Lovak vázizom betegségei I. Dr. Tóth Balázs, MS, MSc., Dipl. ACVIM&ECEIM Belgyógyászati részlegvezető SZIE-ÁOTK, LTK

Lovak vázizom betegségei I. Dr. Tóth Balázs, MS, MSc., Dipl. ACVIM&ECEIM Belgyógyászati részlegvezető SZIE-ÁOTK, LTK XXII. MLGYÁE Konferencia, Visegrád, 2014. 11. 28-29

Vázlat I. Izombetegségek kórjelzése II. Rhabdomyolysis-sel járó izombetegségek III. Rhabdomyolysis nélküli izombetegségek IV. Terheléses izombetegségek V. Sarcolemma és ioncsatorna defektusok

Kórjelzés Nacionalé Kor (GBED) Fajta (PSSM, HYPP) Használati mód (RER) Kórelőzmény Takarmányozás (RER, PSSM, WMD) Tartás (Tying up) Tünetek jelentkezése, súlyossága (IMM)

Kórjelzés Fizikális vizsgálat Klinikai alapértékek Testtartás (EMND) Mozgás jellege (RER) Izomatrófia (IMM)

Klinikopatológiai paraméterek CK rövid felezési idő >30000 U/L AST 7-10 nap felezési idő LDH Nem kórjelző Elektrolitok Ca Mg K Vizeletvizsgálat Kórjelzés

Kórjelzés Klinikai tünetek hiánya Szubmaximális terhelés CK <100% (4ó) AST <50% (24ó)

Kórjelzés Izombiopszia Gluteus medius Biceps femoris Semimembranosus, Semitendinosus Sacrococcigealis dors. lat. Genetikai tesztek GBED, PSSM, MH

Kórjelzés Elektromyográfia (EMG) Izom elektromos aktivitás Alkalmazás Ventralis szarv motoros sejtje Axon és végződése Neuromuscularis junctio Izomrostok

E-vitamin és Se hiány Lovak degeneratív myeloencephalopátiája (EDM) EMND (lovak motor neuron betegsége) Fehér izom betegség Pónik steatosisa

Fehérizom betegség (WMD) Endémiás Telítetlen zsírsavak Növekedési erély Váz és szívizom Elfekvés, merevség E-vitamin (1000 U/nap) Se (2-4 mg/hónap)

Equine motor neuron disease (EMND) Középkorú és idősebb lovak Leszegett fej, szűk végtag állás Izomatrófia Alacsony szérum E- vitamin Izombiopszia a m. sacrococc. dors. Kétes prognózis

Equine degenerative myeloencephalopathy (EDM) Neuroaxonal dystrophia Fiatal lovak (1-2 éves) Enyhe, mérsékelt gerincvelői ataxia (1-3/5) Alacsony szérum E- vitamin szint E-vitamin adagolás (>5000 U/nap)

Pónik steatosisa Shetland csikók Dús legelő, telitetlen-zsírsavak, E- vitamin és Se hiány Izomelfajulás és lipofuscinózis Heveny mozgászavar, gyors progresszió Nyakon fájdalmas csomók Legelő váltás, fájdalomcsillapítók

Glycogen branching enzyme deficiency (GBED) Autoszómális recesszív, pont mutáció King vérvonal, QH, 8% hordozó Keményítő bontás zavara Több szervet érint

Glycogen branching enzyme deficiency (GBED) Halva ellett, életképtelen csikók Hypothermia, keringés és légzés leállás Elfekvés Epileptiform görcsök Lábvég kontraktúrák

Glycogen branching enzyme deficiency (GBED) Klinikopatológia Leukopénia CK, AST emelkedése Szövettan Basophil és eosinophil granulumok Genetikai teszt Finno CJ, et al. Vet Journal 2009

Poliszacharid tárolási betegség (PSSM) I és II-es típus QH, hidegvérű és sportlovak Amiláz rezisztens glikogén Merev, kötött mozgás Munka után súlyos tünetek

Poliszacharid tárolási betegség (PSSM) Emelkedett CK és AST Genetikai teszt (I.-es típus) M. semitendinosus biopszia (II.-es típus) Változó méretű izomrostok, sejtmagvak és vacuolumok www.vdl.umn.edu/vdl/ourservices/home.html

Poliszacharid tárolási betegség (PSSM) Speciális diéta Alacsony szénhidrát Zsírbevitel növelése ( 25% DE) http://www.ker.com/

Posztanesztetikus myopathia Hosszú általános anesztézia Pozícionálás, alápárnázás hiánya Tömeges izmok Ischaemia és reperfúzió

Kompartment szindróma Hosszan tartó elfekvés (napokhetek) IR betegségek Botulizmus Tetanus Szöveti nyomás csökkenti az izmok vérellátását Hypoxiás, aszeptikus myonecrosis

Atipikus vagy legelői myopathia 1930-as évek Wales és Skócia Sporadikus, pandémiás Prevalencia növekszik Juharfélék (Acer sp.) levele és termése SCFA vegyületek (hypoglicin) Karnitin mediált zsírlebontás

Atipikus vagy legelői myopathia Mozgászavar Vérfestékvizelés Elfekvés Légző és szívizom károsodás Kiterjedt Zenker nekrózis Rossz prognózis (20%)

Ionoforok és makrolid antibiotikumok Monenzin (Marha hozamfokozó) Tiamulin Sertés, baromfi és nyúltápokban Alacsony LD50 érték lovakban Takarmánykeverési hiba és kontamináció Feedmachinery.com

Ionoforok és makrolid antibiotikumok Perakut elhullás Myoglobinuria Hypokalaemia és ritmuszavarok Krónikus esetben szívelégtelenség/myocarditis

Immunmediált myositis Clostridium, Streptcoccus, paraziták Klinikai manifesztációk Infarktív petecskór Súlyos heveny rhabdomyolysis Izomatrófia

Infarktív petecskór Purpura haemorrhagica súlyos formája Vasculitis, petecsek, diffúz trombózis Több fertőző ágens Str. equi fertőzés és vakcinázás Influenza vírus fertőzés Corynebacterium pseudot.

Infarktív petecskór Henoch-Schonlein purpura analógja 2-4 héttel fertőzés után Középkorú állatok AST és CK markáns emelkedése Neutrophilia és alvadási zavarok

Infarktív petecskór M protein PCR és ELISA Izmok koagulációs nekrózisa és lymphocytoclast-os vasculitis Kortikoszteroid kezelés (4-8 hét) Rossz prognózis

Akut rhabdomyolysis Humán toxikus sokk szindróma Mirigykór fertőzés Perakut rhabdomyolysis Myalgia, myoglobinuria

Akut rhabdomyolysis Epaxonális és gluteus izmok Gyors klinikai progresszió CK (>100,000 IU/L) Str. kimutatható Szuper-antigének szerepe

Köszönöm a figyelmet!

Lovak vázizom betegségei II. Dr. Tóth Balázs, MS, MSc., Dipl. ACVIM&ECEIM Belgyógyászati részlegvezető SZIE-ÁOTK, LTK XXII. MLGYÁE Konferencia, Visegrád, 2014. 11. 28-29

Izomatrófiák PPID, daganatok, krónikus sorvasztó betegségek Hosszú kortikoszteroid adagolás Bágyadtág, csökkent aktivitás Has terime növekedés, epaxonális és farizmok sorvadása 2A és 2B rostok érintettek

Sporadikus terheléses izombetegségek Túlterhelés Capture-myopathy Vadlovak Szamarak Nomád fajták Hőguta Elektrolit eltérések

Kimerült ló szindróma Végkimerülés Military Távlovaglás Tereplovaglás Több szerv elégtelensége kialakulhat (MODS) Glikogén tartalékok elfogyása Dehidráció Túlterhelés Sav-bázis egyensúly zavarai

Túlterhelés Depresszió, anorexia Hyperthermia (40-42 C) Anhydrosis Magas pulzus- és légzésszám Ileus, tetániás görcsök Rekeszremegés Laminitis

Túlterhelés Inorganikus metabolikus alkalosis, aciduria Organikus metabolikus acidosis Elektrolit eltérések Emelkedett CK és AST Proteinuria Azotaemia

Túlterhelés Nyugalom, hűtés, ivóvíz Infúziós terápia Sav-bázis és elektrolit státusz Salsol, Ringer oldat, 5% dextróz Kalcium Nem-szteroid gyulladáscsökkentők

Telivérek visszatérő rhabdomyolysise RER Genetikai háttér Beltenyésztés Genom 75%-a 31 egyed Autoszomális domináns Multifaktoriális USA: 5%, UK: 6,7%

Telivérek visszatérő rhabdomyolysise RER Ioncsatorna működési zavar Stressz 2-3 éves kancák Gének (RYR1, ATP2A1, CACNA1S) Halotán és koffein érzékenység PSE jellegű Szénhidrát etetés hajlamosít

Telivérek visszatérő rhabdomyolysise Enyhe-mérsékelt izomgörcs Merev, fájdalmas izmok Tremor, izzadás Emelkedett pulzus- és légzésszám Kólika-szerű tünetek RER

Telivérek visszatérő rhabdomyolysise RER Klinikai tünetek megszűnése Elfekvés CK aktivitás csúcsa 4-6 óra (>100000 U/l) AST aktivitás 12-24 óra Myoglobinuria

Telivérek visszatérő rhabdomyolysise Gold standard Koffein vagy halotán teszt Nem gyakorlatias RER Kórelőzmény és tünetek Vér- és vizeletvizsgálat Biopszia

Telivérek visszatérő rhabdomyolysise RER www.cvm.umn.edu

Telivérek visszatérő rhabdomyolysise Epizódok gyakoriságának csökkentése Stressz csökkentése Takarmányozás Alacsony szénhidrát magasabb zsír Elektrolitok Környezeti tényezők Munkavégzés Istálló és karámozás RER

Telivérek visszatérő rhabdomyolysise RER Dantrolén Kezelés és megelőzés Drága Folyadék- és elektrolit pótlás Nem-szteroid gyulladáscsökkentők Masszázs

Mitokondriális myopathiák Emberekben I. légzőkomplex defektusa Tying-up szerű tünetek Súlyos lactacidaemia Normál CK és AST Kórszövettan, immunhisztokémia Mitokondriumok mérete, száma és szerkezete abnormális http://leavingbio.net/respiration- (higher%20level)_files/image008.gif

Hyperkalemiás periodikus paralysis (HYPP) QH, Paint, Appaloosa Impressive, fedezőmén 2250 csikó Autoszómális domináns A nátriumcsatorna alphaalegysége Impressive

Hyperkalemiás periodikus paralysis (HYPP) Stressz, anesztézia Tremor, izomremegés Kollapszus Légzési elégtelenség Elhullás (szívmegállás, laryngospasmus)

Hyperkalemiás periodikus paralysis (HYPP) Klinikai tünetek Hyperkalemia (6-9 mmol/l) Genetikai teszt

Hyperkalemiás periodikus paralysis (HYPP) Alacsony káliumtartalmú takarmányok Lucerna nem! Zab, ill. komócsinszéna (Timothy hay, Wiesenrispengras ) Acetazolamid (kálium ürítő) 5%-os glükóz NaHCO 3 -tal vagy kalcium-glükonáttal

Malignus Hyperthermia (MH) Ritka QH és angol telivér Autoszomális domináns Ryanodine receptor defektus Kalcium beáramlás a sarcoplasmába Fokozott ATP felhasználás és hyperthermia

Malignus Hyperthermia (MH) Rhabdomyolysis Inhalációs anesztetikumok Genetikai teszt Dantrolén 4-5 mg/ttkg iv

Hypocalcaemia, hypomagnesaemia Neuromusculáris aktivitás Csökkent simaizom kontrakció Tremor Rekesz szinkron összehúzódása Ileus Okok Szepsis, endotoxémia Alkalózis, izzadás Laktáció, vemhesség IV tetraciklin Kantharidin mérgezés https://www.facebook.com/ video/video.php?v=1696759 89717016

Dystrófiás myotonia QH és angol telivér fajtákban Diffúz myotónia Kötött mozgás, gyengeség és here hypoplasia Változó izomrost méret, intramuscularis kötőszövet, lipid akkumuláció, izomnecrózis Z-vonalak eltűnése és glikogén felhalmozódás

Congenitális myotonia QH és más amerikai fajták 1 éves kor alatt jelentkezik Hátsó végtag merevség és hypertrófia EMG-n jellegzetes crescendo-decrescendo aktivitás http://www.neurovideos.vet.cornell.edu/video.aspx?vid=20-40#

Kullancs myotónia Otobius megnini (óvantag) Szubtrópusokon Intermittáló izomkontrakció 3. szemhéj előesés, izzadás, izomremegés Normál vérgáz és savbázis CK és AST mérsékelt emelkedése www.wikipedia.org

Myoclonus Örökletes perui Paso-ban Spontán vagy külső stimulus Sztrichnin által kiváltott görcsökhöz hasonló Glycin receptorok defektusa

Köszönöm a figyelmet!