AMIT A DEMENCIÁRÓL TUDNI ÉRDEMES Összeállította: Reményi Viktória
Mi a demencia? A latin eredetű demencia kifejezés szó szerint "ész, értelem nélküli állapotot" jelent, a szellemi képesség olyan mértékű hanyatlása, amely már a beteg hétköznapi életét befolyásolja. Önmagában nem egy konkrét betegség, hanem egy olyan tünetcsoport, mely magába foglalja a memória romlását, az értelmi képességek, a racionalitás, a társas kapcsolatok és az érzelmi reakciók hanyatlását és a hangulat valamint a viselkedés megváltozását. A demencia a felnőttkor bármely szakaszában jelentkezhet, de előfordulása időskorban a legjellemzőbb. A demencia világszerte súlyos népegészségügyi probléma. Európában több mint 7 millió, Magyarországon legalább 160 ezer embert érint. Világviszonylatban becslések szerint 2050-re több mint 100 millió demens beteggel számolhatunk. Mik lehetnek a tünetek? A szellemi ítélőképesség csökkenése: Pszichés tünetek: - az emlékezés időtartamának rövidülése, romlása - lassuló gondolkodás - a részletek összerakásának, szintetizálásának csökkenése - a megfelelő szavak keresése, félreértelmezése - a tájékozódási képesség romlása - a megszokott rutin feladatok elvégzésének nehézsége - ingerültség - agresszió - a személyiségjegyek változása
Kialakulásának okai? A demencia kialakulásáért ma már több mint 100 ismert ok tehető felelőssé. A demencia előrehaladtával változások állnak be az agy szerkezetében és kémiájában. Néhány gyakori ok, mely a demencia kialakulásához vezethet: A túlzott alkoholfogyasztás visszafordíthatatlan agykárosodást okoz. Az alkohol mérgező hatásainak mérséklésében a B1 vitaminnak van fontos szerepe. Fertőzés következtében is kialakulhat demencia. A múltban a leggyakoribb ilyen fertőzés a szifilisz volt. Napjainkban az előrehaladott állapotú AIDS-es betegeknél alakulhat ki HIV eredetű demencia. A vírusos eredetű Creutzfeldt-Jakob-betegség, azaz a kergemarha-kór, viszonylag ritka, ebben az esetben az agyban normálisan is jelen lévő egyik fehérje, a PrP (prion protein) átalakulása vezet a betegséghez. Súlyos fejsérülés megváltoztathatja a gondolkodási képességet, viselkedést és a személyiséget. Általában ez csak akkor következik be, ha a beteg hosszabb ideig eszméletlen. Jóindulatú tumor vagy vízfejűség (hidrokefalusz) is okozhat demenciát. Vízfejűség esetén az agykamrákban túlnyomás alakul ki. A kórtörténetben gyakran szerepel agyhártyagyulladás, agyvérzés, fejsérülés és/vagy fejfájás. Tünetei között csoszogó járás, vizelettartási probléma, valamint a gondolkodás meglassulása szerepel. Ha időben észlelik, akkor néha gyógyítható a daganat eltávolításával, vagy a folyadék elvezetésével, így a nyomás lecsökkentésével. Ennek ellenére ez a kezelési mód nem mindig fordítja vissza a demencia folyamatát. A demencia főbb típusai Az Alzheimer-kór a leggyakoribb demencia típus, mely az esetek 70%-ért felel. Először Alois Alzheimer német ideggyógyász írta le 1907-ben. A betegség a gondolkodás és a megismerési (kognitív) funkciók beszűkülésével, magatartásváltozással, elbutulással, dementálódással, majd gyors biológiai leépüléssel jár. Jellemző tünetei az agy körülírt részeiben, a halántéklebeny- és a homloklebenyben, valamint a hippokampuszban a sorvadás, az idegsejt-
degeneráció és kóros fajta amiloidot tartalmazó intercelluláris plakkok és az idegsejtnyúlványok sajátos összecsapzódása, együttes előfordulása. Tüneteinek két típusát különíthetjük el: Kognitív tünetek: - Emlékezetzavar - Végrehajtó működések zavara - Afázia (beszédzavar) - Apraxia (begyakorolt mozgások elvégzésére irányuló képesség elvesztése) - Agnózia (érzékelt tárgyak vagy lények fel nem ismerése)
Nem kognitív tünetek: - Affektív zavarok (szorongás, félelemérzés, depresszió) - Hallucinációk - Téveszmék - Indíték és késztetés zavara (nyugtalanság, fokozott mozgástörekvés) - Agresszivitás - Személyiség megváltozása - Egyéb neurológiai tünetek (járászavar, vegetatív zavarok) Alzheimer-kór diagnosztikája Az Alzheimer-kór diagnózisának felállítása nemzetközileg elfogadott módon történik A klinikai diagnosztika eszközei: pszichometriai vizsgálatok (MMS), koponya CT, MRI (a különböző demenciák elkülönítésére), SPECT (Alzheimer kór és a vaszkuláris demencia típusok elkülönítésére, PET (korai Alzheimer-kór diagnosztizálására). Genetikai háttere: Az esetek többsége komplex háttérre vezethető vissza, azaz a genetikai hajlamosító tényezők mellett környezeti faktorok is eredményezhetik a betegséget. A genetikai hajlamosító tényezők közül az apolipoprotein-e gén (ApoE) ε4 allél emeli a betegség kialakulásának kockázatát. A fiatalkori vagy családi halmozottságot mutató esetek 35-40%-ának hátterében genetikusan meghatározott, általában autoszómális dominánsan öröklődik. Három gén mutációit kötik az Alzheimer kórhoz: amyloid prekurzor protein gén (APP), presenilin 1 gén (PSEN1) és a presenilin 2 (PSEN2). E három gén mutációi együttesen felelősek az autoszómális dominánsan öröklődő Alzheimer-kór kialakulásának 30-50%-áért. A második leggyakoribb demencia fajta a vaszkuláris (éreredetű) demenciák. Az agyi vérkeringés zavara miatt lép fel (agyérrendszeri betegség). Jelenleg még nincs olyan kezelési mód, amellyel visszafordíthatóak lennének ezen demencia hatásai, habár a magas vérnyomás, mely egy ismert rizikótényező, kezelhető gyógyszeresen.
Leggyakoribb fajtái: A multi-infarktus demencia (MID), az agy vérellátásának csökkenése, vagy számos apró agyvérzés kialakulása okozza. Ezek az agyvérzések bármely agyműködésért felelős területet károsíthatják, ha központi fontosságú területet érintenek, akkor demenciát okozhatnak. Az éreredetű demencia hasonlíthat az Alzheimer-kórra. A kéreg alatti vaszkuláris demencia (Binswanger-betegség) egy másik lassan kialakuló típusa a demenciának. Itt viszont az érintett erek mélyen az agyban találhatóak (a kéregállomány alatt). A tünetek közé tartozik a meglassultság, közönyösség és az érzelmek hullámzása. A homloklebeny, vagy homlok-halántéklebeny (Frontotemporális) demenciák (FTD) az összes demens eset kevesebb, mint 10 százalékát teszik ki. Mint az a betegség nevéből is következik, ezek az elváltozások főleg az agy homlok-, és halántéklebenyét érintik. A betegség általában 40-65 éves kor között jelentkezik. A személyiség- és magatartásváltozás (különösen a gátlástalanság), valamint a nyelvi zavarok megelőzik és eleinte súlyosabbak is, mint a memóriaromlás. Genetikai faktorok is állhatnak kialakulásának hátterében, az autoszómális dominánsan öröklődő típus esetében két, a 17-es kromoszómán elhelyezkedő gén játszik főbb szerepet: tau gén (MAPT) és a granulin gén (GRN). Az FTD-ben szenvedő betegeknél a MAPT mutációk frekvenciája 8-50% között mozog, míg a GRN-é 5-26% között. A demens betegek jelentős részénél a páciens idegsejtjeiben apró gömbszerű képződmények vannak, amelyeket Lewy-testnek hívnak. Ezek nagymértékben hozzájárulnak az idegsejt elpusztulásához, így előidézve a diffúz Lewy-testes demenciát. Gyakori tünetek: tévképzet, nagyfokú zavartság, hallucinációk, esések, Parkinsonos remegés. A diffúz Lewy-testes betegségben szenvedő betegek nagyon érzékenyek a neuroleptikumok (antipszichotikus gyógyszerek, pl. Haloperidol, Risperdal) mellékhatásaira. Oki kezelés jelenleg nem áll rendelkezésre.
A demencia kezelése A demencia kezelésére nincs ismert gyógymód, de vannak olyan gyógyszerek és egyéb terápiák melyek egyes tüneteken segíthetnek, így a beteg még éveken át élhet viszonylag teljes életet demenciával. A tünetek korai felismerése, így a terápiák megkezdése, a legfontosabb, a beteg szempontjából. Az Alzheimer-kór kezelésére több gyógyszert is kifejlesztettek, melyek enyhítik a tüneteket: donepezil (pl. Palixid, Aricept), rivasztigmin (pl. Exelon), galantamin (pl. Reminyl), memantine (Ebixa). Ezen gyógyszerek kevésbé hatásosak a frontotemporális demencia kezelésére, FTD-ben szenvedő betegeknél általában antidepresszánsokat alkalmaznak. A vaszkuláris (ér eredetű) demenciáknál, szív-, és érrendszeri problémákra alkalmazott gyógyszereket indikálják. Gyógyszeres kezelések mellett egyéb terápiákat is alkalmaznak, mint az emlékezés-, és beszéd terápia, a kognitív stimuláció és a rendszeres testmozgás. Információk a demenciáról Genomikai Medicina és Ritka Betegségek Intézete: http://www.molneur.eoldal.hu/ Alzheimer s Society: http://www.alzheimers.org.uk Szakmai protokoll: http://www.kk.pte.hu/servlet/download?type=file&id=741 Wikipédia: http://hu.wikipedia.org/wiki/alzheimer-kór WEBBeteg: http://www.webbeteg.hu/cikkek/demencia/126/azalzheimer-kor-es-tunetei