ICTERUS DIFFERENCIÁL DIAGNÓZISA Dr. Mihály Emese II.sz. Belgyógyászati Klinika
Definició Se bi >2mg/dl vagy >34umol/l
Differenciál diagnózis-pseudoicterus
Differenciál diagnózis-pseudoicterus
Fiziológiás Icterus
Bilirubin metabolizmus
Courvoisier tünet
Icterus felosztása Pre-hepatikus Hepatikus Post-hepatikus
Pre-hepatikus Icterus Haemolytikus icterus vvt 120 napos éleltartama-hétre, napokra rövidül Intravascularis Extravascularis Kompenzált haemolyzis Heamolyticus anaemia
Pre-hepatikus Icterus Haemolytikus icterus vvt 120 napos éleltartama-hétre, napokra rövidül Intravascularis Extravascularis Kompenzált haemolyzis Heamolyticus anaemia
Heamolyticus anaemiák Corpuscularis: vvt veleszületett Membrán defektusai vvt veleszületett Enzim defektusai Haemoglobinopathiak: kóros szintézis vagy thalassemia Szerzett membrán defektusok: PNH
Heamolyticus anaemiák Extracorpuscularis: izoat: transzfuziós szövődmény AIHA: meleg AT, hideg AT, parox. Hideg Hguria Gyógyszer okozta immunhaemolyzis Fertőző betegségben pl. malária Fizikai/kémiai ártalmak: műbill, égés, kígyóméreg Anyagcserezavarok esetén: Zieve sy Microangiopathiás: HUS, TTP, gyógyszer okozta
Hepatocellularis Icterus Familiaris hyperbilirubinaemia sy Hepatitis infectiosa Hepatitis chr Cirrhosis hepatis Toxicus hepatitis-etanol, CCl4, gyilkos galóca Gyógyszer okozta Pangásos máj
Poszt-hepatikus Icterus Bilirubin Epesavak Koleszterin Epeenzimek Klinikum: Icterus Acholiás széklet Sötét vizelet Pruritus
Poszt-hepatikus Icterus Laborparaméterek: ALP γgt SE Fe/Cu arány<0.8 Zsíroldékony vitaminok csökkent felszívódása Alvadási faktorok csökkent szintézise
Poszt-hepatikus Icterus Intrahepatikus cholestasis Epeszekréció zavara Hepatitis, májcirrhosis: Vírusok Baktériumok Autoimmun hepatitis Haemochromatosis, Wilson kór Alkoholos hepatopathia Fat overloading sy-parenteralis táplálás Gyógyszerek okozta
Poszt-hepatikus Icterus Intrahepatikus cholestasis Epeutak destrukciója vagy hypolasiája PBC, PSC Máj TX után: Vanishing bile sy Idiopathiás ductopenia Biliaris atresia Byler sy
Poszt-hepatikus Icterus Intrahepatikus cholestasis Vascularis megbetegedések: Ischaemiás cholangitis máj Tx vagy 5 FU után Budd-Chiari sy Idiopathiás funkcionális cholestasis: Terhességi cholestatis Idiopathiás posztoperatív sy-2-3 hét alatt remissio
Poszt-hepatikus Icterus Intrahepatikus cholestasis Canaliculus membrán transzporter zavara: Mucoviscidozisban Dubin-Jonson sy Epesavszintézis zavara: Veleszületett enzimdefektusok Zellweger sy
Poszt-hepatikus Icterus Extrahepatikus cholestasis Epeelfolyási akadály Intracanalicularis: Choledochuskő Papilla stenosis Tumor Strictura Paraziták: ascaris, bilhariazis, Fasciola hepatica
Poszt-hepatikus Icterus Extrahepatikus cholestasis Epeelfolyási akadály epeúti kompresszió miatt Extracanalicularis: Pericholecystitis Pancreatitis Pancreas cc Pancreas pseudocysta májtályog
Function test Pre-hepatic Jaundice Hepatic Jaundice Post-hepatic Jaundice Total bilirubin Normal / Increased Increased Conjugated bilirubin Normal Increased Increased Unconjugated bilirubin Normal / Increased Increased Normal Urobilinogen Normal / Increased Decreased Decreased / Negative Urine Color Normal Dark (urobilinogen + conjugated bilirubin) Dark (conjugated bilirubin) Stool Color Normal Normal/Pale Pale Alkaline phosphatase levels Increased Normal Alanine transferase and Aspartate transferase levels Increased Conjugated Bilirubin in Urine Not Present Present Splenomegaly Present Present Absent
Familiaris hyperbilirubinaemia sy Emelkedett Indirekt Bi szinttel Gilbert kór Csökkent UDP glükuronil transzferáz, bi felvétel zavarával AD öröklés, lakósság 5%, ffi>nő Megjelenés 20 éves korban Labor: indirekt bi magas, nincs haemolizis Éhezés: nő az indirekt bi szint Phenobarbital: enziminduktor, csökken a bi szint
Familiaris hyperbilirubinaemia sy Emelkedett Indirekt Bi szinttel Cigler-Najar sy I típus: AR, UDP glukuronil transzferáz hiány Kernicterus Th: fényth, máj TX II típus: AD, UDP glukuronil transzferáz csökkent aktivítás Th: nem igényel UDP glukuronil transzferáz
Familiaris hyperbilirubinaemia sy Emelkedett Direkt Bi szinttel Dubin-Jonson sy: Konjugáció jó, kiválasztás zavara MOAT: muti organic anion transporter zavara Dg: májbiopsia Th: nincs Prg: jó
Familiaris hyperbilirubinaemia sy Emelkedett Direkt Bi szinttel Rotor sy: Konjugáció jó, kiválasztás zavara Th: nincs Prg: jó
Caravaggio: Bacchus
Köszönöm a figyelmet!