Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja A gége- és hypopharynx daganatok diagnosztikája és terápiája

Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja A gége- és hypopharynx daganatok diagnosztikája és terápiája Készítette: A Fül-orr-gégészeti Szakmai Kollégium és a Sugárterápiás és Onkológiai Szakmai Kollégium I. Alapvető megfontolások A gége- és hypopharynxrák kezelésében elért eredmények további javulása és a terápiás eredmények hazai és nemzetközi összehasonlíthatósága érdekében szükséges, hogy a gége- és hypopharynx tumorok osztályozása és gyógykezelése azonos szempontok szerint történjen. A gége és hypopharynx rosszindulatú daganatainak felosztása jelen módszertani levelünkben az International Classification of Diseases for Oncology ICD-O, WHO 3. kiadás, 2000 (kiindulási hely, szövettani típus, malignitási fok) 1.sz. melléklet és a TNM Classification of Malignant Tumours, UICC, 6. kiadás, 2002 (primer tumor kiterjedése, metasztázisok) 2.sz. melléklet Osztályozási rendszerek alapján történik. Kiindulási helyek: ld. 1.sz. melléklet ICD-O C32.1 Supraglottis ICD-O C32.0 Glottis ICD-O C32.2 Subglottis ICD-O C10.1 Epiglottis lingualis felszín ICD-O C12.9 Sinus piriformis ICD-O C13.0 Postcricoid régió ICD-O C13.1 Aryepiglotticus redő ICD-O C13.2 Hátsó garatfal Szövettani típus: M 8 0 7 0 / 3 _ laphám malignus grade TNM rendszer: ld. 2.sz. melléklet A klinikai = ctnm beosztás a szövettani vizsgálattal igazolt rosszindulatú daganat klinikai, endoszkópos, képalkotó, cytológiai vizsgálattal történt felmérésen alapul. A patológiai = ptnm beosztás a daganat és áttéteinek patológiai vizsgálatát követően, a szövettanilag igazolt tumorkiterjedés alapján történik. Kritériumai azonosak a ctnm-éivel. A pn0, pn(sn) kritériumait ld. a TNM mellékletben. A tumor beosztásakor jelölni kell, hogy c vagy ptnm-ről van-e szó. 1

II. Diagnózis Kivizsgálás A szövettani vizsgálatot helyes olyan intézményben végezni, ahol a daganat komplex kezelése biztosítva van, mert a betegségkülönböző stádiumaiban más és más kezelési módszer alkalmazására lehet szükség, továbbá azért, mert a mintavétel okozta szöveti reakció megváltoztathatja a daganat küllemét. A kezelés előtt javasolt a primer tumor és helyi áttéteinek vizsgálata, (fizikális vizsgálat, indirekt és direkt tükrözés, szükség szerint aspirációs cytológiai vizsgálat, nyelési rtg, nyaki UH, CT, MRI, PET) mellett a második primer tumor vagy távoli áttétek kizárására úgynevezett staging vizsgálatok elvégzése: panendoszkópia, mellkas rtg, hasi UH, konkrét gyanú esetén célzott vizsgálatok. A sebészeti kezelés előtt ajánlott, nem sebészeti úton tervezett kezelés előtt kötelező képalkotó státusrögzítés a remisszió objektív megítélésére. III. Kezelés A kezelés általános elvei Az alábbiakban javasolt kezelési elvek szövettanilag igazolt laphámcarcinomára érvényesek. A primer kezelés sok esetben több terápiás módszerrel illetve azok kombinációjával (műtét, sugár-, kemoradio-terápia) végezhető. Az előrehaladott daganatok esetében a komplex terápia általában hatásosabb, mint a monoterápia bármely formája. Bármelyik kezeléssel kezdődjék is a komplex terápia, fontos a beteg szoros kontrollja: progresszió esetén a terápiás módszert meg kell változtatni, egyéb lehetőség híján az aktív onkoterápiáról át kell térni az úgynevezett best supprotive care -re, a beteg optimális tüneti kezelésére. Általános irányelvek figyelembe vétele mellett minden beteg gyógykezelése egyéni elbírálást igényel. Az adott beteg definitív kezelési tervét onkológiai team határozza meg. A primer kezelést befolyásoló tényezők: A tumor: lokalizáció, kiterjedés, szövettani malignitási fok A beteg: fizikai, szellemi állapot, kor, nem foglalkozás, családi és szociális környezet A kezelő orvos: helyi tradíciók, iskolák, lehetőségek Lehetőség szerint olyan kezelési formát kell választani, mely az általa okozott kellemetlenségeket, és életminőségromlást is figyelembe véve arányban van a tőle várható túlélés mértékével. A kezelés lehetőségei Műtét Azok a tumorok alkalmasak műtétre, ahol lehetséges a tumor és áttéteinek radikális eltávolítása életfontos struktúrák megkímélésével vagy helyre állításával. A műtéti kezelést olyan osztályokon kell végezni, ahol az orvosok és az ápoló személyzet felkészült a kiterjedt daganatok eltávolítására, a nyaki disszekciók elvégzésére (sugárterhelt környezetben is), a defektusok rekonstrukciójára és az utókezelésre. 2

A műtét alkalmazható primer kezelésként, vagy salvage műtétként sugár- illetve kemoterápia sikertelensége esetén, ha egyébként az operabilitás feltétele fennáll. Funkciómegőrző műtétek: endolaryngealis (laser): külső feltárásból: chordectomia supraglotticus horizontál rezekció garatrezekció chordectomia szükség szerint kiterjesztve ( frontális, frontális anterior) hemilaryngectomia supraglotticus horizontál rezekció supracricoid laryngectomia crico-hyo-(epiglotto)- pexiával near totál laryngectomia supracricoid parciális laryngo-pharyngectomia parciális pharyngectomia, hemilaryngectomia, supracricoid laterális resectio szükség szerint lebenykonstrukcióval Radikális műtétek: totál laryngectomia kiterjesztett totál laryngectomia garat- illetve trachea illetve nyelvgyök- illetve bőrrezekcióval szükség esetén lebenyrekonstrukcióval (myocutan vagy szabadlebeny) Nyaki áttétek miatt végzett műtétek Robbins K.T. et al.: Arch. Otolar.128, 751-758, 2002 Arch. Otolar.117, 601-605, 1991 Radikális nyaki blokkdisszekció: a mandibula alsó szélétől a claviculáig, a m.trapezius mellső szélétől a m.sternohyoideus lateralis széléig, fent az ellenoldali m. digastricus mellső hasáig valamennyi nyirokrégió eltávolítása a mély nyaki fascia fölött (I-V. nyirokrégió). A műtét során eltávolításra kerül a m.sternocleidomastoideus, a v. jugularis int. és a n. accessorius is. Módosított radikális nyaki disszekció: valamennyi nyaki nyirokrégió eltávolítása egy vagy több nem lymphoid struktúra (m.sternocleidomastoideus, n. accessorius, v.jugularis int.) megkímélésével. Szelektív nyaki disszekció: a primer tumortól függő, leginkább veszélyeztetett nyirokrégiók eltávolítása, egy vagy több nyirok régió helybenhagyása. Az algarat- és gégerák esetében általában a II-IV. régió eltávolítására van szükség. Anterior szelektív nyaki disszekció vagy central compartment disszekció: a VI. nyaki nyirokrégió a nyak úgynevezett centralis compartmentjében, a trachea mindkét oldalán elhelyezkedő paratrachealis, precricoid és perithyroid nyirokcsomókat illetve a n. reccurens mentén elhelyezkedő nyirokcsomókat tartalmazza. Ezek eltávolítása a subglotticusan terjedő gége és hypopharynx rákok esetén jön szóba. 3

Kiterjesztett nyaki disszekció: ha a fenti régiókon kívül más nyirokrégiók (pl. retropharyngealis, felső mediastinális) vagy nem lymphatikus struktúrák (pl. a carotis, n. hypoglossus, n. vagus, mély nyakizmok) is eltávolításra kerülnek. A nyaki nyirokcsomók kezelésének általános elvei A regionális nyirokcsomók terápiájának tervezése tapintás és képalkotók alapján történik. N0: amennyiben okkult metasztázis valószínűsíthető, a primer tumor külső feltárása kapcsán a szatellit régió megtekintése szentinel nyirokcsomó keresése szükség esetén fagyasztásra küldés pozitív esetben szelektív vagy funkcionális blokkdisszekció (MRND) pn0 (sn) vagy pn1 (sn): a szentinel nyirokcsomó vizsgálata alapján elhagyott vagy elvégzett disszekció N1: szelektív vagy (MRND) N2a,b: azonos oldali radikális blokkdisszekció (RND)+sugár N2c: kétoldali blokkdisszekció, a kevésbé érintett oldalon MRND, a másik oldalon RND+sugárkezelés+kemoterápia N3: operábilis: RND+radiokemoterápia Inoperábilis: radiokemoterápia A kezelés lehetőségei Sugárkezelés Elvileg bármely tumor alkalmas primer radioterápiára, egyelőre nem ismert olyan diagnózis mórszer, amely biztonsággal jelezné a tumor sugárérzékenységét. Nagyobb valószínűséggel számíthatunk sikerre, ha kisebb, exophyt a tumor, nincs nyaki metasztázis és nőbetegről van szó. Sugárkezelés: kuratív preoperatív: tumor agresszivitásának csökkentése érdekében postoperatív: nem ablastikus műtét nagy malignitású invazív nyaki lágyrész-invizió subglotticus terjedés perineuralis vagy perivascularis invázió esetén többszörös nyaki nyirokcsomó vagy extracapsularis terjedés esetén palliatív Alternáló és/vagy szinkron kemoradioterápia: (klinikai vizsgálatok szerint hatásosabb, mint a monoterápia). 4

A kezelés lehetőségei Kemoterápia Bármely tumor reagálhat remisszióval primer kemoterápiára. A jelenleg leghatásosabbnak tartott kemoterápiákkal relatíve alacsony (<20%) komplett remisszió érhető el, ezért a kisebb tumorok kezelésére inkább műtét vagy sugárterápia javasolt, mert egyelőre nem ismert olyan diagnosztikus módszer, mellyel ki lehet szűrni a kemoterápiára érzékeny daganatokat. Mindezek alapján primer kemoterápiát csak szigorúan ellenőrzött klinikai vizsgálatokban vagy a komplett onkoterápiában jártas centrumokban szabad kiszolgáltatni. Mind az indukciós, mind a palliatív kemoterápia során két ciklusonként képalkotó vizsgálattal kontrollt kell végezni. A terápia csak akkor folytatható a beteg kielégítő általános állapota és laborleletei mellett, ha indukciós terápia esetén a tumor legalább 50%-kal megkisebbedett a kiindulási mérethez képest. Palliatív esetben pedig legalább nem progrediált (nem növekedett több mint 20%-kal a kiindulási mérethez képest). Indukciós: Adjuváns: Palliatív: első kezelésként alkalmazva. műtéti vagy sugárkezelést követően, azok kiegészítéseként. recidíva esetén, más módszer hiányában. Terápiás javaslat a daganat kiterjedése szerint Gége Supraglottikus tumorok Tis,T1: funkciómegőrző endolaryngealis műtét vagy sugárkezelés T2: funkciómegőrző műtét többnyire külső, válogatott esetekben endolaryngeális feltárásból vagy sugárkezelés, sikertelenség esetén salvage műtét T3: laryngectomia postoperatív irradiációval vagy sugárkezelés salvage műtéttel T4: operabilitás esetén kiterjesztett totál laryngectomia parciális pharyngectomia + postoperatív sugárkezelés vagy postoperatív kemoradioterápia vagy preoperatív sugárkezelés, kemoradioterápia inoperábilitás: palliatív (indukciós) kemoradioterápia A nyaki nyirokcsomók kezelése supraglotticus tumorok esetén: N0: T2-től az elsődleges nyirokrégió intraoperatív feltárása, szelektív disszekció vagy sugárkezelés N1: szelektív disszekció vagy MRND vagy RND, tokáttörés esetén postoperatív sugárkezelés vagy primer radioterápia, szükség esetén másodlagos blokkdisszekcióval. Ha a helyi daganat és az áttét irradiáció után teljesen visszafejlődik, obszerváció javasolt. N2: RND vagy kiterjesztett RND postoperatív sugár, vagy kemoradioterápia N3 RND vagy kiterjesztett RND postoperatív sugár, vagy kemoradioterápiával vagy N2-N3 nyirokcsomó metasztázisnál kis kiterjedésű primer tumor alkalmával elsődleges radioterápia, melyet helyi tumormentesség esetén RND követ. Rossz gyógyulási kilátású primer tumoron, N3 metasztázisnál preoperatív irradiáció javasolt. Kétoldali metasztázis esetén: a kevésbé érintett oldalon szelektív vagy módosított radikális, a másik oldalon módosított radikális vagy radikális blokkdisszekció. 5

Terápiás javaslat a daganat kiterjedése szerint Gége Glottikus tumorok Tis,T1a: chordectomia vagy sugárkezelés T1b: chordectomia vagy parciális gégerezekció és/vagy sugárkezelés T2: kiterjesztett chordectomia, hemilaryngectomia vagy sugárkezelés T3: totál laryngectomia, vagy, lehetőség szerint funkciómegőrző sebészi eltávolítás (supracricoid horizontális lebeny) vagy primer (kemo)radioterápia+salvage műtét T4: szükség szerint kiterjesztett totál laryngectomia + radio(kemo)terápia vagy radio(kemo)terápia (Szelektív esetekben néha jön a sugárterápia) A nyaki nyirokcsomók kezelése glotticus tumorok esetén: N0: T3-tól intraoperatív feltárás, szelektív disszekció vagy sugárkezelés Subglotticus terjedés esetén anterior szelektív nyaki disszekció. N1: szelektív disszekció vagy MRND vagy RND, tokáttörés esetén postoperatív sugárkezelés vagy primer radio(kemo)terápia, szükség esetén másodlagos blokkdisszekcióval. Ha a helyi daganat és az áttét irradiáció után teljesen visszafejlődik, obszerváció javasolt. N2: RND vagy kiterjesztett RND postoperatív sugár, vagy radio(kemo)terápia N3 RND vagy kiterjesztett RND postoperatív sugár, vagy radio(kemo)terápiával vagy N2-N3 nyirokcsomó metasztázisnál kis kiterjedésű primer tumor alkalmával elsődleges radioterápia, melyet helyi tumormentesség esetén RND követ. Rossz gyógyulási kilátású primer tumoron, N3 metasztázisnál preoperatív irradiáció javasolt. Kétoldali metasztázis esetén: a kevésbé érintett oldalon szelektív vagy módosított radikális, a másik oldalon módosított radikális vagy radikális blokkdisszekció. Terápiás javaslat a daganat kiterjedése szerint Gége Subglottikus tumorok Tis,T1a, T1b: Parciális subglotticus rezekció és postoperatív sugárkezelés vagy primer sugárkezelés szükség szerint salvage (hemi)laryngectomiával T2, T3: Laryngectomia és postoperatív sugárkezelés vagy primer sugárkezelés szükség szerint salvage laryngectomiával T4: kiterjesztett laryngectomia, a tumor terjedésétől függően hypopharynx, trachea, bőrrezekcióval, postoperatív sugárkezelés vagy inoperábilis esetekben: palliatív radio(kemo)terápia 6

A nyaki nyirokcsomók kezelése subglotticus tumorok esetén: N0: műtét esetén centralis disszekció, pozitív histológia esetén postoperatív sugárkezelés N1: szelektív anterior disszekció (centralis) vagy MRND postoperatív sugárkezelés vagy primer radio(kemo)terápia, szükség esetén másodlagos blokkdisszekcióval. Ha a helyi daganat és az áttét irradiáció után teljesen visszafejlődik, obszerváció javasolt. N2: RND vagy kiterjesztett RND postoperatív sugár, vagy radio(kemo)terápia N3 RND vagy kiterjesztett RND postoperatív sugár, vagy radio(kemo)terápiával vagy palliatív radio(kemo)terápia Terápiás javaslat a daganat kiterjedése szerint Hypopharynx Tis,T1: Sinus piriformis, hátsó fal: sugárterápia vagy hypopharynxrezekció (laser) postcricoid régió: sugárkezelés szükség esetén salvage totál laryngectomia T2: primer sugárkezelés, ha a tumor nem érinti a sinus piriformis apexét, vagy funkciómegőrző sebészi eltávolítás postoperatív sugárkezeléssel, ha a tumor nem érinti az apexet, nem retrocricoid elhelyezkedésű és nem okoz mozgáskorlátozottságot. T3: hypopharynx rezekció laryngectomiával, szükség szerint lebenyrekonstrukcióval és postoperatív sugárkezelés T4: laryngectomia és hypopharynxrezekció, körkörös tumorinfiltráció esetén hypopharyngolaryngectomia és a hypopharynx rekonstrukciója (myocutan vagy szabadlebeny) és postoperatív sugárkezelés. Inoperábilis, irrezekábilis esetben tracheotomia, palliatív sugárkezelés és/vagy kemoterápia A nyaki nyirokcsomók kezelése hypopharynx tumorok esetén: N0: műtét esetén T2-től szelektív vagy MRND, pozitív esetben sugárkezelés N1: szelektív disszekció vagy MRND vagy RND és postoperatív sugárkezelés vagy primer radio(kemo)terápia, szükség esetén másodlagos blokkdisszekcióval. Ha a helyi daganat és az áttét irradiáció után teljesen visszafejlődik, obszerváció javasolt. N2: RND vagy kiterjesztett RND, ha subglotticus terjedés is van, a pajzsmirigy rezekciójával, postoperatív sugár, vagy radiokemoterápia N3 RND vagy kiterjesztett RND postoperatív sugár, vagy radiokemoterápiával vagy palliatív radiokemoterápia Távoli áttét M1: az összes tárgyalt lokalizációban palliatív sugár- és/vagy kemoterápia illetve egyedi elbírálás szerint a soliter áttét műtéti eltávolítása, a primer tumor és regionális áttétjeinek kombinált kezelése (kemoterápia is) Rehabilitáció a gége és hypopharynx tumorok kezelése után Foniátriai kezelés, beszédtanulás, hangprotézis, műgége Nyelés-tanulás Szájszárazság, táplálkozás, tápszerek PEG Gyógytorna 7

Kötszer, kanül (fém, műanyag) ellátás Javaslat a gége és hypopharynx tumorral kezelt betegek kontrolljára Histológiailag igazolt precancerosis, illetve malignus tumor esetén emissio után két héttel, majd az első évben 2 havonta, a második és a harmadik évben 3 havonta, a negyedik és az ötödik évben félévente kontroll. A primer kezelést követően kb. 3 hónappal és recidíva-gyanú mérlegelendő eszköz kontroll vizsgálat. Az onkoterápiát követően az első 2 évben félévente mellkas rtg és tapintható terime esetén aspiratios cytológiai vizsgálat szükséges. A betegek rendszeres követése 5 éven túl is szükséges, optimálisan félévente, a helyi és regionális recidíva, távoli áttétek és az évi átlag 3-5%-os valószínűséggel megjelenő második primer tumor korai diagnózisa érdekében. A daganat epidermiológiájából adódóan ideális lenne, ha a gondozás részét képezné a betegek és családjuk életmódbeli-tanácsadása, különös tekintettel az alkohol- és nikotinfogyasztásról való, akár gyógyszeres leszoktatásra. A recidívák kezelése Komplett új staging (rtnm), a megelőző kezeléstől függően lehetőleg radikális műtét, sugár, kemoterápia. IV. Rehabilitáció V. Gondozás VI. Irodalomjegyzék 1. Andre P, Pinel J, Laccourreye H: La chirurgie partielle verticale dans les cancers du sinus piriforme Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 82,901-908(1965) 2. Balatoni Z, Élő J: Indication and surgical technique for extended hemilaryngectomy Eur. Arch. Otorhinolaryngol 256,400-402(1999) 3. Bartual J, Roquette J: Infravestibular horizontal partial laryngectomy: a new surgical method Arch otorhinolaryngol 220,213-20(1978) 4. Barzan L, Commoretto R: 8

Hemipharyngectomy and hemilaryngectomy for piriform sinus cancer: rekonstrukción with remaining larynx and hypopharynx and with tracheostomy Laryngoscope 103,82-86(1993) 5. Bánhidy F, Kásler M: The use of lasers in otorhinolaryngology and head and neck surgery Fortschritte der Onkologie 16. Akademie Verlag. Berlin (1989) 6. Chantrain G, Deraemaecker R, Andry G, Dor P: Wide vertical hemipharyngolaryngectomy with immediate glottic and pharyngeal rekonstrukción using a radial forearm free flap: preliminary results Laryngoscope 101,869-875(1991) 7. Chevalier D, Piquet JJ: Subtotal Laryngectomy with Cricohyoidopexy for Supraglottic Carcinoma: Review of 61 cases Am J. Surg. 168,472-473(1994) 8. Crevier-Buchman L, Laccourreye O, Weinstein GS, et al: Evolution of Speech and Voice Following Supracricoid Partial Laryngectomy J.Laryngol Otol 109,410-413(1995) 9. Czigner J: Vertical Subtotal laryngectomy Laryngoscope 82,101-107(1972) 10. Czigner J, Csanády M, Iván L.: Endoszkópos lasersebészet lehetőségei a gégebemeneti carcinomák terápiájában Magyar Onkológia 42,220-223(1998) 11. Czigner J, Sávay L: Endoscopic CO 2 laser surgery for vocal cord cancer Diagnostic, Therapeutic Endoscopy 1,69-74(1994) 12. Dumich PS, Pearson BW, Weiland LH: Suitability of near-total laryngopharyngectomy in piriform sinus carcinoma Arch Otolaryngol Head Neck Surg 110,664-669(1984) 13. El Badawi SA, Goepfert H, Fletcher GH, Herson J, Oswald MJ : Squamous cell carcinoma of the piriform sinus Laryngoscope 92,357-364(1982) 14. Élő J, Koppány J, Takácsi-Nagy L: A gége marginális tumorainak CO 2 -laser-sebészete Fül-orr-gégegyógyászat 42,101-106(1996 15. Freeman RB, Marks JE, Ogura JH: Voice preservation in treatment of carinoma of piriform sinus 9

Laryngoscope 89,1855-1863(1979) 16. Gavilan J, Monux A, Gavilan C: Extended hemilaryngectomy with epiglottic rekonstrukción Otolaryngol Head Neck Surg 4,286-290(1993) 17. Kambic V, Radsel Z, Smid L: Laryngeal reconstruction with epiglottis after vertical hemilaryngectomy J Laryngol Otol 90,467-73(1976) 18. Kleinsasser O, Glantz H, Kimmitch T: Zur Behandlung der Karzinome des Sinus Piriformis HNO 37,460-464(1989) 19. Krepsi YP, Sission GA: Voice preservation in piriform sinus carcinoma by hemicricolaryngopharyngectomy Ann Otol Rhinol Laryngol 93,306-312(1984) 20. Laccourreye O: Suprakrikoidale Hemilaryngopharyngektomie. Ein Erfahrungsbericht über 20 Jahre: 1964-87. Arch Otorhinolaryngol (Suppl )2,28-30(1991) 21. Laccourreye H, Lacau St Guily J, Brasnu D, Fabre A, Ménard M: Supracricoid hemilaryngopharyngectomy. Analysis of 240 cases. Ann Otol Rhinol Laryngol 96,217-221(1987) 22. Laccourreye H, Laccourreye O, Menard M, Weinstein G, Brasnu D: Supracricoid Laryngectomy with Cricohyoidoepiglottopexy: a Partial Laryngeal Procedure for Glottic Carcinoma Ann.Otol.Rhinol.Laryngol. 99,421-426(1190) 23. Laccourreye H, Laccourreye O, Weinstein G, Menard M, Brasnu D: Supracricoid Laryngectomy with Cricohyoidopexy: a Partial Laryngeal Procedure for Selected Supraglottic and Transglottic Carcinomas Laryngoscope 100,735-741(1990) 24. Laccourreye O, Weinstein GS, Brasnu D, Bassot V, Cauchois R, Jouffre V, Garcia D: Cricohyoidopexy in Selected Infrahyoid Epiglottic Carcinomas Presenting with Pathological Preepiglottic Space Invasion Arch.Otolaryngol. Head Neck Surg 119,881-886(1993) 25. Laccourreye O, Weinstein G, Naudo P, Cauchois R, Laccourreye H, Brasnu, D: Supracricoid Partial Laryngectomy after Failed Laryngeal Radiation Therapy Laryngoscope 106,495-498(1996) 26. Laccourreye O, Ross J, Brasnu D, Chabardes E, Kelly JH, Laccourreye H: 10

Extended Supracricoid Partial Laryngectomy with Tracheocricohyoidoepiglottopexy Acta Otolaryngol 114,669-74(1994) 27. Laccourreye O, Mérite-Drancy A, Brasnu D, Chabardes E, Cauchois R, Ménard M, Laccourreye H: Supracricoid hemilaryngopharyngectomy in selected piriform sinus carcinoma staged as T2 Laryngoscope 103,1373-1379(1993) 28. Majer H, Rieder W: Technique de laryngectomie permettant de conserver la permeabilite respiratoire la cricohyoido-pexie Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 76,677-683(1959) 29. Marks JE, Kurnik B, Powers WE: Carcinoma of the piriform sinus: An analysis of treatment results and patterns of failure Cancer 41,1008-1015(1978) 30. Marks SC, Lolachi CM, Shamsa F, Robinson K, Ared A, Jacobs JR: Outcomes of pyriform sinus cancer: a retrospective institutional review Laryngoscope 106, 27-31(1996) 31. Ogura JH, Jurema AA, Watson RK: Partial laryngopharyngectomy and neck dissection for piriform sinus cancer Laryngoscope 70,1399-1417(1960) 32. Ogura JH, Marks ME, Freeman RB: Results of conservation surgery for cancers of supraglottis and piriforms sinus Laryngoscope 90,591-600(1980) 33. Pearson BW: Extended hemilaryngectomy for T3 glottic carcinoma with preservation of speech and swallowing Laryngoscope 90, 1950-60(1980) 34. Pingree TF, Davis RK, Reichman O: Treatment of hypopharyngeal carcinoma: A 10-year review of 1362 cases Laryngoscope 97,901-904(1987) 35. Rassekh CH, Drisscoll BP, Seikaly H, Laccourreye O, Calhoun KH, Weinstein GS: Preservation of the Superior Laryngeal Nerve in Supraglottic and Supracricoid Laryngectomy Laryngoscope 108,445-447(1998) 36. Répássy G: Voice, speech and swallowing after surgery XX.th Congress of the Union of European Phoniatricians Budapest, November 6-9 (1997) 11

37. Répássy G: Functional surgery of the hypopharynx and the larynx 3 rd Congress of the European Federation of Oto-Rhino-Laryngological Societies (EUFOS) Budapest, June 9-14 (1996) 38. Répássy G, Czigner J: Módosított hemilaryngectomia a junctionalis hangszalgrák kezelésére Fül-orr-gégegyógy. 34,140-144 (1988) Tucker HM, Benninger MS, Roberts JT, Wood BG, Levine HL: Near total laryngectomy with epiglottic reconstruction Arch Otolaryngol Head Neck Surg 115,1341-4(1989) 39. Steiner W: Experiences in endoscopic laser surgery of malignant tumors of upper aerodigestive tract Adv. Otorhinolaryngol 39,135-144(1988) 40. Vandenbrouck C, Eschwege F: Squamous cell carcinoma of the piriform sinus: Retrospective study of 351 cases treated at the institut Gustave-Roussy Head Neck Surg. 10,4-13(1987) 41. De Vincentiis M, Minni A, Gallo A: Supracricoid Laryngectomy with Cricohyoidopexy (CHP) in the Treatment of Laryngeal Cancer: a Functional and Oncologic Experience Laryngoscope 106,1108-114(1996) 42. Weinstein GS, Laccourreye O, Brasnu D, Tucker J, Montone K: Reconsidering a Paradigm: the Spread of Supraglottic Carcinoma to the Glottis Laryngoscope 105,1129-1133(1995) 43. Zeitels SM, Vaughan ChW, Domanowski GF: Laser epiglottectomy: Endoscopic technique and indications Otolaryngol Head Neck Surg. 103,337-343(1990) 44. Zeitels SM, Koufman JA, Davis K, Vaughan ChW: Endoscopic treatment of supraglottic and hypopharynx cancer Laryngoscope 104,71-78(1994) A szakmai protokoll érvényessége: 2008. december 31. 12

VII. Melléklet 1. sz. melléklet I. cikkely II. cikkely Kivonat a Betegségek Nemzetközi Osztályozása-Onkológia BNO-O, WHO 3. kiadás, 2000 (International Classification of Diseases for Oncology ICD-O, WHO 3. edition, 2000) c. kiadványból a) Topográfiai kód: Az osztályozás a gége és hypopharynx daganatai topográfiai kódjainak esetében megegyezik a Magyarországon jelenleg hivatalosan használt BNO-10 osztályozással (Népjóléti Minisztérium, Budapest, 1995) A gége és hypopharynx tumorok topográgiai kódjai C32.1 Supraglottis C32.0 Glottis C32.2 Subglottis C12.9. Sinus piriformis C13.0 Postcricoid régió C13.1 Aryepiglotticus redő C13.2 Hátsó garatfal C 13.8 Hypopharynx átfedő érintettsége C 13.9 Hypopharynx kmn b) Morfológiai kód: A morfológiai kód azt a sejttípust jelzi, amelyből a daganat kiindulhatott, és utal annak biológiai aktivitására. A komplett morfológiai kód három részből áll: - - - - / - - négy jegyű sejttípus kód egy jegyű viselkedés kód egy jegyű differenciáltsági fok kód sejttípus viselkedés differenciáltsági fok (grade) 13

A gégében és hypopharynxban leggyakrabban előforduló hámdaganatok morfológiai kódjai: 8051/3 Verrucosus carcinoma kmn 8052/2 Papilláris laphámrák in situ 8052/3 Papillaris laphámrák 8070/2 Laphámrák in situ kmn 8070/3 Laphámrák kmn 8074/3 Laphámrák orsósejtes (sarcomatoid) 8075/3 Laphámrák adenoid 8082/3 Átmeneti sejtes (lyphoepithelioma-szerű) laphámrák 8083/3 Basaloid laphámrák 8084/3 Világos sejtes laphámrák 8140/2 Adenocarcinoma in situ kmn 8140/3 Adenocarcinoma kmn A viselkedési kód, a morfológiai kód 5. számjegye: Kód: /0 benignus /1 bizonytalan, hogy benignus vagy malignus határterületi malignitás alacsony malignus potenciál, bizonytalan malignus potenciál /2 carcinoma in situ intraepithelialis nem infiltráló nem invazív /3 malignus primer tumor /6 malignus áttét /9 malignus, bizonytalan, hogy primer vagy metasztatikus A szöveti differenciáció kódja, a morfológiai kód 6. számjegye: Kód: 1 Grade I jól differenciált differenciált 2 Grade II mérsékelten differenciált, mérsékelten jól differenciált 3 Grade III alacsonyan differenciált 4 Grade IV differenciálatlan, anaplasztikus 9 a differenciáltság foka nincs meghatározva vagy nem alkalmazható Amennyiben a morfológiai leírás egy daganaton belül különböző differenciáltságú területeket ír le, a magasabban differenciált szerint kell kódolni. 14

2. sz. melléklet III. cikkely IV. cikkely Kivonat A daganatok TNM osztályozása, UICC, 6. Kiadás, 2002 4.01. szakasz (TNM Classification of Malignant Tumours, UICC, 6. Edition, 2002) c. kiadványból Gége (larynx): BNO C32.0, 32.1, 32.2 a. A klasszifikáció szabályai A klasszifikáció csak rákokra érvényes. A szövettani diagnózis kötelező. A T, N és M kategóriák meghatározásához a következő eljárások alkalmazása javasolt: T kategóriák fizikális vizsgálat, laryngoscopia és képalkotó eljárás N kategóriák fizikális vizsgálat és képalkotó eljárás M kategóriák fizikális vizsgálat és képalkotó eljárás Anatómiai régiók és al-régiók (gége) 1. Supraglottis (C32.1) Epilarynx, marignalis zóna: (i) Suprahyoid epiglottis [ ideértve a szabad epiglottis-szélt, a lingalis(anterior) (C10) és laryngealis felszínt] (ii) Aryepoglotticus redő, laryngeális nézetből (iii) Arytenoid terület Supraglottis epilarynx nélkül: (i) Infrahyoidalis epiglottis (ii) Álhangszalagok 2. Glottis (C32.0) (i) Hangszalagok (ii) Elülső commissura (iii) Hátsó commissura 3. Subglottis (C32.2) Klinikai T klasszifikáció (gége) T- Primer tumor TX Primer tumor nem ítélhető meg T0 Primer tumor nem mutatható ki Tis Carcinoma in situ Supraglottis: T1 A tumor a supraglottis egyetlen régiójára korlátozódik, a hangszalag mozgásképessége normális T2 A tumor a supraglottis vagy a glottis egy vagy több al-régiójának nyálkahártyáját infiltrálja, vagy ráterjed a supraglottis területén kívülre (pl. nyelvgyök nyálkahártyája, vallecula, sinus piriformis medialis fala), a gége nem fixált T3 A tumor a larynxra korlátozódik, a hangszalag fixált, és/vagy ráterjed a következő területek valamelyikére: postcricoidealis terület, pre-epiglotticus szövetek, paraglotticus rés és/vagy a pajzsporc kissebb eróziója (pl. a belső cortexben) 15

T4a A tumor ráterjed a pajzsporcra, és/vagy beszűri a larynx mögötti területeket, pl. trachea, nyaki lágy részek, nyelv mély vagy külső izomzata( genioglossus, hypoglossus, palatoglossus és styloglossus), szalagizmok, pajzsmirigy, oesophagus T4b A tumor beterjed a praevertebralis résbe, a mediastinum állományába, vagy befogja az a. carotist Glottis: T1 A tumor a hangszalag(ok)ra korlátozódik (érintheti az elülső és hátulsó commissurát), a hangszalag mozgásképessége normális T1a A tumor az egyik hangszalagra korlátozódik T1b A tumor mindkét hangszalagra ráterjed T2 A tumor ráterjed a supraglottisra, és/vagy a subglottisra és/vagy a hangszalag(ok) mozgását korlátozza T3 A tumor a larynxra korlátozódik, a hangszalagot fixálja, és/vagy ráterjed a paraglotticus résre, és/vagy a pajzsporc kisebb erózióját okozza (pl. a belső cortexben) T4a A tumor ráterjed a pajzsporcra, és/vagy beszűri a larynx mögötti területeket, pl. trachea, nyaki lágy részek, nyelv mély vagy külső izomzata (genioglossus, hypoglossus, palatoglossus és styloglossus), szalagizmok, pajzsmirigy, oesophagus T4b A tumor beterjed a praevertebralis résbe, a mediastinum állományába, vagy befogja az a. carotist Subglottis: T1 A tumor a subglottisra korlátozódik T2 A tumor ráterjed a hangszalag(ok)ra, mozgását(-ukat) korlátozza T3 A tumor a larynxra korlátozódik, a hangszalagot fixálja T4a A tumor ráterjed a gyűrű- vagy pajzsporcra, és/vagy beszűri a larynx mögötti területeket, pl. trachea, nyaki lágy részek, nyelv mély vagy külső izomzata (genioglossus, hypoglossus, palatoglossus és styloglossus),szalagizmok, pajzsmirigy, oesophagus T4b A tumor beterjed a praevertebralis résbe, a mediastinum állományába, vagy befogja az a. carotist b) Algarat (hypopharynx): BNO C12, C13 T- Primer tumor TX Primer tumor nem ítélhető meg T0 Primer tumor nem mutatható ki Tis Carcinoma in situ A klasszifikáció szabályai A klasszifikáció csak rákokra érvényes. A szövettani diagnózis kötelező. A T, N és M kategóriák meghatározásához a következő eljárások alkalmazása javasolt: T kategóriák: fizikális vizsgálat, endoszkópia és képalkotó eljárás N kategóriák: fizikális vizsgálat és képalkotó eljárás M kategóriák: fizikális vizsgálat és képalkotó eljárás Anatómiai régiók és al-régiók (hypopharynx, C12, C13): 1. Pharyngooesophagealis határ, postcricoid régió (C13.0): az aryporc magasságától összekötő redők útján a gyűrűporc alsó széléig terjed, és így alkotja a hypopharynx elülső falát 16

2. Sinus piriformis (C12.9): a pharyngoepiglotticus redőtől az oesophagus felső széléig terjed. Oldalról a pajzsporc, medial felől az aryepiglottcus redő lateralis felszíne, valamint az ary- és gyűrűporc határolja 3. A hypopharynx hátulsó fala (C13.2): a vallecula alapjának magasságától (másmódon az os hyoideum dorsalis felszínétől) a cricoid porc alsó határának magasságáig húzódik, és az egyik sinus piriformis csúcsától a másikig. Klinikai T klasszifikáció (hypopharynx) T- Primer tumor TX Primer tumor nem ítélhető meg T0 Primer tumor nem mutatható ki Tis Carcinoma in situ Hypopharynx: T1 A tumor a hypopharynx egy al-régiójára korlátozódik, 2 cm-es, vagy annál kisebb maximális átmérővel. T2 A tumor a hypopharynxnak több mint egy al-régióját infiltrálja, vagy egy szomszédos régióra is átterjed anélkül, hogy fixálná a gégefelet, legnagyobb átmérője nagyobb, mint 2 cm, de nem nagyobb, mint 4 cm. T3 A tumor nagyobb, mint 4 cm, vagy gégefelet fixáló tumor T4a A tumor ráterjed a következők valamelyikére: cartilago cricoidea/thyreoida, os hyoideum, pajzsmirigy, nyelőcső, centrális lágyrész-állomány.* T4b A tumor ráterjed a praevertebralis fasciára, befogja az arteria carotist, vagy beszűri a mediastinum állományát. Megjegyzés:* A centrális lágyrész-állomány elnevezéssel a prelaryngealis szalagizmokat és a subcutan zsírszövetet illetjük. Regionális nyirokcsomók (gége és hypopharynx) A regionális nyirokcsomók a cervicalis nyirokcsomók. Klinikai N klasszifikáció (gége és hypopharynx) NX Regionális nyirokcsomó nem igazolható N0 Nincs regionális nyirokcsomóáttét N1 Áttét szoliter ipsilateralis nyirokcsomóban, 3 cm-es vagy annál kisebb maximális átmérővel N2 Szoliter, 3 cm-nél nagyobb, de 6 cm-nél nem nagyobb ipsilateralis nyirokcsomóáttét; vagy többszörös ipsilateralis nyirokcsomóáttét, melyek közül egyik sem nagyobb, mint 6 cm; kétoldali vagy ellenoldali nyirokcsomók, egyikük átmérője sem haladja meg a 6 cm-t N2a Szoliter, ipsilateralis nyirokcsomóáttét, átmérője több, mint 3 cm, és kevesebb, mint 6 cm N2b Többszörös ipsilateralis nyirokcsomóáttét, egyikük átmérője sem haladja meg a 6 cm-t N2c Kétoldali vagy ellenoldali nyirokcsomóáttétek, melyek közül egyikük átmérője sem haladja meg a 6 cm-t N3 Nyirokcsomóáttét 6 cm-t meghaladó átmérővel 17

Megjegyzés: A középvonalban elhelyezkedő nyirokcsomók ipsilateralisnak tekintendők Klinikai M klasszifikáció MX Távoli áttét nem igazolható M0 Távoli áttét nincs M1 Távoli áttét(ek) ptnm patológiai klasszifikáció A pt, pn, pm kategóriák megfelelnek a TNM kategóriáknak. pn0 A szelektív nyaki blokk-dissectió útján nyert szövetmintából lehetőség szerint 6 vagy több nyirokcsomó szövettani vizsgálatát kell elvégezni. A radikális vagy módosított nyaki blokk-dissectió anyagából legalább 10 nyirokcsomó szövettani vizsgálatát kell elvégezni. Amennyiben a vizsgált nyirokcsomók negatívnak bizonyulnak, de a megkívánt nyirokcsomószám nem áll rendelkezésre, a besorolás pn0. Amennyiben a méret a pn-klasszifikáció egyik kritériuma, úgy a méret az áttétre, nem a teljes nyirokcsomóra értendő. Stádiumbesorolás (gége és hypopharynx) Stádium 0 Tis N0 M0 Stádium I T1 N0 M0 Stádium II T2 N0 M0 Stádium III T1, T2 N1 M0 T3 N0, N1 M0 Stádium IVA T1, T2, T3 N2 M0 T4a N0, N1, N2 M0 Stádium IVB T4b bármely N M0 bármely T N3 M0 Stádium IVC bármely T bármely N M1 18

Összefoglalás Gége T1 T2 Supraglottis Egyetlen régió, normál mozgású hangszalag Supraglottis vagy a glottis egy vagy több al-régiójának nyálkahártyája, vagy supraglottis szomszédságában, annak területén kívül, a gége nem fixált T3 Hangszalag fixált, postcricoidealis terület, praeepiglotticus szövetek, paraglotticus, pajzsporc eróziója T4a Pajzsporc, trachea, nyaki lágy részek, nyelv mély vagy külső izomzata, szalagizmok, pajzsmirigy, oesophagus T4b Praevertebralis rés, a mediastinum állománya, a. carotis Glottis T1 Hangszalag(ok)ra korlátozódik, mozgásképesség megtartott (a) Egyik hangszalag (b) Mindkét hangszalag T2 Supraglottis, subglottis, hangszalag(ok) mozgása korlátozott T3 Hangszalag fixált, paraglotticus rés, pajzsporcerózió T4a Pajzsporc, trachea, nyaki lágy részek, nyelv mély vagy külső izomzata, szalagizmok, pajzsmirigy, oesophagus T4b Praevertebralis rés, a mediastinum állománya, a. carotis T1 T2 T3 T4a T4b T1 T2 T3 T4a T4b Subglottis Csak subglottis Ráterjed a hangszalag(ok)ra, mozgását(-ukat) korlátozhatja Hangszalag fixáltsága Gyűrű- vagy pajzsporc, trachea, nyaki lágy részek, nyelv mély vagy külső izomzata, szalagizmok, pajzsmirigy, oesophagus Praevertebralis rés, a mediastinum állománya, a. carotis Hypopharynx 2 cm > 2 4 cm > 4 cm, a gégefelet fixáló és nem fixáló Cartilago cricoidea/thyreoida, os hyoideum, pajzsmirigy, nyelőcső, centrális lágyrész-állomány Praevertebralis fascia, arteria carotis, mediastinalis állomány Gége és hypopharynx nyirokcsomóáttétek N1 Ipsilateralis, szoliter 3 cm N2 (a) Ipsilateralis, szoliter > 3 6 cm (b) Ipsilateralis, többszörös 6 cm (c) Kétoldali/ellenoldali 6 cm N3 >6 cm 19