(neutrális lipidek) glicerofoszfolipidek szfingolipidek galactolipidek

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "(neutrális lipidek) glicerofoszfolipidek szfingolipidek galactolipidek"

Márta Vincze
8 évvel ezelőtt
Látták:

1 TRIGLICERIDEK MEMBRÁN LIPIDEK (neutrális lipidek) FSZFLIPIDEK GLIKLIPIDEK glicerofoszfolipidek szfingolipidek galactolipidek

2 MEMBRÁN LIPIDEK SZEREPE A legtöbb foszfolipid Foszfatidil-kolin Foszfatidil-kolin Glikoszfingolipidek Szfingolipidek Dipalmitoil-lecitin Foszfatidil-inozitol-foszfátok membránok alkotói epében a koleszterin stabilizálása LCAT enzim kofaktora a HDL-ben vércsoport markerek pl. az axonokat körülvevő mielinhüvelyben dúsulnak fel surfactant, felületi feszültséget csökkenti a tüdő alveolusaiban jelátvitel, glikoproteineket horgonyoz ki a plazmamembránhoz (GPI) PAF (trombocita aktiváló faktor) éter-lipid

3 Trigliceridek Glicerofoszfolipid Szfingolipid (ceramid) glicerin glicerin P 4 alkohol szfingozin H Szfingolipid (szfingomielin) Glikoszfingolipid (cerebrozid, gangliozid) galaktolipid (szulfolipid) (növényekben) szfingozin P 4 kolin szfingozin mono- vagy oligoszacharid glicerin mono- vagy oligoszacharid S 4

(cerebrozid, gangliozid) galaktolipid (szulfolipid) (növényekben) szfingozin

4 GLICERFSZFLIIDEK glicerin P 4 alkohol C ( ) 14 CH C ( ) 7 CH CH ( ) 7 P X - Poláros csoport (palmitinsav) (olajsav) 1, Foszfatidsav H 2, Foszfatidil-etanolamin NH 3 CH 3 3, Foszfatidil-kolin (lecitin) N 4, Foszfatidil szerin CH NH 3 C - 5, Foszfatidil-glicerol CH H H CH 3

2, Foszfatidil-etanolamin NH 3 CH 3 3, Foszfatidil-kolin (lecitin)

5 6, Foszfatidil-inozitol H 1 H H 6 5 H H H H H 2 3 H H 4 H 6, Kardiolipin H CH P - CH C R 1 C R 2 Foszfatidil-glicerol

6 GLICERFSZFLIPIDEK SZINTÉZISE Két fajta stratégia ismeretes emlősökben a glicerofoszfolipidek szintézisére! 1, foszfatidsav glicerin citozin P 4 P 4 P 4 P 4 ribóz CTP CDP-diacilglicerol glicerin citozin P 4 P 4 P 4 P 4 ribóz pirofoszfát

1, foszfatidsav glicerin citozin P 4 P 4 P 4 P 4 ribóz CTP

7 glicerin citozin alkohol P 4 P 4 ribóz CDP-diacilglicerol glicerin P 4 citozin ribóz P 4 alkohol glicerofoszfolipid CMP Így szintetizálódik: a foszfatidil-inozitol, a foszfatidil-glicerol és a kardiolipin!!

8 2, kináz alkohol ATP alkohol P 4 ADP alkohol P 4 citozin P 4 P 4 P 4 ribóz CTP citozin alkohol P 4 P 4 ribóz CDP-alkohol P 4 P 4 pirofoszfát

9 glicerin citozin DAG alkohol P 4 P 4 ribóz CDP-alkohol glicerin P 4 citozin ribóz P 4 alkohol glicerofoszfolipid CMP Így szintetizálódik: a foszfatidil-kolin és foszfatidil-etanolamin!!

10 A FSZFATIDIL-ETANLAMIN SZINTÉZISE H 3 N H ATP etanolamin-kináz ADP H 3 N P - CTP PP i H 3 N P DAG - - C R 1 etanolamin foszfotranszferáz CH C R 2 CMP P NH 3 foszfatidil-etanolamin - - foszfoetanolamin-citidil-transzferáz P citidin

11 A FSZFATIDIL-SZERIN SZINTÉZISE C R 1 CH C R 2 foszfatidil-etanolamin P NH 3 C 2 foszfatidil-szerin dekarboxiláz (máj mitokondrium) - szerin C R 1 kicserélődést katalizáló enzim (az endoplazmás retikulumban) etanolamin CH C R 2 P CH NH 3 foszfatidil-szerin - C -

(máj mitokondrium) - szerin C R 1 kicserélődést katalizáló enzim

12 RESPIRATRY DISTRESS SYNDRME (RDS) - a szindróma a fő oka az újszülöttek elhalálozásának (az összes halál %-a) - koraszülötteket veszélyeztet, mert éretlen a tüdejük, ugyanis csak kis mennyiségben termelik a DIPALMITIL-LECITINT (SURFACTANT) - ez a lipid csökkenti a felületi feszültséget a tüdő alveolusaiban, így a kilégzéskor az alveolusok nem esnek össze - a II. típusú pneumociták először szfingomielint termelnek, majd a terhesség későbbi heteiben dipalmitoil-lecitint. A 34. gesztációs hétre a lecitin/szfingomilein aránynak legalább 2-nek kell lennie az amnionfolyadékból vett mintának. - ha ez kettőnél alacsonyabb, akkor pl. szteroidot szoktak adni, vagy születés után surfactant spray-t adnak a gyereknek

össze - a II. típusú pneumociták először szfingomielint termelnek, majd a terhesség későbbi heteiben dipalmitoil-lecitint. A 34.

13 FSZFLIPÁZK foszfolipáz A 1 foszfolipáz A 2 C R 1 CH C R 2 P NH 3 - foszfolipáz C foszfolipáz D

14 A SZFINGLIPIDEK SZINTÉZISE KoA S C ( ) 14 szerin palmitoil-koa KoA-SH, C 2 C ( ) 14 H 3 N CH β-ketoszfinganin H NADPH H H NADP CH ( ) 14 H 3 N CH szfinganin H

15 H CH ( ) 14 H 3 N CH szfinganin H KoA H acil-koa CH ( ) 14 R C HN CH H N-acil-szfinganin kevert funkciójú oxigenáz H CH CH = CH ( ) 12 R C HN CH ceramid H

16 H CH CH = CH ( ) 12 R C HN CH ceramid H foszfatidilkolin DAG szfingomielin szintáz UDP-galaktóz UDP H UDP-galaktóz transzferáz CH CH = CH ( ) 12 R C HN CH H Galaktóz CH CH = CH ( ) 12 galaktocerebrozid R C HN CH CH 3 P N szfingomielin - CH 3

transzferáz CH CH = CH ( ) 12 R C HN CH H Galaktóz CH CH =

17 antigén szfingozin N-acetil-galaktózamin Glu Gal NAG Gal Fukóz (metilált pentóz) Fuk A antigén szfingozin Glu Gal NAG Gal NAG Fuk B antigén szfingozin Glu Gal NAG Gal Gal Fuk

18 szfingozin H ceramid ceramid Gangliozid GM1 glukóz galaktóz N-acetil-galaktózamin N-acetil-neuraminsav (C9, sziálsav)

19 GLIKSZFINGLIPIDEK LEBMLÁSI ZAVARAI ceramid Gangliozid GM1 β-galaktozidáz Generalizált gangliozidózis ceramid Gangliozid GM2 hexózaminidáz A ceramid Tay-Sachs betegség Gangliozid GM3 Idegrendszerben fel halmozódó GM2, mentális retardáció, vakság, bénulás, 3-4 éves korban halál gangliozid neuraminidáz ceramid Glikoszfingolipid

Tay-Sachs betegség Gangliozid GM3 Idegrendszerben fel halmozódó GM2, mentális

20 ceramid Glikoszfingolipid β-galaktozidáz ceramid Cerebrozid glukocerebrozidáz Gaucher betegség 3-féle megjelenése van: csecsemőkori, fiatalkori és felnőttkori. Agysorvadás, splenomegális, hepatomegália, demencia ceramid szfingomielináz Neumann-Pick betegség foszfokolin Neumann-Pick betegség: Szfingomielin akkumulálódik az agyban, csecsemőkben jelentkezik, mentális retardációk, korai halál ceramid P 4 kolin szfingomielin

Agysorvadás, splenomegális, hepatomegália, demencia ceramid szfingomielináz Neumann-Pick betegség

Hasonló dokumentumok

Lipidek. Lipidek. Viaszok. Lipidek csoportosítása. Csak apoláros oldószerben oldódó anyagok.

Lipidek. Lipidek. Viaszok. Lipidek csoportosítása. Csak apoláros oldószerben oldódó anyagok. Lipidek sak apoláros oldószerben oldódó anyagok. Lipidek (ak és származékaik, valamint olyan vegyületek, amelyek bioszintézisükben vagy biológiai szerepükben összefüggenek velük + szteroidok, zsíroldható