Az intestinalis elégtelenség okai és diagnosztikája. Arató András Semmelweis Egyetem I.Sz. Gyermekklinika

Átírás

1 Az intestinalis elégtelenség okai és diagnosztikája Arató András Semmelweis Egyetem I.Sz. Gyermekklinika

2 Bélelégtelenséghez vezetı kórképek Rövidbél szindróma Congenitalis enteropathiák Congenitalis microvillus atrophia Intestinalis epithelialis epithelialis dysplasia Szindrómás hasmenés Krónikus intestinalis pseudo-obstructio (CIPO)

3 A rövidbél szindróma definiciója A rövidbél szindróma a vékonybél masszív rezekciója miatt kialakuló intestinális elégtelenség Jellemzıi: Az emésztés és felszívódás elégtelensége A víz és elektrolit abszorbció elégtelensége A fentiek miatt az élet csak parenteralis táplálással tartható fenn

4 A rövidbél szindróma etiológiája Prenatalisan kialakuló Csecsemıkben Gyermekekben A hasfal defektusa NEC (leggyakoribb) Vascularis elzáródás Többszörös atresiák Meconium ileus Crohn betegség, Polyposis szindrómák Volvulus Volvulus, invaginatio Radiációs enteritis, trauma Aganglionosis Vascularis elzáródás, trauma Motilitási zavarok Motilitási zavar Tumorok Jejunoilealis bypass obesitas miatt

5 Baktériumok A NEC patomechanizmus VLBW Ischemia Fizikai Emésztés NO Tápszer Anaemia barrier Motilitás koraszülöttekben Immun védelem Mucosa sérülés Intestinalis dysbiois A szervezet védelme Fokozott gyulladásos válasz Kemokin szintézis Gén átírás SIRS = inflammatory response syndrome Chen A-Cet al. JPGN 2014, 58, 7-11.

6 Patofiziológia Születéskor a belek hossza cm, felnıttekben cm (a felnıttkori hossz függ a táplálástól, több rost, több bél) Parenteralis táplálás nélkül általában cm vékonybélre van szükség, amibıl egy rész colon

7 Patofiziológia A belek növekedése az elsı években a leggyorsabb (minél korábbi a rezekció annál jobb a prognózis) 75%-nál nagyobb rezekció kortól függetlenül a rövid bél szindróma képét okozza

8 A jejunum jellemzıi Hosszabb villusok Intestinalis enzimek és transzporterek koncentrációja magasabb Lazább tight junction-ek, ezért gyors víz és elektrolit felszívódás, de rövidbél szindróma esetén a luminalis tartalom hyperosmolaris, ezért nagymennyiségő víz és eletrolit vesztés a lumenbe.

9 Az ileum jellemzıi Ileumban erısebb tight junction-ek, kevésbé vízáteresztı Specifikus transzporterek Epesavak B12 vitamin Fenti transzport funkciókat nem tudja átvenni sem a jejunum, sem a colon

10 Az ileum jellemzıi Az ileumnak igen nagy az adaptációs kapacitása Át tudja venni az eltávolított jejunum transzport funkcióit Ileal brake szerepe Az ileumba kerülı zsírok késleltetik a gyomorürülést és a vékonybél tranzitot

11 A colon jellemzıi Fontos helye a nátrium és vízfelszívódásnak A vékonybélbıl odakerülı szénhidrátból hozzávetıleg g-ot tud hasznosítani Érthetı, hogy azokban a rövidbél szindrómásokban, akikben a colon egésze, vagy egy része megtartott, ritkábban fordul elı víz, vagy elektrolit deficit

12 A Bauhin billentyő A tápanyagok transzportját lassítja Gátolja a colon flóra bekerülését a vékonybélben Hiányában bakteriális túlnövekedés alakul ki, ami a megmaradó vékonybél szinte állandó gyulladásához vezet

13 Adaptációs kapacitás Adaptáció: Az intestinalis elégtelenség fokozatos megszőnése a rezekció után Morfológiai és funkcionális jelek: Enterocyták fokozott növekedése és proliferációja Magasabb villusok, mélyebb crypták Mindez növeli a maradék bél hosszát és átmérıjét Az intestinalis enzimek és transzporterek szintézisének fokozódása Egységnyi bélfelületre jutó emésztés és felszívódás növekedése

14 Az adaptáció funkcionális Klinikai adaptáció következményei Az enteralis táplálás egyre jobb toleranciája Lehetıvé válik a parenteralis táplálás fokozatos redukciója, majd elhagyása Normális növekedés és fejlıdés

15 Az adaptáció idıtartama Elkezdıdik a rezekció után 24 órával Felnöttekben hónapig tart Gyermekeben hónapig is elhúzódhat

16 Az adaptációt befolyásoló faktorok vázlata Tápanyagok Direkt hatás (paracrin faktorok) Enterohormonok Enteroglucagon gastrin, secretin cholecystokinin peptid YY proglucagon IGF-1, EGF, GLP-2 Gastrointestinalis szekréció poliaminok Sejt proliferáció

17 A rövidbél szindróma klinikai megjelenés Korai fázis Akut hasmenés Víz és eletrolit vesztés Intermedier fázis Malabsorptiós szindróma kialakulása Fehérje, zsír, szénhidrát és vitamin veszteség Késıi fázis (a maximális adaptáció után) Komplett vagy parciális PN függés A beteg enterális táplálás kiegészítésre szorul Egyszerő diétás kiegészítések

18 A parenteralis táplálásról történı leválasztás lehetısége a bél adaptációja után Felnıtt: cm megmaradó vékonybél Újszülött: cm megmaradó vékonybél szakasz, ha az ileum + Bauhin billentyő

19 Szövıdmények Májérintettség Epe és vese kövek D-laktát acidózis Fokozott gyomorsav szekréció Csontosodási zavarok Növekedési elmaradás

20 Májszövıdmények Okok Intestinalis ischemia Enteralis táplálás hiánya A megmaradt bélben bakteriális felülnövekedés endotoxinaemiához vezethet Visszatérı katéter szepszis Cytokinek, gyulladásos metabolitok A megelızés lehetıségei Korai enterális táplálás Bakteriális felülnövekedés kezelése antibiotikummal N-3/n-6 aminosavak kiegyensúlyozott aránya PN oldatokban az Al csökkentése Glucose bevitel korlátozása (zsírmáj megelızése) Májprotektív aminosav oldatok PN ciklikus adása (csökkenti a hyperinsulinizmust)

21 Congenitalis microvillus atrophia Kontrol MVA CD 10 = neutralis endopeptidáz Ruemmele et al. Orphanet Journal of Rare Diseases :22

22 Congenitalis microvillus atrophia Vora R, Fell J. JPGN 2012, 55, 237

23 Krónikus intestinális pseudo-obstructio Bélelzáródásra jellemzı klinikai tünetek és radiológiai leletek valódi luminális occlusio nélkül Intrauterin ultrahanggal polyhydramnion, gyomor-, vagy hólyagtágulat figyelhetı meg Jellemzık Az alsó és felsı intestinális traktust egyaránt érintı tünetek (hányás, haspuffadás, obstipáció) Súlyesés Nincsen tünetmentes idıszak Egyéb szervi eltérések (elsısorban húgyúti) Okok Primer viscerális izombetegségek Primer viscerális neuropathiák Passzázs vizsgálat nem utal obstrukcióra

24 A bélrendszer motilitási zavarainak felosztása Organikus Primer (veleszületett genetikai, vagy intrauterin ártalom következtében) Primer viscerális izombetegségek Primer viscerális neuropathiák Szekunder Szekunder viscerális izombetegségek Szerzett, következményes neuropathiák Funkcionális

25 Az intestinális elégtelenség kezelése Rövidbél szindróma Neuromuscularis bélbetegség Congenitalis enteropathia Intestinális elégtelenség Otthoni parenterális táplálás Sebészi kezelés Szövıdmények megelızése Permanens bélelégtelenség Izolált intestinalis transzplantáció Máj és bél transzplantáció Ismétlıdı szepszis Vascularis thrombosis Májbetegség kezdete Nagy folyadékveszteség Rossz életminıség Végstádiumú májbetegség Táplálási elégtelenség Nutritional failure D Antiga L, Goulet O. JPGN 2013, 56,