Electrophysiológiai vizsgálatok perifériás kórképekben: EMG,ENG. Dr. Pfund Zoltán Dr. Deli Gabriella PTE, Neurológiai Klinika

Átírás

1 Electrophysiológiai vizsgálatok perifériás kórképekben: EMG,ENG Dr. Pfund Zoltán Dr. Deli Gabriella PTE, Neurológiai Klinika

2 Vizsgálati sorrend 1. Kórtörténet, kórlefolyás, fizikális vizsgálat 2. ENG (motoros, sensoros, vegetatív rostok) 3. Sorozatingerlés, fárasztásos tesztek 4. EMG (koncentrikus tűelektróda, SF-EMG tűelektróda)

3 Electromyographia (EMG) Harántcsíkolt izmok vizsgálatára szolgáló, nem kórkép specifikus electrodiagnosztikai módszer Hagyományos EMG (koncentrikus tűelektróda, nyugalmi tevékenység, enyhe fokú innervatio, maximális innervatio) Motoros egység: mellső szarvi mozgató sejt motor neuron, axon terminalis axon neuromuscularis junctio izomrostok

4 Vizsgálat feltétele Beteg vagy hozzátartozója elfogadja a vizsgálatot Harántcsíkolt izomzat 1. anatómiájának 2. funkciójának pontos ismerete Anticoagulatio (INR 2-4), thrombocyta aggregatio gátlás nem zárja ki a beavatkozást

5 EMG regisztráció Koncentrikus tűelektróda Külső fémburok: referencia elektróda (R) Belső vékony drót: aktív elektróda (A) Regisztráció Rézsútos (ferde) tűvég miatt a regisztrációs terület könnycsepp alakú 200 µv A R

6 Nem kóros spontán tevékenység Beszúrási aktivitás Tűszúrás következménye, időtartam 300 ms Véglemez zaj Pici, magas frekvenciájú, többségében monofázisos negatív potenciálok Véglemez tüskék Terminális idegvégződések tű indukált irritációja a véglemez zónában Kezdeti negatív deflexio, irreguláris megjelenés, rövid, biphasisos potenciálok

7 Izom eredetű kóros spontán tevékenység Fibrillatio és pozitív éles hullám Izomrostok spontán depolarisatiója aktív denervatióban, extracelluláris regisztráció, irreguláris, gyors Neuropathia, radiculopathia, motor neuron betegség, myositis, izomdystrophia, botulismus Fib PÉH PÉH Fibrillatio: kezdeti pozitív deflexio, 1-5 ms, (5-) µv, (-30) Hz PÉH: pozitív deflexio majd lassú negatív fázis, µv, (-30) Hz

8 Izom eredetű kóros spontán Komplex repetitív kisülés tevékenység Egy pacemaker izomrost depolarisatiója melyet ephapticus köralakú terjedés követ más denervált rostok membránjára Előfordulás: chronicus neuropathia és myopathia Frekvencia: Hz Trigger: spontán vagy tűmozgás Csoportos izomrost atrophia denervatio következtében

9 Myotonia Izom eredetű kóros spontán tevékenység Kisülés sorozat emelkedő és csökkenő amplitúdóval és frekvenciával, kezdeti pozitív deflexio Dystrophia myotonica, myotonia et paramyotonia congenita, acid maltase deficientia, polymyositis, myotubuláris myopathia, periodicus hyperkalaemiás paralysis, denervatio Frekvencia: Hz Trigger: spontán, tűmozgás, izom perkusszió

10 Abnormális motoros egység eredetű spontán tevékenység (neuron/ideg) Fasciculatio (singlets) Lassú, irreguláris motoros egység kisülés Elülső szarv sejt + axon ALS, radiculopathia, polyneuropathia, alagút sy. Fas Frekvencia 1-2Hz Doublets, triplets, multiplets Spontán MUAPs csoportokban, motoros egység vagy axon spontán depolarisatioja Neuropathia Tetania (hypocalcaemia)

11 Motoros ideg/neuron eredetű Myokymias kisülések spontán tevékenység Ugyanazon motoros egység ritmusos, csoportos, repetitív kisülései (csoportos fasciculatio) Eltérő nagyságú kisülések, menetelő zaj Irradiatios sérülés (pl. brachialis), facialis: GBS SM - pons tumor, hypocalcaemia, végtag: GBS CIDP - alagút sy radiculopathia, SM gerincvelői gócok Frekvencia kisülésen belül: 5-60 Hz Frekvencia kisülésen kívül: < 2 Hz

12 Görcs Motoros ideg/neuron eredetű spontán tevékenység Motoros axonok magas frekvenciájú, fájdalmas kisülései rövidüléssel társult izomkontrakció alatt Nocturnalis, edzés után, endocrinológiai és metabolicus hátterű neuropathia MUAP morfológia Frekvencia:40-75 Hz Relaxatio Akaratlagos kontrakció

13 Motoros ideg/neuron eredetű spontán tevékenység Neuromyotoniás kisülés sorozat Magas frekvenciájú, csökkenő feszültségű kisülés sorozata egy motoros egységnek Decrementum Frekvencia: Hz Neuromyotonia - Isaac s sy Autoantistestek a NMJ és motoros ideg ellen (voltage-gated potassium channel) Szerzett (chr. neuropathia, CIDP, MG, polio), paraneoplasias, herediter (SMA) Neuromyotonia: fr Hz, nagyobb, motoros axon eredetű akciós potenciál Myotonia: fr Hz, kisebb méretű, izomrost eredetű akciós potenciál

14 Spontán tevékenység generátorok Elülső szarv sejt/motor neuron/axon: Fasciculatio, Myokimia,Tetania, Görcs kisülés, Neuromyotonia Terminális axon: Véglemez tüske Izomrost: Fibrillatio Pozitív éles hullám Myotonia Több izomrost: Komplex repetitív kisülés Neuromuscularis junctio: Véglemez zaj

15 MUAP analysis MUAP: motoros egység akciós potenciál MUAP territóriuma 5-10 mm Extracelluláris EMG tű, izomtól függően izomrost formálja MUAP-t, fr. 4-5 Hz, semirythmusos Amplitúdó (µv): 2-12, a tűhöz közeli izomrostok határozzák meg, két csúcs között mérjük Phasisok (1,2,3): MUAP alapvonal kereszteződései + 1, MUAP általában triphasisos (2-4) Időtartam (ms): Kezdeti deflexiotól az alapvonali visszatérésig tart, motoros egységen belüli izomrostok száma határozza meg

16 Serratio, polyphasia, satellita potenciál Neuropathia Myopathia Myopathia Serratio Alapvonalat nem keresztező irányváltás Motoros egységen belül nem synchron izomrost aktiváció Myopathia, Neuropathia Polyphasia 4-5 alapvonal keresztezés 5-10-(25) %-ban fiziológiás Motoros egységen belül nem synchron izomrost aktiváció Myopathia Neuropathia Neuropathia Satellita potenciál MUAP utáni apró potenciál, korai reinnervatiot jelez Célszerű elkülöníteni a MUAP-tól

17 MUAP morfológia Normális MUAP Ép izom Neuropathia: acut axonalis + demyelinisatios Rövid MUAP Myopathia (acut,chronicus) Korai fázisú reinnervatio denervatiot követően Óriás potenciál Chr. axonalis denervatio reinnervatioval Chr. myopathia denervatioval Rövid MUAP ± polyphasia: motoros egységen belül a funkcionáló izomrostok száma Óriás MUAP ± polyphasia: collateral sprouting, motoros egységen belül az izomrostok száma

18 MUAP morfológia Myopathia blokk, izomrost atrophia kevesebb funkcionáló rost rövid MUAP, feszültség Neuropathia Korai reinnervatio kevesebb funkcionáló rost éretlen NMJ rövid MUAP, feszültség, satellita potenciál Chronicus reinnervatio collateral sprouting rost szám/motoros egység óriás MUAP Satellita potenciál beépül az óriás potenciálba

19 MUAP morfológia Pozitív deflexiot követő fő phasisnak (2) meredeknek kell lennie Amplítúdó : 1. Tűhegyhez közeli rostok száma 2. Tű közelsége a motoros egységhez 3. Több izomrost a motoros egységen belül 4. Nagyobb izomrost átmérő (hypertrophia) MUAP alakját befolyásolja a tű pozíciója izmon belül, latencia kevésbé változik

20 MUAP morfológia Stabil MUAPs Normális transmissio a neuromuscularis juncion (NMJ) keresztül az izomrostokra Instabil MUAPs Impulzusról impulzusra változik az amplitúdó és a phasis Kórképek NMJ betegség + korai reinnervatio izomrostok részleges blokkja, éretlen NMJ reinnervatio kezdetén Stabil MUAP Instabil MUAP

21 Maximális izomkontrakció Normális interferencia minta: Synchron innerválható motoros egységek száma határozza meg, fr (100) Hz 100µV/d 100ms/d Interferencia minta myopathiaban: Alacsony amplitúdó,redukció csak acut fázisban vagy végstádiumban fordulhat elő 100µV/d 100ms/d Redukált interferencia minta chr. neuropathiában: axonalis vagy demyelinisatio conductios blokkal 100µV/d 100ms/d

22 Automatizált IM analysis Turns amplitude (TA) analysis (Willison 1964, Stålberg 1981) IM signalban méri az ellentétes irányú fázis váltásokat + az amplitúdó különbség átlagát két váltás között Eloszlás: 6-10 helyről történik a regisztráció, mindegyik helyen 3-5 erőkifejtési szint a minimálistól a maximálisig Kóros vizsgálat: a regisztrált adat pontok > 10%-a kiesik a normál tartományt reprezentáló plotból Normális eloszlás Myopathia Chr. neuropathia

23 Myopathia Proximalis Distalis Motoros ENG N N/ amplitúdó Sensoros ENG N N EMG myopathiás MUAPs myopathiás MUAPs Eloszlás proximalis > distalis distalis > proximalis paraspinális izomzat érintett Kórképek leggyakoribb forma dystrophia myotonica zárványtestes myositis distalis öröklődő myopathia

24 FSHD (Landouzy, Dejerine 1884 ) M. tib. anterior Myopathia Enyhén redukált IM TA Deltoideus Scapula alata (winged scapula) Deltoideus sokáig megkímélt, TA az első av-i izom mely érintve lehet

25 LGMD M. rectus femoris: myopathiára utaló regisztrátum

26 Myopathia denervatioval Acut Chronicus Motoros ENG N/ amplitúdó N/ amplitúdó Sensoros ENG N N EMG myopathiás MUAPs myopathiás MUAPs neuropathiás MUAPs fibrilláció fibrilláció pozitív éles hullám pozitív éles hullám komplex rep. kisülés komplex rep. kisülés Kórképek myositis zárványtestes myositis myopathia necrosissal mitochondriális toxicus myopathia encephalomyopathia

27 Dermatomyositis Izomrost infiltráció M. deltoideus: myopathiára utaló regisztrátum Vasculitis

28 IBM M. deltoideus: myopathiára utaló regisztrátum Zárványok + gyulladás

29 Myopathia myotoniás kisüléssel Motoros ENG N Sensoros ENG N EMG myotonias kisülés ± myopathias MUAPs Eloszlás proximalis, distalis vagy mindkettő Kórképek Dystrophia myotonica: distalis > proximalis myopathias MUAPs Acid maltase deficientia (J. Pompe 1932): paraspinalis + proximalis izomzatban myotonias kisülések Polymyositis: myopathias MUAPs proximalisan, denervatios potenciálok, ritka myotonias kisülések paraspinalisan Myotonia congenita és egyéb genetikus kórképek: kiterjedt myotonias kisülések, normális MUAPs

30 Dystrophia myotonica tip.1 M. vastus lateralis myotonias kisülések + myopathia DM1: distalis>proximalis Jellegzetes arc (frontalis kopaszság, ptosis, temporalis atrophia, elongált arc, horizontalis mosoly)

31 Dystonia Pathologiás izomaktivitás centrális kórképekben Állandó, akaratlan izommozgás mely EMG-vel detektálható Normális MUAP morfológia, elhúzódó relaxatio Agonista-antagonista izmok co-contractiója Tremornak megfelelő minta nyugalomban, paraspinalisan 1 mv/d 100 ms/d Állandó MUAP kisülés nyugalomban a m. tibialis posteriorban, antagonista izom aktivitásakor a kisülés amplitúdója és frekvenciája fokozódik

32 Stiff person (limb) syndroma Állandósuló törzs-végtag fájdalom, rigiditas Eredet: autoimmun (anti-gad pozitivitás, DM), paraneoplasias Pathologiás izomaktivitás centrális kórképekben Állandó izomaktivitás EMG-n, normál időtartamú motoros egységek Alvásban, anaesthesiaban nincs idegblokáddal és diazepammal a spontán aktivitást csökkenteni vagy megszüntetni lehet Fr Hz 0.1 mv/d 100 ms/d Perzisztens, akaratlan izomkontrakció a m. rectus femorisban

33 Electroneurographia - ENG Nem kórkép specifikus funkcionális diagnosztikus eszköz Egyes ingerléssel történő vizsgálatok Stimuláció és regisztráció: felületes vagy tűelektróda Gyorsabban vezető, myelinisalt mozgató, érző és vegetatív rostok vizsgálata Vastag myelinisalt I Aα µm m/sec Közepes myelinisalt II Aβ 6-12 µm m/sec Vékony myelinisalt III Aδ 1-6 µm 4-36 m/sec Nem myelinisalt IV C µm m/sec

34 Motoros ENG Motoros ideg akciós potenciál (CMAP), biphasisos G1 (aktív elektród): izomhas, G2 (referencia): izom ín Supramaximalis stimulus ma, t = 200 µs Latencia (ms): 1. Vezetési idő a stimulus NMJ között 2. Átvezetési idő a NMJ-n 3. Depolarisatios idő az izomban : demyelinisatio, CB Amplitúdó (mv): Alapvonal-negatív csúcs, negatív-pozitív csúcs Nagyság függ a depolarizált izomrostok számától : axonveszteség, CB, NMJ, myopathia Terület: Alapvonal-negatív csúcs közti terület, CB! Időtartam: Negatív csúcs alapvonali időtartam, izomrostok synchron kisülését jelzi, : demyelinisatio Vezetési sebesség: 2 stimulus között, v =s/t (m/s)

35 Motoros ENG Aβ rostok vizsgálata 5 mv/d 5 ms/d G2 A A L1 csukló G1 S1 F L2 T könyök N. medianus VS I S2 N. medianus

36 Sensoros ENG Sensoros ideg akciós potenciál (SNAP), bi- vagy triphasisos G1, G2 gyűrű elektród, orthodrom és antidrom mérések Supramaximalis stimulus ma, t = µs Kezdeti latencia (ms) Csúcs latencia (ms) Amplitúdó (µv) Időtartam (ms) Vezetési sebesség (m/s) KL CsL A N. medianus N. ulnaris A 20 µv/d 1 ms/d Amplitúdó: depolarizált sensoros rostok számának a függvénye Orthodrom ingerlés Antidrom ingerlés Axonveszteség, CB I

37 Vegetatív rostok vizsgálata SSR (Sympatathetic Skin Response) Somato-sympathicus komplex polysynapticus reflex, spinalis, bulbaris és suprabulbaris komponenssel Sudomotoros funkciót és a sympathicus idegrendszer cholinerg rostjait teszteli Stimulus: N. medianus (csukló), n. tibialis (belboka), 0.1 ms, 20 ma Elvezetés: Aktív ENG elektróda - kéz voláris oldala, indifferens elektróda - középső ujj (medianus), talp lábujj (tibialis) N. medianus SSR 1.52 ms, 2.18 mv

38 Referencia Rendelkezésre álló értéktartomány Korábbi vizsgálati eredmény Ellenoldali összehasonlítás 5 mv/d 5 ms/d N. peroneus

39 Hőmérséklet (1 C = 2 m/s) 34 fok alatt fokonként 5%-al a vezetési sebesség (Kimura 1984) N. ulnaris motoros 27 C N. ulnaris motoros 32 C N. medianus sensoros 27 C N. medianus sensoros 32 C

40 Distalis Proximalis stimulus Normális temporalis dispersio és fázis kioltás Proximalis ingerléskor kisebb amplitúdó ( 20% CMAP), hosszabb időtartam ( 15% CMAP) jellemzi a potenciálokat Hosszabb az idegszakasz, különböző méretű rostok nem egyidejűleg depolarizálódnak 5 mv/d 5 ms/d Boka 20 µv/d 1 ms/d Csukló Könyök felett Térdhajlat N. ulnaris N. peroneus

41 Kevert vezetési vizsgálat Leggyorsabban vezető sensoros (Ia) és motoros (Aα) rostok közös válasza, sensoros válaszoknál magasabb amplitúdó 1. N. medianus 2. N. ulnaris 3. N. tibialis Stimulus: Kéz láb volaris oldala Elvezetés: N. medianus, n. ulnaris, n. tibialis felett Indikáció: CTS, Guyon és cubitalis alagút sy., tarsalis alagút sy 20 µv/d 1 ms/d T-Cs Dig.1-Cs Ép n. medianus 54.9 m/s 49.0 µv 48.1 m/s 11.0 µv T-Cs Dig.1-Cs Súlyos CTS 31.5 m/s 5.7 µv Hiányzó sensoros válasz

42 Demyelinisatio vagy axonveszteség? Myelin szerepe alapvető a saltatoricus vezetésben, de axonalis károsodás önmagában is csökkenti a vezetési sebességet Demyelinisatio: 1. Distalis latencia, 130% Axonveszteség: 2. Vezetési sebesség, 75% felső végtag 35 m/s alsó végtag 30 m/s 3. Temporalis dispersio, conductios blokk 1. Amplitúdó 2. Vezetési sebesség, 35 és 30 m/s ok: Aδ rostok megkíméltek (nem regisztrálhatóak) 3. Normális hullám morfológia

43 Temporalis dispersio Conductios blokk Temporalis dispersio: Conductios blokk: Széles, több komponensű válasz Amplitúdó + terület 50%-al Amplitúdó + terület 50%-al Temporalis dispersio + conductios blokk: Hullám morfológiai változás Amplitúdó, terület 50%-al PS DS

44 Temporalis dispersio Conductios blokk Temporalis dispersio Conductios blokk Temporalis dispersio + conductios blokk MGUS (IgM) CIDP MMN Motoros CIDP

45 TD-CB herediter demyelinisatios neuropathiaban? Megjelenhet, kisebb mértékű mint a szerzett neuropathiákban Függ a betegség kezdetétől eltelt időtartamtól és a progresszió dinamikájától Herediter kórképekre az egyenletes demyelinisatio jellemző Kórképek: HMSN I (CMT1A, CMT1C, HNPP)

46 Hullám morfológia herediter neuropathiában N. medianus 28.6 m/s 4.9, 3.8 mv MNGIE N. medianus 34.7 m/s 19.3, 17.5 mv AMN N. peroneus 31.3 m/s 2.8, 2.3 mv CTX N. peroneus 42.9 m/s 4.6, 4.0,4.0 mv Fabry N. ulnaris 57.1, 30.0 m/s 14.6, 14.5,12.5 mv HNPP N. medianus 18.2 m/s 1.4, 0.9 mv CMT1A N. ulnaris 16.7, 21.7 m/s 4.6, 3.0,1.8 mv CMT1A

47 F-válasz (Foot) Késői válaszok Afferentáció-efferentáció: motoros V (m/s) = Antidrom (M) orthodrom-antidrom (F) ingerület terjedés Motoros neuronok és izomrostok kisebb része aktiválódik polyphasias válaszok, alacsony amplitúdó, chronodispersio 20% Korai GBS, radiculopathia (C8-T1, L5-S1), polyneuropathia 2s (mm)r F-M-1 (ms) M F M F Sup.max. stimulus N. ulnaris N. peroneus

48 Axon reflex Késői válaszok Denervatiot követően a proximalisabb axonból collateralis rostok indulnak el és reinnerválják a distalis, denervalt izomrostokat Distalis, antidrom ingerlést követően a collateralis rostoknál orthodrom ingerület terjedés jön létre stabil A-válasszal Stimulus intenzitásának a növelése kiolthatja a választ M A F A M A A Sup.max. stimulus N. tibialis N. tibialis

49 Késői válaszok H-reflex (Paul Hoffmann, 1910) Monosynapticus nyújtási reflex analógja N. tibialis submaximalis stimulusa (1 ms), stabil válasz Afferentáció: Izomorsó eredetü Ia sensoros rostok Efferentáció: Alfa-motor neuron motoros rostjai Stimulus intenzitása nő antidrom ütközés kioltja F-válasz Korai GBS, S1 radiculopathia, polyneuropathia, plexopathia H 0.5 mv/d 8 ms/d 5 mv/d 0.5 mv/d 10 ms/d M Sub.max. stimulus Mozgató neuron M M F Sensoros Ia afferens Motoros efferens Izom N. tibialis N. tibialis

50 Fejlődési variációk Martin-Gruber anastomosis (R. Martin 1763, W. Gruber 1867) N. medianus n. ulnaris összeköttetés általában az alkaron, thenar izomcsoport n. ulnaris innervatiot is kap, 20% M-G M. abd. dig. V. N. ulnaris N. medianus Thenar izomcsoport 1. m. dors. interosseus CTS M. abd. poll. brev. CTS DML: 6.6 ms N. medianus (motoros + sensoros) 1 mv/d 5 ms/d Cs-medianus KA-medianus Cs-ulnaris KA-ulnaris 20 µv/d 1 ms/d Cs KA KF 5 mv/d 5 ms/d M. abd. dig. V. 20 µv/d 1 ms/d N. ulnaris (motoros + sensoros)

51 N. medianus - n. ulnaris anastomosis Martin-Gruber anastomosis Medianus-ulnaris összeköttetés Riches-Cannieu anastomosis Mély motoros összeköttetés, Megtartott thenar funkció alkari medianus sérüléskor Marinacci syndroma Ulnaris-medianus összeköttetés, Megtartott thenar funkció alkari med. sérülésekor Berrettini anastomosis Superficialis sensoros uln-med összeköttetés ( 80%), CTS-ben a 3-4 ujjak érzékenysége megváltozik

52 Fejlődési variációk Járulékos peroneus ideg N. peroneus superficialis járulékos distalis szakasza a lateralis malleolust megkerülve innerválja a m. extensor digitorum brevis lateralis részét Elvezetés: m. extensor dig. brevis 2 mv/d 5 ms/d N. peroneus communis N. peroneus superficialis N. peroneus profundus M. extensor dig. brevis Járulékos peroneus ideg Boka Fibula nyak alatt Fossa poplitea Lateralis malleolus mögött

53 Axonveszteség Acut Subacut Chronicus Motoros ENG Amplitúdó N/ Vezetési sebesség N/ N/ N/ Distalis latencia N/ N/ N/ Sensoros ENG Amplitúdó N/ Vezetési sebesség N/ N/ N/ Distalis latencia N/ N/ N/ EMG Spontán N Fibrilláció N Pozitív éles hullám MUAP N N Óriás potenciál Polyphasia IM

54 Axonveszteség Acut motoros axonveszteség regeneratioval 5 mv/d 5 ms/d N. Peroneus 44.3 m/s, 2.2 mv 200 µv 10 ms M. tibialis anterior: chr. reinnervatiora utaló MUAPs 1 mv/d 100 ms/d 20 µv/d 1 ms/d N. ulnaris 59.1 m/s, 20.0 µv M. tibialis anterior: redukált IM, 3.5 mv

55 Proximalis axonveszteség Plexopathia Radiculopathia Polyradiculopathia Mot. ENG A N/ A N/ A Sens. ENG A N N EMG Denervatio Denervatio Denervatio Reinnervatio Reinnervatio Reinnervatio Megoszlás Több ideg Egy myotom Több myotom Több izom Paraspinalis Paraspinalis érintettség érintettség

56 Radicularis laesio Anatómiai különbség miatt eltérő sensoros és motoros károsodás Normális sensoros válaszok Hátsó gyökér ganglion, pseudounipolaris sejtek Sensoros MS Motoros Pathologias motoros ENG és EMG

57 Radiculopathia (C5) 5 mv/d 5 ms/d Polyphasia 40% Asymmetria: L 0.6 ms A 133% J B Asymmetria: L 0.7 ms A 104% N. axillaris N. suprascapularis Ép distalis sensoros válaszok Radiculopathia chr. reinnervatioval M. deltoideus

58 Demyelinisatio (lassulás) Egy proximalis laesio Egy distalis laesio Motoros ENG Amplitúdó N N Vezetési sebesség (laesio) N Distalis latencia N Késői válasz Sensoros ENG Amplitúdó N Vezetési sebesség N Distalis latencia N EMG Spontán N N MUAP N N IM N N

59 Focalis demyelinisatio típusos helyen Carpalis alagút syndroma (CTS) 5 mv/d 5 ms/d Cs K DML 2. m. lumbr. 1. m. palm. inteross. Latencia asymmetria 0.5 ms 20 µv/d 1 ms/d Dig.1 Dig.3 Késői vagy hiányzó sensoros válaszok

60 Demyelinisatio (lassulás + CB) Egy proximalis laesio Egy distalis laesio Motoros ENG Amplitúdó N Vezetési sebesség N/ +CB (laesio) N / +CB (laesio) Distalis latencia N Késői válasz Sensoros ENG Amplitúdó N Vezetési sebesség N +CB (laesio) Distalis latencia N EMG Spontán N N MUAP N N IM

61 Cubitalis alagút syndroma Focalis demyelinisatio típusos helyen + CB 5 mv/d 5 ms/d Cs Inching KA KA KF A KF 20 µv/d 1 ms/d Motoros rost conductios blokk a cubitalis alagútban ép dist. sensoros válasszal

62 Focalis demyelinisatio típusos helyen + CB N. peroneus (alagút) syndroma 5 mv/d 5 ms/d B F Th Inching F Th N. per. com. N. saphenus N. per. sup. N. suralis N. per. prof. N. peroneus communis focalis demyelinisatiója conductios blokkal

63 Korai reinnervatio súlyos denervatio után Motoros ENG Amplitúdó Vezetési sebesség N/ Distalis latencia N/ Sensoros ENG Amplitúdó Vezetési sebesség N/ Distalis latencia N/ EMG Spontán Fibrillatio, pozitív éles hullám MUAP IM Amplitúdó, rövid időtartam, polyphasia

64 Chronicus demyelinisatio secunder axonveszteséggel Motoros ENG Morfológia Sensoros ENG Morfológia EMG Megoszlás A, VS, DL, F TD,CB előfordulhat A, VS, DL TD,CB előfordulhat Neuropathias jelek 1. Ha nincs TD és CB: distalis>proximalis, alsó végtag > felső végtag, bilateralis, symmetricus 2. Ha van TD és CB: distalis > proximalis, alsó végtag > felső végtag, asymmetricus

65 Szerzett vagy öröklődő neuropathia? Herediter neuropathia: 1. Klasszikus eloszlás (klinikai tünetek + EMG/ENG) 2. Panaszok és klinikai tünetek kevésbé kifejezettek mint az EMG/ENG eltérések 3. EMG: aktív denervatio hiányozhat, chr. reinnervatiovatio általában jelen van 4. ENG: hiányzó vagy enyhe temporalis dispersio és conductios blokk 5. Progresszió hiánya kontroll vizsgálatkor 6. Családtagok EMG/ENG pozitivitása 7. Jellegzetes külső morfológiai jelek

66 Külső morfológiai jelek herediter kórképekben CMT1A: Jellegzetes lábdeformitás (gólyaláb, emelt lábboltozat, excavalt talp, kalapácsujjak, Charcot izület) CTX: Neuropátiás arc, scaphocephalia, magas homlok, gótikus szájpad, torlódott fogazat, Achilles ín felett xanthomak Fabry kór: Angiokeratomak Bulbospinalis SMA (Kennedy): Atrophias nyelv, gynecomastia MNGIE: Ptosis, ophtalmoplegia, generalizált izomatrophia

67 Külső morfológiai jelek CMT1A Fabry CMT1A CTX Kennedy CTX Kennedy MNGIE

68 Aszimmetrikus motoros kórképek Aszimmetrikus monomeliás paresis izomatrophiával sensoros és autonom tünetek nélkül, fasciculatio megjelenhet Az alábbi kórképek elkülönítése szükséges: 1. Motor neuron betegségek (ALS, PMA) 2. Motoros chronicus gyulladásos demyelinisatios polyneuropathia (MCIDP) 3. Multifocalis motoros neuropathia (MMN) 4. Spinalis izomatrophia (SMA) v. monomeliás amyotrophia (MMA) (Hirayama, O Sullivan-Mcleod szindróma) 5. Herediter motoros neuropathia (HMN)

69 Elkülönítés ALS MCIDP MMN Hirayama Motoros ENG N/A L,AN/ L,A N/A Morfológia N TD>CB CB>TD N Sensoros ENG N N N N Morfológia N N N N EMG Den+Rein N/Den +Rein N/Den +Rein N/Den +Rein (Fa>Fib,PÉH) (Fib,PÉH>Fa) (Fib,PÉH>Fa) (ritkafa>fib) ±ENG,+EMG +ENG,+EMG +ENG,+EMG ± ENG,+EMG Megoszlás Több myotom Lehet myotom Ind.idegek Kéz-alkar Kiterjedtebb (C8-T1) Bulbaris Igen Nem Nem Nem Paraspinalis Igen Nem Nem Nem izomzat

70 Herediter motoros neuropathia (HMN) N. medianus N. tibialis CB,TD CB,TD N. medianus MMN-hez hasonló tünettan, több ideg érintett, kevesebb a panasz, AD v. AR DML 4.4 ms, VS 13.9 m/s, A 0.6 mv Normális n. medianus sensoros válaszok

71 Arcizomzat és agyidegek vizsgálata N. facialis peripheriás rostjainak károsodása M. frontalis, m. orbicularis oris EMG, ha kérdéses a reinnervatio megindulása, N. facialis motoros ENG: Van-e laesio? ALS differenciál diagnosztika M. masseter EMG denervatio, chr. reinnervatio Blink reflex Afferentáció: N. V/1 sens. rostok, ipsilat. supraorbitalis stimulus Efferentáció: N. VII mot. rostok, m. orb. oculi, bilat. elvezetés Synapsis: Sens.nucl. (pons) és nucl.spin.nervi trig. (lateralis medulla) interneuronok ipsi és contralat. n. VII. mag R1 (ms) R2 (ms) R2 (ms) Napi gyakorlatban szűk indikáció!

72 Neuromuscularis junctio: postsynapticus kórképek Motoros ENG: normális nyugalomban, repetitív stimuláció (3 Hz) esetén pathológiás decrementum, fárasztásos tesztet követően fokozódó decrementum Sensoros ENG: normális EMG: normális vagy myopathiás MUAPs Eloszlás: proximalis > distalis, bulbaris, extraocularis Myasthenia gravis, gyógyszer indukálta MG, congenitalis myasthenia syndromák, gyógyszerek, toxinok

73 EMG neuromuscularis junctio betegségben Neuromuscularis junctio betegség blokkal: myopathias MUAPS polyphasiaval, motoros egységen belüli funkcionáló izomrostok száma Instabil MUAPS: Impulzusonként változik az amplitúdó és a phasis

74 Sorozatingerlés (RNS) 3 Hz ingerlés: A 10% proximálisan valószínűbb a pozitivitás N. ulnaris m. abd. dig. V. N. axillaris m. deltoideus N. accessorius spinalis m. trapezius N. facialis m. orbicularis oculi + 60 mp-es fárasztásos teszt exhaustio, A Hz ingerlés: pozitív 50%-os A Rövid fárasztásos teszt: 10 mp facilitáció, 40%-os A Szenzitivitás: generalizált MG-ban 50-70%-ban pozitív Specificitás 3 Hz: MG, LEMS, botulismus, CM 50 Hz: LEMS, botulismus

75 3 Hz RNS vizsgálat MG, ocularis tünetek Amplitudo : 2% M. deltoideus 3 Hz RNS vizsgálat MG, ocularis tünetek Amplitudo : 13% M. trapezius 3 Hz RNS vizsgálat MG, gen. tünetek Amplitudo : 83% M. deltoideus

76 Single-Fiber EMG Speciális tű, kisebb felület, két szomszédos izomrost között regisztrál Axon depolarizáció után egy időben jönnek ingerületbe a motoros egység izomrostjai Izomrostok kisülési ideje függ a terminalis axon hosszától és a neuromuscularis junctio átkapcsolási idejétől Jitter: neuromuscularis junctio átkapcsolási idejének a variációja (izomrostok kisüléseinek időbeli variációja) G1 G2 Axon terminalis IPI (µs) Tű-izom távolság µm 1 2

77 20 potenciál pár gyűjtése Single-Fiber EMG Jitter mérése: mean consecutive difference (MCD - µs) meghatározása potenciál páronként Blokk előfordulhat megnyúlt jitternél (MCD > 80 µs) Pozitivitás: 1. Abnormális válaszok 10%-ban blokkal vagy blokk nélkül 2. Regisztrált potenciál párok között az MCD átlaga meghaladja a normális felső értéket Szenzitivitás: generalizált MG-ban 95-99%-ban pozitív, klinikailag gyenge izom negatív vizsgálata kizárja a MG-t Specificitás: MG, LEMS, botulismus, CM, myopathia, neuropathia

78 A B C D A,B: MG, ocularis tünetek, normális SFEMG, m. EDC C,D: MG, ocularis tünetek megnövekedett jitter blokkal m. EDC

79 M. EDC Blokk nem mindig látható, a jitter nagyon megnyúlhat generalizált tünettan mellett

80 Dok-7 myasthenia syndroma Postsynapticus kórkép, proximális végtag és törzsizom gyengeség, arc és szemek megkíméltek Dok-7: protein, izom specifikus kinase aktiváció, kóros AchR denzitás és eloszlás M. orb.oculi: 0% 5 ms/d Myopathias MUAPs: M. deltoideus M. rectus femoris M. trapezius: A 81% 5 ms/d Megnyúlt jitter: M. EDC

81 Neuromuscularis junctio: praesynapticus kórképek Motoros ENG: amplitúdó csökkent nyugalomban, repetitív stimuláció 3 Hz esetén pathologiás decrementum, 50 Hz esetén incrementum, rövid fárasztásos tesztet követően incrementum Sensoros ENG: normális EMG: normális vagy myopathiás MUAPs Eloszlás: proximalis és distalis LEMS, botulismus (EMG-n friss denervatió), congenitalis myasthenia, gyógyszerek, toxinok

82 3 Hz RNS, Amplitudo : 34% M. abductor dig. V. Cs N. medianus Cs N. ulnaris K Amplitudo KA Amplitudo Normális sensoros válaszok LEMS Előtt Amplitudo : 148% Után Rövid fárasztásos teszt (10 sec)

83 Izombetegségek myotoniaval és periodicus paralysissel Myotonia PP RFT HFT Hűtés (20 C) DM1 + - ± + - DM2 + - NA NA NA Myot. cong. D NA ± Myot. cong. R + ± Na-csat. myot + - NA NA NA Paramyot. cong Hyperkalaemias PP + + ± + - Hypokalaemias PP - + ± + - Andersen sy. - ± - + -

84 Hosszú fárasztásos teszt 10.0 mv 12.8 mv (+28%) Andersen-Tawil sy. Ventricularis arrhythmia Micrognathia, clinidactylia 10.0 mv Fárasztás előtt 5 perces izomkontrakció után percenkénti stimulus 7.8 mv (-64%) Periodikus izomparesis KCNJ2 gén mutáció 60%-ban Csökkent Na transzport az izomsejtekbe Pozitív teszt: Fárasztás után +35% A Legkisebb válasz -50% A

85 Kérdéses motoros gyengeség Szervi betegséghez köthető? Funkcionális? Az alábbi vizsgálatok együttes alkalmazásával eldönthető: 1. MEP (bilateralis, felső és alsó végtag) 2. ENG (motoros, sensoros) 3. NMJ vizsgálata (sorozatingerlés, fárasztásos teszt, SF-EMG) 4. EMG (pareticus izmok)

86 Köszönetnyilvánítás Dr. Égi Csilla Dr. Fehér Nóra Lábady Ildikó Dr. Nagy Ferenc Dr. Pál Endre Dr. Sebők Ágnes Electrophysiológiai Labor Szakdolgozói

87 KÖSZÖNJÜK A FIGYELMET!