A gyermekszívátültetés aktuális kérdései

A gyermekszívátültetés aktuális kérdései Dr.Szatmári ri András GOKI Gyermekszív v KözpontK Budapest

A gyermekszívátültet ltetés aktuális kérdk rdései Transzplantáci ció Praetranszplant időszak Betegkiválaszt lasztás, s, kivizsgálás, s, várólistav Operatív v szakasz Donorszelekció,, riadó,, előkész szítés, s, postoperativ terápia Utógondoz gondozás Immunterápia, rejekciók és s utóbetegs betegségek gek kezelése

Beválasztási si kritériumok riumok 1. 1. Betölt ltött tt 37. gesztáci ciós hét, szület letési súly s 3000 g felett 2. Szívtranszplant vtranszplantációt t igényl nylő szívbetegs vbetegség g (Betegcsoportok) a. Komplex újszülöttkori vitium, amelyben szívseb vsebészeti szeti megoldás s (Norwood) nem jön j n szóba b. VégstV gstádiumú cardiomyopathia c. VégstV gstádiumú postoperativ keringési elégtelens gtelenség d. Kezelhetetlen ritmuszavar 3. Elfogadhatóan an stabil metabolikus és hemodinamikai állapot,, mely lehetővé teszi a megfelelő donor kiválaszt lasztását, t, illetve az ehhez szüks kséges idő kivárását)

Beválasztási si kritériumok riumok 2. 4. Megfelelő pszichoszociális hátth ttér a. Megfelelő szülői i hátth ttér, mely lehetővé teszi a transzplantáci ciót t követk vetően, en, hosszú távon is, a transzplantált lt gyermek szüks kséges otthoni ápolását, beleértve a gyógyszeres gyszeres kezelést is b. Szülői i alkohol és/vagy egyéb b drogfügg ggőség g hiánya c. Anamnézisben nem szerepel a gyermek fizikai vagy lelki bántalmazb ntalmazása, illetve elhanyagolása d. Szülői i részrr szről l nincsen olyan kognitív v vagy pszichés s károsodk rosodás s vagy állapot, mely nem teszi lehetővé a megfelelő gyógyszeres gyszeres terápia otthoni kivitelezhetőségét

Beválasztási si kritériumok riumok 3. 5. Aktív v infekció hiánya - relativ 6. Megfelelő neurológiai állapot, mely jelentősebb agyi fejlődési rendellenesség g vagy perzisztáló agyi károsodk rosodás s hiány nyát t jelenti 7. Megfelelő vesefunkciók - relativ 8. A szívtranszplant vtranszplantációt sikerét t csökkent kkentő vagy önmagában a túlélést limitáló kromoszóma ma fejlődési rendellenesség g vagy egyéb b syndroma hiánya

Kizárási kritériumok riumok 1. 1. Koraszülötts ttség, illetve 3000 g alatti súlys 2. Komplex vitium, mely egyéb b műtéti m ti megoldással is kezelhető (Norwood-műtétek) relatív v kontraindikáci ció 3. Hiányz nyzó vagy kifejezetten hypoplasiás centralis pulmonális lis artéri riák vagy vénák v (szív-tüdő elméletileg) letileg) 4. Perzisztáló acidózis zis,, ph<7.1

Kizárási kritériumok riumok 2. 6. Aktív v fertőzés a. Szepszis (átmeneti( halasztás s vagy végleges v kizárás) b. Szimptómás s veleszületett letett vírusfertv rusfertőzés c. Hepatitis B felületi leti antigén n pozitivitás d. HIV pozitivitás e. Hepatitis C pozitivitás s (relativ( relativ) 7. Kóros neurológiai elváltoz ltozás, melynek a hosszútávú prognózisa rossz, ezáltal rontja a beteg képessk pességét, hogy a tartós és meglehetősen komplex transzplantáci ciót t követk vető gyógyszeres gyszeres terápi piát t betartsa

Kizárási kritériumok riumok 3. 8. Irreverzibilisen magas PVR (>5 Wood unit/m2, TPG>15 mmhg) ) bridge terápia ellenére is (szív-tüdő tx) 9. Kezelhetetlen vagy aktív v malignitás 10. Kóros vesefunkció: a. szignifikáns ns húgyh gyúti fejlődési anomália b. perzisztáló veseelégtelens gtelenség g vagy a vesefunkció tartós és jelentős s romlása, mely várhatv rhatóan an nem javul a transzplantáci ciót t követk vetőn n normalizáló perctérfogat rfogat mellett sem (szív-vese vese tx) 11. Szignifikáns ns genetikai fejlődési rendellenesség g vagy syndroma, mely a túlélést t rontja vagy csökkenti a transzplantáci ciótól l várhatv rható javulást

Gyermekkori kardiomyopathiák előfordulása 2008 GOKI adatbázis DCM 21 (9 eset EF<35%), Komplex 3 eset 6 5 4 Komplex CM 3 2 1 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17

Gyermekkori donációk életkor alapján n 2003-2006 2006 OVSZ Szervkoordinációs s Iroda adatai 9 8 7 6 5 4 3 2003 2004 2005 2006 2 1 0 <2 év 3-6 év 7-10 év 11-14 év 15-18 év

Gyermekkori donációk k testsúly alapján n 2003-2006 2006 OVSZ Szervkoordinációs s Iroda adatai 10 9 8 7 6 5 4 3 2003 2004 2005 2006 2 1 0 <10 kg 10-20 kg 20-30 kg 30-40 >40 kg

Kivizsgálás s menete Kardialis funkciók k megítélése - Non-invas invasív: : klinikai statusz,, EKG, mellkas rtg, Echo, Spiroergometria (8-10 év v felett), (pro-)bnp - Invasív: hamodinamikai (NO vagy Iloprost) Etiológia gia- diagnosztikai lehetőségek - vírusvizsgálatok (adeno( adeno, coxackie,, influenza, parvo) - biopszia Kísérő betegségek gek kizárása - máj-vese fx,, pajzsmirigy fx, lipidek,, vizelet (ált.+teny.( lt.+teny.) - vérkép, CRP, We,, alvadási paraméterek - F-O-G G vizsgálat, hasi UH Krónikus infekciók k kizárása, infekciós s szűrővizsg vizsgálatok - Toxoplasma,, hepatitis (A-B-C), HIV, EBV, CMV, Lues, Varicella - Oltási ambulancia HLA-tipiz tipizálás és s PRA Szocialis háttér r tisztázása, sa, pszichológiai vizsgálat

Terápia optimálizálás kamrai diszfunkció esetén Neurohormonalis blokád - ACE gátlg tlók k (AT-receptor blokkolók) k) - 4 év v felett Enalapril 0.2-0.5 0.5 mg/kg/die, Ramipril 0.1 mg/kg/die - 4 év v alatt Captopril 0.1-0.5 0.5 mg/kg/dosi - béta-és s alfa blokkolók - Carvedilol 0.25-0.5 0.5 mg/kg/die - spironolacton - 6.25-25 mg/dosi 2x (10-20 20-40 kg) Digoxin? Sinusritmus fenntartása? AV és interventrikuláris ris szinkronizáci ció? (CRT) Malignus ritmuszavarok elleni védelem??? v (ICD)

Várólista halálozás lozás és s ritmuszavarok Várólista haláloz lozás s 17,6% (2360 tx) Aritmia okozta 1.3% (haláloz lozás s 7.6%-a) Ischémi miás s CM magasabb rizikó Preventiv ICD implantáci ció nem javasolt? Rhee EK et al J Heart Lung Transplant. 2007 May;26(5):447-52 52

Alacsony donorszám magas várólista halálozáslozás Allokáci ció irányelvei - vércsoportbeli - nincs tudom nincs tudományos alapja a csecsemőkori ABO-kompatibilis transzplantáci ciónak (Hospital for Sick Children, Toronto) - méretbeli - max max.. 150% testsúly és s 50% testhossz eltérés - recipiens < donor Várólista haláloz lozás bridge nélkn lkül 40-50%!!

Mechanikus keringéstámogatás stámogat s indikációi gyermekkorban - betegcsoportok Akut fulmináns ns myocarditis - az akut szak lezajlása idejére, amennyiben gyógyul gyulás s várhatv rható (bridge-to-recovery), - illetve, ha transzplantáci ció merül l fel (bridge( bridge-to-transplant) Cardiomyopathia végstv gstádiuma esetén n a transzplantáci cióig ig (bridge-to-transplant) Postoperatív v keringési elégtelens gtelenség a szív pumpafunkciója visszatérésének remény nyében (bridge( bridge-to- recovery - centrifugális pumpa lehetősége is felmerül) l) Végstádiumú keringési elégtelens gtelenség veleszületett letett szívhiba postoperatív v stádium diumában transzplantáci ció lehetősége esetén Poszttranszplantáci ciós szerv-el elégtelenség (retranszplantációig)

Mechanikus keringés s támogatás s lehetőségei gyermekkorban Intraaorticus ballonpumpa ECMO (extracorporalis membran oxygenizáci ció) Centrifugalis pumpa (Biomedicus) Pulzatilis kamrai támogatt mogatóeszközök (pulzatilis VAD Berlin Heart Excor,, PVAD) Folyamatos áramlást biztosító kamrai támogatóeszközök ( axial-flow VAD DeBakey VAD Child, Pediatric Jarvik 2000)

Országos várólista mikor??? Várólistára kerülés klinikum,, VO2 (10 év v felett) és hemodinamika alapján - ismételt akut dekompenzáci ció + CKE - EF<30%, LinEF:<20% CKE nélkn lkül preventív tx?? - VO2max<14 ml/kg/min - TPG<12-14 14 Hgmm,, PCW>15 Hgmm,, CI<2.2 l/min/m2, SVO2<55%, Na<135 mmol/l - HU kritérium rium (EURO TX) gyermekeknél?? - probnp>600, BNP>300??

A gyermekszívátültet ltetés aktuális kérdk rdései Transzplantáci ció Praetranszplant időszak Betegkiválaszt lasztás, s, kivizsgálás, s, várólistav Operatív v szakasz Donorszelekció,, riadó,, előkész szítés, s, postoperativ terápia Utógondoz gondozás Tx-ambulancia ambulancia,, immunterápia, rejekciók kezelése

Donor alkalmasság gyermekkardiológiai giai sajátosságok Méretbeli kritériumok riumok a. csecsemő- és s kisdedkorban a donor testsúlya max.. 3x lehet nagyobb a recipiensnél b. a donor testsúlya max.. 20%-al lehet kisebb a recipiensnál

Immunszuppresszív v terápia Praetx.. immunterápia Calcineurin inhibitor + antimetabolit Intraoperatív Corticosteroid( ( MP) Indukció ATG / Simulect + MP Bázis immunszuppresszió Cyclosporin + Mycophenolat/everolimus + Corticosteroid Bázis immunszuppresszió Tacrolimus + Mycophenolat/everolimus + Corticosteroid

Rejekció Hyperakut Intraop. PRA, cross-match match, praetx immunth. Akut klinikai jelek, echo,, biopszia, kezelés Krónikus TVP, kamra fx.. fokozatos romlása

Akut rejekció monitorizálása Intramyocardialis electrokardiogram (IMEG) Tissue doppler echocardiographia (TDE) Endomyocardialis biopszia Gyógyszer célszintek c (C2!!!) Rejekci kció

Transzplantáci ció Praetranszplant időszak Betegkiválaszt lasztás, s, kivizsgálás, s, várólistav Operatív v szakasz Donorszelekció,, riadó,, előkész szítés, s, postoperativ terápia Utógondoz gondozás Tx-ambulancia ambulancia,, immunterápia, rejekciók kezelése

Utóbetegségek, gek, felismerés Veseelégtelens gtelenség (immunszuppresszió everolimus) Hypertonia (normotóniania elérése) Bőrbetegségek gek (évente( szakvizsgálat) Diabetes (tacrolimus, steroid - inzulin terápia) PTLD ( évente hasi és mellkasi CT) Catarata (steroid) szemészet szet Osteoporosis - denzitometria

Nehézségek a gyermekkori szívtranszplantációbanvtranszplantáci Alacsony donorszám allokáci ció Bridge-ter terápiák szüks kséges - magas szövődm dményrátája Rejekciók időbeli felismerése se (TDI+IMEG) Gyógyszeradagol gyszeradagolás Serdülőkor Retranszplantáci ció szüks kségessége (vese- szív)

Magyarországi gi eseteink (1) 8 éves fiú DCM 2007. október 25. Rejectio nincs Jó klinikai állapot

Magyarországi gi eseteink (1) 8 éves fiú DCM 2007. október 25. Rejectio nincs Jó klinikai állapot

8 éves fiú DCM 2007. október 25. Rejectio nincs Jó klinikai állapot Magyarországi gi eseteink (1)

Magyarországi gi eseteink (2) 11 hónapos h leány DCM + RCM 2008. március m 14. Rejectio nincs Jó klinikai állapot Exmissio 2008.04.08.