U/L, ALP: 60-640 U/L,

K.E. 2012. december: Colonoscopia: Az eszközt akadálytalanul vezettem a coecumig. Term ileum 10 cm-e is ép. 25 cm-nél széles alapú lilás képlet kb 5-6 mm-es. A képlet polipoid, de felmerül, hogy jelentős érképlet lehet benne lilás szín alapján. Az áttekintett szakaszon nem volt egyéb eltérés. Biopszia: nem Diagnózis/vélemény: polyp (érképlettel szövődve) Angio CT: közrepesen vascularisalt a képlet

K.E. 2013. 03. jelentős hasi fájdalom, láz, rossz közérzet

Mi a diagnózis? 1. Colitis ulcerosa- acut exacerbatio 2. Húgyúti infectio 3. Salmonellosis

K.E. 2013. 06. colonoscopia sebésszel (Dr. Lukovich Péter): 50 cm.ig néztük, 25 cm-nél korábban leírt vascularizált lilás polypoid képlet, sebésszel együtt néztük, műtéti körülmények közötti polypectomia javasolt. (kép készült) ettől distalisan 3-4 kis ponszerű suffusio, ami endometriosis lehetőségét veti fel 2013.07.19-21 polypectomia, sebészeti előkészítés mellett, A nyhártyán apró fekélyek láthatók, 25 cm magasságban látótérbe kerül a korábban is látott, erezett polyp.erre két gumigyűrűt helyezünk rá. Ellenőrizve a gyűrűket a gyűrűk a polyp alapja alatt kb 2 mm-el helyezkednek el. A gyűrű fölé 1 ml Tonogént adunk, majd hurokkal a gyűrű felett 1 mm-el eltávolítjuk a polypot. Szövettan: cavernosus hemangioma

Endometriosis A nők 6-10%-ban, az endometrium méhen kívüli megjelenése Menstruációs ciklusnak megfelelően megvastagszik majd lelökődik vérzik Krónikus kismedencei fájdalom Véres/fekete széklet

Cavernosus haemangioma Jóindulatú érdaganat (benignus vascularis tumor), mely már vagy születéskor látható, vagy gyermekkorban fejlődik ki, a bőrben, bőralatti kötőszövetben, esetleg belső szervekben ( máj, lép, hasnyálmirigy, agy, belek) A haemangioma szövet,- érfejlődési anomália, az endothel sejtek burjánzása következtében alakul ki. Familiaritásról (autosomalis dominans öröklődés) a többszörös haemangiomák és vascularis malformációk együttes előfordulásakor számoltak be. Más meghatározás szerint a haemangiomák ér eredetű anyajegyek. Gyakran fordulnak elő. Tokjuk nincs.

Cavernosus haemangioma A haemangiomák különböző módon csoportosíthatók. I./ Nagyság szerint: 1./ capilláris, 2./ cavernosus II./ Megjelenésüket illetően: a. / születéskor láthatók, b/ csecsemőkorban keletkezettek, c./ gyermekkorban fellépők. A stagnálási időt követően gyakran visszafejlődik óvodás/iskolás-korra.

Cavernosus haemangioma A haemangioma cavernosum -fala meglehetősen vékony -tágulata vénás öblökből áll. Az irha véna barlangos (cavernosus), vagy egyenletes tágulása képezi a haemangiomát Szövettani vizsgálat szerint a tágult sinusokat endothel sejtek bélelik, az érfal többi rétegét érett elemek képezik. Léteznek viszont haemangio-endotheliomák, melyek egyes belső szervekből indulnak ki és valódi daganatként kell kezelni.

Cavernosus haemangioma Szövődmények : 1./ Kiterjedt, nagyobb haemangioma a szervi elhelyezéstől függően elzáródást, obstrukciót okozhat. 2./ A haemangioma felszínén fekély, fertőzés, vérzés léphet fel. A vérzés jelentős lehet, mely azonnali beavatkozást igényel. Prognózis: Sebészeti beavatkozás kis terjedelmű haemangiomáknál esedékes lehet, de számolni kell a recidívával. A recidívák azért fordulnak elő, mert az érburjánzás gyakran a mélyebb szövetekbe, rétegekbe is beterjed.

K.E. 2016.02.17. colonoscopia: Az eszközt akadálytalanul vezettem a coecumig. Term ileum is ép. A colonban enyhe pontszerû fekélyek, 25 cm-nél két mini kb 2-3 mmes lilás képlet. A képlet polipoid, korábbiak alapján érképletnek megfelel. Az áttekintett szakaszon nem volt egyéb eltérés. Biopszia: I ascendens-coecum, II transversumdescendens, III sigma-rectum Dg colitis ulcerosa, enyhe endoscopos aktivitás, korábbi érképlet helyén ismét kis növedék vs maradék

Mikor legyen a következő endoszkópia? 1. 1 év múlva 2. 3 éve múlva 3. 5. év múlva

ECCO ajánlás - UC+PSC ECCO Guideline 2013, 2015

Összefoglalás Ismert az UC és PSC együttes előfordulásakor a vastagbél daganatok előfordulásának nagyobb valószínűsége, ezért ezekben az esetekben különösen fontos a survillance endoszkópiák elvégzése. Az eset felhívja a figyelmet a társszakmák együttműködésének a fontosságára, mind a gyermekgyógyászokkal, mind a radiológusokkal mind a sebészekkel. Legyünk figyelmesek a diagnosztizálásnál.