Májbetegségek és terhesség Dr. Vincze Áron egyetemi docens PTE KK I.sz. Belgyógyásza@ Klinika Hepatológia szakvizsga- előkészítő tanfolyam, Balatonfüred 2011. március 8-10.
Májfunkciós értékek változása normál terhesség alad Teszt Változás Trimeszter Albumin 10-60%- os csökkenés 2. Fibrinogén 50%- os növekedés 2. Transzferrin növekedés 3. ALP 2-4x növekedés 3. Koleszterin 2x növekedés 3. Friedman LS, Keeffe EB: Handbook of Liver Disease, 2nd Ed., Churchill- Livingstone 2004
Májbetegségek és terhesség Csak a terhesség során előforduló betegségek Hyperemesis gravidarum Terhességi cholestasis Terhességi akut zsírmáj Preecclampsia / ecclampsia HELLP szindróma A terhesség során jelentkező betegségek Terhesség krónikus májbetegség melled
Hyperemesis gravidarum Epidemiológia Első trimeszterben 25 év ala^, túlsúlyos kismamák Első terhesség, iker terhesség 0,2-6 / 1000 terhesség ALT emelkedés 50%- ban (1-3x 20x) Bi, ALP is megemelkedhet Hyperthyreosis 50%- ban Tüne@ kezelés Folyadékpótlás, metoclopramid, ondansetron
Preecclampsia / ecclampsia Többszervi eltérés Vese, máj, hematológia, közpon@ idegrendszeri érintedség Hypertonia, proteinuria, oedema Epidemiológia 20. hét után Első terhesség DM, HTN, <20 év, >45 év, családi anamnézis, ikerterhesség
Preecclampsia / ecclampsia AST / ALT emelkedés 24 / 20% enyhe preecclamsiában 50 / 24% súlyos preecclampsiában 84 / 90% ecclampsiában 5-100x Mérsékelt Bi emelkedés Kezelés Szülés a terminusközeli esetekben Ágynyugalom, vérnyomáscsökkentés, MgSO4
Terhességi cholestasis Epidemiológia 0,1% (12-22% chilei indiánok) Rizikó faktorok akiknél contracep@vum okozta cholestasis előfordult előző terhesség során cholestasis terhességi cholestasis a családi anamnézisben progesteron kezelés a terhesség alad alacsony plazma szelén szint E@ológia Ösztrogén szenzi@vitás Májsejt membrán Na- K- adenosin triphosphatase ak@vitásának megváltozása Cholesta@cus metabolitok képződése
Terhességi cholestasis Gene@ka Biliaris transzport proteineket kódoló gének mutációi Gyakoribb azokban a terhességekben ahol a gyermeknél progresszív familiaris intrahepa@cus cholestasis alakul ki Gyermekben homozigóta mutáció az MDR3 génben Anya heterozigóta Canalicularis phospha@dylcholin translocase fehérjét kódolja
Terhességi cholestasis 3. trimeszterben (máskor is előfordulhat) Pruritus Icterus az esetek 25%- ban, a pruritus megjelenése után AST, ALT 4x- re emelkedhet ALP emelkeded, GGT gyakran normális Epesav szintek 30-100x Anyai ártalom nincs Magza@ ártalom Koraszülés, perinatalis halál (1-2%), magza@ distress (22-33%) UDCA 3-4x250 mg, cholestyramin 4 g
Terhességi akut zsírmáj Epidemiológia 35. hédől 7.000 15.000 terhességenként 1 eset Gyakoribb fiú magzat, első terhesség, iker terhesség esetén E@ológia Hosszúláncú zsírsav oxidáció zavara a magzatban Hosszúláncú 3- hydoxyacyl coenzym dehydrogenase deficiencia a magzatban, anya heterozigóta
Terhességi akut zsírmáj Tünetek Fejfájás, fáradtság, hányinger, hányás, jobb bordaív ala^ vagy epigastrialis fájdalom Sárgaság Progressziv májelégtelenség Coagulopathia, encephalopathia, veseelégtelenség AST, ALT emelkedés (<500) ALP, Bi mérsékelten emelkeded Hyperuricaemia (80%)
Terhességi akut zsírmáj Diagnózis UH: fokozod echogenitás Májbiopszia: microvesicularis zsír infiltráció Kezelés Szülés indukció mielőbb Májfunkciók gyors javulása Májtranszplantáció fulmináns májelégtelenségben Kimenetel Anyai mortalitás 8-18% Magza@ mortalitás 18-23%
HELLP szindróma Hemoly@cus anaemia, emelkeded májenzimek, alacsony thrombocytaszám Epidemiológia Terhességek 0,2-0,6%- ában 4-12%- ban preecclampsia / ecclampsia esetén >25 év, többedik terhesség 32. hét után Szülést követően 2 napon belül is előfordulhat
HELLP szindróma Tünetek Epigastrialis fájdalom, hányinger, hányás, fejfájás, HTN Labor eltérések Proteinuria Mérsékelt transzamináz emelkedés Hemoly@cus anaemia LDH, indirekt Bi emelkedés Haptoglobin csökkenés Thrombocytopenia <10.000 D- dimer
HELLP szindróma Kimenetel Magza@ mortalitás 10-60% DIC, máj-, vese- cardiopulmonális elégtelenség az anyában Kezelés Szülés anyai vagy magza@ distress esetén Cor@costeroid Plasmapheresis
Máj ruptura 45.000 250.000 terhességenként 1 eset 80%- ban ecclampsia Terhességi zsírmáj, HELLP sy., HCC, adenoma, hemangioma, májtályog 3. trimeszterben Kimenetel Anyai mortalitás 50-75% Magza@ mortalitás 60% Kezelés Azonnali szülés, sebésze@ ellátás (angiographia / embolizáció)
Terhesség krónikus májbetegségben Nehezebb a teherbe esés A terhesség nincs nega@v hatással a májbetegség progressziójára Cirrhosis nyelőcső varicositas / vérzés a 2-3. trimeszterben kezelés u.a. mint terhesség nélkül profilak@kus ligáció császármetszés ajánlod anyai mortalitás 20% halva születés 13%, neonatalis mortalitás 5%
Terhesség krónikus májbetegségben Wilson kór penicillamin terápia folytatás teratogén? elhagyása az anyára kedvezőtlen! zinc adása? AIH azathioprin folytatandó HBV HB immunglobulin, HBV vaccina az újszülödnek 12 órán belül HCV ver@calis transzmisszió 1-5% magas virus @ter esetén ennél nagyobb
Terhesség alad jelentkező májbetegségek Cholelithiasis, cholecys@@s sludge kialakulás a terhességek 14%- ában 96%- ban eltűnik 1 évvel a szülést követően kő kialakulás 2%- ban 13-28%- ban eltűnik 1 évvel a szülést követően az epe lithogenitása a 2-3. trimeszterben nő chenodesoxycholsav, desoxycholsav szint csökken cholsav szint nő epehólyag volumen nő, kontrakció csökken sebészet a 2. trimeszterben biztonságos ERCP konzultáció szülésszel, fluoroscop használatának minimalizálása magzat árnyékolása, dozimetria
Terhesség alad jelentkező Budd- Chiari sy. májbetegségek az esetek 20%- a terhességgel vagy contracep@vum szedéssel függ össze hypercoagulabilis állapot Leiden mutáció, an@phospholipid sy., AT- III hiány, stb. preecclampsia anyai mortalitás 70% kezelés u.a. mint terhesség nélkül
Összefoglalás Normál terhesség is okoz májfunkciós eltéréseket Specifikus mintázatok felismerése AST/ ALT emelkedés 1. trimeszterben hyperemesis gravidarum pruritus, AST, ALT, ALP emelkedés 3. trimeszterben terhességi cholestasis terhességi zsírmáj, HELLP a 3. trimeszterben preecclampsia a 2-3. trimeszterben Virus hepa@@s, gyógyszer okozta hepatopathia, epekövesség mindegyik trimeszterben előfordulhat Előző terhesség során előfordult- e hasonló