Szénhidrátanyagcsere. net

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Szénhidrátanyagcsere. net"

Enikő Feketené
8 évvel ezelőtt
Látták:

1 Szénhidrátanyagcsere net

2 Glukogén prekurzorok belépése a glukoneogenezisbe

3 glikogén glukóz-1p glukóz-6p G6P-áz glukóz F1,6bP-áz fruktóz-1,6biszp fruktóz-6p glicerinaldehid-3p + dioh-aceton-p 1,3-biszfoszfo-glicerát glicerin alanin, laktát egyéb glukoplasztikus aminosavak 3P-glicerát 2P-glicerát piruvát PC oxálacetát PEPCK PEP

1,3-biszfoszfo-glicerát glicerin alanin, laktát egyéb

4 glicerin

5 triglicerid lipáz H 2 O zsírsavak ZSÍRSEJT glicerin VÉR glicerin kináz MÁJSEJT glicerin-3-foszfát glicerin-3-p dehidrogenáz dihidroxiaceton-foszfát

6 laktát

7 Cori-kör glukóz glukóz glikogén glukóz-6p glikogén glukóz ATP laktát glukóz-6p ATP laktát laktát

8 Szénhidrátok emésztése, felszívódása

9 A glikozidos kötés (acetál, ketál) hidrolízise

10 Szénhidrát hidrolázok az emésztőtraktusban keményítő, glikogén (poliszaharidok) α-amiláz dextrin (elágazó oligoszaharid) dextrináz laktóz (diszaharid) laktáz maltóz (diszaharid) maltáz szaharóz (diszaharid) invertáz (szaharáz) galaktóz (monoszaharid) glukóz (monoszaharid) fruktóz (monoszaharid)

laktóz (diszaharid) laktáz maltóz (diszaharid) maltáz szaharóz

11 α-amiláz dextrináz maltáz α1 4 és α1 6 glikozidos kötések hidrolízisét katalizáló emésztőenzimek működnek a bél lumenében; de glukóz molekulák közötti β-glikozidos kötést hidrolizáló emésztőenzimünk nincs.

működnek a bél lumenében; de glukóz molekulák

12 Szénhidrátok emésztése Szájüreg nyál amiláz α(1-4) glikozidos kötések hidrolízise (keményítő, glikogen maltóz, glukóz, oligoszaharidok) Vékonybél, duodenum pancreas amiláz β(1-4) kötéseket (cellulóz) nem hasítja szukráz, maltáz, laktáz, izomaltáz Glukóz, fruktóz, galaktóz

oligoszaharidok) Vékonybél, duodenum pancreas amiláz β(1-4)

13 β-glikozidázok az emésztőtraktusban laktóz szaharóz laktáz X laktóz intolerancia H 2 O H 2 O invertáz galaktóz glukóz fruktóz

14 tejcukor Laktóz intolerancia laktáz hiány A laktáz a normális egyedfejlődés során a születési érték kb 5-10%-ára csökken

15 bél lumen apikális membrán Monoszaharidok felszívódása a bélben glukóz v. galaktóz Na + SGLUT-1 fruktóz GLUT5 bélhámsejt glukóz v. galaktóz Na + K + fruktóz bazolaterális membrán GLUT2 ATP ADP +P i GLUT2 GLUT5 glukóz v. galaktóz Na + K + fruktóz

16 Fruktóz, galaktóz

17 Galaktóz glukóz átalakulás máj

18 galaktokináz galaktóz UDPglukóz UDPglukóz UDP-glukóz galaktóz-1-p uridiltranszferáz glukóz-1-foszfát Bioszintetikus folyamat is 4-epimeráz UDPgalaktóz

19 Szemlencsében felhalmozódik cataracta aldóz reduktáz galaktóz dulcit (galaktitol)

20 galaktóz foszfoglukomutáz glukóz-1p glukóz-6p GK glukóz fruktóz-1,6biszp PFK1 F1,6bP-áz fruktóz-6p G6P-áz glicerinaldehid-3p + dioh-aceton-p 1,3-biszfoszfo-glicerát 3P-glicerát 2P-glicerát piruvát PK-L PC+PEPCK PEP

21 Galaktozémia A galaktózanyagcsere veleszületett defektusa. Klasszikus (leggyakoribb): UDP-glc galaktóz-1-p uridiltranszferáz hiánya A máj és a vese sejtjeiben a galaktóz-1-foszfát, a vérben a galaktóz,egyéb szövetekben (pl. agy, szemlencse) galaktitol szaporodik fel. anyatej után hányás, hasmenés hepatomegalia, cirrhosis, mental retardáció

22 MÁJ, VESE, BÉL glukóz ATP GLUKOKINÁZ ADP glukóz-6-foszfát galaktóz ATP GALAKTOKINÁZ ADP galaktóz-1-foszfát fruktóz ATP FRUKTOKINÁZ ADP fruktóz-1-foszfát EGYÉB SZÖVETEK ATP ADP glukóz fruktóz HEXOKINÁZ glukóz-6-foszfát fruktóz-6-foszfát ATP ADP

23 dioh-aceton-p ATP ADP fruktóz FK fruktóz-1-foszfát aldolázb glicerin-3p DH NADH + H + NAD + gliceraldehid alkohol DH glicerin-3-p ADP glicerin kináz ATP glicerin

24 fruktóz-1-foszfát dihidroxi-aceton-foszfát aldoláz B (fruktóz-1-foszfát aldoláz) gliceraldehid

25 galaktóz glukóz-1p glukóz-6p GK glukóz fruktóz-1,6biszp PFK1 F1,6bP-áz fruktóz-6p G6P-áz glicerinaldehid-3p + dioh-aceton-p 1,3-biszfoszfo-glicerát 3P-glicerát fruktóz FK fruktóz-1-foszfát aldolázb piruvát 2P-glicerát PK-L PEP PC+PEPCK glicerin-3p DH glicerin-3-p glicerin kináz gliceraldehid glicerin alkohol DH

26 Esszenciális fruktózúria ATP ADP fruktóz XX FK étkezés után felhalmozódik a vérben részben egyéb szövetek metabolizálják, részben kiürül a vizelettel fruktóz-1-foszfát aldolázb dioh-aceton-p + gliceraldehid

27 Fruktóz-intolerancia fruktóz ATP FK ADP fruktóz-1-foszfát X X aldolázb dioh-aceton-p + gliceraldehid tartós ATP- és foszfáthiány glikogén foszforiláz glukokináz piruvát kináz a glukóztermelés leáll és a glikolízis aktív súlyos hasgörcs, hányás hipoglikémia és hiperurikémia fruktózfogyasztás után; hosszú távon májkárosodás, köszvény, vesekárosodás Fruktokináz főleg a májban, vesében és bélben található.

28 A szorbitol útvonal NADPH NADH + H + NADP + NAD + + H + aldóz reduktáz (májban nincs) Szorbitol dehidrogenáz glukóz szorbitol fruktóz

29 Laktóz szintézis, glikoproteinek Csak az emlőben UDP-galaktóz + glukóz laktóz + UDP Laktóz szintáz (galaktozil transzferáz), α-laktalbumin minden szövetben mamma -ban glikoprotein szintézis UDP-galaktóz + N-acetilglukózamin galaktozil transzferáz N-acetillaktózamin + UDP glikoproteinek

30 Galaktozidképződés a glikoproteinszintézis során: UDP-galaktóz N-acetil-glukózamin galaktózil-n-acetil-glukózamin galaktozil transzferáz glikoprotein Módosított reakció a laktáló emlőben: UDP-galaktóz glukóz laktóz galaktozil transzferáz laktóz szintáz α-laktalbumin

31 Laktóz szintézise a laktáló emlőmirigyben UDP-galaktóz laktóz UDP UDP-glukóz 4-epimeráz laktóz szintáz UDP-glukóz pirofoszforiláz PP i UTP glukóz-1-foszfát glukóz glukóz hexokináz foszfoglukomutáz glukóz-6-foszfát GLUT1/3 ATP ADP vér citoplazma

33 glukuronidáció

Hasonló dokumentumok

Integráció. Csala Miklós. Semmelweis Egyetem Orvosi Vegytani, Molekuláris Biológiai és Patobiokémiai Intézet

Integráció. Csala Miklós. Semmelweis Egyetem Orvosi Vegytani, Molekuláris Biológiai és Patobiokémiai Intézet Integráció Csala Miklós Semmelweis Egyetem Orvosi Vegytani, Molekuláris Biológiai és Patobiokémiai Intézet Anyagcsere jóllakott állapotban Táplálékkal felvett anyagok sorsa szénhidrátok fehérjék lipidek