vércsoportrendszerek. A humán vércsoport rendszerek

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "2012.02.24. vércsoportrendszerek. A humán vércsoport rendszerek"

Egon Balla
9 évvel ezelőtt
Látták:

1 Egyéb vércsoportrendszerek Dr. Nemes Nagy Zsuzsa Szakképzés A humán vércsoport rendszerek Jelenlegi rendszerezés: genetikai alapú ISBT( International Sociaty for Blood Transfusion) 30 vércsoport rendszer- több száz antigén A humán vércsoport rendszerek Elkészítették a vércsoportok allél táblázatát Minden vércsoport kromoszómán elfoglalt helye Minden vércsoport nukleotid polimorfizmusa 1

for Blood Transfusion) 30 vércsoport rendszer- több száz antigén A humán vércsoport rendszerek

A humán vércsoport rendszerek (ISBT) Szám Jelölés Név 001 AB0 AB0 002 MNS MNS 003 P1 P1 004 RH RH 005 LU Lutheran 006 KEL Kell 007 LE Lewis 008 FY Duffy 009 JK Kidd 010 DI Diego A humán vércsoport

2 A humán vércsoport rendszerek (ISBT) Szám Jelölés Név 001 AB0 AB0 002 MNS MNS 003 P1 P1 004 RH RH 005 LU Lutheran 006 KEL Kell 007 LE Lewis 008 FY Duffy 009 JK Kidd 010 DI Diego A humán vércsoport rendszerek Nagy gyakoriságú antigének: majdnem minden ember vvs-én megtalálhatók Kis gyakoriságú antigének: kevés ember vvs-én találhatók meg Privát antigének: nagyon ritkák Az antigének immunogenitása 2

rendszerek Nagy gyakoriságú antigének: majdnem minden ember vvs-én megtalálhatók Kis gyakoriságú

3 Kell vércsoport rendszer ISBT: 006 Rövid név: KEL 23 antigénje ismert Felfedezése: 1946.UHB kapcsán Génje a 7-es kromoszóma hosszú karján Transzmembrán glikoprotein, diszulfid hidakat tartalmaz, diszulfid híddal kötődik Kx antigénhez K k(cellano) Kp a Kp b, Js a,js b Kell antigének valamennyi 93 kd glikoprotein Metallo(Zn) endopeptidáz 3

diszulfid hidakat tartalmaz, diszulfid híddal kötődik Kx antigénhez K k(cellano) Kp

4 Antitestek Anti-K: ritkán lehet természetes antitest ( C.pylori, C.coli ferőzésekhez társul) Ált. immun antitest, súlyos transzfúziós szövődményt, és ÚHB okozhat, gyakori at Kimutatására az indirekt Coombs teszt a legalkalmasabb Anti-k : hasonlóképpen jelentős, ritka A-Kp a, a-kp b, a-js a, a-js b rendkívül ritkák, de transzfúziológiailag jelentősek Klinikai vonatkozások A-K, a-k, a-kp a súlyos transzfúziós szövődményt és ÚHB-t okozhatnak A-Js a és a-js b mérsékelten súlyos transzfúziós reakciót okoz Autoantitestek is lehetnek (Kp b ) A Duffy vércsoport rendszer ISBT:008 Rövidítés: Fy Felfedezés: 1950:politranszfundált hemofiliásnál: a-fy a 1951:multipara:a-Fy b 4

ritka A-Kp a, a-kp b, a-js a, a-js b rendkívül ritkák, de transzfúziológiailag jelentősek Klinikai vonatkozások A-K, a-k, a-kp a súlyos transzfúziós szövődményt és

5 Legfontosabbak: Fy(a+b-) Fy(a-b+) Fy(a+b+) Fy(a-b-) Duffy fenotípusok Duffy antigének Fy a és Fy b 1 aminosav különbség a 43. helyen asp/glicin kd glikoproteinek A proteolitikus enzimek általában elroncsolják Fy a immunogénebb, mint Fy b Duffy antigének szerepe Kemokin receptor (DARC=Duffy antigén receptor for Chemokines) a gyulladásban játszanak fontos szerepet P.vivax, P.knowlesi receptora ( Afrikában természetes kontraszelekció a malária ellen a Fy(a-b-) 5

helyen asp/glicin 35-43 kd glikoproteinek A proteolitikus enzimek általában elroncsolják Fy a immunogénebb, mint Fy b

6 Duffy antitestek: Anti-Fy a Ált. IgG,IgG1 Komplementet aktivál (50%) Indirekt Coombs reaktív Dózishatás Anti-Fy b ritkább, a-fy a -hoz hasonló viselkedés Súlyos transzfúziós reakciót, ÚHB-t okozó antitestek Kidd vércsoport rendszer ISBT:009 Rövid név: Jk Felfedezés: 1951:ÚHB (anya Mrs.Kidd)Jk a 1953: HTR kapcsán Jk b 1959: null fenotípus Kidd vércsoport rendszer Gén a 18-as kromoszóma rövid karján Jk a /Jk b polimorfizmus:280. aminosav Asp/Asn Az antigének urea transzport proteinek Vvs-en kívül a vese sejtjein is nagy számban kimutathatók 6

transzfúziós reakciót, ÚHB-t okozó antitestek Kidd vércsoport rendszer ISBT:009 Rövid név: Jk Felfedezés: 1951:ÚHB (anya Mrs.

7 Legfontosabbak: Jk(a+b-) Jk(a-b+) Jk(a+b+) Kidd fenotípusok Jk(a-b-): Fülöp-szigetek és Csendeóceáni szigetvilág Kidd antitestek Anti-Jk a és anti Jk b : Anti-Jk a gyakoribb, a-jk b ált más antitestekkel együtt immun at-k Ált IgG( IgG3 v, IgG1+IgG3), ritkán IgM Komplementet aktiválnak Indirekt Coombs reaktívak Dózishatást mutatnak Kidd antitestek Ig M típusú anti-jk a és anti Jk b : ritka salin reaktív EBV infekcióhoz társul 7

együtt immun at-k Ált IgG( IgG3 v, IgG1+IgG3), ritkán IgM Komplementet aktiválnak Indirekt Coombs reaktívak

8 Klinikai jelentőség A-Jk a és a-jk b : HTR, főleg késői mérsékelten súlyos ÚHB autoantitestek lehetnek- AIHA P.mirabilis húgyúti infekcióban autoanti-jk b MNS vércsoportrendszer ISBT:002 Rövid név:mns Felfedezés:1927,Landsteiner és Levin nyulakat immunizáltak emberi vvssel: M és N 20 év múlva S, röviddel utána s Örökléstanban gyakran vizsgált MNS vércsoportrendszer Antigének: szialoglikoproteinek M,N Glikoforin A(GPA): 31 kd, transzmembrán, 60%- aszénhidrát, 131 aminosav, 23 van a membránban C- terminális vég a citoplazmában N- terminális végén SZH oldalláncok M antigén:1.aminosav szerin,5.glicin N antigén: 1. aminosav leucin, 5.glutaminsav S,s, U: glikoforin B(GPB) kisebb,mint GPA,felépítésében hasonló 8

múlva S, röviddel utána s Örökléstanban gyakran vizsgált MNS vércsoportrendszer Antigének: szialoglikoproteinek M,N Glikoforin A(GPA): 31 kd, transzmembrán, 60%- aszénhidrát, 131

9 MNS vércsoportrendszer Szorosan kapcsolt gének a 4-es kromoszóma rövid karján GPA génje:gypa GPB génje:gypb Homológ részekben 1 AS különbség 3 végben jelentős különbség MNS vércsoportrendszer antitestjei Anti-M:gyakori, természetes hideg antitest,gyerekeknél gyakoribb Ált. IgM, ritkán IgG Ált. szalin reaktív, ritkán indirekt Coombs reaktív dózishatást mutat MNS vércsoportrendszer antitestjei Anti-N:ritka, természetes hideg antitest Ált. IgM, nagyon ritkán IgG Ált. szalin reaktív, ritkán indirekt Coombs reaktív dózishatást kevéssé mutat 9

10 MNS vércsoportrendszer antitestjei Anti-S: lehet természetes hideg antitest, de inkább immunat. Ált. IgG Ált. indirekt Coombs reaktív ritkán szalin Anti-s: inkább immunat. Ált. IgG Ált. indirekt Coombs reaktív, ritkán szalin Az MNS rendszer Anti-M,-N,-S,-s ritkán okoznak HTR-t és ÚHB-t Autoantitestek jelenlétét is leírták (a-n, a-u) AIHA-ban Lewis rendszer ISBT: Mourant Antigénjei lipidhez vagy proteinhez kapcsolt szénhidrátok Plazma antigének, a vvs-hez adszorbeálódnak Az antigének kialakulását a Lele, Sese, Hh és AB0 gének határozzák meg 10

indirekt Coombs reaktív, ritkán szalin Az MNS rendszer Anti-M,-N,-S,-s ritkán okoznak HTR-t és ÚHB-t Autoantitestek jelenlétét is leírták

11 Lewis vércsoportok felnőttekben vvs fenotípus genotípus Le anyag a nyálban H anyag a nyálban Gyakoriság fehérekben Le (a- b+) H, Se, Le Le b + Le a + 75 Le (a+ b-) Le (a- b-)* Le (a- b-) + H, sese, Le H, Se, lele H, sese, lele Le a Lewis vércsoport terhességben A terhesek Le a ill. Le b tulajdonsága gyengül A vvs és plazma közötti glikolipid forgalom a vvs-re intenzívebben kötődő lipoproteinek miatt csökken Lewis antigének gyermekeknél Újszülöttek vvs-eit Le (a- b-)- nek tekintik Kis mennyiségű Le a -t hordozhatnak 6 éves korig nem mindig tükrözik a végleges fenotípust Gyerekeknél a Le a + nagy gyakoriságú, a Le b + kis gyakoriságú Előfordul Lea+ Leb+ fenotípus is 11

Le b tulajdonsága gyengül A vvs és plazma közötti glikolipid forgalom a vvs-re intenzívebben kötődő lipoproteinek miatt csökken Lewis antigének gyermekeknél Újszülöttek

12 Lewis antigének hólyag tumorokban Gyakori a Le (a- b-) fenotípus A Lewis tulajdonságok gyengülése, eltűnése figyelhető meg Az eredeti fenotípus a nyál vizsgálatával határozható meg Lewis antigének transzfúzió kapcsán A Lewis antigének felkötődhetnek a vvs-ekre, és transzfúzió kapcsán eluálódhatnak A beadott vér napok alatt felveszi a recipiens Le fenotípusát Anti- Le a,anti- Le b Gyakori antitestek, terhességben is Gyakran együttesen fordulnak elő Ált. Le (a- b-) ek termelik Nem kell immunstimulus, természetes antitestek Ált. IgM, ritkán IgG Agglutinálnak és hemolizálnak (komplement) Feketékben gyakoribbak Ázsiában agresszívebbek-indirekt Coombs reaktívak, HTR okoznak 12

a recipiens Le fenotípusát Anti- Le a,anti- Le b Gyakori antitestek, terhességben is Gyakran együttesen fordulnak elő Ált.

13 Anti- Le a Inkább hidegen(4-24 o C) ható antitest 37 o C-n gyengébb reakció NaCl, LISS, enzim közeg, indirekt Coombs -ban antikomplement tartalmú savóval jól reagál Ált IgM, ritkán IgG Anti- Le b 2 formája van: Anti- LebH: A 2 és 0 sejtekkel reagál Anti- LebL: bármilyen AB0 sejttel reagál Lewis vércsoport és betegségek Helicobacter pylori: Le b - t használja receptorként, a fukózhoz kötődik (gastritis, pepticus fekély, gyomor cc.) Lea- b- transzplantáltaknál rövidebb a transzplantátum túlélése 13

reagál Anti- LebL: bármilyen AB0 sejttel reagál Lewis vércsoport és betegségek Helicobacter pylori: Le b - t használja

14 P1 vércsoport rendszer (ISBT 003) és kapcsolt antigének(p) 1927.Landsteiner és Levin A felfedezett antigén a P1, szorosan kapcsolódik a P antigénnel 2 fenotípus a gyakori: P1:széles körben elterjedt a természetben, antigén erősség rendkívül különböző P2:P1 negatív Mindkét fenotípusban van P antigén Antigén Egy az antigén (P1) tartozik a P rendszerhez, a kapcsolt antigének egy része a globozidokhoz tartozik ABH antigénekkel analóg módon épülnek fel Cukrok kötődnek egy szfingolipid prekurzorhoz A P rendszer antigénjei és antitestjei Fenotípus Antigének a vvs-en Antitestek a savóban P 1 P 1 P (Pk) nincs 75 P 2 P (Pk) Anti-P 1 (+/-) 25 Gyakoriság % P 1 k P 1 Pk Anti-P Nagyon ritka P 2 k Pk Anti-P Nagyon ritka p nincs Anti-PP 1 Pk Nagyon ritka 14

P2:P1 negatív Mindkét fenotípusban van P antigén Antigén Egy az antigén (P1) tartozik a P rendszerhez, a kapcsolt antigének egy része a globozidokhoz tartozik ABH antigénekkel analóg

15 Antitestek Anti-P 1 : P 2 -sek savójában, hideg antitest-optimálisan szobahőn reagál, IgM ált., ÚHB-t nem okoz Anti-PP1Pk( a-tja): a p-sek savójában,igm, erősen hemolizáló antitest Anti-P: Pk-sokban, hemolizáló antitest P rendszer jelentősége Paroxzmalis hideg hemoglobinuria: bifázisos hideg Donath-Landsteiner antitest anti-p (vírus, spirohéta) B19 parvovírus Anti-PP1Pk:habituális abortuszt okoz Ii antigének Ii szénhidrát antigének a vvs-ek felszínén Glikoproteinek és glikolipidek ABH oligoszaharidok szubterminális részén Fötális sejtekben sok i, kevés I 2 év alatt kifejlődik az I antigén Ritka az I negatív felnőtt 15

Paroxzmalis hideg hemoglobinuria: bifázisos hideg Donath-Landsteiner antitest anti-p (vírus, spirohéta) B19 parvovírus Anti-PP1Pk:habituális abortuszt okoz

16 Anti-I Gyakori, hideg,kis titerű autoantitest, melynek klinikai jelentőse nincs Kzs vérrel nem reagál Klinikailag fontossá válik,ha Hőamplitúdója kiszélesedik Magas titerű lesz Komplementet köt Hideg agglutinin betegség, hideg AIHA Anti-i Ritka Ált. kis titerű, hideg antitest AIHA- ban ritkán Mononukleosisban átmenetileg megjelenhet Összefoglalás Transzfúziók kapcsán az AB0 és RhD vércsoport tulajdonságok figyelembe vétele a legfontosabb. Egyéb vércsoport tulajdonságokkal pozitív immunizációs, transzfúziós anamnesis esetén számolni kell Fertőzések, gyógyszerszedés kapcsán is megjelenhetnek vércsoport specifikus ellenanyagok, melyeknek transzfúziós jelentősége lehet. 16

kis titerű, hideg antitest AIHA- ban ritkán Mononukleosisban átmenetileg megjelenhet Összefoglalás Transzfúziók kapcsán az AB0 és RhD vércsoport tulajdonságok figyelembe

Hasonló dokumentumok

VÉRCSOPORTOK Vércsoport-szerológiai kompatibilitás Dr. Nemes Nagy Zsuzsa Vércsoportszerológia kezdetei Karl Landsteiner Vörösvérsejt antigének Vércsoport antigének Örökletes tulajdonságok Genetikusan allélrendszerek