Bőrtumorok
Rosszindulatú bőrtumorok Hámeredetű Basalsejtes carcinoma Spinocellularis carcinoma Hámeredetű függelék tumorok Merkelsejtes carcinoma Melanoma malignum Cutan lymphomak T sejtes Mycosis fungoides Sezary syndroma B sejtes Kötőszövet eredetű Dermatofibrosarcoma protuberans Atypusos fibrosarcoma Éreredetű Kaposi sarcoma
Basalioma I. A leggyakoribb bőrrák A hám basalis sejtjeinek lassan növekvő daganata. Semimalignus Főleg 40 év felett jelentkezik. Férfiaknál gyakoribb, mint nőknél. Kialakulásában az élet során elszenvedett összeadódó ultraibolya fénydózisnak tulajdonítanak legnagyobb szerepet.. Emellett egyéb faktorok-kemikáliák, arzén behatás-is hajlamosító tényezőként jönnek szóba létrejöttében.
Basalioma II. Soliter, ritkán multiplex, tömött tapintatú, éles szélű, gyöngyházfényű erezett csomó Predilekciós hely: fénynek kitett területek (arc, hát),tenyér, talp soha Recidivára hajlamos Típusai:Simplex, superficialis, exulceralt szklerotizáló, nodularis, pigmentált Szövettan: ovális magvú basalis sejtek, a széli részen a magok jellegzetes palisadszerű elrendezésével.
Basalioma kezelés, gondozás Excisio in toto (2-3 mm biztonsági zóna) Sugárkezelés Lokális cytostaticum (5-fluorouracyl) Imiquimod, photodynamia (d.aminolevulinsav+vörös fény) Fényvédelem, rendszeres ellenőrzés
Carcinoma planocellulare/spinocellulare I. A hám felsőbb rétegeiből indul ki Gyorsan növő, roncsoló Áttétképzésre is hajlamos (5-7%) Általában praecancerosis talaján alakul ki
Praecancerosisok Fakultatív Obligát Chr. gyulladás Heg-tbc,DLE, ulcus stb. Radiodermatitis chr. Tengerész, farmerbőr Chr. UVA hatás Keratosis, keratoma solare Xeroderma pigmentosum
In situ carcinomák A basalis membrán intakt Mo. Paget-emlő diff.dg.:ekzema Mo. Bowen-végtag, diff.dg:mycosis Mo. Queyrat-penis diff.dg: balanitis
Carcinoma planocellulare/spinocellulare II. A daganat általában a felszínből elődomborodik, tömött tapintatú, szemölcsös felszínű, esetleg kifekélyesedhet.
Carcinoma planocellulare/spinocellulare III. Elhanyagolt esetben enormis méretet érhet el, valamint kifejezett környezeti roncsolást st okozhat.
Kezelés Sebészi kimetszés anatómiai régiótól függően 0,5-1cmes biztonsági zónával. Nyirokcsomó érintettség esetén terápiás regionális nyirokcsomó blokk eltávolítás. Kiterjedt tumor, vagy többszörös áttét esetén sugárterápia jön szóba. A daganat kemoterápiára rosszul reagál.
Cutan lymphoma T sejtes mycosis fungoides korai paemycotikus (PUVA) Infiltratív (PUVA interferon/retinoid) Tumorosus (T sejt receptor elleni antitest, cytostat.,rtg) Sezary syndroma (erythrodermia, lymphadenomegalia, kínzó viszketés) Sezary sejtek: mononuclearis cerebriform magvú sejt bőr, ny.csomó, periferiás vér TH:PUVA, fotoferezis, teljes test elektron irradiáció, cytostat. B sejtes
Kaposi sarcoma 1,Idiopathiás 2,Endemiás 3,HIV asszociált Lokalizált, generalizált, bőr és ny.hártya Maculosus, papulosus, tumorosus Rtg. felületi, elektron, interferon, Vincristin
Malignus melanoma A melanocytákból kiinduló rosszindulatú daganat Incidencia 10-12/100000 Europa 25/100000 USA 35/100000 Ausztrália Epidemiologia nő:férfi 1,3:1 50% 50 év alatt, gyermekkorban ritka Nőknél alsó végtagi, férfiaknál törzsi lokalizáció dominál Fekete bőrűeknél ritka, acralisan lokalizált Etiologia intenzív UVB genetikai instabilitás
Genetikai eltérések melanomában Kromoszóma eltérések 1p, 6q, 9p, 7 Gén eltérések Protoonkogén aktiváció (myc, ras) Tumorszuppresszor gén deléció 9p21-p16 CDK-2 inhibitor CK sejtciklus G1 fázis
Melanoma rizikó faktorok Világos konstitució Napégések /különösen gyermekkorban/ Nagyszámú naevus Congenitalis, atypusos naevus Családi, egyéni melanoma Immunszupprimált állapot
Melanoma praekurzorok Fakultatív Atypusos naevus Congenitalis naevus Chr. sérülésnek kitett naevus Lentigo solare Acquirált naevus 30 év felett Obligát Lentigo maligna
Melanoma növekedési fázisai I. Biológiai fejlődésében 2 eltérő periódus van: 1,lokális invázió:horizontális proliferáció
Melanoma növekedési fázisai II. 2,korlátlan proliferáció: verticalis növ.fázis (A tu.sejtek a dermist, subcutist infiltrálják. Metast.rizikó,mely a mélységgel nő.)
Klinikopathologiai klasszifikáció Superficialisan terjedő melanoma 70%(SSM) Nodularis melanoma 15-20%(NM) Acrolentiginosus melanoma (ALM) 5% Lentigo maligna melanoma 5%(LMM) Nem differenciálható melanoma (Amelanotikus melanoma)
Differenciál diagnózis Pigmentált tumorok hám : seborrheás keratosis pigm. basalioma pigm.sejt: naevusok kötőszöv.: histiocytoma Nem pigm. tumorok Keratosis solare, spinocell.cc. Merkelsejtes cc. Lágyrész sarcoma Angioma, pyogen granuloma
Prognosztikai faktorok Klinikai életkor, nem, a daganat tipusa, klinikai megjelenés Szövettani növekedési fázis,tu. vastagság(mélység Breslow), anatomiai inváziós szint ( Clark), ulceráció jelenléte,volumen, regresszió, atypia, mitosisok száma, érbetörés, mikrometasztázis, nycs.
Melanoma stadium beosztás Primer tumor méret, exulc.(a,b) T1a,b 1mm alatt T2a,b 1-2mm T3a,b 2-4mm T4a,b 4mm felett Nyirokcsomó érintettség N1-2-3 Távoli metaszt.m1,2 Klinikai stádium beosztás 0: TisN0M0 IA:T1aN0M0 IB:T1bN0M0 és T2aN0M0 IIA:T2bN0M0 és T3aN0M0 IIB:T3bN0M0 és T4aN0M0 IIC:T4bN0M0 III:T1-4N1-3M0 IV:T1-4N1-3M1-2
Malignus melanoma ellátása I. A klinikai diagnózis a makromorfológiai jelek analízisén alapul (fizikai és dermatoszkópos vizsgálat) Sebészi ellátás: In situ melanoma:0,5cm ép szél 1mm alatti tu. -1cm ép széllel opus 1-2 mm tu. -1-2 cm ép széllel opus >2mm tu.-2cm ép szél Sentinel node biopszia (kivéve in situ és Ia std) Sentinel negatív eset: negatív staging után gondozás 3 évig 3 havonta Sentinel pozitív eset: blokkdisszekció, egy nyirokcsomó pozitivitás esetén interferon több csomó esetén DTIC ha a nycs. tok érintett, postop. irradiáció is. 3 évig 3 havonta contr.
Melanoma ellátása II. Sentinel node / őrszem nycs/. Occult tu. sejt keresés, radiofarmakon felvétel, gamma kamera, opus, szövettan IH-val Biológiai terápia: Interferon alfa: high, low dosis, 1-2 évig,nemspec. immunstimuláció: NK sejt, cytotoxikus T sejt, tu. felszíni antigén. Mh.: Depresszio, thyreoiditis, flu-like sy., leukopenia IL-2 ÚJ: vaccináció Kemoterápia DTIC, hepar, thrombopenia, hyperemesis Nitrozoureák platina
Gondozás Alacsony met. rizikó első 3 évben 6 havonta, majd évente fizikális vizsg. Magas met. rizikó: első 3 évben 3 havonta fiz. vizsg. Lágyrész UH. Hasi UH, mellkas rtg. szűrési értéke vitatott, koponya CT panasz esetén. Metasztatikus melanomaban első met. észlelésekor teljes staging
Metasztázis jelentkezése Korai 2 éven belül Intermedier 2-8 Késői 8 éven túl Nyirokcsomó 80% Tüdő Máj Agy Csont Bőr- lokál, szatellit, intranzit, távoli
Metasztázis diagnózisa és Nyirokcsomó kezelése -fiz.vizsg. lágyrész UH (blokkdisszekció, interferon, DTIC) Tüdő -mellkas rtg., CT (opus, DTIC, Interferon) Máj -hasi UH, LDH, MRI (BOLD Bleomycin, Oncovin, Lomustin, DTIC) Agy -CT,MRI,PET (opus, irradiáció, nitrosourea, fotemustin, BOLD, Temodal) Csont -rtg, csontscan (irradiáció, biszfoszfonátok)
Megelőzés, korai felismerés Megelőzés Fényvédelem, fénykerülés 11-16 óra között, mechanikai, kémiai. Rizikócsoportba tartozó ellenőrzése Korai felismerés önvizsgálat, orvosi szakorvosi vizsgálat