TABULARIUM PULMONOLOGIAE

TABULARIUM PULMONOLOGIAE Böszörményi Nagy dr., György

TABULARIUM PULMONOLOGIAE Böszörményi Nagy dr., György Publication date 2002 Szerzői jog 2002 Melania Kiadói Kft.

Tartalom 1. A TÜDő ÉS A HÖRGőK FEJLőDÉSI RENDELLENESSÉGEI... 1 1. A tüdő és a hörgők normális fejlődése... 1 1.1. Glandularis szakasz... 1 1.2. Canalicularis szakasz... 1 1.3. Alveolaris szakasz... 1 2. A légcső és a hörgők oszlási rendellenességei... 1 3. A légcső és a hörgők szűkületei... 2 3.1. Normális lumen... 2 3.2. Extratrachealis, extrabronchialis szűkület... 2 3.3. Intramuralis szűkület... 3 3.4. Intratrachealis, intrabronchialis szűkület... 3 3.5. Chronicus bronchitis... 3 4. A légcső és a hörgők más mellkasi szervekkel összefüggő rendellenességei... 4 4.1. Nyelőcső... 4 4.2. Nagyerek... 4 4.3. Parenchyma erek... 4 2. A GYERMEK VIZSGÁLATÁNAK SAJÁTOSSÁGAI... 5 1. A betegvizsgálat körülményei... 5 2. Kiemelt szempontok légzőrendszeri betegségek kivizsgálásakor... 5 2.1. Kórelőzmény... 5 2.2. Fizikális vizsgálat... 5 2.3. Laboratóriumi és eszközös vizsgálatok... 6 2.4. A beteg nyomonkövetése... 6 3. KÉPALKOTÓ ELJÁRÁSOK ÉS AZOK INDIKÁCIÓJA GYERMEKKORBAN... 6 3.1. Hagyományos röntgenvizsgálat... 6 3.1.1. Speciális technikák... 7 3.1.2. Kontrasztanyagos röntgenvizsgálatok... 7 3.2. Ultrahangvizsgálat... 7 3.2.1. Speciális technikák... 8 3.3. Computer tomograph (CT)... 8 3.3.1. Speciális technikák... 9 3.4. Mágneses resonantia (MRI)... 9 3.4.1. Speciális technikák... 9 3.5. Néhány alapelv a gyermek mellkasi radiológiában... 9 3. FUNKCIONÁLIS VIZSGÁLATOK... 11 1. Funkcionális vizsgálatok célja... 11 2. Ventilatio... 11 3. Módszerek... 12 4. Terheléses vizsgálatok... 13 5. Acut és chronicus légzészavar kimutatásának gyakorlata... 13 6. Gyermekek normális légzésszáma... 13 7. Statikus tüdőtérfogatok... 14 8. Dinamikus tüdőtérfogatok... 14 9. A légúti hyperreactivitas... 15 4. BRONCHOLOGIAI VIZSGÁLATOK GYERMEKKORBAN... 16 1. Bronchoscopia... 16 1.1. Indikáció... 16 2. A bronchoscopia eredménye... 16 2.1. Terápiás (interventiós)... 16 2.2. Diagnosztikus... 17 2.3. Kontraindikáció... 17 3. A bronchoscopiát kiegészítő vizsgálatok gyermekkorban... 17 3.1. Hörgőváladék bacterialis tenyésztése... 17 3.2. Bronchographia... 17 3.3. Bronchoalveolaris lavage (BAL)... 18 3.4. Biopszia... 18 iii

TABULARIUM PULMONOLOGIAE 4. Aspiratio idegentestek/idegen anyagok félrenyelése, beszippantása... 18 4.1. Anamnesis... 18 4.2. Mellkas rtg.... 18 4.3. Acut aspiratio... 19 4.4. Chronicus aspiratio... 19 4.5. Idegentest anyaga... 19 5. A NEONATALIS KOR PULMONOLOGIAI KÓRKÉPEI... 21 1. Transitoricus tachypnoe, wet lung"... 21 2. Respiratiós distress syndroma (RDS)... 21 3. Pneumonia... 22 4. Meconiumaspiratio-syndroma... 23 6. OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN... 25 1. Obstructiv légúti betegségek gyermekkorban... 25 2. Asthma bronchiale... 25 3. Diagnosztikus vizsgálatok... 26 4. Asthma bronchiale a korai életévekben... 27 5. Az asthma megjelenési formái a klinikai súlyosság szerint... 27 5.1. Besorolás a megelőző 12 hónap adatai alapján... 27 5.2. Epizódikus asthma... 28 5.3. Enyhe persistaló asthma... 28 5.4. Mérsékelten súlyos persistáló asthma... 29 5.5. Súlyos persistáló asthma... 29 5.6. Acut életveszélyes asthma... 30 5.7. Fizikai terhelés kiváltotta asthma (Exercise Induced Asthma EIA)... 30 6. Az asthma bronchiale kezelése és gondozása... 31 6.1. A kezelés és gondozás alapelvei... 31 6.2. A gyógyszeres kezelés lényege... 31 6.3. Lépcsőzetes gyógyszeres kezelés... 31 6.4. Acut súlyos asthma kórházi kezelése... 33 7. Inhalatiós eszközök gyermekkorban... 33 7.1. 5 éves kor felett... 33 7.2. 5 éves kor alatt... 34 8. Inhalatiós eszközök a gyakorlatban... 34 9. A gyermekkori asthma gyógyszerei... 35 9.1. Hörgőtágítók... 35 9.2. Gyulladáscsökkentők... 36 9.3. Inhalatiós steroidok... 36 10. A steroidok mellékhatásai... 37 10.1. Localis (sokkal ritkább, mint felnőtt korban)... 37 10.2. Systemás... 37 11. Corticosteroidok és a növekedés gyermekkori asthmában... 37 12. Leggyakoribb hibák és tévhitek az asthmával kapcsolatban... 37 7. LÉGÚTI INFEKCIÓK CSECSEMő-, ÉS GYERMEKKORBAN... 39 1. Légúti fertőzések... 39 2. Légúti hangjelenségek jellemzői... 39 2.1. Köhögés... 39 3. Légúti vírusok bacterologiai fertőzést elősegítő hatásai... 39 4. Felső légúti fertőzések... 40 5. Alsó légúti fertőzések... 42 6. Pneumonia definíciója, pathophysiologiája és felosztása... 42 7. Területen szerzett pneumoniák leggyakoribb okai gyermekkorban életkor szerint... 43 8. Pneumonia kialakulását elősegítő tényezők... 44 9. Visszatérő pneumoniák okai... 44 10. Pneumonia diagnosztikájában javasolt eljárások... 45 11. Típusos és atípusos pneumoniák elkülönítése (megbetegedés korai fázisában)... 45 12. Gyakoribb légúti pathogenek szezonális csúcsa... 45 13. Antibiotikum kezelés megválasztásának szempontjai pneumoniában... 46 14. RS vírus által okozott alsó légúti fertőzésben ribavirin inhalatiós kezelés indikációi... 46 15. Tüdőgyulladás empiricus kezelésének stratégiája... 46 16. Pneumonia kezelés algoritmusa... 47 iv

TABULARIUM PULMONOLOGIAE 17. Kezelésre nem javuló pneumoniát okozó ritka kórokozók... 48 18. Pneumoniát utánzó nem fertőzéses okok... 48 18.1. Immunológiai betegségek... 48 18.2. Daganatos betegségek... 49 18.3. Gyógyszer okozta... 49 18.4. Vascularis betegségek... 49 19. Empyema stádiumai és kezelésük... 49 20. Pneumoniás gyermekek kórházba utalásának javallatai... 49 21. GYERMEKKORI TBC... 50 21.1. Definíció... 50 21.2. Kórtan... 50 21.3. Hazai epidemiológiai adatok (1999)... 51 21.4. Kórformák... 51 21.5. Tünetek... 51 21.6. Vizsgálatok tbc-ben... 52 21.7. Mantoux próba értékelése... 52 21.8. Bacteriológiai vizsgálatok... 52 21.9. Differenciáldiagnózis mycobacteriosis... 53 21.10. Antituberculoticumok... 54 21.11. Gyógyszeres kezelés... 54 21.12. Sebészi kezelés indikációi tbc-ben... 55 21.13. Megelőzés... 55 21.14. BCG oltás... 55 8. CYSTÁS FIBROSIS... 56 1. A cystás fibrosis légúti szövődményeinek pathomechanismusa... 56 2. A cystás fibrosis diagnózisa... 56 3. A cystás fibrosis tünettana szervrendszeri lokalizáció szerint (A verejtékvizsgálat indikációi) 57 3.1. Légző- és keringési rendszer... 57 3.2. Emésztőrendszer... 57 3.3. Só- és vízháztartás, endocrin rendszer... 57 3.4. Egyéb szervrendszeri manifestatiók... 58 4. A cystás fibrosis kezelésének lehetséges módjai... 59 9. IDIOPATHIÁS ÉS HYPERSENSITIV TÜDőBETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN... 61 1. Idiopathiás és hypersensitiv tüdőbetegségek gyermekkorban... 61 1.1. Definíció... 61 1.2. Etiológia... 61 1.3. Pathogenesis... 61 1.4. Klinikai megjelenés... 62 1.5. Tünetek és jelek... 62 1.6. Rutin laboratóriumi vizsgálatok... 63 1.7. Praecipitáló antitestek... 63 1.8. Bőrtesztek... 63 1.9. Légzésfunkciós vizsgálatok... 63 1.10. A mellkas radiológiai vizsgálata... 63 1.11. Tüdőbiopszia és BAL... 63 1.12. Kezelés... 64 10. MELLKASI TUMOROK A CSECSEMő- ÉS GYERMEKKORBAN... 65 1. A gyermekkori malignus betegségek százalékos megoszlása Magyarországon... 65 2. A gyermekkori malignus tumorok sajátosságai... 65 3. Diagnosztikus vizsgálatok a daganatok kiterjedésének, illetve jellegzetességeinek meghatározásához... 65 4. Az elülső mediastinum tumorai... 66 4.1. Tünetei... 66 5. A Non-Hodgkin lymphoma jellemzői... 66 5.1. Kezelése... 66 5.2. Stádiumbeosztása... 67 6. A Hodgkin-kór klinikai jellemzői... 67 7. Hodgkin-kór... 67 7.1. Szövettani típusai... 67 v

TABULARIUM PULMONOLOGIAE 7.2. Kezelése... 67 7.3. Stádiumbeosztása... 67 8. Teratomák... 68 8.1. Szövettanilag... 68 8.2. Kezelése... 68 9. Thymoma... 68 9.1. Szövettanilag... 68 9.2. Kezelése... 68 10. A hátsó mediastinum térfoglaló folyamatai, idegrendszeri eredetű tumorok és enterogén cysták 68 10.1. Neuroblastoma... 68 10.2. Tünetei... 68 10.3. Diagnózis... 69 11. A neuroblastoma kórlefolyását és a kezelés eredményességét befolyásoló prognosztikai tényezők... 69 11.1. Kezelés... 69 11.2. Rhabdomyosarcoma csoport... 69 11.3. Non-rhabdomyosarcoma csoport... 70 12. A tüdő primaer malignus daganatai... 70 13. Tüdőmetastasist okozó tumorok... 70 11. A TÜDŐ ÉS LÉGUTAK ANATÓMIÁJA... 72 1. ANATÓMIA... 72 1.1. Mellkas... 72 1.1.1. Csontok... 72 1.1.2. Ízületek... 72 1.1.3. Légzőizmok... 72 1.2. Tüdő... 72 1.2.1. Tüdőhatárok... 72 1.3. Tüdőlebenyek, segmentumok... 72 1.4. Hörgőfa... 73 1.5. A légutak mikroszkópos szerkezete... 74 1.5.1. Mucosa... 74 1.5.2. Submucosa... 74 1.5.3. Alveolus... 74 1.5.4. Alveolo-capillaris barrier... 74 1.5.5. Nyáksecretio... 74 1.6. Pleura... 75 1.6.1. Pleura parietalis... 75 1.6.2. Pleura visceralis... 75 1.6.3. Fissurák... 75 1.7. A tüdő és a légutak beidegzése... 75 1.7.1. Autonóm afferens rostok... 75 1.7.2. Parasympathicus efferens rostok... 75 1.7.3. Sympathicus efferens rostok... 75 1.7.4. Non-adrenerg, non-cholinerg mechanizmus... 75 1.8. A tüdő vér- és nyirokellátása... 76 1.8.1. Pulmonalis keringés (kisvérkör)... 76 1.8.2. Bronchialis keringés (nagyvérkör része)... 76 1.8.3. Nyirokrendszer... 76 12. A LÉGZőSZERVI BETEG VIZSGÁLATA... 78 1. FIZIKÁLIS VIZSGÁLATOK... 78 1.1. Fizikális vizsgálatok... 78 1.1.1. Inspectio megtekintés... 78 1.1.2. Palpatio tapintás... 79 1.1.3. Percussio kopogtatás... 79 1.1.4. Auscultatio hallgatózás... 79 2. TÜNETTAN... 80 2.1. Nehézlégzés... 80 2.1.1. Okai... 80 2.1.2. Nehézlégzés típusok... 81 vi

TABULARIUM PULMONOLOGIAE 2.1.3. Nehézlégzés kivizsgálása... 81 2.2. Kóros légzéstípusok... 82 2.2.1. Stridor: sípoló, ziháló légzés... 82 2.3. Köhögés... 82 2.3.1. Mechanizmus... 82 2.3.2. Okai... 82 2.3.3. A köhögés típusai... 82 2.3.4. A köhögés szövődményei... 83 2.3.5. Haemoptoe okai... 83 2.4. Mellkasi fájdalom... 83 13. LÉGZÉSFUNKCIÓS VIZSGÁLATOK... 85 1. Spirometria... 85 1.1. A vizsgálat lényege... 85 1.2. Statikus tüdőtérfogatok... 85 1.3. Dinamikus tüdőtérfogatok... 85 1.4. Diagnosztikai következtetések... 87 2. Légzésmechanika... 87 2.1. A vizsgálat lényege... 87 2.2. Diagnosztikai következtetések... 87 3. Gázanalysis... 87 3.1. Légzési gázok analysise... 87 3.2. Jelzőgázok analysise... 88 3.3. Diagnosztikai következtetések... 88 3.4. Vérgázanalysis... 88 3.5. Diagnosztikai következtetések... 88 4. Terhelési tesztek... 88 4.1. A módszer lényege... 88 4.2. Diagnosztikai következtetések... 88 5. Kisvérköri nyomásmérés... 88 5.1. A módszer lényege... 89 5.2. Diagnosztikai következtetések... 89 6. Normálértékek, eltérés súlyossága, egyéb mutatók... 89 6.1. Viszonyítás referenciaértékekhez... 89 6.2. Viszonyítás határértékhez... 89 6.3. Variabilitás vizsgálat... 90 6.4. Trendanalysis... 90 7. Bronchialis provokációs vizsgálatok... 90 7.1. Aspecifikus provokáció... 90 7.2. Specifikus provokáció... 90 8. Broncholyticus teszt... 90 14. SPECIÁLIS BEAVATKOZÁSOK A PULMONOLÓGIÁBAN... 91 1. Képalkotó eljárások... 91 1.1. Vizsgálómódszerek... 91 1.2. Röntgenológiai elkülönítő diagnosztika... 91 2. Bronchoscopia... 94 2.1. A bronchoscopia diagnosztikus javallatai... 94 2.2. A hörgőtükrözést megelőző tájékozódó szempontok (a vizsgálat típusától függően módosulhatnak)... 94 2.3. A pulmonalis kerekárnyék diagnosztikája... 94 2.4. Interventiós (terápiás) bronchoscopia... 95 3. Egyéb biopsziás vizsgálatok... 95 3.1. Diagnosztikus mellkascsapolás... 95 3.2. A mellűri folyadékgyülem... 95 3.3. A pleurapunctatum... 95 15. LÉGZÉSI ELÉGTELENSÉG, ARDS... 97 1. A légzési elégtelenség definíciója... 97 2. A légzési elégtelenség okai... 97 3. Hypoxiás, hypercapniás légzési elégtelenség kezelése... 98 4. Hypoxiás, normocapniás légzési elégtelenség kezelése... 98 5. Gépi lélegeztetés... 98 vii

TABULARIUM PULMONOLOGIAE 5.1. Főbb lélegeztetési módok... 99 6. Az ARDS pathophysiologiája... 99 7. Az ARDS diagnosztikája... 100 8. Az ARDS kezelése... 100 16. A CHRONICUS OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉG (CHRONIC OBSTRUCTIVE PULMONARY DISEASE COPD)... 102 1. Definíció... 102 2. A COPD klinikai formái... 102 2.1. Klinikai tünetek... 102 3. Ajánlott vizsgálatok COPD-ben... 102 4. A COPD-re jellemző légzésfunkciós eltérések... 103 5. A chronicus obstructiv bronchitis és emphysema (chronic obstructive pulmonary disease COPD) súlyossági fokozatai... 103 6. A légúti obstructio reversibilitásának vizsgálata... 104 6.1. Acut (inhalált hörgtágítóval)... 104 6.2. Chronicus (systemás hatású corticosteroiddal)... 104 7. Különbségek a COPD és az asthma bronchiale között... 104 8. A COPD kezelési rendje... 104 9. A theophyllin adagolási ajánlása olyan, 6 hónapnál idősebb gyermekek és felnőttek számára, akiknél a theophyllinclearance feltételezhetően normális... 105 10. A theophyllin metabolismusa COPD-ben... 106 11. A COPD acut exacerbatiójának kezelése... 106 11.1. Antibiotikumok... 107 11.2. Hörgtágítók... 107 12. Ajánlás a chronicus bronchitis acut exacerbatióinak antibiotikum kezelésére... 107 13. A COPD acut exacerbatióinak kezelése porlasztott broncholiticumokkal... 108 14. Folyamatos oxygenkezelés... 108 17. ASTHMA BRONCHIALE... 110 1. Pathomechanismus... 110 2. Diagnózis... 110 2.1. Anamnesis... 111 2.2. Állapotromlást előidéző tényezők gyakoriság szerint... 112 2.3. A betegség természetes lefolyása... 112 2.4. Családi anamnesis (allergia)... 112 2.5. Életkörülmények... 112 2.6. Az asthma hatása a beteg életvitelére... 112 2.7. A beteg tájékozottsága az asthmáról... 112 2.8. Fizikális vizsgálat... 112 2.9. Megtekintés... 112 2.10. Kopogtatás... 113 2.11. Hallgatózás... 113 2.12. Légzésfunkció... 113 2.13. Bőrpróba... 113 2.14. Differenciáldiagnózis... 113 3. Az asthma bronchiale típusai... 113 3.1. Altípusok... 114 4. Az asthma kezelése... 114 4.1. Asthma súlyossági lépcső... 114 4.2. Betegoktatás... 114 5. Hörgőtágítók tüneti szerek... 115 5.1. Pharmacotherapia... 115 5.2. β-agonisták... 115 5.3. Theophyllin származékok... 115 5.4. Anticholinerg hörgőtágítók... 116 6. Gyulladáscsökkentők megelőző szerek... 116 6.1. Cromolinok... 116 6.2. Corticosteroidok... 116 6.3. Antileukotrién szerek... 117 7. A chronicus asthma fenntartó kezelése (Terápiás lépcső)... 117 7.1. Elsőként választandó szerek... 117 viii

TABULARIUM PULMONOLOGIAE 7.2. Kiegészítő terápia... 118 7.3. Mozgás a terápiás lépcsőn... 118 7.4. Az asthma acut romlását előidéző tényezők... 119 8. Az asthma exacerbatio súlyosságának meghatározása... 119 9. Acut súlyos asthma... 120 9.1. Rizikócsoport (a fatalis roham kockázati tényezői)... 120 9.2. Acut súlyos asthma kezelése... 120 9.3. Szövődmények acut súlyos asthmában... 121 9.4. Az asthma halálozás okai... 121 18. LÉGÚTI INFEKCIÓK, PNEUMONIÁK... 122 1. Definíció... 122 1.1. Pathogenesis... 122 2. Infekciós eredetű pneumoniák... 122 2.1. Kórokozók korcsoportok szerint... 122 3. A nem infekciós eredetű pneumoniák... 123 4. Tünettan... 123 4.1. Tünetek... 123 4.2. Status... 123 5. Idős betegek pneumoniája... 124 5.1. Diagnózis... 124 6. A pneumonia diagnosztikája... 124 6.1. Anamnesis... 124 6.2. Laboreltérések... 124 6.3. Serologiai diagnosztika... 125 6.4. A beteg életkora... 125 6.5. Szezonális gyakoriság... 125 6.6. Radiológiai elváltozások... 125 6.7. Bronchoscopia... 125 7. Területen (otthon, kórházon kívül) szerzett pneumoniák (Community Acquired Pneumonia CAP)... 126 7.1. 60 évesnél fiatalabb, alapbetegség nélkül... 126 7.2. 60 évnél idősebb beteg és/vagy alapbetegség esetén... 126 7.3. Otthon szerzett hospitalisatiót igénylő... 126 7.4. Hospitalisatiót, gyakran intenzív ellátást igénylő súlyos forma... 126 7.5. Tényezők, melyek közül egy megléte is indokolja az intenzív ellátást... 127 8. Kórházban szerzett (nosocomialis) pneumonia (Hospital Acquired Pneumonia HAP). 127 8.1. Definíció... 127 8.2. Hajlamosító tényezők... 127 8.3. Pathogenesis... 127 8.4. Kórokozók... 127 8.5. Klasszifikáció... 128 9. Prognózist befolyásoló fontosabb rizikó tényezők... 129 9.1. Klinikai kép... 129 9.2. Társbetegségek... 129 9.3. Kórokozó... 129 9.4. Laboreredmények... 129 10. Terápia általános szempontok... 129 10.1. Antibiotikumoktól elvárható tulajdonságok... 129 10.2. Antibiotikum hatástalanságának okai... 129 11. Az otthon szerzett tüdőgyulladások kezelése... 130 11.1. Otthon kezelhető pneumonia: 60 évnél fiatalabb beteg, társbetegség nélkül... 130 11.2. Otthon kezelhető pneumonia: alapbetegség fennállása és/vagy 60 évnél idősebb beteg 130 11.3. III. Kórházi kezelést igénylő otthon szerzett pneumonia... 130 12. Kórházban szerzett tüdőgyulladások kezelése... 131 12.1. Mérsékelten súlyos, kockázati tényezőkkel ajánlott kezelése... 131 12.2. Mérsékelten súlyos, kockázati tényezők nélkül ajánlott kezelése... 131 12.3. Súlyos... 131 13. A felnőttkori légúti infekciók kezelésével használható, Magyarországon forgalomban levő antibiotikumok és antimicrobás szerek csoportosítása... 131 ix

TABULARIUM PULMONOLOGIAE 13.1. β-lactamok... 131 13.2. Cephalosporinok... 132 13.3. Carbapenemek... 133 13.4. Aminoglycosidok... 133 13.5. Quinolonok, fluoroquinolonok... 133 13.6. Macrolidek... 133 13.7. Tetracyclinek... 133 13.8. Chloramphenicol... 134 13.9. Glycopeptidek... 134 13.10. Lincosamidok... 134 13.11. Rifamycin... 134 13.12. Sulfonamidok és thrimethroprim... 134 13.13. Nitroimidazolok... 134 19. TÜDőEMBOLIA... 135 1. A tüdőembolia (TE) hajlamosító tényezői, tünetei... 135 2. A tüdőembolia diagnosztikája... 136 3. Teendők acut tüdőembolia alapos gyanúja esetén... 137 4. A tüdőembolia gyógyszeres kezelése... 138 4.1. Intravenás thrombolysis... 139 4.2. Intravenás heparin... 139 4.3. Syncumar... 139 20. TÜDőTÁLYOG... 140 1. Definíció... 140 2. Pathogenesis... 140 3. Klasszifikáció, etiológia a pathogenesis alapján... 140 3.1. Primaer abscessus... 140 3.2. Secundaer abscessus... 140 3.3. Necrotisáló pneumonia... 140 3.4. Széteső tüdődaganat... 140 3.5. Széteső tüdőinfarctus... 140 3.6. Egyéb... 141 4. Klinikum... 141 4.1. Tünetei... 141 4.2. Fizikális jelek... 141 4.3. Diagnózis anamnesis, klinikum... 141 4.4. Szövődmények... 141 4.5. Differenciáldiagnózis... 141 4.6. Terápia... 142 5. Az antibiotikum-terápia általános elvei az otthon szerzett pneumoniák kezelésében... 142 21. A TÜDő FOGLALKOZÁSI ÁRTALMAI... 143 1. SZERVETLEN POROK OKOZTA MEGBETEGEDÉSEK... 143 1.1. Szervetlen porok betegségokozó hatásának néhány főbb meghatározója... 143 1.2. Silicosis... 143 1.2.1. Klinikum... 144 1.3. Asbestosis... 144 1.3.1. Az azbeszt típusai... 144 1.3.2. Azbeszt okozta foglalkozási megbetegedések... 144 1.3.3. Klinikum... 145 1.3.4. Benignus folyadékképződés... 145 1.3.5. Mesothelioma... 145 1.3.6. Tüdőrák... 145 2. SZERVES POROK OKOZTA MEGBETEGEDÉSEK... 146 2.1. Foglalkozási asthma... 146 2.2. Byssinosis... 146 2.3. Extrinsic allergiás alveolitis... 147 2.4. Irritáló gázok és más vegyi anyagok... 147 2.4.1. Ammónia (NH 3)... 147 2.4.2. Chlor (Cl)... 148 2.4.3. Kén-dioxyd (SO 2)... 148 2.4.4. Formaldehyd (CH 2O)... 148 x

TABULARIUM PULMONOLOGIAE 2.5. Épület betegség syndroma... 149 22. IDIOPATHIÁS ÉS HYPERSENSITÍV INTERSTITIALIS TÜDőBETEGSÉGEK... 150 1. Diffúz infiltratív tüdőbetegségek (interstitialis tüdőbetegségek)... 150 2. A diffúz infiltrativ tüdőbetegségek diagnosztikája... 150 3. Exogen allergiás alveolitis (hypersensitív pneumonitis)... 151 4. A légzőszervek érintettsége autoimmun rendszerbetegségekben... 152 5. Eosinophylsejtes pulmonalis infiltratumokkal járó kórképek... 153 6. Sarcoidosis... 153 6.1. A sarcoidosis szervi manifestatiói... 154 6.2. Mellkasröntgen típusok sarcoidosisban... 154 6.3. Aktivitási jelek sarcoidosisban... 155 6.4. A sarcoidosis diagnosztikája... 155 6.5. A sarcoidosis kezelése... 156 23. A PLEURA BETEGSÉGEI... 158 1. Légmell (pneumothorax, ptx)... 158 2. A ptx megjelenési formái a mellkas röntgenfelvétel alapján... 158 3. Diagnosztikus vizsgálatok ptx esetén... 159 4. A légmell kezelése... 159 5. Mellűri izzadmány... 160 5.1. Diagnosztikus lépések... 160 6. A mellűri izzadmányok felosztása... 161 6.1. Transsudatum... 161 6.2. Infekciós... 162 6.3. Malignus... 162 6.4. Hasi kórképet kísérő... 162 6.5. Haemothorax... 162 6.6. Chylothorax... 162 6.7. Gyógyszerek okozta... 162 6.8. Egyéb... 162 7. Kémiai pleurodesis... 163 7.1. Alkalmazási séma... 163 7.2. Sclerotisáló anyagok és mennyiségük... 163 7.3. Alkalmazás módja... 163 7.4. Indikációk... 163 8. A mellűri izzadmányok kezelésének szempontjai... 163 9. Mellűri szívó-drainage kezelés... 164 9.1. A draincső behelyezésének anatómiai pontjai... 164 10. A mellűri szívó-drainage kezelés lépései... 164 24. TÜDőDAGANATOK... 167 1. Epidemiológia (Magyarországi adatok)... 167 2. Epidemiológia, a tüdőrák és egyéb daganatok az 5 éves túlélés összefüggésében (USA) 167 3. A tüdőrák primaer prevenciója... 167 4. A tüdőrák secundaer prevenciója... 168 5. A tüdőrák diagnosztikája... 168 6. A tüdőrák szövettani beosztása... 169 7. Stádium beosztás (TNM rendszer)... 170 8. A terápiás döntéshozatal... 170 9. A nem kissejtes tüdőrák kezelési stratégiája... 171 10. A kissejtes tüdőrák kezelési stratégiája... 172 11. Chemotherapiás kombinációk nem kissejtes tüdőrákban... 173 12. Chemotherapiás kombinációk kissejtes tüdőrákban... 173 13. A tüdőrák supportiv kezelése... 174 14. A tüdőrákos betegek követése... 174 A. Rövidítések... 176 xi

A táblázatok listája 1.1.... 1 1.2.... 1 1.3.... 1 2.1.... 6 2.2.... 7 2.3.... 7 2.4.... 7 2.5.... 8 2.6.... 8 2.7.... 9 2.8.... 9 2.9.... 9 3.1.... 13 4.1.... 16 4.2.... 18 4.3.... 18 5.1.... 21 5.2.... 21 5.3.... 22 5.4.... 23 6.1.... 25 6.2.... 25 6.3.... 26 6.4.... 27 6.5.... 32 6.6.... 33 6.7.... 34 6.8.... 35 6.9.... 36 6.10.... 36 7.1.... 39 7.2.... 40 7.3.... 42 7.4.... 43 7.5.... 44 7.6.... 44 7.7.... 45 7.8.... 45 7.9.... 47 7.10.... 48 7.11.... 49 7.12.... 54 8.1.... 59 8.2.... 59 10.1.... 65 10.2.... 66 10.3.... 69 10.4.... 70 12.1.... 83 14.1.... 95 15.1.... 97 15.2.... 98 15.3.... 99 15.4.... 100 15.5.... 100 16.1.... 102 xii

TABULARIUM PULMONOLOGIAE 16.2.... 102 16.3.... 103 16.4.... 103 16.5.... 105 16.6.... 106 16.7.... 108 17.1.... 114 17.2.... 119 19.1.... 135 19.2.... 136 19.3.... 139 19.4.... 139 19.5.... 139 22.1.... 150 22.2.... 152 22.3.... 153 23.1.... 158 23.2.... 158 23.3.... 159 23.4.... 161 23.5.... 162 23.6.... 162 23.7.... 162 24.1.... 167 24.2.... 167 24.3.... 168 24.4.... 169 24.5.... 170 24.6.... 171 24.7.... 172 24.8.... 173 24.9.... 173 A.1.... 176 xiii

1. fejezet - A TÜDő ÉS A HÖRGőK FEJLőDÉSI RENDELLENESSÉGEI 1. A tüdő és a hörgők normális fejlődése 1.1. Glandularis szakasz 1.1. táblázat - Laryngotrachealis telep Főhörgők Nagyerek (aorta, a.pulm.) Lebenyhörgők kezdeménye Segment, subsegment hörgők Hörgőporcok Terminalis bronchiolusok 22-26. nap 28. nap 21-50. nap 32-35. nap 42-45. nap 10-48. hét 24. hét 1.2. Canalicularis szakasz 1.2. táblázat - Légutak kialakulása 7. hónaptól születésig 1.3. Alveolaris szakasz 1.3. táblázat - Alveolus differentiatio Alveolusok száma Első élethetek Születéstől 5-8 éves korig 50 millió 6300 millió 2. A légcső és a hörgők oszlási rendellenességei 1

A TÜDő ÉS A HÖRGőK FEJLőDÉSI RENDELLENESSÉGEI Teljes tüdőt érintő oszlási rendellenesség: Situs inversus pulm. (situs inversus totalis), tükörkép tüdő Lebeny-/segmenthörgőt érintő oszlási variációk: lebenyhörgő hasadáskettőződés, segmentalis transpositiók, patkó tüdő 3. A légcső és a hörgők szűkületei 3.1. Normális lumen 3.2. Extratrachealis, extrabronchialis szűkület 4. szakasz - A légcső és a hörgők más mellkasi szervekkel összefüggő rendellenességei 2

A TÜDő ÉS A HÖRGőK FEJLőDÉSI RENDELLENESSÉGEI 3.3. Intramuralis szűkület 3.4. Intratrachealis, intrabronchialis szűkület 3. szakasz - Pneumonia 3.5. Chronicus bronchitis 3

A TÜDő ÉS A HÖRGőK FEJLőDÉSI RENDELLENESSÉGEI 4. A légcső és a hörgők más mellkasi szervekkel összefüggő rendellenességei 4.1. Nyelőcső 4.2. Nagyerek 4.3. Parenchyma erek 4

2. fejezet - A GYERMEK VIZSGÁLATÁNAK SAJÁTOSSÁGAI Örök mottó: A gyermek nem kicsi felnőtt". 1. A betegvizsgálat körülményei Korspecifikus megközelítés Félelem, szorongás enyhítése Általános megfigyelés jelentősége Vizsgálat kívülről befelé, fentről lefelé Heteroanamnesis célirányosan 3 éves kortól a gyermeket is kérdezzük ki ANAMNESIS Legyen részletes STATUS Legyen alapos OBSERVATIO Legyen célzott 2. Kiemelt szempontok légzőrendszeri betegségek kivizsgálásakor 2.1. Kórelőzmény Jelen panaszok, recidiváló vagy chronicus tünetek. Kiváltó tényezők: láz, fertőzés, környezet, táplálkozás, sírás, nevetés, fizikai terhelés stb. Rendszeres anamnesis: i.ut., perinatalis, újszülött- csecsemőkor, fejlődés, védőoltások stb. Családban előforduló betegségek, szociális helyzet. Egyéb panaszok, orvosi beavatkozások, gyógyszerek vagy más terápiás gyógymódok eddigi alkalmazása, azok sikere, illetve kudarca. Dohányzás. 2.2. Fizikális vizsgálat Ne rutinból Tetőtől-talpig Éber megfigyeléssel A MELLKAS formája, mozgása deformitás? jugularis vagy bordaközi behúzódások? kopogtatási eltérés? A LÉGZÉS egyenletessége, üteme, jellege az orrlégzés akadályozottsága? dyspnoe insp./exsp.? légzési hangok, zörejek? egyéb hallgatózási eltérés? 5

BőR, VÉGTAGOK színe, tónusa, turgora A GYERMEK VIZSGÁLATÁNAK SAJÁTOSSÁGAI ízületi lazaság? cyanosis? körömdeformitás? dobverőujj?, pozitív dermographismus? exsudativ diathesis jelei? allergiás, fertőző vagy egyéb bőrelváltozások? BCG heg? FELSő LÉGUTAK szabad átjárhatósága, orrnyílás, nyaki nyirokcsomók, mandulák állapota, a nyelv felszíne, fogazat torok vérbősége? exanthemák? váladék? tapintható adenoid? érzékeny fül? SZEM szemhéj-oedema? aláárkoltság? conjunctivitis? HANGKÉPZÉS, SÍRÁS, KÖHÖGÉS physiológiástól eltérő megnyilvánulásai, terhelésre adott válaszok aphonia? rekedtség? krákogás? ugatás? bitonális? stridorosus? öblös asthmoid"? inproductiv? kínzó? görcsös? rohamokban jelentkező hányingerrel, hányással együtt? a köpet vagy gyomorváladék menynyisége/minősége? haemoptoe-orrvérzés? foetor ex ore? SZÍV, KERINGÉS légzésre gyakorolt hatása vitium lehetősége? EMÉSZTőRENDSZER normál működése haspuffadás? malabsorptio syndroma? prolapsus ani? IDEGRENDSZER, NEUROVEGETATÍV SZABÁLYOZÁS, IZOMMűKÖDÉS cricopharyngealis incoordinatio? kóros csuklás? reflux? mellkasi fájdalom? fejfájás? vegetativ labilitas? 2.3. Laboratóriumi és eszközös vizsgálatok Vérkép, biokémia, immunologia Mikrobiológia, serologia, DNS Morphologia, izotópok, tüdőtükrözés, cytologia, szövettan Légzésfunkció, terhelések Allergiás bőrpróba, spec. IgE 2.4. A beteg nyomonkövetése Tüneti napló vezetés Fokozott védőnői és családorvosi megfigyelés Rendszeres szakorvosi ellenőrzés 3. KÉPALKOTÓ ELJÁRÁSOK ÉS AZOK INDIKÁCIÓJA GYERMEKKORBAN 3.1. Hagyományos röntgenvizsgálat 2.1. táblázat - 6

A GYERMEK VIZSGÁLATÁNAK SAJÁTOSSÁGAI Előnyei Hátrányai Indikációi Egyszerű, gyors, nem invasiv módszer a mellkas tájékozódó megítélésére Tüdőben, légutakban jó a szövet-levegő kontraszt Rtg. sugár expositio Alsó légúti infekció Bacterialis pneumonia és pleuropneumonia követése Ismeretlen eredetű láz ( FUO"), septicus állapot Idegentest nyelés, aspiratio Mellkasi tompa vagy nyílt sérülés Neonatológiai indikációk: IRDS, meconium aspiratio, vitium, mellkasi anomaliák, rekeszsérv, tracheooesophagealis fistula stb. Pulmonalis metastasis-keresés (de a CT-t nem helyettesíti!) Tumor, lymphoma követése Cysticus fibrosis követés Immunhiányos állapotok 3.1.1. Speciális technikák 2.2. táblázat - Átvilágítás, exspiratiós felvétel Idegentest gyanú (Holtzknecht-tünet) 3.1.2. Kontrasztanyagos röntgenvizsgálatok 2.3. táblázat - Nyelésvizsgálat (vízoldékony isosmoticus kontrasztanyaggal) Bronchographia 10. fejezet - MELLKASI TUMOROK A CSECSEMő- ÉS GYERMEKKORBAN Angio-cardiographia 3.2. Ultrahangvizsgálat 2.4. táblázat - Rekesz mozgás megítélése AVM gyanúja (pulsatio) Aspiratio, fistula gyanú Bronchiectasia, egyes fejlődési anomaliák praeoperativ ábrázolása (CT nagyrészt helyettesítette, de gyermekkorban speciális helye van) Vitiumok diagnosztikája, terápiás interventiók Előnyei Sugármentes, nem-invasiv, ismételhető vizsgálat 7

A GYERMEK VIZSGÁLATÁNAK SAJÁTOSSÁGAI Hátrányai Indikációi Jó térbeli felbontás, real-time ábrázolás Légtartalmú, csont által fedett képlet nem ábrázolható Fedett mellkasfél (folyadék/solidum?) Pleuro-pneumonia követése (beolvadás, callus, septatio) Mellkasfalat érintő folyamat Újszülött-csecsemő mediastinum 3.2.1. Speciális technikák 2.5. táblázat - Color Doppler Nagyér anomalia, vascularisatio (pl.: sequestratio gyanú) 3.3. Computer tomograph (CT) 2.6. táblázat - Előnyei Hátrányai Indikációi A legpontosabb térbeli és kontrasztfelbontás a tüdő parenchyma ábrázolására A mediastinum keresztmetszeti ábrázolása Viszonylag nagy rtg. sugár expositio (technikától függően akár 100-200 hagyományos mellkas rtg. felvétellel ekvivalens!) Légzési kooperáció nélkül korlátozott értékű (5-6 éves kor alatt) Tisztázatlan rtg. eltérés (nem regrediáló árnyék, tumor gyanú, fedett mellkasfél, mediastinalis kiszélesedés, interstitialis rajzolatszaporulat) Mediastinalis térfoglalás klinikai/fiberoscopiás jelei Pulmonalis metastasis keresés (pl. sarcoma staging) Lymphoma staging/követés Bronchiectasia klinikai gyanúja (recurráló pneumonia, productiv köhögés) Komplikált pleuropneumonia (abscessus/empyema/pneumatocele?) Cysticus fibrosis Foetalis UH-val észlelt tüdőeltérés postnatalis vizsgálata Csontvelő transplantatio előtt/után 8

A GYERMEK VIZSGÁLATÁNAK SAJÁTOSSÁGAI 3.3.1. Speciális technikák 2.7. táblázat - Nagy felbontású CT (HRCT csak kooperáló betegen) Diffúz interstitialis betegségek, bronchiectasia gyanúja Spirál-CT Spirál-CT angiographia 3.4. Mágneses resonantia (MRI) 2.8. táblázat - Gyors, kihagyásmentes" módszer, gyermekek rutin vizsgálatára optimális Complex anomaliák, PE non-invasiv ábrázolása Előnyei Hátrányai Sugármentes, nem invasiv módszer Finom lágyrészfelbontás Tüdő parenchyma, légutak nem megítélhetők Nem általánosan elérhető, drága módszer Indikációi Hosszú vizsgálati idő (4-5 éves kor alatt immobilisatio!) Mediastinalis, hilusi, mellkasfali térfoglaló folyamatok diagnózisa és sugármentes nyomonkövetése (különös tekintettel spinalis érintettségre) Nagyér anomaliák 3.4.1. Speciális technikák 2.9. táblázat - Kontrasztanyagos MR-angiographia Complex anomaliák, nagyerek eltérései stb. (a jövő legígéretesebb vascularis diagnosztikai módszere) 3.5. Néhány alapelv a gyermek mellkasi radiológiában Elsődleges képalkotó vizsgálat gyermekkorban is a PA röntgen felvétel, de sugárhigiénés szempontból ennek indokolatlan alkalmazása kerülendő. A légúti infekciók nagyrészt viralis eredetűek, rtg. felvételt csak elhúzódó lefolyás, rossz klinikai állapot, recidiváló tünetek, illetve szövődmények esetén igényelnek. Bacterialis infekciók gyakran kerek pneumonia" formájában térfoglaló folyamatgyanúját kelthetik; diagnosztikus továbblépésre (CT, MRI) csak adekvát antibiotikus kezelés hatástalansága esetén van szükség. Csak bacterialis (lobaris/segmentalis) pneumonia igényel rutinszerűen kontroll röntgen vizsgálatot, persistáló atelectasia kizárására, szövődményként kialakuló fibrosis, bronchiectasia megelőzése céljából. Primaer tüdőtumor rendkívül ritka. Pulmonalis metastasist gyermekkori daganatok (pl: sarcomák) korán adhatnak, ezek rendszeres CT kontrollja (a tumor típusától függően) szükséges lehet (gyermekkorban multiplex pulmonalis metastasis curativ kezelésére is jó esély van!) 9

A GYERMEK VIZSGÁLATÁNAK SAJÁTOSSÁGAI Az ultrahang nem légtartó szervek vizsgálatára elsősorban csecsemő-kisgyermekkorban kiválóan alkalmas. Kíméletessége és hozzáférhetősége miatt ajánlott kiegészítő és nyomonkövető módszerként minél szélesebb körben alkalmazni. 10

3. fejezet - FUNKCIONÁLIS VIZSGÁLATOK 1. Funkcionális vizsgálatok célja Fennáll-e légzészavar, ha igen milyen típusú és súlyosságú? Cardiorespiratoricus terhelhetőség (állóképesség?) A hörgőrendszer aspecifikus provokálhatósága (túlérzékenység?) Gyógyszerek hatása? (terápia monitorozás) 2. Ventilatio Légzésmechanika Volumenek, kapacitások (lásd ábra) Áramlási sebesség Ellenállás, tágulékonyság Gázdiffúzió Diffúziós kapacitás Tüdőperfusio Pulmonalis keringés Statikus és dinamikus tüdőtérfogatokat representáló spirogramm 11

FUNKCIONÁLIS VIZSGÁLATOK 3. Módszerek Spirometria Áramlás-térfogat görbe, peak-flow, vitálkapacitás, FEV1 Statikus paraméterek restrictiv légzészavarok Dinamikus paraméterek obstructiv légzészavar Plethysmographia Nyomás-térfogat viszonyok, intrathoracalis gáztérfogat, conductance ( nyugalmi" hörgőkeresztmetszet?) Gázelemzés Capnographia, egyszeri kilégzési N 2 teszt distributiós zavar? Vérgázanalysis alveolaris hypoventilatio? A-V shunt? Acut légzési elégtelenség? Diffúziós kapacitás mérés (DL CO) transfer factor? Ventilatiós és perfusós scintigraphia (133 Xe) gázeloszlás Pulmonalis nyomás mérés direkt és indirekt módon Profilvizsgálatok napszaki peak-flow ingadozás, alvási apnoe, monitorizálás, tussimetria Száloptikás bronchoscopia trachea dyskinesis? 12

FUNKCIONÁLIS VIZSGÁLATOK Hasi UH, ph monitorizálás gastrooesophagealis reflux? 4. Terheléses vizsgálatok Adrenerg receptorok histamin terhelés Cholinerg reflexmechanismus methacholin terhelés Purinerg rendszer adenosin terhelés Peptiderg szabályozás fizikai ingerek Funkcionális kapacitás anaerob küszöb mérés (kerékpár ergometer, futószalag) Pharmacodynamiás próbák (praeventiv vagy ún. broncholysis teszt) 5. Acut és chronicus légzészavar kimutatásának gyakorlata Dyspnoe, cyanosis, orrszárnyi légzés, nyugtalanság vér/szöveti gázanalysis Acut respiratoricus insuffitientia alacsony légzésszámmal, magas pco 2-vel=légzőközpont bénulás, iatrogen ártalom?! Mellkasdeformitás, exspiratoricus nehezítettség, emphysema, diffúz obstructio spirometriás alaphelyzet, reversibilitási próbák, reserv volumen növekedés. Astheniás mellkas, jugularis/intercostalis retractiók belégzéskor tachypnoe, kis terhelésre dyspnoe, volumenek csökkenése, diffúziós transfer faktor növekedés. FIGYELEM! A légzészavarok gyakran kevert formában jelentkeznek. Nagyfokú obstructio esetén a belégzés is nehezített. Felsőlégúti szűkület a váladékretentio miatt respiratoricus nehezítettséggel járhat együtt. Minden diffúz légzészavar emeli a nyugalmi légzésszámot (lásd táblázat). 6. Gyermekek normális légzésszáma 3.1. táblázat - Kor (év) Fiúk (átlag ± SD) Lányok (átlag ± SD) 0-1 31 ± 8 30 ± 6 1-2 26 ± 4 27± 4 2-3 25 ± 4 25± 3 3-4 24 ± 3 24 ± 3 4-5 23 ± 2 22 ± 2 5-6 22 ± 2 21 ± 2 6-7 21 ± 3 21 ± 3 7-8 20 ± 3 20 ± 2 8-9 20 ± 2 20 ± 2 9-10 19 ± 2 19 ± 2 10-11 19 ± 2 19 ± 2 11-12 19 ± 3 19 ± 3 12-13 19 ± 3 19 ± 2 13

FUNKCIONÁLIS VIZSGÁLATOK Kor (év) Fiúk (átlag ± SD) Lányok (átlag ± SD) 13-14 19 ± 2 18 ± 2 14-15 18 ± 2 18 ± 3 15-16 17± 3 18 ± 3 16-17 17 ± 2 17 ± 3 7. Statikus tüdőtérfogatok Ajánlott: néhány nyugodt légvétel után teljes kilégzés, majd maximális belégzés Grafikus ábrázolás: térfogat-idő függvény VC Vital Capacity Vitálkapacitás: a VC a maximális belégzettség (MIP) és a maximális kilégzettség (MEP) közötti térfogatkülönbség a szájnál mérve IVC Inspiratory Vital Capacity Inspiratoricus vitálkapacitás EVC Expiratory Vital Capacity Kilégzési vitálkapacitás IRV Inspiratory Reserve Volume Belégzési tartalék térfogat ERV Expiratory Reserve Volume Kilégzési tartalék térfogat TV Tidal Volume Légvétel térfogat FRC Functional Residual Capacity: a normál kilégzés végén a tüdőben levő levegő mennyisége (ERV+RV) TLC Total Lung Capacity: a maximális belégzésben a tüdőben levő levegő mennyisége IC Inspiratory Capacity Belégzési kapacitás RV Residual Volume: a maximális kilégzés után (MEP) a tüdőben maradó levegőmennyiség 8. Dinamikus tüdőtérfogatok Erőltetett kilégzés során mérhető térfogat és/vagy áramlás értékek FVC Forced Vital Capacity Erőltetett vitálkapacitás FEV1 Forced Expiratory Volume timed 1,0 sec: az első másodperc alatt kilégzett levegő mennyisége FEV1/IVC Tiffeneau index: mértéke: % PEF Peak Expiratory Flow Erőltetett kilégzési csúcsáramlás MMEFvagy FEF25-75-Maximal Mid-Expiratory Flow Maximális középkilégzési áramlás: az FVC középső (75 és 25% közé eső) felének kifúvása alatti átlagos áramlás FEFvagy MEFértékek Forced Expiratory Flow: FVC 75, 50 és 25%-nál történő áramlásérték leolvasás MTT Mean Transit Time a tüdőből kiáramló gázmolekulák átlagos kiáramlási ideje az erőltetett kilégzés során MVV Maximal Voluntary Ventilation praeventilatio: az egy perc alatt maximálisan ventilálható levegőmennyiség, a légzési tartalék egyszerű jelzője R aw:légúti áramlási ellenállás Compliance:a tüdő tágulékonyságának mércéje Viso v Volume of Isoflow: az erőltetett kilégzési manővert két különböző sűrűségű gázkeverékkel 14

FUNKCIONÁLIS VIZSGÁLATOK Capnographia:capnographiás index a capnogram görbe felszálló szár és platómeredekség hányadosa. Closing Volume és Closing Capacity Zárótérfogat és zárókapacitás: a nitrographia során a vízszintes platón inflexiós pontján az alsó lebenyek kishörgői már záródtak, a felső lebenyek levegője ürül. Ahol ez bekövetkezik, a tüdővolumen a zárókapacitás. DL CO:Az 1 Hgmm alveolo-capillaris gradiens mellett percenként felvett gázmennyiség a diffúziós kapacitás 9. A légúti hyperreactivitas BPT Bronchialis provokációs teszt FEV1 20% csökkenés Raw 100% növekedés Capnographiás index 40% csökkenése a pozitivitás kritériuma PC 20, ill. PD 20 a 20%-os FEV1 csökkenést okozó koncentráció vagy dózis, mint a sensitivitas mértéke CPX Cardiopulmonalis terheléses teszt 15

4. fejezet - BRONCHOLOGIAI VIZSGÁLATOK GYERMEKKORBAN 1. Bronchoscopia A gége, a légcső és a hörgők megtekintése merev (rigid bronchoscopia) vagy hajlékony eszközzel (fiberoscopia). 1.1. Indikáció 4.1. táblázat - Sürgősségi Vizsgálatok kisebb része Azonnali, életveszélyt elhárító Nincs előzetes vizsgálatra lehetőség Diagnosztikus Vizsgálatok többsége Gyermek-tüdőgyógyászati kivizsgálás része Megelőző vizsgálatok: anamnesis, fizikális vizsgálat, mellkas rtg., más képalkotó vizsgálatok (CT, MRI stb.), labor: vérkép, májfunkció (relaxáció esetén serum pseudocholinesterase!), sz.sz. vesefunkció, vérzési idő, alvadási idő Légzésfunkció, vizsgálatok allergológiai 1. Idegentest félrenyelés (aspiratio) vagy annak gyanúja 2. Stridor, köhögés (elhúzódó, stenoticus/ugató, atípusos), apnoe 3. Asymmetricus hallgatózási lelet 4. Szokásos kezelésre nem reagáló asthma/recidiváló obstructiv bronchitis 5. Ismétlődő pneumonia 6. Haemoptoe 7. Mellkas rtg. tünetek: atelectasia, stagnáló árnyék, fokozottan légtartó tüdő terület, Holtzknecht-Jacobsontünet 8. Fejlődési rendellenesség/bronchiectasia gyanúja 2. A bronchoscopia eredménye 2.1. Terápiás (interventiós) Idegentest eltávolítás (exogen, endogen) Váladék eltávolítás Terápiás mosás 16

Stent behelyezés BRONCHOLOGIAI VIZSGÁLATOK GYERMEKKORBAN 2.2. Diagnosztikus Légúti panaszok hátterének vizsgálata, mellyel megállapítható: A nyálkahártya állapota (ép, gyulladt) A váladék minősége (serosus, mucosus, purulens stb.) A hörgők oszlása (szabályos, rendellenes) A szűkület (extratrachealis/-bronchialis, muralis, intraluminalis) 2.3. Kontraindikáció Abszolútkontraindikáció nincs Relatív:cardialis elégtelenség, shock, electrolyt és vízháztartás zavarai, máj és/vagy vesebetegség, diabeteses coma, acut központi idegrendszeri betegség, acut infekció, súlyos coagulopathia, asthmás roham. 3. A bronchoscopiát kiegészítő vizsgálatok gyermekkorban 3.1. Hörgőváladék bacterialis tenyésztése Rutin vizsgálat Normálisan a hörgőváladékból kórokozó nem tenyészthető ki Leggyakoribb kórokozók: Neisseria sp., Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa 3.2. Bronchographia A hörgők feltöltése röntgenfelvételen pozitív kontrasztot adó, jódot tartalmazó anyaggal Indikáció:hörgőelváltozás gyanúja, melynél a bronchoscopia nem elegendő a diagnózishoz 1. Bronchiectasia/bronchus deformatio gyanúja 2. Tüdőműtét előtt (bronchiectasia esetén: ép oldal anatómiájának tisztázása is!) 3. A hörgők localisált szűkületének, elzáródásának, dislocatiójának kimutatása 4. Mellkas rtg. elváltozások/különösen agenesiára, aplasiára, hypoplasiára, oszlási rendellenességekre utaló képek 5. Üregtelődés (kérdéses bronchialis kapcsolat) Kontraindikáció:a bronchoscopia kontraindikációi mellett 1. Acut pulmonalis gyulladásos folyamat 2. Tüdővérzés 3. Légzési elégtelenség 4. Kezeletlen tüdő tuberculosis 17

BRONCHOLOGIAI VIZSGÁLATOK GYERMEKKORBAN 3.3. Bronchoalveolaris lavage (BAL) A hörgő kiékelésével" a bronchoalveolaris térbe beadott physiologiás NaCl oldat standardizált visszanyerése A visszanyert folyadék solubilis és sejtes elemeinek vizsgálata Indikáció: A. Interstitialis tüdőfolyamatok gyanúja, az aktivitás követése 1. Idiopathiás tüdőfibrosis 2. Boeck-sarcoidosis 3. Exogen allergiás alveolitis 4. Pulmonalis haemosiderosis B. Microaspiratio kimutatása C. Infekciók:Pneumocystis carinii, gomba stb. Kontraindikáció:lásdbronchoscopia és bronchographia 3.4. Biopszia 1. Diagnosztikus célú nyálkahártya kimetszés Indikáció:elsősorban a csillók ultrastructuralis elváltozásainak kimutatására 2. Mintavétel endobronhiális elváltozásokból Indikáció:granulatios szövet, tumorok, stb. Kontraindikáció:lásdbronchoscopia és bronchographia Vérzési és alvadási zavarok! 4. Aspiratio idegentestek/idegen anyagok félrenyelése, beszippantása 4.1. Anamnesis 4.2. táblázat - Ismert időpont Ismeretlen időpont Aspiratio gyanúja is a bronchoscopia abszolút indikációja! A VIZSGÁLAT ELHAGYÁSA MűHIBA! 4.3. táblázat - A Hirtelen kezdet, köhögési roham, fuldoklás, asphyxia 4.2. Mellkas rtg. B Hirtelen kezdet után tünetmentesség vagy recidiváló légúti panaszok és/vagy mellkas rtg. tünetek C Nem veszik észre, később recidiváló légúti panaszok és/vagy mellkas rtg. Tünetek 18

BRONCHOLOGIAI VIZSGÁLATOK GYERMEKKORBAN Fokozott légtartalom és/vagy atelectasia be- és kilégzési felvételen más mediastinum állás Jellegzetesebb a mellkas rtg. TV átvilágítás Mediastinum ingamozgása (Holtzknecht-Jacobson-tünet), ellapult rekesz, paradox rekeszmozgás az érintett oldalon. 4.3. Acut aspiratio A hörgőkben nincs következményes elváltozás 4.4. Chronicus aspiratio A következményes elváltozások gyulladás, granulatio, bronchus dilatatio kialakulása függ: 1. A félrenyelés óta eltelt időtől 2. Az idegentest anyagától 4.5. Idegentest anyaga Növényi magvak (mogyoró, napraforgó mag, dió, dinnyemag) Állati eredetű (csont*) Műanyagok (játékok, LEGO*, tollkupak) 19

Fém 1 BRONCHOLOGIAI VIZSGÁLATOK GYERMEKKORBAN Speciális anyagok (Fe tartalmú tabletta 2 ) 1 Röntgen árnyékot ad(hat) 2 Fibroticus reakció 20

5. fejezet - A NEONATALIS KOR PULMONOLOGIAI KÓRKÉPEI 1. Transitoricus tachypnoe, wet lung" 5.1. táblázat - Kórok A tüdőfolyadék interstitialis visszamaradása vagy lassú spontán resorptiója Tünetek Tachypnoe Dyspnoe Mérsékelt cyanosis Terápia Oxygen belélegeztetés (40%) Váladékszívás Interstitialis rajzolat a mellkas felvételen Differenciáldiagnózis Respiratiós distress syndroma Meconiumaspiratio-syndroma Pneumonia Congenitalis adenomatoid malformatio 2. Respiratiós distress syndroma (RDS) Elsősorban koraszülöttek tüdőbetegsége, amit a surfactant hiánya okoz az éretlen, merev és a gázcserére nem megfelelően adaptálódott tüdőben. 5.2. táblázat - Hajlamosító tényezők Koraszülöttség Éretlenség Anyai diabetes Császármetszés Perinatalis asphyxia Ikerterhesség második tagja Előző gyermek RDS betegsége Tünetek Tachypnoe Orrszárnyi légzés Mellkasi behúzódás Következmények, szövődmények Hypoxia Acidosis Atelectasia Intrapulmonalis jobb-bal shunt Pulmonalis hypertonia Persistáló foetalis keringés Tüdővérzés Diagnosztikus vizsgálatok Mellkas röntgen felvétel (stádiumok) I.: diffúz homály II.: reticulogranularis rajzolat 21

A NEONATALIS KOR PULMONOLOGIAI KÓRKÉPEI Apnoe Cyanosis Grunting (nyögő kilégzés) Terápia Oxygen belélegeztetés Cél: P AO 2 : 70 Hgmm felett P ACO 2 : 45 Hgmm alatt FiO 2: 0,4 fejbúra használatával FiO 2: >0,4 a. CPAP b. PEEP lélegeztetés Surfactant intratrachealisan Folyadékpótlás, acidosis korrekció iv. Ampicillin 100 mg/kg iv. Gentamycin 5 mg/kg iv. III.: levegő-bronchogramm IV.: légtelen, fehér" tüdő Vérgáz, sav-bázis vizsgálat Lecithin/sphingomyelin arány 2/1 alatt a magzatvízben, gyomorbennékben Terápiás komplikációk Bronchopulmonalis dysplasia Retinopathia Intracranialis vérzés Pneumothorax Pneumomediastinum Interstitialis emphysema Tüdővérzés Megelőzés Koraszülés-megelőzés Anyai corticosteroid kezelés: Dexamethason 6 mg im. 48 órával a szülés előtt, 12 óránként Szondatáplálás (női tej) Állandó testhőmérséklet (incubator) 3. Pneumonia A tüdőparenchyma fertőződése kialakulhat transplacentarisan, perinatalisan és postnatalisan. Az újszülöttkori légzészavarok 20%-a 5.3. táblázat - Transplacentaris Herpes simplex vírus Rubeola vírus Cytomegalovirus HIV Perinatalis Streptococcus (B csoportú, beta-haemolysáló) Klebsiella Escherichia coli Chlamydia trachomatis Varicella-zoster vírus Toxoplasma Listeria monocytogenes 22

A NEONATALIS KOR PULMONOLOGIAI KÓRKÉPEI Mycobacterium tuberculosis Treponema pallidum Haemophilus influenzae Postnatalis Pseudomonas Staphylococcus aureus Klebsiella RS vírus Cytomegalovirus Herpes simplex vírus Tünetek Légzészavar, hypoxia Cyanosis Apnoe Perifériás keringészavar Tachycardia Láz vagy hypothermia Haspuffadás, táplálási zavar Diagnosztikus vizsgálatok Mellkas röntgen felvétel Haemocultura Liquorvizsgálat (sepsis!) Vizelettenyésztés Vérkép CRP Gyomorváladék kenet (kórokozó!) Icterus Bágyadtság Terápia Kezdő antibiotikus kombináció: Ampicillin 100 mg/kg/nap iv. Netilmycin 5 mg/kg/nap iv. Lélegeztetés sz.sz. Keringéstámogatás sz.sz. Megelőzés Ampicillin 4 g iv. 1x az anyának a szülés alatt, bizonyított Streptococcus B fertőzésben Steril respiratorok, incubatorok Egyszerhasználatos eszközök Védőruha, fertőtlenítős kézmosás Megfelelő nővérlétszám és szakértelem 4. Meconiumaspiratio-syndroma Érett (túlhordott) újszülöttek magas mortalitással járó súlyos légzészavara, amely acut vagy chronicus intrauterin hypoxia miatt meconiumossá váló magzatvíz aspiratiójának következménye. 5.4. táblázat - Tünetek Terápia 23

A NEONATALIS KOR PULMONOLOGIAI KÓRKÉPEI Túlhordás Meconiumos magzatvíz Terhességi toxicosis Hypoxiát jelző cardiotocogram Súlyos légzészavar Atelectasia, emphysema Hypoxia, CO 2 retentio Trachealis leszívás Oxygen belélegeztetés Gépi lélegeztetés sz.sz. Ampicillin 100 mg/kg/nap iv. Netilmycin 5 mg/kg/nap iv. Surfactant Nitrogen monoxid Jobb-bal shuntre utaló teszt: 100% oxygen belélegeztetés ellenére PAO 2 nem nagyobb 50 Hgmmnél Extracorporalis membran oxygenisatio (a jövőben) 24

6. fejezet - OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN 1. Obstructiv légúti betegségek gyermekkorban 6.1. táblázat - Felső légutak Trachea és nagyhörgők Kis légutak Adenoid hypertrophia Congenitalis laryngealis stridor Laryngo-tracheitis, syndroma Hangszalag dysfunctio croup Tracheo-, bronchomalacia, Asthma a leggyakoribb chronicus congenitalis porc-gyengeség 3-4 betegség gyermekkorban éves korra megszűnik Vascularis gyűrű az aortaív és az a. pulmonalis anomáliái Idegentest aspiratio GOR-betegség a gyomortartalom aspiratiója miatt kialakuló obstructiv epizódok Tumorok leggyakoribb a bronchus adenoma Bronchitis obstructiva a csecsemő-kisdedkor leggyakoribb légúti betegsége, az asthma bronchiale korai manifestatiója lehet Acut bronchiolitis RSV infekció váltja ki, fiatal csecsemőkorban Bronchiolitis obliterans súlyos adenovirus infectio után alakulhat ki ( féloldali, kis világos tüdő") Bronchitis plastica fibrinosa Bronchopulmonalis (BPD) dysplasia Bronchiectasia, cilia betegségek primaer dyskinesia, immotilitas Cystás fibrosis Cong. vitium bal-jobb shunttel járók esetében 2. Asthma bronchiale 6.2. táblázat - Tünetek Fizikális jelek Intermittáló zihálás Kilégzési nehezítettség, mely beta-mimeticumra oldódik Kilégzési sípolás-búgás (intenzitása nincs mindig arányban a tünetek súlyosságával) Felfújt mellkas (alig hallható légzés) Száraz, izgatott köhögés (lehet a vezető tünet) Mellkasi szorítás Szapora, kapkodó légvétel Rohamot megelőző prodromalis tünetek: A légzési segédizmok használata Szörtyzörejek, crepitatio, mely köhögést követően eltűnhet (főleg csecsemő-kisdedkorban) Kísérő atopiás tünetek: dermatitis 25

Tünetek viszketés OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN Fizikális jelek ekzema vizes orrfolyás szorongás Kiváltó tényezők Allergének Irritáló anyagok (cigaretta-füst, szennyezett levegő, füst, erős szagok) Fizikai tényezők (terhelés, hideg levegő, hyperventilatio, sírás, nevetés) 3. Diagnosztikus vizsgálatok 6.3. táblázat - Légzésfunkció FEV1 PEF (kilégzési csúcsáramlás) Broncholysis-teszt Fizikai terheléses teszt Az asthma súlyosságának dokumentálása Az ismételt egyszerű tesztek hasznosabbak, mint a MMEF (maximális közép-kilégzési áramlás) ritkán elvégzett complex mérések! Áramlás-térfogat görbék Plethysmographia Bronchialis provocatio (a légzésfunkció normális, de a tünetek asthma bronchialéra utalnak) histamin methacholin Mellkas rtg. adenosin Általában normális, vagy hyperinflatio jeleit mutatja Atelectasia nem ritka Allergiás vizsgálatok A normális kép segítség az obstructiót okozó egyéb betegségek kizárásához Az atópia bizonyítása és a kiváltó allergén meghatározása bőrpróbák specifikus IgE vér-eosinophilia össz-ige 26

Bronchoscopia OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN Congenitalis rendellenességek gyanúja Idegentest-aspiratio lehetősége Oesophagus ph mérés Broncho-alveolaris lavage elvégzése GOR-betegség bizonyítása Gyermekkorban az esetek döntő többségében az asthma bronchiale diagnózisa az egész családra kiterjedő anamnesis, a klinikai tünetek és a fizikális vizsgálat alapján felállítható. Kiegészítő vizsgálatokra a diagnózis megerősítéséhez és más, légúti obstructióhoz vezető betegség kizárásához van szükség. 4. Asthma bronchiale a korai életévekben 5 éves kor alattéletkori specialitások nehezítik a diagnózist: Ebben az életkorban gyakori a vírus infekció során kialakuló obstructiv bronchitis, de ezek közül csak 20-50%-ban alakul ki később asthma. Minél fiatalabb a gyermek, annál inkább lehet az asthmán kívül egyéb oka a visszatérő obstructiv tüneteknek. Ezek keveredhetnek az asthma tüneteivel. A bronchialis reaktivitás vizsgálata objektív módszerekkel rutinszerűen nem lehetséges (spirometria, PEFR). Az atópián kívül nincs egyéb biztos praedictiv marker. A gyermekek egy része kinövi" az asthmát. 6.4. táblázat - Asthma bronchialéra utal Családi vagy saját atopiás anamnesis Éjszakai köhögés Köhögés terhelés után Köhögés sírás, nevetés után Beta-mimeticumok jól hatnak Tünetmentes időszakok Nemcsak vírus infekció után jelentkeznek a tünetek Egyéb betegségre utal 3 hónapos kor előtti kezdet (szűkületek, vascularis ring) A somaticus fejlődés elmaradása (CF, immunhiány) Állandó tünetek (congen. anomalia, bronchiolitis obliterans) Hirtelen kezdődő folyamatos tünetek (idegentest aspiratio) Ismétlődő alsó légúti tünetek (bronchiectasia, cilia betegség) Hányás, ismétlődő pneumonia (GOR-betegség) Koraszülöttség (BPD) 5. Az asthma megjelenési formái a klinikai súlyosság szerint 5.1. Besorolás a megelőző 12 hónap adatai alapján A nappali tünetek gyakorisága (24 óránál tovább tart, gyógyszert igényel). 27

OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN Az éjszakai felébredések gyakorisága asthma miatt. Gyógyszer nélküli, legalább egy hónapig tartó tünetmentes időszakok előfordulása. Iskolai hiányzások az asthma miatt. Fizikai terhelhetőség, aktivitás a kortársakkal összehasonlítva. A fenntartó gyógyszeres kezelés típusa és gyakorisága. A rohamot oldó gyógyszerek ( szükség esetén" alapon) használatának gyakorisága. Kórházi, sürgősségi ellátások száma. Intenzív ellátást igénylő kórházi kezelés szükségessége. 5.2. Epizódikus asthma Ritka rohamok, havonta többször, de nem minden héten Zavartalan alvás az éjszakák nagy részében, éjszakai tünet 2/hónap. Kortársakéhoz hasonló fizikai aktivitás (hosszabb futás során köhögés-nehézlégzés lehet). FEV1 80%, PEF variabilitás 20%. Szükség szerinti gyógyszeres kezelés elégséges. 5.3. Enyhe persistaló asthma Tünetek hetente többször, de nem minden nap. Éjszakai tünetek 2/hónap. 1-1 napos iskolai hiányzás. Hétköznapi fizikai terhelés során köhögés, nehézlégzés előfordul. 28

FEV-1 80%, PEF variabilitás 20-30%. OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN Fenntartó gyógyszeres kezelés is szükséges 5.4. Mérsékelten súlyos persistáló asthma Gyakori nappali tünetek, β-agonista naponta. Gyakori éjszakai felébredés asthma miatt 1/hét. Néhány napos iskolai hiányzás többször előfordul. Csökkent fizikai terhelhetőség. FEV-1 60-80%, PEF variabilitás 30%. Fenntartó kezelés mellett a tünetek javulnak. 5.5. Súlyos persistáló asthma 29

OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN Tünetek naponta vagy még gyakrabban. Az éjszakák többségében az alvás zavart. Sokat hiányzik az iskolából (óvodából). Fizikai aktivitás folyamatosan korlátozott. FEV-1 60%, PEF variabilitás 30%. Folyamatos gyógyszerelésre van szükség. Folyamatos gyógyszeres kezelés mellett javulás. Gyakori orvosi vizit, kórházi kezelés. 5.6. Acut életveszélyes asthma Néhány asthmás betegnél jelentkezik ritka, hirtelen kialakuló, különösen súlyos roham. Intenzívosztályos ellátásra, gyakran gépi lélegeztetésre van szükség. Nem ritka, hogy a rohamok közötti időben teljes tünetmentesség van. Mortalitas szempontjából igen magas kockázati csoport, a kezelés problematikus. 5.7. Fizikai terhelés kiváltotta asthma (Exercise Induced Asthma EIA) 30