Gyermekkori daganatok Mózes Petra
0-18 éves korcsoportban a daganatos megbetegedések miatti halál a balesetek után a második leggyakoribb halálok
240 280 új megbetegedés évente gyermekkori malignus megbetegedések évenkénti abszolút száma Magyarországon gyakorlatilag változatlan volt, illetve jelentősen nem emelkedett a gyermeknépesség fokozatos csökkenése mellett az incidencia növekedést mutat
daganatos betegségek incidenciája a 15-18 éves korosztályban a legnagyobb enyhén magasabb arányban fordul elő fiúkban, gyakoribb fehérbőrű (europid) gyermekek között
Háziorvosokhoz és házi gyermekorvosokhoz bejelentkezettek (0-18 év) Rosszindulatú daganatok (C00-C97) Mutatók Időszak 1999. év 2001. év 2003. év 2005. év 2007. év 2009. év Összesen 1280 1479 1509 1410 1668 1756 0-11 hónapos 28 f: 13 l: 15 27 f: 11 l: 16 43 f: 23 l: 20 37 f: 20 l: 17 28 f: 13 l: 15 22 f: 11 l: 11 12 hónapos 4 éves 170 f: 105 l: 65 196 f: 115 l: 81 189 f: 103 l: 86 187 f: 99 l: 88 217 f: 122 l: 95 262 f: 153 l: 109 5-14 éves 698 f. 398 l:300 843 f: 459 l:384 838 f: 472 l:366 776 f: 446 l:330 921 f: 520 l:401 891 f: 498 l: 393 15-18 éves 384 f: 212 l:172 413 f: 209 l:204 439 f: 216 l:223 410 f: 211 l:199 502 f: 255 l:247 581 f: 330 l: 251
1 éves kor alatt neuroblastoma (20,9%) leukaemia betegségcsoport 19,6% központi idegrendszeri malignitások 17,7% retinoblastoma 14,2%
1-15 éves korcsoportban leukeamia betegségcsoport 34,7% központi idegrendszeri daganatok 23,2% 10% feletti gyakoriságban fordul elő a lymphoma ill. a sarcoma betegségcsoport
15-18 évesek Hodgkin-lymphoma csírasejtes tumorok központi idegrendszeri malignitások
Kialakulás Pontos ok általában nem ismert Génmutációk Vegyszerek Környezeti ártalmak Ionizáló sugárzás Fertőzés
Leukaemia Vérképzőrendszer rosszindulatú elváltozása Csontvelői őssejtek malignus átalakulása és felszaporodása Csontvelőben, vérben kóros fehérvérsejtek Vörösvértest, vérlemezke képzés zavara
Tünetek: vérkép, anaemia, fáradékonyság, láz, makacs fertőzések, máj-, lépmegnagyobbodás, KIR érintettség: nyomásfokozódás, testis infiltráció Terápia: nagy dózisú kemoterápia, csontvelő-transzplantáció kiegészítő KIR-i besugárzás /profilaktikusan ill. szervi érintettség esetén/: 16-18 Gy Testis irradiáció: 15-16 Gy
Lymphoma Nyirokrendszer, lymphocyták rosszindulatú elváltozása Nodális: nyirokcsomók Extranodális: bőr, bél, csontvelő, lép Kóros lymphocyták megjelenése és felszaporodása a nyirokszervekben
Tünetek: 38 0 C feletti láz, éjszakai izzadás, elmúlt 6 hónapban 10%-ot meghaladó súlycsökkenés, fájdalmatlan nyirokcsomó-, máj-, lépmegnagyobbodás Kiindulás: has, fej-nyak régió, mediastinum, lágyék Terápia: kemoterápia, csontvelőtranszplantáció Sugárterápia: mediastinum 40 Gy
Neurobalstoma Leggyakoribb extracranialis, solid tumor 2 éves kor alatt Multipotens, még nem differenciálódott idegsejtek Szimpatikus idegrendszer elemeiből: mellékvesevelő, nyaki, mellkasi, hasi, kismedencei szimpatikus dúclánc
Oka: génmutáció pl.: ALK, terhesség alatti dohányzás, alkohol fogyasztás Tünetek: nem specifikusak, lokalizációtól függő Alacsony, közepes, magas malignitású Terápia: kemoterápia, műtét, őssejttranszplantáció, immunterápia Sugárterápia: 40 Gy
Retinoblastoma Retina differenciálatlan sejtjeiből kiinduló, gyorsan növő daganata 5. életév előtt Legjobb prognózisú daganat, 90-95%-uk hatásos terápiára meggyógyul 1 vagy 2 oldali
Oka: 13-as kromoszómán RB1 gén mutációja Tünetek: szemfenék fehéren visszatükröződik, vörös szem tünet, kancsalság Terápia: kemoterápia, enukleáció, lézerkoaguláció, thermoterápia Perkután sugárterápia: 60 Gy Brachyterápia: applikátor, vákuum kontaklencse: 80 Gy
Nephroblastoma= Wilms tumor Pluripotens, malignusan átalakult sejtekből kiinduló 1 vagy ritkán 2 oldali vesedaganat 3 éves kor körül a leggyakoribb Nagyra nőhet, hasat erősen nyomni TILOS!
Tünetek: megnövekedett haskörfogat, nem múló hasi fájdalom, magas vérnyomás, véres vizelet, hányinger, hányás Terápia: nephrectomia, kemoterápia 5 éves túlélés: 80% feletti Sugárterápia: postoperatív 30 Gy
Sarcoma Eredet: kötő-, ill. támasztószövet: csont-, porc-, izom-, ér-, zsírszövet Több, mint 100 különböző típus Változatos lokalizáció Tünetek: nem jellegzetes
Ewing-sarcoma/PPNET Gyakori csontdaganat, 10-15 éves kor Hosszú csöves csont /comb-, lábszár-, felkar csontok/ középső szakaszából, a velőüregből indul ki Ritkán törzsre lokalizálódó, extrasceletalis forma, nagyobb a lágyrészérintettség Terápia: kemoterápia, műtét 5 éves túlélés: 80-10% Sugárterápia: 40-50 Gy
Rhabdomyosarcoma Leggyakoribb gyermekkori lágyrész daganat 2-5, 18-20 év között halmozódik Lokalizáció: orbita, fej-nyak régió, húgyivarszervek, végtagok, ritkán törzs, mellkas, has, kismedence Terápia: műtét, kemoterápia 5 éves túlélés: 70-20% Sugárterápia: 40-50 Gy
Csírasejtes tumorok Ivarszervek totipotens sejtjeiből kiinduló daganat 15-18 éves korban gyakori Lokalizáció: ivarmirigyek, fej-nyak régió, sacrococcigealis, retroperitonealis, mediastinum Változatos szövettani kép: seminoma, embryonalis carcinoma, teratoma, stb. Benignus, malignus
Tünetek: haskörfogat növekedése testsúly növekedése nélkül, menstruációs zavarok, heregyulladás Terápia: kombinációs kemoterápia, műtét Sugárterápia: 20-40 Gy
Központi idegrendszeri daganatok 1 éves kor alatt supratentorialis Majd infratentorialis Zárt koponyaűrben növekednek Liquorral áttétképzésre hajlamosak Koponyaűri nyomásfokozódás
Medulloblastoma Kisagyból indul ki, agykamrába terjed Invazív Tünetei: egyensúly-, járászavar, hányás, szemfenéki pangás, nystagmus, liquorkeringési zavar, tarkókötöttség 5 éves túlélés 40-75% Terápia: műtét, kemoterápia Teljes craniospinalis axis besugárzás: 55-60 Gy
Astrocytoma Gliasejtekből kiinduló daganat Lokalizáció: agytörzs, a kisagy, a frontalis ill. a temporalis lebeny Tünetek Terápia: műtét, kombinációs kemoterápia Sugárterápia: 55 Gy
Ependymoma Leggyakoribb supratentorialis daganat Oldalkamrából, IV. kamrából indul ki liqourkeringési akadály Tünetek Terápia: műtét Sugárterápia: teljes craniospinalis axis 55 Gy