Electrophysiológiai vizsgálatok perifériás kórképekben: EMG,ENG Dr. Pfund Zoltán Dr. Deli Gabriella PTE, Neurológiai Klinika
Vizsgálati sorrend 1. Kórtörténet, kórlefolyás, fizikális vizsgálat 2. ENG (motoros, sensoros, vegetatív rostok) 3. Sorozatingerlés, fárasztásos tesztek 4. EMG (koncentrikus tűelektróda, SF-EMG tűelektróda)
Electromyographia (EMG) Harántcsíkolt izmok vizsgálatára szolgáló, nem kórkép specifikus electrodiagnosztikai módszer Hagyományos EMG (koncentrikus tűelektróda, nyugalmi tevékenység, enyhe fokú innervatio, maximális innervatio) Motoros egység: mellső szarvi mozgató sejt motor neuron, axon terminalis axon neuromuscularis junctio izomrostok
Vizsgálat feltétele Beteg vagy hozzátartozója elfogadja a vizsgálatot Harántcsíkolt izomzat 1. anatómiájának 2. funkciójának pontos ismerete Anticoagulatio (INR 2-4), thrombocyta aggregatio gátlás nem zárja ki a beavatkozást
EMG regisztráció Koncentrikus tűelektróda Külső fémburok: referencia elektróda (R) Belső vékony drót: aktív elektróda (A) Regisztráció Rézsútos (ferde) tűvég miatt a regisztrációs terület könnycsepp alakú 200 µv A R
Nem kóros spontán tevékenység Beszúrási aktivitás Tűszúrás következménye, időtartam 300 ms Véglemez zaj Pici, magas frekvenciájú, többségében monofázisos negatív potenciálok Véglemez tüskék Terminális idegvégződések tű indukált irritációja a véglemez zónában Kezdeti negatív deflexio, irreguláris megjelenés, rövid, biphasisos potenciálok
Izom eredetű kóros spontán tevékenység Fibrillatio és pozitív éles hullám Izomrostok spontán depolarisatiója aktív denervatióban, extracelluláris regisztráció, irreguláris, gyors Neuropathia, radiculopathia, motor neuron betegség, myositis, izomdystrophia, botulismus Fib PÉH PÉH Fibrillatio: kezdeti pozitív deflexio, 1-5 ms, (5-)10-100 µv, 0.5-10(-30) Hz PÉH: pozitív deflexio majd lassú negatív fázis, 10-100 µv, 0.5-10(-30) Hz
Izom eredetű kóros spontán Komplex repetitív kisülés tevékenység Egy pacemaker izomrost depolarisatiója melyet ephapticus köralakú terjedés követ más denervált rostok membránjára Előfordulás: chronicus neuropathia és myopathia Frekvencia: 20-150 Hz Trigger: spontán vagy tűmozgás Csoportos izomrost atrophia denervatio következtében
Myotonia Izom eredetű kóros spontán tevékenység Kisülés sorozat emelkedő és csökkenő amplitúdóval és frekvenciával, kezdeti pozitív deflexio Dystrophia myotonica, myotonia et paramyotonia congenita, acid maltase deficientia, polymyositis, myotubuláris myopathia, periodicus hyperkalaemiás paralysis, denervatio Frekvencia: 20-150 Hz Trigger: spontán, tűmozgás, izom perkusszió
Abnormális motoros egység eredetű spontán tevékenység (neuron/ideg) Fasciculatio (singlets) Lassú, irreguláris motoros egység kisülés Elülső szarv sejt + axon ALS, radiculopathia, polyneuropathia, alagút sy. Fas Frekvencia 1-2Hz Doublets, triplets, multiplets Spontán MUAPs csoportokban, motoros egység vagy axon spontán depolarisatioja Neuropathia Tetania (hypocalcaemia)
Motoros ideg/neuron eredetű Myokymias kisülések spontán tevékenység Ugyanazon motoros egység ritmusos, csoportos, repetitív kisülései (csoportos fasciculatio) Eltérő nagyságú kisülések, menetelő zaj Irradiatios sérülés (pl. brachialis), facialis: GBS SM - pons tumor, hypocalcaemia, végtag: GBS CIDP - alagút sy radiculopathia, SM gerincvelői gócok Frekvencia kisülésen belül: 5-60 Hz Frekvencia kisülésen kívül: < 2 Hz
Görcs Motoros ideg/neuron eredetű spontán tevékenység Motoros axonok magas frekvenciájú, fájdalmas kisülései rövidüléssel társult izomkontrakció alatt Nocturnalis, edzés után, endocrinológiai és metabolicus hátterű neuropathia MUAP morfológia Frekvencia:40-75 Hz Relaxatio Akaratlagos kontrakció
Motoros ideg/neuron eredetű spontán tevékenység Neuromyotoniás kisülés sorozat Magas frekvenciájú, csökkenő feszültségű kisülés sorozata egy motoros egységnek Decrementum Frekvencia: 150-250 Hz Neuromyotonia - Isaac s sy Autoantistestek a NMJ és motoros ideg ellen (voltage-gated potassium channel) Szerzett (chr. neuropathia, CIDP, MG, polio), paraneoplasias, herediter (SMA) Neuromyotonia: fr 150-250 Hz, nagyobb, motoros axon eredetű akciós potenciál Myotonia: fr 20-150 Hz, kisebb méretű, izomrost eredetű akciós potenciál
Spontán tevékenység generátorok Elülső szarv sejt/motor neuron/axon: Fasciculatio, Myokimia,Tetania, Görcs kisülés, Neuromyotonia Terminális axon: Véglemez tüske Izomrost: Fibrillatio Pozitív éles hullám Myotonia Több izomrost: Komplex repetitív kisülés Neuromuscularis junctio: Véglemez zaj
MUAP analysis MUAP: motoros egység akciós potenciál MUAP territóriuma 5-10 mm Extracelluláris EMG tű, izomtól függően 5-100 izomrost formálja MUAP-t, fr. 4-5 Hz, semirythmusos Amplitúdó (µv): 2-12, a tűhöz közeli izomrostok határozzák meg, két csúcs között mérjük - + 1 2 3 Phasisok (1,2,3): MUAP alapvonal kereszteződései + 1, MUAP általában triphasisos (2-4) Időtartam (ms): Kezdeti deflexiotól az alapvonali visszatérésig tart, motoros egységen belüli izomrostok száma határozza meg
Serratio, polyphasia, satellita potenciál Neuropathia Myopathia Myopathia Serratio Alapvonalat nem keresztező irányváltás Motoros egységen belül nem synchron izomrost aktiváció Myopathia, Neuropathia Polyphasia 4-5 alapvonal keresztezés 5-10-(25) %-ban fiziológiás Motoros egységen belül nem synchron izomrost aktiváció Myopathia Neuropathia Neuropathia Satellita potenciál MUAP utáni apró potenciál, korai reinnervatiot jelez Célszerű elkülöníteni a MUAP-tól
MUAP morfológia Normális MUAP Ép izom Neuropathia: acut axonalis + demyelinisatios Rövid MUAP Myopathia (acut,chronicus) Korai fázisú reinnervatio denervatiot követően Óriás potenciál Chr. axonalis denervatio reinnervatioval Chr. myopathia denervatioval Rövid MUAP ± polyphasia: motoros egységen belül a funkcionáló izomrostok száma Óriás MUAP ± polyphasia: collateral sprouting, motoros egységen belül az izomrostok száma
MUAP morfológia Myopathia blokk, izomrost atrophia kevesebb funkcionáló rost rövid MUAP, feszültség Neuropathia Korai reinnervatio kevesebb funkcionáló rost éretlen NMJ rövid MUAP, feszültség, satellita potenciál Chronicus reinnervatio collateral sprouting rost szám/motoros egység óriás MUAP Satellita potenciál beépül az óriás potenciálba
MUAP morfológia Pozitív deflexiot követő fő phasisnak (2) meredeknek kell lennie Amplítúdó : 1. Tűhegyhez közeli rostok száma 2. Tű közelsége a motoros egységhez 3. Több izomrost a motoros egységen belül 4. Nagyobb izomrost átmérő (hypertrophia) MUAP alakját befolyásolja a tű pozíciója izmon belül, latencia kevésbé változik
MUAP morfológia Stabil MUAPs Normális transmissio a neuromuscularis juncion (NMJ) keresztül az izomrostokra Instabil MUAPs Impulzusról impulzusra változik az amplitúdó és a phasis Kórképek NMJ betegség + korai reinnervatio izomrostok részleges blokkja, éretlen NMJ reinnervatio kezdetén Stabil MUAP Instabil MUAP
Maximális izomkontrakció Normális interferencia minta: Synchron innerválható motoros egységek száma határozza meg, fr. 30-50-(100) Hz 100µV/d 100ms/d Interferencia minta myopathiaban: Alacsony amplitúdó,redukció csak acut fázisban vagy végstádiumban fordulhat elő 100µV/d 100ms/d Redukált interferencia minta chr. neuropathiában: axonalis vagy demyelinisatio conductios blokkal 100µV/d 100ms/d
Automatizált IM analysis Turns amplitude (TA) analysis (Willison 1964, Stålberg 1981) IM signalban méri az ellentétes irányú fázis váltásokat + az amplitúdó különbség átlagát két váltás között Eloszlás: 6-10 helyről történik a regisztráció, mindegyik helyen 3-5 erőkifejtési szint a minimálistól a maximálisig Kóros vizsgálat: a regisztrált adat pontok > 10%-a kiesik a normál tartományt reprezentáló plotból Normális eloszlás Myopathia Chr. neuropathia
Myopathia Proximalis Distalis Motoros ENG N N/ amplitúdó Sensoros ENG N N EMG myopathiás MUAPs myopathiás MUAPs Eloszlás proximalis > distalis distalis > proximalis paraspinális izomzat érintett Kórképek leggyakoribb forma dystrophia myotonica zárványtestes myositis distalis öröklődő myopathia
FSHD (Landouzy, Dejerine 1884 ) M. tib. anterior Myopathia Enyhén redukált IM TA Deltoideus Scapula alata (winged scapula) Deltoideus sokáig megkímélt, TA az első av-i izom mely érintve lehet
LGMD M. rectus femoris: myopathiára utaló regisztrátum
Myopathia denervatioval Acut Chronicus Motoros ENG N/ amplitúdó N/ amplitúdó Sensoros ENG N N EMG myopathiás MUAPs myopathiás MUAPs neuropathiás MUAPs fibrilláció fibrilláció pozitív éles hullám pozitív éles hullám komplex rep. kisülés komplex rep. kisülés Kórképek myositis zárványtestes myositis myopathia necrosissal mitochondriális toxicus myopathia encephalomyopathia
Dermatomyositis Izomrost infiltráció M. deltoideus: myopathiára utaló regisztrátum Vasculitis
IBM M. deltoideus: myopathiára utaló regisztrátum Zárványok + gyulladás
Myopathia myotoniás kisüléssel Motoros ENG N Sensoros ENG N EMG myotonias kisülés ± myopathias MUAPs Eloszlás proximalis, distalis vagy mindkettő Kórképek Dystrophia myotonica: distalis > proximalis myopathias MUAPs Acid maltase deficientia (J. Pompe 1932): paraspinalis + proximalis izomzatban myotonias kisülések Polymyositis: myopathias MUAPs proximalisan, denervatios potenciálok, ritka myotonias kisülések paraspinalisan Myotonia congenita és egyéb genetikus kórképek: kiterjedt myotonias kisülések, normális MUAPs
Dystrophia myotonica tip.1 M. vastus lateralis myotonias kisülések + myopathia DM1: distalis>proximalis Jellegzetes arc (frontalis kopaszság, ptosis, temporalis atrophia, elongált arc, horizontalis mosoly)
Dystonia Pathologiás izomaktivitás centrális kórképekben Állandó, akaratlan izommozgás mely EMG-vel detektálható Normális MUAP morfológia, elhúzódó relaxatio Agonista-antagonista izmok co-contractiója Tremornak megfelelő minta nyugalomban, paraspinalisan 1 mv/d 100 ms/d Állandó MUAP kisülés nyugalomban a m. tibialis posteriorban, antagonista izom aktivitásakor a kisülés amplitúdója és frekvenciája fokozódik
Stiff person (limb) syndroma Állandósuló törzs-végtag fájdalom, rigiditas Eredet: autoimmun (anti-gad pozitivitás, DM), paraneoplasias Pathologiás izomaktivitás centrális kórképekben Állandó izomaktivitás EMG-n, normál időtartamú motoros egységek Alvásban, anaesthesiaban nincs idegblokáddal és diazepammal a spontán aktivitást csökkenteni vagy megszüntetni lehet Fr. 9-11 Hz 0.1 mv/d 100 ms/d Perzisztens, akaratlan izomkontrakció a m. rectus femorisban
Electroneurographia - ENG Nem kórkép specifikus funkcionális diagnosztikus eszköz Egyes ingerléssel történő vizsgálatok Stimuláció és regisztráció: felületes vagy tűelektróda Gyorsabban vezető, myelinisalt mozgató, érző és vegetatív rostok vizsgálata Vastag myelinisalt I Aα 12-20 µm 72-120 m/sec Közepes myelinisalt II Aβ 6-12 µm 36-72 m/sec Vékony myelinisalt III Aδ 1-6 µm 4-36 m/sec Nem myelinisalt IV C 0.2-1.5 µm 0.4-2.0 m/sec
Motoros ENG Motoros ideg akciós potenciál (CMAP), biphasisos G1 (aktív elektród): izomhas, G2 (referencia): izom ín Supramaximalis stimulus 20-50 ma, t = 200 µs Latencia (ms): 1. Vezetési idő a stimulus NMJ között 2. Átvezetési idő a NMJ-n 3. Depolarisatios idő az izomban : demyelinisatio, CB Amplitúdó (mv): Alapvonal-negatív csúcs, negatív-pozitív csúcs Nagyság függ a depolarizált izomrostok számától : axonveszteség, CB, NMJ, myopathia Terület: Alapvonal-negatív csúcs közti terület, CB! Időtartam: Negatív csúcs alapvonali időtartam, izomrostok synchron kisülését jelzi, : demyelinisatio Vezetési sebesség: 2 stimulus között, v =s/t (m/s)
Motoros ENG Aβ rostok vizsgálata 5 mv/d 5 ms/d G2 A A L1 csukló G1 S1 F L2 T könyök N. medianus VS I S2 N. medianus
Sensoros ENG Sensoros ideg akciós potenciál (SNAP), bi- vagy triphasisos G1, G2 gyűrű elektród, orthodrom és antidrom mérések Supramaximalis stimulus 10-30 ma, t = 100-200 µs Kezdeti latencia (ms) Csúcs latencia (ms) Amplitúdó (µv) Időtartam (ms) Vezetési sebesség (m/s) KL CsL A N. medianus N. ulnaris A 20 µv/d 1 ms/d Amplitúdó: depolarizált sensoros rostok számának a függvénye Orthodrom ingerlés Antidrom ingerlés Axonveszteség, CB I
Vegetatív rostok vizsgálata SSR (Sympatathetic Skin Response) Somato-sympathicus komplex polysynapticus reflex, spinalis, bulbaris és suprabulbaris komponenssel Sudomotoros funkciót és a sympathicus idegrendszer cholinerg rostjait teszteli Stimulus: N. medianus (csukló), n. tibialis (belboka), 0.1 ms, 20 ma Elvezetés: Aktív ENG elektróda - kéz voláris oldala, indifferens elektróda - középső ujj (medianus), talp lábujj (tibialis) N. medianus SSR 1.52 ms, 2.18 mv
Referencia Rendelkezésre álló értéktartomány Korábbi vizsgálati eredmény Ellenoldali összehasonlítás 5 mv/d 5 ms/d N. peroneus
Hőmérséklet (1 C = 2 m/s) 34 fok alatt fokonként 5%-al a vezetési sebesség (Kimura 1984) N. ulnaris motoros 27 C N. ulnaris motoros 32 C N. medianus sensoros 27 C N. medianus sensoros 32 C
Distalis Proximalis stimulus Normális temporalis dispersio és fázis kioltás Proximalis ingerléskor kisebb amplitúdó ( 20% CMAP), hosszabb időtartam ( 15% CMAP) jellemzi a potenciálokat Hosszabb az idegszakasz, különböző méretű rostok nem egyidejűleg depolarizálódnak 5 mv/d 5 ms/d Boka 20 µv/d 1 ms/d Csukló Könyök felett Térdhajlat N. ulnaris N. peroneus
Kevert vezetési vizsgálat Leggyorsabban vezető sensoros (Ia) és motoros (Aα) rostok közös válasza, sensoros válaszoknál magasabb amplitúdó 1. N. medianus 2. N. ulnaris 3. N. tibialis Stimulus: Kéz láb volaris oldala Elvezetés: N. medianus, n. ulnaris, n. tibialis felett Indikáció: CTS, Guyon és cubitalis alagút sy., tarsalis alagút sy 20 µv/d 1 ms/d T-Cs Dig.1-Cs Ép n. medianus 54.9 m/s 49.0 µv 48.1 m/s 11.0 µv T-Cs Dig.1-Cs Súlyos CTS 31.5 m/s 5.7 µv Hiányzó sensoros válasz
Demyelinisatio vagy axonveszteség? Myelin szerepe alapvető a saltatoricus vezetésben, de axonalis károsodás önmagában is csökkenti a vezetési sebességet Demyelinisatio: 1. Distalis latencia, 130% Axonveszteség: 2. Vezetési sebesség, 75% felső végtag 35 m/s alsó végtag 30 m/s 3. Temporalis dispersio, conductios blokk 1. Amplitúdó 2. Vezetési sebesség, 35 és 30 m/s ok: Aδ rostok megkíméltek (nem regisztrálhatóak) 3. Normális hullám morfológia
Temporalis dispersio Conductios blokk Temporalis dispersio: Conductios blokk: Széles, több komponensű válasz Amplitúdó + terület 50%-al Amplitúdó + terület 50%-al Temporalis dispersio + conductios blokk: Hullám morfológiai változás Amplitúdó, terület 50%-al PS DS
Temporalis dispersio Conductios blokk Temporalis dispersio Conductios blokk Temporalis dispersio + conductios blokk MGUS (IgM) CIDP MMN Motoros CIDP
TD-CB herediter demyelinisatios neuropathiaban? Megjelenhet, kisebb mértékű mint a szerzett neuropathiákban Függ a betegség kezdetétől eltelt időtartamtól és a progresszió dinamikájától Herediter kórképekre az egyenletes demyelinisatio jellemző Kórképek: HMSN I (CMT1A, CMT1C, HNPP)
Hullám morfológia herediter neuropathiában N. medianus 28.6 m/s 4.9, 3.8 mv MNGIE N. medianus 34.7 m/s 19.3, 17.5 mv AMN N. peroneus 31.3 m/s 2.8, 2.3 mv CTX N. peroneus 42.9 m/s 4.6, 4.0,4.0 mv Fabry N. ulnaris 57.1, 30.0 m/s 14.6, 14.5,12.5 mv HNPP N. medianus 18.2 m/s 1.4, 0.9 mv CMT1A N. ulnaris 16.7, 21.7 m/s 4.6, 3.0,1.8 mv CMT1A
F-válasz (Foot) Késői válaszok Afferentáció-efferentáció: motoros V (m/s) = Antidrom (M) orthodrom-antidrom (F) ingerület terjedés Motoros neuronok és izomrostok kisebb része aktiválódik polyphasias válaszok, alacsony amplitúdó, chronodispersio 20% Korai GBS, radiculopathia (C8-T1, L5-S1), polyneuropathia 2s (mm)r F-M-1 (ms) M F M F Sup.max. stimulus N. ulnaris N. peroneus
Axon reflex Késői válaszok Denervatiot követően a proximalisabb axonból collateralis rostok indulnak el és reinnerválják a distalis, denervalt izomrostokat Distalis, antidrom ingerlést követően a collateralis rostoknál orthodrom ingerület terjedés jön létre stabil A-válasszal Stimulus intenzitásának a növelése kiolthatja a választ M A F A M A A Sup.max. stimulus N. tibialis N. tibialis
Késői válaszok H-reflex (Paul Hoffmann, 1910) Monosynapticus nyújtási reflex analógja N. tibialis submaximalis stimulusa (1 ms), stabil válasz Afferentáció: Izomorsó eredetü Ia sensoros rostok Efferentáció: Alfa-motor neuron motoros rostjai Stimulus intenzitása nő antidrom ütközés kioltja F-válasz Korai GBS, S1 radiculopathia, polyneuropathia, plexopathia H 0.5 mv/d 8 ms/d 5 mv/d 0.5 mv/d 10 ms/d M Sub.max. stimulus Mozgató neuron M M F Sensoros Ia afferens Motoros efferens Izom N. tibialis N. tibialis
Fejlődési variációk Martin-Gruber anastomosis (R. Martin 1763, W. Gruber 1867) N. medianus n. ulnaris összeköttetés általában az alkaron, thenar izomcsoport n. ulnaris innervatiot is kap, 20% M-G M. abd. dig. V. N. ulnaris N. medianus Thenar izomcsoport 1. m. dors. interosseus CTS M. abd. poll. brev. CTS DML: 6.6 ms N. medianus (motoros + sensoros) 1 mv/d 5 ms/d Cs-medianus KA-medianus Cs-ulnaris KA-ulnaris 20 µv/d 1 ms/d Cs KA KF 5 mv/d 5 ms/d M. abd. dig. V. 20 µv/d 1 ms/d N. ulnaris (motoros + sensoros)
N. medianus - n. ulnaris anastomosis Martin-Gruber anastomosis Medianus-ulnaris összeköttetés Riches-Cannieu anastomosis Mély motoros összeköttetés, Megtartott thenar funkció alkari medianus sérüléskor Marinacci syndroma Ulnaris-medianus összeköttetés, Megtartott thenar funkció alkari med. sérülésekor Berrettini anastomosis Superficialis sensoros uln-med összeköttetés ( 80%), CTS-ben a 3-4 ujjak érzékenysége megváltozik
Fejlődési variációk Járulékos peroneus ideg N. peroneus superficialis járulékos distalis szakasza a lateralis malleolust megkerülve innerválja a m. extensor digitorum brevis lateralis részét Elvezetés: m. extensor dig. brevis 2 mv/d 5 ms/d N. peroneus communis N. peroneus superficialis N. peroneus profundus M. extensor dig. brevis Járulékos peroneus ideg Boka Fibula nyak alatt Fossa poplitea Lateralis malleolus mögött
Axonveszteség Acut Subacut Chronicus Motoros ENG Amplitúdó N/ Vezetési sebesség N/ N/ N/ Distalis latencia N/ N/ N/ Sensoros ENG Amplitúdó N/ Vezetési sebesség N/ N/ N/ Distalis latencia N/ N/ N/ EMG Spontán N Fibrilláció N Pozitív éles hullám MUAP N N Óriás potenciál Polyphasia IM
Axonveszteség Acut motoros axonveszteség regeneratioval 5 mv/d 5 ms/d N. Peroneus 44.3 m/s, 2.2 mv 200 µv 10 ms M. tibialis anterior: chr. reinnervatiora utaló MUAPs 1 mv/d 100 ms/d 20 µv/d 1 ms/d N. ulnaris 59.1 m/s, 20.0 µv M. tibialis anterior: redukált IM, 3.5 mv
Proximalis axonveszteség Plexopathia Radiculopathia Polyradiculopathia Mot. ENG A N/ A N/ A Sens. ENG A N N EMG Denervatio Denervatio Denervatio Reinnervatio Reinnervatio Reinnervatio Megoszlás Több ideg Egy myotom Több myotom Több izom Paraspinalis Paraspinalis érintettség érintettség
Radicularis laesio Anatómiai különbség miatt eltérő sensoros és motoros károsodás Normális sensoros válaszok Hátsó gyökér ganglion, pseudounipolaris sejtek Sensoros MS Motoros Pathologias motoros ENG és EMG
Radiculopathia (C5) 5 mv/d 5 ms/d Polyphasia 40% Asymmetria: L 0.6 ms A 133% J B Asymmetria: L 0.7 ms A 104% N. axillaris N. suprascapularis Ép distalis sensoros válaszok Radiculopathia chr. reinnervatioval M. deltoideus
Demyelinisatio (lassulás) Egy proximalis laesio Egy distalis laesio Motoros ENG Amplitúdó N N Vezetési sebesség (laesio) N Distalis latencia N Késői válasz Sensoros ENG Amplitúdó N Vezetési sebesség N Distalis latencia N EMG Spontán N N MUAP N N IM N N
Focalis demyelinisatio típusos helyen Carpalis alagút syndroma (CTS) 5 mv/d 5 ms/d Cs K DML 2. m. lumbr. 1. m. palm. inteross. Latencia asymmetria 0.5 ms 20 µv/d 1 ms/d Dig.1 Dig.3 Késői vagy hiányzó sensoros válaszok
Demyelinisatio (lassulás + CB) Egy proximalis laesio Egy distalis laesio Motoros ENG Amplitúdó N Vezetési sebesség N/ +CB (laesio) N / +CB (laesio) Distalis latencia N Késői válasz Sensoros ENG Amplitúdó N Vezetési sebesség N +CB (laesio) Distalis latencia N EMG Spontán N N MUAP N N IM
Cubitalis alagút syndroma Focalis demyelinisatio típusos helyen + CB 5 mv/d 5 ms/d Cs Inching KA KA KF A KF 20 µv/d 1 ms/d Motoros rost conductios blokk a cubitalis alagútban ép dist. sensoros válasszal
Focalis demyelinisatio típusos helyen + CB N. peroneus (alagút) syndroma 5 mv/d 5 ms/d B F Th Inching F Th N. per. com. N. saphenus N. per. sup. N. suralis N. per. prof. N. peroneus communis focalis demyelinisatiója conductios blokkal
Korai reinnervatio súlyos denervatio után Motoros ENG Amplitúdó Vezetési sebesség N/ Distalis latencia N/ Sensoros ENG Amplitúdó Vezetési sebesség N/ Distalis latencia N/ EMG Spontán Fibrillatio, pozitív éles hullám MUAP IM Amplitúdó, rövid időtartam, polyphasia
Chronicus demyelinisatio secunder axonveszteséggel Motoros ENG Morfológia Sensoros ENG Morfológia EMG Megoszlás A, VS, DL, F TD,CB előfordulhat A, VS, DL TD,CB előfordulhat Neuropathias jelek 1. Ha nincs TD és CB: distalis>proximalis, alsó végtag > felső végtag, bilateralis, symmetricus 2. Ha van TD és CB: distalis > proximalis, alsó végtag > felső végtag, asymmetricus
Szerzett vagy öröklődő neuropathia? Herediter neuropathia: 1. Klasszikus eloszlás (klinikai tünetek + EMG/ENG) 2. Panaszok és klinikai tünetek kevésbé kifejezettek mint az EMG/ENG eltérések 3. EMG: aktív denervatio hiányozhat, chr. reinnervatiovatio általában jelen van 4. ENG: hiányzó vagy enyhe temporalis dispersio és conductios blokk 5. Progresszió hiánya kontroll vizsgálatkor 6. Családtagok EMG/ENG pozitivitása 7. Jellegzetes külső morfológiai jelek
Külső morfológiai jelek herediter kórképekben CMT1A: Jellegzetes lábdeformitás (gólyaláb, emelt lábboltozat, excavalt talp, kalapácsujjak, Charcot izület) CTX: Neuropátiás arc, scaphocephalia, magas homlok, gótikus szájpad, torlódott fogazat, Achilles ín felett xanthomak Fabry kór: Angiokeratomak Bulbospinalis SMA (Kennedy): Atrophias nyelv, gynecomastia MNGIE: Ptosis, ophtalmoplegia, generalizált izomatrophia
Külső morfológiai jelek CMT1A Fabry CMT1A CTX Kennedy CTX Kennedy MNGIE
Aszimmetrikus motoros kórképek Aszimmetrikus monomeliás paresis izomatrophiával sensoros és autonom tünetek nélkül, fasciculatio megjelenhet Az alábbi kórképek elkülönítése szükséges: 1. Motor neuron betegségek (ALS, PMA) 2. Motoros chronicus gyulladásos demyelinisatios polyneuropathia (MCIDP) 3. Multifocalis motoros neuropathia (MMN) 4. Spinalis izomatrophia (SMA) v. monomeliás amyotrophia (MMA) (Hirayama, O Sullivan-Mcleod szindróma) 5. Herediter motoros neuropathia (HMN)
Elkülönítés ALS MCIDP MMN Hirayama Motoros ENG N/A L,AN/ L,A N/A Morfológia N TD>CB CB>TD N Sensoros ENG N N N N Morfológia N N N N EMG Den+Rein N/Den +Rein N/Den +Rein N/Den +Rein (Fa>Fib,PÉH) (Fib,PÉH>Fa) (Fib,PÉH>Fa) (ritkafa>fib) ±ENG,+EMG +ENG,+EMG +ENG,+EMG ± ENG,+EMG Megoszlás Több myotom Lehet myotom Ind.idegek Kéz-alkar Kiterjedtebb (C8-T1) Bulbaris Igen Nem Nem Nem Paraspinalis Igen Nem Nem Nem izomzat
Herediter motoros neuropathia (HMN) N. medianus N. tibialis CB,TD CB,TD N. medianus MMN-hez hasonló tünettan, több ideg érintett, kevesebb a panasz, AD v. AR DML 4.4 ms, VS 13.9 m/s, A 0.6 mv Normális n. medianus sensoros válaszok
Arcizomzat és agyidegek vizsgálata N. facialis peripheriás rostjainak károsodása M. frontalis, m. orbicularis oris EMG, ha kérdéses a reinnervatio megindulása, N. facialis motoros ENG: Van-e laesio? ALS differenciál diagnosztika M. masseter EMG denervatio, chr. reinnervatio Blink reflex Afferentáció: N. V/1 sens. rostok, ipsilat. supraorbitalis stimulus Efferentáció: N. VII mot. rostok, m. orb. oculi, bilat. elvezetés Synapsis: Sens.nucl. (pons) és nucl.spin.nervi trig. (lateralis medulla) interneuronok ipsi és contralat. n. VII. mag R1 (ms) R2 (ms) R2 (ms) Napi gyakorlatban szűk indikáció!
Neuromuscularis junctio: postsynapticus kórképek Motoros ENG: normális nyugalomban, repetitív stimuláció (3 Hz) esetén pathológiás decrementum, fárasztásos tesztet követően fokozódó decrementum Sensoros ENG: normális EMG: normális vagy myopathiás MUAPs Eloszlás: proximalis > distalis, bulbaris, extraocularis Myasthenia gravis, gyógyszer indukálta MG, congenitalis myasthenia syndromák, gyógyszerek, toxinok
EMG neuromuscularis junctio betegségben Neuromuscularis junctio betegség blokkal: myopathias MUAPS polyphasiaval, motoros egységen belüli funkcionáló izomrostok száma Instabil MUAPS: Impulzusonként változik az amplitúdó és a phasis
Sorozatingerlés (RNS) 3 Hz ingerlés: A 10% proximálisan valószínűbb a pozitivitás N. ulnaris m. abd. dig. V. N. axillaris m. deltoideus N. accessorius spinalis m. trapezius N. facialis m. orbicularis oculi + 60 mp-es fárasztásos teszt exhaustio, A 30-50 Hz ingerlés: pozitív 50%-os A Rövid fárasztásos teszt: 10 mp facilitáció, 40%-os A Szenzitivitás: generalizált MG-ban 50-70%-ban pozitív Specificitás 3 Hz: MG, LEMS, botulismus, CM 50 Hz: LEMS, botulismus
3 Hz RNS vizsgálat MG, ocularis tünetek Amplitudo : 2% M. deltoideus 3 Hz RNS vizsgálat MG, ocularis tünetek Amplitudo : 13% M. trapezius 3 Hz RNS vizsgálat MG, gen. tünetek Amplitudo : 83% M. deltoideus
Single-Fiber EMG Speciális tű, kisebb felület, két szomszédos izomrost között regisztrál Axon depolarizáció után egy időben jönnek ingerületbe a motoros egység izomrostjai Izomrostok kisülési ideje függ a terminalis axon hosszától és a neuromuscularis junctio átkapcsolási idejétől Jitter: neuromuscularis junctio átkapcsolási idejének a variációja (izomrostok kisüléseinek időbeli variációja) G1 G2 Axon terminalis IPI (µs) Tű-izom távolság 200-300 µm 1 2
20 potenciál pár gyűjtése Single-Fiber EMG Jitter mérése: mean consecutive difference (MCD - µs) meghatározása potenciál páronként Blokk előfordulhat megnyúlt jitternél (MCD > 80 µs) Pozitivitás: 1. Abnormális válaszok 10%-ban blokkal vagy blokk nélkül 2. Regisztrált potenciál párok között az MCD átlaga meghaladja a normális felső értéket Szenzitivitás: generalizált MG-ban 95-99%-ban pozitív, klinikailag gyenge izom negatív vizsgálata kizárja a MG-t Specificitás: MG, LEMS, botulismus, CM, myopathia, neuropathia
A B C D A,B: MG, ocularis tünetek, normális SFEMG, m. EDC C,D: MG, ocularis tünetek megnövekedett jitter blokkal m. EDC
M. EDC Blokk nem mindig látható, a jitter nagyon megnyúlhat generalizált tünettan mellett
Dok-7 myasthenia syndroma Postsynapticus kórkép, proximális végtag és törzsizom gyengeség, arc és szemek megkíméltek Dok-7: protein, izom specifikus kinase aktiváció, kóros AchR denzitás és eloszlás M. orb.oculi: 0% 5 ms/d Myopathias MUAPs: M. deltoideus M. rectus femoris M. trapezius: A 81% 5 ms/d Megnyúlt jitter: M. EDC
Neuromuscularis junctio: praesynapticus kórképek Motoros ENG: amplitúdó csökkent nyugalomban, repetitív stimuláció 3 Hz esetén pathologiás decrementum, 50 Hz esetén incrementum, rövid fárasztásos tesztet követően incrementum Sensoros ENG: normális EMG: normális vagy myopathiás MUAPs Eloszlás: proximalis és distalis LEMS, botulismus (EMG-n friss denervatió), congenitalis myasthenia, gyógyszerek, toxinok
3 Hz RNS, Amplitudo : 34% M. abductor dig. V. Cs N. medianus Cs N. ulnaris K Amplitudo KA Amplitudo Normális sensoros válaszok LEMS Előtt Amplitudo : 148% Után Rövid fárasztásos teszt (10 sec)
Izombetegségek myotoniaval és periodicus paralysissel Myotonia PP RFT HFT Hűtés (20 C) DM1 + - ± + - DM2 + - NA NA NA Myot. cong. D + - + NA ± Myot. cong. R + ± + + - Na-csat. myot + - NA NA NA Paramyot. cong. + - + + + Hyperkalaemias PP + + ± + - Hypokalaemias PP - + ± + - Andersen sy. - ± - + -
Hosszú fárasztásos teszt 10.0 mv 12.8 mv (+28%) Andersen-Tawil sy. Ventricularis arrhythmia Micrognathia, clinidactylia 10.0 mv Fárasztás előtt 5 perces izomkontrakció után percenkénti stimulus 7.8 mv (-64%) Periodikus izomparesis KCNJ2 gén mutáció 60%-ban Csökkent Na transzport az izomsejtekbe Pozitív teszt: Fárasztás után +35% A Legkisebb válasz -50% A
Kérdéses motoros gyengeség Szervi betegséghez köthető? Funkcionális? Az alábbi vizsgálatok együttes alkalmazásával eldönthető: 1. MEP (bilateralis, felső és alsó végtag) 2. ENG (motoros, sensoros) 3. NMJ vizsgálata (sorozatingerlés, fárasztásos teszt, SF-EMG) 4. EMG (pareticus izmok)
Köszönetnyilvánítás Dr. Égi Csilla Dr. Fehér Nóra Lábady Ildikó Dr. Nagy Ferenc Dr. Pál Endre Dr. Sebők Ágnes Electrophysiológiai Labor Szakdolgozói
KÖSZÖNJÜK A FIGYELMET!