Lovak vázizom betegségei I. Dr. Tóth Balázs, MS, MSc., Dipl. ACVIM&ECEIM Belgyógyászati részlegvezető SZIE-ÁOTK, LTK

Átírás

1 Lovak vázizom betegségei I. Dr. Tóth Balázs, MS, MSc., Dipl. ACVIM&ECEIM Belgyógyászati részlegvezető SZIE-ÁOTK, LTK XXII. MLGYÁE Konferencia, Visegrád,

2 Vázlat I. Izombetegségek kórjelzése II. Rhabdomyolysis-sel járó izombetegségek III. Rhabdomyolysis nélküli izombetegségek IV. Terheléses izombetegségek V. Sarcolemma és ioncsatorna defektusok

3 Vázlat I. Izombetegségek kórjelzése II. Rhabdomyolysis-sel járó izombetegségek III. Rhabdomyolysis nélküli izombetegségek IV. Terheléses izombetegségek V. Sarcolemma és ioncsatorna defektusok

4 Kórjelzés Nacionalé Kor (GBED) Fajta (PSSM, HYPP) Használati mód (RER) Kórelőzmény Takarmányozás (RER, PSSM, WMD) Tartás (Tying up) Tünetek jelentkezése, súlyossága (IMM)

5 Kórjelzés Fizikális vizsgálat Klinikai alapértékek Testtartás (EMND) Mozgás jellege (RER) Izomatrófia (IMM)

6 Klinikopatológiai paraméterek CK rövid felezési idő >30000 U/L AST 7-10 nap felezési idő LDH Nem kórjelző Elektrolitok Ca Mg K Vizeletvizsgálat Kórjelzés

7 Kórjelzés Klinikai tünetek hiánya Szubmaximális terhelés CK <100% (4ó) AST <50% (24ó)

8 Kórjelzés Izombiopszia Gluteus medius Biceps femoris Semimembranosus, Semitendinosus Sacrococcigealis dors. lat. Genetikai tesztek GBED, PSSM, MH

9 Kórjelzés Elektromyográfia (EMG) Izom elektromos aktivitás Alkalmazás Ventralis szarv motoros sejtje Axon és végződése Neuromuscularis junctio Izomrostok

10 Vázlat I. Izombetegségek kórjelzése II. Rhabdomyolysis-sel járó izombetegségek III. Rhabdomyolysis nélküli izombetegségek IV. Terheléses izombetegségek V. Sarcolemma és ioncsatorna defektusok

11 E-vitamin és Se hiány Lovak degeneratív myeloencephalopátiája (EDM) EMND (lovak motor neuron betegsége) Fehér izom betegség Pónik steatosisa

12 Fehérizom betegség (WMD) Endémiás Telítetlen zsírsavak Növekedési erély Váz és szívizom Elfekvés, merevség E-vitamin (1000 U/nap) Se (2-4 mg/hónap)

13 Equine motor neuron disease (EMND) Középkorú és idősebb lovak Leszegett fej, szűk végtag állás Izomatrófia Alacsony szérum E- vitamin Izombiopszia a m. sacrococc. dors. Kétes prognózis

14 Equine degenerative myeloencephalopathy (EDM) Neuroaxonal dystrophia Fiatal lovak (1-2 éves) Enyhe, mérsékelt gerincvelői ataxia (1-3/5) Alacsony szérum E- vitamin szint E-vitamin adagolás (>5000 U/nap)

15 Pónik steatosisa Shetland csikók Dús legelő, telitetlen-zsírsavak, E- vitamin és Se hiány Izomelfajulás és lipofuscinózis Heveny mozgászavar, gyors progresszió Nyakon fájdalmas csomók Legelő váltás, fájdalomcsillapítók

16 Glycogen branching enzyme deficiency (GBED) Autoszómális recesszív, pont mutáció King vérvonal, QH, 8% hordozó Keményítő bontás zavara Több szervet érint

17 Glycogen branching enzyme deficiency (GBED) Halva ellett, életképtelen csikók Hypothermia, keringés és légzés leállás Elfekvés Epileptiform görcsök Lábvég kontraktúrák

18 Glycogen branching enzyme deficiency (GBED) Klinikopatológia Leukopénia CK, AST emelkedése Szövettan Basophil és eosinophil granulumok Genetikai teszt Finno CJ, et al. Vet Journal 2009

19 Poliszacharid tárolási betegség (PSSM) I és II-es típus QH, hidegvérű és sportlovak Amiláz rezisztens glikogén Merev, kötött mozgás Munka után súlyos tünetek

20 Poliszacharid tárolási betegség (PSSM) Emelkedett CK és AST Genetikai teszt (I.-es típus) M. semitendinosus biopszia (II.-es típus) Változó méretű izomrostok, sejtmagvak és vacuolumok

21 Poliszacharid tárolási betegség (PSSM) Speciális diéta Alacsony szénhidrát Zsírbevitel növelése ( 25% DE)

22 Posztanesztetikus myopathia Hosszú általános anesztézia Pozícionálás, alápárnázás hiánya Tömeges izmok Ischaemia és reperfúzió

23 Kompartment szindróma Hosszan tartó elfekvés (napokhetek) IR betegségek Botulizmus Tetanus Szöveti nyomás csökkenti az izmok vérellátását Hypoxiás, aszeptikus myonecrosis

24 Atipikus vagy legelői myopathia 1930-as évek Wales és Skócia Sporadikus, pandémiás Prevalencia növekszik Juharfélék (Acer sp.) levele és termése SCFA vegyületek (hypoglicin) Karnitin mediált zsírlebontás

25 Atipikus vagy legelői myopathia Mozgászavar Vérfestékvizelés Elfekvés Légző és szívizom károsodás Kiterjedt Zenker nekrózis Rossz prognózis (20%)

26 Ionoforok és makrolid antibiotikumok Monenzin (Marha hozamfokozó) Tiamulin Sertés, baromfi és nyúltápokban Alacsony LD50 érték lovakban Takarmánykeverési hiba és kontamináció Feedmachinery.com

27 Ionoforok és makrolid antibiotikumok Perakut elhullás Myoglobinuria Hypokalaemia és ritmuszavarok Krónikus esetben szívelégtelenség/myocarditis

28 Immunmediált myositis Clostridium, Streptcoccus, paraziták Klinikai manifesztációk Infarktív petecskór Súlyos heveny rhabdomyolysis Izomatrófia

29 Infarktív petecskór Purpura haemorrhagica súlyos formája Vasculitis, petecsek, diffúz trombózis Több fertőző ágens Str. equi fertőzés és vakcinázás Influenza vírus fertőzés Corynebacterium pseudot.

30 Infarktív petecskór Henoch-Schonlein purpura analógja 2-4 héttel fertőzés után Középkorú állatok AST és CK markáns emelkedése Neutrophilia és alvadási zavarok

31 Infarktív petecskór M protein PCR és ELISA Izmok koagulációs nekrózisa és lymphocytoclast-os vasculitis Kortikoszteroid kezelés (4-8 hét) Rossz prognózis

32 Akut rhabdomyolysis Humán toxikus sokk szindróma Mirigykór fertőzés Perakut rhabdomyolysis Myalgia, myoglobinuria

33 Akut rhabdomyolysis Epaxonális és gluteus izmok Gyors klinikai progresszió CK (>100,000 IU/L) Str. kimutatható Szuper-antigének szerepe

34 Köszönöm a figyelmet!

35 Lovak vázizom betegségei II. Dr. Tóth Balázs, MS, MSc., Dipl. ACVIM&ECEIM Belgyógyászati részlegvezető SZIE-ÁOTK, LTK XXII. MLGYÁE Konferencia, Visegrád,

36 Vázlat I. Izombetegségek kórjelzése II. Rhabdomyolysis-sel járó izombetegségek III. Rhabdomyolysis nélküli izombetegségek IV. Terheléses izombetegségek V. Sarcolemma és ioncsatorna defektusok

37 Izomatrófiák PPID, daganatok, krónikus sorvasztó betegségek Hosszú kortikoszteroid adagolás Bágyadtág, csökkent aktivitás Has terime növekedés, epaxonális és farizmok sorvadása 2A és 2B rostok érintettek

38 Vázlat I. Izombetegségek kórjelzése II. Rhabdomyolysis-sel járó izombetegségek III. Rhabdomyolysis nélküli izombetegségek IV. Terheléses izombetegségek V. Sarcolemma és ioncsatorna defektusok

39 Sporadikus terheléses izombetegségek Túlterhelés Capture-myopathy Vadlovak Szamarak Nomád fajták Hőguta Elektrolit eltérések

40 Kimerült ló szindróma Végkimerülés Military Távlovaglás Tereplovaglás Több szerv elégtelensége kialakulhat (MODS) Glikogén tartalékok elfogyása Dehidráció Túlterhelés Sav-bázis egyensúly zavarai

41 Túlterhelés Depresszió, anorexia Hyperthermia (40-42 C) Anhydrosis Magas pulzus- és légzésszám Ileus, tetániás görcsök Rekeszremegés Laminitis

42 Túlterhelés Inorganikus metabolikus alkalosis, aciduria Organikus metabolikus acidosis Elektrolit eltérések Emelkedett CK és AST Proteinuria Azotaemia

43 Túlterhelés Nyugalom, hűtés, ivóvíz Infúziós terápia Sav-bázis és elektrolit státusz Salsol, Ringer oldat, 5% dextróz Kalcium Nem-szteroid gyulladáscsökkentők

44 Telivérek visszatérő rhabdomyolysise RER Genetikai háttér Beltenyésztés Genom 75%-a 31 egyed Autoszomális domináns Multifaktoriális USA: 5%, UK: 6,7%

45 Telivérek visszatérő rhabdomyolysise RER Ioncsatorna működési zavar Stressz 2-3 éves kancák Gének (RYR1, ATP2A1, CACNA1S) Halotán és koffein érzékenység PSE jellegű Szénhidrát etetés hajlamosít

46 Telivérek visszatérő rhabdomyolysise Enyhe-mérsékelt izomgörcs Merev, fájdalmas izmok Tremor, izzadás Emelkedett pulzus- és légzésszám Kólika-szerű tünetek RER

47 Telivérek visszatérő rhabdomyolysise RER Klinikai tünetek megszűnése Elfekvés CK aktivitás csúcsa 4-6 óra (> U/l) AST aktivitás óra Myoglobinuria

48 Telivérek visszatérő rhabdomyolysise Gold standard Koffein vagy halotán teszt Nem gyakorlatias RER Kórelőzmény és tünetek Vér- és vizeletvizsgálat Biopszia

49 Telivérek visszatérő rhabdomyolysise RER

50 Telivérek visszatérő rhabdomyolysise Epizódok gyakoriságának csökkentése Stressz csökkentése Takarmányozás Alacsony szénhidrát magasabb zsír Elektrolitok Környezeti tényezők Munkavégzés Istálló és karámozás RER

51 Telivérek visszatérő rhabdomyolysise RER Dantrolén Kezelés és megelőzés Drága Folyadék- és elektrolit pótlás Nem-szteroid gyulladáscsökkentők Masszázs

52 Vázlat I. Izombetegségek kórjelzése II. Rhabdomyolysis-sel járó izombetegségek III. Rhabdomyolysis nélküli izombetegségek IV. Terheléses izombetegségek V. Sarcolemma és ioncsatorna defektusok

53 Mitokondriális myopathiák Emberekben I. légzőkomplex defektusa Tying-up szerű tünetek Súlyos lactacidaemia Normál CK és AST Kórszövettan, immunhisztokémia Mitokondriumok mérete, száma és szerkezete abnormális (higher%20level)_files/image008.gif

54 Hyperkalemiás periodikus paralysis (HYPP) QH, Paint, Appaloosa Impressive, fedezőmén 2250 csikó Autoszómális domináns A nátriumcsatorna alphaalegysége Impressive

55 Hyperkalemiás periodikus paralysis (HYPP) Stressz, anesztézia Tremor, izomremegés Kollapszus Légzési elégtelenség Elhullás (szívmegállás, laryngospasmus)

56 Hyperkalemiás periodikus paralysis (HYPP) Klinikai tünetek Hyperkalemia (6-9 mmol/l) Genetikai teszt

57 Hyperkalemiás periodikus paralysis (HYPP) Alacsony káliumtartalmú takarmányok Lucerna nem! Zab, ill. komócsinszéna (Timothy hay, Wiesenrispengras ) Acetazolamid (kálium ürítő) 5%-os glükóz NaHCO 3 -tal vagy kalcium-glükonáttal

58 Malignus Hyperthermia (MH) Ritka QH és angol telivér Autoszomális domináns Ryanodine receptor defektus Kalcium beáramlás a sarcoplasmába Fokozott ATP felhasználás és hyperthermia

59 Malignus Hyperthermia (MH) Rhabdomyolysis Inhalációs anesztetikumok Genetikai teszt Dantrolén 4-5 mg/ttkg iv

60 Hypocalcaemia, hypomagnesaemia Neuromusculáris aktivitás Csökkent simaizom kontrakció Tremor Rekesz szinkron összehúzódása Ileus Okok Szepsis, endotoxémia Alkalózis, izzadás Laktáció, vemhesség IV tetraciklin Kantharidin mérgezés video/video.php?v=

61 Dystrófiás myotonia QH és angol telivér fajtákban Diffúz myotónia Kötött mozgás, gyengeség és here hypoplasia Változó izomrost méret, intramuscularis kötőszövet, lipid akkumuláció, izomnecrózis Z-vonalak eltűnése és glikogén felhalmozódás

62 Congenitális myotonia QH és más amerikai fajták 1 éves kor alatt jelentkezik Hátsó végtag merevség és hypertrófia EMG-n jellegzetes crescendo-decrescendo aktivitás

63 Kullancs myotónia Otobius megnini (óvantag) Szubtrópusokon Intermittáló izomkontrakció 3. szemhéj előesés, izzadás, izomremegés Normál vérgáz és savbázis CK és AST mérsékelt emelkedése

64 Myoclonus Örökletes perui Paso-ban Spontán vagy külső stimulus Sztrichnin által kiváltott görcsökhöz hasonló Glycin receptorok defektusa

65 Köszönöm a figyelmet!