Osteoporosis, calcipenias osteopathiak differenciáldiagnosztikája, metabolikus csontbetegségek Dr. Molnár Ágnes Kenézy Kórház Reumatológiai Osztály
Az osteoporosis definíciója A csont szerves és szervetlen állományának mechanikai szilárdságot veszélyeztető csökkenése
Az osteoporosis definíciója Normál csont Osteoporosis
Epidemiológia A 3. leggyakoribb megbetegedés ( a cardiovascularis és a malignus betegségek után) Incidencia: 9-15 % Magyarországon 50 év felett 600 ezer nő és 300 ezer férfi érintett Hazánkban évente 80 ezer új csonttörés Csípőtáji törések száma évente 16.000, a betegek 12-20 %-a az első évben meghal Évente 30-40.000 új csigolyatörés Egy csigolyatörés után a következő törés kockázata 4-5x nagyobb
A RANK RANKL OPG rendszer CD4+CD45RO+ RANKL MEMÓRIA T sejt OPG RANK IL-17 NF-KB JNK OSTEOCLAST PRECURSOR OSTEOCLAST
Pathomechanizmus RANK Ligand -fokozott OC aktivitás
Az osteoporosis rizikótényezői Nem befolyásolható életkor női nem rassz korábbi osteoporoticus csonttörés szülői csípőtáji törés alacsony BMI korai menopauza Befolyásolható alacsony fizikai aktivitás alacsony kalcium fogyasztás dohányzás túlzott alkohol fogyasztás nullipara
Primer osteoporosis Involutios osteoporosis - Postmenopausalis osteoporosis - Senilis osteoporosis Férfiak ismeretlen eredetű praesenilis osteoporosisa Juvenilis osteoporosis
Secundaer osteoporosisok Gastrointestinalis betegségek: hiányos táplálkozás vagy felszívódási zavar, gyulladásos bélbetegségek, alkoholizmus, krónikus májbetegség Vesebetegségek: veseelégtelenség, renalis hypercalciuria Endocrin kórképek: Cushing kór, diabetes mellitus, hypogonadismus, hyperthyreosis, hyperprolactinaemia Daganatok: myeloma multiplex, haematológiai malignitások Reumatológiai kórképek: arthritisek, SLE és más autoimmun kórképek Gyógyszerek: corticosteroid, antikoagulánsok, antiepileptikumok, methotrexat, thyroxin, citosztatikumok Immobilizáció pl. stroke után
Klinikai kép A betegség hosszú ideig tünetmentes NÉMA JÁRVÁNY csont fájdalom: gerinc, bordák törések: csigolya, csukló, femurnyak deformitás: fokozott háti kyphosis
Diagnosztika Anamnézis fájdalom, korábbi törések, egyéb betegségek, gyógyszerek, rizikó tényezők Fizikális vizsgálat törési pont nyomásérzékenysége crista - borda távolság < 3 ujjnyi a törzsön harántredők, testmagasság csökkenése, fokozott háti kyphosis
Diagnosztika Képalkotó eljárások: Fotonabszorpciós osteodenzitometria: DEXA (kettős energiájú, röntgenfotonos eljárás ) ok nem deríthető ki Quantitativ CT UH Röntgen (metabolikus csontbetegségek, törés)
Denzitometriás vizsgálat
DEXA vizsgálat indikációi 65 év feletti nők és férfiak Postmenopausalis korban lévő nők, anamnézisükben közelmúltbeli csonttörés Postmenopausalis korban lévő nők, egyéb osteoporosisos kockázati tényezőkkel Minden 60 év feletti személy, fokozott osteoporosis kockázattal
Denzitometriás lelet
T score A mért csontsűrűség érték standard deviációban kifejezett eltérése az azonos nemű fiatal felnőttkori átlagos csonttömegtől Kb. minden egységnyi T score csökkenés kétszeresére emeli a törési kockázatot A WHO definíciója szerint osteoporosisról -2,5 alatti T score esetén beszélhetünk
Diagnosztika Képalkotó eljárások: Rtg sugár osteodenzitometria: DEXA (ok nem deríthető ki) Quantitativ CT UH Röntgen (metabolikus csontbetegségek, törés)
Kompressziós csigolyatörés
Laborvizsgálatok Rutin laborvizsgálatok ESR vagy CRP, alkalikus foszfatáz Szérum kalcium és foszfát, se. creatinin Vizelet kalcium és creatinin, tubuláris foszfátreabszorpció TSH, PTH, 25 OH-D3 Vitamin, tesztoszteron, FSH
Szérum kalcium Calcipenias osteopathiák differenciáldiagnosztikája Szérum foszfát Alkalikus foszfatáz Vizelet kalcium Vizelet foszfát TRP (%) Osteoporosis Osteomalacia Primer hyperpara thyreosis Szekunder hyperpara thyreosis N N N N vagy N N N vagy vagy N N vagy N N vagy N vagy Paget-kór N N N N N
Osteoporosisok differenciáldiagnosztikája klinikai kép, ESR, TSH, sze. egyéb laboratóriumi vizsgálatok primer OP szekunder OP
Speciális csontanyagcsere vizsgálatok Vizsgálatok Csontformáció: csontspecifikus AP (szérum), osteocalcin (szérum), C-terminális (PICP) és N- terminális (PINP)kollagén extenziós propeptidek Csontresorptio: C-terminális telopeptid (ßcrosslaps) N-term. telopeptid (szérum), keresztkötések (vizelet), hydroxiprolin (vizelet) Klinikai jelentőség A csonttörés OD eredménytől független előrejelzője A terápia eredményességének gyorsabb mérése
FRAX Online számítógépes törési kockázat kalkulátor internetes elérhetőség: www.shef.ac.uk/frax
Gyógyszeres kezelés 1. Az osteoporosis bázisterápiája Kalcium (karbonát, citrát), D vitamin (D3 vitamin és aktivált formái ) 2. A csontbontást ( csontresorpciót ) gátló szerek Biszfoszfonátok SERM ( Raloxifen) Menopauzalis hormonpótló terápia ( MHT, oestrogének, gesztagének) Anti-RANK ligand antitest (Denosumab) Calcitonin Tiazid diuretikumok 3. Csontépítést (csontformációt) serkentő szerek parathormon származékok (teriparatid) 4. Kettős hatású szerek (stroncium ranelát)
Nem gyógyszeres terápia Diéta és életmód: kalcium bevitel, napfény expozíció, alkohol és dohányzás mellőzése Gyógytorna: életminőség javul, fájdalom és a csonttörési rizikó csökken Műtéti: transcután vertebroplasztika 90%-ban tartósan csökkenti a fájdalmat azonnali, hatékony Segédeszközök testközeli: csípővédő nadrág, fűző test távoli: támbot
Nem gyógyszeres terápia Csípővédő nadrág Vertebroplasztika
Osteomalacia Generalizált, reverzibilis csont betegség a D-vitamin elégtelen hatása miatt ( a mineralizáció zavart ) A D-vitamin hiány kialakulásának mechanizmusai elégtelen bevitel ( napfényhiány, csökkent orális bevitel ) felszívódási zavar (resectio, gyulladásos bélbetegség, alkoholizmus ) aktiválási zavar (krónikus máj és vesebetegség, I. típusú D-vitamin dependens rachitis) D-vitamin receptor zavar ( II. típusú D-vitamin dependens rachitis )
Osteomalacia Az osteomalacia klinikuma csont fájdalom, nyomásérzékenység deformáció, csont törések, izomgyengeség Az osteomalacia diagnosztikája labor: hypocalcaemia, hypophosphataemia, emelkedett AP aktivitás, hypocalciuria, alacsony 25-OH-D vitamin szint Rtg: Looser zónák, pseudofracturák Az osteomalaciák terápiája
Paget kór A csontátépülés chr. zavara, kórosan fokozott osteoclast és osteoblast működéssel Aetiológia: vírus infekció, helyi és genetikai okok Patológia (3 fázisban zajlik) mozaik struktúra A Paget kór klinikuma csont fájdalom, deformitás, törés neurológiai tünetek szívelégtelenség késői következmény: osteosarcoma Diagnosztika: labor: magas AP aktivitás képalkotó vizsgálatok: rtg (Brim-jel) Tc scintigraphia Terápia: biszfoszfonátok
Paget kór