A GERINC DEFORMITÁSOK HÁROM DIMENZIÓS ANALÍZISE ÉS MŰTÉTI TERÁPIÁJA

Átírás

1 A GERINC DEFORMITÁSOK HÁROM DIMENZIÓS ANALÍZISE ÉS MŰTÉTI TERÁPIÁJA Akadémiai doktori értekezés tézisei DR. ILLÉS TAMÁS PÉCSI TUDOMÁNYEGYETEM ÁLTALÁNOS ORVOSTUDOMÁNYI KAR ORTOPÉDIA KLINIKA PÉCS, 2001

2 BEVEZETÉS A gerinc deformitásai mindig az orvosi érdeklődés középpontjában álltak, melynek oka, hogy a súlyos deformitások ijesztő torzok kialakulását eredményezték. A kitüntetett érdeklődés jele, hogy az oldalirányú görbületek első leírása Hippokratésztől, míg a scoliosis, kyphosis, lordosis kifejezések Galenustól származnak. Ugyancsak a kitüntetett figyelmet bizonyítja, Nicolas Andry 1741-ben megjelent L Orthopédie ou l art de prévenir et de corriger dans les enfants des difformités du corps (Ortopédia, avagy a gyermeki test deformitásait megelőző és korrigáló művészet) című művében az ortopédiai tevékenység szimbólumának egy karóhoz kikötött görbe fát ajánl, melyből könnyen asszociálhatunk a scolioticus gerinc kezelésére. A kezelési próbálkozások egyidősek a betegséggel. Scoliosis miatt első alkalommal műtétet, paravertebralis izom percutan myotomiát, Guerin végezett 1839-ben. Az első fúziós műtét Russel Hibbs nevéhez fűződik, aki 1914-ben közel 1 éves preoperatív fellazító gipszkezelés után, az elért eredménynek megfelelő in situ spondylodesist végzett érdemi, további műtéti korrekció nélkül. A műtét után az elért korrekció megőrzésére, a gerinc csontos elmerevedésének ideéig (1 év) külső rögzítést alkalmazott. Hibbs műtéttel 2 éves kezelési procedúra során elért eredmény a görbületek progressziójának megállítása volt. Hazánkban a 70-es évek elejéig végeztek módosított Hibbs műtéteket, mely 2 éves kezelés igen komoly megterhelést okozott mind betegnek, mind szülőnek, mind kezelőorvosnak. A műtéti kezelés során az első igazi áttörést 1962-ben Paul Harrington munkássága hozta. A Harrington műtétek során 1-2 hónapos aktív nyújtó előkezelés után, a görbületek convex oldalán a végponti csigolyákba ültetett kapcsokon ható rúd közvetítette disztrakciós erő korrigálta a scoliosist. A műtét után az elért korrekció megtartására végzett utókezelés 6-8 hét fekvésből (gipszágyban), majd 1 évig tartó fűzőkezelésből állt. A műtétek során elért korrekció átlag 40-45% volt. A Harrington műtét bevezetését követően arany standarddá vált a gerinc deformitások, különösen a scoliosisok kezelésében, hisz az instrumentariummal végzett műtéti korrekció alapjait lerakva az összes későbbi műtéti technikának előfutára volt. Hazánkban Riskó munkásságának eredményeként a 70-es évek elején került bevezetésre a módszer, melynek eredményeként 80-as évek végéig közel 400 műtét történt. A Harrington műtét legnagyobb problémáit az jelentette, hogy igen hosszú előés utókezelés ellenére is csak 2 dimenzióban tett lehetővé korrekciót. Ennek következtében nem volt alkalmas összetett deformitások, és a thoracalis szakaszon kívüli deformitások kezelésére. A thoracalis görbületek kezelése után szövődményként gyakran fordult elő postoperatív lapos hát következményes degeneratív elváltozásokkal. Hatalmas előrelépést jelentett, és alapvetően új lehetőségeket teremtett a gerinc deformitások kezelésében Yves Cotrel és Jean Dubousset munkássága, akik 1983-ban új megközelítésű multiszegmentális rögzítést biztosító korrekciós eszközt vezettek be a deformitások kezelésébe. A műtéti technika forradalmasította a gerinc deformitások sebészetét. A technika alapja, hogy a deformált gerincet multiszegmentálisan rögzíti a postoperatíve kívánt fiziológiás görbületeknek megfelelően meghajlított, görbületeivel frontális síkban a gerinc mellé helyezett rúdhoz, majd a rúd 90 -os elforgatásával korrigálódik az oldalirányú deformitás, kialakulnak a fiziológiás sagittalis görbületek. 2

3 A műtét érdemi előkezelést nem igényel. A multiszegmentális rögzítés révén olyan erős belső fixáció érhető el, mely feleslegessé teszi a postoperatív külső rögzítést, így a kezelés hossza 2-3 hétre csökken. Az eddigieknél jelentősen jobb eredményekkel szolgált, ugyanakkor megnövelte a szövődmények előfordulásának gyakoriságát is. Számos olyan kérdést vetett fel, melyek megválaszolása mind a mai napig várat magára. Megkövetelte és megköveteli az alkalmazó orvosoktól gondolatmenetük átformálását, melyek alapvetően új irányba terelték a deformitások kutatását. Jelen értekezés szerzője 1991-ben vezette be Magyarországon a gerincdeformitások 3 dimenziós korrekcióját biztosító Cotrel-Dubousset műtétet a Prof. Dubousset mellett eltöltött 2 éves tanulmányút eredményeként. CÉLKITŰZÉSEK TÁVLATI CÉLOK Célunk volt a gerinc térbeli analízisének olyan megvalósítása, mely lehetőséget teremt a gerincoszlop funkciózavarainak pontos megismerésére, és az oki műtéti therápia kivitelezésére. Ezen vizsgálatainkkal szerettük volna hozzájárulni azon alapok megteremtéséhez, melyekre épülve hazánkban a deformitások sebészete továbbfejlődhet. Szándékunk volt a gerincet alkotó elemi mozgásszegmenten belül létrejövő elváltozásokra visszavezetni és magyarázni a gerinc frontális síkú, sagittalis síkú valamint kombinált deformitásait. Célul tűztük ki a műtéti kezelés számára eddig nem hozzáférhető betegségcsoportok feltérképezését, különleges jellegzetességeinek leírását, valamint a kezelés elveinek és a térbeli korrekció kivitelezésének pontos ismertetésétését. Szándékunkban állt az egyes betegségcsoportok kezelési prognózisának meghatározása a gerinc térbeli viselkedésének függvényében. KÖZVETLEN CÉLOK Tanulmányozni akartuk a tér egyetlen síkjában létrejött deformitások jellegzetességeit, meghatározva a korrekció alapjait, kidolgozva kezelési stratégia hazai adaptálásának és megvalósításának egyes elemeit. o Célunk volt az eddig műtétileg nem kezelhető reguláris és anguláris kyphosisok, valamint fejlődési rendellenességek jellegzetességeinek tárgyalása mellett, a kezelési stratégiák pontos leírása és az egyes speciális kérdések feltérképezése. Tisztázni kívántuk a gerinc 3 dimenziós kombinált deformitásainak térbeli jellegzetességeit, meghatározva a kialakulásuk eltérő elemeit, valamint a kezelési eljárások egyes lépéseit, lehetőségeit. o Tanulmányoztuk a generalizált térbeli deformitások (scoliosisok) kialakulásában elsődleges szerepet játszó csigolya rotációs viszonyokat. 3

4 o Célunk volt a rotáció korrekción alapuló 3 dimenziós kezelési módszer minimum 1 éves utánkövetés utáni eredményeinek feltérképezése a tér mindhárom síkjára vonatkozóan. o Vizsgáltuk a speciálisan nagy rotáció következtében kialakuló hyperrotátoros pseudokyphosis kialakulásának körülményeit, jellegzetességeit és kezelési lehetőségeit. Tanulmányoztuk a 3 dimenziós korrekción átesett betegek megelégedettségét a Scoliosis Research Society által ajánlott, elfogadott és validált kérdőíves felmérés alapján abból a célból, vajon a 3 dimenziós korrekció során elért eredmények megfelelnek-e a betegek elvárásainak vagy sem. Célunk volt a lokális térbeli deformitás, a progresszív rotációs diszlokáció kialakulási mechanizmusának leírása, illetve az eredet függő terápiás lehetőségek feltérképezése, az egyes műtéti lépések meghatározása. o Tisztázni kívántuk a Marfan szindrómához társuló deformitás eredetét és megjelenésének jellegzetességeit, és a műtéti kezelés lehetőségeit. o Vizsgálni kívántuk a neurofibromatosishoz társuló deformitások megjelenési típusait, meghatározva az egyes típusokhoz rendelhető műtéti beavatkozások sorrendjét és kivitelezésének taktikáját. Tanulmányoztuk a neurofibromatosishoz társuló gerincdeformitások műtétje során észlelt csontelváltozások eredetét. BETEGANYAG ÉS MÓDSZEREK Hazánkban első alkalommal a POTE Ortopédiai Klinikáján február 21-én végeztünk gerinc deformitás miatt 3 dimenziós korrekciót biztosító műtéti beavatkozást. Az első műtét óta december 31-ig 628 beavatkozásra került sort. Az alapeljárások után folyamatosan bevezetésre kerültek a komplex ellátás lehetőségét megteremtő kiegészítő eljárások is február 21. és december 31. között 519 esetben történt korrekciós műtét, mely műtétek követési ideje meghaladja az 1 évet. 502 esetben scoliosis, míg 17 esetben kyphosis volt a műtét indikációja. A műtétek 90 %-át a szerző maga végezte, míg a maradék 10%-ban mint első asszisztens vett részt. Betegeinkről a preoperatív kivizsgálás részeként 30x90 cm-es röntgenfilmre, standard 1,9 m-es távolságból, álló helyzetben készítettünk anteroposterior (AP), oldal és bending felvételeket. A görbületeket nagyságát Cobb módszere szerint határoztuk meg. A háti kyphosis mértékét a Th4 -Th12 csigolyák között, a lumbalis lordosis mértékét az L1 - L5 csigolyák között Cobb szerint határoztuk meg az oldalirányú röntgenfelvételeken. Pozitív előjelet alkalmaztunk a háti kyphosis esetében, míg a háti lordosist negatív előjellel jeleztük. Pozitív előjelet használtunk a lumbalis lordosis jelölésére, míg a lumbalis kyphosist negatív előjellel jelöltük. A bending felvételeket a műtéti tervezéshez használtuk fel. 4

5 Az AP felvételeken görbületek punctum maximumán meghatároztuk a csigolya rotáció mértékét Perdriolle szerint. AP felvételeken meghatároztuk a C7 - S1 távolságot, mely a felsőtest hosszát reprezentálja. Az S1 csigolya középpontjában a csigolyatestre állított merőleges, valamint a C7 csigolya középvonalának távolságának mérésével határoztuk meg a felsőtest dekompenzációt. A postoperatív 3. napon valamint a műtét után 1 évvel és a legutolsó kontroll vizsgálat során készített 2 irányú felvételeken szintén meghatároztuk a fentebb leírt adatokat. A pre- és postoperatív értékek összehasonlításnak statisztikai kiértékelésére Student t-próbát (BIOMEDICAL PROGRAM / DYNAMIC Release 7.0) használtunk. A gerinc 3 dimenziós rekonstrukciójára Graf, Dubousset és Hequet által kifejlesztett RACHIS 91 software-t használtuk. A speciális esetek kivizsgálása során CT vizsgálatokat végeztünk szükség szerint 3D rekonstrukcióval. Gerincvelői érintettség gyanúja esetén minden esetben teljes gerinc MRI vizsgálat készült. A betegmegelégedettség mérésére Scoliosis Research Society (SRS) Instrument for Outcome Assessment 1996 kérdőívet használtuk október 1. után prospektív, október 1-előtt retrospektív módon. A kérdőív a scoliosis kezelés eredményét elsősorban befolyásoló 4 kérdéskör köré csoportosul, melyek a fájdalom-, funkcionális aktivitás-, önértékelés változás, és az általános megelégedettség. A kérdőív kérdései közül 15-öt pre- és postoperatív egyaránt, míg 9-et csak műtét után kell megválaszolni. A kérdőív kiértékelése az SRS által kiadott kódkulcs (Scoliosis Patient Questionnaire Scoring Key) segítségével történt. A statisztikai analízis a BIOMEDICAL PROGRAM / DYNAMIC Release 7.0 (BMDP) software felhasználásával készült. Az adatokat BMDP-file-ban tároltuk, majd validálás és az alapstatisztikák kiszámítása után az alábbi vizsgálatokat végeztük: o Elemeztük a műtét szubjektív hatásosságát variancia-analízissel vizsgálva a beavatkozás hatására létrejött változást és annak szignifikancia szintjét. o Megvizsgáltuk az életkor, a nem, illeteve a gyógyszerfogyasztás alakulását a preés postoperatív változók függvényében Wilcoxon-próbát alkalmazva. A nemek között összehasonlítottuk a pre- és postoperatív görbületek, a korrekció valamint az életkor átlagait a Student t-próba használatával. o Kanonikus korreláció-analízist alkalmaztunk a kérdőív belső összefüggéseinek vizsgálatára. Külön vizsgáltuk a pre- és postoperatív tételek egymáshoz való viszonyát valamint együttes kapcsolatát a kérdőív második fejezetével. o Főfaktoranalízis módszerét alkalmazva faktoranalízist végeztünk melybe majdnem valamennyi változót bevontunk. A faktorstruktúra behatóbb vizsgálata céljából másodlagos faktoranalízist is végeztünk. 5

6 o A műtéti eredményesség elemzése érdekében a kérdőív 2. fejezetének változói alapján k-közepű cluster analízist végeztünk, majd a létrejött csoportokat: ANOVA segítségével hasonlítottuk össze, lineáris diszkriminancia-analízis (DA) végeztünk abból a célból, hogy meg lehet-e jósolni a változók alapján a halmazba tartozást, így a műtét sikerességét. DXA-berendezés (QDR 4500C, Hologic Inc., Waltham, USA) segítségével mértük a csontszövet fajlagos ásványi anyag tartalmát (Bone Mineral Content, BMC), és fajlagos ásványi anyag sűrűségét (Bone Mineral Density, BMD) mindkét oldali combnyakon valamint a lumbalis gerincen az L1 - L4 csigolyák szintjében. Standard referencia értékeket használva meghatároztuk a T-score az aktuális denzitás és az élet során elérhető maximális denzitás aránya valamint Z-score aktuális denzitás és az adott életkornak megfelelő maximális denzitás aránya értékeit. Biokémiai vizsgálatok céljára vér- és vizeletmintát, az aminosav- és glükózaminoglikán ürítés meghatározására 24 órás gyűjtött vizeletmintát használtunk. Tubularis foszfát reabszorpciót (TRP), valamint Ca/CREAT, U/CREAT, és Ca/Mg arányokat számoltuk Ca- és húgysav-ürítés jellegzetességeinek meghatározására. A szérum PTH-szintet I-125 radioimmunoassay (RIA) segítségével, IRMA-kittel; a T4 és T3 szintet immunkémiai módszerrel, Axxym analizátorral és Abbott-reagenssel; a szérum és a vizelet ph-t és a Htc-értéket Cell-dyn 3500 automata analizátorral és Abbott-reagenssel, a szérum és vizelet Ca és Na szintet automata lángfotometria segítségével, EFOX és Perkin-Elmer-fotométerrel; a szérum és vizelet P szintet kolorimetria segítségével, Hitachi 927 automata analizátorral, Boeringer-Roche-kittel; a szérum és vizelet Mg szintet atomabszorpciós lángfotometria segítségével, AAS 20 Varian berendezéssel és Boeringer-Roche-kittel, a szérum ALP és GPT szintet kinetikus optimizált atomabszorpciós módszerrel, Hitachi 927 automata analizátorral és Boeringer-Roche-kittel; a szérum savi foszfatáz szintet kinetikus optimizált atomabszorpciós módszerrel, AAS 20 Varian berendezésssel, Boeringer-Roche-kittel; a szérum és vizelet CREAT értéket a Jaffe-reakció alapján LKB 7400 fotométerrel; a szérum összfehérje szintet a biuret-reakció alapján Hitachi 927 automata analizátorral és Boeringer-Roche-kittel határoztuk meg. Statisztikai összefüggések kimutatására egymintás t-próbát (BIOMEDICAL PROGRAM / DYNAMIC Release 7.0) és lineáris regressziós analízist alkalmaztunk (Stata-Windows Version 6.0, Stata Corp. College Station, TX). EREDMÉNYEK ÉS MEGBESZÉLÉS A tér egyetlen síkjában létrejött deformitások a gerinc normális görbületi értékeinek variációjaként jelennek meg, s nem térnek el a normálistól frontális és horizontális síkban. A deformitás lehet reguláris vagy anguláris. A leggyakoribb reguláris hyperkyphosis Scheuermann betegség, az anguláris kyphosis trauma, fejlődési rendellenesség következményeként alakul ki. A thoracalis hyperkyphosis kialakulásával párhuzamosan a cervicalis és lumbalis lordosis is jelentősen megnő, a thoracalis görbület növekedés kompenzálása céljából. 6

7 o Scheuermann betegség talaján kialakult reguláris hyperkyphosis miatt 8 esetben (5 fiú, 3 leány) végeztünk korrekciós spondylodesist. 6 betegnél csak hátsó, 2 esetben kombinált (elülső felszabadítás majd hátsó korrekciós spondylodesis) beavatkozásra került sor. A praeoperatív háti kyphosisok átlaga 85,9, míg a postoperatív átlagos kyphosis 43,5. A lumbalis lordosis átlaga 66,9 -ról a műtétek során 46,8 -ra csökkent. Valamennyi beteg elégedett volt a műtét kozmetikai eredményével. A Scheuermann kórhoz társuló merev hyperkyphosis a 3 dimenziós kezelés bevezetésével vált műtéttel kezelhetővé. Műtét végezhető serdülőkorú betegen 60 -nál nagyobb, 80 -nál kisebb kyphosis esetén a konzervatív kezelés psychés elutasítása vagy megállíthatatlan progresszió mellett relatív indikáció alapján. A műtét abszolút indikált 80 -ot meghaladó kyphosis, vagy kezelésre nem reagáló fájdalmak esetén. o Anguláris kyphosisok pár csigolyát érintő, az egyes szegmentumok kifejezett alaki eltéréseinek eredőjeként létrejövő, jelentős kyphosisok. A görbület alatt és felett elhelyezkedő junkcionális zónákban kifejezett hyperlordosis alakul ki, a gerinc egyensúlyát biztosítandó. A rövid szegmentumon belül létrejövő hirtelen alakváltozások jelentősen megnövelik a szegmentumon belül a gerincvelői sérülés előfordulásának gyakoriságát. A gerincoszlopot ért sérülések elsődleges ellátásának célja a gerinc egyensúlyának, és stabilitásának biztosítása belső fixáció alkalmazásával a csontos fúzió kialakulásáig. Neurológiai tünetek megléte esetén az idegelemek felszabadítása végzendő a státus további rosszabbodásának megelőzése, a neurológiai funkciók javítása céljából. A hosszú távú siker kulcsa a deformitás megfelelő korrekciója, az elsődleges stabilizálás adekvát volta és jó minőségű csontos fúzió kialakulása. 9 esetben végeztünk gerinc trauma elsődleges ellátása után kialakuló súlyos gerinc deformitás miatt műtétet. Betegeink mindegyikében hiányzott a csontos fúzió, ami következményes progresszív deformitáshoz és fájdalomhoz vezetett műtéti indikációt képezve. Neurológiai tünetek majdnem minden esetben jelen voltak. A posttraumás hyperkyphosis kezelésében 30 -nál nagyobb kyphosis esetén elülső felszabadítást, szükség szerint dekompressziót, és az elülső oszlop rekonstrukcióját végeztük autológ tibia spán felhasználásával. Második ülésben a gerinc egyensúly megteremtésének megfelelő hosszúságú hátsó korrekciós spondylodesist végeztünk. 30 -nál kisebb kyphosisok esetén csak hátsó fúziót végeztünk a kyphosis punctum maximuma felett és alatt két-két szegmentumot a fúzióba foglalva. Amennyiben a gerinc egyensúlyának megteremtése szükségessé tette, a fúziót csak proximál felé terjesztettük ki. o Az ékcsigolya talaján kialakult congenitalis gerinc deformitások kezelése alapvetően sebészi, melynek célja a potenciális instabilitás megszüntetésén keresztül a deformitások kialakulásának megelőzése, a már kialakult deformitás korrekciójával a strukturális dekompenzáció kivédése, az esetleges neurológiai tünetek megszüntetése. Anyagunkban, 5 esetben végeztünk congenitalis ékcsigolya eltávolítást. Az ékcsigolya reszekció megszünteti az instabilitást, a deformitás punctum maximumán korrigálva kompenzálttá teszi a gerincet. Az idegelemek érintettsége esetén dekompressziót tesz lehetővé és mind az 7

8 instabilitás mind a deformitás korrekció tekintetében definitív megoldást jelent. A fúzióba csupán a szomszédos csigolyák bevonása szükséges, így minél több mozgási szegmentum megőrizhető. A gerinc generalizált 3 dimenziós deformitásának legismertebb képviselője a scoliosis. Az idiopathiás strukturális scoliosis a gerincnek a tér mindhárom síkjában bekövetkező kombinált deformitása, melyre frontális síkú elhajlás, anteroposterior majdnem kizárólagosan lordosis irányú deviáció, valamint horizontális síkú, a gravitációs tengely körüli csigolya rotáció együttes fennállása a jellemző. A strukturális scolioticus szegmens olyan csigolyák sorozataként jellemezhető, melyek egymáshoz képest lordosisban vannak, azaz az anterior gerincoszlop hosszabb, mint a posterior. A scolioticus szegmens neutrális csigolyával kezdődik melynek axiális rotációja a gravitációs tengelyhez viszonyított rotáció nulla. Az axiális rotáció a görbület kialakulása során folyamatosan nő, maximumát az apicalis csigolyán éri el, majd folyamatosan csökken egy újabb neutrális csigolyáig miközben végig, azonos irányba mutat. Így minden csigolya a csont szerkezeti deformitása miatt specifikus pozícióban rendezett, saját három-dimenziós helyzettel. Ez azt jelenti, hogy a scolioticus görbét nem lehet egyetlen síkon elhelyezni, egyetlen scolioticus szegmens jellemzésére végtelen számú sík létezik. Ilyen megközelítésben a scoliosis egy térgörbének fogható fel. Az elváltozás megjelenésében teljesen megegyezik az építészetben elcsavarodó kihajlás néven ismert jelenséggel. A scolioticus gerincet egy vagy több strukturális szegmens, és ezt felül, alul követő, nem strukturális kompenzatórikus szegmensek alkotják. Az egyes szegmenseket junkcionális zónák kötik egymáshoz. Ezek állhatnak egyetlen discus térből és a határoló csigolyákból, vagy egy csigolyából a határoló discus terekkel. A leghosszabb junkcionális zóna is maximum két egymást követő csigolyából állhat. A junkcionális zóna középső elemének axiális rotációja nulla, míg a határoló elemeké ellentétes irányú. Ez az elrendeződés biztosítja a gerinc kiegyensúlyozottságát háromdimenzióban. Amennyiben valamelyik szegmens nem enged elegendő mozgást a fejnek a gravitációs tengely eléréséhez, a gerinc dekompenzálttá válik akár frontális, akár sagittalis síkban. Az apicalis és junkcionális zónák elkülönítéséhez illetve megértéséhez elengedhetetlen a gerinc deformitások rotációs viszonyainak pontos ismerete. Az intervertebralis rotációt - két szomszédos csigolya axiális rotációjának a különbsége - mérve demonstrálható, hogy az, az apicalis zónában nulla, míg az axiális rotáció itt a legnagyobb. Ezzel szemben a junkcionális zónákban az axiális rotáció mértéke minimális, az intervertebralis rotáció azonban kifejezetten nagy. Ez azt jelenti, hogy az apicalis zóna a görbületek legmerevebb része. Ezzel szemben a junkcionális zónák kifejezetten mobilisak és ezzel együtt instabilak is. A 3 dimenziós analízisre alapuló korrekciós technikák alkalmazásával 502 scoliosisos beteg műtétjét végeztük el, melyek közül 434 nő/leány és 68 férfi/fiú volt. A legfiatalabb operált betegünk 3,9, míg a legidősebb 47,1 éves volt. A betegek átlagéletkora a műtét idején 17,49 év. A minimális követési idő 1, a maximális 10, míg az átlagos követési idő: 4,96 év. Az eltérő lokalizációjú görbületek eltérő viselkedése miatt azokat külön részletezzük 8

9 Thoracalis lokalizációjú görbületet 253 esetben operáltunk. A betegeink közül 212 nő/leány és 41 férfi/fiú volt. Az átlagéletkor: 17,8 év. Az átlagos követési idő: 5,14 év. Az etiológia szerint 235 idiopathiás scoliosis, 6 neurofibromatosishoz, 4 fejlődési rendellenességhez, 3 myopathiához, míg 4 ICP-hez társuló scoliosis volt. 1 esetben rhabdomyosarcoma műtéti ellátását követő sugárterápia következtében alakult ki jelentős kyphosissal társuló görbület. A görbületek közül 243 jobbra, míg 10 balra convex görbület volt. A kezelés során 19 esetben végeztünk anterior liberalizációt a hátsó korrekciós spondylodesist megelőzően. Thoracolumbalis scoliosist 57-et (46 nő/leány, 11 férfi/fiú) operáltunk. Az átlagéletkor: 18,3 év, az átlagos követési idő: 4,4 év. Etiológia szerint idiopathiás scoliosis 46, ismert etiológiájú 11 (3 neurofibromatosis, 3 fejlődési rendellenesség, 3 myopathia, 2 ICP) volt. 34 jobbra convex és 23 balra convex görbületet operáltunk. 16 esetben végeztünk anterior liberalizációt. Ebből 6 esetben ventralisan saját fejlesztésű implantatumot ültettünk be. Lumbalis lokalizációjú görbületet 31-et (27 nő/leány, 4 férfi/fiú) operáltunk. Az átlagéletkor: 17,7 év az átlagos követési idő: 5 év. 46 idiopathiás, 10 ismert eredetű (3 neurofibromatosis, 3 fejlődési rendellenesség, 2 ICP, 1 Marfan szindróma) scoliosis volt. 11 jobbra convex és 20 balra convex görbület operáltunk, 8 esetben anterior liberalizációt követően. Kettős görbületű scoliosis 161 esetben (146 nő/leány, 15 férfi/fiú) fordult elő. Az átlagéletkor 16,7 év, az átlagos követési idő 4,9, a legkevesebb 1, a csúcsértékű 10 év. Az etiológia szerint 150 idiopathiás, 8 ismert (1 neurofibromatosis, 3 Marfan szindróma, 2 fejlődési rendellenesség, 2 haránt laesio, 3 ICP) etiológiájú scoliosis volt. A görbületek közül 149 jobbra convex háti és balra convex lumbalis, míg 12 balra convex háti és jobbra convex lumbalis görbület volt. 9 esetben végeztünk anterior liberalizációt. o Frontális síkú korrekció. A thoracalis görbületek preoperatív átlaga 65,9. A legkisebb görbület 37, a legnagyobb 138 volt. A görbületek postoperatív átlaga 23, mely átlag 42,9 -os, 66,8 %-os korrekció. A legnagyobb korrekció 100 %, míg a legkisebb 29,8 % volt. Az átlagos korrekció veszteség az első év végén 3,3, mely az átlagos követési idő végére is csak 5,5 -ra nőtt. Thoracolumbalis görbületek preoperatív átlaga a frontális síkban 69,9, postoperatív átlag 26,7, mely 43,1 -os, 63,7 %-os korrekciót jelent. A legnagyobb korrekció 93,3 %, a legkisebb korrekció 38 %. A korrekció veszteség 5,7. Thoracolumbalis görbületek ventralis korrekciója 6 esetben saját fejlesztésű implantátummal történt. A görbületek frontális síkú preoperatív átlaga 56,3 -ról 27 -ra csökkent, mely 29,3 -os, 51,2 %-os korrekciót jelent. Frontális síkban a lumbalis görbületek preoperatív átlaga 51,3, postoperatív átlag 18 ami 32,6 -os, 66,5%-os korrekció. A legnagyobb korrekció 95%, a legkisebb 32,5%. A korrekció veszteség 3,4. Kettős görbületek esetén frontális síkban a thoracalis görbületek preoperatív átlaga 61,4 -ról 24,6 -ra csökkent, ami 36,9 -os, 60,7%-os szignifikáns (p=0,001) korrekciót jelent. A lumbalis görbületek preoperatív 9

10 átlaga 57,9 -ról 22,3 -ra csökkent, mely 35,8 -os, 63%-os szignifikáns (p=0,001) korrekció. A korrekció veszteség thoracalisan 4,3, lumbalisan 7,2. Frontális síkban a klinikánkon operált betegeink thoracalis 66,8%-os, lumbalis 66,5%-os korrekciója a nemzetközi átlag felett van, míg a thoracolumbalis 63,7%-os, és a kettős görbületek thoracalis 60,7 %-os és lumbalis 63 %-os korrekciója teljesen megegyezik a nemzetközi, kiemelkedően jónak minősített eredményekkel. Sagittalis síkú korrekció. Pontosabb megítélése céljából betegeinket 4 csoportba soroltuk a preoperatív háti kyphosis mértéke alapján. Az I. csoportban a kyphosis < mint 10, a II.-ban a kyphosis 10 de < 20, a III.- ban a kyphosis mértéke 20 de 40 között (normális megjelenésű hát) volt. A IV. csoportban a kyphosis megjelenésében > mint 40. Ide tartoztak a speciális sagittalis megjelenéssel járó görbületek. Az I. csoportban a preoperatív kyphosis mértéke: 1,7 (súlyos hypokyphosis), melyet 18 -ra sikerült növelni, mely százalékban kifejezve 177,5 %-os, szignifikáns javulás (p=0,001). Az átlagos követési idő végére további 5,3 -os kyphosis növekedést találtunk. A II. csoportban a preoperatív kyphosis átlag:15,2, melyet a normál tartományba (23,4 ) sikerült korrigálni. Az átlagos követési idő végére további 3,7 -os kyphosis növekedést detektáltunk. A III. csoportban a normális háti kyphosis átlaga: 37,2, mely 30,5 -ra csökkent. Az átlagos követési idő végére 6,2 -os korrekció veszteséget találtunk. A IV. csoportba tartozó betegeink sagittalis görbületeinek alakulását az egyes speciális kórképek tárgyalása során jellemeztük. A thoracolumbalis sagittalis síkú korrekció mind a thoracalis, mind a lumbalis sagittalis görbületekre hatással van. A preoperatív háti kyphosis átlag 24,3 -ról 26,1 -ra növekedett, mely nem szignifikáns változás (0,3<p<0,4). Az átlagos követési idő végére további 4,5 -os korrekció növekedést találtunk. A preoperatív lumbalis lordosis átlaga 40,9 mely 41,7 ra nőtt. Az átlagos követési idő végére a lordosis 43,7 -ra növekedett. Thoracolumbalis görbületek ventralis korrekciója során sagittalis síkban preoperatív háti kyphosis 25,8 -ról 31,5 -ra, a lumbalis lordosis 42,8 -ról 44,5 -ra nőtt. Ventralis feltárás esetén mind a kyphosis, mind a lordosis korrekciója jelentősebb a hátsó feltáráshoz viszonyítva. A lumbalis lordosis preoperatív átlaga 38, a postoperatív 32,8. Ez 5,2 -os csökkenés, ami nem szignifikáns (0,1<p<0,2). A háti kyphosis 19,3 -ról 21,4 -ra növekedett, mely 2 -os növekedés. Kettős görbületek sagittalis síkú korrekciójának pontosabb megítélése céljából betegeinket a thoracalis görbületekhez hasonlóan 4 csoportba soroltuk a preoperatív háti kyphosis mértéke alapján. Az I. csoportban a kyphosis < mint 10, a II.-ban a kyphosis 10 de < 20, a III.- ban a kyphosis mértéke 20 de 40 között (normális megjelenésű hát) volt. A IV. csoportban a kyphosis megjelenésében > mint 40. Ide tartoztak a speciális sagittalis megjelenéssel járó görbületek. Az I. csoportban a thoracalis preoperatív kyphosist 1,1 -ról (súlyos hypokyphosis) 18,4 -ra, a lumbalis 10

11 lordosist 30,3 -ról 38,9 -ra sikerült növelni, mely szignifikáns javulás (p<0,001). Az átlagos követési idő végére további 3 -os kyphosis növekedést találtunk, változatlan lordosis mellett. A II. csoportban a preoperatív kyphosis átlag: 15,5, a lordosis 38,4. A háti kyphosist a műtét során normális tartományba (22,9 ), míg a lumbalis lordosist 43,4 -ra sikerült növelni. Az átlagos követési idő végére további 2,4 -os kyphosis növekedést detektáltunk, változatlan lordosis mellett. A III. csoportban a háti kyphosist 38,2 -ról 30,4 ra sikerült csökkenteni, mely 7,8 -os szignifikáns (p<0,001) korrekció, mellyel párhuzamosan a lumbalis lordosis 45,4 -ról 41,8 -ra csökkent. A korrekció veszteség 1,3 a háti kyphosis és 1,9 a lumbalis lordosis esetén. A IV. csoportba csak ismert etiológiájú görbület tartozott. A sagittalis síkú eredményeink tendenciájukat tekintve megfelelnek a nemzetközi irodalomban közöltekkel, a konkrét értékeket tekintve viszont felülmúlják azokat. Erre magyarázatul szolgálhat az a tény, hogy a műtéti korrekció során mindig elsődlegesnek tekintettük a gazdaságos munka kúpján belül a sagittalis kontúrok harmonikus voltát, és ezen belül a fiziológiás görbületek maximális korrekcióját, akár a frontális síkú görbületi korrekció rovására is. o Horizontális síkú korrekció. Thoracalisan a horizontális síkban a punctum maximum csigolyákon mért preoperatív rotáció 27, míg a postoperatív 13,6, ami szignifikáns (p=0,001), átlagosan 13,2 derotációt jelent. A követési idő alatt a rotációs értékekben érdemi változást nem észleltünk. Thoracolumbalis görbületekben horizontális síkban a preoperatív rotáció mértéke 28,7 mely 15,7 -ra csökkent, ami szignifikáns (p=0,001), átlagosan 13,0 -os derotációt jelent. Thoracolumbalis görbületek ventralis korrekciója során a horizontális síkban a rotáció 25,3 -ról 8,8 -ra csökkent, mely kifejezett derotációt jelent. Lumbalisan a horizontális síkban mért rotáció műtét előtt 25,6, míg műtét után 17,9, ami szignifikáns (p=0,001), átlagosan 7,3 derotáció. Kettős görbületek horizontális síkú korrekciója során a thoracalis csigolya rotáció átlagosan 10,0 -al, 20,8 -ról 10,7 -ra (SD: 7,92), ami szignifikánsan (p=0,001)csökkent. Lumbalis szakaszon a csigolya rotáció 23,8 -ról 20,4 -ra, csak 3,6 -ot csökkent, mely mégis szignifikáns derotáció (p=0,001). Derotáció tekintetében átlagon felüli rotációs korrekciót értünk el a thoracalis apicalis csigolyák esetén. Ennek magyarázata, hogy a thoracalis apicalis csigolyák convex oldalán az apicalis csigolyával szomszédos szegmentumokban kompressziós erőket alkalmazunk. Ezen erők egyrészről csökkentik a frontális deformitást, másrészről derotációs hatást fejtenek ki az apicalis csigolyán. További derotációs effektussal bír, hogy a konvex oldali rúd kyphosisát kisebb mértékűre alakítjuk, melynek eredményeként ez állandó nyomást gyakorolva a csigolyákra, tovább erősíti a derotációs effektust. A ventralis feltárás és instrumentálás során elért jelentős derotáció a műtét technikájából adódik, mivel a feltárás során eltávolítjuk az intervertebralis 11

12 discusokat, rotációs szempontból instabillá téve a gerincet. Így nem meglepő tehát, hogy a korrekció során kifejezett rotációs korrekciót értünk el. A lumbalis szakaszon nehéz jelentős derotáció elérése, mivel az általunk is használt lamináris horog rendszerek kis erőkarokkal rendelkeznek a csigolyákon. A lumbalis horog rendszerek használata helyett transpedicularis bilaterális csavarok használatával javíthatónak tűnik a lumbalis rotáció korrekciója. Mivel a rotált csigolyákba csak speciális képalkotó eszközök segítségével lehet biztonsággal behelyezni a transpedicularis csavarokat, klinikánkon ezen eszköz beszerzése után kívánjuk műtéti technikánkat ez irányban továbbfejleszteni. o Dekompenzáció. Thoracalis görbületi dekompenzáció műtét előtti mértéke 2,6 cm, míg a műtét után 1,3 cm. A műtétek során elért átlagos magasságnövekedés a 4,4 cm szignifikáns növekedést jelent (p=0,001). Thoracolumbalisan a műtét előtti kifejezett 4,5 cm-es dekompenzáció 1,8 cm-re csökkent, mely szignifikáns (p=0,001) javulást jelent. A követési idő végén mért dekompenzáció 1,7 cm, mely az elért korrekció állandóságát bizonyítja. A műtétek során elért átlagos 4,4 cm magasságnövekedés a műtét előtti állapothoz képest szignifikáns növekedést jelent (p=0,001). Lumbalis görbületek mellett a preoperatív dekompenzáció 3,6 cm, mely 1,4 cm-re csökkent. A műtétekkel 2,7 cm magasságnövekedést értünk el. Kettős görbületek melletti műtét előtti 2,9 cm-es dekompenzáció 1,6 cm-re csökkent. A műtétek során elért átlagos magasságnövekedés a 6,2 cm (SD:2,07) ami a műtét előtti állapothoz képest szignifikáns növekedést jelent (p=0,001). A dekompenzáció javításának, a postoperatív dekompenzáció elkerülésének kulcsa a fúziós szintek megfelelő kiválasztásában rejlik. Különösen az alsó instrumentálandó végcsigolya kiválasztása nehéz, hiszen minél több mobilis szegmentumot kell megőrizni a postoperatív degeneratív szövődmények megelőzése miatt, ugyanakkor elegendően sok szegmentumot kell elmerevíteni a postoperatív dekompenzáció elkerülése céljából. Az instrumentáció alsó határának kiválasztásában annak ellenére nem a King-féle kritériumokat használjuk, hogy ez a legelterjedtebb. Véleményünk szerint a King-klasszifikáció a 2 dimenziós korrekciót biztosító Harrington instrumentarium használatának megkönnyítésére került kidolgozásra, nem veszi figyelembe a deformitások 3 dimenziós természetét, valamint nincs térbeli szemlélete. A műtéteink során tapasztalt jelentős dekompenzáció csökkenés magyarázata, hogy minden egyes görbület instrumentációjának megtervezését egyedileg végezzük el, nem ragaszkodva előzetes sémákhoz. Amihez azonban feltétlenül ragaszkodunk, az a görbületek szegmentális analízise, a junkcionális zónák vagy csigolyák pontos meghatározása és szükség szerint a fúzióba foglalása. A magunk részéről elsődlegesnek tartjuk a gerinc teljes kompenzáltságát mind frontális, mind sagittalis, mind horizontális síkban. Ezen 12

13 elvnek alárendeljük a mozgó szegmentumok mindenáron való megőrzését, ugyanis úgy gondoljuk, hogy a gerinc kompenzációjával, különösen a sagittalis síkban, megelőzhetőek a másodlagos degeneratív elváltozások. o Hyperrotátoros pseudokyphosis. A klinikánkon elvégzett 502 scoliosis korrekciós műtétünk közül 32 esetben (26 nő/leány, 6 férfi/fiú átlagéletkor 18 év) álltunk szemben hyperrotátoros pseudokyphosissal. Ezen betegeinket a sagittalis görbületük alapján a 40 -nál nagyobb kyphosissal rendelkező görbületek közé soroltuk. A frontális görbületek átlagos preoperatív értéke 89,9, a korrekciót követően 40,7. A kyphosis 57,1 -ról 20,5 -ra csökkent. Az apicalis csigolya rotációja 51,1 -ról 23,7 -ra mérséklődött. Az apicalis csigolya rotációja és a pseudokyphosis mértéke közötti korreláció r=0,58. Hyperrotátoros pseudokyphosis olyan 3 dimenziós deformitás, melynek a hagyományos síkokra képzett vetülete más megjelenésű, mint maga a görbület. Jelenleg a hyperrotátoros pseudokyphosissal járó scoliosist a kyphoscoliosisok közé sorolják. Felismerhető, amennyiben a frontális görbület és a kyphosis punctum maximuma egybeesik, és az apicalis csigolya jelentős axiális rotációt mutat. Anyagunkban a hyperrotátoros pseudokyphosissal járó scoliosisok frontális síkban elért korrekciója (54,7%) elmarad a saját anyagunkban, az idiopathiás scoliosisok korrekciója során elért 66,8%-os eredményétől. A horizontális síkú korrekció is jelentősen elmarad a saját anyagunkban elért eredményektől. Ugyanakkor kiváló eredményeket értünk el minden esetben a kyphosis korrekciójában. A hyperrotátoros pseudokyphosisok előfordulása elsősorban az infantilis scoliosisokra jellemző, melynek eredményeképpen a műtétre kerülés idején kifejezetten nagy és merev görbületekkel állunk szemben. Ez magyarázhatja a műtéti kezelése során elért szerényebb frontális és horizontális korrekciót. Feltételezhető az is, hogy a görbületek bonyolult 3D megjelenése miatt, az alkalmazott kapocs- elrendezési sémáink nem alkalmasak a teljes korrekcióra. Az a tény azonban, hogy a betegeket leginkább zavaró háti kyphosis jelentősen csökkenthető és a normál tartományba korrigálható, feltétlenül indokolja e betegeink műtéti korrekcióját is. A Scoliosis Research Society által kifejlesztett kérdőív (Scoliosis Research Society Instrument for Outcome Assessment 1996) 4 általános, a scoliosis kezelés eredményét elsősorban befolyásoló kérdéskör köré csoportosul (fájdalom, funkcionális aktivitás, önértékelés változás, megelégedettség). A műtétek szubjektív hatásosságának vizsgálata során a műtétek 0,1%- os igen alacsonyan megválasztott szignifikancia szint (p=0,001) mellett is minden vizsgált változó tekintetében szignifikáns javulást eredményeztek. Így a műtét jelentősen csökkentette a betegek fájdalmát. Feltűnően javult a betegek cselekvési kedve, munkaképessége. Sokat nőtt a betegek önbizalma és megelégedettsége. A nem hatása a vizsgált score-okra nem szignifikáns, kivéve az önértékelés változóját. Itt a férfiak/fiúk önértékelése szignifikánsan (p = 0,047) jobb volt, mint a nők/leányok önértékelése. Úgy gondoljuk, hogy ez az eltérés egyértelműen magyarázható a nemek eltérő viselkedésmintáival, valamint az eltérő szerepvállalásukkal. 13

14 A beteg megelégedettséget reprezentáló kérdések alapján nagyon elégedett és elégedett volt a betegek 87,6%-a, közepesen elégedett 11,6%, míg elégedetlen vagy nagyon elégedetlen választ 4 beteg (0,8%) adott. 430 beteg (93,4%) sokkal jobbnak illetve jobbnak ítélte külső megjelenését a műtét előttihez viszonyítva, 27 beteg (5,8%) nem tapasztalt változást, míg 4 beteg (0,8%) rosszabbnak ítélte műtét utáni megjelenését. 426 beteg (92,5%) határozottan a kezelés ismételt vállalása mellett voksolt. 23 beteg (5%) nem volt biztos a kezelés vállalásában, míg 12 beteg (2,5%) egyértelműen elutasította a kezelés ismételt vállalását. A beteg megelégedettség előrejelzésének vizsgálata során a diszkriminancia analízis a preoperatív megelégedettség 3. változóját ( Hogyan értékelné, ha élete hátralevő részét hátának jelenlegi állapotával kellene leélnie? ) jelölte meg, mint a postoperatív megelégedettséggel egyedül korreláló tényező. Ez úgy értelmezhető, hogy betegünk minél rosszabbnak ítélte, minél kevésbé tudta elfogadni preoperatív állapotát, annál jobbnak értékelte a postoperatív eredményeket. Ellentétben ezzel minél inkább elfogadta preoperatív invaliditását, annál kritikusabban szemlélte a műtét eredményeit. Ezt támasztja alá azon tény is, miszerint a diszkriminancia analízis alapján a megelégedettség nincs összefüggésben más preoperatív változóval. A beteg megelégedettség gyakorlatilag független a beteg preoperatív statusától. Csak annál a betegnél várhatók jó eredmények, aki gerincgörbületét nem tudja psychésen elfogadni. Ezzel ellentétben meg kell fontolni azon betegek műtétre kerülését, akik állapotukat elfogadják, hiszen ezek a betegek jelentős kritikával szemlélik a legjobb klinikai eredményeket is. Ezt még fokozza az a tény is, hogy a gerinc deformitások korrekciós műtétei kifejezetten nagy megterhelést jelentenek, melynek kitenni a betegeket egy bizonytalannak ítélt kimenetel esetén felelőtlenség lenne. Rotációs diszlokáció a gerinc lokalizált, három-dimenziós deformitása. Egyes congenitalis vagy dystrophiás betegségekben (pl. osteochondrodysplasia, neurofibromatosis vagy Marfan szindróma) két lordoticus, egymással ellentétes irányba rotálódó szegmentális görbület junkciójában található két csigolya az ellentétes rotáció következtében progresszíve kyphoticus helyzetbe diszlokálódik. A deformitást kétirányú röntgenfelvételeken elemezve, a görbületek anteroposterior és laterális projekcióinak párosításával demonstrálható, hogy a kyphosis apexe pontosan az anteroposterior felvételeken látható görbületek junctiojában helyezkedik el. Sorozat felvételek bizonyíthatják a deformitás időbeni progresszióját. A rotációs diszlokáció mellett gyakoriak a neurológiai szövődmények, mivel a gerincvelőnek, egy igen rövid szakaszon, a rotációból származó csavaró, és a kyphosis apexe miatt nyíró hatásokat kell elviselnie. A gyökök ellentétes irányokba szorulnak. A jelenség progresszív volta a neurológiai jelekre is igaz. Kezelés során jó eredmény csak óvatos, progresszív trakciótól várható, melynek során a gerinc neurológiai javulással kísért progresszív "kicsavarodása" érhető el, megteremtve egy körkörös első és hátsó fúzió lehetőségét a gerincvelő direkt dekompressziójának szükségessége nélkül. A progresszív rotációs diszlokáció műtéti kezelése a 3D korrekció bevezetését követően vált lehetővé hazánkban. 14

15 o Marfan szindróma a kötőszövetet érintő autosomalis domináns módon öröklődő betegség, melynek fő klinikai tünetei a csontvázra, a szemre és a cardiovascularis rendszerre lokalizálódnak. Marfan szindrómában a gerinc deformitások incidenciája rendkívül magas, közel 80%. A deformitások közül leggyakoribb a scoliosis, melyet számos specifikus radiológiai elváltozás (vertebralis dysplasia [dolichospondylia], kiszélesedett canalis spinalis, osteoporosis) kísér. Esetünkben Marfan szindrómához társuló ritka deformitást sikerült leírni elsőként a világon. 19 éves nőbeteg balra convex felső, jobbra convex alsó lumbalis görbülete mellett, a két görbület junctiojában anguláris kyphosis volt észlelhető, melynek hátterében az L2-es és az L3-as csigolya pseudoluxatioja állt a gerinc jelentős szöglettörését eredményezve. A diagnózis felállítása után, progresszió miatt, hátsó feltárásból korrekciós spondylodesist végeztünk, a neurológiai sérülés kivédésének céljából. Annak ellenére, hogy Marfan szindrómában a gerinc deformitások incidenciája magas, a betegség következtében kialakult csigolya pseudoluxatio magyarázata a progresszív rotációs diszlokáció jelenségében keresendő, mely abszolút műtéti indikációt képez, függetlenül a görbületek súlyosságától, mivel az idegi elemek torziója folyamatos veszélyeztetettséget jelent. o Neurofibromatosis. A neurofibromatosis (NF) az ecto-, meso-, endodermalis eredetű szöveteket egyaránt érintő viszonylag nagy, 1/3000 gyakorisággal előforduló, mindkét nemet egyforma mértékben és súlyossággal érintő, autosomalis domináns módon öröklődő progresszív betegség, állandó, magas penetranciával, de jelentősen különböző expresszivitással. A klasszikus NF-1 csoportba az esetek 90 %-a sorolható, melyre jellemző subcutan neurofibromák, pigmentált bőrelváltozások és pigmentált iris hamartomák megléte. A neurocutan manifesztációk mellett, %-ban skeletalis elváltozás társulhat az NF-1 betegséghez, túlnyomórészt különféle gerinc deformitások formájában. A gerinc görbületek megjelenésbeni diverzitásuk ellenére a csont dystrophia hiánya vagy megléte alapján két csoportba sorolhatók. A nondystrophiás görbületek szoros hasonlóságot mutatnak az idiopathiás scoliosissal. A dystrophiás görbületek általában thoracalisan elhelyezkedő, rövid szegmentumú, 4-6 csigolyát érintő, rendkívül nagy görbületek, melyhez a sagittalis síkban éles, angulált kyphosis társul. Klinikánkon neurofibromatosishoz társuló gerincgörbületek miatt 12 (6 leány és 6 fiú) esetet kezeltünk. Az átlag életkor 17,5, a követési idő 4,4 év. Egyetlen görbületet, egy thoracalis 52 -os jobbra konvex scoliosist fiziológiás kyphosissal soroltunk a nondystrophiás csoportba. A görbület 16 ra korrigálódott (korrekció: 36, 69,2%). A háti kyphosis nem változott. A dystrophiás thoracalis (5 eset) kyphoscoliosisok preoperatív átlagértéke 125,6 a kyphosis 97,4. Kezelési elveinket csak két betegnél tudtuk (a scoliosist 108 -ról 35 -ra, 75 -os, 68,2 %-os korrekció, a kyphosist 72 -ről 44 -ra korrigálva illetve a scoliosist 122 -ről 45 -ra, 79 -os, 63,7 % 15

16 korrekcióval a kyphosist 68 -ról 27 -ra korrigálva) maradéktalanul megvalósítani. A thoracolumbalis és lumbalis görbületek (7 eset) preoperatív 68 -os görbületét 19 -ra (46,8, 69,5% korrekció) sikerült korrigálni. A sagittalis görbületek korrekciója során a lumbalis -42 -os lordosisról (megjelenésében kyphosis) 23 -os lordosist kialakítva sikerült korrigálni. Ez 65,7 -os, 157,2 %-os korrekciót jelent. A korrekció veszteség a frontális síkban 4,8, a sagittalis síkban 5,4. Álizületet 1 esetben észleltünk. A dystrophiás görbületek mindegyikére jellemző a rapid progresszió. Műtétet nagyon óvatos, tartós húzás után mely neurológiai szövődmények létrejötte nélkül megszüntetheti a progresszív rotációs diszlokációt végzünk elülső-hátsó feltárás során kivitelezett 360 -os fúzióra törekedve. Progresszív rotációs diszlokációban levő csigolyákon a ventralisan beültetett csont graftok a deformitást létrehozó erőkre merőlegesen elhelyezkedve tudnak optimális hatást elérni, mely frontális síkban a görbület konkáv oldala. Vizsgálni kívántuk a neurofibromatosishoz társuló deformitások megjelenési típusait, meghatározva az egyes típusokhoz rendelhető műtéti beavatkozások sorrendjét és kivitelezésének taktikáját. A neurofibromatosishoz társuló dystrophiás görbületek műtéti kezelése igen nagy kihívás, mivel a dystrophiás csigolya csontállománya kifejezetten puha, lágy, gyakran meghiúsítva korrekciós implantátumok behelyezését. A megváltozott csontminőség oka, a csigolya dystrophia eredete nem ismert. Elvégeztük betegeink preoperatív keresztmetszeti analízisét, azon célból, hogy az osteoporosis ill. osteopenia jelenlétét bizonyítsuk a test különböző területein elvégzett DXA-vizsgálatokkal, illetve a csontanyagcserére irányuló, relatíve egyszerű biokémiai vizsgálatokkal. A lumbalis gerinc és a combnyak BMD értékei minden esetben nagymértékben a normál populáció átlaga alatt maradtak. A Z-score-ok lumbalis gerincre vonatkozó átlagértéke 2,7-nek adódott. A scoliosis/kyphosis és a BMD értékek kapcsolata során a scoliosis szögértékének átlaga 89,1 ( ), míg a kyphosisok átlaga 86,6 ( ). Azokban a betegekben, ahol a scoliosis szögértéke nagyobb volt, a lumbalis gerinc BMD értékei és a Z-score értékek kisebbnek adódtak. Ez a fordított korreláció statisztikailag is igazolható (Student t-próbával p 0,001; lineáris regressziós analízissel p 0,05 és R 2 =0,404). Hasonló, fordított korreláció áll fenn a kyphosisok szögértéke és a lumbalis gerinc Z-score értékei között. Biokémiai vizsgálatok az elváltozás eredetének meghatározásához érdemi adatokat nem szolgáltattak. Mindezidáig a NF-1-ben előforduló osteopeniát/osteoporosist nem írták le a szakirodalomban, és maga a betegség sem szerepelt az osteoporosissal társuló kórképek között. Az általunk elvégzett vizsgálatok eredményei egyértelműen bizonyítják az osteoporosis/osteopenia szinte általános jelenlétét neurofibromatosissal társuló scoliosisban, ill. kyphosisban. A szignifikánsan csökkent Z-score értékek mellett a combnyak T-score értékének csökkenése is statisztikailag szignifikáns, ami az axiális 16

17 vázrendszer általános érintettségét mutatja. A progresszív rotációs dislocatio biomechanikai modellje megmagyarázhatja a görbületek kialakulását a súlyosan poroticus gerincben, különösen a dystrophiás kyphoscoliosisok esetében. A biokémiai adatok és a betegek klinikai története vezérfonalként szolgálhatnak a már leírt osteoporosis lehetséges mechanizmusának megértéséhez. Bizonyos állapotok oki szerepe kizárható: (a) Hyperthyreosis kizárható, mert a T3, T4, TSH-szintek normálisak. (b) A PTH, vizelet P és TRP értékei normálisak, ami kizárja primer és secundear hyperparathyreosis jelenlétét. (c) Cushing-szindróma szintén kizárható a jellegzetes klinikai tünetek hiánya és a normális elektrolit szintek miatt. (d) Rachitis sem jöhet szóba, mivel a végtagok nagy ízületeinek röntgenvizsgálata normál epiphysiseket és metaphysiseket mutatott. (e) Skorbut, homocystinuria és nutritív eredetű osteopenia is kizárható a klinikai bizonyítékok hiánya révén. (f) Renalis eredet valószínűtlennek tekinthető, mivel a TRP értékek nem utalnak tubularis zavarra. Hypercalciuria sem lehet oki tényező, mert a Ca/CREAT átlagértéke 0,7 alatt van. A U/CREAT érték 0,6 alatt van, ami kizárja hyperuricosuria jelenlétét. A vizelet Ca/Mg arány 1-nél kevesebb, ami a Ca-vesekövességre való hajlam hiányát jelzi. (g) Kollagén anyagcserezavar előfordulását nem vizsgáltuk részletesen, de a normális GAG- és aminosav-ürítés korrelál a korábbi megfigyelésekkel, melyek során AIS-ben kizárták a kollagénért felelős gének mutációját. Ezek az eredmények a jelenlegi ortopédiai gyakorlatban némi segítséget nyújthatnak abban, hogy a veszélyeztetett populációnál kialakult gerinc deformitások prognózisa, a megfelelő kezelés kiválasztása és annak esélyeinek megítélése minél pontosabban megállapítható legyen. A DISSZERTÁCIÓ ALAPJÁUL SZOLGÁLÓ PUBLIKÁCIÓK ÉS ELŐADÁSOK KÖZLEMÉNYEK 1. Illés T, Bellyei Á, A Cotrel-Dubousset Instrumentáció első magyarországi esetei Magyar Traumatológia, Ortopédia és Helyreállító Sebészet (1991) 34: ; 2. Bellyei Á, Illés T, Bárdosi, Scoliosis. Szemléletváltozás előtt? Rehabilitáció (1991) 3: 36-38; 3. Montskó P, Illés T, Cefuroximmal végzett antibiotikus profilaxis a scoliosis műtéti kezelésében Magyar Traumatológia, Ortopédia Kézsebészet, Plasztikai Sebészet (1994) 37: ; 4. Illés T, Bellyei Á, Kránicz J, A gerinc deformitások kezelésének fejlődése a Pécsi Orvostudományi Egyetem Ortopédiai Klinikáján. Magyar Traumatológia, Ortopédia Kézsebészet, Plasztikai Sebészet (1995) 38: ; 5. de Jonge T, Illés T, Szabó Gy, Mélyfagyasztott allogén csont alkalmazása a scoliosis sebészetben. Előzetes eredmények. Magyar Traumatológia, Ortopédia Kézsebészet, Plasztikai Sebészet (1996) 39: ; 6. Kádas I, Könczöl F, Illés T, Terápiás dózisban alkalmazott paracetamol okozta heveny fatális májkárosodás. Orvosi Hetilap (1998) 139 (4): ; 17

18 7. Illés T, Symptomatic flat back. Spinal Frontiers (1998) 5: 13-14; 8. Illés T, Horváth Gy, Az idiopathiás scoliosis kísérletes modellje. Magyar Traumatológia, Ortopédia Kézsebészet, Plasztikai Sebészet (1998) 41: ; 9. Illés T, de Jonge T, Scoliosis műtéti kezelése disztrakciós CD-instrumentáriummal, csontos fúzió nélkül (esetismertetés, technikai módosítás). Magyar Traumatológia, Ortopédia Kézsebészet, Plasztikai Sebészet (1999) 42: ; 10. Illés T, Bellyei Á, Kránicz J, Bárdosi L, The Surgical Treatment of Spinal Deformities in the Department of Orthopaedic Surgery, University Medical School of Pécs, Hungary. History and Development. The Bulletin of Hospital for Joint Diseases (1999) 58: ; 11. Illés T, Halmai V, A neurofibromatózis és társuló gerinc deformitások. Magyar Traumatológia, Ortopédia Kézsebészet, Plasztikai Sebészet (2000) 43: ; 12. de Jonge T, Illés T A háti kyphosis változása idiopáthiás scoliosis műtéti kezelése során. Magyar Traumatológia, Ortopédia Kézsebészet, Plasztikai Sebészet (2000) 43: 13. Domán I, Kövér F, Illés T, Dóczi T, Pseudodislocation of a lumbar vertebra in Marfan s syndrome. Journal of Neurosurgery (2001) 94: ; IF: Rajnics P, Pomero V, Templier A, Lavaste F, Illés T, Computer-assisted measurement for the sagittal plan radiographs. J Spinal Disorders (2001) 14: ; IF: 0, de Jonge T, Illés T, Bellyei Á, Surgical correction of Scheuermann s kyphosis. International Orthopaedics (2001) 25: IF: 0, Domán I, Halmai V, Illés T, Csigolya pseudoluxatio, mint a Marfan szindróma ritka szövődménye. Magyar Traumatológia, Ortopédia Kézsebészet, Plasztikai Sebészet (2001) 44: ; 17. Domán I, Tóth Gy, Illés T, Lőrinczy D, Differential scanning calorimetric examination of the human intervertebral discs. A preliminary report. Thermochimica Acta (2001) 376: ; IF: 0, de Jonge T, Illés T, Hyperrotációs pseudokyphosis. Magyar Traumatológia, Ortopédia Kézsebészet, Plasztikai Sebészet (2001) 44: ; 19. de Jonge T, Illés T, Domán I, Lumbalis lordosis változása idiopathias scoliosis műtéti kezelése során. Magyar Traumatológia, Ortopédia Kézsebészet, Plasztikai Sebészet (2001) 44: ; 20. de Jonge T, Illés T, Légzésfunkciós változások idiopathiás scoliosis műtéti kezelését követően. Magyar Traumatológia, Ortopédia Kézsebészet, Plasztikai Sebészet (2001) 44: ; 21. Illés T, Halmai V, de Jonge T, Dubousset J, Decreased Bone Mineral Density in Neurofibromatosis-1 Patients with Spinal Deformities. Osteoporosis International (2001) 12: ; IF: 2, Halmai V, Szász K, Morava É, Illés T, Osteoporosis mint egy lehetséges etiológiai faktor a neurofibromatosist kísérő gerinc deformitások kialakulásában. Orvosi Hetilap (2001) 142: ; 18

19 23. de Jonge T, Dubousset J, Illés T, Hyperrotatory paradox kyphosis. Spine (2002) 27: ; IF: 1, de Jonge T, Dubousset J, Illés T, Sagittal Plane Correction in Idiopathic Scoliosis. Spine (2002) 27: ; IF: 1, Illés T, dejonge T, Domán I, Dóczi T, Surgical correction of late consequence of posttraumatic spinal disorders. J Spinal Disorders (2002) 15: ; IF: 0, de Jonge T, Illés T, Bellyei Á, Cotrel-Dubousset-műtéttel szerzett tapasztalataink a Scheuermann-kyphosisban. Magyar Traumatológia, Ortopédia Kézsebészet, Plasztikai Sebészet (2002) 45: ; 27. Halmai V, Domán I, de Jonge T, Illés T, Surgical treatment of spinal deformity associated with neurofibromatosis-1. Hungarian experience. Journal of Neurosurgery (2002) 97: ; IF: 2, Morava É, Lacassie Y, King A, Illés T, Marble M, Scoliosis in Velo-Cardio-Facial Syndrome. J Pediatr Orthoped (2002) 22: ; IF: 0, Morava É, Czakó M, Asszmann M, Illés T, Kosztolányi Gy, Tissue specific mosaicism of trisomy 9 in a patient with severe progressive scoliosis. Genetic Counsel (2002) 13: ; IF: 0, Morava É, Illés T, Weisenbach J, Kárteszi J, Kosztolányi Gy, Clinical and genetic heterogeneity in frontometaphyseal dysplasia: severe progressive scoliosis in two families. American Journal of Medical Genetics (2003), 116A: ; IF: 2, Illés T, Domán I, de Jonge T, Dóczi T, A posttraumás gerincdeformitások sebészi ellátása. Magyar Traumatológia, Ortopédia Kézsebészet, Plasztikai Sebészet (közlésre elfogadva); 32. Domán I, Dóczi T, Illés T, Kongenitális csigolya malformációk eredményezte gerincdeformitások műtéti kezelése. Magyar Traumatológia, Ortopédia Kézsebészet, Plasztikai Sebészet (közlésre elfogadva); 33. de Jonge T, Dubousset J, Illés T, Postlaminectomy and postirradiation spinal deformities in children. European Spine Journal (közlésre elfogadva) IF: 0, Illés T, Domán I, de Jonge T, Dubousset J, Patients outcome analysis after scoliosis surgery using Scoliosis Research Society Instruments. A study of 463 patients. Journal of Bone and Joint Surgery [Am] (közlésre elfogadva) IF: 2,222 LEKTORÁLT LEVELEK 35. Illés T, Halmai V, Magdics M, Osteoporosis: Etiological factor for spinal deformities? (Letter to editor) Spine (2000) 25: 273; IF: 1, Illés T, Horváth Gy, Pinealectomy and Scoliosis. (Letter to editor) Journal of Bone and Joint Surgery (Am) (2000) 82-A: ; IF: 2, Illés T, Halmai V, Decreased Bone Mineral Density in Progressive Rotatory Dislocation (Letter to editor) Spine (2001) 26: ; IF: 1,843 19

20 ABSTRAKTOK 38. Domán I, Illés T, Halmai V, Subluxation of a lumbar vertebra in Marfan s syndrome (Abstract) Journal of Bone and Joint Surgery (Br) (2001) 83-B: Suppl. II: 237; 39. Morava É, Illés T, Weisenbach J, Kárteszi G, Kosztolányi Gy, Clinical and genetic heterogenity in fronto-metaphyseal dysplasia: severe progressive scoliosis in two families. European Journal of Human Genetics (2001) 9: Suppl. I: 359; LEKTORÁLT KONGRESSZUSI KIADVÁNYOK 40. Machida M, Dubousset J, Illés T, Pathogenesis of idiopathic Scoliosis. SEPs in Experimental Scoliosis and Human Idiopathic Scoliosis. Scoliosis Research Society Annual Meeting Book Vol.: 25. (1991) 89. oldal 41. Bárdosi L, Illés T, Assessment of host resistance in patients undergoing CD operations for spinal deformity. Proceeding of the Congress of European Spinal Deformity Society (1992) 203. oldal. Sauramps Medical, Montpellier; KÖNYVFEJEZET 42. Bárdosi L, Illés T, Neurological complication due to epidural hematoma after CD operations. 11 th Proceeding of the International Congress on Cotrel-Dubousset Instrumentation (1995) oldal. Sauramps Medical, Montpellier; ELŐADÁSOK 1. Illés T, A Cotrel - Dubousset (CD) módszer a gerinc sebészetében. Magyar Ortopéd Társaság Vándorgyűlése, Székesfehérvár, 1990 október 4-6; 2. Illés T, Etiologie de la Scoliose Idiopathique. A Cotrel - Dubousset Instrumentáció magyarországi bemutatója. Pécs, 1991 április 3-5; 3. Machida M, Dubousset J, Illés T, Pathogenesis of idiopathic Scoliosis SEPs in Experimental Scoliosis and Human Idiopathic Scoliosis. Scoliosis Research Society Annual Meeting, Minneapolis, Minnesota, USA, 1991 szeptember 24-27; 4. Illés T, Scoliosis és sport. MTA Sportsebészeti Szekció Tudományos Ülése, Pécs, 1991 november 8; 5. Illés T, A Cotrel - Dubousset Instrumentáció elve és gyakorlati alkalmazása a scoliosis therápiájában. Pécsi Orvostudományi Egyetem Tudományos Ülése, Pécs, 1992 február 24; 6. Illés T, A hátsó feltárásból végezhető spondylodezisek fejlődése és hatása a scoliosis therápiára. Magyar Ortopéd Társaság Vándorgyűlése, Miskolc, 1992 május 28-30; 7. Illés T, A scoliosis műtéti therápiájának lehetőségei. Dél-dunántúli Ortopéd Napok, Zalaegerszeg, 1992 június 12; 8. Bárdosi L, Illés T, Assessment of host resistance in patients undergoing CD operations for spinal deformity. Congress of European Spinal Deformity Society, Lyon, 1992 június 17-18; 20