REUMA GYERMEKKORBAN? Magyarországon 10 emberből 9, ha azt hallja, hogy gyermekreumatológia, akkor, talán csak magában, de felteszi a kérdést: egy gyerek is lehet reumás? Sokan úgy gondolják tehát, hogy az autoimmun betegségek gyermekkorban ritkán fordulnak elő. Ezzel az általánosan elterjedt tévhittel szemben a valóság az, hogy a reumatikus betegségek a leggyakoribb gyermekkori krónikus betegségek közé tartoznak. A releváns nemzetközi irodalomban fellelhető prevalencia adatok alapján hazánkban legalább 3-5. 000 gyermek szenved juvenilis idiopathias arthritisben (JIA) (krónikus ízületi gyulladásban). Az autoimmun (reumatikus) betegségek során a szervezet védekezőrendszere a saját szervek ellen fordul, így a különböző szövetekben (pl. az ízületekben, a bőrben, az izomban, a vesében, az agyban) kórokozó jelenléte nélkül gyulladás alakul ki, amely súlyos károsodáshoz vezethet. Az ízületi gyulladás következtében az érintett ízület duzzanata alakul ki, mozgásterjedelme beszűkül és fájdalmassá válik. 1. ábra Gyermekkori krónikus sokízületi gyulladás A képen látható kislány esetében érintettek a kéz kisízületei, a csuklók, a könyök, a vállak, a csípők, a térdek és a bokák. A térdek és a bokák duzzanata laikusok számára is rögtön felismerhető. A fénykép készültekor, a kezelést megelőzően, a kislány járásképtelen volt, mert a gyulladás következtében az ízületek mozgása igen fájdalmassá vált, az ízületek mozgástartománya beszűkült, nem tudta őket teljesen kinyújtani, illetve behajlítani. www.rosszcsontalapitvany.hu 2
2. ábra A betegség gyermekkorban sokszor csak kevés (1-4) ízületet érint Ez is súlyos kórkép lehet, a képen szereplő gyermeknek csak a bal térde duzzadt hatalmasra. Idővel az ízület mozgási képessége visszafordíthatatlanul elveszhet, az életminőség súlyos romlásához vezetve. A mozgási képesség elvesztésével párhuzamosan az izmok sorvadnak és ez további funkcióvesztéshez vezet. A krónikus gyulladás a vérbőség, a gyulladásos mediátorok (szabályozó molekulák) útján az érintett végtag fokozott növekedését okozza. 3. ábra A gyulladás a fejlődésben lévő gyermek szervezetének kóros növekedési szignált/parancsot jelent A bal oldali ábrán jól látható, hogy a jobb térd krónikus gyulladásának következtében a jobb alsó végtag gyorsabb növekedése folytán hosszabb lett, a végtagok hosszkülönbségét pedig az egyenes állás érdekében a hosszabb jobb térd hajlításával igyekszik kompenzálni. A térd folyamatos kényszertartása további mozgásvesztéshez vezethet. A jobb oldali képen a jobb boka gyulladása következtében a gyermek kímélni próbálta a jobb lábát, ami az érintett végtag inaktivitásos sorvadásához vezetett (figyeljék meg a két láb eltérő izomtömegét). www.rosszcsontalapitvany.hu 3
A krónikus ízületi gyulladás befolyásolja a gyermek személyes és szociális funkcióit, fejlődését. A gyermekek gyakran hiányoznak az iskolából és egyéb koruknak megfelelő tevékenységeket sem tudnak végezni. Felnőttként nagyobb valószínűséggel lesznek alacsony jövedelműek, gyakran egyáltalán nem képesek munkát vállalni. A betegség fizikai és emocionalis hatásai mellett a családoknak (és a társadalomnak) a financiális problémákkal is szembe kell nézniük, hiszen a szülők gyakran csak részállást tudnak vállalni, vagy fel kell adják a munkájukat annak érdekében, hogy a beteg gyermeküket ápolják. A gyermekkori krónikus ízületi gyulladás kezelése A gyermekkori krónikus ízületi gyulladások kezelésének holisztikus és multidiszciplinaris szemléletet kell tükröznie, 3 fő alappillére a gyógyszeres, a fizioterápiás és az ortopéd-sebészi kezelés. A terápia célja az ízületi gyulladás és a fájdalom csökkentése, az ízület károsodásának és az ízületi mozgástartomány beszűkülésének megelőzése, továbbá a leendő relapszusok (visszaesések) elkerülése, mindezekkel együtt az életminőség javítása. A gyógyszeres terápia során a nem szteroid gyulladáscsökkentőket (non-steroidal antiinflammatory drugs (NSAIDs)), az intraartikulárisan (közvetlenül az ízületbe), intravénásan vagy tabletta formájában alkalmazott glükokortikoid (szteroid) készítményeket és az úgynevezett betegség módosító terápiákat (disease-modifying anti-rheumatic drugs (DMARDs)) alkalmazzuk. A DMARD-ok gold standardja gyermekkorban a methotrexat. A methotrexat terápia sikertelensége esetén a biológiai terápiától várhatunk javulást. Míg a hagyományos gyógyszereket kémiai úton állítjáj elő, addig az úgynevezett biológiai terápia gyógyszereit biológiai technológia útján állítják elő, vagyis természetes eredetűek. A biológiai terápiás gyógyszerek ennek megfelelően szerves alkotóelemkből állnak (pl. cukor, fehérje, nukleinsav), és nagy szerkezeti komplexitás jellemzi őket. www.rosszcsontalapitvany.hu 4
A biológiai terápiák célzottan, a betegség kialakulásában szerepet játszó úgynevezett szabályozó útvonalakat befolyásolják. Gyermekkori krónikus ízületi gyulladás esetén a leggyakrabban a TNF gátló gyógyszereket alkalmazzuk. A tumor necrosis factor alpha (TNFα) egy proinflammatorikus (gyulladást indító) szabályozó molekula, amely kulcs szerepet játszik a JIA pathogenesisében. A TNFα túlzott mértékű termelődése a felelős a destruktív gyulladásos folyamatért. Azok a gyógyszerek, amelyek gátolják a TNFα hatását, egyben előnyös hatást gyakorolnak a reumatikus betegségben megfigyelhető gyulladásos folyamatra. www.rosszcsontalapitvany.hu 5
Bemutatkozik a Rosszcsont Alapítvány Az Alapítvány célja, hogy a gyermekreumatológiai kórképekben szenvedő beteg gyermekek a gyógyításuk során a legmagasabb színvonalú ellátásban részesülhessenek. Mottónk Dr. Jerry C. Jacobs, a modern gyermekreumatológia egyik megteremtője által megfogalmazott ars poetica: A gyermekkori arthritis kezelésének célja, hogy a beteget visszavezessük a normális életbe. Elég, ha arthritisben szenved, ne engedjük, hogy az arthritis lerombolja a kórházon kívüli életét. A gyermekkor felkészülés az életre, így nem átugorható, nem kihagyható. Játszanod kell, iskolába kell járnod, hogy megtanuld hogyan lehetsz jól funkcionáló felnőtt. Biztosítanunk kell, hogy ne az arthritis irányítsa a gyermek életét. Szembe kell néznünk, hogy a betegség hegeket hagyhat az ízületeken, de nem engedhetjük meg, hogy az arthritis következtében hegek maradjanak a gyermek személyiségén. Az Alapítvány elő kívánja segíteni az európai klinikai-, betegellátási standardoknak, a gyógyítás új metodikáinak Magyarországon történő bevezetését. Elsődleges célunk lehetővé tenni a legkorszerűbb műszerek, eszközök, diagnosztikus és terápiás eljárások alkalmazását. Az Alapítvány elő kívánja segíteni, hogy a betegek és hozzátartozóik megfelelő környezetben kerüljenek kórházi elhelyezésre, mind az ambuláns, mind a fekvőbeteg ellátás során. Az Alapítvány célja a kezelt gyermekek gyógyulásának elősegítése, a gyógyításban résztvevő orvosok, ápolók és egyéb szakszemélyzet munkájának, a gyógyítás személyi és tárgyi feltételeinek javítása. www.rosszcsontalapitvany.hu 6
Megvalósítandó terveink: 1. A közvélemény figyelmének felhívása a gyermekkori autoimmun betegségekre Sajnos a hazai közvélemény még mindig kevéssé tájékozott a gyermekkori autoimmun betegségek tárgyában. Sokszor okoz megdöbbenést, ha a téma szóba kerül: Reuma gyermekkorban?. Ez a tájékozatlanság sok veszélyt rejt. Mindenekelőtt a betegek sajnálatos módon nagyon későn, hónapok, de akár évek óta tartó panaszok után jutnak el a szakemberhez. Másrészt a gyulladásos mozgásszervi betegségben szenvedő gyermekek számos fizikai, pszichés és emocionális kihívással kell szembenézzenek az életben, amihez, a társadalmi probléma rejtettségének okán, nem kapják, nem kaphatják meg a megfelelő segítséget. Az Alapítvány elsődleges feladata, hogy a reumatikus betegségben szenvedő gyermekek problémáira felhívja a figyelmet. Ennek érdekében további ismeretterjesztő kiadványok megjelentetését tervezzük, mind a betegek, mind az orvosok, mind a civil társadalom részére. Figyelemfelkeltő kampányokat, eseményeket tervezünk (Walk for Arthritis kampány részeként, vagy mintájára). Terveink között szerepel honlapunk további fejlesztése. 2. Folyamatos továbbképzés biztosítása Az gyermekreumatológiai ellátás elsődleges feltétele, hogy jól képzett, megfelelő tapasztalattal rendelkező szakemberek álljanak rendelkezésre. Az Alapítvány ennek érdekében támogatja a magyar gyermekreumatológusok továbbképzését, magyarországi és külföldi gyakorlati képzések szervezése útján. 3. Rehabilitációs programok szervezése reumatikus betegségben szenvedő gyermekek részére Fontosnak tartjuk, hogy a reumatikus betegségben szenvedő gyermekek betegségük ellenére is aktív életet éljenek. A gyulladásos mozgásszervi betegség diagnózis után ugyanakkor általános reakció a mozgást kerülő magatartás (annak ellenére, hogy ez csak ritkán indokolt, gyakran kérik a beteg iskolai testnevelés alóli felmentését, hiszen ízületi betegségben szenved ). Annak érdekében, hogy ezeket a félelmeket oldjuk és a betegeket aktivitásra www.rosszcsontalapitvany.hu 7
buzdítsuk, a családok számára rehabilitációs programokat, eseményeket tervezünk. Szakmai meggyőződésünk, hogy nem kell lemondani az aktív gyermekkor nyújtotta örömökről a reumatikus betegségek miatt. Megfelelő rehabilitációs programokkal a betegségben szenvedő gyermekek is teljesértékű életet élhetnek. 4. ábra A sport a fizioterápia és a rehabilitáció szolgálatában is állhat A saját képességeik megismerése, a sikerélmények elősegíti a gyermekek gyógyulását. 4. A fizioterápiás lehetőségek fejlesztése a magyarországi gyermekreumatológiai ellátás területén A gyógyszeres kezelés önmagában nem elegendő a gyulladásos mozgásszervi, reumatikus betegségben szenvedő gyermekek gyógyulásához. Fizioterápia nélkül a komplex kezelés elképzelhetetlen. Gyermekkorú betegek esetében ez elsősorban - és hazánkban gyakorlatilag kizárólag - a gyógytornát jelenti. Pedig számos egyéb fizioterápiás lehetőséget is alkalmazhatnánk, pl. gyógymasszázst vagy manuálterápiát. 5. ábra Gyermekkorban a fizioterápia elsősorban a gyógytornán alapul www.rosszcsontalapitvany.hu 8
A leggyakoribb gyermekreumatológiai kórképek a következők: I. Nem gyulladásos eredetű mozgásszervi fájdalmak I/I Mechanikus fájdalmak Hypermobilitás Túlterhelés Osteochondrosisok I/II Nem mechanikus, nem gyulladásos eredetű mozgásszervi fájdalmak Növekedési fájdalom Reflex-sympaticus dystrophia Fibromyalgia Fájdalom amplifikációs szindróma II. Autoimmun kórképek II/I Juvenilis idiopathias arthritis Oligoarticularis JIA Polyarticularis JIA, reumafaktor (RF) negatív Polyarticularis JIA, RF pozitív Szisztémás kezdetű JIA Psoriaticus arthritis Enthesitis asszociált JIA (Spondylarthropathiak) Egyéb arthritisek II/II Kollagenosisok Szisztémás lupus erythematodes (SLE) Dermatomyositis (DM) Scleroderma Kevert kötőszöveti betegség ( mixed connective tissue disease, MCTD) II/III Vasculitisek Henoch-Schönlein purpura Wegener granulomatosis Polyarteritis nodosa Kawasaki szindróma Cutan vasculitisek III Autoinflammatios kórképek és egyéb ritka gyulladásos betegségek Familiaris mediterrán láz Egyéb periodikus láz szindrómák (CINCA/NOMID) Sarcoidosis Behcet kór www.rosszcsontalapitvany.hu 9