Központi idegrendszer gyulladásos megbetegedései Imre Marianna
Bevezetés A központi idegrendszer fertőzései leggyakrabban a véráram útján, de a közvetlen környezetből is terjedhetnek. Léteznek olyan vírusok kifejezetten Központi Idegrendszert (KIR)támadják meg egyéb szervi tünetek mellett KIR gyulladást okoznak Más szervekben is okozhatnak gyulladást a baktériumok, gombák, protozoonok,de ha az agyhoz hozzáférnek k( (valamilyen sérülés, éülé védekezésbeli é károsodás miatt), akkor ott is gyulladásos tüneteket váltanak ki.
KIR gyulladások csoportosítása Congenitalis (vírus,parazita) Szerzett (vírus,baktérium,parazita,gomba) Meningitis: az agyat körülvevő hártya gyullad be (agyhártyagyulladás), baktériumok okozzák leggyakrabban, az agyállomány maga csak némileg érintett, Encephalitis:az agyvelő gyulladása; leggyakrabban vírusok okozzák. klinikai tünetei igen hasonlóak, csak a részletes kórházi vizsgálat tud különbséget tenni közöttük ebben segíthetnek a diagnosztikai eljárások.
Congenitalis infectiok Sajátos, az érésben levő agyra ható infekciók (Vertikális terjedési mód: transplacentaris terjedés anyáról magzatra) Minél koraibb szakban következik be a fertőzés, annál súlyosabb a magzati érintettség I II. trimester agyi malformatiokképződnek III.trimester calcificatiok Végállapot: kiterjedt necrosisok, atrophia
Congenitalis infectiok Congenitalis agyi infectiokat gyakran egy csoportba sorolják TORCH gyulladásként TORCH(S) Toxoplasmosis, Rubeola, Cytomegalovirus, t l i Herpes, (Syphilis) human immunodeficiency virus (HIV) 30% of pregnancies inhiv(+) ()
Congenitalis cytomegalovirus (CMV) Agyi malformatiok képződnek I.trimester 0 18 hét neuron, glia Diagnosztikai jelek csökkenés Microcephalia Agyi calcificatio (40 70%) periventricularis II. trimester 18 24 hét cortical gyralis abnormalitások, frontalis>temporalis III. trimester ti t calcificatio, lifi megkésett (subependymalis) myelinisatio, Cortical gyralis abnormalitások Perinatalis infectio FÁ károsodás agyria pachygyria, diffus polymicrogyria Focalis cortical dysplasia Cerebellaris hypoplasia Megkésett myelinisatio
Congenitalis cytomemalovirus (CMV) CT Cerebralis parenchyma Ca++ (40 70%) periventricularis (subependymalis), Ventricularis dilatatio, FÁ volumen csökkenés Corticalis gyralis abnormalitások Cerebellaris hypoplasiák
Congenitalis cytomemalovirus (CMV) MR T1 Periventricularis subependymalis focusok Ca ++ Kamra tágulat, periventricularis FÁ volumevesztés T2 Corticalis gyralis abnormalitiások agyria focalis cortical dysplasia Hippocampalis dysplasia FLAIR : Focalis foltos területek T2* GRE: Periventricularis i i jelcsökkenés, Ca++ T2 T2
Congenitalis toxoplasmosis Toxoplasma gondii CMV, + hydrocephalus Microcephalia Periventricularis Ca++ FÁ laesiók
Congenitalis herpes CT súlyos atrophia Ca++ BG basalis ganglionokban, thalamusokban, cortexben, subcorticalis FÁ vérzések hasonló lokalizációban hd hydrocephalus, hl ± hydranencephalia KA halmozás corticalisan
Congenitalis herpes MR Atrophia, alacsony jelű FÁ, cysták, hydrocephalus,vérzések Dysplasias cortex T2 Magas jelű FÁ cystás formáció Cerebellaris magas jel 50% T1 C+ Foltos KA halmozás hl cortexben Meningealis KA halmozás T1
Congenitalis HIV Verticalis HIV 1 infectio, korai/késői intrauterin, szoptatás CT atrophia (57 86%), frontalis > diffus microangiopathia (> 8 hét ) BG Ca++ (30 85%) > frontalis FÁ>cerebellum Ka halmozás nem jellemző
Congenitalis HIV MR Atrophia T2: magas jel frontalis subcorticalis FÁ progressiv encephalopathia T2* GRE: Ca++ T1 C+: Halvány BG KA halmozás MRA: Fusiformis vasculopathia (késői) T2 CT
Congenitalis infectiok Cytomegalovirus (CMV) germinális matrixhoz kötődik periventricularis calcificatiok, mycrocephalia Toxoplasmosis, mint CMV, + hydrocephalus Herpes BG calcificatiok, subcorticalis vérzések é HIV Fusiformis vasculopathia
Szerzett KIR infectiok Bakterialis infectiók Vírusos infectiók Gombás infectiók Protozoon infectiók
Bakterialis fertőzés Purulens meningitis Komplikációk Hydrocephalus Empyema (epi,subduralis) Vasculitis Abscessus (cerebritis) Ventriculitis
Meninx Meninx Dura mater Arachnoidea Pia mater Funkció: a cerebrospinalis folyadékkal együtt a központi idegrendszer d védelme leptomeninx
Meningitis KIR körülvevő hártyák gyulladásos betegsége gyulladásos infiltratio pia mater, arachnoidalis tér, CSF haematogen disseminatio Kialakulhat: acut pyogen (bacterialis), lymphocytás (viralis), és chronicus (TBC) meningitis, gombás CT ált. normális Subarachnoidalis tér, basalis cisternák kiszélesedése MR Finom KA halmozás leptomeninxeken Basilaris egyenenletes v. nodularis KA halmozás TBC
Empyema Subduralis empyema: intracranialis focalis gyulladásos folyadékgyülem a dura mater és a subarachnoidalis tér között Epiduralis empyema: dura mater fltti feletti gyulladásos folyadékgyülem CT MR Extra axialis isodens/hyperdens folyadékgyülem Erős széli halmozás T1 isointens T2 hyperintens DW gátolt T1 C+ széli részben KA
Abscessus I. stádium agyszövet localis gyulladása Korai cerebritis a kezdettől 4 napig CT hypodens subcorticalis laesio térfoglaló jelleggel +/ KA foltos, halvány MR elmosódott kontúrú T1 hypo, isointens T2 hyperintens DW diffúzió gátlás
Abscessus II. stádium Késői cerebritis 4 10 nap közt CT centrálisan mélyen hypodens periferiásan oedema Irreguláris perifériás gyűrű KA halmozás MR T1 hypointens centrum T2 hyperintens centrumhypointens gyűrűhyperintens ödéma T1+C Irreguláris perifériás gyűrű DW diffúzió gátlás
Abscessus III. IV. IV. stádium Abscessus Etiológia: haematogen, direkt ráterjedés (sinus) Korai tályog vékony tok, nagy oedema térfoglaló hatás CT MR T1c+ hypodens/ intens centrum egyenletes KA halmozó tok Késői tályog vastag tok, üreg kollabál, csökkenő oedema DW diffúzió gátlás MRS: Centralis necroticus terület, aminosavak: acetat, lactat, alanin, succinat, pyruvat
Ventriculitis Ventricularis ependyma fertőzéses gyulladása bacterialis meningitist abcessus rupturát kísérheti CT ventriculomegalia nívóval rendelkező folyadékkal C+ kamra fali flihl halmozás MR T1 ventriculomegalia hyperintens törmelékkel T2 hypointens törmelék DW csökkent diffúzió a törmeléknek megfelelően T1C+ markáns KA halmozás a falban
Bakteriális infectiók Streptococcus B Tuberculosis/ Mycobacterium tuberculosis Neuroborelliosis i /Lyme Neurosyphilis/Treponema pallidum Lepra /Mycobacterium leprae Pneumococcus Meningococcus
Streptococcus B meningitis Meningoencephalitis újszülöttkorban (2 12 héttel a születés után) Újszülöttkori sepsis A kórokozó a fertőzött szülőcsatornából kerül az újszülöttbe, akinek védekezőképessége gyengült., éretlen, súlyosabbak is, hiszen az idegrendszer iscsakezután fog teljesen kifejlődni Localisatio: Cerebralis hemispheriumok, mély szürkeállomány Acut manifestatiok: Meningitis, arterialis, venás infarctusok CT Hypodensitások arteriak territoriumának megfelelően FÁ, hyperdens focusok = hemorrhagias venas infarctusok, subduralis empyema CT+ különböző duralis, leptomeningealis, parenchymalis KA halmozás
Streptococcus B meningitis MR T1 Multifocalis hypointensitások = oedema, ischemia, infarctusok Hyperintens focusok cortex, FÁ =hemorrhagiásvenás h á infarctus T2: eltűnik SZÁ/FÁ junctio = ischaemia, infarctusok FLAIR: genny a kamrákban, subduralisan T2* GRE: hemorrhagiásh focusok DWI : csökkent diffúzió T1C+ duralis, leptomeningealis, MRA: Arteriak stenosisa, occlusiok MRV: Duralis venás sinus/corticalis vénák thrombosisa hydrocephalus, később kialakuló epilepsziák, iák gyengeelméjűség, é fejlődési visszamaradás, vakság, és a halál is (20 50%).
TBC Mycobacterium tuberculosis (TBC) meningitis basilaris tuberculosa (TBM) tuberculoma TBM : meningitis basilaris Tuberculoma : parenchymalis, supratentorialis (gyakran parietalis lebeny) 1 mm 6 cm Morphologia TBM : vastag basilaris exudatum Tuberculoma: kerek, ovális képlet egyedülálló vagy multiplex (gyakoribb)
TBC CT TBM: Korai szakban normális (10 15%) Isodens hyperdens exudatum CSF terekben kitöltve basalis cisternákat, sulcusokat Tuberculoma Hypodens hyperdens kerek vagy lobulalt göb/massa enyhe nagyfokú oedemával,(ca++ 20%) CT+ TBM : Intensiv basilaris meningealis KA halmozás Tuberculoma: Solid vagy gyűrű alakú hl halmozás "Target sign" : Centralis Ca++, körülölelő KA halmozást mutató gyűrűvel
TB MR FLAIR T1 T2 TBM: isointens exsudatum hyperintens CSF Tuberculoma granuloma solidnecroticus centrummal: hypointens TBM: isointens exsudatum hyperintens Tuberculoma : Hyperintens hypointens gyűrűvel ű körülölelő ödémával TBM: magas jel basalis cisternakban, sulcusokban proteinben gazdag exsudatum Tuberculoma: hasonló T2 karakter DWI hyperintens centrum tuberculomában T1C+ TBM: Markáns meningealis KA / nodularis Tuberculoma: Nodularis, homogen KA halmozás peripheriás gyűrű
Meningitis basilaris tuberculosa TBC Tuberculoma
Vírusinfectiók Herpes simplex encephalitis limbicus rendszer Cytomegalovirus periventricularis FÁ Varicella foltos subcorticalis laesiok HIV cerebralis FÁ, agytörzs,thalamus,bg Ebstein Barr basalis ganglion, thalamus, agytörzs Rabies agytörzs,hippocampus,hypothalamus, FÁ,SzÁ Polyomavírus FÁ, multifokalis Rubeola vírus FÁ, corpus callosum Japán encephalitis agytörzs,thalamus,s, zá Nyugat nílusi encephalitis multifocalis FÁ Hantavírus hypophysis bevérzés
Encephalitis CT korai fázisban normális /1 3 nap/ Hypodensitas, diszkrét térfoglaló éf lójll jelleggell MR T1 elmosódik fehér /szürke állomány á határa, térfoglaló jelleg T2 corticalis, subcorticalis laesiok DW diffúzió gátlás T1C+ halvány KA 1 hét után
Herpes encephalitis Herpes simplex encephalitis (HSV 1), Limbicus rendszert érinti: temporalis lebeny, insula, subfrontalis terület, gyrus cinguli Jellemzően bilateralis, aszimmetrikus megjelenésű CT Normal korai ifázisban enyhe térfoglaló jelleg bevérzés késői fázisban C+ gyriformis, halvány KA halmozás MR T1 csökkent jelváltozás SzÁ/FÁ határ elmosódása térfoglaló jelleg T2 jelfokozódás bilateralis asszimetrikus T2* bevérzés késői fázisban DW diffúzió gátlás T1C+ gyriformis, enyhe KA halmozás (1 héttel a szimptómák kialakulása után)
Cytomegalovirus Cytomegalovirus (humán herpesvirus 5) fertőzés minden életkorban előfordulhat, a tünetek megjelenését és lezajlását az egyén életkora, aktuális immunállapota nagymértékben befolyásolja. Congenitalis Szerzett meningoencephalitis CT/MR Periventricularis FÁ laesio elmosódik a fehér/szürke állomány á határa térfoglaló jelleg kontrasztanyag halmozás halvány Proton roton FLAIR
Varicella infectio Varicella Zooster infectiot arterias ischemias stroke rizikófaktoraként tartják számon (fiatal korban). Vasculitis oka a vírus arteriákba történő direkt inváziója az art. cerebri mediat beidegző n. tigeminus axonjai mentén CT foltos subcorticalis hypodensitasok MR T1 elmosódik a fehér/szürkeállomány határa, térfolaló jelleg T2 corticalis, subcorticalis DW diffúzió gátlás T1C+ halvány KA Angiográfia: ACM szűkület, elzáródás proton
HIV encephalitis periventricularis + diffúz fehérállományi léziókatrophia CT diffúz hypodensitas BG, frontalis FÁ atrophia MR T1 normális T2 focalis jelfokozódás bilateralis szimmetrikus BG, frontalis FÁ T1 C+: nem jellemző
Neuroborreliosis (Lyme) Multisystemás gyulladásos betegség Spirochete Borrelia burgdorferi okozza Localisatio Periventricularis (FÁ), nervus facialis, cauda equina, leptomeninxek NECT: kis hypodens periventricularis i i laesiók CT+: halvány KA MR T1 Hypointens periventricularis (FÁ) laesiók, T2 Magas signal periventricularis FÁ ban, gericvelőben T1 C+ KA halmozás FÁ laesiókban/meninxeken, n.facialis belépési zónájánál, cauda equinaban diffúz hyperintens laesiók enyhe oedemával a diencephalonban, mesencephalon (A, B) focalis cerebellaris laesiók (A) 6 hónappal később
Epstein Barr vírus (EBV) EBV (human herpesvirus 4) encephalitis, meningitis, cerebellitis, acut disseminalt encephalomyelitis (ADEM) MR parieto occipitalis hyperintensitas T2,FLAIR isointensitas T1 T1+ nem jellemző T2 FLAIR
Subacut sclerotisaló panencephalitis (SSPE) Gyermekeket, fiatal felnőtteket érinti Rubeola vírus mutáció következtében létrejövő immunrezisztens variánsa okozza Ne tévesszük össze a ADEM mel,melynek etiológiája hasonló, de lefolyása nagyon különböző Kórelőzményben a 2 éves kor előtti rubeola fertőzés szerepel, melyet több év (6 15) panaszmentes szak követ Fokozatos progresszív pszicho neurológiai kórképek ké k (ö (görcsök, ökmyoclonus, ataxia, coma) MR T1 FÁ, corpus callosum hypointens T2 Diffúz signal növekedés FÁ, corpus callosum, nincs térfoglaló jelleg Késői st.: Diffúz atrophia T1 C+: nincs KA halmozás
Progressiv multifocalis leukoencephalopathia l h ( PML) ) Progressiv multifocalis leukoencephalitisként is ismert Ritka, általában halálos kimenetelű vírusos betegség Polyomavírus okozza Jellegzetessége: Fehérállomány több gócú gyulladásaprogresszív pusztulása Szinte kizárólagosan súlyos immunhiányos állapotban alakul ki (transzplantáltak, immunsupressiv kezelés, AIDS) MR multifokális nem halmozó elváltozások, térfoglaló jelleg nélkül fehérállomány agytörzs cerebellum
Gombás infectiók CNS érintettség ritka Immunsupprimált áltbt betegek diabetes, lymphoma, leukaemia, AIDS Megjelenés: Meningealis KA halmozás Multiplex KA halmozás Localisatio : Meninxek, agy, gerincvelő Morphologia: gyűrű alakú, pontszerű KA halmozás
Gombás infectiok Candida Aspergillus Gomba labdák Cryptococcus Histoplasma Necrosist, calcificatiót tartalmazhatnak Aspergillus Cryptococcus
Protozoon infectiók Protozoonok (Egysejtű élősködők, emésztőrendszerben telepszenek meg, bekerülhetnek a véráramba, onnan a különböző szervekbe. A megbetegedést jelenlétük, életfunkcióik közben felszabaduló melléktermékek, méreganyagok okozzák.) Cysticercosis Echinococcosis ococcoss Toxoplasmosis Schistosomiasis Malaria Amoebás enchephalitis
Neurocysticercosis horgasfejű galandféreg lárvája szövetben cisztát képeznek (ez általában 5 10mm nagyságú üreg, de nagyobb is lehet), leggyakrabban a központi idegrendszerben. d a szervezetbe jutását követő 3 4 hónap alatt fejezi be fejlődését, és éveken keresztül életképes marad. elhalásakor kötőszövetesen átépül és meszesedik subarachnoidalis térben helyezkedik el. Neurocysticercosis érintheti a gerincvelőt is radiculopathiat okozva
Neurocysticercosis Cysta ponttal" a belsejében Localisatio Convexitas, subarachnoidealis tér, involválják cisternákat > parenchyma > kamrák Parenchymalis cysták hemisphericus, SzÁ/FÁ junctio, IV. kamra 4 pathologiai stádium CT vesicularis, colloid vesicularis, granularis nodularis, nodularis Ca++ Vékony falú cysta isodens CSF NINCS Oedema Nodularis elmeszesedett
MR T1 Cysticus laesio isointens CSF Nodularis meszes stádium: Zsugorodott, meszes laesiók Hasznos az intraventricularis cysta megtalálása T2,FLAIR Cysticus laesio isointens CSF NINCS oedema T2* GRE: Ca++ scolex T 1C+ KA Neurocysticercosis
Echinococcus Echinococcus granulosus cisztás echinococcosis i Echinococcus multilocularis alveolaris echinococcosis Localisatio: Parietalislebeny lebeny; MCA territorium Morphologia: nagy uni /multilocularis cysta +/ NINCS oedema CT NECT: Unilocularis/multilocularis laris/m ltiloc laris csta cysta, isodens CSF, NINCS oedema ; Ca++ ritka, < 1% KACT: típusosan KA halmozás nincs MR T1: Cysta isointens CSF T2: Cysta isointens CSF hypointens gyűrűvel; NINCS perilesionalis oedema/ka halmozás
Toxoplasmosis emberi magatartást is módosítja toxoplasmosis AIDS betegek számára halálos lehet CT, MRI Toxoplasma encephalitis Vékony fal, gyűrűszerű KA halmozás, oedemával Multiplex lesio 80% MR T2 hyperintens, hypointens gyűrűvel (centrális terület meszesedés, esedés, bevérzés) és) Basalis ganglionok, SzÁ/FÁ határa; parietalis, frontalis, thalamicus < 4 cm
Creutzfeldt Jakob Creutzfeldt Jakob betegség (CJD) prion fertőzés okozta emberi megbetegedés 55 65év átlag Sporadikus kórkép Gyógyíthatatlan Jellemző ő a több éves lefolyás l Szivacsos agyvelő elfajulás DW corticalis, subcorticalis, basalis ganglionok diffúziós ió gátlása
Variáns Creutzfeldt Jacob 1996 alacsony életkorban (16 40 év sporadikus CJB ben gyakran észlelt EEG elváltozás "variáns" CJB ben sosem került leírásra, MRI vizsgálat kétoldali nucleus caudatus,putamen magas jelet mutat a T2,FLAIR DW corticalis, corticalissubcorticalis, subcorticalis hyperintensitas, it thalamus involvált, erősebb diffúzió gátlás vcjd
Rasmussen encephalitis Chronicus, progressiv, unilateralis gyulladás Ismeretlen etiológia Genetikai predispositio Immun dysfunctio 50% ban gyulladásos epizód Képi jll jellegzetesség Unilateralis progressiv corticalis atrophia
Gerinc gyulladásos betegségei Discitis/osteomyelitis Epiduralis and paravertebralis abscessus Ci Csigolyatest tuberculosis (Pott s disease)
Gerinc gyulladásos betegségei elsődleges spinalis infectiónál nehéz felderíteni a bakteriális gócot (pyogen discus, TBC, gomba) pyogen spinalis infekcióban a leggyakoribb kórokozó a Staphylococcus aureus haematogen terjedés bacteriális embolus a csigolya subcorticalis végartériákban elakad gyulladásos mediátorokkal együtt osteolyticus folyamatot indít be lysis felbontja a véglemez szerkezetét és csökkenti a csigolya teherbíró képességét növeli az intraossealis nyomást, fájdalmat provokál gyulladás előrehaladtával a canalis spinalis felé granulációs szövet szaporodik fel epiduralis abscessus jelentkezhet
Spondylitis Morphologia Csigolya zárólemez eltűnése Vertebra collapsus CT MR Iso / hypodens paraspinalis lágyrész kiszélesedés, levegő buborékok, paravertebralis KA halmozás Zárólemez osteolyticus/ osteoscleroticus változás Hypointens T1WI Hyperintens T2WI Hyperintens STIR Diffúz vagy gyűrűszerű KA halmozás
Discitis Morphologia CT Intervertebralis rés szűkület Csigolya zárólemez egyenetlen, sleroticus MR Hyperintense T2 Hyperintens STIR Iso hypodens paraspinalis lágyrész kiszélesedés,levegő buborékok, paravertebralis KA halmozás Hypointens T1 T1 KA halmozás
Epiduralis abscessus MR: T2, STIR: hyperintensitas, tályognak megfelelően lágyrészekben KA halmozás subligamentarisan, duralisan Lumbalis (45%) > thoracalis (35%) > cervicalis (20%) Discus infectio/csigolya osteomyelitis Isolalt epiduralis abscessus Haematogen szórás, óá direct terjedés Beavakozások/catheter behelyezés
Granulomatosus osteomyelitis Tuberculoticus spondylitis (TS) : /Pott s disease/ Gibbus vertebrae viszonylag intact intervertebralis discus, nagy paraspinalis abscessus meszesedés! DDx abscessus meszesedés! TS>BS (bacterialis spondylodiscitis) NECT: Calcificatio Chronicus paravertebralis abscessusok Csont destructio MR: T2,STIR: Hyperintensitas csontvelőben, discusban, lágyrészekben KA halmozás csontvelőben, subligamentarisan, discusokban, duralisan
Összefoglalás A KIR fertőző betegségek súlyos kórképek Minél előbbi diagnosis fontos hánylépcsőn keresztül jutunk el, Képalkotó eljárások új technikái DWI, MRS segítenek konzultáció a radiológus és a neurológus, idegsebész között Radiológusnak tisztában kell lennie a kórképekkel, beutaló orvosnak pedig, hogy mit vár a képalkotó vizsgálattól.
Köszönöm a figyelmet!