Endocarditis, myocarditis, pericarditis. Cardiomyopathiák Zalatnai Attila
Endocarditis: endocardium gyulladása, főleg a billentyűké 1. Infectiv endocarditis: (bacteriumok, gombák) Predisponáló tényezők: - septicaemia - billentyű fejlődési rendellenességek - deformált, meszes billentyűk - beültetett műbillentyű - lezajlott rheumás láz - peridontalis, periapicalis gócok!
Legfontosabb kórokozók: Strcc. viridans Enterococcus (Str. fecalis) Staphylococcus aureus Candida törzsek Morphologia: Vegetációk Billentyű destructio Mindkettő
Szövődmények: embolisatio (septicus embolusok, septicus tályogok) sepsis mycoticus aneurysmák, subarachnoidalis vérzés acut balszívfél-elégtelenség (regurgitatio, chorda tendineae ruptura) gyógyulás: hegesedés, calcificatio VITIUM stenosis insufficiencia kombinált
2. Non-infectiv endocarditis:: verrucosus endocarditis (rheumás láz) SLE (Libman-Sacks endocarditis) atypusos maranticus endocarditis - paraneoplasticus
Myocarditis: a myocardium gyulladásos beszűrődése (helper T- sejtek, macrophagok), a környező izomrostok degeneratív vagy necrotikus folyamatával kísérten
Genetikus és környezeti meghatározottság + kóroki mechanismusok Fertőző ágensek direct cytotoxicus hatása Az apoptosis kóros inductioja Secunder autoimmun mechanizmusok Cytokin expressio a myocardiumban (TNF-alpha, NOS)
A myocarditisek aetiologiája - I. Fertőzéses eredet: - VIRUSOK (Coxsackie B, enterovirus, influenza, CMV, EBV, HSV Coxsackie A9 spontán gyógyuló betegség; Coxsackie B3 súlyos, néha halálos) - bacteriumok (Diphtheria, tbc, clostridiumok, staphylococcus, streptococcus) - spirochaeták (syphilis, Lyme kór) - gombák (Candida, Aspergillus) - protozoonok (Toxoplasma immunsupprimált betegeken) - férgek (Echinococcus, Trichinella spiralis) Immun/autoimmune-eredet - rheumás láz - sarcoidosis - SLE - rheumatoid arthritis
A myocarditisek aetiologiája - II. Gyógyszerek (rendszerint hypersensitiv myocarditis) Cytostaticus szerek, antibioticumok, sulfonamidok, vérnyomáscsökkentők, - eosinophilia a vérben + eosinophil infiltratum a szívizomban - Besugárzás Szívátültetett betegeken: rejectio Idiopathicus
Macroscopicus kép Petyhüdt, gyakran mind a 4 üreg dilatált (néha muralis thrombusok vannak) foltos vagy diffúz vérzések márványozottság
Microscopicus kép Oedemás interstitium, lymphocyták, macrophagok, degeneratio és necrosis az izomrostokban Későbbi stádium:: disseminált fibrosis
Purulens myocarditis Suppurativ fertőzés (főleg: S. aureus) Szegmentált magvú leukocyták Tályogképződés Fertőzés forrásai: bacterialis endocarditis, fertőzött műbillentyű sepsis (bronchopneumonia, GU-tractus szervtranszplantáció) iv. droghasználók Magas halálozási ráta iatrogen (catéter, stent)
Rheumás láz Aschoff-csomó Anitschkow Anyicskov sejt
A myocarditis szövődményei Congestiv szívelégtelenség Tüdőoedema Cardiogen shock Szívelégtelenség Congestiv cardiomyopathia Arrhythmiák Gyógyulás: fibrosis
Pericarditis Acut Chronicus Steril Infectiv Adhesiv Constrictiv rheumás láz SLE uraemia myocardialis infarctus operáció virusok bacteriumok tbc Az exsudatum szerint Serosus folyadék felhalmozódás (vezethet szívtamponádhoz) Fibrines Purulens Staphylococcus, Streptococcus, Pneumococcus Sajtos Hemorrhagiás tbc, daganat (carcinosis!)
fibrin pericardium subepicardialis zsírszövet myocardium
Hemorrhagiás pericarditis Constrictiv pericarditis
Cardiomyopathia: myocardium betegsége, ami a szív kóros működését eredményezi Nem tartozik bele!: hypertonia, billentyűhiba, congenitalis szívbetegségek, arteria coronariák megbetegedése Heterogén betegségek a./ PRIMÉR: b./ SECUNDER Hypertrophiás - Dilatativ (congestiv)- Restrictiv - Arrhythmogén jobb kamrai dysplasia / cardiomyopathia
Hypertrophiás cardiomyopathy (HCM) Szinonimák: hypertrophiás obstructiv cardiomyopathy, Idiopathiás hypertrophiás subaorticus stenosis (IHSS) muscularis subaorticus stenosis, aszimmetrikus septum hypertrophia (ASH) Molecularis háttér: Sarcomer-proteineket kódoló számos gén hibája 50 %: autosomalis domináns
F S szabad fal : septum vastagság: 1 : 1.3 Jellegzetes hegesedések Főleg fiatal felnőtteket érint Hirtelen halálra hajlamosít
Rendezetlen myocardialis izomszerkezet
Dilatativ (congestiv) cardiomyopathia Leggyakoribb cardiomyopathia forma Jelentősen megnagyobbodott szív; minden ürege tágult (cardiomegalia; cor bovinum) Lassult véráramlás, turbulencia muralis thrombusok, embolisatio Progressiv, biventricularis szívelégtelenség 2 cm 800 g Kontroll, 320 g
A congestiv cardiomyopathia aetiologiája Fertőzéses, postinfectiosus állapotok Coxsackie virus Q and B Alcoholismus! Endocrin/vitamin háttér Hypothyreoisis Thyreotoxicosis E vitamin hiány Cytostaticus szerek (anthracyclin, cyclophosphamid) Genetikai okok Glycogen tárolási betegség IV (McAndersen) Mucopolysacharidosis I (Hurler-kór) X-hez kötött dystrophia muscularis (Duchenne) Familiaris Peripartum cardiomyopathia Idiopathicus
Restrictiv cardiomyopathia Ritka (kb. 5%-át teszi ki az összes primér szívizombetegségnek). Jellemző a csökkent töltődés és csökkent diastolés térfogat az egyik, vagy mindkét kamrában, de a systolés functio normal marad. A myocardium merev, mert olyan anyagokkal átjárt, melyek gátolják a kamra töltődését (Klinikailag nagyon hasonló lehet a constrictiv pericarditishez!) Csökkent diastolés töltődés: csökkent a verőtérfogat tüdőpangás Endocardialis fibroelastosis Endomyocardialis fibrosis Eosinophil endomyocarditis (Loeffler szindróma) Amyloidosis Haemochromatosis Glycogen tárolási betegségek (Pompe,.) Metastaticus daganatok Sarcoidosis Mediastinum besugárzását követően
Endocardialis fibroelastosis
Haemochromatosis (Berlinikék)
Szív amyloidosis (HE) Szív amyloidosis (Congovörös + polár)
Arrhythmogén jobb kamrai dysplasia / cardiomyopathia Normál jobb kamra Arrhythmogén jobb kamrai cardiomyopathia
Arrhythmogén jobb kamrai dysplasia / cardiomyopathia