Izombetegek rehabilitációja Dr. Nusser Nóra Zsigmondy Vilmos Harkányi Gyógyfürdőkórház NKft. 2013. 05.10.
A rehabilitáció általános elvei I. CÉL: erő, funkció, független életvitel ESZKÖZ: fizioterápia gyógytorna massage segédeszköz ellátás pszichológia életminőséget nagymértékben befolyásolja krónikus és progrediáló betegség! izomgyengeség, de sokszor fájdalom társul hozzá mobilitás, önellátás, függetlenség valós vagy vélt hiánya! motiváció hiánya inaktivitás izomgyengeség
A rehabilitáció általános elvei II. rehabilitáció sikere függ: izombetegség típusa helyes diagnózis! stádium - progresszió betegség időtartama tünetek megjelenése dg. th. megkezdés gyógyszeres kezelésre adott válasz beteg felvilágosítás, oktatás! beteg orvos elvárásai támogató, progressziót lassító nem gyógyító!
Myopathiák rehabilitációja problémák: izomgyengeség (mozgás, nyelés, beszéd, légzés) deformitások, kontraktúrák (Duchenne, késői stádiumok) progresszió alapján gyors progresszió (Duchenne): erő megtartás, progresszió lassítás lassú progresszió: izomerő növelés Izomerő felmérés 4/5 = 50% erő vesztés
Izomerő vizsgálata Medical Research Council skála: 0 = teljesen bénult izom 1 = csak izomrángás, fibrilláció 2 = izomműködés csak a gravitáció kikapcsolásával 3 = izomműködés a gravitációval szemben 4 = izomműködés kis ellenállással szemben 5 = normális izomerő /izomműködés nagy ellenállással szemben is/. Dynamometer: kvantitatív
Fizioterápia gyógytorna I. Izomgyengeség izomerősítés Izometriás gyakorlatok Rezisztencia gyakorlatok Közepes erősségű ellenállás (a max. 30-40%-a) Excentrikus kontrakció???: a dystrophin-deficiens dystrophiában káros! Kifáradás???: myopathiában nincs! Aerobic tréning Cardio-pulmonáris rizikót csökkenti Mindennapi élet tevékenységénél izomerő fontosabb, mint az aerob kapacitás Melegvízben úszás
Fizioterápia gyógytorna II. Ízületi kontraktúrák Nyújtás kontraktúra oldás Meleg jó hatású, de aktív myositis??? Pulmonáris érintettség Légzőtorna Belégzés érintett: myositisek Kilégzés érintett: Duchenne, Becker, FSHD Asszisztált köhögés megtanítása Optimális testsúly!
Progresszív edzésprogram Szabadidő sport Aerobic gyakorlatok Izotóniás gyakorlatok Izometriás gyakorlatok Nyújtás ízületi mozgástartomány növelés
Aerobic tréning program felépítése stádium hét gyakoriság (/hét) intenzitás (szív fr. %) tartam (perc) kezdeti 1 3 40-50 15-20 kezdeti 2-4 3-4 40-60 20-30 átmeneti 5-13 3-4 60-70 25-35 átmeneti 13-24 3-5 65-85 35-40 fenntartó +24 3-5 70-85 35-40 Túl sok, túl gyorsan diszkomfort, sérülések, abbahagyás!
Egyéb terápiák I. Segédeszköz ellátás kontraktúrák enyhítése mobilitás megtartására: peroneus emelő brace: quadriceps gyengeség (3/5) esetén térd rögzítés scoliosis korrekció (progressziót nem állítja meg! műtétnél a FVC > 30%) kerekesszék kontractúrák fokozódása!
Egyéb terápiák II. Pszichoterápia krónikus betegség sec. depresszió apathia kezelés, fizikai aktivitás hanyagolása betegség rosszabbodás
Egyéb terápiák III. Oktatás Energia takarékos életmód: biomechanikailag optimális ízület használat (segédeszköz) Ízület védelem: megfelelő helyzetű és irányú mozgás csökkent fájdalom, túlterhelés elkerülése Élettér megtervezése Pihenés fontossága
Egyéb terápiák IV. Étkezés: Mitokondriális myopathiában ketogen diéta (alacsony cukor, sok zsír) (egér kísérletek 2010.) Teljes gabona (energia), gyümölcs, zöldség (antioxidáns) Kreatin (kérdéses) Masszázs Helyreállító masszázs Lazító, nyújtó masszázs Standard masszázs technikák nem jók!
Myopathiák Örökletes Nem örökletes Szisztémás betegségekhez társuló
Duchenne X-rec., 6 éves kor, prox. AV FV törzs (lábszár pszeudohypertrophia), gyors progresszió 12 éves korban kerekesszék gyerekkor játékos edzés Kontractúrák, scoliosis, légzés, alacsony IQ Becker X-rec., prox. AV, enyhe lefolyás, cardiomyopathia Izomgyengeség, nyelészavar, beszédzavar Metabolikus (lipid, glycogen vagy purin) Izomfájdalom, fáradékonyság, izommerevség Terhelési intolerancia!
Dystrophia myotonica (DM) Prevalencia 5-20/100000 500-2000 beteg 50 ismert beteg Pécsen (kb 20-25%) Autoszómális domináns öröklés Klinikailag két típus: DM1: CTG expanziója a 19q13.3 régióban, distalis túlsúly, mimikai izmok és nyakizmok, kifejezett myotonia, aluszékonyság DM2: instabil tetranucleotid repeat expanziója a 3q21 lókuszon Extramusculáris manifesztációk: Fiatalkori cataracta, endocrin zavarok, infertilitas, nyelési zavarok, szív: ingervezetési zavarok, tachyarrythmia, tüdő: légzési elégtelenség, KIR: feh. áll. léziók, dementia, kéreg atrophia, mentalis retardáció DM1: lassú progresszió korai diagnózis!
Diagnózis gondozás Korai, helyes diagnózis!: klinikai kép mérsékelt CK emelkedés (vagy nincs) EMG: myopathia, myotonia Izombiopszia: dystrophias elváltozások Genetika (vér: PCR, Southern-blotting) Terápia NINCS - Betegségtudat VAN GONDOZÁS! Oktatás Támogatás
Korábbi vizsgálatok M.C. Orngreen et al, Ann Neurol 2005;57: p754 757 12 DM-es beteg: aerobic tréning biztonságos és javítja az erőnlétet (12 hét, heti 5x35 perc biciklizés, 65%-án a VO 2max -nak), 17-ből 9 teljesítette teljesen a programot és 12 hét után mindenki abbahagyta az edzést!) M.I. Trenell et al, American Neurological Association 2006; p871-872 megerősítette az előzőt a következő módszerekkel: 31P magnetic resonance spectroscopy (31P-MRS) and magnetic resonance imaging M. Kierkegaard et al, Neuromuscular disorders 17, 2007; p943-949 6MWT alkalmazható és megbízható teszt DM1-es betegeknél M. Kierkegaard et al, J. Rehabil. Med. 2011;43: p 695-702 18/17 DM1 beteg, 14 hét, heti 2x60 perc Open door programm: SF36, 6MWT nem volt signifikáns javulás
Vizsgálatunk Folyamatban lévő, csoport kontroll 3 hetes harkányi rehabilitáció 1 éves követés 20 beteg: 6 + 4 Harkány / 10 kontroll Átlagéletkor: 52,3 év Első tünet: 34,3 év Diagnózisig eltelt idő: 9,8 év DM aktív pontszám: 24,6 A kezelés hatásának mérése Izomerő mérés (MMT, kézi dinamométer) 6 perces járás teszt (6MWT) SF-36 kérdőív
Rehabilitáció 3 hetes bennfekvés alatt: Mozgásterápia Ergoterápia Pszichoterápia Otthoni program: Napi 30 perc torna Napi 30 perc aerobic mozgás Napló vezetése Követés: Havonta kontroll: 6 perces járásteszt: sikerélmény! Orvos általi személyes megerősítés Csoport általi erősödés
H1 H2 Eredmények: 6MWT Data 1 p: 0,0055 600 400 200 0
Izomerő mérés kézi dinamométerrel
Myopathiák Örökletes Gyulladásos Dermatomyositis - Polymyositis Aktivitás fontos! CK ellenőrzés, klinikai jelek Aktív: steroid kezelés + mozgásterjedelem megőrzés (passzív mozgatás) + óvatos masszázs (DE steroid myopathia!?) Remisszió: izometriás gyakorlatok aerobic tréning (60%-os terhelés) Légzőtorna: főleg rekesz légzés erősítése Meleg??? Szisztémás betegségekhez társuló
Myopathiák Örökletes Gyulladásos Szisztémás betegségekhez társuló
Hypothyreosishoz társuló myopathia Viszonylag gyakori (magas CK, izmok duzzanata) Polymyositis-like, de pszeudohypertrophia lehet Lassult metabolikus folyamatok Izomfájdalom Edzésintolerancia nagy!!! Terápia Hypothyreosis jó beállítása Közepes ellenállású izometriás rezisztencia gyakorlatok Alacsony erősségű aerobic gyakorlatok Megfelelő pihenés
Szteroid indukálta myopathia I. Dexamethasone vagy triamcinolone alkalmazásakor gyakoribb, mint prednisone vagy hydrocortisone Proxymalis izomgyengeség, II-es típusú izomrostok hypotrophiája Kevésbé aktív izmokban jelentkezik Reverzibilis! Krónikus forma:hosszú ideig tartó szteroid kezelés (40-60 mg/nap) pár hét alatt alakul ki rekesz izom is! légzés Akut forma: nagy dózisú szteroid kezelés (> 4 g összdózis) 5-7 nappal a kezelés után rabdomyolysissel jár generalizált izomgyengeség, légzőizom is!
Szteroid indukálta myopathia II. Kezelés: Megelőzés! Korai felismerés! Szteroid dózis csökkentés: < 30 mg/nap (vagy elhagyás!) Rehabilitáció: Aerobic tréning Ellenállás gyakorlatok (3-as izomerő felett!) Nyújtás (kontracturák megelőzése)
Egyéb myopathiák Gyógyszer indukálta: corticosteroidok, antilipaemiás szerek, béta-blokkolók, chloroquin túledzés indukálta Rabdomyolysis akut veseelégtelenség Fiatal nők! Fibromyalgia Aerobic edzés heti 4-5x 20-30 percig fokozatosság!
Korai diagnózis korai rehabilitáció Életmód váltás javítja a fizikai teljesítményt! Rendszeres (NAPI), ellenőrzött fizikai aktivitás Fizikailag aktív életmód (gyalog busz (elektromos kerekesszék), lépcső lift) Kifáradás???: myopathiában nincs! Gondozás fontossága! Gyakori orvos beteg találkozás jobb complience Csoport szerepe: nem vagyok egyedül! Pszichés vezetés család is!