A bal szívfél fontosabb billentyű betegségei. Prof. Dr. SzabóGyula tanszékvezető egyetemi tanár

Átírás

1 A bal szívfél fontosabb billentyű betegségei Prof. Dr. SzabóGyula tanszékvezető egyetemi tanár

2 Bal szívfél Jobb szívfél Billentyűk Funkciója: egyirányú áramlás biztosítása Típusai Semilunaris vagy zsebes (pulmonális, aorta) Atrioventricularis vagy vitorlás (tricuspidális, mitrális) Hibás működése kialakulhat Szájadék szűkülete Sztenózis (obstrukció, szűkület) Billentyű elégtelensége Regurgitáció (inszufficiencia, elégtelenség) Rheumás láz Degeneráció 2

3 Rheumás láz Streptococcus pyogenes (A-csoportú, ß-hemolizáló) okozta felső légúti fertőzés (angina Streptococcica) után kb. két hét múlva kialakuló endocarditis Ellenanyag-mediált immunválasz (molekuláris mimikri) A diagnózisára a Duckett-Jones féle kritériumok használatosak A ß-hemolizáló Streptococcus fertőzés bizonyítása (az ellenanyagteszt specificitása 95% feletti) + egy fő vagy két mellék kritérium egyidejű jelenléte Fő kritériumok Carditis (40%) Arthritis migráló polyarthritis nagy ízületeket érinti (75%) 3

4 Sydenham-féle chorea (Szt. Vitus tánc) arc és száj akaratlan mozgása (n. caudatus gyulladása) (5-10%) Erythema marginatum a törzsön található vörös színű, a szélén emelkedett felszínű, a közepén világos kiütés (5%) Aschoff csomó borsó nagyságú subcután csomó a csukló, könyök vagy térd extensor felszínén (10%) Mellék kritériumok Láz, korábbi rheumás láz, fokozott vvt süllyedés, emelkedett C- reaktiv protein, megnyúlt PR távolság (AV blokk), arthralgia 4

5 Streptococcus pyogenes által okozott fontosabb infekciók A korábbi századokban Gyermekágyi láz Skarlát Erysipelas Jelenleg is Pharyngitis Skarlát Impetigo (a bőr felületes rétegeit érinti) Cellulitis (a bőr mély rétegeit érinti) Streptococcus eredetű toxikus shock szindróma Súlyos invazív fertőzés húsevő baktériumok 5

6 Immun eredetű Streptococcus pyogenes betegségek Akut rheumás láz Akut glomerulonephritis Az A csoportú Streptococcus pyogenes virulencia faktorai 1. M protein, fibronectin-kötő protein (Protein F) és lipoteichol sav (adherencia) 2. Hyaluronsav védő kapszula immun-rejtőzködés és fagocitózis gátlás (M-protein) 3. Invazinok: streptokináz, streptodornáz (Dnáz B), hyaluronidáz, és streptolyzinek 4. Exotoxinok: pyrogén (erythrogén) toxin felelős: skarlát és toxikus shock szindróma kialakulása 6

7 7

8 Mitrális sztenózis Nyomás (Hgmm) Nyomásgrádiens 20 Hgmm Idő 8

9 Szisztolés nyomásgörbe Nyomás (Hgmm) A görbék meredeksége nemváltozik - kamraműködésezavartalan Az alacsony verőtérfogatmiatt a kamra védett a nagyobb nyomástól vagy térfogattól Diasztolés nyomásgörbe Verőtérfogat csökken Térfogat (ml) 9

10 Mitrális sztenózis A mitrális sztenózis okai Klasszikusan a rheumás láz szövődményeként alakul ki a mitrális szájadék szűkülete Lutembacher szindróma: mitrális sztenózis +pitvari szeptum defektus Szisztémás lupus erythematosus Bal pitvari myxoma Jellemzői Dyspnoe, orthopnoe, PND (ld később) A sztenózis miatt a bal pitvar és kamra között diasztolés nyomás grádiens alakul ki fokozódik a bal pitvari nyomás fokozódik a pulmonális vénás nyomás tüdőpangás 10

11 Pulmonális ödéma Akkor alakul ki, ha a pulmonális vénás nyomás meghaladja a plazma onkotikus nyomást (~30 Hgmm) intersticiális pulmonális ödéma jön létre Kialakulását segíti a pitvar fibrilláció és/vagy a gyors kamrai frekvencia Hemoptysis Pulmonális vénák és az alveoláris kapilláris ruptúrája miatt 11

12 Pulmonális artériás hypertenzió Pulmonális artériás nyomás fokozódik (átterjed) pulmonális vazokonstrikció jobb kamrát terheli jobb szívfél dilatáció, jobb kamrai hypertrófia tricuspidális elégtelenség jobb szívfél elégtelenség (ascites, anasarca) Kettős szűkület van jelen: Mitrális szájadék és pulmonális arteriolák szűkülete (pulmonális hypertenzió) Alacsony vérnyomás A sztenózis miatt következményesen csökkent bal kamrai telődés alacsony perctérfogat alacsony vérnyomás Vörös-szederjes arc, perifériás cyanosis, hideg végtagok 12

13 A bal pitvari megnagyobbodása Ortner szindróma: a bal pitvari disztenzió miatt a n. recurrens (n. laryngeus) bénulása rekedtség Dysphagia a nyelőcső kompressziója miatt Tüdő kollapszus a bal főhörgő kompressziója miatt Palpitáció Pitvari tágulat, pitvarfibrilláció szisztémás artériás embólia A szívfrekvenciát fokozó állapotok a mitrális sztenózis tüneteit súlyosbítják: Láz, anémia, terhesség, hyperthyreosis, tachycardia EKG Bal pitvari hypertrófia, pitvari fibrilláció, jobb kamrai hypertrófia 13

14 Bal pitvar hypertrófia P - I., V 4-6 V 1 Jobb pitvar hypertrófia P II.,III., avf Jobb kamra hypertrófia +115 o, R V 1, rs V 2-6 T 50 o 14

15 Akut mitrális regurgitáció Akut mitrális regurgitáció okai Infektív endocarditis (elülső vitorla perforációja) Myocardiális infarktus (chordae tendineae ruptúra vagy papilláris izom elégtelenség) Kórélettan Normális méretű a bal pitvart és kamrát a hirtelen volumen növekedés felkészületlenül éri; nincs idő a kompenzáció kialakulására; a regurgitáció miatt hirtelen és nagyfokú a bal pitvari nyomásemelkedés pulmonális ödéma alakul ki (hátra pangás) Csökken a verőtérfogat (előrefelé elégtelen vérellátás) 15

16 Szisztolés nyomásgörbe Diasztolés nyomásgörbe Nyomás (Hgmm) Bal kamrai végdiasztolés térfogat és nyomás fokozódik Térfogat (ml) 16

17 Krónikus mitrális regurgitáció Krónikus mitrális regurgitáció okai A mitrális szájadék rendellenességei Kalcifikáció Bal kamra megnagyobbodása miatt másodlagosan Mitrális billentyű prolapsusa (a billentyű myxomatosus degenerációja) Rheumás szívbetegség Papilláris izmok diszfunkciója Kötőszöveti betegség: Marfan szindróma 17

18 Nyomás (Hgmm) Idő 18

19 Szisztolés nyomásgörbe Nyomás (Hgmm) A diasztoléstelődésigörbejobbra tolódik(a regurgitációmiatt kitágul a balpitvar éskamra). Magas lesz a végdiasztoléstérfogat, de a végdiasztolésnyomásnem emelkedikjelentősen Diasztolés nyomásgörbe Térfogat (ml) 19

20 A krónikus mitrális regurgitáció kórélettana Bal pitvari megnagyobbodás Pitvar fibrilláció ritkább, mint mitrális sztenózis esetében Ortner szindróma Dyspnoe a bal pitvari nyomásfokozódás miatt pulmonális vénás pangás alakul ki; majd pulmonális hypertenzió alakul ki A regurgitáció miatt kicsi lesz a pulzus térfogat (csökken a perctérfogat) fáradékonyság Bal kamrai excentrikus hypertrófia 20

21 Aorta sztenózis Szisztolés nyomásgrádiens Nyomás (Hgmm) Térfogat (ml) 21

22 Rheumás láz aortastenosis 22

23 Bicuspidális aorta billentyű Tricuspidális aorta billentyű 23

24 Koncentrikus hypertrófia Aorta sztenózis Aorta sztenózis Nyomás (Hgmm) Térfogat (ml) 24

25 Az aorta sztenózis kórélettana A nyomásterhelés miatt koncentrikus bal kamrai hypertrófia alakul ki A szisztole idején jelentősen megnő a bal kamrában a nyomás (fokozódik az utóterhelés és az O 2 igény ) Megnyúlik az ejekció ideje (szívműködés: bradycardia), csökken a diasztole ideje (csökken a koronária perfúzió) csökken a perctérfogat. A pulzusnyomás csökken az elnyújtott ejekció miatt Angina a koronária perfúzió csökkenése és a fokozott az O 2 igény miatt alakulhat ki Pulzus: pulsus parvus et tardus 25

26 Szisztolés nyomásgörbe A végdiasztolés nyomás és térfogat emelkedik Diasztolés nyomásgörbe Nyomás (Hgmm) Térfogat (ml) 26

27 Végdiasztolés térfogat nő, pulmonális nyomás fokozódik pulmonális vénás hypertenzió dysnpnoe Az aorta középnyomását a reguláló mechanizmusok normális szinten tartják Aorta sztenózist jellemző triász 1.Terheléses angina (bal kamra előre elégtelensége miatt) Fokozódik a szív oxigén igénye a megvastagodott myocardium és a fokozott falfeszülés miatt Koronária betegség tovább ronthatja az állapotot 2.Terheléses syncope (előre elégtelenség) Vazodilatáció (terhelés fix perctérfogat mellett) 3.Terheléses dyspnoe (bal kamra hátra pangás) 27

28 Szívelégtelenség alakul ki Előrehaladott bal kamrai szisztolés diszfunkció miatt Kevert szisztolés és diasztolés diszfunkció miatt is lehet EKG Bal kamra hypertrófia Bal Tawara szár blokk Intraventricularis vezetési zavarok AV blokk 28

29 Aorta stenosis Bal kamrai kifolyási trakus zavar Megnövekedett szisztolés nyomás Fokozott diasztolés nyomás Csökkent aorta nyomás Fokozott falfeszülés Myocardialis oxygén felhasználás nõ Csökkent myocardiális oxygén ellátás Bal kamra diszfunkció Myocardialis ischemia Bal kamra elégtelenség 29

30 Aorta regurgitáció Az aorta diasztolés nyomása alacsony Nyomás (Hgmm) Idő 30

31 Akut aorta regurgitáció Az akut aorta regurgitáció okai Billentyű betegség: infektív endocarditis Aorta gyök betegségei: Marfan szindróma, hypertenzió, disszekáló aorta aneurysma Kórélettan Nincs idő a kamrai kompenzáció kialkulására cardiogén shock alakul ki (előre elégtelenség) A bal kamra végdiasztolés nyomás hirtelen megnő (hátra pangás) Fokozott bal pitvari nyomás pulmonális ödéma Fokozott kamrai falfeszülés myocardiális O 2 igény fokozott angina EKG: Akut bal kamrai túlterhelés jelei (keskeny mély Q hullám a bal oldali mellkasi elvezetésekben) 31

32 Szisztolés nyomásgörbe Nyomás (Hgmm) Végdiasztolés nyomás fokozódik Diasztolés nyomásgörbe Térfogat (ml) 32

33 Krónikus aorta regurgitáció A krónikus aorta regurgitáció okai Billentyű betegség Rheumás szívbetegség Kongenitális bicuspidális aorta billentyű Aorta gyök betegség Marfan szindróma Aortitis (szeronegativ arthropátiák, rheumatoid arthritis, temporális arteritis, tercier syphilis miatt) Öregedés 33

34 Szisztolésnyomásgörbebalratolódik, Szisztoléshypertenzió fokozott utóterhelés Krónikus aorta regurgitáció Nyomás (Hgmm) A végdiasztolés térfogat/nyomás növekedése passzívkamradilatációt eredményez Krónikus aorta regurgitáció A fokozott előterheléselősegíti a normálisbal kamrai szisztolésfunkciót Térfogat (ml) 34

35 A krónikus aorta regurgitáció kórélettana A verőtérfogat magas, a vér egy része a diasztole alatt visszaáramlik az aortából a bal kamrába (regurgitáció) excentrikus hypertrófia Pulzus: pulsus celer & altus Szívelégtelenség Bal kamrai szisztolés és/vagy diasztolés diszfunkció Utóterhelés mismatch amikor a előterhelés rezerv kimerül és/vagy a myocardiális kontraktilitás csökken bal kamra diasztolés diszfunkcióalakul ki Honeymoon phase a regurgitáció csökkentésére alkalmas Fizikai munka csökkenti a perifériás érellenállást utóterhelés csökken; a szívfrekvencia fokozódik a diasztolés idő rövidül 35

36 A végszisztolésés végdiasztoléstérfogatvalamint avégdiasztolés nyomásmegnő Krónikus aorta regurgitáció Nyomás (Hgmm) A végszisztoléstérfogat növekedésenagyobb(3x), mint a végdiasztolés térfogaté(2x) A végdiasztolésnyomás nem nő jelentősen 3x Krónikus aorta regurgitáció 2x Térfogat (ml) 36

37 Tünetek Fáradékonyság Terheléses dyspnoe PND Austin Flint zörej: Apicalis, késői diasztolés zörej a mitrális billentyű megremegése miatt; a megnövekedett pulzustérfogat és regurgitáció miatt alakul ki 37

38 Az aorta regurgitáció klasszikus klinikai tünetei Fejre lokalizálható 1. De Musset jel Az a. carotis pulzációjával szinkron fejbólogatás 2. Müller jel Táncolóuvula Pulzus vizsgálatával összefüggő 3. Corrigan jel Kifejezett carotis pulzáció 4. Corrigan pulzus Pulsus celer & altus 5. Quincke jel A körömágyi kis erek pulzációja enyhe nyomás hatására Artéria femorális vizsgálatakor tapasztalható 6. Traube jel Pisztolylövés szerű hang femorális pulzus 7. Düroziez jel A femorális arteria felett hallhatókettős hang enyhe nyomás az artériára 38

39 39

40 Szívelégtelenség Prof. Dr. SzabóGyula tanszékvezető egyetemi tanár

41 41

42 Hemodinamikai terhelésre adott válasz Nyomás terhelés Volumen terhelés Szisztolés falfeszülés Diasztolés falfeszülés Mechanikai transzducer Extracelluláris és intracelluláris szignálok Kamrai remodeláció Párhuzamos sarcomer Soros sarcomer 42

43 Élettani hypertrófia Normális izomsejt Növekedési stimulusok Koncentrikus hypertrófia Fötális gének expressziója Sarcomer dizorganizáció Excentrikus hypertrófia 43

44 Remodeláció Ischemia: szabadgyök képződés Apoptosis (az izomsejt pusztulás fő mechanizmusa) Fibroblast proliferáció Aldoszteron stimulálja a kollagén szintézist Angiotenzin-II direkt mitogén hatást fejt ki a fibroblastokra Subendocardiális ischemia alakul ki a fokozott merevség és a csökkent compliance miatt 44

45 Remodelációs stimulusok Falfeszülés Cytokinek Neurohormonális Oxidatív stressz Fokozott falfeszülés Myocyta hypertrófia Intersticiális mátrix változás Kamra növekedés Fötális génexpresszió Ca-kötő fehérjék változása Szisztolés vagy diasztolés diszfunkció Myocyta pusztulás 45

46 46

47 Adaptív Maladaptív Feszülés Humorális RAA ß, α adrenerg r. Pajzsmirigy horm. Adrenalin Endothelin Növekedési faktor Cytokinek Myocyta apoptosis Myocyta hypertrófia Intersticiális fibrózis Remodeláció Fokozott volumen Fokozott szívizomtömeg Fokozott verőtérfogat (Starling) Fokozott falfeszülés (Laplace) Fokozott O 2 igény Ischemia Fokozott kontraktilitás Arrhythmogentitás 47

48 Stress (mechanikai, növekedési faktor) Stressz (oxidatív, sok Ca 2+ ) Cytoplazma Hypertrófia Apoptózis Kompenzált hypertrófia Szívelégtelenség 48

49 A szív alkalmazkodása Adaptív hypertrófia (terhesség, sportolás) Nincs kollagén akkumuláció, mérsékelt falvastagság növekedés mutathatóki Kompenzált hypertrófia kontraktilitás változása (remodeláció) Fokozódik a falmerevség, csökken acompliance MI, CMP, hypertenzió, billentyűbetegség következtében Dekompenzált hypertrófia (szívelégtelenség) Ld. később The Good the Bad and the Ugly 49

50 50

51 Szívelégtelenség/ Pangásosszívelégtelenség/ Decompensatio cardiaca Komplex klinikai szindróma Szívelégtelenségetokoz minden olyan strukturális vagy funkcionális rendellenesség, amely károsítja a szív szisztolés és/vagy diasztolés funkcióját A szív képtelen a vért olyan mértékben pumpálni, hogy a perifériás szövetek ellátását fedezze (előrefelé elégtelenség) A szív csak abnormálisan megnövekedett kamrai diasztolés térfogat mellett képes ezt a funkciót ellátni (hátrafelé elégtelenség/pangás) Abnormálisan csökkent kamrai kontraktilitás (szisztolés diszfunkció) 40%-nál kisebb ejekciós frakció Ischemiás szívbetegségek* a betegek 2/3-ban alakul ki, főként MI után 51

52 Gyulladásos betegségek (myocarditis) virus: coxsackie B, baktérium: Borrelia burgdorferi Lyme kór, protozoon: Trypanosoma cruzi Chagas (amerikai trypanosomiasis) Toxikus tényezők (alkohol, kobalt, ólom, cocain) Neuromuszkuláris disztrófia és kollagén betegségek (SLE, RA, polyarteritis nodosa, polymiositis) Táplálkozási erdetű (fehérje, szelén, thiamin, L-carnitin hiány) Elektrolit eltérések (hypokalcémia, hyponatremia) Endokrin betegségek (hypothyreosis, hyperthyreosis, phaeochromocytoma) Tachycardia-indukált (supraventricularis tachycardia, pitvar fibrilláció gyors kamrai aktivitással) Billentyű abnormálitások (kongenitális, szerzett) Hypertenzió (gyakran ischemiás szívbetegséggel kapcsoltan)* *Az esetek 80%-ért felelős 52

53 Diasztolés diszfunkció (aktív elernyedés és passzív dilatáció) Aktív elernyedés zavara Sarcolemmáris Ca-csatornák, Ca- ATP-áz, fehérje foszforilációs zavarok (foszfolambán, kalmodulin, kalszekvesztrin) Koronária betegség (MI), Infiltratív betegségek (amyloidosis, hemochromatosis, sarcoidosis), Primér (hypertrófias CMP), Hypertenzió A kamrák passzív tágulékonysága: csökken a disztenzibilitás és compliance Fibrilláris kollagén szerkezete és mennyisége változik (ld később), fokozott fehérje lerakódás (amyloid) A kifolyási traktus akadálya Kamrafal megvastagodása (szeptum hypertrófia) 53

54 Normális Szisztolésdiszfunkció Diasztolésdiszfunkció Ejekciósfrakció: csökent Ejekciósfrakció: normális v fokozott 54

55 Adaptív mechanizmusok szívelégtelenségben 1.Frank Starling mechanizmus 2. Fokozott utóterhelés 3. A subnormális perctérfogat redisztribúciója A bőrből, a vázizomból a vér az agyba és a szívbe kerül 4. Neurohumorális adaptáció (adaptív és maladaptív elváltozások) A) Adrenerg rendszer: a pulzusnyomás csökkenésekor baroreceptor stimuláció noradrenalin felszabadulás Az adrenerg stimuláció kedvező hatásai Szívfrekvencia fokozódása (perctérfogat megőrzése) Myocardiális kontraktilitás fokozódása (verőtérfogat) Vazokonstrikció Artériás: bőr, splanchnikus, vázizom Vénás: fokozott kamrai telődés (előterhelés fokozódik) 55

56 Az adrenerg stimuláció kedvezőtlen hatásai Fokozódik az érellenállás (fokozza az utóterhelést) Kamrai arrhythmia alakul ki A beteg túlélése fordítottan arányos a NE koncentrációval ßadrenerg receptor denzitás csökken (down-regulatio) Fokozódik a G i protein aktivitás Myocardiális camp koncentrációcsökken (camp foszforilálja a Ca csatornákat és fokozza a trans sarcolemmalis Ca 2+ felvételt) A paraszimpatikus aktivitást gátolja a szívfrekvencia fokozódik 56

57 57

58 B) Renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer Angiotenzin és aldoszteron szint fokozódik a ß-adrenerg stimuláció, vese hypoperfúzió, hyponatremia és/vagy korábbi diuretikus terápia miatt Angiotenzin vazokonstrikció vérnyomás nő; GFR nő (fokozott renális nyomás és glomeruláris áramlás) Aldoszteron só-víz retencióés myocardiális fibrózis kialakulása Qualitativ: myocardium merevsége fokozódik Quantitativ: kontraktilitás csökken C) Endothelin, arginin vazopresszin Endothelin: szintje fokozott a keringésben (vazokonstrikció) Csökkenti a GFR-t, mezangiális hypertrófiát, pulmonális artéria összehúzódást okoz Vazopresszin: V 1 receptor stimuláció vazokonstrikció, V 2 receptor stimuláció szabad víz clerance csökken 58

59 59

60 Aldoszteron Arrhythmia Volumen retenció Ödéma Szívelégtelenség progrediál Abnormális remodeláció Hypertrófia Fibrózis Krónikus szívelégtelenség Ischemia Myocardium károsodás Mortalitás növekszik 60

61 D) Cytokinek: IL-1, IL-6, tumor nekrózis faktor α Szívelégtelenség kialakulásában szerepet játszanak: cardiális cachexia, pumpafunkció zavar, fibrózis E) Vazodilator peptidek (BNP és ANP) Fokozott ANP mrns expresszió mutatható ki már bal kamrai hypertrófiában is A térfogat expanzióval járóbetegségekben (szívelégtelenség, máj, vese betegség) fontos ellenregulációs szerepük van Hatásosak, de nem elégségesek a kompenzáció során receptor down-reguláció miatt ANP, BNP élettani szerepe 1. simaizomsejt - elernyedés 2. vese tubulus hámsejt víz és Na ürítést fokozza 3. renin szekréció suppressziója aldoszteron szekréció csökkenése 61

62 Neurohumorális adaptáció összefoglalás adrenergaktivitás Renin-angiotenzin aldoszteron Vazopresszin Interleukinok& TNFa Endothelin Ua. hatások Kedvező hatások szívösszehúzódás, kontraktilitás, vazokonstrikció vénás visszaáramlás telődés Sóés vízretenció vénás visszaáramlás Myocyta hypertrófia Vazokonstrikció vénás visszaáramlás Kedvezőtlenhatások Arterioláriskonstrikció utóterhelés igénybevétel O 2 fogyasztás Vazokonstrikció utóterhelés Ua. hatások Apoptosis utóterhelés 62

63 Só-és s víz v z retenció Natriurézis 63

64 Myocardium károsodás Myocardium diszfunkció A perfúzió csökkenése Szimpatikus idegrendszer aktiváció Gén expresszió megváltozása Renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer aktivácója Apoptosis Remodeláció 64

65 A szívelégtelenség formái Magas vs. alacsony perctérfogattal járó szívelégtelenség Magas perctérfogattal járó szívelégtelenség Hyperthyreosis, anémia, a-v fistula, bőrbetegségek, akut glomerulonephritis, májcirrhosis, Paget kór, Albright kór Ld. Excentrikus hypertrófia Alacsony perctérfogattal járó szívelégtelenség Másodlagosan ischemiás szívbetegségben, hypertenzió, dilatált CMP, billentyű és pericardiális betegség ld,. Koncentrikus hypertrófia Akut vs. krónikus szívelégtelenség Akut: nagy kiterjedésű MI, billentyű ruptúra Akut szisztolés szívelégtelenség, hypotenzió, korábban nem volt ödéma Krónikus: dilatált CMP, több billentyűt érintő betegség Lassú progresszió, ödéma jelen van 65

66 Bal-oldali szívelégtelenség Szisztolés szívelégtelenség: 1/3 Minden életkorban előfordul, férfiakban gyakoribb Szisztolés működészavar oka Ischemiás szívbetegség Hypertenzió (inkább diasztolés) Billentyűhiba Dilatatativ CMP Egyéb Endokrinbetegségek (hypothyreosis, hyperthyreosis, phaeochromocytoma) Tachycardia-indukált (supraventricularis tachycardia,pitvar fibrilláció gyors kamrai aktivitással) Gyulladásos betegségek (myocarditis) 66

67 Szisztolés működészavar mechanizmusa Csökkent kontraktilitás, inadequat kamrai ürülés MI, térfogat terhelés (mitrális és aorta regurgitáció) Fokozott nyomásterhelés Aorta sztenózis, szisztémás hypertenzió Bal-oldali szívelégtelenség Diasztolés szívelégtelenség: 1/3 Idős korúak, nők és színes börűek gyakori betegsége Abnormális kamrai telődés Diasztolés működészavar oka Magas vérnyomáshoz társult bal kamrai hypertrohia Ischemiás szívbetegség Infliltrativ betegségek (amyloidosis, hemochromatosis, sarcoidosis) Pericarditis és egyéb restriktív állapotok 67

68 Diasztolés működészavar mechanizmusa Csökkent kamrai elernyedés Bal kamrai hypertrófia (koncentrikus hypertrófia miatt a bal kamra ürege kisebb), hypertenzió, restriktív cardiomyopatia (amyloidosis, hemochromatosis) és hypertrófiás cardiomyopatia A bal kamrai telődés gátoltsága Mitrális sztenózis, cardiális tamponád, pericardiális betegségek Bal-oldali szívelégtelenség Szisztolés & diasztolés szívelégtelenség 1/3 (ld. Szisztolés) 68

69 Jobb-oldali szívelégtelenség (főleg szisztolés diszfunkció) A jobb szívfél elégtelenség leggyakoribb oka a bal-oldali szívelégtelenség A bal kamrai elégtelenség fokozatosan pulmonális hypertóniához és jobb kamra elégtelenséghez vezet Szívbetegségek Pulmonális sztenózis, pulmonális hypertenzió ödéma, májpangás Cor pulmonale: a jobb szívfél elégtelensége primér tüdőbetegség következtében létrejött pulmonális hypertenzió miatt alakul ki Parenchymalis pulmonális betegségek Krónikus obstriktív tüdőbetegségek (COPD), intersticiális pulmonális fibrózis, akut respirációs distress szindróma (ARDS) Pulmonális vaszkuláris betegségek 69

70 Előre vs. hátrafelé elégtelenség/pangás Kiterjedt akut MI Tüdő ödéma (hátrafelé pangás) Nagykiterjedésű, akut infarktust túlélt betegben akut keringési shock alakulhat ki (előrefelé elégtelenség) Masszív pulmonális embólia Jobb kamra dilatáció és fokozott szisztémás vénás nyomás (hátrafelé pangás) Keringési shock másodlagosan alakul ki az alacsony perctérfogat miatt (előrefelé elégtelenség) 70

71 A szívelégtelenség kialakulásában szerepet játszó fontosabb tényezők Szívizom károsodása Strukturális eltérések: Myocardium vagy myocyta, bal kamra, koronáriák Funkcionális eltérések: Mitrális regurgitáció, hibernált myocardium, arrhythmiák Biológiailag aktív anyagok RAA, szimpatikus idegrendszer, vazodilatátorok, natriuretikus peptidek, cytokinek, vazopresszin Egyéb tényezők Genetikai tényezők, nem, kor Környezeti tényezők Társbántalmak: diabetes mellitus, hypertenzió, vesebetegség, koronária betegség, anémia, obesitás, alvási apnoe 71

72 A szívelégtelenséget manifesztáló tényezők Akut tényezők Infekció láz 1 0 C -pulzus 10 Pulmonális embolia Myocardiális infarktus Arrhythmia Endocarditis Billentyű károsodás, láz, myocarditis Szisztémás hypertenzió Gyors vérnyomás emelkedés (rapidan progrediáló glomerulonephritis) Antihypertenzív terápia hirtelen elhagyása Krónikus tényezők Fokozott perctérfogat: anémia, thyreotoxicosis és terhesség 72

73 A szívelégtelenség tüneteinek összefoglalása Bal szívfél elégtelenség Jobb szívfél elégtelenség Kombinált szívelégtelenség Előre elégtelenség Artériás keringés Tüdő Artériás keringés Hátra pangás Tüdő Vénás keringés Vénás keringés 73

74 Bal szívfél elégtelenség: előrefelé elégtelenség Artériás vérnyomás és keringés fenntartása Kompenzációs mechanizmusok baroreceptor reflex mechanizmus és szimpato-adrenerg rendszer aktivitása nő Fáradékonyság és gyengeség A vér redisztribúciója az életfontos szervekhez Központi idegrendszeri tünetek Confúzió csökkent agyi perfúzió Álmatlanság nocturia v. nycturia miatt Pulsus alternans Reguláris ritmus, erősebb és gyengébb kontrakciók váltakoznak mindez a perifériás pulzuson érezhető Cheyne-Stokes légzés A légzőközpont érzékenysége csökkent artériás pco 2 -re, a keringési idő nő (előrefelé elégtelenség) 74

75 Bal szívfél elégtelenség: hátrafelé pangás A cardiális dyspnoe tüneteinek összefoglalása Tachypnoe, pangásos hörghurut, köhögés Munka dyspnoe Nyugalmi dyspnoe Orthopnoe Paroxysmális nocturnális dyspnoe (PND) Cheyne-Stokes légzés Asthma cardiale Pulmonális ödéma 75

76 Tachypnoe, pangásos hörghurut, köhögés Dyspnoe (nehézlégzés) juxta-alveoláris receptorok feszülése Munka dyspnoe Nyugalmi dyspnoe Fokozódik a pulmonális nyomás Intersticiális tüdő ödéma (nyirokrendszer kompenzál) Receptor aktiváció miatt gyors és felületes a légzés; a légzőizmok hypoxiásak lesznek ami az O 2 hiányt tovább növeli Orthopnoe A beteg félig ülő, félig fekvő testhelyzetben van, a légzési segédizmok működnek Jobb kamrai dekompenzáció (vénás pangás) is jelen van, folyadék redisztribúció -dyspnoe 76

77 Paroxysmális nocturnális dyspnoe (PND) Légzőközpont érzékenysége csökken (alvás, előrefelé elégtelenség fokozódik Cheyne Stokes légzés) Csökken az adrenerg stimuláció csökken a kamrai funkció (hátrafelé pangás fokozódik) Folyadék redisztribúció a perifériás ödéma felszívódik és a jobb kamra a keringésbe juttatja dyspnoe fokozódik Asthma cardiale Hasonlít a PND-hez, a bronchus spasmus miatt az éjszakai köhögés másodlagosan alakul ki Akut pulmonális ödéma Intersticiális ödéma Hgmm (a hydrosztatikus nyomás nagyobb, mint az onkotikus nyomás ) Alveoláris ödéma - pulmonális vénás nyomás Hgmm felett 77

78 78

79 Jobb szívfél elégtelenség: előrefelé elégtelenség Előrefelé elégtelenség Tüdő Nem jut elég vér a tüdőbe a jobb szívfél elégtelensége miatt Következményei másodlagosan jelennek meg a szisztémás artériás keringésben 79

80 Jobb szívfél elégtelenség: hátrafelé pangás Pangás véna cava rendszer Nyaki vénák teltek Pozitív Kussmaul tünet Pozitív Gärtner tünet Hepato-jugularis reflux / abdomino-jugularis reflux Cardiális ödéma Szimmetrikus és gravitáció függő A bőr tésztatapintatú; ujjbenyomatot megtartja boka (anasarca) vagy sacrum (fekvő betegen) Szekunder hyperaldoszteronizmus Hydrothorax Emelkedett kapilláris nyomás (szisztémás és pulmonális) Vesepangás Nycturia, albuminuria 80

81 Pangás véna porta rendszer Máj- és lépmegnagyobbodás (pangás miatt) ALAT, bilirubin, alkalikus foszfatáz, protrombin szint fokozott Hyperspleniás hemolytikus anémia Subicterus, icterus (sárgaság) Ascites (ld később) GI pangás Anorexia, nausea, teltség a máj és a portalis rendszer pangása miatt 81

82 Rövid távon (vérzés, hasmenés, hányás stb.) akut élettani kompenzációs folyamat 82

83 Alacsony perctérfogat vagy perifériás artériás vazodilatáció Vese: Vazokonstrikció Vese perfúziós nyomás αadrenerg aktivtás angiotenzin-ii aktivtás a proximális tubulusban a sóés víz reabszorpció Hosszú távon (pl a szívelégtelenség során) a kompenzatorikus folyamatok paradox hatása érvényesül Kevés só& víz jut a disztális tubulushoz Romlik az aldoszteron escape Rezisztencia a natriuretikus peptidekkel szemben 83

84 Kombinált szívelégtelenség 84

85 Közöstünetek szívelégtelenségben Cyanosis a redukált haemoglobin 4 g/dl (4 g%) felett Hypervolémia szekundér hyperaldoszteronizmus Cardiális cachexia alakul ki 1. Fokozott a tumor nekrózis faktor szint 2. Fokozott energia igény (légzőizmok és cardiális hypertrófia) 3. Csökkent táplálék felvétel: anorexia, nausea, teltség 4. Csökkent intestinalis absorptio (pangás miatt) 5. Proteinvesztő enteropatia (súlyos jobb szívfél elégtelenségben) Tachycardia Keringési sebesség csökkenése Kéz-tüdő idő: 8 sec (normális: 4 sec) Kéz-nyelv idő: sec (normális: 15 sec) Pleurális folyadékgyülem ld. hydrothorax Subicterus (májpangás) 85

86 American College of Cardiology /American Heart Association Astádium A szívelégtelenség kialakulásának rizkója magas Bstádium Tünetmentes bal kamra diszfunkció Cstádium Korábbi vagy most is fennálló szívelégtelenség Dstádium Végstádiumú szívelégtelenség Afizikaiaktivitásnemkorlátozott nem okoz nehézlégzést, fáradtságot vagy palpitációt A fizikai aktivitás enyhén korlátozott Nehézlégzés, fáradtság vagy palpitáció mérsékelt fizikaiaktivitás esetén A fizikai aktivitás korlátozott Dyspnoeminimálisfizikaiaktivitás esetén (lépcsőn felfelé -lassan) A fizikai aktivitás jelentősen korlátozott Bármilyen fizikai aktivitás korlátozott(nyugalmidyspnoe) NYHA Functional Class 86