A nyirokrendszer károsodásai Daróczy Judit 26. fejezet
A nyirokrendszer (nyirokerek és nyirokcsomók) egyirányú, centripetális drenázsfunkciójával biztosítja a szöveti homeostasist (összetétel és volumen). A nyirokrendszer károsodása következtében fehérjedús folyadék szaporodik fel a szövetekben; nyirokoedema alakul ki. A nyirokoedema progresszív állapot, mely az életminôség romlásához, az életet is veszélyeztetô, súlyos szövôdményekhez, munkaképesség-csökkenéshez vezethet. A nyirokrendszer felépítése és mûködése Nyirokkapillárisok. Vakon kezdôdnek a szövetekben; az interstitium kolloidozmotikus és volumenegyensúlyát biztosítják az által, hogy a vénás száron nem reszorbeálódó molekulákat és folyadékot a keringésbe juttatják. A gyûjtô nyirokerek (kollektorok) a kapillárisokból érkezô nyirok koncentrálását végzik. A nyirokkapillárisok szerkezete eltér a vérkapillárisokétól. A falat alkotó endothelsejtek egymástól elmozdulhatnak, és közvetlen kapcsolatban állnak az ér körüli kötôszövettel. Ez szinte korlátlan dilatációt tesz lehetôvé. A kapillárisokban is elhelyezkedô billentyûk az ereket lymphangionokra osztják. A nagy nyirokgyûjtôerek struktúrája a vérerekéhez hasonlít. Nyiroksinusok. A nagy nyirokgyûjtô erek (bal oldalon a ductus thoracicus, jobb oldalon a ductus lymphaticus dexter) a nagy vénákba, az area jugulosubclavia bal és jobb oldali ágaiba ürítik a nyirkot. Nyirokcsomók. A nyirokerek rendszerébe beépült nyirokcsomók feladata többrétû: biológiai szûrôállomások, a lymphocytaképzés helyei, a nyirok fehérjetartalmának szabályozói. Vízválasztók. Így nevezzük azokat a virtuális zónákat, melyek elválasztják egymástól a ductus lymphaticus dexter és a ductus thoracicus ellátási régióit. A Straling-törvény azt fejezi ki, hogy a szövetek élettani állapotában a mikrocirkuláció artériás szárán filtrálódó anyag- és folyadékmennyiség nem növekszik a fiziológiás érték fölé, mert a felesleges szövetközti folyadék a vénás és a limfás oldalon reabszorbeálódik. Az ezt elôsegítô limfokinetikus erôk a következôk: az endothelsejtek autonómiája, a kötôszövet mozgása, az erek pulzációja, az izompumpa és a légzômozgások. A nyirokerek betegségei Fejlôdési rendellenességek Az újszülöttek 1 2%-ánál fordulnak elô a nyirokerek fejlôdési rendellenességei; melyek 8%-át az angiodysplasiák képviselik; lymphoedemával járnak. Kiterjedésüktôl függôen lehetnek körülírtak (hygroma) vagy infiltráló jellegûek (lymphan-
1164 26. FEJEZET A nyirokrendszer károsodásai giomatosis). Az angiolimfatikus dysplasia arteriovenózus shuntképzôdéssel szövôdött nyirokérmalformatio. A bôrön naevus flammeus, hypertrichosis, hyperhydrosis formájában jelenik meg. Daganatok Lymphangioma. A nyirokerek tumoros burjánzása. Veleszületett és szerzett formái vannak. Kezelés: sebészi kiirtás, nyirokoedema esetén nyirokdrenázs. Lymphangiohaemangioma. Nyirokerek és vérerek együttesen alkotják a tumort. Krónikus gyulladás talaján alakul ki. Kezelés: az alapbetegség megszüntetése. Pseudo-Kaposi-sarcoma. Krónikus vénás elégtelenség és nyirokoedema területén alakul ki. A klinikai képet 1 3 cm nagyságú, vörösesbarna, hiperkeratotikus felszínû daganatok jellemzik. Kezelés: kompresszió. Kaposi-sarcoma. Mind az ún. klasszikus, mind az AIDS-ben megjelenô Kaposi-sarcomák kialakulásában részt vesznek a nyirokerek. Kezelés: az alapbetegség ellátása. Lymphangiosarcoma (Stewart Treves-szindróma). Az emlôeltávolítás nyomán kialakult nyirokoedema területén a leggyakoribb, de primer nyirokoedemában is elôfordul. Gyorsan növekvô, korai stádiumban metasztatizáló rosszindulatú daganat. Kezelés: radikális sebészi eltávolítás. Lymphoedema Nyirokoedema jön létre, ha a szövetekben fehérjedús (1 g%-nál magasabb fehérjetartalmú) folyadék és a krónikus gyulladásra jellemzô sejtes infiltrátum szaporodik fel. Akkor alakul ki, ha a nyirokrendszer (nyirokerek, nyirokcsomók) képtelenné válik arra, hogy elszállítsa azt a folyadék- és anyagmennyiséget a szövetekbôl, melyet a vénák nem képesek reabszorbeálni. Ezt nyirokköteles anyag- és folyadékmennyiségnek nevezzük. Szövettani jellemzôk: krónikus gyulladás, hámmegvastagodás (epidermális növekedési faktorok), kötôszöveti rostok felszaporodása. Az angiogén növekedési faktorok (VEGF) érburjánzást eredményeznek. A lymphoedema diagnózisa Anamnézis. Az esetek jelentôs részében irányadó (a kialakulás ideje, kísérô betegségek, familiaritás). Fizikális vizsgálat, klinikai tünetek A kéz, illetve a láb cipószerû duzzadása; csecsemôráncok (ráncok a kéz- vagy a lábujjak 3. perce és a kéz- és lábközépcsontok találkozásánál, valamint a csuklónál és a bokánál); a Stemmer-féle jel (bôrráncképzés vagy annak hiánya) pozitivitása; a kéz- vagy a lábujjak hurkaszerû duzzanata; normális bôrszín; narancsbôrtünet; bôrpapillomatosis; kagyló alakban hajlott köröm. Patentkék-teszt. A szubkután beadott festék az iniciális nyirokerek hálózatát rajzolja ki. Primer lymphoedemában festéktócsa keletkezik a beadás helyén. (Az allergiás reakciók lehetôsége miatt a klinikai gyakorlatban már nem használatos.) Direkt limfangiográfia. Az olajos kontrasztanyag beadása primer nyirokoedema gyanúja esetén kontraindikált. Limfoszcintigráfia. Izotóppal végzett funkcionális diagnosztika, mely a nagy nyirokerek és a nyirokcsomók transzportkapacitását hivatott megállapítani.
26. FEJEZET A nyirokrendszer károsodásai 1165 Arteriográfia. Angiodysplasiák és nyirokoedema együttes elôfordulása esetén, mûtéti beavatkozás elôtt végzendô diagnosztikai eljárás. Doppler-UH-vizsgálat. Nyirokoedemához társult obstrukciós artériás betegség kizárására. Xeroradiográfia (lágyrészröntgen). Akkor javasolt, ha a nyirokoedema lipoedemától vagy phleboedemától való elkülönítése jön szóba. MR-vizsgálat. A nyirokoedema és a lipoedema elkülönítésére alkalmazható. CT-vizsgálat. A cisztikus hygroma, az intesztinális lymphangiectasia vizsgálatára alkalmazható. Tumorkutatás. Primer lymphoedema tardum esetében malignus tumor térszûkítô hatásának kizárásához szükséges. A lymphoedemák osztályozása Primer lymphoedema Akkor alakul ki, ha a nyirokrendszer elemei veleszületetten hipo- vagy hiperpláziásak. A lakosság 1 2%-át érinti. Három formája ismert: a veleszületett, a korai és a késôi lymphoedema. Kongenitális (veleszületett) lymphoedema. Születéskor vagy a születést néhány héttel-hónappal követôen kialakulnak a jellegzetes klinikai tünetek, melyeknek hátterében összetett kötôszöveti és érrendszeri fejlôdési rendellenességek állnak. Két csoport különböztethetô meg: A kromoszómakészletet érintô rendellenességek. Az aneuploidia az esetek nagy részében intrauterin elhaláshoz vezet. A Turner-szindrómát cisztikus hygroma, pterygium colli, lymphoedema, intesztinális lymphangiectasia, szív- és érrendszeri abnormitások jellemzik; a triszómia hygromával, perifériás lymphoedemával szív- és érrendszeri abnormitásokkal járhat, a Klinefelterszindróma eseteiben cisztikus hygroma, perifériás lymphoedema fordul elô. Familiáris nyirokoedema: Nonne Milroy-betegség (autoszomális domináns öröklôdés): perifériás lymphoedema, intesztinális lymphangiectasia; Meige-féle oedema (sporadikus): perifériás lymphoedema; distichiasis-lymphoedema (autoszomális domináns öröklôdés): kettôs sorban növô szempillaszôrök, lymphoedema, pterygium colli; Noonan-szindróma (autoszomális domináns öröklôdés): lymphoedema, intesztinális lymphangiectasia, kardiovaszkuláris abnormitások. Korai lymphoedema (lymphoedema praecox). 35 éves kor elôtt jelennek meg a tünetek, ami azzal magyarázható, hogy az elégtelenül fejlett (hypoplasia, dysplasia), de nagy dilatációs és alkalmazkodó képességû nyirokrendszer egy bizonyos ideig eleget tud tenni feladatának, ám kapacitása valamilyen fokozott igénybevétel (erysipelas, terhesség, fizikai megterhelés stb.) következtében fokozatosan kimerül. Késôi lymphoedema (lymphoedema tardum). 35 éves kor után jelennek meg a tünetek, az ok az elégtelenül fejlett nyirokrendszer dekompenzálódása valamilyen fokozott igénybevétel (erysipelas, baleset, az alsó végtag krónikus vénás elégtelensége stb.) következtében. Szekunder lymphoedema Akkor alakul ki, ha valamilyen károsodás éri a nyirokrendszert (nyirokereket, nyirokcsomókat), ezáltal a képzôdött nyirok a szövetekbôl nem tud eltávozni. A leggyakoribb okok: Daganat. A nyirokcsomók primer daganatos megbetegedése (pl. lymphoma) vagy egyéb szervek daganatainak metastasisa. Malignus nyirokoedemának nevezzük az állapotot, melyben a nyirokcsomók és a nyirokutak
1166 26. FEJEZET A nyirokrendszer károsodásai metastasis következtében daganatos sejtekkel infiltrálódnak. Irradiáció. Ionizáló sugárzás (leggyakrabban terápiás célú) következtében roncsolódott nyirokcsomók zárják el a nyirokelfolyás útját. Gyulladások. Recidiváló erysipelas károsítja a nyirokereket. Sudeck-atrophia. Leggyakrabban az alsó végtagon disztálisan kialakuló vérkeringési zavar és gyulladás jelenti a kezdeti tüneteket, mely izomatrophiához és osteoporosishoz vezet. A krónikus nyirokoedema ugyancsak a szövôdményekhez tartozik. Mûtétek utáni állapot. A leggyakoribb forma a malignus daganatok radikális sebészi kezelésénél végzett nyirokcsomó-blokkdissectio következtében kialakuló nyirokoedema. A posztmasztektómiás nyirokoedema (az operáltak 35 40%-ában) a felsô végtagon és a háton képzôdik. A kismedencei szervek és a külsô nemi szervek roszszindulatú daganatainak radikális sebészi mûtétei után a betegek 4 5%-ánál alakul ki nyirokoedema az alsó végtagon és a genitaliák területén. Angiológiai mûtétek (varicectomia, bypass) alkalmával sérülhetnek a nyirokplexusok (gyakran a primer nyirokoedema kockázata áll fenn), és a mûtét után rövidesen oedema jelenik meg (0,5 3%) az operált végtagon. Arteficiális oedema. A beteg strangulatio révén gátolja a normális nyirokelfolyást. Általában primer nyirokoedema rizikója áll fenn, amit az illetô valamilyen elôny reményében (táppénz, leszázalékolás, figyelemfelkeltés) a nyirokkeringés mûvi akadályozásával betegséggé fokoz. Immobilizáció. Az izompumpa-mûködés hiánya (idôs kor, fájdalom, trauma) oedemához vezet. Filariasis. Ha a Filaria sanguinis hominis nevû parazita a nyirokerekbe jut, azokat elzárja, ezáltal progresszív nyirokoedema alakul ki. A trópusokon endémiás. Kevert oedemaformák. A különbözô eredetû oedemák együttes megjelenése következtében alakulnak ki. A leggyakoribb kombinációk: phleboedema + nyirokoedema lipoedema + nyirokoedema kardiális oedema + phleboedema + nyirokoedema kardiális oedema + phleboedema + lipoedema + nyirokoedema. A diagnózis és a kezelés elemeinek a meghatározásakor a kombinált kóroki tényezôket kell figyelembe venni. A lymphoedema stádiumai I. stádium: ujjbenyomatot tartó, reverzíbilis, nyugalomban visszafejlôdô oedema; II. stádium: ujjbenyomatot tartó, spontán irreverzíbilis, nyugalomban nem fejlôdik vissza, szövôdményként erysipelas kísérheti; III. stádium: ujjbenyomatot nem tartó (non pitting), irreverzíbilis oedema, különbözô szövôdmények kísérik; IV. stádium: elephantiasisnak nevezett klinikai kép, szövôdmények kísérik, irreverzíbilis állapot. A lymphoedema szövôdményei Erysipelas. Gyakori a recidiváló orbánc, ami súlyosbítja a nyirokoedemát. Az akut tünetek (láz, hólyagképzôdés) megszûnte után krónikus lágyrészgyulladás maradhat vissza (cellulitis). Kezelés: elhúzódó antibiotikumkúra. Nyirokfistula. Nyirokcsorgással jár. Fehérjevesztést és fertôzési kaput jelent. Kezelés: nyirokdrenázs, a fistulaszájadék koagulációs elzárása. Papillomatosis. A kötôszövet és a hám proliferációja következtében karfiolszerû növedékek alakulnak ki, a hámtasakokban a felszaporodott
26. FEJEZET A nyirokrendszer károsodásai 1167 baktériumok, szétesett hámsejtek bûzös váladékot képeznek. Állandó fertôzésforrást jelent. Kezelés: bôrecsetelés, borogatás, nyirokdrenázs. Ekzema. A mikrobás ekzema gyakori. Kezelés: lokális kortikoszteroid. Fertôzô bôrbetegségek. Az ödémás bôr sérülései és a csökkent helyi immunvédekezés következtében gyakoribbak a baktériumok (impetigo, abscessus) és gombák (fonál-, sarjadzó és penészgomba) által okozott bôr- és körömbetegségek. Kezelés: a kiváltó oknak megfelelô helyi vagy/és szisztémás antimikrobás kezelés. Ulcus cruris. Nyirokoedemában ritka. Akkor alakul ki, ha a nyirokoedema phleboedemával, arteriosclerosis obliteransszal, diabéteszes microangiopathiával társul. Kezelés: a sebkezelés mellett a társuló betegség megállapítása és komplex terápiája. Angiogén tumorok. A fokozott érújdonképzôdés következtében alakulnak ki (l. a Daganatok c. részt). Lymphangiosarcoma (Stewart Treves-szindróma). L. a. Daganatok c. részt. A lymphoedema kezelése A kezelés elvei és a módszertani ajánlások nemzetközi konszenzuson alapulnak. A terápiás protokoll szerint a kezelésben elsôdleges szerepe van a komplex oedemamentesítô fizioterápiának (complex decongestive physiotherapy: CDP). Komplex oedemamentesítô fizikoterápia A kezelés elsô szakasza. Intenzív kezelés, melynek célja a mobilis oedemafolyadék szövetekbôl való eltávolítása. A kezelés elemei: Manuális nyirokdrenázs. Kompressziós kezelés (rugalmas pólya). Gyógytorna: a speciális gyakorlatsort olyan módon kell összeállítani, hogy a központi nagy erek szívó hatása, az izompumpa, a légzôgyakorlatok és a kötôszövet húzó nyomó hatása elôsegítse a nyirok centripetális áramlását. A gyakorlatokat rugalmas pólyában kell végezni. Bôrgyógyászati kezelés: az a célja, hogy az ödémás terület bôrének természetes védekezôképességét (hidratálás, zsírozás) fenntartsa, illetve a kialakult gyakori bôrbetegségeket (erysipelas, mycosis, ekzema) gyógyítsa. Mechanikus gépi kezelés. A kezelés második szakasza. A célja az elsô szakaszban elért oedemamentes állapot fenntartása. A kezelés fontos eleme az orvosi gyógyharisnya viselése. A gyógyharisnya I IV kompressziós fokozatban készül, ami 30 60 Hgmm nyomásnak felel meg. A karharisnya I II (ritkán I III) fokozatú lehet. A komplex fizioterápia kontraindikációi. Abszolút kontraindikáció: malignus nyirokoedema, kezeletlen hypertonia, kezeletlen hyperthyreosis, terhesség, kardiális dekompenzáció. Relatív kontraindikáció: együttmûködésre képtelen (pl. szenilis) beteg, arthrosis, bôrfertôzés. Minden esetben mérlegelendô, hogy a komplex kezelésnek milyen elemei alkalmazhatók az életminôség javítására. Gyógyszeres és sebészi kezelés Gyógyszeres kezelés. A vérerek permeabilitását csökkentô, vazoprotektív készítmények nyirokelfolyást elôsegítô hatása még klinikai vizsgálatok általi megerôsítésre vár. Diuretikumok adása nyirokoedemában nem hatásos, kevert oedemaformákban javasolt.
1168 26. FEJEZET A nyirokrendszer károsodásai Sebészi kezelés. Ritkán jelent megoldást. A nyirokvéna-shuntök kialakítása a leggyakoribb. Nagyfokú oedemavolumen-csökkenés esetén a bôvé vált bôrredô sebészi eltávolítása indokolt lehet. Vigyázni kell, hogy a nyirokkötegek ne sérüljenek! A kezelés és a gondozás felépítése A komplex nyirokoedema-mentesítô kezelés két szakasza egymással dinamikus kapcsolatban áll. Elôfordulhat, hogy a nyirok visszatelôdik a fenntartó kezelés ellenére is, ilyenkor emlékeztetô kezelés -re van szükség. Ezekben az esetekben az orvosi gyógyharisnya viselését fel kell függeszteni, és a manuális nyirokdrenázst és a kompressziós pólya intenzív alkalmazását kell megismételni. A mobilis folyadék eltávolítása után vissza lehet térni a harisnya viselésre. A nyirokoedema kezelési feltételeinek nemzetközi standardok alapján való biztosítása mellett szükséges a módszertani ajánlások követése, a diagnosztikai és a terápiás protokollok betartása. A kezelés elérhetôségének biztosítása az angiológiai, onkológiai és bôrgyógyászati rehabilitációt szolgálja. Életminôség Az életminôséget meghatározza a nyirokoedema stádiuma. Az I II. stádiumban megfelelô segédeszköz viselése mellett az életminôség nem romlik. Ezekben az esetekben pszichés teher lehet a betegségtudat, illetve az, hogy az illetô egész életében valamilyen segédeszközre szorul. A III. stádiumban a beteg mozgása és aktivitása is korlátozott, rugalmas pólya vagy orvosi gyógyharisnya viselése szükséges, általában gyógycipô is ajánlott. A kezelés kezdetekor háromhavonta, késôbb félévente rendszeres ambuláns vagy kórházi oedemamentesítô kezelések is szükségesek. Bizonyos foglalkozásokat (állandó állást vagy ülést kívánó vagy nehéz fizikai munka) a beteg nem tud tovább zökkenômentesen folytatni. Mozgáskorlátozottságot okoz az, hogy az elnehezült végtagok miatt az ödémás beteg nem vagy csak nehézségek árán tudja igénybe venni a tömegközlekedési eszközöket. Sportaktivitás javasolt. Bizonyos sportok nem ajánlottak: pl. labdarúgás, tenisz, pingpong, futás. Javasolt: úszás, kerékpározás, torna. A nyiroködémás nôbeteg megfelelô orvosi felügyelettel és tanácsadással kiviselheti terhességét. A IV. stádiumban (elephantiasis) lévô beteg csak speciális munkavégzésre alkalmas, mozgáskorlátozottsága, az ödémás végtag súlya és deformitása miatt. Átmeneti munkaképességváltozás. Keresôképtelenség Átmeneti munkaképesség-változás akkor következik be, amikor a szövôdmények (pl. erysipelas, nyirokfolyás, ekzema, lábszárseb) miatt az ödémás beteg tartósan orvosi kezelésre szorul. A szövôdmények a III IV. stádiumban várhatók rendszeresen. Az I II. stádiumban a szövôdmények ritka megjelenése nem befolyásolja meghatározó módon az ödémás beteg életvitelét, keresôképességét. A szövôdmények közül az erysipelas olyan akut szisztémás betegség, mely ágynyugalmat, szisztémás antibiotikumkezelést igényel, ezekben az idôszakokban a beteg átmenetileg keresôképtelen. A szövôdmények megjelenését az oedemamentesítô kezeléssel lehet befolyásolni. Tartós munkaképességváltozás, össz-szervezeti egészségkárosodás A III IV. stádiumban a nyiroködémás beteg tartósan munkaképtelenné válhat a
26. FEJEZET A nyirokrendszer károsodásai 1169 szövôdmények (papillomatosis, krónikus sebek) gyakori megjelenése vagy állandósulása miatt. Mozgáskorlátozottságot okoznak az elnehezült végtagok miatti közlekedési nehézségek. (Az össz-szervezeti egészségkárosodás értékelésének szempontjait A mozgásszervek károsodásai c. fejezet tartalmazza.) Foglalkoztathatóság Az I II. stádiumban az ödémás beteg a megfelelô tanácsadás és a szakszerû betegvezetés mellett bizonyos munkakörök kivételével (álló munka, nehéz fizikai munka) foglalkoztatható. A III. stádiumban lévô beteg csak bizonyos munkakörökben dolgozhat anélkül, hogy a szövôdmények gyakran ismétlôdjenek. A tanácsadás minden esetben személyes eljárást igényel. Figyelembe kell venni a beteg képzettségét, amennyiben lehetséges, megfelelô munkakörre átképzést kell mérlegelni. A IV. stádiumban (elephantiasis) lévô beteg csak személyre szabott, speciális munkakörben foglalkoztatható. Orvosi rehabilitáció A nyiroködémás beteg állapota a komplex oedemamentesítô kezeléssel minden stádiumban javítható. A rehabilitáció segítségével a lymphoedema az I II. stádiumban tünetmentessé válik, a megtanult módszerekkel karbantartható. Félévente szükséges kontroll az új segédeszközök rendelése céljából. A III. stádiumban a kezelést az állapottól függôen, tervezett idôszakokban és idôben meg kell ismételni. Az oedemamentesítô kezelés javulást eredményez, megelôzi a szövôdményeket. A IV. stádiumban tervezett idôszakokban és az állapottól függôen a beteg oedemamentesítô kezelésben részesül. Szövôdmények esetén akut felvétel is szükségessé válhat. A rehabilitáció az állapotromlás megelôzését és a szövôdmények szakszerû kezelését szolgálja. Foglalkozási rehabilitáció Lehetôség szerint legyen rendszeres a betegek informálása a betegségrôl. A szervezett foglalkozásokon a beteget nôvér, gyógytornász és orvos tájékoztatja a kezelés módjáról, az állapot karbantartásának lehetôségeirôl, azokról a lehetôségekrôl, melyeknek segítségével munkakörét elláthatja, illetve arról, hogy esetleges munkakör-változtatásra van szüksége.