NEM-VILÁGOSSEJTES VESERÁKOK SomoráczÁron SEMMELWEIS EGYETEM Általános Orvostudományi Kar 2. sz. Patológiai Intézet http://semmelweis.hu/patologia2
A vesesejtes daganatok osztályozása - WHO 2016 I. Új entitások II. Ritkább típusok III. Differenciáldiagnosztika
I. Új vesesejtes karcinómák -Öröklődő leiomiomatózis és veserák szindrómához társuló veserák -MiT géncsalád transzlokációs veserák: t(6;11) veserák -Szukcinát-dehidrogenáz deficiens veserák -Tubulocisztikus veserák -Szerzett cisztás vesebetegséghez társuló veserák -Világossejtes papilláris veserák
1. Öröklődő leiomiomatózis és veserák betegséghez társuló veserák Am J Surg Pathol Volume 40, Number 7, July 2016.
1. Öröklődő leiomiomatózis és veserák betegséghez társuló veserák Fumarát-hidratáz (FH) csírasejtes mutációja Lehet sporadikus is Gyakorisága <<1% Szolid és cisztikus is lehet Papilláris jellegű daganat nagy eozinofil sejtekkel, inklúziószerű magvacskákkal (2-es papilláris veserákként diagnosztizálják!) szukcino-cisztein felhalmozódása Immunhisztokémiával detektálható az FH kiesése és az S-2- CK7- Rossz prognózis
Am J Surg Pathol. 2007 Oct;31(10):1578-85.
2. Transzlokációs veserák (MiT géncsalád) A. Xp11 transzlokációs karcinómák TFE3 gén (több partner) A gyermekkori veserákok kb. 50%-a A felnőttkori veserákok 1-4%-a Gyakran előrehaladott állapot, nyirokcsomóáttétek Változatos megjelenés Papilláris, alveoláris szerkezet Világos és eozinofil, széles citoplazmájú sejtek Sok psammoma test Immunprofil: PAX8+, TFE3+, katepszink, CK AE1/AE3 +/-, CaIX+/-,
TFE3 http://semmelweis.hu
2. Transzlokációs veserák (MiT géncsalád) B. t(6;11) transzlokációs karcinómák Am J Surg Pathol Volume 40, Number 11, November 2016.
2. Transzlokációs veserák (MiT géncsalád) B. t(6;11) transzlokációs karcinómák TFEB gén Bifázisos szöveti kép Immunprofil: Melan A+, HMB45+, TFEB+
Am J Surg Pathol Volume 37, Number 10, October 2013
3. Szukcinát-dehidrogenáz deficiens veserák
3. Szukcinát-dehidrogenáz deficiens veserák Szukcinát-dehidrogenáz B mutációja (általában csírasejtes) Gyakorisága <<1% Fiatal felnőttek Jól körülírt, barnás, általában szolid daganat Szolid, fészkes vagy tubuláris szerkezetű tumor eozinofil sejtekkel, intracitoplazmatikus vakuolumokkal Immunprofil: PAX8+, SDHB-, CD117- Általában kedvező prognózis
Am J Surg Pathol. 2014 Dec; 38(12): 1588 1602.
4. Tubulocisztikus RCC Am J Surg Pathol Volume 33, Number 3, March 2009.
4. Tubulocisztikus RCC Gyakorisága <1% Képalkotókkal komplex cisztikus képlet, Bosniak 3 vagy 4 Makroszkóposan jól körülírt, tokos, szivacsos állomány Kizárólag tubulusokból és kisebb-nagyobb cisztákból áll Eozinofil, részben bakancsszegszerű sejtek Prominens magvacska Immunprofil: CK7+, AMACR+ Indolens viselkedés, de közöltek már áttétet adó eseteket
Virchows Arch. 2013 May;462(5):575-578.
5. Szerzett cisztás vesebetegséghez társuló veserák Arch Pathol Lab Med Vol 141, April 2017.
5. Szerzett cisztás vesebetegséghez társuló veserák A leggyakoribb tumortípus (kb. egyharmad) szerzett cisztás vesebetegség esetén Összefüggés hosszan tartó dialízissel Korábban a nagy részét 2-es típusú papilláris veseráknak diagnosztizálták Gyakran multifokális Körülírt gócok, vagy intracisztikus növedékek Alveoláris, papilláris, kribriform szerkezet Széles eozinofil citoplazmájú sejtek, grade 3 sejtmagok Oxalát kristályok Immunprofil: CD10+, AMACR+, CK7- Általában jó prognózis
Arch Pathol Lab Med. 2017 Apr;141(4):600-606.
6. Világossejtes papilláris RCC Kezdetben végstádiumú vesékben írták el, de ettől függetlenül is kialakul A vesesejtes tumorok kb. 1% -a Jól körülírt, tokkal bíró, szürkésbarna-sárgásbarna tumor Szolid és cisztikus részek Papilláris/tubuláris szerkezet Világos sejtek, alacsony grade A magok egy sorban helyezkednek el, a bazálmembrántól eltávolodva Nincsenek habos citoplazmájú makrofágok Stróma mioid differenciációja: angiomioadenomatózus tumor Immunprofil: CK7+, CaIX+ (bazolaterális), CD10-, AMACR- Indolens viselkedés (még nem közöltek áttétet adó esetet!)
II. További ritkább veseráktípusok 10. Ductus Bellini karcinóma Gyakorisága <1% Gyakran tünetek (hasi fájdalom, véres vizelet) hívják föl a figyelmet Medulláris epicentrumú, szabálytalan határú, szürkésfehér daganat Dezmoplasztikus strómában tubuláris, tubulopapilláris struktúrák Immunprofil: CK7+, PAX8+, GATA3-, p63- Rossz prognózis (2/3 meghal 2 éven belül)
13. Medulláris veserák Sarlósejtes anémiához társul Gyakorisága <<1% Fiatal felnőttek Rosszul körülírt, medulláris epicentrumú tumor, a jobb vese gyakrabban érintett Hasonló szöveti kép a ductus Bellini carcinomához Adenoid-cisztikus, retikuláris, mikrocisztikus megjelenés Neutrofil granulocitás beszűrődés Immunprofil: CK7+, OCT3/4+, INI- Rossz prognózis
Modern Pathology 2007 July; 20: 914 920.
3. Mucinózus-tubuláris orsósejtes veserák Gyakorisága <1% Jól körülírt, sárgás-szürkésbarna, homogén metszlap Anasztomizáló tubuláris struktúrák mucinózus strómában Köbös sejtek, egy részük megnyúlt Immunprofil: CK7+, AMACR+ Indolens viselkedés
III. Differenciáldiagnosztika vesetumor-morfológia világos sejtek eozinofil sejtek low-grade high-grade low-grade high-grade
Világossejtes tumorok, low grade 1. Világossejtes veserák CaIX+, CD10+ 2. I-es típusú papilláris veserák Papilláris szerkezet, habos citoplazmájú makrofágok, CK7+, AMACR+ 3. Kromofób sejtes veserák Éles sejthatárok, CK7+, CD117+ 4. Világossejtes papilláris veserák Tubulopapilláris szerkezet, CK7+, CaIX+, CD10-5. Transzlokációs veserák Psammoma testek, CK7-, TFE3+
Világossejtes tumorok, low grade 1. Világossejtes veserák CaIX+, CD10+ 2. I-es típusú papilláris veserák Papilláris szerkezet, habos citoplazmájú makrofágok, CK7+, AMACR+ CC-RCC 3. Kromofób sejtes veserák Éles sejthatárok, CK7+, CD117+ 4. Világossejtes papilláris veserák Tubulopapilláris szerkezet, CK7+, CaIX+, CD10-5. Transzlokációs veserák Psammoma testek, CK7-, TFE3+ PAP1-RCC CH-RCC CCP-RCC T-RCC
Világossejtes tumorok, high grade 1. Világossejtes veserák CaIX+, CD10+ 2. Transzlokációs veserák Psammoma testek, CK7-, TFE3+
CC-RCC T-RCC
Eozinofil sejtes tumorok, low grade 1. Kromofób sejtes veserák Perinukleáris halo, kétmagvú alakok, zsugorodott mag, CK7+, CD117+ 2. Oncocytoma CK7-, CD117+ 3. Szukcinát-dehidrogenáz deficiens veserák CD117-, SDHB-
CH-RCC OC SDHD-RCC
Eozinofil sejtes tumorok, high grade 1. II-es típusú papilláris veserák Papilláris szerkezet, AMACR+ 2. Tubulocisztikus veserák Jellegzetes szerkezet, bakancsszeg-sejtek 3. Szerzett cisztás vesebetegséghez társuló veserák Jellegzetes szerkezet, oxalátkristályok 4. Transzlokációs veserák 5. Ductus Bellini karcinóma Dezmoplasztikus strómában tubuláris, tubulopapilláris struktúrák 6. Öröklődő leiomiomatózis és veserák betegséghez társuló veserák Papilláris szerkezet, inkluziószerű magvacskák
Új veseráktípusok kedvező prognózissal Világossejtes papilláris veserák (malignus?) Tubulocisztikus veserák Szerzett cisztás vesebetegséghez társuló veserák Szukcinát-dehidrogenáz deficiens veserák Új veseráktípus rossz prognózissal Öröklődő leiomiomatózis és veserák betegséghez társuló veserák